ТЕЗИСЫ НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКОЙ КОНФЕРЕНЦИИ "ВТОРОЙ ВСЕРОССИЙСКИЙ ПЕДИАТРИЧЕСКИЙ ФОРУМ СТУДЕНТОВ И МОЛОДЫХ УЧЕНЫХ С МЕЖДУНАРОДНЫМ УЧАСТИЕМ", 13-14 МАЯ 2020 Г., МОСКВА Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Краткие сообщения

Р01: https://doi.org/10.15690/pf.v17i3.2129

Тезисы научно-практической конференции «Второй Всероссийский педиатрический форум студентов и молодых ученых с международным участием», 13-14 мая 2020 г., Москва

Организационный комитет форума представляет работы студентов и молодых ученых, принятые научной комиссией, включающей профессорско-преподавательский состав кафедр Клинического института детского здоровья им Н.Ф. Филатова ФГАОУ ВО Первый МГМУ им И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет).

СОДЕРЖАНИЕ

НАПРАВЛЕНИЕ «АКУШЕРСТВО И ГИНЕКОЛОГИЯ». НАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЕ РАБОТЫ..........................240

ЭТАПЫ ПРОФИЛАКТИКИ ПРЕЖДЕВРЕМЕННЫХ РОДОВ В ТЮМЕНСКОЙ ОБЛАСТИ.......................................................240

НАПРАВЛЕНИЕ «ДЕТСКАЯ ОНКОЛОГИЯ И ГЕМАТОЛОГИЯ».

НАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЕ РАБОТЫ...............................................................................................................240

ПАТОЛОГИЯ У ДЕТЕЙ КРАСНОДАРСКОГО КРАЯ ПО ДАННЫМ ОНКОЛОГИЧЕСКОГО ОТДЕЛЕНИЯ................................240

КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПАЦИЕНТОВ С ДЕФИЦИТОМ ПИРУВАТКИНАЗЫ:

РЕЗУЛЬТАТЫ ОДНОГО ЦЕНТРА...............................................................................................................................................241

НАПРАВЛЕНИЕ «ДЕТСКАЯ ОНКОЛОГИЯ И ГЕМАТОЛОГИЯ». КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ........................................242

ALK-МУТИРОВАННАЯ АДЕНОКАРЦИНОМА ЛЕГКОГО У ЮНОШИ 16 ЛЕТ.........................................................................242

237

НАПРАВЛЕНИЕ «ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ». НАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЕ РАБОТЫ.

ФУНДАМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ..............243

ИССЛЕДОВАНИЕ ГЕМОСТАТИЧЕСКОЙ АКТИВНОСТИ КРОВООСТАНАВЛИВАЮЩИХ МАТЕРИАЛОВ В ЭКСПЕРИМЕНТЕ IN VITRO....................................................................................................................................................243

МОДЕЛИРОВАНИЕ ПЕРИОПЕРАЦИОННОЙ ИШЕМИИ НЕОРЕКТУМ В ЭКСПЕРИМЕНТЕ.................................................243

ПРОФИЛЬ БИОМАРКЕРОВ ВОСПАЛЕНИЯ, ФИБРОГЕНЕЗА И АНГИОГЕНЕЗА В МОЧЕ У ДЕТЕЙ

С ПУЗЫРНО-МОЧЕТОЧНИКОВЫМ РЕФЛЮКСОМ БЕЗ ЭХО-ПРИЗНАКОВ НЕФРОСКЛЕРОЗА.........................................244

НАПРАВЛЕНИЕ «ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ». НАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЕ РАБОТЫ............................................244

РОЛЬ СОПУТСТВУЮЩЕЙ ПАТОЛОГИИ В РАЗВИТИИ ИНВАГИНАЦИИ КИШЕЧНИКА.......................................................244

СЛОЖНОСТИ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ ХРОНИЧЕСКОГО ОСТЕОМИЕЛИТА

У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ........................................................................................................................................................245

ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПОКАЗАНИЙ К ОПЕРАЦИИ ЗАКРЫТИЯ ДЕФЕКТОВ ТВЕРДОГО НЕБА

С ПРИМЕНЕНИЕМ ЛОСКУТА С ЯЗЫКА У ДЕТЕЙ С ВРОЖДЕННОЙ РАСЩЕЛИНОЙ ГУБЫ И НЕБА.................................246

ОЦЕНКА УЛЬТРАЗВУКОВЫХ ИЗМЕНЕНИЙ ПРИ ОСТРЫХ ПОРАЖЕНИЯХ МОШОНКИ У ДЕТЕЙ......................................247

ГАСТРОСТОМИЯ В ПЕДИАТРИЧЕСКОЙ ПРАКТИКЕ..............................................................................................................247

ГИРШПРУНГ-АССОЦИИРОВАННЫЙ ЭНТЕРОКОЛИТ У ДЕТЕЙ.............................................................................................248

НАПРАВЛЕНИЕ «ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ». КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ.........................................................................249

КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ БРОНХОГЕННОЙ КИСТЫ ЖЕЛУДКА У РЕБЕНКА 1 ГОДА...............................................249

ОСОБЕННЫЙ СЛУЧАЙ РАСЩЕЛИНЫ ГУБЫ И НЕБА У РЕБЕНКА

С ВТОРИЧНЫМ ГЕМИФАЦИАЛЬНЫМ СПАЗМОМ................................................................................................................250

НАПРАВЛЕНИЕ «НЕОНАТОЛОГИЯ». НАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЕ РАБОТЫ....................................................251

ВЛИЯНИЕ АНТИБАКТЕРИАЛЬНОЙ ТЕРАПИИ НА ФУНКЦИОНАЛЬНОЕ СОСТОЯНИЕ ПОЧЕК

НЕДОНОШЕННЫХ ДЕТЕЙ С ГИПЕРОКСАЛУРИЕЙ................................................................................................................251

ПОКАЗАНИЯ К НАЗНАЧЕНИЮ ЭМПИРИЧЕСКОЙ АНТИБАКТЕРИАЛЬНОЙ ТЕРАПИИ

ДОНОШЕННЫМ ДЕТЯМ В РАННЕМ НЕОНАТАЛЬНОМ ПЕРИОДЕ........................................................................................251

ВЛИЯНИЕ ВИДА ВСКАРМЛИВАНИЯ НА ФИЗИЧЕСКОЕ РАЗВИТИЕ НЕДОНОШЕННЫХ ДЕТЕЙ.......................................252

ДИФФЕРЕНЦИРОВАННЫЙ ПОДХОД ПРИ ПРОВЕДЕНИИ РЕСПИРАТОРНОЙ ТЕРАПИИ

У ДЕТЕЙ С ЭКСТРЕМАЛЬНО НИЗКОЙ МАССОЙ ТЕЛА В РАННЕМ НЕОНАТАЛЬНОМ ПЕРИОДЕ......................................253

УРОВЕНЬ ВИТАМИНА D И АНТИМИКРОБНОГО ПЕПТИДА КАТЕЛИЦИДИНА У НЕДОНОШЕННЫХ ДЕТЕЙ....................254

СОСТОЯНИЕ МИКРОБИОТЫ КИШЕЧНИКА У НЕДОНОШЕННЫХ ДЕТЕЙ В РАННЕМ НЕОНАТАЛЬНОМ ПЕРИОДЕ........254

МИКРОБИОТА КИШЕЧНИКА НОВОРОЖДЕННЫХ................................................................................................................256

НАПРАВЛЕНИЕ «НЕОНАТОЛОГИЯ». КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ.................................................................................257

КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ДИХОРИАЛЬНОЙ ДИАМНИОТИЧЕСКОЙ ДВОЙНИ С ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНЬЮ ПО Rh-ФАКТОРУ И ПОВТОРНЫМИ ВНУТРИУТРОБНЫМИ

ГЕМОТРАНСФУЗИЯМИ В АНАМНЕЗЕ....................................................................................................................................257

КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ НОВОРОЖДЕННОГО РЕБЕНКА С ФУЛЬМИНАНТНЫМ ТЕЧЕНИЕМ

ГАЛАКТОЗЕМИИ I ТИПА (КЛАССИЧЕСКАЯ ФОРМА)............................................................................................................258

_ НАПРАВЛЕНИЕ «ПЕДИАТРИЯ». НАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЕ РАБОТЫ...........................................................259

О ВНЕДРЕНИЕ ИНФОРМАЦИОННОГО САЙТА ДЛЯ ПАЦИЕНТОВ С ПАТОЛОГИЕЙ

£ МОЧЕВЫДЕЛИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ (МВС) В ПРАКТИКУ УЧАСТКОВЫХ ПЕДИАТРОВ.....................................................259

Ё РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ КАЧЕСТВА ЖИЗНИ ДЕТЕЙ С ОСТРЫМ

° И ХРОНИЧЕСКИМ ПИЕЛОНЕФРИТОМ...................................................................................................................................259

V)

ЭФФЕКТИВНОСТЬ ТЕРАПИИ РИТУКСИМАБОМ У ДЕТЕЙ СО СТЕРОИДЗАВИСИМЫМ ™8 НЕФРОТИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ..........................................................................................................................................260

ЗАБОЛЕВАНИЯ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ: СТРУКТУРА И ФАРМАКОТЕРАПИЯ.................................................................261

к ЭФФЕКТ ЛЕЧЕНИЯ ГИПОФИЗАРНОГО НАНИЗМА В ЗАВИСИМОСТИ ОТ СРОКОВ НАЧАЛА ТЕРАПИИ..........................262

ДО И ПОСЛЕ ПОСТАНОВКИ ДИАГНОЗА................................................................................................................................262

Й К ВОПРОСУ СОМАТИЧЕСКОГО ЗДОРОВЬЯ У ДЕТЕЙ С БОЛЕЗНЬЮ КРОНА

ш

О ЛУЧЕВАЯ ДИАГНОСТИКА КИСТ ХОЛЕДОХА У ДЕТЕЙ..........................................................................................................263

ш БИОИМПЕДАНСОМЕТРИЯ У ДЕТЕЙ С МУКОВИСЦИДОЗОМ..............................................................................................264

| ЗНАЧЕНИЕ БОДИПЛЕТИЗМОГРАФИИ ПРИ ОБСЛЕДОВАНИИ ДЕТЕЙ С МУКОВИСЦИДОЗОМ.......................................264

* ТАКТИКА РАННЕЙ ДИАГНОСТИКИ СПИНАЛЬНО-МЫШЕЧНОЙ АТРОФИИ ВРАЧА-ПЕДИАТРА НА УЧАСТКЕ..................265

ПРОГРАММНО-ЦЕЛЕВОЕ ОБУЧЕНИЕ ПРИ ЛЕЧЕНИИ ОЖИРЕНИЯ У ДЕТЕЙ.....................................................................265

ВЛИЯНИЕ ЭНЕРГЕТИЧЕСКИХ НАПИТКОВ НА СОСТОЯНИЕ ЗДОРОВЬЯ ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ...................................266

ОБЕСПЕЧЕННОСТЬ ВИТАМИНОМ D ДЕТЕЙ С ЗАБОЛЕВАНИЯМИ КОЖИ..........................................................................267

ОЦЕНКА ЭФФЕКТИВНОСТИ ПРОФИЛАКТИКИ РАХИТА У ДЕТЕЙ ГРУДНОГО ВОЗРАСТА.................................................267

ОБЕСПЕЧЕННОСТЬ ВИТАМИНОМ D ДЕТЕЙ С НЕВРОЛОГИЧЕСКИМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ.............................................268

НУТРИТИВНЫЙ СТАТУС ДЕТЕЙ, ПОСТУПАЮЩИХ НА ЛЕЧЕНИЕ В МНОГОПРОФИЛЬНЫЙ СТАЦИОНАР.......................269

НУЖНЫ ЛИ ПЕДИАТРАМ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО КОРРЕКЦИИ СТАТУСА ВИТАМИНА D

У ДЕТЕЙ С ЗАБОЛЕВАНИЯМИ?..............................................................................................................................................269

МЕТОДЫ КОНСЕРВАТИВНОГО ЛЕЧЕНИЯ ХРОНИЧЕСКОГО АДЕНОИДИТА У ДЕТЕЙ

НА СОВРЕМЕННОМ ЭТАПЕ......................................................................................................................................................270

ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ КОРИ У ДЕТЕЙ НА СОВРЕМЕННОМ ЭТАПЕ..............................................................................271

КОКЛЮШНАЯ ИНФЕКЦИЯ: СРАВНИТЕЛЬНЫЙ АНАЛИЗ ПОСТВАКЦИНАЛЬНОГО ИММУНИТЕТА И ИММУНОПРОФИЛАКТИКА БЕСКЛЕТОЧНОЙ ВАКЦИНОЙ В РАЗНЫХ ВОЗРАСТНЫХ ГРУППАХ...................................271

ИНФЕКЦИОННАЯ ЗАБОЛЕВАЕМОСТЬ ДЕТЕЙ, НУЖДАЮЩИХСЯ В ПАЛЛИАТИВНОЙ ПОМОЩИ..................................272

ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ ВНЕБОЛЬНИЧНОЙ ПНЕВМОНИИ У ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ....................................273

СРАВНЕНИЕ ПОКАЗАТЕЛЕЙ ФИЗИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ И УРОВНЯ ГЕМОГЛОБИНА У ДЕТЕЙ

ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ ЗА 10-ЛЕТНИЙ ПЕРИОД................................................................................................................274

ВЗАИМОСВЯЗЬ КОЛИЧЕСТВА ЭОЗИНОФИЛОВ В КРОВИ НА ПЕРВЫХ ГОДАХ ЖИЗНИ

И РАЗВИТИЯ БРОНХИАЛЬНОЙ АСТМЫ У ДЕТЕЙ.................................................................................................................274

ОТНОШЕНИЕ РОДИТЕЛЕЙ К ВАКЦИНАЦИИ ДЕТЕЙ В РОССИИ И В ИРАКЕ......................................................................275

ОСОБЕННОСТИ РАННИХ ПРОЯВЛЕНИЙ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ У ПОДРОСТКОВ......................................275

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА У ДЕТЕЙ: ОТ ПЕРВЫХ СИМПТОМОВ ДО ДИАГНОЗА................................................276

ПСИХОЭМОЦИОНАЛЬНЫЙ СТАТУС ПАЦИЕНТОВ С ЮВЕНИЛЬНЫМ АРТРИТОМ..............................................................277

ПСИХОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ФОРМИРОВАНИЯ АКАДЕМИЧЕСКОГО СТРЕССА

У СОВРЕМЕННЫХ ШКОЛЬНИКОВ..........................................................................................................................................277

ЦЕННОСТЬ ПИТАНИЯ ГРУППЫ ПОДРОСТКОВ ИЗ СПОРТИВНЫХ СРЕДНИХ ШКОЛ

В РЕГИОНЕ МОЛДОВА, РУМЫНИЯ........................................................................................................................................278

НАПРАВЛЕНИЕ «ПЕДИАТРИЯ». КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ........................................................................................278

ОТЕК ГОЛОВНОГО МОЗГА У РЕБЕНКА ВСЛЕДСТВИЕ ГИПОНАТРИЕМИИ

НА ФОНЕ ПЕРВИЧНОЙ ХРОНИЧЕСКОЙ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ.......................................................278 го

КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ПОЗДНЕЙ ДИАГНОСТИКИ АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПИЩЕВОДА..................................279 ^

о о

ТЯЖЕЛОЕ ТЕЧЕНИЕ ПРЕХОДЯЩЕЙ МИТОХОНДРИАЛЬНОЙ ПЕЧЕНОЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ.................................280

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ВТОРИЧНОЙ ЭКССУДАТИВНОЙ ЭНТЕРОПАТИИ У РЕБЕНКА 6 ЛЕТ ^ КАК ВОЗМОЖНЫЙ ИСХОД ПОСЛЕ ОПЕРАЦИИ ФОНТЕНА..................................................................................................280 О

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ФУЛЬМИНАНТНОЙ ФОРМЫ МЕНИНГОКОККОВОЙ ИНФЕКЦИИ У РЕБЕНКА........................281 о

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ АБСЦЕССА ПОЧКИ У РЕБЕНКА...................................................................................................282

КАТАМНЕЗ ПАЦИЕНТА С ПОЗДНЕЙ ГЕМОРРАГИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНЬЮ НОВОРОЖДЕННОГО

(КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ).......................................................................................................................................................282

<

си <

а.

О

о:

ЛИВЕДО-ВАСКУЛИТ, СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА, СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ. 5

ТРУДНОСТИ ДИАГНОСТИКИ СМЕШАННОГО ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ.............................................283 £

а.

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ НЕПОЛНОЙ ФОРМЫ СИНДРОМА КАВАСАКИ У РЕБЕНКА 2 МЕСЯЦЕВ.................................284

ДЕБЮТ ЮНОШЕСКОГО АРТРИТА С СИСТЕМНЫМ НАЧАЛОМ И С СИНДРОМОМ АКТИВАЦИИ МАКРОФАГОВ.............285 |239

КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ИНФЕКЦИОННОГО ЭНДОКАРДИТА ПРОТЕЗИРОВАННОГО

КЛАПАНА ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ.............................................................................................................................................285 со

КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ОКУЛОЦЕРЕБРОРЕНАЛЬНОГО СИНДРОМА У РЕБЕНКА 9 МЕСЯЦЕВ..........................286 ^

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ СИНДРОМА КРУЗОНА У ДЕТЕЙ.........................................................................................287

КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ СИНДРОМА СТИКЛЕРА У РЕБЕНКА 2 ЛЕТ......................................................................288

РАБДОМИОМЫ У НОВОРОЖДЕННЫХ: ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ,

РАЗЛИЧНАЯ СТЕПЕНЬ ТЯЖЕСТИ ПРОЯВЛЕНИЙ .................................................................................................................288

БЕСКОНТРОЛЬНОЕ УПОТРЕБЛЕНИЕ СРЕДСТВ, ВЛИЯЮЩИХ НА МЕТАБОЛИЗМ,

У ПОДРОСТКОВ, ЗАНИМАЮЩИХСЯ ФИТНЕСОМ.................................................................................................................289

ПАПИЛЛЯРНЫЙ РАК ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ У РЕБЕНКА 4 ЛЕТ (КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ).......................................290

ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ НОЧНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ У ПОДРОСТКА..................................................................................291

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ДЕВОЧКИ С КОСТНЫМИ ДЕФОРМАЦИЯМИ.............................................................................291

и

5

О

о о

о

о

2£ <

5

а.

<

в

к <

2£ и

ш т

а.

I-<

НАПРАВЛЕНИЕ «АКУШЕРСТВО И ГИНЕКОЛОГИЯ». НАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЕ РАБОТЫ

этапы профилактики преждевременных родов в тюменской области

Чечулин Е.С.

Научный руководитель: Фомина Инна Владимировна, к.м.н., доцент

ФГБОУ ВО Тюменский государственный медицинский университет Минздрава России, Тюмень, Россия

и. о

Q. Ш

R

1-R

О

ш ш

о о

и

ш

<

Q.

SC

Введение. Среди важнейших проблем практического акушерства одно из первых мест занимают преждевременные роды (ПР), частота которых составляет приблизительно 5-7% всех родов в мире. В Тюменской области (ТО) введен поэтапный механизм маршрутизации, направленный на предотвращение развития ПР и своевременную госпитализацию пациенток в стационар соответствующего уровня.

Цель. Изучить этапы мероприятий, направленных на раннее выявление ПР и своевременную маршрутизацию, с целью оказания высокоспециализированной медицинской помощи.

Материалы и методы. Сплошное ретроспективное когортное исследование «Формализованных историй болезни» случаев ПР женщин, родоразрешенных в акушерско-гинекологических организациях ТО в 20162018 гг. Для статистической обработки материала применялись программы МюмвоА: Ехсе1 и БТАПБТЮА 13.

Результаты. Показатель рождаемости в ТО с 2014 г. снизился на 15,3%, и к 2017 г. составил 14,4%, что выше общероссийского значения. Число родов, принятых в области в 2017 г., составило 21 402 случаев, что на 13% меньше, чем в 2014 г. В 2018 г. в области произошло 21 387 родов. В ТО наблюдается рост удельного веса нормальных родов, и в 2018 г. он увеличился на 2% (52% от общего количества родов) по сравнению с 2013 г. (в РФ в 2016 г. на нормальные роды приходится 38,4% от всех случаев родоразрешений).

Перинатальная смертность в 2018 г. равнялся 5,6%о, что ниже уровня смертности в 2015 г. на 23,3%. Благоприятные результаты в снижении показателей

перинатальной смертности возможны благодаря совершенствованию службы неонатологии, реанимации и грамотной маршрутизации пациенток.

Как в РФ, так и в ТО наблюдается снижение числа ПР, однако этот показатель остается относительно стабильным. В 2013 г. на долю ПР приходилось 5,7%, в 2018 г. этот показатель достиг значения 5,1%. В ТО создана трехуровневая система оказания акушерско-гинеколо-гической и перинатальной помощи. ТО находится на втором место по доле ПР, протекающих в учреждениях III уровня. Доля ПР в перинатальных центрах (ПЦ) выросла на 15,6% и составила в 2018 г. 71,2% (2015 год — 61,6%).

ПЦ активно сотрудничают с Центром медицины катастроф и санитарной авиации с целью выявления ПР и своевременной маршрутизации. В 2018 г. в организации III уровня было эвакуировано 158 пациенток в ПЦ г. Тюмени, в том числе и транспортом санитарной авиации. Также проводится транспортировка пациенток с угрожающими ПР в медицинские организации II и III уровней. Всего за 2018 г. переведено 169 пациенток, из них 93,5% — в Областной перинатальный центр г. Тюмени.

Структура причин ПР за 2016-2018 гг. кардинально не изменилась. Тремя причинами развития ПР являются спонтанно развившаяся родовая деятельность, преждевременный разрыв плодных оболочек и тяжелая преэклампсия.

Выводы. В ТО наблюдается снижение доли ПР. Выявление ПР ведет к снижению частоты рождения детей с ЭНМТ и ОНМТ. В ТО доля преждевременных родоразрешений в организациях III уровня имеет устойчивую тенденцию к увеличению.

НАПРАВЛЕНИЕ «ДЕТСКАЯ ОНКОЛОГИЯ И ГЕМАТОЛОГИЯ» НАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЕ РАБОТЫ

240

патология у детей краснодарского края по данным онкологического отделения

Матевосова Д.С., Серопьян А.А.

Научный руководитель: Статова Анастасия Васильевна, к.м.н., доцент

ФГБОУ ВПО Кубанский государственный медицинский университет Минздрава России,

Краснодар, Россия

Введение. На сегодняшний день онкопатоло-гия является одной из ведущих причин смертности как взрослого, так и детского населения. Несмотря на то что достижения современной медицины позволяют спасти большое количество людей, имеющих онкологическую патологию, вопросы своевременной диагностики и лечения данной группы болезней до сих пор являются актуальным. Согласно клиническим реко-

мендациям Ассоциации онкологов России за 2018 г., чаще всего в раннем детском возрасте диагностируют опухоли, поражающие ЦНС (10% от всех опухолевых заболеваний), гемобластозы (до 30%) и саркому мягких тканей (около 8-10%). У онкобольных подросткового возраста чаще выявляют злокачественные опухоли костей, к которым относятся остеосаркома и саркома Юинга (около 10-15%).

Цель. Оценить структуру онкологической патологии у детей Краснодарского края.

Материалы и методы. Исследование проводилось на базе онкологического отделения ГБУЗ «Детская краевая клиническая больница» МЗКК. Материалами послужили истории болезни детей, проходивших лечение с января по декабрь 2019 г.

Результаты. В 2019 г. на лечении в онкологическом отделении находились 28 детей, большинство из которых были мальчики — 19 человек (68,8%), девочек — 9 человек (31,2%). Проанализировав возрастную структуру, мы выяснили, что чаще всего онкологическая патология диагностировалась в раннем детском возрасте (1-3 года) — 12 больных (42,8%), чаще у мальчиков (58,3%), чем у девочек (41,7%). Вторым по частоте госпитализированных с онкопатологией в зависимости от возраста был старший школьный возраст (11-18 лет) — 8 человек, что составило 28,7%; более половины из этих детей были лица мужского пола (62,5%), женского пола — 37,5%. Поражение детей дошкольного возраста (6 человек) — 21,4%, в этой группе были только мальчики. Младший школьный возраст (7-11 лет) составил 7,1% от общего

числа больных детей, заболевшими были только лица мужского пола. По данным медицинской документации исследовательской группы, самая частая опухоль — нейробластома, которая диагностирована у 9 человек, что составило 32,4%. Это злокачественное эмбриональное образование чаще регистрировалось у детей раннего (66,6%), дошкольного возраста — у 33,4%. Второй по частоте встречаемости стала нефробластома, которая отмечена у 28,6% детей, проходивших лечение в отделении онкологии ДККБ в 2019 г. Большую часть (87,5%) составили дети раннего, 12,5% — младшего школьного возраста. Количество больных остеосаркомой в 2019 г. составило 17,9% от общего количества, все заболевшие — дети старшего школьного возраста. Также были диагностированы следующие опухоли: гепатобластома (7,1%), тератома (3,5%), ретинобластома (3,5%), глиома (3,5%), карцинома яичника (3,5%).

Выводы. Самое частое поражение опухолевого гене-за отмечено в ЦНС, данные совпадают с таковыми, представленными Ассоциацией онкологов России. В большей степени онкологическая патология затрагивает детей первых трех лет жизни.

клинико-лабораторная характеристика пациентов с дефицитом пируваткиназы: результаты одного центра

Банколе В.А.1, Черняк Е.А.2

Научный руководитель: Сметанина Наталия Сергеевна2, д.м.н., профессор

1 ФГАОУ ВО Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова, Москва, Россия

2 ФГБУ Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева, Москва, Россия

г-

1

о

2

о

2

^ (5

о

—I

о

и <

5

а <

х а.

О

а:

5

о ш а.

241

Введение. Наследственная несфероцитарная гемолитическая анемия вследствие дефицита пируватки-назы — наиболее распространенная среди всех анемий в результате дефекта гликолитических ферментов. Клинические проявления заболевания варьируют по степени тяжести, которая может меняться с возрастом. Многообразие клинических проявлений, возможных осложнений, а также малодоступность диагностических методов (определение уровня активности фермента, генетический анализ) затрудняют постановку диагноза.

Цель. Оценить клинические проявления, результаты молекулярно-генетического исследования, частоту развития осложнений у пациентов с дефицитом пируватки-назы.

Материалы и методы. Ретроспективный анализ данных медицинской документации 26 пациентов с наследственным дефицитом пируваткиназы в возрасте от 4 мес до 17 лет, наблюдавшихся в НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева.

Результаты. По данным молекулярно-генетического исследования, мутации в гене PKLR (кодирующем синтез R и 1_ изоферментов пируваткиназы) были гомозиготными у 8 (30,77%) пациентов, компаунд-гетерозиготными — у 18 (69,23%). Всего было идентифицировано 44 мутации, наиболее часто встречающийся вариант c.1529G>A описан 7 раз (15,91%): 5 раз (11,36%) в гетерозиготном состоянии, 2 раза (4,55%) в гомозиготном состоянии. Средний возраст пациентов исследуемой группы составил 4,98 лет, среди них 10 (38,46%) мальчиков и 16 (61,54%) девочек. Трансфузии эритроцитной взвеси за время наблюдения выполнялись всем пациентам: у 6 (23,08%) пациентов отмечалась потребность в проведении транс-

фузий с рождения, максимальный возраст дебюта транс-фузионной зависимости — 3 года. Частота трансфузий эритроцитной взвеси: ежемесячно — 12 детей (46,15%), с интервалом в 4-8 нед — 6 (23,08%), с интервалом 3-4 мес — 5 (19,23%), с интервалом 6 мес — 1 (3,85%), по требованию — 2 (7,69%). С возрастом тяжесть течения заболевания изменилась у 4 (15,38%) пациентов. Гепатомегалия наблюдалась у 17 (65,38%) пациентов, спленомегалия — у 17 (65,38%), желчнокаменная болезнь развилась у 3 (11,54%) пациентов. По данным лабораторных исследований: осмотическая резистентность эритроцитов в пределах нормы у 8 (42,11%) пациентов из 19, у 5 (26,32%) — повышение значений после инкубации; у 3 (15,79%) — снижена до и после инкубации, у 5 (26,32%) снижение зафиксировано после инкубации. Наследственный анамнез отягощен у 10 (38,5%) пациентов. Спленэктомия была выполнена 3 пациентам (11,54%), после чего у 2 (66,67%) достигнута трансфузи-онная независимость, у 1 (33,33%) — увеличение интервала между трансфузиями.

Выводы. Дефицит пируваткиназы характеризуется широкой вариабельностью клинических проявлений, что подтверждают результаты проведенного исследования. Гетерогенность клинических проявлений, вариабельность их степени тяжести, манифестация заболевания в раннем возрасте, необходимости регулярных трансфузий, сложность методов диагностики создают трудности при постановке диагноза. Наследственный анамнез отягощен менее чем у половины пациентов, что может быть связано с наличием у родителей мутаций в гетерозиготном состоянии. Дальнейшее изучение позволит выявить корреляцию генотипа и фенотипа.

1

5

О

о

2

о

2

о

о

2£ <

5

а.

<

в

к <

2£ и

ш т

5

а.

I-<

НАПРАВЛЕНИЕ «ДЕТСКАЯ ОНКОЛОГИЯ И ГЕМАТОЛОГИЯ».

КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ

д1к-мутированная аденокарцинома легкого у юноши 16 лет

Яковлева Е.А.1, Корсунов А.Н.2

Научный руководитель: Галанскова Алена Германовна1

1 ГБУЗ «Морозовская ДГКБ ДЗМ», Москва, Россия

2 ФГАОУ ВО Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова Минздрава России, Москва, Россия

и. о

Q. Ш

R

1-R

О

ш ш

о о

и

ш

<

Q.

SC

Введение. Рак легкого является самой частой онкологической патологией в современном мире. С каждым годом количество случаев заболевания только увеличивается. Среди немелкоклеточного рака легкого отмечается увеличение частоты аденокарциномы (АК) легкого по отношению к плоскоклеточному раку. В клетках АК найдены специфические генетические изменения, определяющие назначение таргетной терапии. Один из таких факторов — транслокация гена ALK, которая происходит в основном за счет парацентрической инверсии гена EML4, что приводит к присоединению 2-20 экзона EML4 к 20 экзону ALK EML4-ALK, которая при АК выявляется в 1,4-11,2% случаев.

Цель демонстрации клинического случая. Обратить внимание на редко встречающуюся в педиатрической практике онкологическую патологию.

Описание клинического случая. Юноша А., 16 лет. Из анамнеза: с 19.09.19 сухой кашель, сохраняющийся в течение 3 нед. Принимал кларитромицин (19.09.19-29.09.19). Жалобы на периодические головные боли и боль в правой половине грудной клетки, снижение АД (105/75 мм рт. ст.), повышение температуры тела до 37,2 °С. 08.10.19 по СМП доставлен в МДГКБ. При осмотре: состояние средней тяжести, сознание ясное. Не лихорадит. Дыхание везикулярное, резко ослаблено в нижних отделах и по средней подмышечной линии справа. Редкий сухой кашель. При пальпации заднешей-ных лимфоузлов (л/у) справа выявлено объемное образование до 3 см в диаметре, плотное, безболезненное. По другим органам и системам без видимой патологии. На УЗИ л/у: признаки переднешейного лимфаденита справа; рентгенография (Rg) ОГК: правосторонние плевральные наложения, правосторонний ограниченный плевропневмофиброз, грубый плевро-диафрагмальный спаечный процесс справа. Госпитализирован в МДГКБ. На МСКТ с в/в контрастированием: объемное образование мягких тканей шеи справа, от C6-Th4, с распространением в заднее средостение и компримацией трахеи, множественные узлы по висцеральной плевре. По данным Rg легких, нельзя было исключить вторичные очаги в правом легком (mts?). Взят анализ на хорионический

гонадотропин — 5,7 мМЕ/мл (норма до 0,60), альфа-фетопротеин — 0,9 МЕ/мл (норма до 14). Консультирован детским онкологом. 11.10.19 выполнена экстирпация л/у: морфологическая картина и иммунофенотип соответствуют миоэпителиальной карциноме (МК). По УЗИ ОБП (23.10.19): признаки гепатомегалии с диффузными, очаговыми изменениями. МРТ мягких тканей (25.10.19): картина солидной опухоли правых отделов шеи и средостения, mts поражение плевры правого легкого. По КТ (29.10.19): отрицательная динамика (увеличение в объеме очагов). Учитывая анамнез заболевания, результаты проведенного обследования, выставлен клинический диагноз: миоэпителиальная карцинома мягких тканей шеи справа с распространением в средостение и метастатическим поражением легких и печени. T1N1M1. IV группа по IRS. Начата ПХТ по протоколу TREP для МК. 31.10.19 — 1 блок ПХТ. 26.11.19 по МСКТ отрицательная динамика — увеличение мягкотканного компонента на 38%, увеличение mts. 28.11.19 — специфическая ПХТ 2-й линии по схеме MAID для эпителиальных опухолей. Родители самостоятельно обратились в МГОБ № 62 с целью референса гистопрепаратов. У юноши выявлена ALK-мутированная АК правого легкого. 19.12.19 начата таргетная терапия Алектинибом 600 мг 2 раза в день. По клинико-лабораторным показателям отмечается положительная динамика.

Выводы. Мутация гена ALK встречается довольно редко среди заболевших немелкоклеточной АК. Еще реже данное заболевание можно встретить в педиатрической практике, что подтверждается отсутствием клинических рекомендаций по лечению ALK-мутированной АК легкого у детей. Клинический случай демонстрирует важность тщательного обследования детей на амбулаторном этапе и предельной настороженности врачей в отношении онкологических заболеваний. Поздняя диагностика заболевания в большинстве случаев приводит к невозможности реализации современных методов лечения в полной мере, что требует мультидисциплинар-ного подхода в обследовании и лечении таких пациентов с первых дней подозрительных на новообразование симптомов.

242

НАПРАВЛЕНИЕ «ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ». НАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЕ РАБОТЫ. ФУНДАМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ

исследование гемостатической активности кровоостанавливающих материалов в эксперименте IN VITRO

Гаврилюк В.П., Северинов Д.А.

Научный руководитель: Липатов Вячеслав Александрович, д.м.н., профессор

ФГБОУ ВО «Курский государственный медицинский университет Минздрава России», Курск, Россия

Введение. В настоящее время существует значительное число методик, позволяющих эффективно остановить кровотечение. Одним из современных и прогрессивных методов является внедрение в клиническую практику бесшовной технологии наложения (аппликации) на травмированный участок органа синтетического гемостатического материала, выполненного на основе медицинского желатина, коллагена, целлюлозы и пр.

Цель. Исследовать гемостатическую активность кровоостанавливающих материалов в эксперименте in vitro.

Материал и методы. Использовали следующие образцы гемостатических материалов: контрольная группа (группа № 1, без внесения образцов), Tachocomb (№ 2), Gelita-Spon Standard (№ 3), Surgicel Fibrillar (№ 4), образцы кровоостанавливающих губок, разработанные коллективом авторов на основе натрий-карбокси-метилцеллюлозы (Na-КМЦ) с различными модификациями: Na-КМЦ+Транексамовая кислота, прессованный (№5), Na-КМЦ+Транексамовая кислота, непрессованный (№6), Na-КМЦ прессованный (№7), Na-КМЦ непрессованный (№8). Оценку концентрации кальция проводили согласно разработанной нами методике (патент РФ № 2709517).

Результаты. Наименьшая концентрация кальция определялась при погружении в кровь образцов группы № 4 (Surgicel Fibrillar) — 1,64 ммоль/л, а наибольшая — 2,39 ммоль/л — при исследовании образцов группы № 7 (Na-КМЦ прессованный). В группах № 2 (Tachocomb) и № 4 (Surgicel Fibrillar) значения концентрации кальция статистически значимо ниже (на 0,24 ммоль/л и 0,7 ммоль/л соответственно) по сравнению со значениями контрольной группы (№ 1). В группе № 4 значения оцениваемого показателя на 0,46 ммоль/л меньше относительно результатов исследования концентрации кальция в группе № 2 и на 0,63 ммоль/л меньше, чем в группе № 3, на 0,58 ммоль/л меньше, чем в группе № 5, на 0,61 ммоль/л меньше, чем в группе № 6, на 0,75 ммоль/л меньше, чем в группе № 7, на 0,5 ммоль/л меньше, чем в группе № 8.

Выводы. В ходе исследования установлено, что гемо-статические материалы на основе коллагена и производных целлюлозы значительно влияют на образование сгустка крови в эксперименте in vitro по сравнению с кровоостанавливающими средствами на основе медицинского желатина. Это проявляется снижением уровня кальция в сыворотке крови после внесения тестируемых образцов.

моделирование периоперационнои ишемии неоректум в эксперименте

Марчук Т.Д., Морозов Д.Д.

Научный руководитель: Морозов Дмитрий Анатольевич, д.м.н., профессор

ФГАОУ ВО Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова

Минздрава России (Сеченовский университет), Москва, Россия

Цель. Обосновать значение натяжения и нарушения васкуляризации неоректум в последующем ее склерозировании и нарушении функции.

Материалы и методы. В эксперимент включены 15 крыс, разделенные на группы: с дефицитом ткани кишки и ее натяжением (5), с нарушением васкуляризации неоректум (5), группа сравнения (5). Крысам первых двух групп выполнялась аноректопластика, у группы сравнения производилась мобилизация, а затем реплантация прямой кишки. Регистрировали: клиническое течение послеоперационного периода, макроскопическое состояние неоануса. Провели гистологическое исследование ткани неоректум и сравнительный анализ биомаркеров гипоксии (содержание Н^, VEGF-C

и sVEGF-Rl измерялось методом ELISA) в кишечном гомогенате).

Результаты. Общее состояние крыс после операции, наличие стула и его консистенция и форма существенно не отличались у крыс группы сравнения и крыс с нарушением васкуляризации неоректум, в то время как при натяжении кишки состояние крыс страдало, стул был неоформленным. Гистологическое исследование и анализ биомаркеров HIF, VEGF-C и sVEGF-Rl свидетельствовали об ишемии неоректум у крыс как в группе с дефицитом ткани кишки, так и в группе с нарушением васкуляризации.

Выводы. Натяжение и нарушение васкуляризации неоректум приводит к ишемическим изменениям в ткани кишки и последующему нарушению функции.

г-н

о"

CN О

CN ^

(5

О _|

О

и <

s

о: <

X Q.

О

о:

о ш Q.

И

5

О

о

CN О CN

О

о

sc <

s

Q.

<

в

К <

SC

и

ш т

S Q.

I-<

S

243

профиль биомаркеров воспаления, фиброгенеза

и ангиогенеза в моче у детей с пузырно-мочеточниковым рефлюксом без эхо-признаков нефросклероза

Негматова К.Н., Яковлев В.В.

Научные руководители: Ростовская Вера Васильевна, д.м.н., профессор кафедры

детской хирургии и урологии-андрологии им. Л.П. Александрова;

Морозова Ольга Леонидовна, д.м.н., профессор кафедры патофизиологии

ФГАОУ ВО Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова

Минздрава России (Сеченовский университет), Москва, Россия

Цель.Оценить уровень экскреции с мочой биомаркеров воспаления (IL-8, IL-18, MCP-1), фиброгенеза (TGF-ß1) и ангиогенеза (VEGF) у детей с ПМР с отсутствием и наличием признаков нефросклероза.

Материалы и методы. Обследовано 76 пациентов в возрасте 12 мес - 6 лет (4,8 ± 3,2) с ПМР II —V степени. Группа контроля — 16 детей без патологии мочевой системы. Методом иммуноферментного анализа в моче определяли уровни экскреции маркеров воспаления, фибро- и ангиогенеза с помощью тест-систем «Вектор-БЕСТ» (Россия), Invitrogen, ARGUTUS Medical и Bender Medsystems (Австрия). Ультразвуковое исследование включало измерение размеров почек, эходенситоме-ос трию пирамид паренхимы и доплеровское исследование 2 сосудов почек.

ос Результаты. Выявлено достоверно значимое повы-

£ шение показателей экскреции биомаркеров в моче всех ° детей с ПМР по сравнению с группой контроля (p = 0,01). и>

Уровень экскреции биомаркеров в моче пациентов с ПМР и эхо-признаками склерозирования паренхимы (уменьшение размеров почки с повышение эхо-плотности пирамид, повышение индекса резистентности, снижение скоростных показателей кровотока) был достоверно выше по сравнению с результатами пациентов с ПМР без эхо-признаков нефросклероза. Уровень исследуемых биомаркеров коррелирует со степенью и длительностью существования ПМР у детей. У 9 детей с ПМР без эхо-признаков нефросклероза повышенная экскреция (11_-8, 11_-18, МСР-1) отражает течение инфиль-тративного воспалительного процесса в паренхиме почек.

Выводы. Уровни мочевой экскреции биомеркеров воспаления, фиброгенеза и ангиогенеза могут быть использованы для стратификации тяжести повреждения почечной паренхимы у детей с разной степенью ПМР.

2£

НАПРАВЛЕНИЕ «ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ». НАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЕ РАБОТЫ

ш =!

g роль сопутствующей патологии в развитии инвагинации кишечника

о

о

ш Кирюхина К.О., Калабкина М.О.

Научный руководитель: Окунева Александра Ивановна, к.м.н., доцент £ ФГБОУ ВО Национальный исследовательский Мордовский государственный университет

им. Н.П. Огарёва, Медицинский институт, Саранск, Россия

244

Введение. Инвагинация кишечника — наиболее частый вид приобретенной кишечной непроходимости у детей раннего возраста. Причиной инвагинации кишечника чаще всего является функциональное нарушение координации кишечной моторики. К некоординированному сокращению мышечных слоев стенки кишечника могут привести изменения режима питания, введение прикорма, воспалительные заболевания кишечника. У детей старше года сравнительно часто наблюдаются механические причины инвагинации (полипы, дивертикулы, опухоли кишечной стенки).

Чаще инвагинация кишечника встречается в возрасте от 4 до 9 мес (85-90% случаев), мальчики страдают в 2 раза чаще, чем девочки.

В последние годы предполагается, что мезаденит может быть основной или очень частой причиной формирования инвагинации у детей, особенно в возрастной группе старше года. Отмечается, что в 85% случаев причина инвагинации неясна, в 15% случаев причиной явился мезаденит, и у всех детей заболевание развилось на фоне гастроэнтерита.

Цель. Анализ клинической картины, методов диагностики и лечения инвагинации кишечника. Роль сопутствующей патологии в развитии заболевания.

Материал и методы. В работе проведен анализ историй болезни и результатов лечения 41 пациента в возрасте от 9 мес до 14 лет и 3 мес, в период за 2018 и 2019 гг. поступивших в ДРКБ № 1 г. Саранска с диагнозом: острая инвагинация кишечника.

Результаты. Среди поступивших детей (41): мальчиков — 32 (78%), девочек — 9 (22%). В возрасте до года — 7 (17%), 1-2 года — 11 (27%), 2-3 года — 9 (22%), 3-4 года — 10 (24%), старше 4 лет — 4 (10%).

В сроки до 12 ч поступило 29 детей (71%), от 12 до 24 ч — 10 детей (24%) и в сроки около 48 ч — 2 детей (5%).

При поступлении с подозрением на инвагинацию кишечника в 100% случаев было проведено УЗИ органов брюшной полости, которое выявило данную патологию, что свидетельствует о крайне высокой эффективности УЗ-диагностики в постановке диагноза. При наличии клинических показаний за больными установлен

УЗ-контроль. Среди 41 ребенка у всех детей (100%) выявлена илеоцекальная инвагинация кишечника.

Средний возраст пациентов составил: 2 года 10 мес. Это свидетельствует о тенденции к повышению возраста детей, наиболее подверженных возникновению патологии, относительно прошлых лет, по литературным данным.

В 83% случаев у больных отмечалась сопутствующая патология. Наблюдались пациенты с сочетанием следующих заболеваний: инвагинация + мезаденит — в 18 случаях (51%); инвагинация + мезаденит + респираторные заболевания — у 11 пациентов (31%); инвагинация + мезаденит + энтероколит — у 2 больных (6%); инвагинация + ОРЗ — в 2 случаях (6%); инвагинация + энтероколит — у одного пациента (3%).

Самым часто встречаемым сопутствующим заболеванием стал мезаденит, который был выявлен у 31 пациента (76% от всех случаев).

Рецидив отмечался у 6 пациентов (15%).

Лечение начинали с консервативной дезинвагина-ции в 40 случаях (96%), факт саморасправления наблюдался у одного больного (2%). В 2 случаях (5%) консерва-

тивное лечение было неэффективно, была проведена повторная дезинвагинация лапароскопическим путем (по клиническим показаниям). У 2 больных с рецидивами (5%) после неэффективной пневмодезинвагинации (а в последующем также неэффективной лапароскопической операции у одного из этих пациентов) была выполнена резекция кишечника. И повторная консервативная дезинвагинация была осуществлена в 2 случаях (5%) с положительным эффектом.

Выводы. 1. Наблюдается тенденция к росту возраста детей, подверженных данной патологии. Если раньше, по статистическим данным, 2/3 составляли дети младше года, то в данном исследовании их доля составляет всего 17%. 2. Мезаденит — наиболее часто встречающаяся сопутствующая патология, которая наблюдается у 76% больных. 3. Частота рецидивирующей инвагинации кишечника составляет 15%. 4. В типичных случаях, протекающих без осложнений, наилучшим методом лечения является консервативный. Также при повторной инвагинации и отсутствии осложнений можно предпринимать попытки консервативной дезинвагинации.

сложности дифференциальной диагностики хронического

остеомиелита у детей и подростков

Есаян Р.Я.

Научный руководитель: Имшенецкая Наталья Ильинична, к.м.н., ассистент кафедры детской челюстно-лицевой хирургии

ФГБОУ ВО Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова Минздрава России, Москва, Россия

г-н

о

см о

см ^

(5

о

—I

О

и <

5

а <

х а.

О

а:

5

о ш а.

Введение. Хронический небактериальный остеомиелит (ХНО) — хроническое воспалительное заболевание скелета неинфекционного происхождения неизвестной этиологии с моно- и мультиочаговым поражением, склонное к рецидивированию. Ввиду относительной редкости ХНО и при явно недостаточном числе отечественных публикаций принципиальное смещение от хирургических подходов к дифференцированным терапевтическим требует четкого представления о современной тактике его диагностики и лечения.

Цель. Определить этиологию и патогенез хронического небактериального остеомиелита в челюстно-лице-вой области у детей и подростков и провести дифференциальную диагностику.

Материалы и методы. Проведен анализ научной литературы (медицинские статьи, клинические рекомендации). Ретроспективно проанализировано 8004 протокола операций с 2015 по май 2018 г. Также проанализированы карты 34 пациентов, лечившихся с диагнозом «хронический продуктивно-деструктивный остеомиелит» с 1998 по 2018 г., находившихся на кафедре детской челюстно-лицевой хирургии.

Результаты. Анализ литературы выявил, что в основе патогенеза ХНО лежит нарушение баланса между про- и противовоспалительными цитокинами, которые, связываясь с респонс-элементами ряда генов, способны изменять их функциональную активность через систему транскрипционных факторов. У пациентов с ХНО по сравнению со здоровыми донорами крови выявлена сниженная продукция интерлейкина (ИЛ) 10 моноцитами периферической крови при повышении отношения ингибитора фактора некроза опухоли (ФНО) а к ИЛ 10. Также доказано значительное влияние инфламма-

сом на баланс цитокинов, они содержат белок NLRP3, который при помощи фермента каспазы 1 превращает неактивную молекулу про-ИЛ 1в в активную форму. Ряд аутовоспалительных синдромов, связанных с мутациями в генах, оперирующих в ИЛ 10-зависимом сигнальном пути, сопровождается наличием ХНО в клинической картине. Разработка лечения ХНО имеет актуальность в связи с расширением данных о патогенезе. Наиболее распространенный алгоритм лечения: НПВП, ГК, ССЗ/ МТ, бисфосфонаты, ингибиторы ФНО а. При изучении архивных данных были найдены данные о 34 пациентах с диагнозом «хронический продуктивно-деструктивный остеомиелит», находившихся на лечении с 1998 по 2018 г. По результатам анализа операционных журналов было выявлено, что в период с 2015 по май 2018 г. было проведено 15 операций у 9 детей и подростков (в возрасте с 7 до 17 лет). При анализе историй болезни у 6 человек было выявлено несовпадение диагнозов по результатам мультиспиральной компьютерной томографии и патогистологического исследования. У 4 пациентов по результатам посева на чувствительность рост микробиоты не был обнаружен. У 4 пациентов преобладали стрептококки, превотеллы. Дифференциальная диагностика у представленных пациентов затруднена, так как им не проводилось дополнительное обследование на предмет наличия иммунных и генетических пред-расположенностей к ХНО.

Выводы. При изучении отечественной и зарубежной литературы был выявлен недостаток клинического опыта, знаний и дифференциальной диагностики ХНО. На основании анализа архивного материала собрать подробный анамнез, результаты исследований и данные о проведенном лечении представилось

и

5

О

о

см о см

о

о

2£ <

5

а.

<

в

к <

2£ и

ш т

X

а.

I-<

х Ч ш

245

возможным у 13 пациентов (из 34) с диагнозом «хронический продуктивно-деструктивный остеомиелит», что свидетельствует об отсутствии стандартного подхода к диагностике и лечению данной категории больных. При статистической обработке и анализе полученных данных была выявлена недостаточная информативность диагностики и дифференциальной диагностики

ХНО. Найдено 9 пациентов с расхождением диагнозов по МСКТ и патогистологическому исследованию. Требуется совершенствование дифференциальной диагностики: актуально проведение анализа крови на установление иммунного статуса и консультация иммунолога, генетический анализ для исключения наследственных форм.

определение показаний к операции закрытия дефектов твердого неба с применением лоскута с языка у детей с врожденной расщелиной губы и неба

Бакши Т.А.

Научный руководитель: Макеев Артём Витальевич, ассистент кафедры детской челюстно-лицевой хирургии

ФГБОУ ВО Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова Минздрава России, Москва, Россия

и. о а. ш а

I-

сс о

ш ш

о о

и

ш

<

а.

2£

Введение. Одним из распространенных заболеваний челюстно-лицевой области у детей является врожденная расщелина верхней губы и неба. Хирургическое лечение данной патологии заключается в проведение ряда реконструктивных операций, в том числе уранопластики.

Нередко после хирургического лечения возникают такие осложнения, как остаточные дефекты твердого неба. Их частота в отдаленные сроки после уранопластики достигает 35-69%. Среди клинических проявлений можно выделить заброс пищи из ротовой полости в носовую, неразборчивую речь, плохую гигиену, неудовлетворительное состояние зубных рядов. Все это мешает социализации таких пациентов в современном обществе.

При выборе метода закрытия дефекта твердого неба необходимо учитывать ряд факторов, а именно: наличие окружающей дефект рубцовой ткани, скудное кровоснабжение в этой области и, как следствие, снижение репаративных процессов, размер и форму дефекта. Все это в большинстве случаев препятствует повторному использованию слизисто-надкостничных лоскутов твердого неба для реконструкции и требует применения лоскутов из близлежащих тканей. По величине все дефекты можно разделить на малые (до 1 см), средние (до 2 см) и большие (свыше 3 см), по форме — круглые, овальные, щелийные и неправильные.

На данный момент на кафедре детской челюстно-лицевой хирургии МГМСУ им. А.И. Евдокимова при принятии решения о выборе способа закрытия остаточных дефектов твердого неба придерживается мнение, что лучшим выбором является лоскут с языка благодаря центральному расположению этого органа в полости рта и обильному кровоснабжению.

Цель. Определить показания к операции закрытия дефектов твердого неба с применением лоскута с языка у детей с врожденной расщелиной губы и неба.

Материалы и методы. Данное исследование является ретроспективным. На кафедре детской челюстно-

лицевой хирургии МГМСУ им. А.И. Евдокимова в период с 2018 по 2020 г. проводилось лечение 9 пациентов с диагнозом «дефект твердого неба», из них 2 мальчика и 7 девочек в возрасте от 7 до 24 лет (МЕ = 16 лет). В 22,22% случаев (п = 2) у пациентов наблюдалось 2 дефекта разных размеров в переднем отделе неба; в 88,8% (п = 8) случаев дефект локализовался в переднем отделе неба. Все дефекты по величине разделились следующим образом: малые — 2 (18,18%), средние — 7 (63,63%), большие — 2 (18,18%). Среди форм преобладала овальная — 8 (72,72%).

Всем 9 пациентам была проведена операция закрытия дефекта твердого неба лоскутом с языка в 2 этапа. На первом этапе проводилось взятие трансплантата и фиксация его в зоне дефекта, во время второго этапа через 14 дней производилось отсечение питающей ножки. В среднем пациенты находились в стационаре 23 дня.

Оценка качества жизни проводилась по функциональным (отсутствие попадания пищи и жидкости из ротовой полости в носовую, разборчивая речь, сохранение вкусовой чувствительности языка) и эстетическому критериям.

Результаты. После анализа данных, полученных из историй болезни пациентов, были выделены следующие показания к проведению операции закрытия дефекта твердого неба: минимальный размер дефекта равнялся 7 х 4 мм, максимальный размер — 24 х 18 мм. Средний размер дефекта составил 16 х 8 мм.

По результатам реабилитации все 9 пациентов удовлетворены проведенным лечением. Никаких жалоб на функциональные или эстетические нарушения не было. Осложнений и рецидивов в постоперационный период не было.

Выводы. Применение лоскута с языка при закрытии дефектов твердого неба позволяет решить сложные задачи по устранению данного осложнения.

246

оценка ультразвуковых изменении при острых поражениях мошонки у детей Путяйкин А.А.

Научный руководитель: Окунев Николай Александрович, д.м.н. профессор курса детской хирургии ФГБОУ ВО МГУ им Н.П. Огарёва

ФГБОУ ВО Национальный исследовательский Мордовский государственный университет им. Н.П. Огарёва, Медицинский институт, Саранск, Россия

Введение. Актуальность проблемы острых поражений мошонки обусловлена высокой частотой данного заболевания у детей, а также возможным нарушением фертильности данных пациентов в будущем. У 40% мужчин, которые обратились с нарушением фертиль-ности, имелось в анамнезе перенесенное заболевание, связанное с острым поражением мошонки. Благодаря данному факту становится очевидной проблема острых поражений мошонки и необходимость раннего лечения данной патологии. Есть большая зависимость между качеством диагностики и количеством необратимых последствий, развивающихся с течением болезни.

Цель. Оценить ультразвуковые изменения при острых поражениях мошонки у детей.

Материалы и методы. Пациенты в возрасте от 1 года до 17 лет с острыми поражениями мошонки, находившиеся на стационарном лечении в отделении детской хирургии ГБУЗ РМ ДРКБ. Проведено УЗИ органов мошонки до и после хирургического лечения, клинико-лабора-торные методы исследования.

Результаты. Обследовано 105 пациентов в возрасте от 1 года до 17 лет. Среди пациентов острое поражение гидатиды наблюдалось у 79 (75,2%), орхоэпидидимит — у 13 (12,4%), перекрут яичка — у 10 (9,5%), травма яичка — у 2,8% больных. В первые 6 ч госпитализированы 28 (26,6%), свыше 6 ч — 25 (23,8%), позднее 24 ч — 52 (49,5%) больных. При поступлении по данным лабораторных исследований в анализе крови у 11 (10,4%) наблюдался лейкоцитоз. Ультразвуковое исследование органов мошонки проведено 67 (63,8%) пациентам до и после хирургического лечения. При исследовании у 39 (58,2%) обнаружена гидатида в виде округлого образования неоднородной структуры, с пониженной эхогенностью, умеренным отеком мягких тканей в пораженной области, у 33 (49%) больных наблюдался вторичный острый эпидидимит, у всех определялся жидкостной компонент в пораженной стороне мошонки в умеренном количестве, у 7 (10,5%) при УЗИ органов мошонки патология не определялась. В общем анализе крови отмечался

лейкоцитоз у 11 (10,4%) больных, максимальное значение которого достигало 66 тысяч, данному пациенту проводилась терапия с азитромицином 500 мг 1 раз в день. Вместе с лейкоцитозом также повышались сег-ментоядерные клетки, эозинофилы, СОЭ. Хирургическое лечение проведено 100 (95,2%) пациентам, у 79 (75,2%) интраоперационно диагностировано острое поражение гидатиды, проведена скрототомия и удаление гидатиды. Одному (0,9%) больному была проведена двусторонняя операция Росса, после послойного доступа к семенному канатику последний был выделен, прошит и перевязан у шейки, пересечен дистальнее лигатуры сообщающийся с брюшной полостью ход. Среди пациентов с поражением гидатиды у 4 (5,8%) интраоперационно был выявлен инфаркт придатка яичка. У всех пациентов с перекрутом яичка при УЗИ определялись снижение эхогенно-сти яичка, отсутствие кровотока в пораженном яичке, жидкостной компонент в полости мошонки. Все пациенты были прооперированны, выполнена скрототомия, деторсия яичка и орхидопексия. У 3 (2,8%) пациентов с травмой яичка при УЗИ визуализировались утолщения и неоднородность мягких тканей, а также жидкостной неоднородный компонент, все больные были прооперированы, проведена скрототомия и ушивание ран яичка. В послеоперационном периоде всем пациентам проведена антибактериальная, десенсибилизирующая и противовоспалительная терапия. Основными препаратами были: цефтриаксон, лоратадин, Ортофен, повязка с Димексидом местно.

Выводы. Таким образом, при проведении УЗИ органов мошонки у пациентов с острым поражением гидатиды в 58,2% визуализировалась измененная гидатида с умеренным отеком мягких тканей, у 49% наблюдался вторичный острый эпидидимит, у всех определялся жидкостной компонент в полости мошонки, у 10,5% патология не определялась. У пациентов с перекрутом яичка определялись снижение эхогенности яичка, отсутствие кровотока в пораженном яичке, жидкость в полости мошонки.

гастростомия в педиатрической практике

Лебедева М.В.

Научные руководители: Звонкова Наталья Георгиевна, к.м.н., доцент кафедры педиатрии и детской ревматологии педиатрического факультета ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России;

Гусев Алексей Андреевич, к.м.н., заведующий хирургическим отделением с неотложной и плановой помощью ФГАУ «НМИЦ Здоровья Детей»

ФГАОУ ВО Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский университет), Москва, Россия

г-н

о

см о

см ^

(5

о

—I

О

и <

5

а <

х а.

О

а:

5

о ш а.

и

5

О

о

см о см

о

о

2£ <

5

а.

<

в

к <

2£ и

ш т

X

а.

I-<

х Ч ш

247

Введение. Ежегодно растет количество пациентов, не только дети с заболеваниями пищеварительного трак-для которых наложение гастростомы остается единствен- та, но и пациенты с неврологическими нарушениями, ным способом поддержания оптимального питания. Это которым гастростомия необходима для обеспечения

безопасной нутритивной поддержки с целью коррекции недостаточности питания.

Цель. Описать опыт гастростомии в хирургическом отделении многопрофильного педиатрического стационара; оценить динамику показателей физического развития у детей до и после операции.

Материалы и методы. Было проведено ретроспективное когортное исследование, в которое вошло 42 ребенка в возрасте от 0 до 17 лет 11 мес, находящихся на лечении в хирургическом отделении ФГАУ «НМИЦ Здоровья Детей» МЗ РФ в период с 2017 по 2020 г. с целью гастростомии. До и после операции у всех детей оценивались показатели физического развития и назначалось энтеральное питание. Антропометрические показатели детей оценивались по стандартам ВОЗ с расчетом индексов ^-скоров) масса к возрасту, рост к возрасту, ИМТ к возрасту до наложения гастростомы и через 6-12 мес после операции.

Результаты. Показанием к наложению гастростомы у большинства детей (33 — 78,5%) являлось нарушение проходимости пищевода на фоне псевдобульбарных расстройств, связанных с неврологическими заболеваниями (детский церебральный паралич, мукополисахаридоз, спинальная мышечная атрофия); 5 пациентов имели руб-цовый стеноз пищевода различной этиологии (постожоговый, постоперационный, как осложнение буллезного ^ эпидермолиза); 3 пациентам с муковисцидозом и тяжелой £] недостаточностью питания гастростома была наложена а с целью проведения ночной гипералиментации; 1 паци-а: енту с атрезией пищевода с трахеопищеводным свищом х гастростома была наложена сразу после рождения.

47,6% детей была наложена баллонная низкопрофильная гастростома. В связи с необходимостью антиреф-люксной операции 38% детей была наложена чрескож-ная эндоскопическая гастростома, которая через 6 мес была заменена на баллонную низкопрофильную. Детям с недостаточностью питания осуществлялась нутритив-ная поддержка с использованием высококалорийных высокобелковых смесей.

Оценка антропометрических показателей до операции показала, что недостаточность питания отмечалась у 52,3% детей: острая ^-всоге ИМТ/возраст < -2) — у 8 (19%), хроническая ^-всоге рост/возраст < -2) — у 14 (33,3%). Через 12 мес после операции частота встречаемости недостаточности питания у детей достоверно уменьшилась и составила 42,8%. У детей с недостаточностью питания наложение гастростомы и энтеральное питание привели к достоверному увеличению массы тела и ИМТ к возрасту (WAZ -4,16 (-6,27; -2,02) до наложения гастростомы и WAZ -3,14 (-5,76; -0,73) через 6-12 мес (р = 0,015); BAZ -3,59 (-6,97; -2) до наложения гастростомы и BAZ -2,63 (-5,65; 0,22) через 6-12 мес (р = 0,02).

Выводы. Гастростомия является эффективным способом организации кормления детей, когда питание через рот небезопасно или неспособно обеспечить физиологические потребности в пищевых веществах. Нутритивная поддержка через гастростому с использованием специализированных высококалорийных высокобелковых смесей через 6-12 мес приводит к значимому улучшению состояния питания детей.

ш ш

о о и ш

<

о.

sc

гиршпрунг-ассоциированный энтероколит у детей

Королев Г.А.

Научный руководитель: Пименова Евгения Сергеевна, доцент кафедры детской хирургии и урологии-андрологии им. Л.П. Александрова

ФГАОУ ВО Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский университет), Москва, Россия

Введение. Болезнь Гиршпрунга (БГ) — это врожденный порок развития кишечника, при котором в стенке кишки отсутствуют нервные ганглии. Гиршпрунг-ассоциированный энтероколит (ГАЭК) — жизнеугрожа-ющее осложнение БГ, которое может носить рецидивирующий характер. Частота ГАЭК до операции составляет от 6 до 50%, после — от 2 до 35%. Патогенез ГАЭК до конца не изучен. Лечение направлено в первую очередь на купирование обструкции кишечника (механическое очищение кишечника). Также требуется антибактериальная и симптоматическая терапия. ГАЭК — основная причина смерти при БГ.

Цель. Ретроспективный анализ пациентов с подтвержденным диагнозом БГ и признаками энтероколита до или после оперативного лечения.

Материалы и методы. Анализ 9 историй болезни пациентов, находившихся на стационарном лечении в ДГКБ № 9 им. Г.Н. Сперанского (гл. врач проф. Корсунский А.А.) за период с 2014 по 2018 г.

Результаты. Средний возраст пациентов составил 17 мес. Среди форм БГ преобладали тотальная и ректо-

сигмоидная. Манифестация энтероколита наблюдалась в срок от 6 сут до 3 лет после операции. Основные жалобы: повышение температуры, частый жидкий стул, вздутие живота, рвота, слабость. Состояние при поступлении было тяжелым у 5, средней степени тяжести — у 4 за счет симптомов интоксикации. Положительные результаты на токсины А и В Clostridium difficile у 3 детей, положительные результаты латекс-тест на рота-вирус — у 3 детей. ГАЭК был заподозрен у 7 пациентов, но в окончательный диагноз вынесен только в двух случаях (22%).

Выводы. Энтероколит чаще развивался у детей с ректосигмоидной (37,5%) и тотальной формой (37,5%). Специфические возбудители подтверждены у 5 пациентов, в остальных случаях энтероколит носил неспецифический характер. Диагноз ГАЭК был выставлен лишь у 22% пациентов. В случае признаков энтероколита у ребенка с БГ необходимо в первую очередь исключать ГАЭК как наиболее грозное, жизнеугрожающее осложнение БГ как до, так и после операции.

248

НАПРАВЛЕНИЕ «ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ». КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ

клиническое наблюдение бронхогенной кисты желудка у ребенка 1 года

Богданова А.В., Гриневич А.А., Кургинян К.С., Сергеева Е.С.

Научный руководитель: Юсуфов Акиф Арифович, д.м.н., доцент, заведующий кафедрой лучевой диагностики

ФГБОУ ВО Тверской государственный медицинский университет Минздрава России, Тверь, Россия

Актуальность. Бронхогенная киста (БК) — врожденная аномалия формирования легочного зачатка из вентрального отдела первичной кишки на 3-7-й нед эмбрионального развития. Изучение литературы показало редкость данной патологии.

В мировой литературе описан 41 случай диагностированной бронхогенной кисты желудка (БЖК), удаленной хирургическим путем и подтвержденной гистологически. Два случая из описанных — в педиатрической практике. В данной работе впервые подробно описан случай бронхогенной кисты желудка у мальчика 1 года, поступившего в хирургическое отделение ДОКБ г. Твери с предварительным диагнозом «образование брюшной полости». Ребенку было проведено ультразвуковое исследование (УЗИ), заподозрено кистозное образование желудка.

Цель демонстрации клинического случая. БКЖ плохо изучена в педиатрии вследствие отсутствия достаточного для анализа количества клинических случаев. В данной работе рассмотрен уникальный случай наблюдения, а также успешного оперативного лечения бронхогенной кисты желудка у ребенка 1 года, что в дальнейшем может послужить базой для изучения, а также лечения этой врожденной аномалии.

Описание клинического случая. Мальчик М., 1 года, поступил в хирургическое отделение № 1 ДОКБ г. Твери 20.01.2020 с диагнозом ВПР: кистозное образование задней стенки желудка (бронхогенная киста). МАС. Острый бронхит.

Госпитализирован в плановом порядке для решения вопроса об оперативном вмешательстве.

Из анамнеза: ребенок от 5-й беременности, протекавшей без патологии, 5-х срочных родов. На сроке 37 нед по данным УЗИ образование брюшной полости. Вес при рождении 3450 г. После рождения по данным УЗИ образование в левой половине живота под диафрагмой, до 4 см в диаметре, с жидкостным компонентом.

В возрасте 2 мес находился на обследовании в 1 ХО ДОКБ в феврале 2019 г.: на момент осмотра мать активно жалоб не предъявляет. Состояние ребенка с рождения удовлетворительное. Вес 5500 г. На грудном вскармливании через 2-3 ч, рвоты нет. Активен. Кожные покровы бледно-розовые. Слизистые влажные. ЧДД 38 в мин. В легких дыхание проводится во все отделы, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритмичные. Пульс 135 в мин. Живот не вздут, симметричный. При пальпации живот мягкий, безболезненный. Патологических образований не определяется. Стул отходит регулярно, до 5 раз в сутки. Диурез адекватный. Обследования: УЗИ ОБП 26.02. Печень — не увеличена, индекс 1-го сегмента < 30%, ВПД — 55, V. роПав — 4,8 мм. Паренхима однородной структуры, средней эхогенности. Сосудистый рисунок не изменен. Звукопроводимость паренхимы не нарушена. Очаговые

изменения не визуализируются. Внутрипеченочные желчные протоки не расширены. Желчный пузырь: овальной формы, стенки не изменены, содержимое гомогенное. Поджелудочная железа: контуры ровные, четкие, не увеличена, размерами: головка — 8,0 мм, тело — 5 мм, хвост — 7 мм. Структура однородная, средней эхогенности. Вирсунгов проток не расширен. Очаговые изменения паренхимы не определяются. Селезенка: расположена типично, контуры ровные, четкие, размеры 44 х 18 мм, не увеличена, однородной структуры, средней эхогенности. Брыжеечные лимфоузлы: не увеличены. Свободная жидкость в брюшной полости не определяется. Петли кишечника не расширены, стенки не изменены. В селезеночном углу определяется кистозное образование 47 х 32 мм с неоднородным внутренним содержимым. Стенки образования слоистые, аналогичны стенке кишечника. Интимно прилежит к желудку и толстому кишечнику. Заключение: УЗ-картина кистозного образования брюшной полости. Удвоение толстого кишечника или желудка?

Учитывая отсутствие явлений кишечной непроходимости, оперативное лечения решено было провести в более позднем возрасте. Наблюдались у хирурга и онколога по месту жительства.

Последнее УЗИ ОБП от 13.11.19: в селезеночном углу сохраняется анэхогенное образование округлой формы размерами 40 х 27 х 29 мм, в капсуле до 2 мм, по структуре напоминающее стенку кишечника или желудка. При поступлении: состояние удовлетворительное. Вес 10 600 г. Живот не вздут, мягкий, безболезненный. Пальпаторно образование не определяется. Стул регулярный 1 раз в 2 дня.

Обследован 10.12.2019. УЗИ ОБП: в селезеночном углу сохраняется кистозное образование — 43 х 32 мм с неоднородным внутренним содержимым. Стенки образования слоистые, аналогичны стенке кишечника. Интимно прилежит к желудку и толстому кишечнику. Заключение: кистозное образование брюшной полости (более вероятно кистозное удвоение толстого кишечника). Планировалось плановое оперативное лечение. С 10.12.19 жалобы на кашель, заложенность носа. 12.12.19 осмотрен педиатром: Острый гнойный ринит. Дентация. Оперативное лечение отменено.

23.01.2020 ребенку проведена лапароскопическая операция, удаление кисты, санация и дренирование брюшной полости.

Гистологическое заключение № 685-696: Бронхогенная киста стенки желудка с хроническим воспалением и бывшими кровоизлияниями.

Послеоперационный период протекает гладко. Получал лечение: ИТ (глюкозо-солевые растворы), цефа-золин, этамзилат натрия, анальгин, хлоропирамин, оме-празол в возрастных дозировках. Кормление начато

г-н

о

см о

см ^

(5

о

—I

О

и <

5

а <

х а.

О

а:

5

о ш а.

и

5

О

о

см о см

о

о

2£ <

5

а.

<

в

к <

2£ и

ш т

X

а.

I-<

х Ч ш

249

со 2-х сут после операции с постепенным увеличением объема до возрастной нормы. Швы сняты на 10-е сут, заживление раны первичным натяжением.

УЗИ ОБП 25.01., 28.01.2020 г.: патологии не выявлено. С 01.02.2020 ребенок переносит острый ринофа-рингит. Острый бронхит. 03.02.2020 Rg ОГП (47 МКЗВ): патологии не выявлено. Осмотрен педиатром, назначено лечение в возрастных дозировках. На фоне проводимой терапии состояние с некоторой положительной динамикой, сохраняется кашель.

06.02.2020 ребенка перевели в 1 ТО ДОКБ для дальнейшего лечения. Врожденная патология (БКЖ) устранена.

Выводы. Бронхогенная киста желудка — редкая патология, требующая оперативного вмешательства — удаления образования в связи с высоким риском нагноения, кишечной непроходимости. В настоящий момент оба клинических случая из представленных в педиатрической практике были диагностированы при помощи УЗИ и успешно вылечены при помощи оперативного вмешательства. Данные примеры позволяют сделать вывод, что в случае своевременной диагностики и успешного оперативного лечения БКЖ не оказывает негативного влияния на дальнейшую жизнь человека.

а. о

Q. Ш

R

1-R

о

ш ш

о о

и

ш

< Q.

sc

особенный случай расщелины губы и неба у ребенка с вторичным гемифациальным спазмом

Хамидова М.М., Ахметханов С.С.

Научные руководители: Кузенкова Людмила Михайловна — д.м.н., профессор кафедры педиатрии и детской ревматологии педиатрического факультета;

Мамедов Адиль Аскерович — д.м.н., профессор, заведующий кафедрой стоматологии и ортодонтии детского возраста

ФГАОУ ВО Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский университет), Москва, Россия

Актуальность. Проблема лечения детей с врожденной расщелиной губы и неба (ВРГН) остается по-прежнему актуальной в России в связи с повышением частоты и распространенности рождения детей с этой патологией. ВРГН могут быть изолированными, в структуре синдрома или же быть сопутствующей патологией. Так, мы хотим представить клинический случай сочетания ВРГН с вторичным гемифациальным спазмом.

Цель демонстрации клинического случая. Представить сложный клинический случай, потребовавший междисциплинарного подхода, ввиду наличия редкой сопутствующей патологии.

Описание клинического случая. Пациентка П., 3 лет 5 мес. Родители ребенка глухонемые. Беременность 1-я, протекавшая без особенностей на всем сроке. Роды преждевременные, на сроке 28 нед, обусловленные спонтанным началом родовой деятельности. Масса тела при рождении 900 г, длина тела — 36 см. APGAR — 2/5/7 баллов. После рождения 3 сут — ИВЛ, выставлен диагноз: множественные ВПР: двухсторонняя ВРГН, эктро-дактилия правой и левой стопы, синдактилия левой стопы, агенезия левой почки. Недоношенность 28 нед. С 3 мес эпизоды пароксизмального тонического напряжения мускулатуры лица справа, без эффекта на фоне базовой противоэпилептической терапии.

По результатам множественных видео-ЭЭГ-монито-рингов в бодрствовании и во сне эпилептиформной активности не зарегистрировано.

МРТ головного мозга: МР-признаки образования паравентрикулярно четвертого желудочка, определяется участок патологического повышения МР-сигнала с нечеткими контурами и с деформацией четвертого желудочка размерами до 16 мм в диаметре, не накапливающий контраст, ликвородинамика компенсирована.

Консультирована нейрохирургом: с учетом возраста, небольшого размера диффузной опухоли, риска появления дополнительного неврологического дефицита после резекции опухоли абсолютных показаний к нейрохирургическому лечению не имеет.

В 1 год 3 мес была проведена первичная хейлори-нопластика, однако по причине выраженного гемиспаз-ма мускулатуры лица справа послеоперационная рана разошлась справа полностью, слева — частично.

Ребенок впервые поступил в ФГАУ НМИЦ Здоровья Детей в декабре 2019 г., диагноз: вторичный гемифаци-альный спазм.

Учитывая гемифациальный спазм, сопровождающийся выраженным болевым синдромом, беспокойство ребенка и фобии, проводилась терапия прегабали-ном — без эффекта. В связи с чем с целью уменьшения гемифациального спазма в мимические мышцы лица (мышцы, нахмуривающие бровь, носовые мышцы, круговые мышцы глаза, щечные мышцы) проведена боту-линотерапия препаратом ботулинического токсин типа А (Ботокс) в суммарной дозе 32 ЕД (= 3,3 ЕД/кг массы тела). На 3-и сутки после инъекций отмечалось полное купирование гемифациального спазма.

Через 2 нед ребенку успешно проведена вторичная хейлоринопластика, осложнений не наблюдалось.

Также ребенок обследуется генетиком: кариотип — 46ХУ, проводится хромосомный микроматричный анализ, результаты в работе.

Выводы. Перед проведением первичной операции на губе необходимо исключить влияние на мимическую мускулатуру лица, что позволит избежать повторных оперативных вмешательств на лице и значительно улучшит качество оказанной медицинской помощи.

250

НАПРАВЛЕНИЕ «НЕОНАТОЛОГИЯ». НАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЕ РАБОТЫ

влияние антибактериальной терапии на функциональное состояние почек недоношенных детей с гипероксалурией

Обухова А.Н.

Научный руководитель: Халецкая Ольга Владимировна, д.м.н., профессор

ФГБОУ ВО Приволжский исследовательский медицинский университет Минздрава России,

Нижний Новгород, Россия

Введение. Одной из актуальных проблем современной педиатрии и неонатологии является выхаживание недоношенных детей, в процессе которого очень широко распространено применение антибактериальных препаратов. Среди используемых антибиотиков наибольшей нефротоксичностью обладают аминогликозиды и ванко-мицин. В неонатальном периоде почки ребенка более чувствительны к их нефротоксическому воздействию. При этом чем больше степень недоношенности, тем более негативное влияние оказывают эти препараты на физиологию нефронов.

Цель. Оценить влияние антибактериальной терапии недоношенных детей с гипероксалурией на функциональное состояние почек в периоде новорожденности.

Материалы и методы. В исследование включено 30 детей, находящихся на госпитализации в отделении патологии недоношенных ГБУЗ НО ДГКБ № 1 г. Нижнего Новгорода. Дети были рождены на сроке гестации от 29 до 36 нед включительно, без генетических, хромосомных заболеваний, генерализованной формы внутриутробной инфекции. У всех пациентов в анализах мочи присутствовала гипероксалурия, которая сохранялась на протяжении всего периода госпитализации, что позволило принять эти данные за диагностически значимые.

Функциональное состояние почек при проведении антибактериальной терапии нефротоксичными антибиотиками оценивалось по концентрации креатинина в плазме крови. Во внимание принимались значения креатинина на 3-й нед жизни ребенка, а также при выписке из отделения по достижении постконцептуального гестационного возраста 37,8 ± 3,88 нед.

Статистическую обработку данных проводили с помощью программ Microsoft Excel 2007, Statgraphics Centurion, trial version. Определяли средние величины и стандартное отклонение по выборке (М ± m). Различия считали достоверными при p < 0,05.

Результаты. Средний уровень креатинина в группе обследованных детей на 3-й нед жизни составил 88,86 ± 37,23 мкмоль/л, что в два раза превышало пока-

затели возрастной нормы (44,8-67,0 мкмоль/л). Следует отметить, что у 40% детей (п = 12) средний уровень креатинина соответствовал норме — 50,42 ± 10,42 мкмоль/л. У 60% детей (п = 18) показатели креатинина превышали нормальные значения — 112,35 ± 26,07 мкмоль/л. К моменту достижения постконцептуального гестационного возраста 37,8 ± 3,88 нед происходила нормализация показателей сывороточного креатинина у всех обследованных детей (46,27 ± 12,5 мкмоль/л).

При оценке влияния антибактериальной терапии на функциональное состояние почек было обнаружено, что среди обследованных детей более половины (63% (п = 19)) получали в лечении амикацин, который обладает потенциальной нефротоксичностью.

Факторами риска реализации нежелательных реакций со стороны амикацина служат исходные нарушения функции почек, его высокие дозы, длительные курсы терапии, совместное применение с другими нефротоксичными средствами. Приведенные факторы присутствовали в группе обследованных детей (средняя дозировка амикацина составила 16,14 ± 9,46 мг/кг/сут, распределенная на два приема).

На фоне проводимой антибактериальной терапии, уровень креатинина на 10-й день пребывания в отделении имел достоверную положительную корреляцию с дозой назначенного амикацина (г = 0,5, р = 0,04). Полученные результаты подтверждают нефротоксич-ность данного препарата.

Выводы. Применение антибактериальных препаратов с выраженным нефротоксическим действием в периоде новорожденности может являться причиной лекарственного токсического повреждения почек, по данным уровня сывороточного креатинина (88,86 ± 37,23 мкмоль/л). Следовательно, при назначении нефротоксичных антибиотиков (в частности, ами-кацина) необходим мониторинг маркеров повреждения почек, учитывая, что уровень сывороточного креатинина имеет достоверную положительную корреляцию с дозой назначаемого амикацина (г = 0,5, р = 0,04).

показания к назначению эмпирической антибактериальной терапии доношенным детям в раннем неонатальном периоде

Верхотурцева А.В., Таранов В.Е., Черных А.В.

Научный руководитель: Николина Елена Виленовна, к.м.н., доцент

ФГБОУ ВО Уральский государственный медицинский университет Минздрава России,

Екатеринбург, Россия

г-н

о"

CN О

CN ^

(5

О _|

О

и <

5

t£ <

X Q.

О

q:

S

о ш Q.

H

5

О

о

CN О CN

О

о

se <

5

Q.

<

в

К <

se и

ш т

X Q.

I-<

X

251

Введение. Неонатальные инфекции уверенно продолжают занимать одно из лидирующих мест в структуре смертности в отделениях интенсивной терапии

новорожденных наряду с тяжелой асфиксией и респираторным дистресс-синдромом (РДС). Стартовая антибактериальная терапия — эмпирическое назначение

а. о

Q. Ш

R

1-R

о

ш ш

о о

и

ш

< Q.

ас

антибактериального препарата (или комбинации препаратов) в самом начале инфекционного заболевания до получения результатов микробиологического исследования.

Цель. Выявить наиболее значимые факторы риска и клинические проявления внутриутробной бактериальной инфекции для назначения эмпирической антибактериальной терапии в раннем неонатальном периоде.

Материалы и методы. Работа выполнена на основании ретроспективного анализа 46 историй болезни доношенных новорожденных детей, находившихся на лечении в педиатрическом стационаре МБУ «Екатеринбургский клинический перинатальный центр» с января по июнь 2018 г., хотя бы однократно получивших противомикробную терапию в раннем неонатальном периоде. По данным историй болезни проведен анализ влияния особенностей перинатального анамнеза на риск возникновения внутриутробной бактериальной инфекции, а также эффективности назначения эмпирической антибактериальной терапии в соответствии с клиническими рекомендациями NICE «Инфекция новорожденных (раннее начало): антибиотики для профилактики и лечения» (National Institute of Health Care and Excellence. Neonatal Infection Early Onset: Antibiotics for Prevention and Treatment).

Результаты. При анализе данных перинатального анамнеза наиболее значимыми факторами риска внутриутробной бактериальной инфекции явились: крайне отягощенный акушерско-гинекологический анамнез (выкидыши, внематочная беременность, неоднократные медицинские аборты, длительное бесплодие, применение методов ЭКО) — в 13 случаях (28,3%); поздняя первая явка (18-36 нед) — в 11 (23,9%), а также отсутствие наблюдения в женской консультации — в 9 (19,6%) случаях. Хронические очаги инфекции в различных системах органов были выявлены у 19 (41,3%); урогениталь-

ные инфекции во время беременности — у 26 (56,5%); гестационный сахарный диабет и другая эндокринная патология — у 15 (32,6%) матерей. Масса при рождении составляла от 1680 до 4700 г, малый размер плода для гестационного возраста наблюдался в 7 (15,2%) случаях; врожденные пороки развития (сердца, почек, микроцефалия, артрогрипоз) — у 9 (19,6%) детей. На механической ИВЛ продолжительностью от 8 ч до 7 сут находились 16 (34,8%), что явилось наиболее частым «сигнальным фактором» для назначения антибактериальной терапии. Среди клинических показателей преобладали выраженная сонливость, угнетение или возбуждение ЦНС — у 31 (67,4%); вздутие живота, отказ от еды, застой в желудке, синдром срыгивания — у 24 (52,2%); нарастающая дыхательная недостаточность, нарастающее апноэ, повышенная потребность в кислороде, потребовавшая проведения БРАР от 2 ч до 3 сут, — у 18 (39,1%) детей. Продолжительность антибактериальной терапии составила от 1 до 11 сут, средняя продолжительность — 4,6 сут, в большинстве случаев пациенты получали комбинированную антибактериальную терапию ампициллином и гентамицином — 37 (80,4%); в остальных случаях использовался ампициллин + сульбактам. Все дети были выписаны с выздоровлением, койко-день составил от 3 до 56 сут, в среднем — 14,9 сут.

Выводы. Основными показаниями к назначению доношенным детям эмпирической антибактериальной терапии в виде короткого курса ампициллина + ген-тамицина в раннем неонатальном периоде являются: со стороны матери — наличие крайне отягощенного акушерско-гинекологического анамнеза и несаниро-ванных очагов хронической инфекции до и во время беременности; со стороны ребенка — нарастающие в динамике дыхательная недостаточность, требующая респираторной поддержки, неврологическая симптоматика и явления дисфункции со стороны желудочно-кишечного тракта.

влияние вида вскармливания на физическое развитие недоношенных детей

Варушкина А.В.

Научный руководитель: Звонкова Наталья Георгиевна, к.м.н., доцент кафедры педиатрии и детской ревматологии педиатрического факультета Первого МГМУ им. И.М.Сеченова ФГАОУ ВО Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский университет), Москва, Россия

252

Введение. Перинатальная выживаемость детей, родившихся с очень низкой (ОНМТ) и экстремально низкой (ЭНМТ) массой тела, значительно увеличилась за последнее время. Недостаточное физическое развитие на этапе стационарного лечения, так же как и последующий избыточный догоняющий рост, могут стать причинами развития в дальнейшем метаболических нарушений. Именно поэтому оценка физического развития у недоношенных детей к моменту выписки из стационара приобретает особую важность для определения прогноза их дальнейшего развития.

Цель. Оценить и сравнить физическое развитие недоношенных детей, получающих различные виды вскармливания, в первые 6 нед жизни.

Материалы и методы. В исследование были включены 48 новорожденных недоношенных детей со сроком гестации 26-32 нед и весом при рождении не более

1300 г. Наблюдаемые были разделены на 3 группы в зависимости от характера вскармливания. 1-ю группу составили 16 детей (7 мальчиков, 9 девочек), родившихся на 29,2 [27,0-31,0] нед гестации с массой тела 1103,0 [960,0-1200,0] г. Все дети вскармливались грудным молоком своих матерей. Учитывая относительно низкую массу тела при рождении, у пациентов данной группы, с учетом рекомендаций ESPGHAN, грудное молоко обогащали, используя обогатитель, 1 пакет которого содержал 0,35 г белка / 4 ккал и предназначался для обогащения 25 мл грудного молока. Во 2-ю группу вошли 16 детей (8 мальчиков, 8 девочек) с гестационным возрастом 29,3 [28,0-32,0] нед, массой тела при рождении 1138,9 [980,0-1270,0] г. Дети получали смешанное вскармливание в связи с недостатком молока у их матерей. Для докорма использовали специализированную молочную смесь, содержащую 2,32 г белка / 80 ккал

на 100 мл. 3-ю группу составили 16 детей (7 мальчиков, 9 девочек), родившихся на сроке гестации 28,0 [26,032,0] нед, с массой тела 1043,9 [812,0-1235,0] г. В связи с отсутствием у матерей грудного молока пациенты данной группы получали для вскармливания специализированную смесь для недоношенных детей, содержащую 2,32 г белка / 80 ккал на 100 мл. Всем детям по данным соматометрических показателей при рождении и после 6 нед пребывания в стационаре осуществлялся расчет показателя Z-score для массы тела и длины, используя калькулятор Фентона.

Результаты. Оценка физического развития недоношенных детей показала, что к 6 нед нахождения в стационаре дети 1-й группы имели меньшие показатели Z-score массы (-1,71) и длины (-2,09) тела по сравнению с пациентами из 2-й (-1,30; -1,84) и 3-й группы (-1,0; -1,47) соответственно, что свидетельствует о значительном отклонении основных антропометрических показателей недоношенных детей, получавших грудное молоко, от среднепопуляционных. Дети из 1-й группы, получавшие обогащенное грудное молоко, имели досто-

верно меньшую массу тела (р < 0,05) по сравнению с преждевременно родившимися детьми, получавшими специализированную смесь. Однако различий между недоношенными детьми, получавшими грудное и смешанное вскармливание, не было. Достоверных различий по росту среди детей трех групп не выявлено.

Наибольшая прибавка в массе тела от рождения к 6 нед нахождения в стационаре зарегистрирована у недоношенных детей, получавших специализированную смесь — 870 [473-1082] г; отмечены ее достоверные отличия (р < 0,05) от аналогичных показателей у недоношенных детей других групп — 851 [587-1069] г во 2-й группе; 784 [523-1034] г в 1-й группе.

Выводы. Недоношенные дети, родившиеся с ОНМТ и ЭНМТ, получавшие с рождения грудное молоко, обогащенное фортификатором, через 6 нед нахождения в стационаре имеют достоверно меньшую массу тела по сравнению с детьми, вскармливаемыми специализированной смесью. Недоношенным на грудном вскармливании требуется персонализированный подход с определением состава грудного молока перед обогащением.

дифференцированный подход при проведении

респираторной терапии у детей с экстремально низкой массой тела в раннем неонатальном периоде

Завьялов О.В.

Научный руководитель: Пасечник Игорь Николаевич, д.м.н., профессор

ФГБУ ДПО Центральная государственная медицинская академия Управления делами Президента Российской Федерации, Москва, Россия

г-н

о

CN О

CN ^

(5

О _|

О

и <

о: <

X Q.

О

о:

о ш Q.

Введение. Выхаживание детей с массой тела менее 1000 г (ЭНМТ — экстремально низкой массой тела), рожденных ранее 28-й нед гестации — актуальная проблема неонатальной реаниматологии. Трудности проведения неинвазивной стартовой и/или пролонгированной респираторной терапии у детей с ЭНМТ определяются степенью выраженности синдрома дыхательных расстройств (СДР) при респираторном дистресс-синдроме и/или врожденной пневмонии в раннем неонатальном периоде.

Цель. Оценить роль дифференцированного подхода при проведении респираторной терапии в режиме DUOPAP (duo positive airway pressure) через назальные канюли (НК) у детей с ЭНМТ в раннем неонатальном периоде.

Материалы и методы. Исследование проведено в отделении реанимации новорожденных родильного дома ГКБ им С.С. Юдина г. Москвы с января 2018 по декабрь 2019 г. Основа работы — результаты анализа данных обследования и лечения 55 детей. Клинический протокол исследования одобрен локальным Этическим комитетом. Временной период: ранний неонатальный (0-168 ч). Средняя масса тела: 850 ± 149 г, средний срок гестации: 28 ± 4 нед. Все пациенты в зависимости от оценки синдрома дыхательных расстройств (СДР) по шкале Сильверман - Андерсен (С-А) и монитор-ной предуктальной сатурации (SpO2) были разделены на 3 группы: 1) оценка по С-А > 6 баллов и SpO2 < 88% — ИВЛ в режиме SIMV (synchronized intermittent mandatory ventilation) через интубационную трубку; 2) оценка по С-А = 4-5 баллов и SpO2 = 88-92% — ИВЛ в режиме DUOPAP (аналог режима BIPAP — biphasic positive airway pressure) через НК; 3) оценка по С-А < 4 баллов и SpO2 > 92% — ИВЛ в режиме DUOPAP через НК.

Результаты. Сформированы основные и дополнительные группы критериев и противопоказания для стартового проведения DUOPAP через НК. Предикторы эффективного проведения DUOPAP: стабильный кардиореспираторный статус, регулярное спонтанное дыхание и внутрижелудоч-ковое кровоизлияние (ВЖК) не > 1 степени. Основные лимитирующие факторы стартового проведения DUOPAP: вес < 750 г и гестация < 26 нед + лактатемия > 8 м/моль. Тяжелое клиническое течение врожденной пневмонии (ЛИИ > 5,6) и/или прогрессирования ВЖК 3 степени — ведущие факторы риска пролонгированного проведения DUOPAP. У 10% пациентов проведение DUOPAP через НК прекращено с риском развития компартмент-синдрома на фоне прогрессирования НЭК. Разработаны практические рекомендации для эффективного проведения DUOPAP через НК. Выводы:

1) анализ кислотно-основного состояния (КОС) и газового состава крови, оценка респираторных индексов и гемограммы — надежные показатели эффективности и безопасности стартового и/или пролонгированного проведения DUOPAP через НК;

2) клиническая оценка СДР по С-А < 4 баллов с SpO2 > 92% и регулярное спонтанное дыхание допускают стартовое проведение DUOPAP через НК;

3) клиническая оценка СДР в динамике по С-А = 4-5 баллов с SpO2 = 90-94% и стабильная гемодинамика позволяют пролонгированное проведение DUOPAP через НК;

4) тяжелая асфиксия, нерегулярное спонтанное дыхание и клиническая оценка СДР по С-А > 6 баллов с SpO2 < 88% — неонатальные факторы, исключающие стартовое проведение DUOPAP через НК;

и

5

О

о

CN О CN

О

о

2£ <

5

Q.

<

в

К <

2£ и

ш т

X Q.

I-<

X

253

5) формирование группы показаний и противопоказаний — важный профилактический инструмент по минимизации вентилятор-ассоциированных повреждений легких, бронхолегочной дисплазии и ВЖК в раннем неонатальном периоде;

6) дифференцированный подход с персонализированным выбором врачом тактики респираторной терапии по отношению к каждому ребенку с ЭНМТ позволяет снизить продолжительность ИВЛ, перинатальные потери и повысить качество жизни новорожденных.

R

о

Q. ш

R

1-R

О

ш ш

о о

и

ш

<

Q.

SC

уровень витамина d и антимикробного пептида кателицидина (ll-37) у недоношенных детей

Верисокина Н.Е.

Научный руководитель: Климов Леонид Яковлевич, к.м.н., доцент

ФГБОУ ВО Ставропольский государственный медицинский университет Минздрава России, Ставрополь, Россия

Введение. Витамин D является модулятором иммунной системы. Большинство ученых придерживаются мнения, что синтез человеческого антимикробного пептида кателицидина может зависеть от уровня кальцидиола. Учитывая то, что содержание 1_1_-37 у недоношенных новорожденных практически не изучено, мы провели исследование уровня кателицидина у данной категории детей.

Цель. Анализ уровня 25(ОН^ и антимикробного пептида 1_1_-37 в сыворотке крови недоношенных новорожденных.

Материалы и методы. Проведено лабораторное обследование 87 недоношенных новорожденных.

Результаты. Срок гестации в исследуемой группе составил 31,0 [29,0-33,0] нед. Масса недоношенных детей при рождении — 1490 [1100-1900] г, рост — 41,0 [36,0-45,0] см. 18 (20,7%) младенцев появились на свет на сроке гестации 22-28 нед, 29 (33,3%) — на сроке гестации 29-31 нед, 26 (29,9%) — на сроке 32-34 нед, 14 (16,1%) — на сроке 35-36 нед.

Уровень витамина D у недоношенных новорожденных составил 18,4 [12,1-23,1] нг/мл, а кателицидина — 1,1 [0,5-2,2] нг/мл.

Тяжелый дефицит 25(ОН^ (менее 10 нг/мл) был выявлен у 12 (13,8%) недоношенных — 6,4 [3,9-7,7] нг/мл, уровень кателицидина составил 1,2 [0,6-2,2] нг/мл; дефицит (10-20 нг/мл) — у 39 (44,8%) младенцев — 13,9 [12,1-16,9] нг/мл, показатель 1_1_-37 был несколько ниже — 1,0 [0,5-1,8] нг/мл, чем в группе с тяжелым дефицитом (р > 0,05); недостаточность кальцидиола (21-30 нг/мл) — у 20 (23%) недоношенных — 22,9 [21,523,6] нг/мл, уровень антимикробного пептида — 1,9 [1,1-3,2] нг/мл, что больше, чем у детей с тяжелым дефицитом (р > 0,05), и больше, чем у детей с дефицитом витамина D (р < 0,05); оптимальный уровень 25(ОН^ (более 30 нг/мл) имели 16 (18,4%) детей — 42,3 [36,845,5] нг/мл, показатель антимикробного пептида был

ниже — 0,6 [0,2-1,6] нг/мл, чем в группе с тяжелым дефицитом (р > 0,05), дефицитом (р > 0,05) и оптимальным уровнем кальцидиола (р < 0,01).

В исследуемой группе был проведен анализ наличия инфекционного процесса. У 53 (60,9%) недоношенных новорожденных была врожденная пневмония, показатель 25(ОН^ составил 17,1 [10,5-23,4] нг/мл, кателицидина — 0,9 [0,4-2,1] нг/мл. У 33 (62,3%) детей инфекция дыхательных путей протекала в тяжелой форме — дыхательная недостаточность (ДН) III степени. В данной группе уровень витамина D составил 13,7 [10,1-19,7] нг/мл, кателицидина — 0,8 [0,4-1,3] нг/мл. У 20 (37,7%) недоношенных младенцев врожденная пневмония протекала с ДН II степени, новорожденные этой группы имели уровень кальцидиола в 1,7 раза выше — 23,5 [12,439,2] нг/мл, а показатель LL-37 был выше в 1,5 раза — 1,2 [0,6-2,8] нг/мл в сравнении с детьми, у которых была ДН III степени, (р < 0,05) и (р > 0,05) соответственно.

У 34 (39,1%) новорожденных инфекционного процесса не было, уровень 25(ОН^ у таких детей составил 18,9 [14,4-23,0] нг/мл, антимикробного пептида — 1,5 [0,7-2,5] нг/мл.

Показатель витамина D у недоношенных детей с инфекцией был ниже в 1,1 раза, а уровень LL-37 в 1,7 раза в сравнении с группой детей без инфекционного процесса (р > 0,05) и (р > 0,05) соответственно.

Выводы. У недоношенных новорожденных, которые не имели инфекционного процесса, уровень витамина D и антимикробного пептида кателицидина был выше, чем у младенцев с врожденной пневмонией. В группе детей, у которых врожденная пневмония протекала тяжелее (ДН III степени), уровень 25(ОН^, был достоверно меньше, чем у младенцев, у которых данная инфекция протекала в более легкой форме (ДН II степени), показатель LL-37 был меньше в 1,5 раза, но достоверных отличий получено не было.

состояние микробиоты кишечника у недоношенных детей в раннем неонатальном периоде

Анбазова М.С., Калыбаева Н.Н.

Научные руководители: Вычигжанина Наталья Викторовна, к.м.н., ассистент кафедры госпитальной педиатрии с курсом неонатологии им. акад. Д.К. Кудаярова, Бишкек, Кыргызстан; Кондратьева Елена Игоревна, к.ф.-м.н., доцент кафедры физики, медицинской информатики и биологии, Кыргызско-Российского Славянского университета, Бишкек, Кыргызстан Кыргызская государственная медицинская академия им. И.К. Ахунбаева, Бишкек, Кыргызстан

Введение. Состояние здоровья новорожденного ребенка во многом зависит от характера первичной колонизации бактериями в процессе формирования микробиоценоза.

Цель. Установить особенности формирования микробиоты кишечника недоношенного новорожденного ребенка при различных патологических состояниях в раннем неонатальном периоде.

254

Материалы и методы. Было проведено исследование микробиоты просвета толстой кишки у 92 недоношенных детей с различными патологическими состояниями и 28 «условно здоровых» недоношенных детей. Бактериологический посев у недоношенных детей проводился на 1-7-е сутки жизни. В исследование вошли недоношенные дети со сроком гестации 32-36 нед. Все дети находились на естественном вскармливании. Для статистической обработки использовалась программа SPSS 16.0.

Результаты. В исследуемой группе было проведено 644 анализа бактериологического посева. В контрольной группе было проведено 196 проб. По результатам анализа микробиота кишечника недоношенных детей была представлена: Staphylococcus aureus, Candida albicans, Enterobacter aerogenes, Escherichia coli, бактерии семейства Lactobacillaceae.

Золотистый стафилококк наблюдался в 10,1% случаев у детей исследуемой группы и в 4,6% случаев — в группе контроля. В группе контроля золотистый стафилококк был обнаружен в незначительной степени — 102. Наибольшая степень высевания золотистого стафилококка (107-108) наблюдалась у недоношенных детей с синдромом задержки внутриутробного развития (12,3%), при СДР (26,2%), пневмониях (7,7%) и раннем неонатальном сепсисе (6,2%). В ряде случаев патологические состояния были обусловлены только данным микробом.

Рис. 1. Staphylococcus aureus

Рис. 3. Enterobacter

26,2

20- ц

2015- 12,3

I I ■

сдр

Пневмония Общ. кол-во

Кишечная палочка обнаружена в 25,3% случаев в исследуемой группе и в 12,2% случаев в группе контроля, причем у половины недоношенных детей из контрольной группы (58,3%) в значительной степени — 107.

Рис. 2. Escherichia coli 29,4

СДР

РНС Асфиксия ВУИ Общ. кол-во

Энтеробактер находится в кишечнике в норме в количестве не более 104. Общее количество энтеробактера в обеих группах было примерно одинаково. Однако в контрольной группе он был обнаружен только в 102 и, следовательно, не мог вызвать патологические процессы в организме недоношенных детей. В исследуемой группе отмечалось довольно значительное его содержание (107), причем при СДР (57,1%), асфиксии (28,6%) и пневмониях (14,3%), что, скорее всего, и обусловливало тяжесть состояния детей в исследуемой группе.

20,0

Л

СДР

Асфиксия

4,34 4,6

Общ. кол-во

Из общего количества бакпосевов Candida albicans были обнаружены в 171 пробе (26,6%) в исследуемой группе и в 25 пробах (12,8%) — в группе контроля. В обеих группах это было довольно значительное количество — 107. Достоверное увеличение количества дрожжевых грибов в исследуемой группе является свидетельством массивной антибактериальной терапии, вероятнее всего, которая была начата у матерей еще во время беременности и назначена детям в связи с различными патологическими состояниями. Чаще всего дрожжевые грибы были найдены при СДР и асфиксии (26,9 и 16,4%), реже — при ВУИ и РНС (8,2 и 7,01%), что подтверждает назначение антибактериальной терапии порой исключительно с целью профилактики бактериальных осложнений.

Рис. 4. Candida albicans

30 -| 252015100--

26,9

СДР

РНС

Асфиксия

ВУИ

Общ. кол-во

Лактобактерии были высеяны и составили 11,8% в исследуемой группе и 17,9% в группе контроля. В большинстве случаев лактобактерии в количестве 107 были обнаружены при СЗВРП и СДР — в 6,6 и 7,9% случаев соответственно.

Рис. 5. Lactobacillaceae

20 —I

1510----6,6

- ■

0--г-

■J

Общ. кол-во

СДР

Выводы. Таким образом, в кишечнике недоношенных детей были обнаружены как патогенные микробы, так и условно патогенные и кисломолочные бактерии: Staphylococcus aureus, Candida albicans, Escherichia coli, Enterobacter aerogenes, бактерии семейства Lactobacillaceae. Наличие кишечной палочки у недоношенных детей приводит к выводу, что необходим более тщательный контроль за обработкой рук медперсоналом. Энтеробактерии обусловливают тяжесть состояния детей с СДР, асфиксией и пневмонией. Заселение лак-тобактериями начинается с первых дней раннего неона-тального периода, если мать или ребенок не получали антибактериальную терапию.

г-н

о"

CN О

CN ^

(5

О _|

О

и <

2

а <

х

Q.

О

о:

о ш Q.

И

5

О

о

CN О CN

О

о

sc <

2

Р

<

в

к <

sc и

ш т

X

Р

I-<

X

14,3

255

10,1

7,7

7,9

микробиота кишечника новорожденных

Месян М.К., Припутневич Т.В., Зубков В.В.

ФГБУ Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова Минздрава России, Москва, Россия

о: о

Q. Ш

R

1-R

О

ш ш

о о

и

ш

<

Q.

SC

Введение. В современных условиях характер микробной колонизации кишечника, в частности у новорожденных, претерпел существенные изменения, связанные с увеличением контингента женщин с перинатальными факторами риска, осложненным течением беременности и нарушением микроэкологического статуса, а также с неполноценностью питания, возрастанием стрессовых воздействий, экологическим неблагополучием и бесконтрольным применением антибиотиков. Кроме того, до недавнего времени считавшаяся аксиомой концепция, что плод стерилен in utero, в последнее время была пересмотрена рядом ученых в силу появившихся доказательств обратного. Углубленное изучение становления и возрастной динамики микробиоты с использованием современных технологий метагеномного анализа у новорожденных в норме (доношенных и вскармливаемых материнским молоком) и недоношенных новорожденных позволяет проследить отставание и отклонение в развитии микробиоты у недоношенных детей, предоставляет возможность разработать новые методы направленной профилактики и коррекции ближайших и отдаленных последствий перинатальной патологии у новорожденных.

Цель. Определение состава и становления микробиоты кишечника у здоровых доношенных новорожденных детей, родившихся через естественные родовые пути и путем операции кесарева сечения.

Материалы и методы. Для изучения нормоцено-за кишечника здорового доношенного новорожденного ребенка, получения новых сведений о ранее некульти-вируемых микроорганизмах, симбиотических и пробио-тических свойствах бактерий-комменсалов кишечника в 2018 г. в ФГБУ «НМИЦ АГП им. акад. В.И. Кулакова» Министерства здравоохранения России был проведен проспективный анализ изучения микробиоты у здоровых доношенных новорожденных. В исследование были включены здоровые доношенные дети с оценкой по шкале APGAR 8/9 баллов, родившиеся различными способами (через естественные родовые пути и посредством операции кесарева сечения). Критериями исключения являлись: отягощенный соматический и инфекционный анамнез у матери, ухудшение состояния ребенка в течение 1-го мес жизни.

Были проведены сбор и характеристика образцов микробиоты кишечника здоровых новорожденных детей в трех временных точках — первые 24 ч жизни, 1 нед и 1 мес жизни. В зависимости от способа родоразрешения все дети (66) были разделены на 2 группы: группа 1 — 33 доношенных здоровых ребенка (39 ± 2 нед гестации), родившихся через естественные родовые пути; группа 2 — 33 доношенных здоровых ребенка (39 ± 2 нед гестации), родившихся путем операции кесарева сечения. Проведен анализ становления микробиоты кишечника

детей в зависимости от способа родоразрешения и вида вскармливания (естественное, смешанное и искусственное).

Результаты. Проведен анализ становления микробиоты кишечника новорожденных, выполненный при динамическом наблюдении в течение 1-го мес жизни. Показано, что вне зависимости от способа родоразре-шения кишечная микробиота разнообразна по видовому составу и представлена поликомпонентными ассоциациями микроорганизмов факультативно- и облигатно-ана-эробного происхождения. Выделены микроорганизмы 134 видов. В 1-е сут жизни меконий оказался стерильным лишь у каждого 5-го ребенка. У остальных детей выделена разнообразная микрофлора (63 вида), и уже с 1-х сут жизни кишечник значительной части новорожденных колонизирован лактобациллами, бифидобактериями, а также разнообразной условно-патогенной микрофлоры. На 7-е и 30-е сут жизни видовой состав микробиоты расширился до 90 видов за счет Enterobacteriaceae (15 видов), Lactobacillus (15 видов), Bifidobacterium (8 видов) и в значительной степени обогатился за счет облигатных анаэробов (11 родов). В то же время наметились определенные отличия колонизации кишечника новорожденных при естественном родоразрешении и кесаревом сечении, касающиеся облигатной и транзи-торной составляющей микробиоты. Так, при естественном родоразрешении видовой состав лактобацилл был более разнообразным (почти вдвое большее количество видов), чаще выявляли виды, колонизирующие влагалище здоровых женщин, чаще выявляли бифидобактерии. Бактероиды были преимущественно выделены у детей, рожденных естественным путем, а клостридии при большем видовом разнообразии, напротив, чаще выделяли у детей, рожденных путем кесарева сечения. Условно-патогенные факультативные анаэробы — энтеробакте-рии (за исключением Escherichia coli) и Staphylococcus aureus — чаще колонизировали детей, рожденных путем кесарева сечения; лактозотрицательные штаммы E. coli выделяли в 8 раз чаще у детей, рожденных оперативным путем, чем при естественных родах. Полученные нами результаты позволяют предположить, что рождение ребенка оперативным путем в определенной степени сдерживает процесс нормального становления микробиоты кишечника новорожденных детей. Однако это требует подтверждения на большей выборке новорожденных.

Выводы: 1) было установлено, что микробиота кишечника доношенных детей, рожденных путем операции кесарева сечения, отличается меньшим количественным и видовым составом, чем микробиота детей, рожденных через естественные родовые пути; 2) были получены данные, что в первые часы жизни меконий был стерилен лишь у 20% новорожденных.

256

НАПРАВЛЕНИЕ «НЕОНАТОЛОГИЯ». КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ

клиническое наблюдение дихориальнои диамниотическои двойни с гемолитической болезнью по rh-фактору и повторными внутриутробными гемотрансфузиями в анамнезе

Уваренкова П.А.

Научные руководители: Урецкая Евгения Владимировна, врач — анестезиолог-реаниматолог отделения реанимации и интенсивной терапии № 2 Института неонатологии и педиатрии ФГБУ «НМИЦ АГП им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России;

Крог-Йенсен Ольга Александровна, к.м.н., доцент кафедры неонатологии Клинического института детского здоровья им. Н.Ф. Филатова ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский университет), врач — анестезиолог-реаниматолог отделения реанимации и интенсивной терапии № 2 Института неонатологии и педиатрии ФГБУ «НМИЦ АГП им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России

ФГАОУ ВО Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский университет), Москва, Россия

Актуальность. В настоящее время методом выбора при лечении тяжелых форм гемолитической болезни плода (ГБП) является внутриутробное переливание крови. Частота встречаемости многоплодных беременностей составляет 1,5% от всех случаев внутриутробных гемо-трансфузий при несовместимости по эритроцитарным антигенам.

Цель. Описать уникальный случай ГБП у дихо-риальной диамниотической двойни с благоприятным исходом после повторных внутриутробных гемотранс-фузий.

Описание клинического случая. Пациентка Щ. из региона РФ с крайне отягощенным акушерским анамнезом (1-я и 2-я беременности закончились своевременными родами, профилактика анти-D иммунизации не проводилась; 3-я, 4-я и 5-я беременности были прерваны по медицинским показаниям в связи с высоким титром резус-антител; 6-я беременность осложнилась отечной формой ГБП, ребенок умер на 3-и сут жизни; 7-я беременность протекала с ГБП, было проведено 4 внутриутробных гемотрансфузии, закончилась преждевременными родами на сроке 30 нед, желтушная форма ГБН у ребенка, потребовалась операция замен-ного переливания крови (ОЗПК), ребенок здоров; данная 8-я беременность дихориальной диамниотической двойней наступила самопроизвольно, в 1-м и 2-м триместрах протекала с явлениями резус-сенсибилизации) была госпитализирована в ФГБУ «НМИЦ АГП им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России в сроке 26 нед 6 дней в связи с признаками тяжелой анемии первого плода по данным доплерометрии. Первая внутриутробная гемотрансфузия плодам была проведена в сроке беременности 27 нед. Всего было проведено по 4 гемотрансфузии каждому плоду из двойни, что позволило пролонгировать беременность до срока 33 нед. Женщина была родоразрешена путем операции кесарева сечения. Родились живая недоношенная девочка с массой тела 2150 г, длиной 43 см и живой недоношенный мальчик с массой тела 2330 г, длиной 44 см. Оценка по шкале APGAR у детей составила 7/8 баллов. Состояние детей с рождения было расценено как тяжелое за счет ГБН по резус-фактору, дыхательных наруше-

ний и недоношенности. Дети нуждались в проведении респираторной терапии в течение 3 сут. На 3-и сут жизни по результатам клинико-лабораторного обследования девочке был выставлен диагноз: врожденная пневмония. Антибактериальная терапия проводилась до 7-х сут жизни. Мальчику был выставлен диагноз: РДС. Антибактериальная терапия была отменена.

С рождения у детей отмечалась иктеричность кожи. Уровень пуповинного билирубина и гемоглобина у девочки составил у 84,3 мкмоль/л и 149 г/л соответственно, у мальчика — 70,4 мкмоль/л и 161 г/л соответственно. В 1-е сут жизни на фоне проводимой фототерапии у девочки был выявлен пограничный почасовой прирост уровня билирубина (6,1 мкмоль/ч), и решением консилиума в связи с высоким риском необходимости проведения ОЗПК в 1-е сут жизни был введен иммуноглобулин человека нормальный в дозе 800 мг/кг с положительным эффектом. У мальчика патологического почасового прироста уровня билирубина выявлено не было. Максимальный уровень общего билирубина на 3-и сут у девочки и мальчика составил соответственно 134,6 и 141,6 мкмоль/л, фототерапия у обоих детей была завершена. Гемотрансфузии с целью коррекции анемии проводились девочке на 28-е сут жизни, мальчику в возрасте 3 мес с положительным эффектом, в динамике показатели гемоглобина оставались в пределах возрастной нормы.

В течение неонатального периода патологической неврологической симптоматики у детей не отмечалось, по результатам НСГ очаговых изменений не выявлено. В дальнейшем психомоторное развитие детей соответствовало возрастной норме.

Выводы. Своевременные диагностика внутриутробной тяжелой анемии плодов и ее коррекция с помощью внутриутробных гемотрансфузий при многоплодной беременности предотвращают развитие отечной формы ГБПиН, позволяют пролонгировать беременность, обеспечить рождение детей с нормальными антропометрическими показателями и без перинатального поражения ЦНС, уменьшить потребность в проведении ОЗПК, фототерапии и постнатальных гемотрансфузий.

г-н

о"

CN О

CN ^

(5

О _|

О

и <

s

а <

х

Q.

О

о:

о ш Q.

И

5

О

о

CN О CN

О

о

sc <

s

Q.

<

в

К <

SC

и

ш т

S Q.

I-<

S

257

клиническое наблюдение новорожденного ребенка с фульминантным течением галактоземии i типа (классическая форма)

Никитина И.В.1, Амелин И.М.3, Махмудов И.Ш.3

Научные руководители: Крог-Йенсен Ольга Александровна1, 2, Ленюшкина Анна Алексеевна1

1 ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России, Москва, Россия

2 ФГАУ ВО Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский университет), Москва, Россия

3 ФГБОУ ВО Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова Минздрава России, Москва, Россия

о: о

Q. Ш

а

I-

о: о

ш ш

о о

и

ш

<

Q.

SC

Введение. Галактоземия — заболевание с ауто-сомно-рецессивным типом наследования, с преимущественным поражением печени, головного мозга, почек и глаз. В основе заболевания лежит дефицит фермента галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы (ГАЛ-1-Ф-УТФ), ответственного за превращение галактозы в глюкозу, что обусловливает избыточное накопление галактозы и ее метаболитов. Частота встречаемости 1 : 20 000 -1 : 60 000 новорожденных. Несмотря на обязательный скрининг, у ряда пациентов, в особенности у недоношенных новорожденных, заболевание может манифестировать до получения результатов обследования. В силу неспецифического характера клинических симптомов своевременная диагностика может представлять значительные трудности.

Цель демонстрации клинического случая. Описание редкого клинического случая фульминантного течения классической формы галактоземии у недоношенного ребенка.

Описание клинического случая. Недоношенный мальчик родился у женщины 38 лет от 2-й беременности, 2-х родов на 33-й нед. Масса тела при рождении 2270 г, длина — 43 см. Оценка по APGAR — 7/8 баллов. В родильном блоке проведение реанимационных мероприятий не потребовалось. Вскармливание начато с 6-го ч жизни нативным материнским молоком. В течение первых 5 сут жизни ребенок наблюдался в ОРИТН в связи с транзиторным тахипноэ, далее был переведен на второй этап выхаживания, где на 11-е сут жизни появились первые неспецифические проявления заболевания в виде умеренного угнетения ЦНС, нарастания желтухи и кишечного кровотечения. Ребенок был переведен в ОРИТН, было отменено энте-ральное кормление в связи с кишечным кровотечением и подозрением на НЭК, одновременно был получен положительный результат неонатального скрининга: уровень галактозы составил 123 мг/дл (норма до 7мг/ дл). При обследовании выявлены признаки острой печеночной недостаточности, что проявлялось резким снижением факторов свертываемости крови и антикоагулянтов и стало причиной развития геморрагического синдрома (желудочное кровотечение, кровоизлияния в кожу и в последующем — макрогематурия, внутри-желудочковое кровоизлияние 1 степени). Проводилась дотация факторов свертывания крови путем трансфузий свежезамороженной плазмы и криопреципитата, в дальнейшем в сочетании с заместительной терапией антитромбином 3. Отмечались низкий уровень альбу-

мина, что проявилось развитием отечного синдрома, асцита, а также снижение других биохимических маркеров, отражающих синтетическую функцию печени: холестерина, ХЭ и др. Выявлено повышение отдельных маркеров холестаза — прямой фракции билирубина и ЩФ, гемолитическая анемия. Состояние ребенка стремительно ухудшалось, на 12-е сут появилась гипертермия, участки нарушения микроциркуляции за счет тромбозов микроциркуляторного русла, присоединились признаки некротизирующего энтероколита 2а стадии, нестабильность гемодинамики, потребовавшая массивной карди-отонической терапии, острое почечное повреждение, из-за развития дыхательной недостаточности ребенок был переведен на ИВЛ. Отмечались нарастание синдрома угнетения и появление признаков менингизма в виде болезненной реакции на осмотр, гиперестезии, положения в кювезе с запрокинутой назад головой, эпизодов тонического выгибания при беспокойстве. При нейросонографии выявлены диффузные изменения паренхимы головного мозга, реверсерирующий кровоток по артериям основания мозга. По тяжести состояния от проведения люмбальной пункции решено воздержаться, назначены антибактериальные препараты, проникающие через ГЭБ.

При дополнительном обследовании выявлена критически низкая активность фермента ГАЛ-1-Ф-УТФ в крови (менее 1% от нормы (0,23 Е/гНЬ)). Диагноз подтвержден на основании молекулярно-генетического исследования — выявлена мутация в гене GALT в гомозиготном состоянии.

На фоне проводимой терапии к 19-м сут жизни состояние ребенка с положительной динамикой: повышение уровня церебральной активности, значительное улучшение функционального состояния печени и почек, купирование микроциркуляторных нарушений; начато трофическое энтеральное питание смесью без лактозы и галактозы с постепенным расширением до возрастной нормы. На 20-е сут ребенок экстубирован. На 41-е сут жизни ребенок выписан из стационара в удовлетворительном состоянии.

Заключение. Галактоземия может манифестировать до момента получения результатов неонатального скрининга. У данного пациента отмечалось фульминантное течение с развитием полиорганной недостаточности, однако комплексная посиндромная и этиопатогенети-ческая терапия позволила избежать не только летального исхода, но и необратимого повреждения органов и систем.

258

НАПРАВЛЕНИЕ «ПЕДИАТРИЯ». НАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЕ РАБОТЫ

внедрение информационного сайта для пациентов с патологией мочевыделительной системы (мвс) в практику участковых педиатров

Коцкович А.В.

Научный руководитель: Сахно Лариса Викторовна, к.м.н., доцент

ФГБОУ ВО Санкт-Петербургский государственный педиатрический университет Минздрава Росии, Санкт-Петербург, Россия

Введение. В настоящее время партнерские отношения в процессе обследования и лечения пациентов признаны самыми результативными в системе здравоохранения. В мире создано большое количество институтов для программирования и цифрового обеспечения связи с пациентами на различных платформах, в том числе и с применением мобильных устройств. Мобильные приложения снижают потребность частого посещения врача, улучшают ход лечения и качество медицинского обслуживания. Реализующиеся в России проекты «Цифровое здравоохранение» и «Бережливая поликлиника» также приветствуют методы улучшения комплаен-са врач - пациент.

Распространенность инфекции МВС в детском возрасте составляет около 18 случаев на 1000 детского населения, должность врача-нефролога предусмотрена 1 на 50 000 населения, в результате специалист данного профиля — 1 на 4-5 детских поликлиник.

Цель. Создание и внедрение информационного сайта для участкового педиатра и родителей с целью предотвращения обострений, рецидивов и хронического течения заболеваний МВС. Информация, представленная на сайте, поможет снизить нагрузку на участкового педиатра и ответить на самые актуальные вопросы родителей.

Материалы и методы. Сообщество разработчиков во главе с авторами работы использовали доступные печатные и электронные источники по патологии МВС для написания сайта на платформе Angular для разработки веб-приложений на языке Type Script, разработанной командой из компании Google и другими компаниями.

Результаты. Создан информационный сайт для Android, iPhone с разделами про диету, сигналы тревоги, диспансерное наблюдение, календарь прививок и полезной информацией для пациентов с патологией МВС. Посредством анкетирования на сайте было опрошено 22 врача-педиатра и нефролога, 18 родителей с детьми, у которых диагностированы заболевания МВС.

88,9% опрошенных родителей считают, что не получают достаточного количества информации на приеме у врача-педиатра и нефролога, поэтому информация, опубликованная на сайте, полезна для предотвращения возникновения обострений и осложнений заболевания. 95,5% опрошенных врачей считают сайт полезным для родителей и оптимизирующим время приема.

Выводы. Созданный нами сайт обеспечит необходимый контроль за диспансерным наблюдением пациента с хроническими заболеваниями МВС, повысит успешность лечения пациентов с данной патологией.

результаты исследования качества жизни детей с острым и хроническим пиелонефритом

Маранджян А.О.

Научный руководитель: Еремеева Алина Владимировна, к.м.н., доцент

ФГАОУ ВО Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова

Минздрава России (Сеченовский университет), Москва, Россия

Введение. Одним из наиболее часто встречающихся заболеваний мочевой системы у детей является пиелонефрит. Необходимость длительной лекарственной терапии, кратность и тяжесть рецидивирования пиелонефрита может влиять на качество и образ жизни детей, что свидетельствует об актуальности данной проблемы.

Цель. Оценить качество жизни детей с острым и хроническим пиелонефритом.

Материалы и методы. 101 ребенок из Москвы и МО, из которых 38 девочек и 63 мальчика. До 1 года — 14%; 2-5 лет — 38%; 6-10 — 30%; 11-17 — 19%. Средний возраст с отклонениями — 6 лет 3 мес. Проводилось анкетирование родителей детей с острым и хроническим пиелонефритом. Статистический анализ данных выполнен в программе Microsoft Office Excel 2016.

Результаты. Согласно проведенному анкетированию 101 пациента с 3 мес по 17 лет. Женского рода

— 38, мужского — 63. 55 из них проживают в Москве, 46 —в МО. Большинство родителей имеют оконченное высшее образование — 43% (43 родителя); 19%

— среднее специальное образование. 37 детей посещают школьное учреждение, 31 — дошкольное и 32 — не посещают. Из тех детей, которые посещают дошкольное или школьное учреждение, в организациях 50% знают о болезни. У 54 детей, из которых 23 мальчика и 31 девочка, пиелонефрит острый, с одним годом стажа от 2 мес до 11 лет. 47 детей болеют хроническим пиелонефритом. Из них встречалась другая урологическая патология: пузырно-мочеточниковый рефлюкс — у 5, мегауретер — у 3, гидронефроз — у 1, мочекаменная

г-н

о"

CN О

CN ^

(5

О _|

О

и <

s

t£ <

X Q.

О

q:

S

о ш Q.

H

5

О

о

CN О CN

О

о

se <

5

Q.

<

в

К <

se и

ш т s

Q.

I-<

S

259

болезнь — у 2, нейрогенный мочевой пузырь — у 6, врожденная патология — у 4, хронический цистит — у 1, цистит — у 3. Обострение наблюдается 1 раз в год у 2 больных, 1-2 раза в год — у 5, 2 раза в год — у 7, 3 раза в год — у 9, больше 3 раз в год — у 3 больных. У 20 детей обострение пиелонефрита отмечалось на фоне ОРВИ, у 2 — на фоне ангины, у 2 — на фоне бронхита, у 3 — на фоне пневмонии, у 5 — на фоне кишечной инфекции, у 1 — на фоне цистита. У 69 детей на фоне обострения нарушался аппетит, у 30 не наблюдалось нарушения аппетита. Во время обострения у 38 детей количество мочеиспусканий уменьшилось, у 9 — увеличилось, у 29 не изменилось, 24 родителя ответили, что не знают. Образ жизни при обострении не менялся у 6 детей, у остальных родители наблюдали беспокойство, капризность, неактивность либо малоактивность. У 54 детей изменялось поведение во время болезни. Корреляция между сроком заболевания и образом жизни равна 0,02. И корреляция между частотой обострения и образом жизни равна 0,13. У 18 детей не менялся рацион питания во время болезни, а у остальных менялся — щадящая и сбалансированная диета с большим количеством фруктов и овощей, 17 больным было рекомендовано уменьшить потребление соли и белка животного происхождения. Питьевой режим во время обострения у 58 детей увеличивался, у остальных ^ не менялся. Температура тела поднималась у 83 детей £] от 37 до 40 °С, средний показатель 38-39 °С, у 17 детей а родители не замечали подъема температуры. У 42 детей ос диагноз установили в поликлинике, у 52 — в стационаре ре. 42 родителя не измеряли артериальное давление, м 30 измеряли, 2 ответили «нечасто». У 74 детей из 101 врач-нефролог измерял АД, не измерял либо родители

260

не в курсе — у 25. У 45 не повышалось АД, у 14 детей родители не знают, у 22 повышалось АД в диапазоне 130/90 (у 4) - 140/80 (тоже у 4). 25 родителей ответили, что заболевание на проведение вакцинации не влияет, у 21 ребенка медотвод во время обострения и отказ на время, 3 родителя не знают, 3 не делают прививки. 54% сдают общий анализ мочи перед вакцинацией, 44% не сдают. После установки данного диагноза общий анализ мочи сдают с частотой ежемесячно — 17%, 6 детей — 1 раз в 2-3 мес, 20 детей —2 раза в год, 5 ответили «по необходимости», 11 — 1 раз в год. Частота проведения УЗИ почек и мочевого пузыря после установки данного диагноза: у 22 детей — 1 раз в 2-3 мес; у 24 — 1 раз в полгода, у 12 — 1 раз в год, у 10 — по назначению. Наиболее часто направляет на УЗИ почек и мочевого пузыря: нефролог — 23%, педиатр — 45%, сами — 32%. При нахождении в стационаре продолжают обучаться 40% детей. Ребенок занимается физкультурой в подготовительной группе — 20%, основная группа — 17%, остальные по каким-либо причинам не посещают.

Выводы. Таким образом, выявлено, что качество жизни у детей с острым и хроническим пиелонефритом меняется. Срок слабо коррелирует с образом жизни. При этом корреляция отрицательная. Частота положительно коррелирует с образом жизни. Чем чаще обострения, тем пассивнее образ жизни. Наблюдается расстройство мочеиспускания, нарушается аппетит во время обострения, изменяется поведение, физическая активность относительно здоровых сверстников, что необходимо учитывать при ведении данных пациентов. В связи с этим нужно соблюдать частоту сдачи анализа мочи, проведения УЗИ почек и мочевого пузыря после установки данного диагноза.

ш ш

о о

и

ш

<

а.

2£

эффективность терапии ритуксимабом у детей со стероидзависимым нефротическим синдромом

Курсова Т.С.

Научный руководитель: Цыгин Алексей Николаевич, д.м.н, профессор

ФГАОУ ВО Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова

Минздрава России (Сеченовский университет), Москва, Россия

Введение. Идиопатический нефротический синдром (НС) — наиболее частая иммуноопосредованная форма гломерулярных болезней в детском возрасте. У подавляющего большинства детей идиопатический нефро-тический синдром первоначально является стероидчув-ствительным, однако в 40-60% случаев рецидивирует, а более чем в 25% случаев рецидивирующего течения пациенты становятся стероидзависимыми. В настоящее время основным биологическим агентом, применяемым для лечения стероидзависимого нефротического синдрома, является ритуксимаб (РТМ).

Цель. Оценить эффективность терапии ритуксима-бом детей со стероидзависимым нефротическим синдромом, а также возможные показатели для оценки состояния пациента после курса лечения.

Материалы и методы. Проанализировано 27 детей. Пациенты, вошедшие в группу, оставались стероидза-висимыми, несмотря на последовательное применение иммуносупрессивных препаратов, таких как циклоспорин А(ЦсА), такролимус, мофетила микофенолат (ММФ), и имели симптомы стероидной токсичности. Группу пациентов составили 27 детей (15 мальчиков и 12 девочек)

с медианой возраста дебюта заболевания 3,11 (диапазон 1,4-8,3) года.

К началу терапии РТМ, медиана длительности болезни составила 8 лет (диапазон 1,5-14,0 лет).

Все пациенты имели сохранные функции почек и получали лечение Преднизолоном (у всех 27 детей), в сочетании с ЦсА — у 9, такролимусом — у 2, ЦсА и ММФ — у четверых пациентов, ММФ — у 17 пациентов.

Результаты. Краткосрочный период наблюдения после 1 курса РТМ.

До начала терапии РТМ все пациенты выявляли зависимость от высоких доз преднизолона — медиана 40 мг/сут. У детей до начала терапии ухудшение почечной функции не обнаружено.

Спустя 6 мес после инициального лечения РТМ ни у одного ребенка не отмечалось рецидивов НС.

По истечении 12 мес после 1 курса РТМ ни у одного ребенка также не было отмечено рецидивов болезни, все 27 (100%) пациентов оставались в ремиссии НС.

Спустя 6 и 12 мес после окончания 1 курса РТМ: терапия преднизолоном прекращена у 13 (48,15%) пациентов; у остальных дозы преднизолона были значительно

снижены; ЦсА отменен у 7 из 8 пациентов, получавших препарат к моменту начала терапии РТМ, у остальных пациентов дозы препарата были снижены.

Деплеция СD19 В-клеток ^19 < 1% от суммарного числа лимфоцитов) была достигнута через 7 дней после первой инфузии ритуксимаба у всех пациентов. Спустя 6 мес после первого курса препарата деплеция CD19 сохранялась у 74,07% пациентов. Спустя 12 мес после первого курса РТМ пул СD19 В-клеток был восстановлен у 100% пациентов.

Изменение числа лейкоцитов: медиана до начала терапии 12,41 (диапазон от 6,22 до 23,62) х 109/л. Спустя 6 мес медиана 5,83 (диапазон от 2,85 до 10) х 109/л. Через 12 мес медиана 7,46 (диапазон от 5 до 12,43) х 109/л. Лимфоциты до начала терапии: медиана 3,68 (диапазон от 1,55 до 9,62) х 109/л, спустя 6 мес медиана 2,09 (диапазон от 0 до 5,96) х 109/л,

через 12 мес медиана 2,8 (диапазон от 1,77 до 4,05) х 109/л. Нейтрофилы до начала терапии: медиана 5,27 (диапазон от 1,03 до 11,45) х 109/л, спустя 6 мес медиана 2,61 (диапазон от 0,8 до 6,88) х 109/л. Через 12 мес медиана 3,59 (диапазон от 2,14 до 6,72) х 109/л.

Изменение до начала терапии медиана 4,39 (диапазон от 1,61 до 9,58) г/л, спустя 6 мес медиана 4 (диапазон от 2,3 до 9,54) г/л, через 12 мес медиана 4,1 (диапазон от 1,6 до 7,37) г/л.

Заключение. Ритуксимаб является эффективным и безопасным биологическим агентом, позволяющим эффективно снизить стероидную нагрузку у детей со стероидзависимым нефротическим синдромом. В отличие от других исследователей, мы не обнаружили значимого снижения уровня ^ на фоне применения ритук-симаба.

заболевания щитовидной железы: структура и фармакотерапия

Кожевникова Т.О., Кужахметова А.В.

Научный руководитель: Дорфман Инна Петровна, к.м.н., доцент

ФГБОУ ВО Астраханский государственный медицинский университет Минздрава России,

Астрахань, Россия

Введение. Ведущее место в структуре эндокринной патологии у детей и подростков в России занимают заболевания щитовидной железы (ЩЖ), а большинство обращений к детским эндокринологам происходит по поводу диффузного зоба, вызванного дефицитом йода, который имеется на большей территории РФ. В связи с этим фармакотерапия с целью профилактики или лечения играет важную роль при данных состояниях.

Цель. Проанализировать в возрастном аспекте структуру заболеваний ЩЖ у детей; анализ фармакотерапии с учетом ее рациональности и фармакоэко-номический анализ профилактики и лечения заболеваний щитовидной железы на примере эутиреоидного зоба.

Материалы и методы. Был проведен ретроспективный анализ 420 амбулаторных карт детей от 0 до 18 лет. Для статистической обработки использовались критерии Крускалл - Уоллиса, Манна - Уитни. В работе использованы данные с интернет-ресурса apteka.ru о стоимости препаратов; официальные инструкции к лекарственным препаратам по данным Государственного реестра лекарственных средств (§г!в. rosminzdrav.ru).

Результаты. Структура заболеваний ЩЖ в возрастном аспекте представлена следующим образом. От 0 до 3 лет: размеры ЩЖ по возрасту — 27,3% (6 из 22 детей); гипоплазия — 9,1% (2 из 22), гиперплазия — 59,1% (13 из 22), диффузно-узловой зоб — 4,5% (1 из 22). От 3 до 7 лет: картина на УЗИ соответствует возрасту — 34,6% (44 из 127); УЗИ ЩЖ в пределах нормы — 35,7% (58 из 163), гиперплазия — 61,4% (78 из 127), гипоплазия — 2,4% (3 из 127). От 7 до 12 лет: картина несколько неоднородной ЩЖ — 2,4% (4 из 163); гиперплазия — 52,7% (86 из 163), гипоплазия — 3,7% (6 из 163), диффузно-узло-вой зоб — 4,9% (8 из 163); киста левой доли ЩЖ — 0,6%

(1 из 163). От 12 до 17 лет: размеры ЩЖ по возрасту — 40,7% (44 из 108), картина неоднородности на УЗИ ЩЖ — 5,6% (6 из 108), гиперплазия 46,2% (50 из 108), гипоплазия 3,7% (4 из 108), диффузно-узловой зоб 3,7% (4 из 108 детей). Учитывая наличие других заболеваний и патологию щитовидной железы как сопутствующую, проведена оценка взаимодействия назначенных препаратов. При оценке взаимодействий лекарственных препаратов значимых взаимодействий не было выявлено. Дозировка препарата назначалась согласно инструкции по медицинскому применению. Препарат, который был назначен независимо от характера изменения (гипоплазия, гиперплазия), — МНН: калия йодид. Во всех случаях уровни гормонов щитовидной железы были в пределах нормы, иногда — на верхней или нижней ее границе, что, как следует из этого, не являлось противопоказанием к назначению. Второй частью работы стал фармако-экономический анализ стоимости профилактики и лечения для детей в зависимости от возраста. Согласно инструкции по медицинскому применению, дозировка при профилактике зоба разделена на две возрастные группы: дети до 12 лет и старше 12 лет, при лечении — на три: новорожденные, дети и подростки старше 12 лет. Минимальная стоимость лечения при курсе 6 мес — таблетки калия йодида (Озон, Россия) — 139 руб., максимальная — таблетки Йодомарин (Берлин-Хеми АГ, Германия) — 237 руб.

Выводы. Возраст не является значимым критерием для предсказания заболеваний щитовидной железы. Структура заболеваемости одинакова во всех возрастных группах. В эндемичных областях рационально профилактическое применение препаратов йода, поскольку это помогает избежать таких осложнений эндемического зоба, как сдавление пищевода, кровоизлияния в паренхиму щитовидной железы, злокачественное перерождение.

г-н

о

о ^

(5

О _|

О

и <

5

а <

х а.

О

ос

5

о ш а.

и

5

О

о о

о

о

2£ <

5

а.

<

в

к <

2£ и

ш т

а.

I-<

х Ч ш

261

эффект лечения гипофизарного нанизма в зависимости от сроков начала терапии

Райкина Е.Н., Цей С.М.

Научный руководитель: Статова Анастасия Васильевна, к.м.н., доцент

ФГБОУ ВПО Кубанский государственный медицинский университет Минздрава России,

Краснодар, Россия

и. о а. ш а

I-

сс о

ш ш

о о

и

ш

<

а.

ас

Введение. Рост — это интегральный показатель состояния здоровья ребенка. Гипопитуитаризм (ГП) — эндокринное заболевание, связанное со снижением или отсутствием секреции соматотропного гормона (СТГ) аденогипофизом, приводящим к низкорослости. Своевременная диагностика и заместительная терапия позволяют медико-социально реабилитировать ребенка с гипофизарным нанизмом. ГП включен в «Семь высокозатратных нозологий», так как является заболеванием, требующим длительного дорогостоящего лечения.

Цель. Ретроспективный анализ эффективности лечения дефицита соматотропного гормона у детей.

Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ антропометрических параметров пациентов с дефицитом соматотропного гормона. В исследовательскую группу вошло 40 человек в возрасте от 15 до 33 лет, которые находились на лечении в эндокринологическом отделении ДККБ г. Краснодара по поводу гипофизарного нанизма и получали заместительную терапию. Учтены данные анамнеза заболевания, сроки начала терапии, скорости темпа роста, достижение социально приемлемого и прогностического роста.

Результаты. В исследовательскую группу вошло 40 человек, из которой большую часть составили мужчины (75%), меньшую — женщины (25%). Возраст лиц на момент исследования распределился следующим образом: молодого возраста (до 35 лет) — 57,5%, подросткового (до 21 года) — 42,5%. Изолированный дефицит СТГ выявлен у 70% всех обследованных. Большую часть составили мужчины (78,6%), меньшую — женщины (21,4%). У оставшихся 30% отмечен множественный дефицит гормонов аденогипофиза, также лица мужского пола превалируют над женским (66,7 и 33,3% соответственно). Органическое поражение гипофиза было выявлено у 18 человек, что составило 45% от общего количества. При этом изолированный дефицит СТГ отмечен у 11 человек (61,1%), множественный — у 7 (38,9%). Этиологическим фактором органического изолированного дефицита СТГ являлись: синдром «пустого турецкого седла» (36,4%), гипоплазия гипофиза (27,2%), кранио-

фарингиома (18,2%), эктопия нейрогипофиза (18,2%). Причиной множественного дефицита СТГ: синдром «пустого турецкого седла» (42,8%), краниофарингиома (28,6%), эктопия нейрогипофиза (14,3%), гипоплазия гипофиза (14,3%). Идиопатический гипофизарный нанизм выявлен у 55% обследованных. При этом изолированный дефицит СТГ встречается значимо чаще (77,3%) по сравнению с множественным (22,7%). При множественном дефиците СТГ было отмечено выпадение следующих функций: гормонов щитовидной железы, гормонов надпочечников и половых стероидов. В большинстве случаев при пангипопитуитаризме, помимо выпадения функции гормона роста, у 75% отмечен гипотиреоз, у 50% — гипо-гонадизм, у 42% — гипокортицизм. Используя данные о росте родителей, рассчитали средний прогностический рост ребенка: прогностического роста достигли 19 человек (47,5%) — 12 мужчин (63,1%) и 7 женщин (36,9%); социально приемлемого роста достигли 25 пациентов (62,5%) — 15 мужчин (60%) и 10 женщин (40%). При этом большинство пациентов отметили, что после терапии их социальная адаптация прошла успешно, проблем, связанных с ростом, они не имеют. У большинства детей терапия была начата в старшем школьном возрасте (47,5%), в младшем школьном возрасте — у 35% детей, в дошкольном возрасте — у 17,5%. При этом были отмечены следующие ростовые эффекты от лечения: дети, начавшие лечение в дошкольном возрасте, в 85,7% достигли прогностического роста и в 100% — социально приемлемого роста; пациенты, начавшие терапию в младшем школьном возрасте, уже в 57,1% случаев достигли прогностического роста, 71,4% этих детей достигли социально приемлемого роста; только 26,3% пациентов, которые начали лечение в старшем школьном возрасте, достигли прогностического роста, и лишь 42,1% из них — социально приемлемого.

Выводы. Эффект от заместительной терапии реком-бинантным гормоном роста зависит от времени начала терапии гипофизарного нанизма: раннее начало приводит к достижению прогностического роста у таких больных в подавляющем большинстве случаев.

262

к вопросу соматического здоровья детей с болезнью крона до и после постановки диагноза

Рябчикова М.В.

Научный руководитель: Сахно Лариса Викторовна, к.м.н., доцент

ФГБОУ ВО Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет Минздрава России, Санкт-Петербург, Россия

Введение. Распространенность воспалительных заболеваний кишечника неуклонно увеличивается и составляет 5,1 на 100 000 населения, около одной трети пациентов заболевают в детском и подростковом возрасте. Возникновение патологических состояний в более раннем возрасте, раннее форми-

рование осложнений со стороны смежных органов и систем, длительная иммуносупрессивная терапия, повышение частоты случаев, требующих оперативных вмешательств, требуют пристального внимания со стороны учреждений первичной педиатрической помощи.

Цель. Определить влияние длительности заболевания болезнью Крона и применяемых лекарственных препаратов для лечения ВЗК на общее соматическое здоровье пациентов.

Материалы и методы. Электронная анкета, содержащая 30 вопросов, которую заполнили 30 пациентов с диагнозом «болезнь Крона» (15 мальчиков, 15 девочек), госпитализированных в отделение гастроэнтерологии клинической больницы СПбГПМУ.

Результаты. Все дети организованы. 50% детей из Санкт-Петербурга, половина — из других регионов России. Средний возраст на момент обследования — 14 лет (минимальный — 3 года, максимальный — 17 лет

9 мес). Средний возраст установления диагноза —

10 лет 6 мес. Физическое развитие детей ниже среднего — у 20%, среднее — у 63%, выше среднего — у 17%. Прививка BCG сделана у 99%, от гепатита В, кори, паротита, эпидемического паротита и краснухи — у 90%, против дифтерии, коклюша, столбняка и полиомиелита у — 87%, от гриппа — у 73%, от пневмококковой инфекции — у 50% и наименьшее число прививок от гемо-фильной палочки — 7%. Частота ОРВИ 4 и более раз до постановки диагноза составляет 37%, после постановки диагноза — 57%.

Разделили на две группы по 15 человек: 1 группа — длительность заболевания от 1 до 3 лет, 2 группа — длительность заболевания более 3 лет. У 40% детей из второй группы атопический дерматит, поллинозы, пищевая сенсибилизация к белку коровьего молока. Также в группе с большей длительностью заболевания частота ОРВИ 4 и более раз после постановки диагноза у 35% и наибольшее число обострений (3 и более раз в год) у 67% из 15 человек. По побочным эффектам при назначении иммуносупрессивной терапии различий в группах нет.

Наименьшее число обострений (1-2 раза в год) у детей с болезнью Крона, в терапию которых входят такие препараты, как инфликсимаб, адалимумаб, мето-трексат, больше обострений при лечении салофальком и азатиоприном.

Выводы. У большинства детей с болезнью Крона физическое развитие соответствует возрасту. Чем больше длительность заболевания, тем более дисгармоничное физическое развитие и отягощен анамнез по аллергии.

После постановки диагноза ВЗК частота ОРВИ увеличивается, вероятно, ввиду длительности иммуносупрессивной терапии. Однако при использовании препаратов инфликсимаб, хумира, метотрексат количество обострений в год меньше.

лучевая диагностика кист холедоха у детей

Богданова А.В., Зарандиа Г.К., Лебедев Г.А., Магомедов Д.Э., Сергеев Р.А.

Научный руководитель: Юсуфов Акиф Арифович, д.м.н., заведующий кафедрой лучевой диагностики

ФГБОУ ВО Тверской государственный медицинский университет Минздрава России, Тверь, Россия

г-н

о

о ^

(5

О _|

О

и <

5

а <

х а.

О

а:

5

о ш а.

Введение. В настоящее время существует проблема своевременной диагностики патологии внепеченочных желчных протоков (ВЖП). В данной работе представлена методика УЗИ печеночно-двенадцатиперстной связки (ПДПС), которая является эффективным методом ранней диагностики кист холедоха, позволяющая достоверно визуализировать ВЖП у детей во всех возрастных группах.

Цель. Установить возрастные нормативы и выявить характерные эхографические симптомы патологии ВЖП у детей.

Материалы и методы. Комплексное УЗИ органов брюшной полости выполнено 120 пациентам без патологии печени и желчевыводящих путей в возрасте от 0 до 18 лет и 8 пациентам с кистой ВЖП в возрасте от 1 года до 17 лет, находившихся на лечении в ГБУЗ ДОКБ г. Твери с 2009 по 2020 г.

Результаты. УЗИ ПДПС начинают с визуализации головки поджелудочной железы в поперечном сечении, в заднелатеральных отделах которой визуализируется изображение панкреатической части холедоха в виде «кольца» с плотными стенками. Затем датчик медленно поворачивают примерно на 45°, параллельно реберной дуге, при этом выводя на монитор изображение холедоха на максимально возможном протяжении. В этом скане визуализировали ретро- и супрадуоде-нальные части холедоха, иногда и общий печеночный проток. Ориентирами для расположения холедоха служат воротная вена и печеночная артерия. Используя вышеописанные методики в детской практике, можно практически в 100% случаев визуализировать ВЖП.

По нашим данным, во всех возрастных группах диаметр пузырного и общего печеночного протока не превышает 1,0-2,0 мм. Внутренний диаметр общего желчного протока составил: от 0 до 1 года — 0,625 ± 0,156 мм, от 1 до 3 лет — 1,05 ± 0,225 мм, от 4 до 7 лет — 1,544 ± 0,294мм, от 8 до 12 лет — 1,922 ± 0,114мм, от 13 до 17 лет — 2,29 ± 0,228 мм.

В ходе анализа данных УЗИ 8 пациентов с кистой холедоха получены следующие результаты. Расширение (до 6,6 мм) общего желчного протока на всем протяжении у 3 пациентов (37,5%) — киста холедоха I типа по ТоСат. Кистозное расширение проксимальной части общего желчного протока у 2 детей (25%) — киста холедоха 1Ь типа по ТоСат. Кистозное расширение дисталь-ной части общего желчного протока у 1 (12,5%) — киста холедоха 1Ь типа по ТоСат. Расширение общего желчного протока до 21,0 мм и долевых протоков до 10,0 мм у 1 (12,5%) — киста холедоха V типа по ТоСат. Расширение общего желчного протока по типу дивертикула (25,7 х 18,7 х 18,3 мм) у 1 (12,5%) — киста холедоха II типа по ТоСат.

Выводы. Таким образом, УЗИ печеночно-две-надцатиперстной связки по предложенной методике является эффективным методом ранней диагностики кист холедоха у детей всех возрастов. Исследование целесообразно начать с визуализации изображения панкреатической части холедоха, основными ориентирами для его поиска являются печеночная артерия и воротная вена печени. Основным УЗ-признаком кисты ВЖП у детей является аномальное расширение их просвета.

и

5

О

о о

о

о

2£ <

5

а.

<

в

к <

2£ и

ш т

X

а.

I-<

х Ч ш

263

биоимпедансометрия у детей с муковисцидозом

Соколов И., Буркина Н.И.

Научный руководитель: Симонова Ольга Игоревна, д.м.н., профессор кафедры педиатрии и детской ревматологии педиатрического факультета

ФГАОУ ВО Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский университет), Москва, Россия

и. о а. ш а

I-

сс о

ш ш

о о

и

ш

<

а.

ас

Введение. Муковисцидоз (МВ) является орфан-ным заболеванием не только в России, но и в мире. Многочисленнымиисследованиямиустановлено,чтоулуч-шение нутритивного статуса у больных МВ закономерно ассоциируется с уменьшением частоты бронхолегочных обострений, улучшением дыхательной функции, увеличением продолжительности жизни и снижением затрат на медикаментозное лечение.

Цель. Провести интегральную оценку состава тела детей с МВ с помощью метода биоимпедансометрии.

Материалы и методы. Работа выполнена на базе ФГАУ «НМИЦ Здоровья Детей» Минздрава РФ в пульмонологическом отделении. В исследование включены 112 детей с установленным диагнозом «муковисцидоз» (МВ) в возрасте от 3 до 16 лет, 60 девочек и 72 мальчика. У 35 из них общее состояние оценено как сред-нетяжелое, у 77 детей — общее состояние тяжелое. Всем детям проводилась интегральная оценка состава тела методом биоимпедансометрии аппаратом АВС-01 «Медасс».

Результаты. Индекс массы тела у 13 детей (11,6%) был выше нормы, у 58 (51,7%) — средний показатель, а у 40 (35,7%) — ниже нормы.

«Тощая масса тела» (кг) — данный параметр включает в себе анализ всех видов тканей, кроме жировой. У 47 детей (41,9%) данный показатель находился в пределах возрастной нормы, у 65 (58%) — был ниже возрастных показателей, что свидетельствует о низком уровне мышечной массы пациента с МВ.

«Активная клеточная масса тела» (кг) — свидетельствует об уровне белковых компонентов питания. По результатам исследования у 50 детей (45%) уровень соответствовал среднему показателю, у 62 (55%) был ниже среднего, что доказывает о недостаточности или несбалансированности рациона питания у большинства детей с МВ.

Уровень «скелетно-мышечной массы» (кг) — показатель, который используется для характеристики общего физического развития. Отмечено, что у 19 (17%) детей он был ниже нормы, у 60 (53%) — в пределах нормы, а у 33 (30%) — выше нормы. Это были дети с МВ, которые практикуют активный образ жизни: спортивные занятия, регулярная кинезитерапия.

«Фазовый угол» (градус) — отражает состояние клеток организма, их общую работоспособность и интенсивность обмена веществ. У 61 (54%) ребенка он находился в пределах нормы (25-75 перцентили), у 47 (42%) данный показатель был резко снижен (< 25 перцентиля) и только у 4 (4%) был выше 90 перцентиля. Это были дети с тяжелым течением основного заболевания, но которые активно занимаются различными видами спорта.

Выводы. Результаты обследования детей с МВ методом биоимпедансометрии доказывают, что использование данного метода для оценки состава тела у этих пациентов дает возможность оценить не только состояние больного МВ на клеточном уровне, но и его работоспособность и доказывает важность активного образа жизни и физических тренировок для всех больных детей с МВ.

значение бодиплетизмографии при обследовании детей с муковисцидозом

Быстрова С.Г.

Научный руководитель: Симонова Ольга Игоревна, д.м.н., профессор

ФГАОУ ВО Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский университет), Москва, Россия

264

Введение. Муковисцидоз (МВ) — аутосомно-рецес-сивное моногенное наследственное заболевание, характеризующееся поражением всех экзокринных желез, что приводит к нарушениям функций жизненно важных органов и систем. От тяжести поражения, прежде всего органов дыхания, во многом зависит прогноз при МВ. Традиционно для исследования функции внешнего дыхания (ФВД) применятся спирометрия (СПМ). Бодиплетизмография (БПГ) у детей с МВ, по данным литературы, практически не используется. При этом только БПГ позволяет определить внутригрудной объем легких (ВГО), функциональную остаточную емкость легких (ФОЕ), остаточный объем легких (ООЛ), общую емкость легких (ОЕЛ), а также бронхиальное сопротивление (БС). Основными показателями СПМ являются объем форсированного выдоха за 1 с (ОФВ1), индекс Тиффно (ИТ). Форсированную жизненную емкость легких

(ФЖЕЛ) можно оценить с помощью БПГ и СПМ. Известно, что в некоторых случаях при нормальных показателях СПМ не исключаются скрытые обструктивные, рестрик-тивные или смешанные нарушения дыхания. По литературным данным, у больных МВ детей БС нарастает с увеличением степени тяжести заболевания (даже умеренное повышение БС приводит к существенной гиперинфляции легких), показатели ООЛ и ВГО также резко повышаются при тяжелом течении МВ, что является неблагоприятным прогностическим признаком.

Цель. Оценить информативность метода бодипле-тизмографии в диагностике функциональных нарушений у детей с МВ.

Материалы и методы. Ретроспективно сплошным методом были отобраны и проанализированы 56 историй болезни 19 детей с МВ в возрасте 6-17 лет (Ме = 13,63), проходивших неоднократное лечение в пульмоноло-

гическом отделении НМИЦ за период 2018-2019 гг. Отдельно оценивалось количество обострений в год (min = 0, max = 5, Me = 2). Детям, включенным в исследование, в каждую госпитализацию параллельно были сделаны СПМ и БПГ. Статистический анализ проводился описательным методом, а также путем расчета показателей вариационного ряда, коэффициента корреляции Пирсона (r) и вероятности (р-уровня значимости) с помощью пакета программ STATISTICA 6.0.

Результаты. По данным БПГ у 9 (47%) пациентов отмечалось повышение ВГО, у 8 (42%) — ООЛ, у 4 (21%) — значительное или резкое. У 7 (37%) больных при нормальных показателях ФЖЕЛ (> 80%Д), ОФВ1 (> 81%Д) и ИТ при СПМ было отмечено повышение ООЛ (204 ± 17,4%Д), ВГО (146,4 ± 4,7%Д) и ОЕЛ (135,6 ± 4%Д) по данным БПГ. Выявлена более сильная корреляционная связь показателя ФЖЕЛ (41-133%Д) при БПГ (r = -0,523) с частотой обострений в год (0-5) по сравнению с ФЖЕЛ (28-114%Д), оцененной методом СПМ (r = -0,353), при высокой силе связи этих показателей между собой

(г = 0,834). Аналогично, с индексом массы тела детей (12-23,6 кг/м2) показатели ФЖЕЛ по данным БПГ и СПМ коррелировали с г = 0,51 и 0,28 соответственно. Также средняя сила корреляционной связи с частотой обострений отмечена у показателей ООЛ (50-366%Д) и БС (65-551%Д) при БПГ, г = 0,513 и 0,516 соответственно, что было сравнимо (по модулю, ввиду разнонаправлен-ности связи) с таковой для ОФВ! (25-120%Д) при СПМ — г = -0,543 ф < 0,01).

Выводы. У детей с МВ метод БПГ является более чувствительным в сравнении с СПР. Несмотря на нормальные показатели СПР, при БПГ могут быть выявлены значимые отклонения от нормы, до появления клинических симптомов обострения подтверждающие начало нарушений респираторной функции. БПГ дает возможность оценить скрытые признаки обострения, своевременно начать терапию и контролировать ее эффективность. БПГ необходимо проводить наряду с СПР для более полной оценки нарушений функции внешнего дыхания у детей с МВ.

тактика ранней диагностики спинально-мышечнои атрофии на участке

Раимова Ю.А., Куфелкина А.А.

Научный руководитель: Волгина Светлана Яковлевна, д.м.н., профессор

ФГБОУ ВО Казанский государственный медицинский университет Минздрава России, Казань, Россия

Введение. Спинальная мышечная атрофия (СМА) — генетическое нервно-мышечное заболевание, которое наследуется по аутосомно-рецессивному типу, сопровождается дегенерацией мотонейронов спинного мозга и возникает с рождения до зрелого возраста. Около 2% пораженных людей имеют вариант de novо. В России зарегистрировано 932 человека с установленным диагнозом СМА, из них 26 проживает в Республике Татарстан.

Цель. Разработать алгоритм ранней диагностики СМА.

Материалы и методы. Обследовано 26 пациентов (4 человека со СМА I типа, 16 человек со СМА II типа, 6 человек со СМА III типа) с установленным диагнозом СМА с периода новорожденности до 18 лет. Проанализированы анамнестические характеристики, данные объективного осмотра детей, изучены результаты клинических, лабораторно-инструментальных методов исследований. Для обработки данных применялись статистические методы с оценкой критерия Стьюдента ф < 0,05).

Результаты. Установлено, что причинами первичных обращений достоверно чаще выступали жалобы на отставание детей в нервно-психическом развитии (НПР). Пациенты с дебютом заболевания от 6 до 18 мес имели задержку развития моторных навыков, прогрессирующую мышечную гипотонию, снижение или утрату глубоких сухожильных рефлексов, при этом их психическое развитие не страдало. Следует подчеркнуть, что в течение всего периода беременности отмечались слабые

шевеления плода (92%). По данным опроса родителей: во всех 26 случаях на первичном приеме врачом-педиатром не проводилась оценка глубоких сухожильных рефлексов. В качестве предварительного диагноза устанавливались следующие заболевания: миопатия Дюшенна, натальная травма пояснично-крестцового отдела спинного мозга, задержка НПР. При объективном осмотре у всех детей регистрировалась гипо-/арефлексия, генерализованная прогрессирующая гипотония с контрактурами, чаще коленных и голеностопных суставов (80%), выраженный сколиоз (70%). Поражения бульбарных мотонейронов, проявлявшиеся как вялое сосание, проблемы с глотанием, фасцикуляции языка определялись у 20% детей разного возраста. Положительный симптом Говерса выявлялся у 23% детей. Сопутствующими заболеваниями являлись рецидивирующие респираторные инфекции. По данным электромиографии наблюдалось снижение нервных импульсов в мышцах проксимальных отделов конечностей. Уровень креатинфосфокиназы был в норме у 90% пациентов.

Выводы. СМА является сложно диагностируемым и мало освещенным заболеванием среди педиатров первичного звена из-за схожести ранних клинических проявлений с другими заболеваниями. Разработанный алгоритм значительно ускорит диагностику СМА, что позволит начать раннее лечение и осуществить реабилитацию пациентов с участием смежных специалистов (пульмонологов, неврологов, ортопедов).

г-н

о"

CN О

CN ^

(5

О _|

О

и <

2

а <

х

Q.

О

о:

о ш Q.

И

5

О

о

CN О CN

О

о

sc <

2

Q.

<

в

К <

SC

и

ш т

X Q.

I-<

X

265

программно-целевое обучение при лечении ожирения у детей

Райкина Е.Л., Цей С.М.

Научный руководитель: Статова Анастасия Васильевна, к.м.н., доцент

ФГБОУ ВПО Кубанский государственный медицинский университет Минздрава России, Краснодар, Россия

Введение. Ожирение рассматривают как хроническое рецидивирующее заболевание, связанное с развитием множества осложнений. В России доля людей

с диагнозом «ожирение» составляет 1,3% населения. Большинство пациентов не в состоянии самостоятельно поддерживать свой режим и следовать всем прави-

лам рационального питания, поэтому столь высока роль функционирующей в ГБУЗ ДККБ совместно с кафедрой педиатрии № 2 ФГБОУ ВПО КубГМУ «Школы по коррекции и профилактике ожирения у детей» (далее — Школа).

Цель. Оценка значимости контроля со стороны врача при лечении ожирения у детей с использованием обучающих технологий.

Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ антропометрических параметров 101 ребенка в возрасте от 7 до 18 лет с избыточной массой тела и ожирением, прошедших обучение в Школе. Эта группа детей наблюдалась на протяжении 6 мес. Оценка результативности лечения проведена через 2 года после обучения в Школе в условиях отсутствия контроля со стороны врача.

Результаты. Было выявлено, что у 31% детей избыток массы тела, у 37% — ожирение 1-й степени, у 22% — ожирение 2-й степени, у 6% — ожирение 3-й степени, у 4% — ожирение 4-й степени. В процессе обучения в Школе и динамического наблюдения выявлено: в сред-

нем потеря веса в неделю составляла 480 г, в месяц — 1200 г. Показатели снижения массы тела у девушек были эффективнее, чем у юношей (400 г у юношей и 570 г у девушек в неделю, 1080 и 1380 г — в месяц соответственно). Через 6 мес положительный результат был отмечен у 82%. Вдвое сократилось число детей со 2-й и 3-й степенями ожирения. Через 2 года после обучения: у 25% — избыточная масса тела, у 33% — ожирение 1-й степени, у 26% — ожирение 2-й степени, у 16% — ожирение 3-й степени, 4-й степени — не отмечено. В ходе опроса большинство родителей признались, что без контроля врачей Школы их дети не могут следить за своим режимом, самостоятельно мотивировать себя на ограничения в питании, модифицировать двигательную нагрузку.

Выводы. Эффективность обучающей программы на фоне контроля со стороны врача отмечена у 82% детей. В условиях отсутствия динамического наблюдения и комплексного подхода к лечению ожирения у детей выявлена отрицательная динамика: большинство детей вернулись к исходным антропометрическим параметрам.

и. о а. ш а

I-

сс о

влияние энергетических напитков на состояние здоровья детей и подростков

Сахабетдинов Б.А.

Научный руководитель: Самороднова Елена Анатольевна, к.м.н., доцент кафедры пропедевтики детских болезней и факультетской педиатрии

ФГБОУ ВО Казанский государственный медицинский университет Минздрава России, Казань, Россия

ш ш

о о

и

ш

<

а.

2£

Введение. Энергетические напитки благодаря агрессивной рекламе приобретают все большую популярность у детей и подростков, однако в настоящее время отсутствуют сведения о безопасности употребления подобных тонизирующих продуктов школьниками. Учитывая высокое содержание в них кофеина, сахара, существует потенциальный риск развития патологии желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой и нервной систем, поведенческих нарушений, особенно при систематическом употреблении.

Цель. Изучить объем потребления и оценить влияние употребления безалкогольных энергетических напитков детьми и подростками в возрасте от 12 до 18 лет.

Материалы и методы. Проведен опрос 45 детей школьного возраста по вопросам употребления кофе-инсодержащих энергетических напитков, проанализированы их клинико-анамнестические данные, сведения о состоянии здоровья, проведена оценка функциональных показателей сердечнососудистой системы.

Результаты. Было опрошено 45 детей и подростков в возрасте с 12 до 18 лет, из них 55,6% — девочки; 44,4% — мальчики. Возрастная структура была представлена следующими возрастными группами: 17 лет (31,1%), 16 лет (13,3%), 15 лет (20%), 14 лет (8,9%), 13 лет (13,3%), 12 лет (8,9%), 11 лет (4,5%). При анализе срока приобщения к потреблению кофеинсодержащих энергетиков оказалось, что более трети респондентов (37,8%) впервые попробовали их в 11-12 лет; 40% — в возрасте 13-14 лет. Таким образом, на момент исследования стаж постоянного употребления составил более 2 лет у 36,4% подростков, от 1 до 2 лет — у 20% и лишь 6% респондентов не пробовали подобные напитки ранее или употребляли их менее 3 мес. Объем употребления энергетиков существенно варьировал, так,

7% опрошенных отмечали ежедневное употребление, 15,9% — 2-3 раза/нед, 13,6% — 1 раз/нед, 63,8% — 1 раз/мес. В большинстве случаев (88,9%) разовая доза составляла 500 мл (1 банка), а у 11,1% — до 1000 мл. Мотивацией к употреблению энергетических напитков, по данным опроса, у 46,6% опрошенных являются мода и повсеместная реклама, у остальных — восполнение энергии и более длительное бодрствование в ночное время. Около трети (31,1%) всех респондентов отметили в качестве первого ощущения приятный вкус напитка, 26,7% — прилив энергии, 13,3% — чувство эйфории, только 6,7% отметили негативные ощущения (усталость, боль в области желудка и/или сердца, головокружение, тошноту, рвоту), остальные 42,2% не отметили ни положительных, ни отрицательных эффектов напитков. При более длительном применении 22,2% подростков отмечали прилив энергии, 17,8% — чувство сердцебиения, 11,1% — боль в области сердца, 15,6% — усталость, по 7% — боль в области желудка, изжогу, тошноту, рвоту, диарею.

Артериальное давление и пульс у 70% опрошенных на момент осмотра были в пределах нормы, по 15% выше и ниже границ возрастных значений. В своем анамнезе 13,3% опрошенных отмечают наличие ВСД, 6,67% — другую патологию сердечнососудистой системы, 17,8% — гастрит, гастродуоденит, колит.

Вывод. В ходе исследования установлено широкое распространение употребления энергетических напитков детьми и подростками, к тому же при длительном применении выявлены патологические реакции со стороны желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой и нервной систем практически у половины респондентов, что требует ограничения использования данных напитков несовершеннолетними.

266

обеспеченность витамином э детей с заболеваниями кожи

Цыганок Д.А., Лобова М.А., Мигали А.И.

Научный руководитель: Звонкова Наталья Георгиевна, к.м.н., доцент кафедры педиатрии и детской ревматологии педиатрического факультета

ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России, Москва, Россия

Введение. Проблема обеспеченности витамином D детей с заболеваниями кожи актуальна. Это связано с соблюдением гипоаллергенных элиминационных диет с исключением богатых витамином D продуктов питания и ограничением или невозможностью естественной инсоляции. Таким образом, у детей возникают недостаточность и дефицит витамина D, которые должны корректироваться его дотацией. В клинических руководствах зачастую отсутствуют рекомендации по саплементации витамином D пациентов с заболеваниями кожи.

Цель. Оценить обеспеченность витамином D детей с заболеваниями кожи в зависимости от концентрации 25(ОНр в крови, сезонности и наличия/отсутствия саплементации.

Материалы и методы. В исследование было включено 350 детей в возрасте от 4 мес до 17 лет 11 мес, находившихся на лечении в отделении дерматологии ФГАУ «НМИЦ Здоровья Детей» Минздрава России в период с января 2018 по январь 2020 г. с установленными диагнозами «атопический дерматит», «псориаз», «гнездная алопеция», «герпетиформный дерматит» и «буллезный эпидермолиз». После скринингового определения концентрации 25(ОНр в сыворотке крови имму-нохемилюминесцентным методом пациентов разделили на группы: 1) по уровню 25(ОН^: < 20 нг/мл — дефицит, 20-30 нг/мл — недостаточность, > 30 нг/мл — адекватная обеспеченность; 2) получавшие и не получавшие саплементацию; 3) в зависимости от сезона.

Результаты. Дефицит витамина D выявлен у 136 детей (38,8%), недостаточность — у 105 детей (31,2%), адекватный уровень — у 105 детей (30%). Таким образом, обеспеченность витамином D у детей с заболеваниями кожи составляет не более 30%. Большинство детей — 233 ребенка (66,6%) — саплементацию не получали, из них у 119 (51,1%) был выявлен дефицит витамина D, недостаточность — у 73 (31,3%), адекватный уровень — только у 41 (17,6%). Саплементацию витамина D получали 117 (33,4%) детей, при этом более чем у половины из них — 64 (54,7%) — имелась адекватная обеспеченность, недостаточность — у 36 человек (30,8%), дефицит — у 17 (14,5%). Саплементация оказалась высокоэффективной в поддержании адекватного статуса витамина D (р < 0,001). Разделив детей посе-зонно, получили следующие результаты: концентрации 25(ОН^ (M ± т) зимой — 21,87 ± 12,29 нг/мл, весной — 22,24 ± 12,32 нг/мл, летом — 28,43 ± 14,32 нг/мл, осенью — 27,89 ± 13,51 нг/мл, при этом обеспеченность зимой и весной была достоверно ниже (р < 0,001), чем летом и осенью, что доказывает влияние сезонности и инсоляции на уровень витамина D в крови.

Выводы. Получены убедительные клинические доказательства высокой распространенности дефицита и недостаточности витамина D у детей с заболеваниями кожи и необходимости индивидуальной саплементации. Уровень витамина D у больных с заболеваниями кожи зависит от наличия саплементации и сезонности.

оценка эффективности профилактики рахита у детей грудного возраста

Заваркина А.А.

Научный руководитель: Варламова Татьяна Валентиновна, к.м.н., доцент ФГБОУ ВО Петрозаводский государственный университет, Петрозаводск, Россия

Введение. По данным последних исследований, доказана роль витамина D как прогормона в организме человека. В 2013 г. кафедрой педиатрии ФГБОУ ДПО РМАНПО МЗ РФ было проведено мультицентро-вое проспективное когортное фармакоэпидемиоло-гическое исследование по оценке обеспеченности детского населения младшего возраста витамином D на территории Российской Федерации (РФ) с анализом фармакотерапии рахита, недостаточности витамина D в широкой клинической практике (РОDНИЧОК-1, позже продолжено — РОDНИЧОК-2). В программе приняли участие 7 ведущих региональных исследовательских центров Северо-Запада, Центра, Юга, Приволжья, Урала, Сибири и Дальнего Востока РФ, выборка по городам — от 65 до 130 детей в возрасте от 0 до 3 лет. Республика Карелия в данное исследование не вошла. Согласно данным исследования РОDНИЧОК-1: только 34% детей имеет достаточный уровень витамина D (> 30 нг/мл), дефицит витамина D (< 20 нг/мл) встре-

чается у 35,2% детей до 6 мес, у 20,4% детей до 1 года, у 45,1% детей в возрасте 2 лет и у 62,1% детей в возрасте 3 лет на территории РФ. Для более детальной оценки проблемы было решено продолжить изучение в рамках РОDНИЧОК-2. Основными результатами проведенных исследований стала разработка клинических рекомендаций, направленных на ликвидацию недостаточности витамина D среди населения РФ. Рекомендуется применять профилактические дозы витамина D на территории Европейского Севера России с 1 до 6 мес — 1000 МЕ/сут, с 6 мес — 1500 МЕ/сут.

Цель. Оценить эффективность профилактики рахита у детей грудного возраста, проводимой на педиатрических участках ГБУЗ РК «Детская городская поликлиника № 2» (ДГП № 2) и ГБУЗ РК «Детская республиканская больница и детская поликлиника» (ДП ДРБ) г. Петрозаводска.

Материалы и методы. Разработана анкета для родителей, включавшая 15 пунктов. Опросник составлен в доступной для понимания форме, содержит простые

г-

1

о

2

о

2

^

(5 О

—I

о

и <

5

а <

х а.

О

а:

5

о ш а.

1

5

О

о

2

о

2

о

о

2£ <

5

а.

<

в

к <

2£ и

ш т

X

а.

I-<

х Ч ш

267

вопросы, требующие однозначных ответов. На амбулаторном приеме в дни здорового ребенка в ДГП № 2 и ДП ДРБ г. Петрозаводска было проведено анкетирование 140 родителей детей от 0 до 1,5 лет. На основании проведенной работы удалось оценить степень приверженности профилактике дефицита витамина D.

Результаты. В ходе данной научной работы был проведен анализ анонимного и добровольного анкетирования родителей на участках ДГП № 2 и ДП ДРБ г. Петрозаводска, который показал, что регулярно получают витамин D 90% детей (п = 126). Отмечено, что родители данных детей хорошо осведомлены в вопросах профилактики дефицита витамина D. Диагноз «рахит» был выставлен у 11,4% детей (п = 16), признаки недостаточности витамина D родители отмечали у 15,7% детей (п = 22). Среди 16 детей с диагнозом «рахит», 31,3% детей (п = 5) витамин D получают нерегулярно. На грудном вскармливании, по данным опроса, находятся 55,5% детей (п = 77). Из препаратов витамина D используют:

водный раствор колекальциферола (Аквадетрим) 81,7% родителей (n = 103), масляный раствор (Вигантол, Sana-sol, DeviSol D3, California Gold Nutrition, Minisun) — 18,3% (n = 23). Препараты витамина D в профилактической дозе дети принимают с 3 нед жизни. В качестве профилактической дозы указана 1000-1500 МЕ/сут, в качестве лечебной указана доза от 3000 до 5000 МЕ/сут. Родителей просили указать рост и вес детей при рождении и на данный момент — у большинства детей дефицита массо-ростовых показателей не отмечено.

Выводы. По данным ДГП № 2 и ДП ДРБ г. Петрозаводска, 90% (n = 136) родителей проводят ежедневную профилактику недостаточности витамина D, среди 10% (n = 14) родителей, чьи дети оказались в зоне витамин^-дефицитного состояния, проводится регулярная разъяснительная работа о значимости данного витамина для организма ребенка. Все вышеперечисленное указывает, что профилактические меры, принимаемые на педиатрическом участке, эффективны.

t£ О Q. Ш

R

1-R

О

ш

m О

о

и

ш

< Q.

se

обеспеченность витамином d детей с неврологическими заболеваниями

Криштальская Д.А., Ковыгина К.А., Шестакова А.В., Мигали А.И. Научный руководитель: Звонкова Наталья Георгиевна, к.м.н., доцент

ФГАОУ ВО Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский университет), Москва, Россия

Введение. Адекватная обеспеченность витамином D необходима для нормальной минерализации костной ткани и развития опорно-двигательного аппарата, что особенно важно для детей с неврологическими заболеваниями, имеющих высокий риск развития осте-опороза. Известно, что у детей с неврологическими нарушениями возникают проблемы в виде нутритив-ной недостаточности вследствие снижения потребления и усвоения основных макро- и микроэлементов, а также витаминов.

Цель. Оценить уровень витамина D в сыворотке крови у детей с неврологическими заболеваниями.

Материалы и методы. В ретроспективное когортное исследование были включены 533 пациента в возрасте от 2 до 18 лет с различными неврологическими заболеваниями (детский церебральный паралич, рассеянный склероз, эпилепсия, нейродегенеративные заболевания), находившиеся на лечении в психоневрологическом отделении ФГАУ «НМИЦ Здоровья Детей» Минздрава России в период с 01.01.2018 по 30.01.2020. Уровень витамина D в сыворотке крови определяли иммунохе-милюминесцентным методом (аппарат Liaison, Cobas). Была оценена обеспеченность 25(OH)D согласно следующим критериям: выраженный дефицит — < 10 нг/мл, дефицит — < 20 нг/мл, недостаточность — 20-30 нг/мл, адекватный уровень — > 30 нг/мл, а также в зависимости от сезона. Из общей когорты была выделена группа из 30 человек, у которых проанализировали зависимость показателей паратиреоидного гормона от исходной обеспеченности витамином D.

Результаты. Наибольшую долю в данной группе составили дети с нормальной обеспеченностью — 268 человек (50,2%). Недостаточность 25(OH)D наблюдалась у 117 пациентов (22%). Дефицит витамина D установлен у 148 пациентов (27,8%), из них выраженный дефицит отмечался у 30 детей (20,3%). Получена достоверная зависимость концентрации

25(ОН^ от времени года — летом и осенью обеспеченность выше, чем зимой и весной (р < 0,05). Так, в группе детей, обследованных зимой, средний уровень витамина D составил 26,8 ± 16,57 нг/мл, весной — 28,1 ± 17,11 нг/мл, летом — 33 ± 15,22 нг/мл, осенью — 32,93 ± 16,73 нг/мл. Поскольку уровень паратиреоидного гормона обратно пропорционален уровню кальцидиола сыворотки, в группе из 30 пациентов была проанализирована зависимость концентрации паратиреоидного гормона от исходной обеспеченности витамином D. В этой группе саплементацию витамина D получали лишь 5 пациентов (17%), 25 человек (83%) не имели саплементации. Дефицит был выявлен у 7 человек (24%), недостаточность — у 13 человек (43%), адекватный уровень — у 10 человек (33%). Анализ показал, что дети с оптимальным уровнем 25(ОН^ имели более низкие показатели паратиреоидного гормона по сравнению с детьми с недостаточностью и дефицитом витамина D (р = 0,09). В частности, среди пациентов с дефицитом и недостаточностью витамина D (< 30 нг/мл) средняя концентрация паратгормона составила 90,9 [16,9-953,1] пг/мл, при оптимальной обеспеченности витамином D (> 30 нг/мл) — 33,3 [16,6-44,8] пг/мл. Выявлена отрицательная корреляция между обеспеченностью витамином D и уровнем паратиреоидного гормона (г = -0,36).

Выводы. Половина обследованных детей с неврологическими заболеваниями имеет достаточный уровень обеспеченности витамином D. Получена достоверная зависимость концентрации 25(ОН^ от времени года; выявлена взаимосвязь между дефицитом витамина D и уровнем паратгормона, которые отражают значение этих гормонов в регуляции фосфорно-кальциевого обмена. Дети с неврологическими заболеваниями представляют группу риска по остеопорозу и гиповитаминозу D, требуют мониторинга и своевременной коррекции недостаточности и дефицита витамина D.

268

нутритивный статус детей, поступающих на лечение в многопрофильный стационар

Хамидова М.М., Прохоренкова М.О., Кондратьева Н.Н., Ли Е.В., Николаева Р.А. Научный руководитель: Звонкова Наталья Георгиевна, к.м.н., доцент кафедры педиатрии и детской ревматологии педиатрического факультета

ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России, Москва, Россия

Введение. Нарушения питания имеют высокую распространенность среди больных детей и могут быть обусловлены не только течением основного состояния, но и побочными эффектами лекарственной терапии. Наличие недостаточности питания (НП) у детей является независимым фактором риска увеличения частоты вну-трибольничных инфекций, осложнений, продолжительности лечения, а также способно существенно снижать эффективность этиотропной и симптоматической терапии при лечении хронических заболеваний. Госпитализация может оказывать дополнительное негативное влияние на состояние питания детей, что требует выделения «групп риска» по развитию недостаточности питания.

Цель. Оценить состояние питания у детей с различными заболеваниями при поступлении в стационар, выявить «группу риска» по развитию недостаточности питания среди детей с хронической патологией.

Материалы и методы. В открытое проспективное исследование, выполняемое в рамках НИР «Валидизация русской версии шкалы оценки нутритивного риска STRONGkids», включены 156 детей (77 мальчиков и 79 девочек) в возрасте от 4 мес до 17 лет 11 мес с различными острыми и хроническими заболеваниями. В первые 24 ч после поступления в «НМИЦ Здоровья Детей» Минздрава России всем пациентам проводили измерение роста и массы тела. Анализ антропометрических показателей с расчетом индексов вес/возраст, вес/рост, рост/возраст, индекс массы тела (ИМТ)/воз-раст осуществляли с использованием программы WHO Anthro (2006) для детей младше 5 лет и WHO AnthroPlus (2009) для детей старше 5 лет. Использовали критерии нарушений питания ВОЗ.

Результаты. Большинство детей были в возрасте старше 10 лет (45,5%), в возрасте от 5 до 10 лет — 30,8%, дети до 5 лет — 23,7%, в том числе 6 детей в возрасте до 1 года. Продолжительность госпитализации колебалась от 2 до 37 дней. 91% детей были госпитализированы с хроническими заболеваниями, 9% — с острой патологией. Нарушения питания выявлены у 50% детей.

НП отмечалась у 35,3% детей, из них острая — у 27,6% детей (16,7% — острая легкая, 7,1% — острая умеренная, 3,8% — острая тяжелая), хроническая НП (задержка роста) — у 7,7%, у 10,2% детей выявлена избыточная масса тела и у 4,5% — ожирение.

Подавляющее большинство детей с НП (98,2%) имели хроническое заболевание.

Был проведен анализ встречаемости нарушений питания среди детей с хроническими заболеваниями ЖКТ, мочевыделительной, дыхательной и сердечнососудистой систем. Наибольший процент НП отмечался у детей с нефрологической, гастроэнтерологической и кардиологической патологией (37,5, 37,1 и 35,7 соответственно). Избыточный вес и ожирение отмечались преимущественно у детей с нефрологическими и ревматологическими заболеваниями (15,62 и 37,5% соответственно), что обусловлено экзогенным гиперкор-тицизмом. У детей без хронических заболеваний НП отмечалась только в 7% случаев, а избыточный вес и ожирение — в 21,4%.

В зависимости от возраста менялась структура нарушений питания. Если у детей 1-го года жизни была выявлена только острая легкая НП, то в возрастной группе 1-5 лет диагностирована как острая (25,8%), так и хроническая НП (12,9%), что является самым высоким показателем хронической НП среди детей разных возрастных групп. В группе детей 5-10 лет острая НП выявлена у 22,9%, хроническая — только у 2%; у детей старше 10 лет острая НП отмечалась в 30,9% случаев, хроническая — только в 9,9%.

Выводы. Недостаточность питания имеет высокую частоту встречаемости у детей с хроническими заболеваниями, поступающих на лечение в стационар, что указывает на необходимость мониторинга нутритивного статуса и проведения оценки фактического питания. Дети с острой умеренной и тяжелой НП требуют консультации диетолога и срочной и адекватной нутритивной поддержки с целью предотвращения прогрессирования НП у всех детей.

нужны ли педиатрам рекомендации по коррекции статуса витамина э у детей с заболеваниями?

Мигали А.И., Цыганок Д.А., Лобова М.А., Криштальская Д.А., Ковыгина К.А., Шестакова А.В. Научный руководитель: Звонкова Наталья Георгиевна, к.м.н., доцент кафедры педиатрии и детской ревматологии педиатрического факультета

ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России, Москва, Россия

г-н

о

CN О

CN ^

(5

О _|

О

и <

2

а <

х

Q.

О

о:

о ш Q.

И

5

О

о

CN О CN

О

о

2£ <

2

Q.

<

в

К <

2£ и

ш т

X Q.

I-<

X

269

Введение. Витамин D играет ведущую роль в обеспечении фосфорно-кальциевого обмена. После открытия рецептора витамина D в различных органах и тканях роль этого витамина в поддержании и улучшении здоровья человека стала очевидной. Особое значе-

ние имеет адекватное обеспечение витамином D детей с заболеваниями, что требует для врачей рекомендаций по саплементации. В настоящее время существуют рекомендации по саплементации витамином D детей с неврологическими заболеваниями (ДЦП, рассеянный склероз,

а. о а. ш а

I-

сс о

ш ш

о о

и

ш

<

а.

ас

мышечные дистрофии и др.); в клинических руководствах рекомендации по саплементации витамином D пациентов с заболеваниями кожи отсутствуют.

Цель. Сравнить обеспеченность витамином D детей с заболеваниями нервной системы и кожи в зависимости от концентрации 25(ОНр в крови, сезонности.

Материалы и методы. В исследование было включено 350 детей с установленными диагнозами «атопи-ческий дерматит», «псориаз», «алопеция», «герпетиформ-ный дерматит» и «буллезный эпидермолиз» (1 группа) и 533 пациента с установленными диагнозами «детский церебральный паралич», «нейродегенеративные заболевания», «эпилепсия» (2 группа) в возрасте до 18 лет, находившихся на лечении в отделении дерматологии и отделении психоневрологии и психосоматической патологии ФГАУ «НМИЦ Здоровья Детей» Минздрава России в период с января 2018 по январь 2020 г. После скринин-гового определения концентрации 25(ОН^ в сыворотке крови иммунохемилюминесцентным методом пациентов разделили на группы: 1) по уровню 25(ОН^: < 20 нг/мл — дефицит, 20-30 нг/мл — недостаточность, > 30 нг/мл — адекватная обеспеченность; 2) в зависимости от сезона.

Результаты. В 1-й группе из 350 детей дефицит витамина D выявлен у 136 (38,8%), недостаточность — у 109 (31,2%), адекватный уровень — у 105 детей (30%). Во 2-й группе из 533 детей дефицит витамина D отмечен у 148 (27,8%), недостаточность — у 117 (22%), адекватный уровень — у 268 детей (50,2%). Таким образом, обеспечен-

ность витамином D детей с неврологическими заболеваниями достоверно выше, чем детей с заболеваниями кожи (р < 0,001).

Разделив детей посезонно, получили следующие результаты: у детей из 1-й группы концентрация 25(ОН) D (М ± т) зимой —21,87 ± 12,29 нг/мл, весной — 22,24 ± 12,32 нг/мл, летом — 28,43 ± 14,32 нг/мл, осенью — 27,89 ± 13,51 нг/мл; у детей из 2-й группы концентрации 25(ОН^ (М ± т) зимой — 26,8 ± 16,57 нг/мл, весной — 28,1 ± 17,11 нг/мл, летом — 33 ± 15,22 нг/мл, осенью — 32,93 ± 16,73 нг/мл. Оценка концентрации 25(ОН^ в зависимости от сезона показала, что концентрация витамина D в летне-осенний период у детей в обеих группах достоверно выше (р < 0,05), чем в зимне-весенний период, что доказывает влияние сезонности и инсоляции на уровень витамина D.

Выводы. Получены убедительные клинические доказательства высокой распространенности дефицита и недостаточности витамина D у детей с заболеваниями кожи (2/3 обследованных) в сравнении с детьми с неврологическими заболеваниями (1/2 обследованных пациентов). Исходя из полученных данных, можно сделать вывод о необходимости клинических рекомендаций по контролю статуса витамина D и саплементации витамином D детей не только с заболеваниями кожи, но и с другими, где получены убедительные доказательства связи недостаточности витамина D с течением заболевания.

методы консервативного лечения хронического аденоидита у детей на современном этапе

Балахнин Д.Г., Чермных И.И., Карпов А.А., Марцевич А.В., Пронин А.В. Научный руководитель: Добряк Татьяна Александровна, к.м.н., доцент ФГБОУ ВО Кемеровский государственный медицинский университет Минздрава России, Кемерово, Россия

Введение. У детей дошкольного возраста среди заболеваний лимфаденоидного глоточного кольца наиболее часто встречается гипертрофия и воспаление аденоидных вегетаций, что составляет более 62% в структуре заболеваний уха, горла и носа и 28,9% заболеваний верхних дыхательных путей. Персистирующие в аденоидной ткани патогенные бактерии и вирусы способствуют развитию воспалительных процессов в полости носа и околоносовых пазухах, а также распространению процесса на среднее ухо. При наличии аденоидных вегетаций возникает «порочный круг»: аденоиды вызывают затруднение носового дыхания, что препятствует излечению ринита, а последнее обусловливает дальнейшее увеличение аденоидных разрастаний. Это нередко приводит к хроническому воспалению в околоносовых пазухах. Ведущим симптомом при гипертрофии аденоидных вегетаций является затруднение носового дыхания, что отрицательно сказывается на функции жизненно важных органов и систем, на формировании грудной клетки и лицевого скелета, а также на интеллектуальном развитии ребенка. При развитии хронической воспалительной реакции аденоидные вегетации могут становиться источником вирусной, бактериальной, микотической и аллергической сенсибилизации, а также приводить к снижению гуморального и клеточного иммунитета, выраженным ухудшениям мукоцили-арного клиренса.

Цель. Провести анализ консервативных методов лечения хронического аденоидита у детей.

Материалы и методы. Наблюдались дети от 2 до 6 лет. Первая степень аденоидита наблюдалась у 18 детей, вторая — у 24, третья степень — у 18 пациентов. Наряду с пальцевым исследованием носоглотки у 65% детей проводился эндоскопический осмотр. Основными проявлениями аденоидных вегетаций были: частые и затяжные риниты — 83,3%, кашель и покашливание — 75%, храп во время сна — 60%, затруднение носового дыхания — 65%, отиты — 38,8%. Анализ приведенных данных свидетельствует, что не всегда ведущей жалобой ребенка и его родителей является отсутствие носового дыхания. Поэтому следует уделять внимание наличию у ребенка длительно сохраняющегося насморка, ничем не объяснимого кашля и прогрессирующего снижения слуха. Всем детям проводились следующие методики консервативного лечения: первым этапом проводилось восстановление свойств слизистой оболочки носа путем ирригации физиологическим раствором или стерильным раствором морской воды. Применялся фонофорез полости носа и носоглотки с помощью аппарата «Тонзиллор М». Второй этап лечения — назначение антибактериального препарата для местного применения (фрамицетин). При наличии в носоглотке густого секрета использовали муколити-ческие препараты — Синупрет, ацетилцистеин + туа-

270

миногептан. Третьим этапом лечения является назначение местных глюкокортикостероидов — мометазон, беклометазон в возрастной дозировке до 30 дней. Контроль эффективности лечения осуществляли на основании анализа субъективной оценки состояния больного ребенка, данных оториноларингологического обследования, контрольной эндоскопии полости носа и носоглотки.

Результаты. Анализ проведенного лечения показал, что у всех детей первой группы наблюдалось полное восстановление носового дыхания, уменьшение аденоидной ткани, у 65,5% пациентов второй группы наступило улучшение, что выражалось в исчезновении выделений из носа, ликвидации воспалительных изменений в поло-

сти носа и носоглотке, а также в околоносовых пазухах, сокращение аденоидных вегетаций до первой степени. У всех пациентов третьей группы наступило улучшение общего состояния, восстановление носового дыхания, что позволило отсрочить или отказаться от проведения оперативного вмешательства.

Выводы. Эффективность данной методики позволяет использовать ее не только для лечения хронического аденоидита, но и в качестве консервативной санации полости носа перед аденотомией с целью более гладкого течения послеоперационного периода, а в ряде случаев — полностью отказаться от оперативного вмешательства, сохранив лимфоидную ткань как орган иммунитета у детей.

особенности течения кори у детей на современном этапе

Матевосова Д.С., Текеев Р.С.

Научный руководитель: Баум Тамара Гивиевна, к.м.н., доцент

ФГБОУ ВПО Кубанский государственный медицинский университет Минздрава России, Краснодар, Россия

Введение. В последние годы проблема коревой инфекции приобретает все большее эпидемиологическое значение на Европейском континенте. Неблагоприятная эпидемиологическая ситуация по кори связана с ростом заболеваемости и возобновлением циркуляции эндемичных для ряда стран Европы вирусов кори, а также неблагополучием по кори в странах Азиатского региона и, как следствие, увеличением числа завозных случаев кори в Российской Федерации. Одной из основных причин неблагополучия является также снижение охватов плановой иммунизации против кори детей и взрослых и рост числа отказов от вакцинации.

Цель. Изучение особенностей течения кори у детей на современном этапе.

Материалы и методы. Проведен анализ 33 историй болезни детей, госпитализированных в ГБУЗ СКДИБ г. Краснодара за период с ноября по декабрь 2019 г. Из всех больных корью детей в возрасте до года было 3 (9,1%) ребенка, от 1 до 3 лет — 11 (33,3%), от 4 до 6 лет — 8 (24,2%), от 7 до 13 лет — 7 (21,2%), от 14 до 17 лет — 4 (9,52%) пациента. Из них 17 (51,5%) мальчиков и 16 (48,4%) девочек, из которых 8 (24,2%) были вакцинированы, а 25 (75,7%) — нет. Основная причина непривитости — отказ родителей от иммунизации против кори. Диагноз кори у всех больных был подтвержден лабораторно методом иммуноферментного анализа

с обнаружением в сыворотке крови специфических антител, относящих к иммуноглобулинам класса М (^М).

Результаты. Дети поступали с клиническими проявлениями различных периодов кори: 5 (15,1%) больных — в катаральный период с температурой до 39 °С, с грубым лающим кашлем, ринореей, отечностью век, явлениями конъюнктивита с выраженной светобоязнью, нарушение сна и аппетита. У 3 (9,1%) больных наблюдались пятна Филатова - Коплика - Бельского. Высыпания появились на 2-3-й день после госпитализации и характеризовались четкой этапностью. 28 (84,9%) больных поступили в период высыпаний с температурой 39 °С, пятнисто-папулезной сыпью с последующей этапностью пигментации. Для детей раннего возраста — 3 (9,1%) — характерной явилась дисфункция кишечника (жидкий стул до 3-5 раз в сутки энтеритического характера). По степени тяжести у 4 (12,1%) больных отмечалась легкая форма, у 21 (63,3%) — средней тяжести, у 8 (24,2%) — тяжелая. Клиническая картина у всех наблюдавшихся нами больных протекала типично, с характерными клиническими симптомами и стадийностью инфекционного процесса.

Выводы. На современном этапе клиническая картина кори практически не изменилась, и заболеваемость отмечается у детей с отсутствием профилактической вакцинации от этой инфекции, в связи с этим необходимо повысить настороженность врачей на выявление и раннюю диагностику кори с целью предотвращения заболевания.

коклюшная инфекция: сравнительный анализ поствакцинального иммунитета и иммунопрофилактика бесклеточной вакциной в разных возрастных группах

Крылова Д.Р.

Научный руководитель: Сутовская Диана Владимировна, к.м.н., доцент

ФГБОУ ВО Кубанский государственный медицинский университет Минздрава России,

Краснодар, Россия

г-н

о

о ^

(5

О _|

О

и <

5

а <

х а.

О

а:

5

о ш а.

и

5

О

о о

о

о

2£ <

5

а.

<

в

к <

2£ и

ш т

X

а.

I-<

х Ч ш

271

Ведение. В последнее время отмечен рост заболеваемости коклюшем у непривитых, а также привитых как детей, так и взрослых. В связи с появлением в России новой вакцины для профилактики дифтерии (с уменьшенным содержанием антигена), столбняка, коклюша (бес-

клеточная), комбинированной, адсорбированной открылись возможности вакцинации и ревакцинации среди детей старше 4 лет и взрослых.

Цель. Изучить поствакцинальный иммунитет, специфическую иммунопрофилактику и переносимость вакци-

а. о а. ш а

I-

сс о

ны от дифтерии, столбняка и коклюша для детей старше 4 лет в г. Краснодаре.

Материалы и методы. Оценен поствакцинальный иммунитет у 76 человек от 3 до 25 лет (РА с сывороткой привитых). Критерии включения: наличие вакцинального анамнеза и отсутствие данных о перенесенном коклюше, подтвержденные медицинской документацией. Анализ иммунопрофилактики коклюша вакциной для профилактики дифтерии (с уменьшенным содержанием антигена), столбняка, коклюша (бесклеточная), комбинированной, адсорбированной и оценка побочных проявлений после иммунизации (ПППИ) проведены у 518 человек. Период исследования — с июля 2018 по октябрь 2019 г.

Результаты. Протективный уровень антител (АТ) к коклюшу зарегистрирован у 24 (31,5%). У 41 (54%) уровень защитных АТ ниже минимального протективного, у 11 (14,5%) поствакцинальный иммунитет отсутствовал. Количество привитых бесклеточной вакциной увеличилось в 2 раза среди детского населения (2018 — 129; 2019 — 264) и взрослых (2018 — 39; 2019 — 86). Повозрастная структура вакцинированных детей была следующей: 4-5 лет — 3 (0,8%), 6-7 лет — 170 (43,3%), 8-13 лет — 25 (6,4%), 14 лет — 164 (41,7%), 15-18 лет — 31 (7,8%). В числе поствакцинальных реакций выделяли местные и общие, по степени выраженности — слабые и сильные. Местные реакции оценивали как слабые (отек, гиперемия в месте введения препарата < 5 см в диаметре, незначительное чувство боли, жжения, дискомфорта, а также выраженность реакции < 3 сут) и сильные (отек, гиперемия в месте введения препарата > 5 см в диаметре, ощутимое чувство боли, жжения, дискомфорта, а также выраженность реакции > 3 сут). К общим реакциям в поствакцинальном периоде относили: слабые реакции — температура тела до 37,9 °С, головная боль, миалгия и астения незначительной степени выра-

женности, длительность реакции до 2 сут; сильные реакции — температура тела 38 °С и выше, выраженная головная боль, миалгия и астения, длительность реакции от 2 сут и более. Общие поствакцинальные реакции среди детей составили 12,2% (48), преобладали слабые реакции — 36 (9,2%), сильные встречались у 12 человек (3%), при этом повышение температуры отмечалось у 16 человек (4%), головная боль и боли в мышцах — у 38 человек (9,7%). У взрослых общие поствакцинальные реакции не отмечались. Местные поствакцинальные реакции среди детей составили 38,2% (150), преобладали слабые реакции — 103 (26,2%), сильные встречались у 47 детей (12%). Среди взрослого населения местные реакции встречались у 44% (55), при этом слабые реакции регистрировались у 38 человек (30,4%), а сильные — у 17 (13,6%). Была отмечена тенденция к росту числа и степени выраженности местных поствакцинальных реакций с увеличением возраста вакцинированных. Побочные проявления после иммунизации (ПППИ) различной степени выраженности купировались самостоятельно в течение 3 дней.

Выводы. Минимальный протективный уровень АТ к коклюшу установлен у каждого третьего респондента, более половины имели уровень защитных АТ ниже минимального протективного, отсутствовал поствакцинальный иммунитет у 14,5%. Для снижения заболеваемости коклюшем целесообразно обследовать иммунологическую защищенность и проводить ревакцинацию бустер-ной дозой для достижения стойкого поствакцинального иммунитета. За исследуемый период иммунопрофилактика данной вакциной увеличилась в 2 раза, показав удовлетворительный профиль безопасности, что позволяет ее рекомендовать для вакцинации детей с нарушенным графиком прививок и ревакцинации детей 4 лет и старше.

ш ш

о о

и

ш

<

а.

2£

инфекционная заболеваемость детей, нуждающихся в паллиативной помощи

Асланова А.В., Полухинских А.Э.

Научный руководитель: Пермякова Анна Владимировна, к.м.н., доцент

ФГБОУ ВО Пермский государственный медицинский университет им. акад. Е.А. Вагнера Минздрава РФ, Пермь, Россия

272

Введение. Прогресс медицинской науки привел к тому, что заболевания, от которых раньше пациенты погибали, сейчас успешно лечатся или протекают в виде медленно прогрессирующих хронических. Таким детям оказывается квалифицированная медицинская, психосоциальная помощь, которая является основой паллиативной помощи. Паллиативная помощь — это не просто медицинская помощь неизлечимо больным детям с онкологией, а помощь при заболеваниях, которые приводят к инвалидизации и преждевременной смерти. Состояние данной категории больных крайне тяжелое, поэтому присоединение любых других заболеваний, в том числе и инфекционных, приводит к ухудшению здоровья, а нередко и к летальному исходу.

Цель. Изучить инфекционную заболеваемость детей, находящихся в отделении интенсивной терапии, нуждающихся в паллиативной помощи.

Материалы и методы. Были проанализированы амбулаторные карты и выписки пациентов из отделения интенсивной терапии ГБУЗ ПК «Детская клиническая больница № 13» в период с 2012 по 2018 г. В результате

было отобрано 56 детей в возрасте от 1 года до 15 лет с заболеваниями, которые требуют получения паллиативной помощи.

Результаты. Медиана возраста детей составила 3 [^ 2; 4,5] года, причем подавляющая часть детей — 73% (41/56) — была в возрасте от 1 до 4 лет. Из дома ребенка поступили 23,2% (13/56) детей, из семьи — 76,8% (43/56). Распределение по категории паллиативной помощи было следующим: первая категория — 17,9% (10/56), вторая — 12,5% (7/56), третья — 10,7% (6/56), четвертая — 58,9% (33/56). Дети поступали в отделение интенсивной терапии из-за ухудшения состояния, связанного в 73% (41/56) с респираторной (66%, 37/56) или кишечной (7%, 4/56) инфекцией (р = 0,001). Острая респираторная инфекция протекала по типу бронхита в 26,8% (15/56) случаев, назофарингита — в 17,8% (10/56) случаев, пневмония и бронхиолит отмечены в 14,3% (8/56) и 7,1% (4/56) соответственно. У 17,9% (10/56) детей наступило ухудшение состояния по поводу основного заболевания, а 8,9% (5/56) поступили по поводу состояний, ассоциированных с патологией

ЦНС: гнойный менинговентрикулит — 3,5% (2/56), пост-гипоксическая энцефалопатия — 1,8% (1/56) и осложнение после вентрикулоперитонеального шунтирования — 3,5% (2/56) случаев. Дети госпитализировались в ОРИТ в основном для проведения инфузионной терапии — 34,1% (15/44) случаев, ИВЛ — 15,9% (7/44) случаев и спинномозговой пункции — 4,5% (2/44) случаев. Медиана длительности госпитализации составила 5,5 [^ 3; 9,5] дней. Изучение анамнеза показало, что настоящая госпитализация в ОРИТ была первичной только для 9% (5/56) детей, остальные ранее уже неоднократно были госпитализированы в данное отделение. В 80% (45/56) случаев дети выписывались с улучшением общего состояния. В 20% (11/56) случаев заболевание закончилось летальным исходом, медиана возраста погибших детей составила 3 [^ 2; 3] года. Первую и четвертую категории паллиативной помощи имели большинство погибших детей — 45,4% (5/11) и 36,4% (4/11), на долю

второй и третьей категории пришлось по 9,0% (1/11) случаев. Паллиативную помощь погибшие дети получали в 54,5% (6/11) случаев по поводу опухолей головного мозга и врожденных пороков головного мозга, в 27,2% (3/11) случаев — по поводу органического поражения ЦНС, на долю гепатобластомы и мукополисахаридоза пришлось по 9,0% (1/11) случаев. По поводу основного заболевания ухудшение состояния и смерть наступили у 54,5% (6/11) детей, причиной смерти остальных 45,4% (5/11) пациентов была ассоциированная вирусно-бакте-риальная инфекция.

Вывод. Таким образом, инфекционные заболевания играют важную роль для здоровья детей, получающих паллиативную помощь, так как в 76% случаев с ними связано ухудшение общего состояния, потребовавшее госпитализации в ОРИТ, а в 45,4% случаев респираторные/кишечные инфекции явились причиной смерти ребенка.

особенности течения внебольничной пневмонии у детей первого года жизни

Шуленина М.В.

Научный руководитель: Сережкина Александра Владимировна, ассистент кафедры

ФГБОУ ВО Курский государственный медицинский университет Минздрава России, Курск, Россия

Введение. Внебольничная пневмония (ВП) — это пневмония, развившаяся вне больницы или в первые 72 ч госпитализации.

Как и любая другая патология, пневмония занимает особое место как одна из причин госпитализации ребенка первого года жизни и дальнейшей возможности развития осложнений, которые могут закончиться летальным исходом. Несмотря на то что в последние годы были достигнуты огромные успехи в лечении данной патологии, это заболевание остается основной проблемой как неонатологии, так и пульмонологии.

Цель. Изучение течения ВП у детей первого года жизни, находившихся на лечении в ОБУЗ ОДКБ г. Курска. Выявление частоты встречаемости данной патологии.

Материалы и методы. Для решения поставленной цели был проведен ретроспективный анализ 100 детей, находившихся на лечении в ОБУЗ ОДКБ г. Курска в отделении пульмонологии.

Результаты. В ходе исследования принимали участие больные младенцы г. Курска, г. Железногорска и Курской области, получавших лечение в ОБУЗ ОДКБ. При этом больных ВП из числа обследуемых пациентов было 37. Средний возраст детей составил 5,3 мес, а медиана возраста — 4,7. Данные показатели обусловливают становление иммунной системы ребенка. Соотношение полов детей (мужской : женский) составило 3 : 4.

Из полученных данных анамнезов жизни выяснено, что все дети были доношены, при этом естественным путем родились 78,4% (29) детей, а путем кесарева сечения — 21,6% (8). Изучены результаты рентгенографии легких у исследуемых пациентов. При этом было установлено, что у 51,35% (19) детей выявлена правосторонняя пневмония, у 29,7% (11) — левостороння и у 18,95% (7) обнаружено двустороннее поражение легких.

Стоит отметить, что профилактические прививки были выполнены всем болеющим в соответствии с графиком национального календаря.

Из перенесенных заболеваний в анамнезах пациентов чаще всего встречалось ОРВИ — в 73% (27) случаев. У обследованных детей был отягощен аллергологиче-ский анамнез. Аллергия проявлялась в виде сыпи, почесывания на цитрусовые продукты у 19% (7) детей, а также проявлялась медикаментозная аллергия на парацето-мол, анальгин в 8,1% (3) случаев. У 21,6% (8) больных отмечены осложнения заболевания, а именно плеврит — в 16,2% (6) и перисциссурит — в 5,4% (2) случаев.

При исследовании бактериоскопии мокроты больных были получены следующие данные: St. pneumoniae обнаружен в 81,1% (30) случаев, S. aureus у 2,7% (1) и H. influenza найдены у 8,1% (3) пациентов. Все заболевшие получали комбинированную антибиотикотерапию. Причем комбинация цефалоспоринов и макролидов была назначена в 56,8% (21) случаев. Лечение только цефалоспоринами III поколения проводилось у 21,6% (8) пациентов. Также применялся препарат из группы полусинтетических пенициллинов — амоксициллин — у 21,6% (8) детей.

Выводы. Исходя из вышеперечисленных данных, можно сделать вывод, что у большинства детей, которые приняли участие в исследовании, ВП протекала гладко и не имела осложнений — 78,4% (29). В большинстве случаев имелось правостороннее поражение легких. Преобладающую роль в возникновении данной патологии играет St. pneumoniae, найденный у 30 детей. Превалировало число больных, у которых в перенесенных заболеваниях присутствовала ОРВИ. Более чем у половины больных родители курят, тем самым делая своих детей пассивными курильщиками, угнетая их дыхательную систему.

г-н

о"

CN О

CN ^

(5

О _|

О

и <

ш

а <

х

Q.

О

о:

о ш Q.

И

5

О

о

CN О CN

О

о

sc <

5

Q.

<

в

К <

SC

и

ш т

X Q.

I-<

X

273

сравнение показателей физического развития и уровня гемоглобина у детей первого года жизни за 10-летний период

Воеводина Н.В.

Научный руководитель: Волосовец Галина Геннадьевна, к.м.н., ассистент

ФГБОУ ВО Воронежский государственный медицинский университет им. Н.Н. Бурденко

Минздрава России, Воронеж, Россия

и. о

Q. Ш

R

1-R

О

Введение. Физическое развитие (ФР) детей имеет тенденцию к изменению в разные временные периоды. Уровень гемоглобина у детей раннего возраста также зависит от различных факторов: вскармливания, индивидуальных особенностей, наличия или отсутствия профилактики дефицита железа и пр.

Цель. Сравнительный анализ ФР и уровня гемоглобина у детей первого года жизни, рожденных в 2006 и в 2016 гг., то есть с разницей в 10 лет.

Материалы и методы. Проанализировано 1015 историй развития здоровых детей (505 детей 2006 г. и 510 детей 2016 г. рождения): оценены масса и длина тела при рождении, в 3, 6, 9, 12 мес, уровень гемоглобина; осуществлено сравнение показателей ФР и уровня гемоглобина у детей, родившихся с разницей в одно 10-летие.

Результаты. Длина тела детей 2016 г. рождения в возрасте 3 мес и их масса тела при рождении были достоверно выше аналогичных показателей у детей 2006 г. рождения. Сравнение по полу показало, что длина тела мальчиков 2016 г. рождения имела тенденцию к нарастанию по сравнению с мальчиками 2006 г. рождения, кроме возраста 6 мес, но статистической достоверности не отмечено. Масса тела мальчиков двух групп достоверно не различалась. Длина тела девочек 2016 г. рождения

достоверно превышала длину тела у девочек 2006 г. рождения в возрасте 3 и 6 мес. Масса тела при рождении у девочек 2016 г. рождения также достоверно превысила аналогичный показатель у девочек 2006 г. рождения, в другие возрастные периоды масса тела девочек двух групп достоверно не различалась. Сравнение средних показателей гемоглобина в возрасте 3 и 12 мес выявило достоверное повышение его уровня у детей 2016 г. рождения в возрасте 3 мес; в возрасте 12 мес уровни гемоглобина у детей достоверно не различалась.

Выводы.

1. Длина тела детей 2016 г. рождения в возрасте 3 мес и их масса тела при рождении была достоверно выше аналогичных показателей у детей 2006 г. рождения.

2. Длина тела мальчиков 2016 г. рождения имела только тенденцию к нарастанию по сравнению с мальчиками 2006 г. рождения, а длина тела девочек 2016 г. рождения достоверно превышала длину тела у девочек 2006 г. рождения в возрасте 3 и 6 мес; масса тела девочек 2016 г.рождения при рождении достоверно превысила аналогичный показатель девочек 2006 г.рождения.

3. У детей 2016 г. рождения средний уровень гемоглобина в возрасте 3 мес оказался достоверно выше аналогичного уровня у детей 2006 г. рождения.

ш ш

о о

и

ш

< Q.

sc

взаимосвязь количества эозинофилов в крови на первых годах жизни и развития бронхиальной астмы у детей

Левина Д.М., Аббасова Н.С., Леонтьева М.Е., Петрова Ю.В. Научные руководители: Мунблит Даниил Борисович, доцент; Блюсс Олег Борисович ФГАОУ ВО Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский университет), Москва, Россия

Введение. Развитие аллергических заболеваний ассоциировано с эозинофилией. Так, например, большое количество эозинофилов часто можно встретить у больных бронхиальной астмой. Тем не менее этот показатель варьирует в течение жизни, а связь между количеством эозинофилов крови и развитием аллергических заболеваний до сих пор не установлена.

Цель. Целью данного пилотного исследования является выявление факторов, влияющих на количество эозинофилов крови и изменение этого показателя в течение первых лет жизни.

Материалы и методы. Данное исследование являлось ретроспективным исследованием типа «случай -контроль». Группы исследуемых пациентов составили здоровые дети и дети, страдающие бронхиальной астмой, в возрасте 6-7 лет на момент сбора данных. Нами были оценены следующие показатели: количество эози-нофилов в крови в различное время в первые 3 года жизни, основные демографические показатели, а также особенности семейного анамнеза. Данные были получены из амбулаторных карт детей, посещавших поликлинику по месту жительства. Статистическая обработка проводилась с использованием описательной статистики и линейного регрессионного анализа.

Результаты. В исследовании были оценены данные 116 детей 2013 г. рождения, посещавших в течение жизни одну поликлинику. Вариабельность количества эозинофилов крови в течение жизни у одного пациента была выше среди детей, больных бронхиальной астмой (6,749 [0,361-17,6] в сравнении с 3,391 [0-17,867] у здоровых детей). Также с помощью многофакторного дисперсионного анализа было достоверно установлено, что вариабельность данного показателя ниже у лиц женского пола (р = 0,008). Достоверной связи с другими факторами (возраст матери, количество детей в семье, способ родо-разрешения, наличие диагноза бронхиальной астмы) обнаружено не было.

Вывод. Данные нашего пилотного исследования подтверждают значительную вариабельность количества эозинофилов в крови на первом году жизни. Однако не было получено данных о взаимосвязи изменения этого показателя в течение жизни и развития бронхиальной астмы. Вариабельность количества эозинофилов крови была достоверно ниже у лиц женского пола. Данные, полученные в результате нашего исследования, свидетельствуют о необходимости проведения проспективного исследования с расширенной выборкой.

274

отношение родителей в россии и в ираке к вакцинации детей

Матюшкина В.А., Абднур Хайтам Джамил Абднур, Аль-Джуайфари Майтам Акель Махди

Научный руководитель: Самошкина Е.С., к.м.н., доцент кафедры педиатрии

ФГБОУ ВО Национальный исследовательский Мордовский государственный университет

им. Н.П. Огарёва, Медицинский институт, Саранск, Россия

Введение. Высокая скорость распространения инфекционных заболеваний в мире, сложность разработки методов этиотропной терапии, развитие тяжелых осложнений и увеличение смертности среди определенных групп населения позволяет считать иммунизацию одной из наиболее действенных мер борьбы с инфекциями. Однако на протяжении последних десятилетий увеличивается число людей, выступающих против вакцинации. В условиях роста числа невакцинированных пациентов отмечается рост заболеваемости управляемыми инфекциями.

Цель. Изучить уровень знаний представителей Ирака и России по вопросам вакцинопрофилактики, а также оценить отношение к иммунизации и источник получаемой информации.

Материалы и методы. Проведено анкетирование 100 жителей Ирака (г. Эн-Наджаф, г. Эд-Дивания) и 200 жителей России (г. Саранск). Анонимная анкета включала в себя 19 вопросов, в том числе касающихся социально-демографических признаков, персонального отношения к вакцинации и источников информации.

Результаты. Среди иракских респондентов 57% были мужчины, среди российских респондентов преобладали женщины — 60%. Преобладающее большинство респондентов в обеих странах представляли возрастную группу от 20 до 50 лет (78% среди граждан Ирака и 83% среди россиян). Высшее образование было у 90% российских участников опроса и 58% иракцев, среди них служащими были 46 и 52% соответственно. У 77% опрошенных россиян было не более 2 детей, тогда как у 61% иракских респондентов было 3 и более детей. Иракские граждане в 76% вакцинируются сами и вакцинируют своих детей, среди россиян данный показатель составил 48%, однако 76% опрошенных жителей Ирака считают, что дети получают слишком много вакцин, а 39% уверены, что прививки ослабляют иммунную систему. Среди россиян, принявших участие в анкетировании,

47% не считают избыточным количество проводимых прививок, 46% отметили отсутствие негативного влияния вакцинации на иммунитет детей. Жители Ирака не опасаются развития тяжелых осложнений при вакцинации (72%) и 77% предпочитают вакцины, применяющиеся в течение длительного времени. Среди россиян отмечена такая же тенденция: 63% считают, что вакцинация не приводит к развитию тяжелых осложнений, и 61% доверяют проверенным вакцинам. Более половины опрошенных в обеих странах не считают вакцинацию фактором риска развития заболеваний нервной системы и аутизма, а также не согласны с мнением о наличии токсических компонентов в составе вакцин. Основным источником информации об иммунизации обе опрошенных группы указали медицинских работников (63% — в Ираке и 72% — в России), вторым по значимости источником информации в российской когорте были средства массовой информации — 22%, а среди иракцев — члены семьи (24%). Доверяют полученной информации 80% иракских респондентов и 64% российских участников опроса. В дополнительной информации по вопросам вакцинации нуждаются 86% опрошенных жителей Ирака и 66% россиян, причем 72% российских граждан обратятся за информацией к участковому педиатру, среди иракцев к педиатру обратятся 38% респондентов.

Выводы. Таким образом, приверженность к проведению вакцинации выше в Ираке, несмотря на существование мнения об избыточности прививок. Большинство опрошенных в обеих странах считают вакцинацию безопасной, применяемые вакцины — качественными, что, вероятнее всего, связано с получением информации от профессиональных медицинских работников. Тем не менее более половины респондентов в России и две трети иракских респондентов указали на потребность в дополнительной информации, что диктует необходимость поиска новых способов просветительной работы с населением.

особенности ранних проявлений системной красной волчанки у подростков

Дудина К.А

Научный руководитель: Матвиенко Елена Витальевна, к.м.н., ассистент кафедры

ФГБОУ ВО Курский государственный медицинский университет Минздрава России, Курск, Россия

Введение. В настоящее время наблюдается тенденция к неуклонному росту распространенности ревматических болезней в детской популяции. Системные заболевания у детей протекают тяжелее, чем у взрослых больных, отличаются быстрой генерализацией патологического процесса, что приводит к менее благоприятным исходам. Основным представителем диффузных заболеваний соединительной ткани является системная красная волчанка (СКВ). Это одна из сложнейших и актуальных проблем современной педиатрии.

Цель. Изучение особенностей дебюта СКВ у подростков.

Материалы и методы. Проанализирована симптоматика СКВ на первом году заболевания у 21 ребенка (преимущественно лиц женского пола (90,5%)), находившегося на стационарном лечении в медицинском учреждении. Средний возраст больных составил 14,1 года. Диагноз установлен в соответствии с классификационными критериями (БИСС, 2012) при наличии 4 из 11 признаков. Выявление развития данной патологии в первые месяцы затруднено в силу отсутствия необходимого количества признаков заболевания. Ввиду этого правильно был верифицирован диагноз в первые 6 мес болезни у 56,7% подростков. Остальные больные ввиду

г-н

о

о ^

(5

О _|

О

и <

5

а <

х а.

О

а:

5

о ш а.

и

5

О

о о

о

о

2£ <

5

а.

<

в

к <

2£ и

ш т

X

а.

I-<

х Ч ш

275

преобладания в клинике заболевания на начальном этапе формирования таких проявлений, как суставной синдром с поражением мелких диартрозов, изменений в области кожных покровов лица и в мочевом осадке, длительно наблюдались и лечились у врачей с другими диагнозами. Для оценки функционального состояния органов и систем использовали комплекс клинико-лабораторных, инструментальных методов исследования. Статистическая обработка материала проведена с использованием пакета прикладных программ (MSExel, SPSS). Для оценки достоверных отличий использовался t критерий Стьюдента. Критический уровень значимости для проверки статистических гипотез при сравнении групп принимался равным 0,05.

Результаты. В результате проведенного исследования установлено, что возраст дебюта СКВ у подростков составил 159,1 ± 3,82 мес, преобладали пациенты с подо-стрым началом заболевания (р < 0,01) и второй степенью активности патологического процесса (р < 0,05). У части больных были определены предшествующие факторы развития данной патологии. Оценивая клиническую симптоматику СКВ у наблюдаемых больных, установлено, что в первые месяцы развития болезни наиболее часто встречались кожный (81,5%) и суставной (80,4%) синдро-

мы. Рассматривая проявления СКВ в рамках отдельной системы, необходимо отметить, что в кожном синдроме преобладали эритематозные высыпания на лице в области скуловых дуг и переносицы в виде «бабочки» (81,3%), повышенная чувствительность к инсоляции. Среди повреждений опорно-двигательного аппарата наиболее часто встречался суставной синдром с преимущественным поражением лучезапястных и коленных диартрозов, мелких суставов кистей без деструктивных изменений на рентгенограммах. В дебюте СКВ достаточно часто отмечались поражения нервной и сердечно-сосудистой систем. В ходе проведенного исследования установлено, что большинство больных имели повышенные уровни острофазовых показателей. Многие клинические исследования убедительно демонстрируют преобладание женщин среди больных СКВ.

Выводы. Таким образом, верификация заболевания на более ранних этапах развития болезни способствует своевременному и адекватному проведению лечебных мероприятий, учет характера эволюции заболевания, особенностей периода полового созревания, а также заблаговременная профилактика осложнений будут являться гарантией более благоприятных исходов СКВ в данном возрастном периоде.

§ системная красная волчанка у детей:

£ от первых симптомов до диагноза

а

£ Морская А.В., Маленкова В.А.

° Научный руководитель: Ларина Любовь Евгеньевна, к.м.н., доцент

ФГАОУ ВО Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова Минздрава России, Москва, Россия

ш ш

о о

и

ш

<

Q.

2£

Введение. Системная красная волчанка (СКВ) — это системное аутоиммунное заболевание неустановленной этиологии, характеризующееся крайне разнообразной клинической картиной. По мере прогрессирования симптомы ухудшают качество жизни, приводят к тяжелым осложнениям. Вначале волчанка нередко имеет моно-синдромное течение, протекает под «масками» многих других заболеваний. Это затрудняет раннюю диагностику, отдаляет начало лечения и неблагоприятно сказывается на исходе болезни.

Цель. Проанализировать клиническую картину дебюта и течения СКВ у детей и выявить их возможные изменения по сравнению с предшествующими исследованиями.

Материалы и методы. Проведено ретроспективное исследование 38 историй болезни пациентов с установленным диагнозом СКВ, находившихся на лечении в МДГКБ с 2016 по 2019 г. На основании данных анамнеза и результатов исследований проанализированы соотношение полов, возраст дебюта, срок постановки диагноза, клиническая картина и провоцирующие факторы. Полученные данные сопоставлены с результатами отечественных исследований прошлых лет, посвященных изучению СКВ.

Результаты. В исследуемой группе преобладали девочки — 79%, мальчики составили 21% (3,8 : 1). Возраст на момент дебюта — от 8 до 18 лет. Преобладала возрастная группа 12-16 лет (66%). Время постановки диагноза — от 2 нед до 4 лет 4 мес с момента первых клинических проявлений, в среднем — 10 мес. Среди первых проявлений преобладали геморрагические (21,1%), чуть реже — лихорадка (18,4%), тромбозы (15,8%) и сыпь

по типу «бабочки» (13,2%). С астеновегетативного синдрома (АВС) клиника СКВ начиналась в 10,5% случаев, с артралгий — в 7,9%, с неврологических симптомов — в 7,9%, с нефрита — в 5,3%. В единичных случаях — с афтозного стоматита, маточного кровотечения, миал-гии, миокардита, гастрита. У одного пациента поводом для обследования послужили случайные находки в ОАК (тромбоцитопения, лейкопения) и у одного — на УЗИ (асцит). Среди всех выявленных симптомов доминировали иммунологические (100%) и гематологические проявления (84,2%). Геморрагические нарушения обнаружены в 34,2%; лихорадка, эритематозная сыпь в скуловой области — в 28,9%; протеинурия, АВС, кожный васку-лит — в 23,7%; лимфаденопатия, артрит — в 21,0%; тромбозы, носовые кровотечения, гематурия — в 18,4%; хейлит, алопеция, афтозный стоматит, головная боль — в 15,7%; гидроторакс, неврологические проявления — в 13,2%; перикардит, асцит — в 10,5%; артериальная гипертензия, маточные кровотечения, пневмонит — в 5,2%; миозит — в 2,6% случаев. В 34,2% наблюдений СКВ протекала с антифосфолипидным синдромом. При сравнении полученных результатов с данными МДГКБ за 2002-2007 гг. выявлено увеличение доли детей с геморрагическим синдромом, тромбоцитопе-нией, кожным васкулитом. Частота других показателей (артрит, кожные проявления, поражения почек, серозиты) меньше, однако отмечалось большее разнообразие клинических проявлений, в частности тромбозы, неврологические нарушения, носовые, маточные кровотечения, миозит, алопеция у разных пациентов. Провоцирующие факторы у большинства пациентов (77,7%) не выявлены, однако у 15,8% явно прослеживалась роль инфекций,

у 10,5% — фотосенсибилизации. У одной девочки возможна роль КОК как триггера.

Выводы. В изученной группе выявлено наличие большого разнообразия дебютов и последующих клини-

ческих проявлений, а также вариабельность их частоты по сравнению с более ранними исследованиями, в связи с чем СКВ остается заболеванием, требующим тщательного диагностического поиска.

психоэмоциональным статус пациентов с ювенильным артритом

Кандрина А.М., Ермолаева Н.А.

Научный руководитель: Спиваковская Анна Юрьевна, к.м.н., доцент

ФГБОУ ВО Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского

Минздрава России, Саратов, Россия

Введение. Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) — одно из наиболее частых и самых инвалидизи-рующих ревматических заболеваний детского возраста. Образ жизни болеющего ребенка отличается от образа жизни здорового, это обусловливает риск возникновения различных психологических изменений и нарушений эмоциональной и мотивационной сферы. Изучение психоэмоционального статуса пациентов с ЮИА является актуальной проблемой и требует исследования.

Цель. Изучить психоэмоциональный статус пациентов, страдающих ЮИА.

Материалы и методы. Проведено тестирование 26 больных с установленным диагнозом ЮИА в возрасте от 3 лет 9 мес до 15 лет (средний возраст ± 10,2) с помощью следующих методик: тест Сакса - Леви «Незаконченных предложений» (метод ББСТ), тест М. Ковач «Опросник детской депрессии» ^1), тест «Три желания» Л.С. Славиной.

Результаты. Анализ теста Сакса - Леви «Незаконченных предложений» показал, что у 30,8% пациентов во всех сферах преобладали положительные установки, у 65,4% детей были выявлены некоторые страхи и опасения, в том числе связанные с болезнью,

а у 17,7% опрошенных наблюдались преимущественно отрицательные установки, не связанные с течением заболевания. При анализе тестирования М. Ковач показатель СDI по шкале А выявил, что общее снижение настроения, негативная оценка собственной эффективности в целом наблюдались у 26,9% респондентов; по шкале В 46,1% детей идентифицировали себя с ролью плохого; по шкале С у 19,2% детей был выявлен высокий уровень убеждения неэффективности в школе; по шкале D у 26,9% опрошенных наблюдался высокий уровень истощаемости, наличие чувства одиночества; по шкале Е негативная оценка собственной неэффективности, наличие суицидальных мыслей были отмечены у 23,1% опрошенных. Тест «Три желания» Л.С. Славиной показал, что практически у 70% пациентов было хотя бы одно желание, касающееся основного заболевания, что свидетельствовало о сужении мотивационно-потребитель-ской сферы.

Выводы. Более половины детей нуждается в психологической поддержке в процессе лечения как в стационарных условиях, так и после выписки для минимизации искажений в личностном развитии.

г-н

о

о ^

(5

О _|

О

и <

5

а <

х а.

О

а:

5

о ш а.

психофизиологические особенности формирования академического стресса у современных школьников

Булычева Е.В., Жданова О.М., Гаврилова Е.П.

Научный руководитель: Сетко Нина Павловна, д.м.н., профессор

ФГБОУ ВО Оренбургский государственный медицинский университет Минздрава России,

Оренбург, Россия

Введение. Переход из среднего в старшее звено считается одним из критических периодов обучения, специфика которого в значительной мере определяется важнейшим биологическим фактором — половым созреванием, характеризующимся изменениями функций всех физиологических систем, в том числе центральной нервной системы. На фоне дестабилизации устойчивости нервных процессов возрастают образовательные нагрузки, увеличиваются требования к объему и качеству знаний, а авторитарность учителей и родителей усиливает психологическое давление на подростков, что в совокупности обеспечивает высокое нервно-психическое напряжение обучающихся и обусловливает риск формирования психосоматических расстройств.

Цель. Выявить психофизиологические особенности формирования академического стресса у современных школьников.

Материалы и методы. У 250 учащихся средних и старших классов проведена психофизиологическая диагностика с помощью аппаратно-программного комплекса диагностики и биоуправления психофизиологическими функциями «Комфорт» путем регистрации перифе-

рической температуры тела, электрической активности мышц, показателя суммарного отклонения от аутогенной нормы, вегетативного коэффициента. В качестве параметра, отражающего влияние стресса, взят уровень биологической адаптации, определенный на автоматизированном компьютерном комплексе ORTO-expert по индексу напряжения регуляторных систем.

Результаты. Установлено, что в динамике обучения от среднего к старшему звену произошло увеличение количества школьников с высоким уровнем непродуктивного нервно-психического напряжения с 55,4 до 74,3%, при этом число учащихся, психоэмоциональное состояние которых оценивалось как оптимальное, снизилось с 44,4 до 20,0%.

В условиях высокого уровня нервно-психического напряжения организм, являясь целостной системой, реагирует изменениями всех своих функций. Так, от среднего к старшему звену обучения у учащихся определено достоверное снижение периферической температуры тела на 10,8% — с 32,4 ± 0,45 до 28,9 ± 0,53 °С, что свидетельствует об увеличении стрессовой нагрузки на организм школьников. На фоне ухудшения гемодина-

О

о о

о

о

2£ <

5

а.

<

в

к <

2£ и

ш т

X

а.

I-<

х Ч ш

277

мических параметров у учащихся от среднего к старшему звену выявлено изменение биоэлектрических характеристик мышечной ткани, что характеризовалось увеличением электромиографической активности на 40,1% — с 3026,3 ± 728,97 до 5049,6 ± 667,49 В.

Хроническое воздействие стресса, вероятно, определило снижение адаптационных возможностей организма школьников, о чем свидетельствовало увеличение от среднего к старшему звену числа учащихся со срывом биологической адаптации с 25,8 до 35,6%,

тогда как количество подростов с удовлетворительным уровнем биологической адаптации снизилось с 14,3 до 9,1%.

Выводы. Таким образом, от среднего к старшему звену у учащихся в 1,3 раза увеличивался уровень психоэмоционального напряжения, что сопровождалось повышением мышечного напряжения на 40,1%, снижением периферической температуры тела на 10,8%, истощением у каждого третьего старшеклассника адаптационных резервов (35,6%).

ценность питания группы подростков из спортивных средних школ в регионе молдова, румыния

Григорас Е.Г.

Научный руководитель: Альбу Адриана, преподаватель, доктор Университет медицины и фармации им. Григоре Т. Попы, Яссы, Румыния

и. о а. ш а

I-

сс о

ш ш

о о

и

ш

Введение. Для подростка, который занимается спортом, сбалансированное питание является важным элементом. Питание должно гарантировать энергообеспечение, необходимое для выполнения физических упражнений в хороших условиях, правильного развития мышечной массы и поддержания здоровья.

Материалы и методы. Исследование проводилось на 68 учащихся 10-х классов средних школ со спортивной программой в Сучаве (31 ученик) и Ботошани (37 молодых людей). Среди подростков был проведен опрос, касающийся их пищевых привычек и того, как они воспринимают свой собственную массу тела. Полученные результаты были обработаны с помощью теста Пирсона.

Результаты. Среди опрошенных большинство потребляет молоко 1 раз (41,17%), а меньшинство — 2-3 раза (3,35%) в неделю — результат, далекий от норм рационального питания, рекомендуемых для ежедневного потребления. Рассчитанные различия статистически незначимы (р > 0,05, / = 3,х2 = 4,100). Рыба присутствует в рационе 1 раз в неделю (55,88%) со статистически

незначимыми различиями (р > 0,05, / = 3, х2 = 4,939) в каждой группе. Фрукты употребляются в основном 4-7 раз в неделю (64,70%) с незначительными различиями (р > 0,05, / = 3, х2 = 2,317) в год. Сласти присутствуют в рационе 4-7 раз в неделю (61,76%) с незначительными различиями (р > 0,05, / = 3, х2 = 4,687) по группам, что свидетельствует о существовании сходных привычек питания. Учащиеся в основной группе имеют несбалансированное питание, особенно в отношении продуктов животного происхождения. В этом контексте важно оценить массу тела и особенно то, как он воспринимается учащимися. 69,11% подростков считают свою массу тела нормальной. К ним прибавляются 13,23% молодых людей с избыточным весом, но также и 17,64% с низким весом. Различия по группам также статистически незначимы (р > 0,05, / = 2, х2 = 0,622).

Выводы. У опрошенных учащихся существует множество проблем, связанных с обеспечением энергоснабжения, необходимого для устойчивой физической нагрузки. Восприятие массы тела в основном должно быть ориентировано на сбалансированное питание.

<

а.

2£

НАПРАВЛЕНИЕ «ПЕДИАТРИЯ» КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ

278

отек головного мозга у ребенка вследствие гипонатриемии на фоне первичной хронической надпочечниковой недостаточности

Большакова В.В.

Научный руководитель: Вотякова Ольга Иннокентьевна, д.м.н., профессор

ФГБОУ ВО Ивановская государственная медицинская академия Минздрава России, Иваново, Россия

Актуальность. Гипонатриемия — одно из самых частых нарушений электролитного обмена в клинической практике. Тяжелая гипонатриемия представляет угрозу для жизни из-за возможности развития отека головного мозга.

Цель демонстрации клинического случая. Представить клинический случай развития отека головного мозга у ребенка вследствие гипонатриемии на фоне недиагностированной первичной хронической надпо-чечниковой недостаточности.

Описание клинического случая. Мальчик Р., 12 лет, госпитализирован в ОРИТ в коматозном состоянии с тонико-клоническими судорогами. Из анамнеза следовало, что в течение 3 сут у ребенка отмечались слабость, повышение температуры тела до фебрильных цифр, затем появилась многократная рвота. С подозрением на менингоэнцефалит ребенок был направлен в инфекционное отделение, откуда в связи с прогрессирующим ухудшением состояния переведен в ОРИТ, где в течение 3 сут находился на ИВЛ. В ходе обследования выявлено

стойкое снижение уровня натрия до минимального его значения 92 ммоль/л с кратковременным повышением до 133-136 ммоль/л на фоне внутривенного введения натрийсодержащих растворов, уменьшение осмо-ляльности крови до 260 мОсмоль/кг, повышение осмо-ляльности мочи до 577 мОсмоль/кг, колебание уровня калия в крови от 4,2 до 5,9 ммоль/л, глюкозы — от 4,3 до 8 ммоль/л. В соответствии с «Клиническими практическими рекомендациями по диагностике и лечению гипонатриемии» диагностирован гипотонический вариант гипонатриемии, одной из причин которого может быть надпочечниковая недостаточность. Ребенок консультирован детским эндокринологом, из анамнеза выявлены: появление около полугода назад повышенной утомляемости, смуглости кожных покровов, предпочтение соленой пищи. При осмотре отмечены: грязно-серая окраска кожных покровов с участками гиперпигментации на спине, ягодицах, суставах, тихий

голос, выраженная слабость, снижение АД. Результаты проведенного гормонального обследования — снижение в крови уровня кортизола до 2,1 мкг/дл, альдосте-рона до 1,34 пг/мл, повышение концентрации АКТГ > 2000 пг/мл, ренина плазмы — до 3853 мкМЕ/мл — позволили диагностировать у ребенка первичную хроническую надпочечниковую недостаточность. Мальчик переведен в детское эндокринологическое отделение, где назначена заместительная терапия препаратами гидрокортизона (Кортеф) и флудрокортизона (Кортинефф). На фоне заместительной терапии достигнута нормализация уровня натрия в крови, купирование клинических проявлений, уменьшение пигментации кожных покровов.

Выводы. Представленный случай демонстрирует позднюю диагностику хронической надпочечниковой недостаточности, которая привела к развитию жизнеу-грожающего состояния — отека головного мозга.

клиническое наблюдение поздней диагностики аномалии развития пищевода

Гулузаде Т.Р., Джумаева Д.А., Ибадова А.М.

Научный руководитель: Тепляков Андрей Александрович, к.м.н., доцент БУ ВО Сургутский Государственный Университет, Сургут, Россия

Актуальность: Трахеопищеводный свищ (ТПС) — это редкий порок развития (3-4% среди всех аномалий пищевода). Основные симптомы — приступы кашля и цианоз, возникающие во время кормления. Представлен клинический случай поздней диагностики врожденного ТПС, осложненного пневмонией.

Цель демонстрации клинического случая. Показать последствия поздней диагностики врожденного ТПС.

Описание клинического случая. Пациент Ю., 4 мес. Дата рождения: май 2019 г.

Anamnesis morbi. Со слов матери, с рождения отмечается одышка, каждый раз при кормлении ребенок поперхивается, возникают эпизоды малопродуктивного кашля. Ухудшение состояния с середины сентября 2019 г., когда у ребенка повысилась температура тела до 37,6 °С, участковым педиатром направлен на стационарное лечение в город Л. Выставлен диагноз: внеболь-ничная среднедолевая пневмония справа. Проведено лечение: цефтриаксон в/м, небулайзерная терапия беродуалом, интраназально раствор оксиметазолина, раствор натрия хлорида 0,9%. На фоне проводимого лечения сохранялись одышка, постоянное поперхивание при кормлении, субфебрильная температура, ребенок направлен в экстренном порядке в педиатрическое отделение № 1 Сургутской городской клинической больницы.

Anamnesis vitae. Родился от 1-ой беременности. Во втором триместре выставлен диагноз: рабдомиома сердца? В третьем триместре по УЗИ — плод с пониженной массой тела. Мальчик родился доношенным (на 39 нед), вес — 2670 г, рост — 52 см, окружность головы — 33 см. Оценка по шкале APGAR ч/з 1 минуту — 8 баллов, ч/з 5 минут — 9.

Перенесенные заболевания: врожденная пневмония. Состоит на диспансерном учете у детского кардиолога с диагнозом «рабдомиома сердца?».

Данные объективного осмотра. Беспокоит сухой кашель, поперхивания во время кормления. Общее состояние ребенка средней степени тяжести за счет

дыхательной недостаточности. Температура тела — 36,6 °С, ЧДД — 76 в мин (тахипное), ЧСС — 148 в мин, сатурация — 96%, масса тела — 5,4 кг (4 коридор); рост — 62 см (5 коридор), окружность головы — 42 см, окружность грудной клетки — 42 см. Аускультативно в легких — дыхание жесткое, проводится во все отделы, по задней поверхности выслушиваются единичные сухие хрипы. Одышка с участием вспомогательной мускулатуры в акте дыхания — втяжение уступчивых мест, усиливается при физической нагрузке (беспокойстве, плаче).

Лабораторные и инструментальные обследования

ОАК — нейтрофильный лейкоцитоз, тромбоци-тоз, ускоренная СОЭ. БХ анализ крови — повышение С-реактивного белка.

Рентгенография легких. Определяется неоднородное уплотнение легочной ткани верхней доли Б2, нижней доли Б6, Б8, Б9 правого легкого. Rg-признаки полисегментарного уплотнения легочной ткани правого легкого.

Эхо-кардиография. В апикальной области миокарда визуализируется небольшое образование смешанной эхогенности 7,3 х 3,6 мм с четкими, ровными контурами, плотно прилежащее к миокарду, не флотирует. без признаков кровотока при ЦДК.

Бронхоскопия. В верхней трети трахеи, около 2,0 см дистальнее голосовой щели на задней стенке визуализируется устье свища «губовидной» формы размером 0,1 х 0,4 см.

Диагноз

Основной: врожденный трахеально-пищеводный свищ (039.2).

Сопутствующий: рабдомиома сердца (024.8).

Осложнение основного: внебольничная среднедоле-вая правосторонняя пневмония, средней степени тяжести, неосложенная. ДН 1 ст. (Л8.8).

В октябре 2019 г. находился в ДГКБ им. Н.Ф. Филатова, где выполнена операция разделения трахеопищеводно-го свища. Контрольное рентгеноконтрастное исследование с водорастворимым контрастом выявило отсутствие затека при наполнении пищевода.

г-н

о

CN О

CN ^

(5

О _|

О

и <

2

а <

х

Q.

О

о:

о ш Q.

И

5

О

о

CN О CN

О

о

se <

2

Q.

<

в

К <

se и

ш т

X Q.

I-<

X

279

Выводы. Ранняя диагностика и своевременное лечение ТПС предотвращают респираторные осложнения. Задержки в постановке диагноза могут быть связаны с умеренной симптоматикой у некоторых пациентов, поздняя диагностика объясняется низким уровнем подо-

зрения ТПС среди врачей. В данном случае ребенок с врожденной пневмонией, кашляющий с рождения и поперхивающийся при каждом кормлении в течение 4 мес жизни, требовал более раннего проведения диагностической бронхоскопии.

тяжелое течение преходящей митохондриальной печеночной недостаточности

Сас Д.С., Гостюхина А.Д., Горбенко Т.М., Добронравова Е.Д. Научный руководитель: Ларина Любовь Евгеньевна, к.м.н., доцент

ФГАОУ ВО Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова Минздрава России, Москва, Россия

а. о

Q. Ш

R

1-R

о

ш

m О

о

и

ш

< Q.

se

Актуальность. Преходящая острая печеночная недостаточность, обусловленная мутациями в гене TRMU, — наследственная гепатопатия, наследуемая по аутосом-но-рецессивному типу. Она является одним из немногих митохондриальных заболеваний, протекающих с восстановлением функции пораженного органа на фоне симптоматической и метаболической терапии.

Цель демонстрации клинического случая. Привлечь внимание клиницистов к митохондриальным гепатопатиям, которые следует рассматривать в качестве дифференциального диагноза у детей с клиническими симптомами острой печеночной недостаточности.

Описание клинического случая. Мальчик К., 8 мес, от третьей беременности, третьих срочных родов. Первый мальчик здоров, вторая девочка умерла в возрасте 7 мес от печеночно-клеточной недостаточности, вторичной коагулопатии (исключались болезнь Пирсона и галакто-земия). Данная беременность протекала на фоне анемии и гипотиреоза, с признаками гестоза во 2-м и 3-м триместрах. С рождения находился на смешанном вскармливании, однако прибавлял в массе тела недостаточно, появились срыгивания, жирный обесцвеченный кал, вздутие живота. В 1,5 мес госпитализирован в районную больницу, проводилась симптоматическая терапия. После забора крови для анализов возникло активное кровотечение из мест инъекций, потребовавшее переливания свежезамороженной плазмы, инициирована терапия викасолом, урсодезоксихолиевой кислотой, ребенок переведен на дообследование в Научный Центр Здоровья Детей. По результатам обследования: диффузные изменения паренхимы печени, открытое овальное окно с лево-правым сбросом, анемия, гипокоагуля-ция с геморрагическим синдромом, гипопротеинемия. По данным тандемной масс-спектрометрии, увеличены концентрации аланина, тирозина, в моче — некоторых органических кислот. Заподозрена митохондриальная гепатопатия. Мутаций в гене MPI не обнаружено. В 3 мес переведен в ОРИТ Морозовской больницы для даль-

нейшего лечения. При поступлении состояние тяжелое, гипотрофичен, мышечная гипотония. Кожные покровы бледные на субиктеричном фоне, тургор снижен, мрамор-ность. Гемодинамика стабильная, систолический шум в 5 точке аускультации. Живот увеличен в объеме, ассиме-тричен, печень + 2 см, селезенка у края реберной дуги. Правосторонняя паховая грыжа. В отделении состояние нестабильное за счет анемии и тромбоцитопении, потребовавших терапии препаратами крови, вторичной коагулопатии, гипопротеинемии, синдрома цитолиза, желтухи, рецидивирующего асцита, несмотря на проводившееся дренирование брюшной полости, сердечной недостаточности (вторичная кардиомиопатия), прогрессирующей гепатоспленомегалии. Появились признаки диффузного поражения паренхимы почек, пиелокаликоэктазии. Выявлены мутации в гене ТМЯи, подтвержден диагноз митохондриальной гепатопатии. Получал гепатопротек-торную, гемостатическую, мочегонную, антибактериальную и противовоспалительную терапию, поливитамины, проводилась коррекция электролитных нарушений. В возрасте 5 мес ребенок выписан с улучшением в виде уменьшения выраженности желтухи, синдрома цитолиза, диурез адекватный на фоне приема фуросемида и спиронолактона. Окончательный диагноз: митохон-дриальная младенческая печеночная недостаточность, обусловленная компаунд-гетерозиготными мутациями в гене ТМЯи. Нарушение белково-синтетической функции печени, синдром цитолиза, холестаза, вторичная коагулопатия. Анемия 1 степени. Асцит. Вторичная кар-диомиопатия, НК 1 ст. Хроническая болезнь почек 1 ст., вторичная тубулопатия. Решается вопрос о возможности родственной трансплантации печени.

Выводы. Своевременная постановка диагноза и начало терапии у пациентов с наследственной преходящей острой печеночной недостаточностью имеют большое значение в клинической практике, позволяя врачам предупредить прогрессирование заболевания до того, как будет необходима пересадка печени.

280

клинический случай вторичной экссудативной энтеропатии у ребенка 6 лет как возможный исход после операции фонтена

Корсунов А.Н., Хоткина Д.С.

Научный руководитель: Даувальцер Алина Николаевна

ФГАОУ ВО Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова Минздрава России, Москва, Россия

Введение. Экссудативная энтеропатия (ЭЭП) — заболевание, которое характеризуется потерей плазматических белков через ЖКТ, что приводит к гипопротеинемии

и другим метаболическим расстройствам. ЭЭП подразделяют на первичную и вторичную. Первичная ЭЭП возникает при идиопатической интестинальной лимфангиэк-

тазии, характеризуется потерей лимфы через кишечник. Вторичная (приобретенная) ЭЭП может развиваться при различных патологических процессах, в том числе после перенесенных операций на сердце.

Цель демонстрации клинического случая. Показать необходимость настороженности в отношении отсроченных послеоперационных осложнений при врожденных пороках сердца (ВПС), знания их патогенетических механизмов, которые определяют дальнейшую тактику врача.

Описание клинического случая. Мальчик К., 6 лет. Ребенок от 2-й беременности, протекавшей с угрозой прерывания в 1-м триместре, ОРВИ во 2-м триместре, синкопальным состоянием у матери на 30 нед, когда при проведении УЗИ плода диагностирован ВПС. Роды срочные, самостоятельные, воды темно-зеленые. Оценка по шкале APGAR — 7/8 баллов. При рождении отмечались явления СН, выраженный отечный синдром. На 4-е сут жизни верифицирован ВПС: Criss-cross сердца III типа. L-ТМА. Множественные дефекты межжелудочковой перегородки (функционально общий желудочек). ООО. ОАП. Комбинированный стеноз легочной артерии (ЛА). Умеренная гипоплазия полости левого желудочка. НК 1 ст. Получал спиронолактон, фуросе-мид, цефотаксим. В 3 мес отмечалась декомпенсация СН, в связи с чем наложен подключично-легочный анастомоз по Blalock слева. В 10 мес создан кава-пуль-мональный анастомоз, проведена перевязка системно-легочного анастомоза в условиях искусственного кровообращения (ИК). После выписки получал ацетилсалициловую кислоту, каптоприл. В 1 год установлен диагноз: детский церебральный паралич, левосторонний гемипарез. В 1 год 2 мес у ребенка отмечен пароксизм наджелудочковой тахикардии на фоне наличия дополнительного предсердно-желудочкового пучка, который сопровождался рвотой, цианозом, падением SpO2 до 75%. Состояние купировано амиодароном в условиях ОРИТ. После выписки получал каптоприл, бисопролол, спиронолактон.

С 3-летнего возраста у ребенка появились клониче-ские судороги в левых конечностях. По МРТ головного мозга: признаки ранее перенесенного острого нарушения мозгового кровообращения в бассейне средней мозговой артерии справа. Симптоматическая эпилепсия. Начата терапия антиконвульсантами.

В 4 года 7 мес ребенку проведена операция Фонтена, стентирование устья ЛА в условиях ИК и левой ЛА. Эмболизация больших аортолегочных коллатеральных артерий слева и справа. В течение года был стабилен. В 5 лет 7 мес отмечалась трикуспидальная регургитация 3 ст. На УЗИ ОБП: диффузные изменения паренхимы печени, гепатоспленомегалия. В биохимическом анализе крови — гипоальбуминемия (42 г/л).

В течение 1 нед до госпитализации у ребенка появились боли в животе, двукратная рвота, отеки на конечностях, туловище, лице. Снижение диуреза. Самостоятельно принимал спиронолактон — без эффекта. При поступлении: выраженные периферические отеки (верхних и нижних конечностей, больше слева, преимущественно отек передней брюшной стенки). По УЗИ ОБП: небольшое количество свободной жидкости. Рентгенограмма ОГК: выраженное обогащение легочного рисунка за счет интерстициального компонента, линии Керли. По результатам ЭхоКГ: без отрицательной динамики, проходимость магистральных сосудов сохранена. В крови: гипопро-теин-альбуминемия (38/15 г/л). В моче протеинурии не выявлено. На основании полученных данных у ребенка была заподозрена ЭЭП как отсроченный исход после операции Фонтена. Начата патогенетическая терапия: инфузия альбумина, спиронолактон, ацетилсалициловая кислота. Состояние стабилизировалось.

Выводы. При встрече в клинической практике пациента с ЭЭП необходимо включать в круг дифференциальных диагнозов послеоперационные осложнения и исходы ВПС, которые связанны с повышением давления в большом круге кровообращения, что приводит к выраженному гипопротеинемическому отечному синдрому.

г-н

Ö" CN О

CN ^

(5

О _|

О

и <

2

а <

х

Q.

О

о:

о ш Q.

И

5

О

клинический случай фульминантной формы менингококковой инфекции у ребенка Ильин В.С.

Научный руководитель: Катанахова Людмила Леонидовна, к.м.н., доцент БУ ВО «Сургутский государственный университет», Сургут, Россия

Актуальность. Согласно данным федеральной службы по надзору в сфере прав потребителей и благополучия человека, федерального центра гигиены и эпидемиологии, заболеваемость менингококковой инфекцией (МИ) в период 2016-2018 гг. выросла на 28%.

Значительна частота генерализованной формы МИ, характеризующейся не только тяжестью течения, но и возможностью летального исхода. Происходит увеличение доли менингококка серогруппы W-135. Также отмечается трудность раннего распознавания (врачебные ошибки — 30%). Циркуляция менингококка без клинических проявлений, воздушно-капельный механизм передачи, миграция населения — все это приводит к активации эпидемического процесса МИ.

Цель демонстрации клинического случая. Продемонстрировать особенности течения и исход заболевания при МИ у ребенка первого года жизни.

Описание клинического случая. 20 января 2019 года, минуя приемный покой, в реанимационное отделение инфекционного БУ «Сургутская окружная клиническая больница» бригадой скорой медицинской помощи был доставлен ребенок Д., 1 мес 16 дней, в крайне тяжелом состоянии, обусловленном инфекционно-токси-ческим шоком 3 степени. При поступлении уровень нарушения сознания — сопор, гиперестезия при осмотре, плач усиливается. Нарушение микроциркуляции в виде похолодания верхних и нижних конечностей, ногтевые пластины синюшные. Отмечаются геморрагические высыпания — неправильной формы, разного диаметра, на лице, туловище, конечностях. Сомнительный симптом Кернинга с двух сторон. Бр02 — 94%, ЧСС — 180 уд/мин, АД 80/60 мм рт. ст., ЧДД — 40 в мин.

При поступлении выставлен основной диагноз: менингококковая инфекция, генерализованная форма (менингококкемия + менингит), фульминантная форма.

о

CN О CN

О

о

sc <

2

Q.

<

в

К <

SC

и

ш т

X Q.

I-<

X

281

Конкурентный диагноз: вирусно-бактериальная инфекция неутонченная, тяжелое течение. Осложнение основного диагноза: синдром полиорганной недостаточности: ИТШ 3-4 степени. Синдром Уотерхауса - Фридериксена. ДВС-синдром 2 стадии (коагулопатия). Отек головного мозга. Ребенок был интубирован, назначено этиотроп-ное, патогенетическое и симптоматическое лечение.

Несмотря на проводимую терапию, на фоне крайне тяжелого состояния произошла остановка сердечной деятельности через асистолию в 22:40. Пациентка находилась в состоянии клинической смерти. Сознание отсутствует, дыхание ИВЛ, зрачки D = Б, расширены, реакция на свет отсутствует, АД не определяется, по ЭКГ-монитору асистолия. Проведенные реанимационные мероприятия в течение 30 минут безуспешны. 20.01.19 в 23:10 наступила биологическая смерть.

Выводы:

1) менингококковая инфекция может протекать в генерализованной форме с развитием молниеносного течения и летального исхода;

2) актуальным является повсеместное распространение и вовлечение в эпидемический процесс преимущественно детей, в том числе первого года жизни;

3) внедрение современных технологий в лечении ГФМИ (фильтрация ЛПС);

4) снижению заболеваемости менингококковой инфекцией может способствовать вакцинация, позволяющая прервать циркуляцию менингококка. МИ является управляемой инфекцией. Применение и введение в региональный календарь профилактических прививок от МИ позволит решить не только эпидемиологическую проблему, но и увеличить число сохраненных жизней.

клинический случай абсцесса почки у ребенка

Быстрова И.Г.

Научный руководитель: Раздолькина Татьяна Ивановна, к.м.н., доцент

ФГБОУ ВО Национальный исследовательский Мордовский государственный университет

им.Н.П. Огарёва, Саранск, Россия

и. о а. ш а

I-

сс о

ш ш

о о

и

ш

<

а.

2£

Актуальность. У детей гнойные формы пиелонефрита встречаются в 0,1% случаев и представляют актуальную проблему вследствие трудности своевременной диагностики и выбора тактики лечения.

Цель демонстрации клинического случая. Обратить внимание врача на неспецифические клинические симптомы гнойного пиелонефрита у детей для своевременного назначения УЗИ и КТ как методов раннего выявления патологического процесса почек.

Описание клинического случая. Больной П., 13 лет, поступил в ГБУЗ РМ «Детская республиканская клиническая больница» с жалобами на боли в левой поясничной области, повышение температуры тела до фебрильных значений. При осмотре обращало на себя внимание вынужденное положение с наклоном влево, резкая болезненность в левой поясничной области при оценке симптома поколачивания по поясничной области. Из анамнеза установлено, что данные жалобы появились через неделю после перенесенного фурункула в области правого локтевого сустава, лечился самостоятельно (мазь Левомеколь местно). Спустя 7 дней возникли боли в левой поясничной области, повысилась температура тела до 38 °С. Обратились в ЦРБ, по результатам

параклинических исследований выявлены: лейкоцитоз (11,7 х 109/л), повышение СОЭ (40 мм/ч); лейкоцитурия до 10-12 в п/з; по данным УЗИ — объемное образование левой почки. По экстренным показаниям направлен на госпитализацию в ГБУЗ РМ ДРКБ с подозрением на абсцесс почки. При обследовании в условиях урологического отделения выявлено увеличение в динамике лейкоцитоза (14,5 х 109/л), СОЭ (49 мм/ч); по данным УЗИ — увеличение объема левой почки с умеренно выраженной пиелокаликоэктазией, образование нижнего полюса левой почки (28 х 24 х 22 мм) неправильной округлой формы, с неровным четким контуром, неоднородной структуры, в режиме ЦДК сосуды в образовании не лоцируются; КТ — образование нижнего полюса левой почки воспалительного генеза. Проведена операция: люмботомия слева, дренирование абсцесса левой почки. Через 2 нед при контрольном КТ-исследовании почек патологии не выявлено.

Выводы. Данный клинический случай демонстрирует важность ранней диагностики гнойных форм пиелонефрита для проведения своевременной терапии, позволяющей избежать прогрессирования патологического процесса с развитием гнойно-септических осложнений.

282

катамнез пациента с поздней геморрагической болезнью новорожденного (клинический случай)

Самочерных Н.К.

Научный руководитель: Сахно Лариса Викторовна, к.м.н., доцент кафедры поликлинической педиатрии им. акад. А.Ф. Тура СПбГПМУ

ФГБУ «НМИЦ им. В.А. Алмазова» Минздрава России, Санкт-Петербург, Россия

Актуальность. Проблема диагностики и лечения поздней геморрагической болезни новорожденных и ее своевременной профилактики витамином К остается нерешенной на сегодняшний день. По данным литературы, частота патологии 4,4-7,2 на 100 000 населения, внутричерепные кровоизлияния при этом наблюдаются в 30-75% случаев.

Цель демонстрации клинического случая.

Демонстрация случая гидроцефалии, развившейся в результате поздней геморрагической болезни новорожденных, потребовавшей неоднократных нейрохирургических вмешательств в связи с трудностями выбора параметров ликворошунтирующей системы, способа отведения ликвора, множественными инфекционными

осложнениями в виде пиелонефрита, пневмонии, вен-трикулита, септических состояний и бактериального эндокардита. Представлен хронологический каскад клинических событий, каждое из которых имело неблагоприятный прогноз для жизни пациента, и катамнез реабилитации и абилитации через 3 года после последней операции.

Описание клинического случая. Информированное согласие на публикацию этого клинического случая получено от родителей пациента.

Больной К. 2013 г. рождения находился на лечении в отделении нейрохирургии детского возраста РНХИ им. А.Л. Поленова в период с 2014 по 2016 г. с диагнозом «постгеморрагическая поствоспалительная декомпен-сированная гидроцефалия». Кровоизлияние в мозг произошло в результате поздней геморрагической болезни новорожденных в возрасте 24 дня. Было проведено 8 лик-ворошунтирующих операций (ЛШО) по месту жительства. На момент поступления в возрасте 10 мес (29.09.2014) состояние пациента было расценено как тяжелое. В связи сдекомпенсированной гидроцефалией, осложненной судорожными приступами в условиях полирезистентной микробной флоры, лихорадки без бактериального очага необходимость имплантации новой ликворошунтирую-щей системы была очевидна. В результате нескольких ревизий для достижения должных размеров желудочков был сделан выбор в пользу вентрикулоатриального шунта, выписан 28.11.2014 в удовлетворительном состоянии. Повторное поступление в стационар 13.05.2015 было связано с ухудшением ликвородинамики, в посеве ликвора выявлен стафилококк. После нескольких ЛШО и санации ликвора выполнена тривентрикулоа-триостомия (02.07.15), выписан в удовлетворительном состоянии. Повторная госпитализация была связана

с эндоскопическим рассечением кисты левого бокового желудочка мозга, в посевах крови выявлен S. hominis, в ликворе — S. epidermidis. По результатам УЗИ сердца — тромботические массы на атриальном катетере. Кардиохирургами выполнена срединная стернотомия с тромбэктомией из полости правого предсердия, в посеве — S. aureus из конгломерата тромба. Повторные госпитализации в стационар были связаны с удалением кист и установкой новой вентрикулоперитонеаль-ной системы. Выписан в удовлетворительном состоянии 01.12.2015, далее два поступления были связаны с ревизией шунтирующей системы (дата последней операции 08.12.2016). Таким образом, больному было проведено 30 операций для достижения контроля за гидроцефалией, эрадикации антибиотикорезистентной флоры и компенсации общего состояния ребенка.

В настоящее время ребенку 6 лет — прошло 3 года после последней операции, после курсов реабилитации физическое развитие соответствует возрасту 5 лет, психомоторное и речевое — 2-2,5 годам.

Выводы. Сформировавшаяся в результате поздней геморрагической болезни новорожденных транзиторная постгеморрагическая гидроцефалия привела к повторным операциям, развитию сопутствующих инфекционных осложнений ввиду грудного возраста ребенка и необходимости многокомпонентной антибиотикотера-пии в условиях резистентности внутрибольничной флоры.

Необходима согласованная работа команды нейрохирургов, неврологов, педиатров и реабилитологов после выписки больного из стационара. Научные исследования проблемы геморрагической болезни новорожденных должны быть направлены на разработку профилактических мер.

г-н

о"

CN О

CN ^

(5

О _|

О

и <

5

а <

х

Q.

О

о:

о ш Q.

283

ливедо-васкулит, системная красная волчанка, системная склеродермия. трудности диагностики смешанного заболевания соединительной ткани

Попова А.П., Абрамян Е.М., Рябова А.П., Мачульская Н.В. Научный руководитель: Ларина Любовь Евгеньевна, к.м.н., доцент

ФГАОУ ВО Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова Минздрава России, Москва, Россия

Актуальность. Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ, синдром Шарпа) — редкое системное заболевание соединительной ткани, проявляющееся сочетанием отдельных признаков системной красной волчанки, системной склеродермии, ревматоидного артрита и полимиозита. Частота встречаемости составляет 1,9-3,8 на 100 000 населения. Патогенетически синдром Шарпа обусловлен нарушением иммунологической толерантности вследствие модификации антигена и-1 рибонуклеопротеина (РНП) и ассоциированных с ним РНК, поэтому основным иммунологическим маркером заболевания является повышение титра антител к РНП.

Цель демонстрации клинического случая. Необходима настороженность педиатров первичного звена в отношении отдельных признаков системных заболеваний соединительной ткани и их комплексная оценка в процессе проведения плановых профилактических осмотров.

Описание клинического случая. Пациентка О., 15 лет, поступила в гематологическое отделение МДГКБ 17.02.20 с подозрением на тромбофилию. Известно,

что в течение года беспокоила сыпь на нижних конечностях, их зябкость, парестезии, трофические нарушения (длительно незаживающие язвы на щиколотке и стопе). Последние 6 мес отмечала выпадение волос. При осмотре на коже нижних конечностей древовидное ливедо, пятнистая, неправильной формы, склонная к слиянию сыпь, местами пигментированная. На стопах и нижних третях голеней мелкопятнистые геморрагические элементы. На левой медиальной лодыжке язва 0,7 х 0,7 см, покрытая геморрагической корочкой. На коже спины мелкие розовые анулярные элементы. Обращали внимание феномен Рейно, диффузная алопеция, индуративный отек кожи и подкожно-жировой клетчатки в области бедер и плеч. На УЗДГ данных за нарушение проходимости сосудов нижних конечностей не было. По результатам лабораторного обследования дефицит естественных антикоагулянтов, гипергомоцистеинемия и дислипиде-мия исключены.

Учитывая анамнестические сведения и клиническую картину, для уточнения генеза текущего васкулита 24.02.19 девочка была переведена в отделение рев-

и

5

О

о

CN О CN

О

о

sc <

5

Q.

<

в

К <

SC

и

ш т

X Q.

I-<

X

матологии для дальнейшего обследования. 02.03.20 КТ-признаки единичного мягкотканного уплотнения Б2 и линейного фиброза Б3 левого легкого. По результатам эзофагогастродуоденоскопии 05.03.20 катаральный рефлюкс-эзофагит, пангастрит, дуоденит. Лабораторно — положительный антинуклеарный фактор, исследования на аутоантитела (АТ к ДНК, АТ к Бт, анти^о/ББ-А, анти-1_а/ББ-В, аВ2-ГП-ДО, аВ2-ГП-^М, аКЛ-ДО, аКЛ-^М) отрицательны. Иммунологическое исследование на антитела к и-1 РНП в работе.

Выводы. У девочки имеет место СЗСТ — синдром Шарпа. От назначения системных глюкокортикостерои-дов было решено воздержаться, в отделении проведен

курс сосудистой терапии (пентоксифиллин, вазостенон). Выписана под наблюдение педиатра и ревматолога по месту жительства. Планируется повторная госпитализация.

Представленное описание пациента демонстрирует сочетание признаков ливедо-васкулита, системной склеродермии и системной красной волчанки, которые сохранялись в течение 12 мес до постановки диагноза. Неспецифические клинические признаки ревматических болезней и трудность выделения одной нозологической формы определяют длительный период от манифестации симптомов до постановки диагноза и начала терапии.

клинический случай неполной формы синдрома кавасаки у ребенка 2 месяцев

Аксенова Е.С.

Научный руководитель: Зайцева Надежда Станиславовна, к.м.н., доцент

ФГБОУ ВО Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова Минздрава России, Москва, Россия

и. о а. ш а

I-

сс о

ш ш

о о

и

ш

<

а.

2£

Актуальность. Синдром Кавасаки (СК) — заболевание, которое должно быть включено в дифференциальный диагноз при лихорадке как одной из основных причин обращения к педиатру. Являясь относительно редкой патологией, СК чаще встречается в грудном и раннем возрасте и требует своевременной диагностики, позволяющей при правильном лечении предупредить неблагоприятные исходы.

Цель демонстрации клинического случая. Повысить осведомленность врачей о неполной форме СК, способствовать ее ранней диагностике и профилактике коронарных осложнений.

Описание клинического случая. Мальчик 2 мес поступил в отделение 10.11.19 в связи с температурой до фебрильных значений. В анамнезе, с 3.11 на 4.11, у ребенка отмечалось повышение температуры до 38 °С, разрешившееся самостоятельно. Осмотрен педиатром, катаральные явления отсутствовали. 5-7.11 у мальчика температура 37-37,4 °С при нормальном самочувствии, 8.11 повторный подъем до 38 °С. Амбулаторно в анализе крови лейкоциты — 22,9 х 109/л, нейтрофильный сдвиг формулы, тромбоциты — 932 х 109/л, СОЭ — 39 мм/ч. 10.11 ребенок госпитализирован самотеком. При уточнении анамнеза выяснено, что 2.11 у мальчика отмечалось покраснение в месте проведенной в роддоме вакцинации БЦЖ, зафиксированное на фото.

При поступлении ребенок был достаточно активен, несмотря на интоксикационный синдром, сосал хорошо, не срыгивал. Кожный покров бледно-розовый, чистый, с «мраморным рисунком». Слизистая глотки умеренно гиперемирована, явления острого тонзиллита с белесоватыми мелкими фолликулами. Печень, селезенка не увеличены.

В анализах крови 11.11: лейкоцитоз — 22,2 х 109/л со сдвигом формулы влево, тромбоцитоз — 908 х 109/л, СОЭ — 35 мм/ч, СРБ — 99,3 мг/л.

При УЗИ почек 11.11 обнаружены минимальные гидронефротические изменения слева (в 1 мес выявлена пиелоэктазия слева 6,9 мм), пиелоэктазия справа. Однако учитывая отсутствие изменений в анализах мочи (общем, по Нечипоренко и на бактериурию) инфекция мочевыводящих путей была исключена. При Эхо-КГ,

ЭКГ, а также НСГ патологические изменения не выявлены.

Клинико-лабораторные данные были расценены как проявление вирусно-бактериальной инфекции. Взяты анализы на оппортунистическую флору, отрицательные. Ребенку назначен Амоксиклав внутрь.

В динамике сохранялась субфебрильная лихорадка. Явления тонзиллита купированы за 5 дней. 13.11 в анализе крови лейкоциты — 17,7 х 109/л, нарастание тром-боцитоза — до 1080 х 109/л, СОЭ — 54 мм/ч. Уровень иммуноглобулинов, С3-, С4-компонентов комплемента не изменен. Целенаправленно повторно проведенная Эхо-КГ 14.11 (11-е сутки от манифестации заболевания) выявила признаки коронариита левой и правой коронарных артерий (ЛКА, ПКА), что позволило диагностировать СК, неполную форму.

На фоне терапии по протоколу — в день постановки диагноза внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ), ацетилсалициловая кислота по схеме — состояние мальчика улучшилось. Температура нормализовалась сразу после введения ВВИГ. В анализах крови 15.11 (12-е сутки) лейкоциты — 5,9 х 109/л, тромбоциты — 736 х 109/л, СРБ — 37,3 мг/л. К 20.11 (17-е сутки) СРБ — отрицательный. К 25.11 (22-е сутки): лейкоциты — 7,5 х 109/л, нормализация лейкоцитарной формулы, тромбоциты — 623 х 109/л, СОЭ — 14 мм/ч, эхо-признаки минимального утолщения стенок ЛКА, ПКА без изменений.

При выписке, 23-е сутки заболевания, активный, кожный покров без «мраморности», прибавил в весе. По данным тромбодинамики — умеренная гиперкоагуляция, продолжен прием ацетилсалициловой кислоты. В катамнезе, через 6 нед, Эхо-КГ — без патологии.

Выводы. Настороженность в плане СК с учетом покраснения места инъекции БЦЖ как признака, упоминаемого, но не внесенного в обязательные для синдрома, а также характерных лабораторных изменений, позволила поставить диагноз его неполной формы по специфическому коронарииту у ребенка 2 мес с отсутствием лихорадки и всех остальных клинических симптомов, ввести на 11-е сутки заболевания ВВИГ, провести лечение по протоколу и предотвратить развитие кардиологических осложнений.

284

дебют юношеского артрита с системным началом и с синдромом активации макрофагов

Хуштова К.А., Белименко В.О.

Научный руководитель: Савельева Наталья Владимировна, к.м.н., доцент

ФГБОУ ВО Кубанский государственный медицинский университет Минздрава РФ, Краснодар, Россия

Актуальность. Системный вариант ювенильного артрита (сЮА) относится к числу особо тяжелых соматических заболеваний детского возраста. Среди всех ювенильных артритов сЮА занимает особое положение, так как у 25-50% пациентов прогрессирует деструктивный артрит с ранней инвалидизацией, и характеризуется самым высоким среди всех ювенильных артритов риском развития жизнеугрожающих состояний. На первом месте среди них стоит синдром активации макрофагов (САМ), частота которого, по данным разных авторов, колеблется от 6,7 до 30%. Современная терапия сЮА направлена на смещение акцентов с нестероидных противовоспалительных препаратов и глюкокортикоидов (ГК) на базисные противовоспалительные препараты — метотрексат, циклоспорин А, циклофосфан. А также последние два десятилетия активно используются генно-инженерные биологические препараты (ГИБП).

Цель демонстрации клинического случая. Показать разнообразие и тяжесть клинической симптоматики сЮА у мальчика 6 лет.

Описание клинического случая. Мальчик 6 лет (2013 г. р.) впервые поступил в кардиоревматологиче-ское отделение ГБУЗ ДККБ Краснодара в январе 2019 г. с жалобами на ежедневное повышение температуры до 40 °С в ночные и ранние утренние часы, эритематоз-ную сыпь, боли и отечность в крупных суставах, слабость, снижение аппетита, потерю веса. Данное ухудшение состояния в течение месяца. Анамнез жизни неизвестен, так как ребенок усыновлен. Со слов опекунов, у матери — шизофрения, у отца — алкоголизм.

При поступлении отмечалась следующая симптоматика: синдром интоксикации с лихорадкой, эритематозная мигрирующая сыпь на туловище и нижних конечностях, анемический синдром, микрополиадения, суставной синдром (отечность и болезненность без нарушения функции в голеностопных и левом локтевом уставах, а также болезненное отведение в тазобедренных суставах), проявления перикардита (расширение границ сердца, глухие тоны, шум трения перикарда), гепатоспленомега-

лия, асцит. Лабораторные изменения были следующими: анемия (НЬ — 81 г/л, эритроциты — 3,2 х 1012/л), тром-боцитоз (548 х 109/л), нейтрофильный лейкоцитоз (лейкоциты — 28 х 1012/л, нейтрофилы — 89%), ускоренная СОЭ (60 мм/ч), резко повышен СРБ — до 152 мг/л (норма до 10), РФ — отрицательный, АЦЦП — отрицательный, АТ к ДНК — слабоположительные, гипертриглицериде-мия (2,91 ммоль/л), выраженная гиперферритинемия (13804,7 нг/мл), гиперкоагуляция (фибриноген — 5,8 г/л, АЧТВ — 28 с, ПТИ — 78%, D-димеры — более 2000 нг/мл, МНО — 1,28). Анализы мочи без патологии. На Эхо-КГ в перикардиальном пространстве жидкостный компонент с большим количеством фибрина. УЗИ ОБП — гепа-тоспленомегалия, асцит.

Больному был выставлен следующий диагноз: юве-нильный артрит с системным началом, активность 3 степени, осложнение — САМ. В лечении получал пульсте-рапию метилпреднизолоном с последующим переходом на пероральную форму (Метипред 20 мг/сут), циклоспорин А, симптоматическую терапию (антикоагулянты, дизагреганты). На данной терапии состояние мальчика улучшилось, но при попытке снижения дозы ГК рецидивировали лихорадка, кожный синдром и артралгии. В марте-апреле 2019 г. мальчик обследовался в НЦЗД г. Москвы, где диагноз подтвердился и начата терапия ГИБП — тоцилизумабом (Актемра) в дозе 12 мг/кг 1 раз в 2 нед, которую пациент получает (в сочетании с циклоспорином А) до настоящего времени. Дозировка метил-преднизолона постепенно снижалась до полной отмены (в течение 6 мес). В результате этого лечения состояние мальчика значительно улучшилось, лихорадка и суставной синдром не рецидивируют, по внутренним органам без патологии.

Выводы. У пациента дебют ювенильного артрита с системным началом и с тяжелым осложнением — САМ. В результате своевременно начатой терапии, включая ГИБП, удалось добиться положительного эффекта и стабилизации состояния, а также полной отмены ГК.

клиническое наблюдение инфекционного эндокардита протезированного клапана легочной артерии

Хашагульгова Т.А., Яниева Ю.С.

Научный руководитель: Халидуллина Оксана Юрьевна, к.м.н., доцент

ФГБОУ ВО Тюменский государственный медицинский университет Минздрава России, Тюмень, Россия

г-н

о"

CN О

CN ^

(5

О _|

О

и <

2

R

<

х

Q.

О

о:

о ш Q.

И

5

О

о

CN О CN

О

о

sc <

2

Q.

<

в

К <

SC

и

ш т

X Q.

I-<

X

285

Актуальность. Инфекционный эндокардит (ИЭ) протезированного клапана является самой тяжелой формой ИЭ и встречается у 1-6% пациентов с протезами клапанов, особенно в раннем периоде — до 6 мес после оперативного вмешательства.

Цель демонстрации клинического случая. Представить случай диагностики ИЭ протезированного клапана.

Описание клинического случая. Мальчик И., 11 лет, с 6 мес состоит на учете у кардиохирурга с диагно-

зом «идиопатическая гипертрофическая кардиомиопа-тия с обструкцией выводного тракта левого желудочка (ЛЖ)». В период 2009-2012 гг. выполнены оперативные вмешательства: иссечение гипертрофированной части межжелудочковой перегородки; операция Росса с заменой аортального клапана аутотрансплантатом, операция Конно — замена клапана легочной артерии (ЛА) ксенокондуитом Contegra, 14 мм. В связи с послеоперационной атриовентрикулярной блокадой III степени имплантирован электрокардиостимулятор с эпимиокар-

R

о

Q. Ш

R

1-R

О

диальными электродами. В связи с нарастанием стеноза протезированного клапана ЛА в июне 2019 г. выполнена баллонная вальвулопластика. Настоящее заболевание началось с конца ноября 2019 г. с повышения температуры до 40 °С, кашля. Осмотрен педиатром, в общем анализе крови (ОАК) выявлен лейкоцитоз — 13 тысяч без сдвига лейкоформулы, рентгенологически — без очаговых и инфильтративных изменений в легких, рекомендован прием цефуроксима аксетила — в течение пяти дней без эффекта. При контроле в ОАК из отклонений: выявлена тромбоцитопения — 135 тысяч, повышение С-реактивного белка (СРБ) — до 12 норм, рентгенологически — без ухудшения. Назначен кларитромицин; симптомы респираторного заболевания, кашель купировались, но лихорадка сохранялась. Амбулаторные исследования очага инфекции не выявили, в том числе проводилась эхокардиография (Эхо-КГ) с доплерогра-фией сосудов, данные соответствовали оперированному пороку. На 19-е сут течения заболевания в связи с сохраняющимся фебрилитетом мальчик госпитализирован. Состояние при поступлении оценено как тяжелое за счет интоксикации. Со стороны оперированного сердца шумовая картина соответствовала характеру и тяжести порока, тахикардия — до 132 в мин. Печень + 3 см из-под края реберной дуги, селезенка не пальпировалась. Выявлены признаки синдрома системной воспалительной реакции (лейкоцитоз — 18 х 109/л, нейтрофильного характера, ускорение скорости оседания эритроцитов — 30 мм/ч, повышение СРБ — 18 N. прокальцитонин — более 2 нг/мл) и признаки диссе-минированного внутрисосудистого свертывания (тром-

боцитопения — 54 х 109/л, повышение D-димеров — до 7 N). Получен высев гемокультуры Staphylococcus aureus — 105 КОЕ. При выполнении Эхо-КГ с доплеро-графией сосудов трижды вегетаций обнаружено не было, ложе кардиостимулятора без признаков абсцедирова-ния. Исключены явные очаги инфекции и другие причины длительного фебрилитета. Очередная экспертная Эхо-КГ обнаружила наличие линейного гиперэхогенного образования на створке протезированного клапана ЛА размером 3 мм; по МСКТ сердца и легких выявлены признаки инфаркт-пневмонии в сегментах S8 справа и S10 слева. Пациент получал антибактериальную терапию со сменой препаратов, купирование лихорадки отмечено при замене на линезолид, подобранный с учетом чувствительности возбудителя, длительность лечения составила 8 нед.

На основании критериев Duke (2015 г.) установлен основной диагноз: инфекционный эндокардит протезированного клапана, обусловленный Staphylococcus aureus с имеющимися осложнениями: септико-эмболи-ческая пневмония, синдром диссеминированного вну-трисосудистого свертывания. НК 2А.

Выводы. Отсутствие вегетаций на клапанах у ребенка с оперированным сердцем при наличии лихорадки не должно исключать диагноз инфекционного эндокардита в связи с их отсроченным появлением и трудностью визуализации. Представленный клинический случай демонстрирует необходимость настороженности педиатров в отношении ИЭ у детей из группы высокого риска для своевременного установления диагноза и начала лечения, что позволит предотвратить развитие осложнений.

ш ш

о о

и

ш

<

Q.

SC

клиническое наблюдение окулоцереброренального синдрома у ребенка 9 месяцев

Чермных И.И., Балахнин Д.Г., Иванова С.П.

Научный руководитель: Ровда Юрий Иванович, д.м.н., профессор

ФГБОУ ВО Кемеровский государственный медицинский университетМинздрава России,

Кемерово, Россия

Окулоцереброренальный синдром (синдром Lowe) — редкое Х-сцепленное рецессивное заболевание, встречающееся с частотой примерно 1 : 500000 новорожденных. В основе заболевания — мутация гена OCRL, расположенного на длинном плече Х-хромосомы, кодирующего специфическую фосфатазу, участвующую в регуляции первичных ресничек пигментных эпителиальных клеток сетчатки, фибробластов и клеток проксимальных канальцев почек. Протекает врожденное заболевание с неврологическими, нефрологическими и глазными проявлениями, чаще всего — сочетанием врожденной двусторонней катаракты с последующим развитием глаукомы (в половине случаев); проксимальной тубулопатии, которая манифестирует на первом году жизни; задержкой речевого и психомоторного развития с последующей олигофренией.

Актуальность. Специфическая комбинация клинических признаков у детей первого года жизни позволяет на раннем этапе предположить наличие у них окулоце-реброренального синдрома, своевременно направить их на медико-генетическое исследование и приступить к лечению.

Цель демонстрации клинического случая.

Поделиться случаем клинического наблюдения редкого генетического заболевания — окулоцереброренального синдрома у ребенка 9 мес жизни.

Описание клинического случая. Пациент 9 мес, 19.12.2019 поступил в психоневрологическое отделение № 2 ГАУЗ КО ОДКБ по экстренной помощи в связи с повторяющимися судорогами неясной этиологии. На момент осмотра находится в сознании, состояние средней степени тяжести, обусловлено неврологической и соматической симптоматикой. Объективно: ЧМН без симметрии, взгляд кратковременно фиксирует, нистагм горизонтальный, постоянный, мелкоразмашистый. Язык в полости рта прямо, гиперкинезы языка в виде высовывания. Мышечный тонус конечностей равномерно снижен, сухожильные рефлексы оживлены, на руках и ногах. Голову не держит, поворачивается самостоятельно на правый и левый бок. В положении на животе голову кратковременно поднимает, опоры на руки нет. При посадке не сидит, свой вес не держит. Игрушкой не заинтересован, в руки не берет. На звуковые и визуальные раздражители не реагирует. Реагирует криком на смену света и темноты. Издает отдельные звуки, лепета нет. Разовый объем пищи усваивает, не срыгивает, питание самостоятельное. Наблюдаются постоянные поступательно-возвратные стереотипии в виде движения рукой возле рта и глаз.

Лабораторные данные: протеинурия — 1,3 г/сут, ами-ноацидоурия, кальциурия, фосфатурия, метаболический ацидоз, рН крови — 7,31.

286

Из анамнеза жизни известно, что ребенок родился от 2-й беременности, 2-х родов, наследственный и аллергологический анамнез не отягощены. Беременность протекала на фоне ХФПН, ХГП, анемии средней степени тяжести. Роды самостоятельные, срочные. Впервые выявленный неврологический симпто-мокомплекс в 3 мес жизни (задержка психомоторного развития, горизонтальный нистагм). В 6 мес проведена операция по поводу врожденной катаракты обоих глаз с экстракцией хрусталика, без имплантации ИОЛ. Также в 6 мес был направлен на консультативный прием к нефрологу (выявлен Фанкони-подобный проксимальный тубулярный ацидоз) и на консультацию в НИИ Медицинской генетики Томского НИМЦ, г. Томск, уста-

новлена нонсенс-мутация гена ССЯ1 Xq26.1, окулоце-реброренальный синдром.

Выводы. Своевременная диагностика окулоцере-броренального синдрома позволяет определить тактику лечащего врача и выбор верной маршрутизации для оказания ранней помощи и предупреждения развития осложнений. Постановка клинического диагноза у мальчика первых 3 мес жизни с сочетанием офтальмологических, неврологических и нефрологических патологических признаков не представляет трудностей ввиду высокой специфичности этой комбинации. Генетическое исследование, как правило, лишь подтверждает диагноз, а не устанавливает его.

клинические проявления синдрома крузона у детей

Пронин А.В., Марцевич А.В., Ведерникова А.В., Тимофеева Г.А.

Научный руководитель: Ровда Юрий Иванович, д.м.н., профессор

ФГБОУ ВО Кемеровский государственный медицинский университет Минздрава России,

Кемерово, Россия

Синдром Крузона — редкое генетическое заболевание, встречающееся с частотой примерно 1,6 на 100 000 новорожденных. При этом заболевании происходит мутация в гене расположенном на 10 хромосоме,

который кодирует аминокислотную последовательность рецептора к фактору роста фибробластов 2. Основным проявлением заболевания является патология скелета человека.

Актуальность. В связи с тем что генетически подтвержденный синдром отличается специфическими фенотипическими признаками, последние имеют высокую диагностическую ценность даже при отсутствии молекулярно-генетического анализа. Сопоставление клинических признаков, выявленных у больного, с обозначенными ниже может использоваться как метод своевременной диагностики синдрома Крузона.

Цель демонстрации клинического случая. Провести сравнительный анализ фенотипических проявлений у больной А., 10 лет, с таковыми, характерными для детей с генетически доказанным синдромом Крузона, и оценить чувствительность их оценки в диагностике синдрома Крузона.

Основной симптом патологии — краниостеноз, вследствие которого возникают:

A) брахицефалия: клиновидная или ладьевидная голова, гидроцефалоидная деформация черепа;

Б) гипертелоризм глаз, клювовидный нос, низкое расположение ушей, выступающий язык, редкие зубы, низко расположенная верхняя губа, недостаточное смыкание челюстей;

B) расходящееся косоглазие, нистагм, колобома, экзофтальм, частичная атрофия зрительного нерва;

Г) нарушение слуха, вплоть до полной глухоты, происходит при поражении пирамиды височной кости, фиксации и деформации слуховых косточек, понижается

звуковая проводимость костей, развивается атрезия наружного слухового прохода;

Д) умственная отсталость, задержка речи, судороги, затруднения в межличностном общении.

Дополнительные признаки: синдактилия, атрезия хоан, мигрень, акантоз, аномалии отдельных структур опорно-двигательного аппарата: межпозвоночных сочленений, сколиоз, лордоз, крупных суставов конечностей: локтевых, плечевых, коленных.

Описание клинического случая. В исследовании участвовала пациентка А., 10 лет, находящаяся на лечении в педиатрическом специализированном отделении ГАУЗ КО «Кемеровская областная клиническая больница им. С.В. Беляева».

Представлены клинически признаки болезни, выявленные при ее обследовании.

Основные: клиновидная голова, гипертелоризм глаз, низкое расположение ушей, выступающий язык, редкие зубы, низко расположенная верхняя губа, недостаточное смыкание челюстей, расходящееся косоглазие, экзофтальм, частичная атрофия зрительного нерва, кондук-тивная тугоухость, грубая задержка психомоторного развития, смешанный тетрапарез.

Дополнительные: атрезия хоан (оперирована в 2009 г.), Б-образный сколиоз, выраженный поясничный лордоз.

Выводы. В результате сопоставления всех симптомов совпадение произошло в 58,6% признаков, при сопоставлении только основных симптомов — совпадение в 68,1% признаков. Данный результат с высокой степенью вероятности свидетельствует о наличии у пациентки А. синдрома Крузона. Диагноз подтвержден врачом-генетиком, и в данный момент обследование продолжается, в том числе планируется проведение молекулярно-генетического анализа в специализированном учреждении.

г-н

о

о ^

(5

О _|

О

и <

5

а <

х а.

О

а:

5

о ш а.

и

5

О

о о

о

о

2£ <

5

а.

<

в

к <

2£ и

ш т

X

а.

I-<

х Ч ш

287

клиническое наблюдение синдрома стиклера у ребенка 2 лет

Слемзина М.Н., Ткачук А.С.

Научный руководитель: Кожевникова Татьяна Николаевна, к.м.н., заслуженный врач РФ ФГБОУ ВО Тульский государственный университет, Тула, Россия

и. о

Q. Ш

а

I-

о: о

ш ш

о о

и

ш

<

Q.

SC

Актуальность. Синдром Стиклера — аутосомно-доминантная наследственная коллагенопатия (II и IX типы коллагена), имеющая прогрессивное течение и разнообразные проявления в различные возрастные периоды. Ранним диагностическим признаком является секвенция Пьера - Робена — это симптомокомплекс, включающий триаду признаков: микроретрогнатию, неполную расщелину неба или готическое небо, глоссо-птоз. Популяционная частота 1 : 7500-15 000, соотношение полов м : ж — 0,9.

Цель демонстрации клинического случая. На примере данного случая рассматриваем полиморфизм клинических проявлений синдрома Стиклера, сложности его диагностики и лечения.

Описание клинического случая. Из анамнеза: ребенок от 3-й беременности. Предыдущие 2 окончились выкидышами. Мать юная первородящая. Наблюдалась в женской консультации с 12 нед. I триместр УЗИ — без особенностей, II триместр (26 нед) по УЗИ — арах-ноидальная киста, гипоплазия мозжечка. Роды срочные в головном предлежании. Оценка по APGAR — 7/7, вес — 3010 гр, длина — 51 см. После рождения находилась в реанимации перинатального центра с диагнозом «множественные пороки развития (выраженный экзофтальм, микрогнатия, срединная расщелина неба)». 05.06.17 переведена в детское отделение. Неонатальный скрининг и аудиоскрининг прошла. Консультация генетика 05.06.17: синдрома Пьера - Робена? Нейросонография: признаки перенесенной гипоксии мозга, частичная аге-незия мозолистого тела. Кардиолог 13.06.17: дефект меж-предсердной перегородки, открытый артериальный проток. Невролог 14.06.17: перинатальная энцефалопатия, синдрома Пьера - Робена. Окулист 13.06.17: ангиоспазм сетчатки. В связи с нарушением дыхания, ателектазом базальных отделов левого легкого 14.08.17 установлена трахеостома. Ежемесячно с сентября 2017 по декабрь 2019 г. обструктивный бронхит. С 18.03.19 по 16.05.19 лечение в челюстно-лицевом отделении РДКБ г. Москвы с диагнозом «синдром Стиклера». Недоразвитие нижней челюсти. Расщелина неба. Бронхолегочная диспла-

зия. Гипотрофия. Тугоухость. Задержка психомоторного развития. Носитель трахеостомы. Стеноз верней трети трахеи. 01.04.19 — двусторонняя остеотомия нижней челюсти, наложение дистракционных аппаратов. С 11.04.19 начата дистракция. 25.04.19 — переустановка аппарата из-за отрыва от кости. К 14.05.19 удалось достичь необходимого удлинения нижней челюсти. 16.05.19 выписана по месту жительства. С июня 2019 г. воспалительные явления в области левого дис-тракционного аппарата, дважды проводилось вскрытие абсцесса, антибактериальная терапия. С 03.09.19 по 23.09.19 — лечение в челюстно-лицевом отделении РДКБ г. Москвы. 11.09.19 — удаление дистракционных аппаратов, металлоостеосинтез нижней челюсти слева. С 23.09.19 по 03.10.19 — лечение в ЛОР-отделении РДКБ г. Москвы. 27.09.19 — эндоскопическое удаление рубца трахеи. С 03.12.19 по 17.12.19 — повторное лечение в ЛОР-отделении РДКБ г. Москвы. Выполнена дека-нюляция. Дыхание через естественные пути свободное, дисфагии и аспирации нет. При обследовании в медико-генетическом центре выявлено 2 вероятно патогенные мутации — в гене COL11A1, с.3168+1>А в гетерозиготном состоянии, мутация в гене BMP2, c.509G>А в гетерозиготном состоянии. Выявлена мутация в гене FLNA.

Выводы. К ранним признакам синдрома Стиклера, диагностируемым в период новорожденности, относятся лицевые изменения, характерные для синдрома Пьера -Робена. При выявлении показано дообследование с целью своевременной диагностики и выбора тактики лечения и ведения пациента. Наиболее достоверным методом диагностики синдрома Стиклера является генетический анализ.

Данный клинический случай представляет интерес из-за множественности клинических проявлений, имитирующих другие заболевания. Своевременное проведение генетического анализа позволило объединить имеющиеся синдромы в одну нозологическую форму и выстроить рациональную тактику ведения пациента с применением высокотехнологичной медицинской помощи, что существенно улучшает прогноз заболевания.

288

РАБДОМИОМЫ У НОВОРОЖДЕННЫХ: ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ, РАЗЛИЧНАЯ СТЕПЕНЬ ТЯЖЕСТИ ПРОЯВЛЕНИЙ

Аль-Зобайе Мурад Абд Али Мохаммед, Салман Али Аль Хади Карим Салман Научные руководители: Самошкина Елена Семеновна, д.м.н., доцент кафедры педиатрии; Науменко Елена Ивановна, д.м.н., доцент кафедры педиатрии

ФГБОУ ВО Национальный исследовательский Мордовский государственный университет им.Н.П. Огарёва, Саранск, Россия

Актуальность. Опухоли сердца у детей представляют собой редкие врожденные пороки развития с различными клиническими проявлениями, тяжесть которых зависит от локализации, размера опухоли, ее характеристик и степени тяжести поражения сердца. Мы представляем два типичных случая опухолей сердца у новорожденных.

Цель демонстрации клинического случая. Подчеркнуть важность исключения опухолей сердца у новорожденных с признаками перегрузки правых отде-

лов сердца в сочетании с другими клиническими проявлениями.

Описание клинического случая. Первый новорожденный с диффузной гипотензией осмотрен неона-тологом в перинатальном центре. Рефлексы у новорожденного присутствовали, но быстро снижались; над областью сердца определялся дующий мягкий систолический шум. Клинических данных за патологию других органов не получено. Эхокардиография выявила

образования в межпредсердной перегородке и в выводном тракте левого желудочка с обструкцией выводного тракта, открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, дилатацию правого предсердия, легочную гипертензию. На ЭКГ отмечены признаки перегрузки правых камер и нарушения процессов реполяризации по переднебоковой области левого желудочка. Лабораторно определялся лейкоцитоз (35,9 х 109/л). Новорожденного осмотрел невропатолог, диагностирована церебральная возбудимость. Кардиологом выставлен диагноз объемных образований межпредсердной перегородки и выходного тракта левого желудочка (рабдомиомы). После лечения (вика-сол, инфузионная терапия, антибиотикотерапия) новорожденный был выписан из перинатального центра и направлен в Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии для дальнейшего лечения.

Второй новорожденный от 6-й беременности курящей матери с отягощенным акушерским анамнезом и осложненным сахарным диабетом 1 типа, уреаплазмо-зом, врожденным пороком сердца родился в перинатальном центре в результате экстренного кесарева сечения на 32-33-й нед беременности. Пренатально диагностированы множественные рабдомиомы. При осмотре новорожденного: пастозность кожи, диффузный цианоз, фиброзные плотные белые узелки по всей поверхности тела, диаметр 1-5 мм. Выявлены гипотония, гипорефлексия, крепитация в легких, прогрессирующая дыхательная недостаточность. Несмотря на начало CPAP, постепенно прогрессировали симптомы респираторного дистресс-синдрома новорожденных; после

интубации и эндотрахеального введения сурфактанта ребенок переведен в отделение интенсивной терапии новорожденных. При дальнейшем обследовании выявлены тромбоцитопения, лейкопения, признаки перегрузки правого желудочка, рентгенологические признаки респираторного дистресс-синдрома новорожденных. Эхокардиография выявила множественные фиксированные округлые образования в полости левого желудочка и в области его выводного тракта, а также в основании аорты, правых камерах; открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, легочную гипертензию. Эхоэнцефалография выявила незрелость структур головного мозга. Ребенок был осмотрен кардиологом, неврологом, выставлен диагноз: респираторный дистресс-синдром, дыхательная недостаточность 3 степени; врожденный порок сердца, множественные рабдомиомы. Лечение включало: питание через зонд, искусственную вентиляцию легких, антибактериальную )3 ( терапию, инфузионную терапию, кофеин бензоат, вика- ^

сол, сурфактант, пиобактериофаг, глицин. После консуль- о

тации с кардиохирургом новорожденный был направлен о

в Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии ^

для определения дальнейшей тактики лечения. о

Выводы. Представленные случаи являются клас- о

сическими примерами доброкачественных опухолей <

сердца в педиатрии, большинство которых представле- §

но рабдомиомами — довольно редкими врожденными х

пороками развития, характеризующимися различной £

степенью тяжести клинических манифестаций. Врачу ЕЕ

следует помнить о возможности наличия подобных поро- <

ков развития у новорожденных. ш

БЕСКОНТРОЛЬНОЕ УПОТРЕБЛЕНИЕ СРЕДСТВ, ВЛИЯЮЩИХ НА МЕТАБОЛИЗМ, У ПОДРОСТКОВ, ЗАНИМАЮЩИХСЯ ФИТНЕСОМ Салман Али Аль Хади Карим Салман, Сингх Сухани

Научный руководитель: Самошкина Елена Семеновна, к.м.н., доцент кафедры педиатрии ФГБОУ ВО Национальный исследовательский Мордовский государственный университет им.Н.П. Огарёва, Саранск, Россия

Актуальность. Приверженность здоровому образу жизни ведет к повышению вовлечения молодых лиц в регулярные физические нагрузки и спорт, зачастую ассоциированные с употреблением добавок, в том числе стимулирующих набор мышечной массы и потерю нежелательного веса. Доступность биологически активных добавок (БАД) и препаратов и отсутствие своевременного медицинского контроля состояния может привести к серьезным изменениям в организме лиц, вовлеченных в спорт и самостоятельно принимающих подобные вещества. Представляем два клинических случая неконтролируемого употребления веществ, влияющих на метаболизм, у подростков, занимающихся фитнесом.

Цель. Повысить настороженность практикующих врачей относительно возможного самостоятельного применения различных веществ подростками-спортсменами, а также продемонстрировать необходимость медицинского сопровождения атлетической деятельности.

Описание клинического случая. 1. В республиканскую детскую больницу поступила девушка, 15 лет, с жалобами на утомляемость, слабость, дискомфорт в области сердца, мышечные спазмы, диарею, появившиеся за 1 нед до поступления. Ранее к врачу не обращалась, других жалоб нет. Из анамнеза: хрони-

ческих заболеваний нет. Занимается фитнесом с тренером в течение 6 мес с целью потери веса (на момент обращения ИМТ — 19 кг/м2, за прошедшие полгода похудела на 8 кг). При прицельном сборе анамнеза выявлен факт неконтролируемого самостоятельного приема фуросемида в течение 6 мес в дозе 1-2 таблетки в день. Физикальное обследование — без патологии. Лабораторные находки: гипокалиемия, гипонатриемия, гипокальциемия. На ЭКГ: синусовая брадиаритмия, депрессия сегмента БТ, диффузная инверсия зубцов Т, удлинение интервала ОТ. ХМ ЭКГ: выраженная синусовая брадиаритмия в течение суток, удлинение корригированного интервала ОТ в течение 70% времени наблюдения. Диагностирована фуросемид-индуцированная гипокалиемия, вторичная кардиопатия. После парентерального и перорального назначения препаратов калия, натрия, магния уровень электролитов в сыворотке нормализовался, ЭКГ-изменения и клинические симптомы разрешились в течение недели после старта терапии. Пациентка выписана, назначена консультация психолога.

2. В республиканскую больницу поступил мальчик, 15 лет, с жалобами на увеличение молочных желез. Из анамнеза: хроническими заболеваниями не страдает, занимается фитнесом с преобладанием силовых нагрузок. В течение полугода принимал добавку, содер-

О

о

CN О CN

О

о

sc <

5

Q.

<

в

К <

SC

и

ш т

S Q.

I-<

S

289

жащую тестостерон, с целью увеличения мышечной массы. При осмотре: молочные железы увеличены (Ш-М по Таннеру), в остальном — без патологии. Проведено дообследование — уровни пролактина, половых стероидов, гормонов гипофиза в норме. МРТ головы — без патологии. Диагностирована вторичная гинекомастия, индуцированная приемом биологически активных добавок. Пациенту даны рекомендации по прекращению приема биодобавки, в настоящее время он находится под наблюдением эндокринолога, достигнут незначи-

тельный регресс размера молочной железы, несмотря на это, гинекомастия сохраняется.

Выводы. Отсутствие должного медицинского контроля спортивной деятельности может привести к злоупотреблению биологически активными добавками и препаратами и серьезному вреду здоровью растущего организма. Целесообразно рекомендовать медицинское сопровождение всех видов спортивной деятельности, включая мониторинг состояния подростков, занимающихся фитнесом.

ПАПИЛЛЯРНЫЙ РАК ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ У РЕБЕНКА 4 ЛЕТ (КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ) Мор Рахул, Ассадулах Мохаммад, Комарова К.Р.

Научный руководитель: Самошкина Елена Семеновна, к.м.н., доцент кафедры педиатрии ФГБОУ ВО Национальный исследовательский Мордовский государственный университет им.Н.П. Огарёва, Саранск, Россия

и. о а. ш а

I-

сс о

ш ш

о о

и

ш

<

а.

2£

Актуальность. Рак щитовидной железы (РЩЖ) в детской популяции является редкой патологией, в отличие от взрослых, и характеризуется неспецифической клинической картиной. Сроки выявления заболевания определяют тактику лечения, и в конечном итоге — прогноз заболевания.

Цель демонстрации клинического случая. Показать необходимость тщательного обследования детей дошкольного возраста с сочетанием тиреомегалии и лимфаденопатии.

Описание клинического случая. Девочка 4 лет была направлена на консультацию к детскому эндокринологу в связи с увеличением щитовидной железы. При проведении УЗИ выявлены неоднородность структуры щитовидной железы, усиление васкуляризации, увеличение общего объема до 17,96 см3 (97 перцентиль объема для данного возраста — 3,58 см3), уровень тире-отропного гормона (ТТГ) был повышен до 7,5 мкМЕ/мл при нормальном уровне свободного тироксина (Т4св) и отсутствии антител к тиреопероксиазе (атТПО). Была назначена заместительная терапия препаратами лево-тироксина в дозе 25 мкг/сут в связи с выставленным диагнозом тиреоидита и субклинического гипотиреоза. Препарат родителями давался нерегулярно, на фоне чего объем щитовидной железы продолжал повышаться, однако отмечалась тенденция к снижению уровня ТТГ. Через 10 мес от начала терапии у девочки выявлено увеличение шейных лимфоузлов справа, проведено УЗИ лимфоузлов: визуализируются увеличенные шейные лимфоузлы овальной формы с четкими неровными контурами, с максимальными размерами 13 х 8 мм, структура лимфоузлов неоднородная. Состояние расценено как реактивная лимфаденопатия. Продолжала лечение левотироксином. Через 4 мес после выявления лим-фаденопатии госпитализирована в отделение неврологии из-за эпизодов головных болей, сопровождавшихся тошнотой и рвотой, в ходе комплексного обследования проведено УЗИ щитовидной железы: объем увеличен, структура неоднородная за счет мелких участков пони-

женной эхогенности, васкуляризация резко повышена. Визуализируются структурно измененные, анэхогенные паращитовидные железы. Лимфатические узлы: одиночные, визуализируются у верхних полюсов щитовидной железы, структура изоэхогенная, с гетерогенными включениями, также обнаружены шейные лимфоузлы, расположенные цепочкой, овальной или круглой формы, повышенной эхогенности, гиперваскуляризированные. Также выявлены измененные и увеличенные подчелюстные лимфоузлы. Был заподозрен РЩЖ, проведена компьютерная томография шейной области с контрастированием, выявившая увеличенную щитовидную железу с узлом в правой доле. Также обнаружено выраженное увеличение верхней и средней яремных групп. При проведении КТ легких выявлены множественные очаги по типу «звездное небо».

Девочка была направлена в Федеральный центр с предварительным диагнозом «рак щитовидной железы». После проведенного обследования был выставлен диагноз папиллярного рака с метастазами в паратрахе-альные и яремные лимфоузлы с обеих сторон и легкие. Проведено хирургическое лечение: тиреоидэктомия, удаление лимфатических узлов гортани, паратрахеальной ткани шеи с обеих сторон, удаление лимфатических узлов и подкожной клетчатки шеи с обеих сторон. В настоящее время девочка проходит курс радиойодтерапии и находится под наблюдением в Федеральном государственном бюджетном научно-исследовательском центре эндокринологии Министерства здравоохранения Российской Федерации.

Выводы. Диагностика папиллярного РЩЖ у этого ребенка была значительно усложнена в связи с возрастом, отсутствием типичных проявлений заболевания (отсутствием пальпируемых узлов в щитовидной железе и очаговых изменений при ультразвуковом исследовании, что позволило сделать вывод о низкой вероятности возникновения рака (TYRADS 2)), а также низкой онкологической настороженностью медицинских работников.

290

ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ НОЧНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ У ПОДРОСТКА Добронравова Е.Д., Абдиева К.Е., Гостюхина А.Д., Сас Д.С., Турыгин С.В. Научный руководитель: Ларина Любовь Евгеньевна, к.м.н., доцент

ФГАОУ ВО Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова Минздрава России, Москва, Россия

Актуальность. Пароксизмальная ночная гемоглоби-нурия (ПНГ) — редкое (1-5 человек на миллион) заболевание кроветворной системы. В основе лежит мутация РЮ-А гена, в результате которой происходит нарушение механизма защиты клеток крови от воздействия системы комплемента. Клиническая картина патологии чаще всего обусловлена хроническим внутрисосудистым гемолизом, множественными тромбозами и костномозговой недостаточностью.

Цель демонстрации клинического случая. Привлечь внимание к редкой и трудной для диагностики патологии, которая характеризуется развитием жизне-угрожающих осложнений, таких как, например, ТЭЛА, хроническая болезнь почек, инсульт.

Описание клинического случая. Девочка В., 16 лет. Семейный анамнез не отягощен. Ребенок наблюдается у окулиста (миопия), гастроэнтеролога (реактивные изменения поджелудочной железы, дискинезия жел-чевыводящих путей) и нефролога (дисметаболическая нефропатия).

В мае 2015 г. в анализах мочи обнаружена протеи-нурия, что послужило поводом для обследования в отделении нефрологии ДГКБ № 2, диагностирована ней-рогенная дисфункция мочевого пузыря, кристаллурия. В гемограмме отмечались лейкопения (3,9-4,5 тыс/мкл) и тромбоцитопения (95-105 тыс/мкл). По результатам предыдущих обследований, тенденция к лейкопении отмечалась и ранее.

В марте 2016 г. девочка обследовалась в отделении гематологии МДГКБ. Диагноз: тромбоцитопения вторичная (вирус-ассоциированная, вирус простого герпеса

1 типа). После проведенного лечения была выписана домой в удовлетворительном состоянии.

В декабре 2016 г. верифицирована В12-дефицитная анемия. Известно, что в межгоспитальный период лейкопения и тромбоцитопения сохранялись. После витаминотерапии анализ крови нормализовался. В течение

2 мес девочка получала поливитамины группы В. После отмены препарата количество тромбоцитов постепенно снизилось, возобновилась лейкопения.

При госпитализации в марте-апреле 2017 г. проводились ЭГДС (патологии не выявлено) и неоднократные исследования миелограммы (данных за аплазию и онко-

гематологическую патологию не получено). В гемограмме сохранялись тромбоцитопения и лейкопения.

Маркеры антифосфолипидного синдрома отрицательные.

В ноябре 2018 г. проведена трепанобиопсия: в исследуемом материале признаки гипоплазии гемопоэза, минимальные диспоэтические изменения мегакариоци-тов. Результаты кариотипирования.

27.03.19 г. девочка госпитализирована в отделение гематологии МДГКБ для обследования и подбора лечения. При поступлении состояние средней тяжести. Жалоб на момент осмотра не предъявляла.

В общем анализе крови от 28.03.19 г. сохранялись лейкопения (3,6 тыс/мкл) и тромбоцитопения (87 тыс/мкл).

В биохимическом анализе крови от 28.03.19 г. — непрямая гипербилирубинемия (23,60 мкмоль/л).

При цитофлюориметрическом исследовании от 28.03.19 г. определялся дефицит CD24 на гранулоци-тах (3,94%) и CD14 на моноцитах (4,56%), что заставило задуматься о ПНГ.

Проведены морфологическое, цитохимическое, цито-генетическое исследования костного мозга, по результатам которых не было получено убедительных данных за наличие миелодиспластического синдрома. В связи с нарастанием ПНГ-клона до 12% нельзя исключить дебют ПНГ.

09.04.19 г. девочка была выписана домой под наблюдение педиатра и гематолога по месту жительства. Были рекомендованы контроль миелограммы, проведение трепанобиопсии и контроль ПНГ-клона; амбулаторно — контроль уровня тромбоцитов по Фонио и ретикулоци-тов. В терапии не нуждалась.

В декабре 2019 г. ребенок повторно госпитализирован в РДКБ, где на основании проведенных повторных обследований была подтверждена заподозренная ранее ПНГ. Девочка трансфузионно независима. В настоящее время в терапии не нуждается.

Выводы. Описанный пациент демонстрирует трудности диагностики редкого заболевания и необходимость включения ПНГ в круг дифференциальной диагностики у пациентов с цитопенией и Кумбс-отрицательной анемией.

г-н

о

о ^

(5

О _|

О

и <

5

а <

х а.

О

а:

5

о ш а.

КЛИНИЧЕСКИМ СЛУЧАИ ДЕВОЧКИ С КОСТНЫМИ ДЕФОРМАЦИЯМИ Скорбич О.О., Савченко Н.А.

Научные руководители: Гурович Ольга Викторовна, ассистент

ФГБОУ ВО Воронежский государственный медицинский университет им. Н.Н. Бурденко Минздрава России, Воронеж, Россия

и

5

О

о о

о

о

2£ <

5

а.

<

в

к <

2£ и

ш т

X

а.

I-<

х Ч ш

291

Актуальность. Синдром Фанкони у детей на сегодняшний день не теряет своей актуальности в связи с многообразием причин, особенностями механизма развития и течения его клинико-лабораторного симптомокомплек-са при наследственных и приобретенных заболеваниях, серьезным прогнозом. Данный синдром характеризуется клинико-лабораторными изменениями, включающими

гипофосфатемический рахит, проксимальный канальце-вый гиперхлоремический метаболический ацидоз, глю-козурию, альбуминурию, протеинурию. Возможна потеря почкой витаминов, включая витамин D.

Цель демонстрации клинического случая. Синдром Фанкони встречается крайне редко, данные о распространенности отсутствуют.

а. о а. ш а

I-

сс о

Описание клинического случая. Девочка 4 лет, родилась от 6-й нормально протекающей беременности, роды без патологии. Наследственность не отягощена. В первый год жизни у ребенка отмечалась рвота и подъемы температуры тела. Когда девочка начала ходить, мать заметила деформацию нижних конечностей. Со 2-го года жизни появились жажда, полиурия. В 2,5 года обратилась в поликлинику в связи с прогрессирующей деформацией нижних конечностей. Установлен диагноз: рахит. Получала витамин D 3000 ЕД/сут. При обследовании амбулаторно в возрасте 3,5 лет (в частном центре, эффекта от терапии не было) выявлены изменения в крови: повышение ЩФ до 1844 ЕД/л, АсАТ — 80,4 ЕД/л, АлАТ — 109,1 ЕД/л; снижение фосфора — 0,6 ммоль/л, уровня 25(ОН^ — 19,2 нг/мл. В моче выявлены: протеинурия — до 6 г/л, альбуминурия — 150 мг/л, гематурия — 5-7 п/зр, глюкозурия — 56 ммоль/л. В 3,5 года (март 2019 г.) обследовалась в отделении нефрологии Воронежской областной детской клинической больницы № 1 (ВОДКБ № 1) где также выявлено снижение рН — до 7,2, ВЕ — до 13,8 ммоль/л, увеличились трансаминазы: АЛАТ — 199 ЕД/л, АСАТ — 223 ЕД/л, по данным УЗИ — увеличение размеров печени. Диагностирован синдром Фанкони, вероятно, первичный. В терапию назначен активный метаболит витамина D — кальцитриол (0,5 мкг/сут), гепатопротек-торы. С 06.11.19 по 11.11.19 находилась в нефроло-гическом отделении ВОДКБ №1. Рост — 85 см (< 3 ц),

масса — 11 кг. Отмечались деформация грудной клетки, верхних и нижних конечностей. Биохимический анализ крови: снижение Р — 0,6ммоль/л, повышение С1 — 112 ммоль/л, умеренное повышение АЛАТ — 53,4 ЕД/л, АСАТ — 61,7 ЕД/л. По данным КЩС крови отмечался компенсированный метаболический ацидоз: рН — 7,3. рСО2 — 36,4 ммHg, рО2 — 32,9 ммHg, ВЕ — 7,8 ммоль/л, сНСО3 — 17,4 ммоль/л. СКФ по Шварцу — 103 мл/мин. Анализ мочи: реакция — 5, белок — 1,62 г/л, Л — 300/мл, глюкоза — ++, эр. — нет, проба Зимницкого: уд. вес — 1024-1028, суточный диурез — 533мл. Глюкоза во всех порциях мочи. Альбумин мочи — 82,1 мг/л.

Выводы. В последние годы синдром Фанкони является предметом интенсивных исследований, прежде всего в области генетики. Предполагают, что причиной первичного синдрома Фанкони является патология митохондрий в проксимальном отделе нефрона с нарушением котранспортеров. Нередко заболевание имеет прогрессирующий характер с развитием хронической почечной недостаточности. Для выявления причины синдрома Фанкони, исключения вторичного варианта (цистиноз, фруктоземия, галактоземия и другие) все пациенты должны быть направлены на генетическое консультирование. После консультации у генетика у нашей больной была взята кровь на определение возможных генетических мутаций. После получения результатов анализа, возможно, терапия девочки будет изменена.

ш ш

о о

и

ш

<

а.

2£

ИММУНОПРОФИЛАКТИКА ИНФЕКЦИОННЫХ БОЛЕЗНЕЙ У НЕДОНОШЕННЫХ ДЕТЕЙ. Методические рекомендации

М.: ПедиатрЪ, 2020. — 52 с.

В издании приведены основополагающие принципы проведения вакцинации детей, рожденных раньше срока, применяемые в практике здравоохранения ведущих стран мира. На основании результатов клинических исследований определены особенности схемы иммунизации против отдельных инфекций, описаны характерные признаки течения поствакцинального периода. Подробно разъяснен алгоритм действий при проведении активной иммунопрофилактики различного вида инфекций в зависимости от имеющей место патологии и проводимой терапии. Рекомендации разработаны профессиональными ассоциациями — Союзом педиатров России и Общественной организацией «Российская ассоциация специалистов перинатальной медицины».

Издание предназначено для неонатологов, педиатров и врачей смежных специальностей.

292

© ООО Издательство «ПедиатрЪ», 2020 • www.spr-journal.ru

РЕКЛАМА