CC BY
29
Гематол. и трансфузиол., 2014, т. 59, № 1
раста 30 лет). У всех больных диагноз был подтвержден ферментной диагностикой - определением активности кислой Р-глюкозидазы в лейкоцитах крови. Для характеристики состояния обмена железа определяли сывороточные показатели: ферритин, железо, ОЖСС.
Результаты. Анемию выявили у 43 (43%) обследованных больных, из них у 12 больных до поступления под наше наблюдение была проведена спленэктомия. Анемию легкой степени выявили у 31, средней степени - у 11, тяжелую - у 1 больного. В группе пациентов с анемией концентрация сывороточного ферритина была повышена или в норме у 41 (95%), снижена - у 2 (5%) больных и в среднем составила 888 мкг/л. Концентрация сывороточного железа была в норме - у 28 (65%), снижена - у
15 (35%) больных и в среднем составила 13,9 мкмоль/л. Содержание ОЖСС у всех больных было повышенным или в норме, в среднем составило 69 мкмоль/л (норма 40-70 мкмоль/л). Таким образом, лабораторные признаки истинного дефицита железа были выявлены только у 2 (5%) больных с низкой концентрацией ферритина сыворотки, что позволяет установить диагноз же-лезодефицитной анемии. У 95% больных наблюдалась "анемия воспаления" (или "анемия хронических заболеваний").
Заключение. У 95% нелеченых пациентов с болезнью Гоше анемия носит характер "анемии воспаления" и отражает системный воспалительный ответ на перегрузку макрофа-гальной системы неутилизированными липидами, что является противопоказанием для лечения препаратами железа.
Терапия первичной медиастинальной В-крупноклеточной лимфомы у беременных
Мангасарова Я.К., Барях Е.А., Воробьев В.И., Марьин Д.С., Чернова Н.Г., Магомедова А.У., Кравченко С.К. ФГБУ Гематологический научный центр Минздрава России, Москва
Введение. Выбор тактики введения больных первичной медиастинальной В-крупноклеточной лимфомой (ПМВККЛ) во время беременности зависит от течения основного заболевания, срока беременности, соматического статуса пациенток, возможного проникновения препаратов через плаценту и тератогенного воздействия на плод.
Цель работы. Определить тактику введения беременных больных ПМВККЛ.
Материалы и методы. У 7 больных ПМВККЛ заболевание дебютировало на фоне II-III триместра беременности. С целью верификации основного диагноза у 1 больной выполнили торакоскопию, у 2 - трансторакальную игольную биопсию, у 1 - медиастиноскопию, у 3 - биопсию периферического лимфатического узла. Все больные относились к группе промежуточного высокого риска по aa-IPI. Медиана возраста составила 30 (23-32) лет. На фоне беременности 5 больным проводили полихимиотерапию (ПХТ) по схеме VACOP-B, 2/7 - R-EPOCH. Консолидацию по схеме R ± Dexa-BEAM выполняли всем через 3-4 нед после родов. Лучевую терапию (ЛТ) на остаточное образование проводили у 5 из 7 женщин.
Результаты. После завершения запланированного лечения в группе R-EPOCH/ Dexa-BEAM/ ± ЛТ 2/2 пациентки живы без признаков болезни. В группе VACOP-B/Dexa-BEAM/ ± ЛТ неудачи в лечении имелись у 2 из 5 больных (1 - прогрессия, 1 - ранний рецидив), им проводили высоко-дозную ПХТ с ауто-ТСКК с эффектом. Индукционная тера-
пия по схеме VACOP-B у 2 из 5 больных осложнилась пнев-моцистной пневмонией и тромбозом внутренней яремной вены у 2 больных. Лечение по программе R-EPOCH осложнилось у 1 из 2 больных сепсисом и тромбозом внутренней яремной вены. Роды у 2 из 7 женщин были индуцированные самопроизвольные через естественные родовые пути, у 5 из 7 - путем кесарева сечения. Родились 7 детей (3 мальчика и 4 девочки). Медиана массы тела новорожденных составила 2182 г (1700-3600 г), медиана роста - 47 см (40-53 см). Инфекционные осложнения констатированы у 2 больных при назначении ритуксимаба матери в период беременности - наблюдалось развитие внутриутробной пневмонии у новорожденных. У 1 из 7 детей, рожденных больной, включенной в протокол лечения по схеме VACOP-B, при рождении констатировали тромбоз верхней полой вены.
Заключение. Лечение пациенток во II-III триместре беременности с диагнозом ПМВККЛ целесообразно начинать с неинтенсивных программ ПХТ с целью минимизации риска для жизни плода. Проведение высокодозных курсов ПХТ с целью консолидации ремиссии необходимо начинать через 3-4 нед после родоразрешения. Переход от схемы VACOP-B к R-EPOCH в индукционном периоде связан с неудачами в лечении у 2 из 5 больных. В результате выбранной тактики ведения все пациентки живы, без признаков опухоли. Все дети здоровы. Медиана наблюдения составила 35 (15-64) мес.
Клинические варианты мастоцитоза
Меликян А.Л., Суборцева И.Н., Ковригина А.М., Горячева С.Р., Вахрушева М.В., Колошейнова Т.И., Двирнык В.Н. ФГБУ Гематологический научный центр Минздрава России, Москва
Введение. В классификации ВОЗ выделено 7 вариантов мастоцитоза. Заболевание характеризуется клинической гетерогенностью: от поражения кожи, которое может самостоятельно регрессировать, до агрессивных форм болезни с вовлечением костного мозга, лимфаденопатией, органомегалией.
Цель работы. Охарактеризовать клинические проявления, морфологические и иммуногистохимические особенности, терапевтические подходы при различных вариантах мастоци-тоза на примере собственных клинических наблюдений.
Материалы и методы. В поликлинике ГНЦ наблюдались 3 пациентки с различными клинико-морфологическими вариантами мастоцитоза: кожным, системным, тучноклеточ-ным лейкозом. У 1 больной основным проявлением заболевания были генерализованные высыпания на коже по типу крапивницы, у 1 больной - высыпания по типу узловатой эритемы, анафилактический шок при приеме НПВС, спле-номегалия, анемия, у третьей больной отмечались гиперпиг-
ментация кожи, кожный зуд, спленомегалия, анемия, тромбо-цитопения, геморрагический синдром.
Результаты. Во всех случаях при молекулярном исследовании мутации D816VKIT не выявлено, что является показанием к назначению терапии иматинибом. При кожном мастоцитозе, учитывая индолентное течение заболевания, принята выжидательная тактика. При системном мастоци-тозе лечение не дало эффекта. При тучноклеточном лейкозе получено клинико-гематологическое улучшение.
Заключение. Диагноз мастоцитоза должен быть установлен согласно критериям ВОЗ на основании комплекса клинических, морфоиммунологических (особенности морфологии тучных клеток, гистоархитектоники, аберрантности иммуно-фенотипа), лабораторных (уровень сывороточной триптазы) данных. Молекулярное исследование мутации D816VKIT является обязательным для определения лечебной тактики и возможности проведения таргетной терапии.
