CC BY
86https://doi.Org/10.26442/26586630.2020.3.200348
Обзор
Течение пластического бронхита у детей
А.Б. Малахов1, Е.А. Яблокова^1, М.И. Ткачев1, И.А. Коваленко2, И.А. Соколина3
1ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова»
Минздрава России (Сеченовский Университет), Москва, Россия;
2ГБУЗ «Морозовская детская городская клиническая больница» Департамента здравоохранения г. Москвы, Москва, Россия;
3ГБУЗ «Научно-практический клинический центр диагностики и телемедицинских технологий»
Департамента здравоохранения г. Москвы, Москва, Россия
иcatcom@list.ru
Аннотация
Пластический бронхит (ПБ) является редким заболеванием, которое встречается в любом возрасте на фоне сердечно-сосудистой или легочной патологии. Патогенез образования слепков бронхов до конца не ясен. Плотные слепки обтурируют просвет бронхов, вызывая образование ателектазов. Крайне высокая гетерогенность клинических проявлений ПБ делает своевременную постановку диагноза сложной проблемой. Рекомендаций к ведению таких пациентов не разработано, наиболее эффективными и универсальными воздействиями являются санационная бронхоскопия и физические методы, позволяющие восстановить проходимость респираторного тракта. Состав ингаляционной небулайзерной терапии различен, ее применение позволяет избежать рецидивов заболевания. В статье приводятся детальный обзор современных описаний ПБ у детей, клинический случай течения ПБ у ребенка 3 лет.
Ключевые слова: дети, бронхоскопия, ингаляционная терапия, обструктивный синдром, пластический бронхит, слепки бронхов.
Для цитирования: Малахов А.Б., Яблокова Е.А., Ткачев М.И. и др. Течение пластического бронхита у детей. Педиатрия. Consilium Medicum. 2020;
3: 65-72. DOI: 10.26442/26586630.2020.3.200348
Review
The course of plastic bronchitis in children
Alexander B. Malakhov1, Ekaterina A. Yablokova^1, Maksim I. Tkachev1, Irina V. Kovalenko2, Irina A. Sokolina3 1Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University), Moscow, Russia; 2Morozov Children's City Clinical Hospital, Moscow, Russia;
3Scientific and Practical Clinical Center for Diagnostics and Telemedicine Technologies, Moscow, Russia ecatcom@list.ru
Abstract
Plastic bronchitis (PB) is a rare disease that occurs at any age patients with cardiovascular or pulmonary pathology. The pathogenesis of bronchial casts formation is not completely clear. Dense casts obturate the lumen of the bronchi, causing the formation of atelectasis. The extremely high heterogeneity of the clinical manifestations of plastic bronchitis makes timely diagnosis a difficult problem. Recommendations for the management of such patients have not been developed, the most effective and universal interventions are sanitation bronchoscopy and physical methods to restore the patency of the respiratory tract. The composition of inhalation nebulizer therapy is different, its use allows you to avoid relapses of the disease. The article provides a detailed review of modern descriptions of PB in children, a clinical case of PB in a 3-year-old child.
Key words: children, bronchoscopy, inhalation therapy, obstructive syndrome, plastic bronchitis, bronchial casts.
For citation: Malakhov A.B., Yablokova E.A., Tkachev M.I. et al. The course of plastic bronchitis in children. Pediatrics. Consilium Medicum. 2020; 3: 65-72. DOI: 10.26442/26586630.2020.3.200348
Пластический бронхит (ПБ), также известный как фибринозный бронхит, бронхиальный круп или псевдомембранозный бронхит, -редкое заболевание детей и взрослых, связанное с заболеваниями дыхательной или сердечно-сосудистой системы. Характерной чертой заболевания является образование плотных «резиновых» бронхиальных слепков в трахеобронхиальном дереве. Они состоят в основном из слизи, могут содержать фибрин, гной, клетки и кровь, а также элементы, обычно встречающиеся при астме, такие как эозинофилы, кристаллы Шарко-Лейдена и спирали Куршмана [1, 2]. Образование слепков связано с организацией экссудата или транссудата, принимающего форму дыхательных путей. Слепки часто откашливаются, но они также могут быть обнаружены при бронхоскопии или при аутопсии.
Эта болезнь известна со времен Галена (129-216 гг.), впервые описавшего ее у пациентов, которые, по его мнению, «откашливали легочные вены». Точные эпидемиологические данные о распространенности ПБ неизвестны. Возраст больных широко варьирует от младенчества до старости.
Патогномоничным симптомом являются откашливание ветвящихся слепков бронхов и обнаружение их на бронхоскопии. Однако чаще первые жалобы пациен-
тов крайне неспецифичны: кашель, одышка, лихорадка. Истинную распространенность заболевания оценить крайне сложно. Неспецифичность жалоб не позволяет врачу своевременно поставить диагноз и повышает летальность заболевания [3].
У большинства описанных на сегодняшний день пациентов возникновение ПБ сочеталось с течением основного заболевания, сердечно-сосудистой патологии или патологии органов дыхания [2].
1. Болезни сердца и сосудов. ПБ чаще возникает у детей с врожденными порокам сердца (ВПС) после ге-модинамической коррекции [4]. Менее чем у 5% детей после операции Фонтена наблюдается осложнение в виде ПБ, хотя распространенность субклинического ПБ может быть выше [3-5]. Описаны случаи ПБ на фоне перикардита, патологии лимфатических сосудов [6-8].
2. Болезни органов дыхания. Спектр заболеваний органов дыхания, явившихся фоном для возникновения ПБ, крайне широк и гетерогенен. Описаны ассоциации ПБ с бронхиальной астмой [9-13], бронхолегоч-ным аспергилезом [10, 11, 14], бронхоэктатической болезнью, муковисцидозом [11]; острое поражение легких при серповидно-клеточной анемии [15], артрите, амилоидозе, инфекционных заболеваниях (грипп) [16], псевдомембранозном колите [17].
Патогенез образования слепков при ПБ
Предположительно повышенное легочное венозное давление у пациентов после корригированного порока сердца или с перикардиальным выпотом играет возможную роль в патогенезе формирования слепков. Происходит разрушение капиллярно-альвеолярного барьера, что приводит к пропитыванию альвеол фибрином, который, организуясь, формирует слепок, закупоривающий крупные бронхи. Кроме того, было предположено, что повышенное легочное венозное давление приводит к увеличению продукции слизи, которая отвечает за формирование слепков [18-21]. Тем не менее отмечается, что многие заболевания сердца, связанные с ПБ, не приводят к повышенному легочному венозному давлению и что формирование слепков не наблюдается при других заболеваниях с легочной ги-пертензией [14].
У пациентов с бронхиальной астмой причина образования слепков, вероятно, связана с хроническим воспалением и сопутствующей нейтрофильной и эозино-фильной инфильтрацией дыхательных путей. Снижение мукоцилиарного клиренса приводит к закупорке дыхательных путей эозинофилами и нейтрофилами [14].
Обструкция лимфатического протока постоперационного или наследственного генеза также может привести к ретроградному току лимфы, дренированию лимфы в просвет бронха с последующей организацией транссудата в дыхательных путях [22, 23]. Слепки из бронхов таких пациентов состоят в основном из фибринозного материала, который может быть результатом пропитывания плазменными белками, содержащимися в излившейся лимфе. Хотя эти слепки имеют характеристики окрашивания фибрина и внутреннюю структуру, напоминающую фибриновый тромб в кровеносных сосудах, гистологическое исследование не выделяет фибрин сам по себе, как и другие белковые материалы, которые могли бы иметь такой же внешний вид. Протеомный анализ слепков, вероятно, будет информативен в этом отношении [2].
До сих пор неясно, почему ПБ образуется лишь в отдельных случаях течения основного заболевания. Видимо, имеет место множественное действие внешних факторов на фоне генетической предрасположенности. Предлагается двухступенчатая модель формирования слепков, когда воспаление приводит к увеличению секреции слизи, что накладывается на восприимчивый генетический фон. Одним из ключевых факторов в патогенезе образования слепков, видимо, являются повышение продукции слизи и снижение мукоцилиарного клиренса. Согласно гистологической классификации М. Зееаг и соавт. [20], образующиеся слепки бронхиального дерева бывают двух типов. Слепки I типа состоят из воспалительных клеток (например, нейтрофилов и эозинофилов), муцина и фибрина; они чаще связаны с первичной болезнью легких и бронхиальным воспалением. Слепки II типа являются гипоцеллюлярными и состоят в основном из фибрина и муцина; они чаще связаны с оперированными ВПС. Разделение на I и II типы важно, так как это деление относится к патофизиологии процесса, потенциальной реакции на лечение и диагностике.
Клиническая картина
Клиническая картина ПБ крайне разнообразна, что значительно затрудняет первичную диагностику заболевания. Течение заболевания чаще носит рецидивирующий характер. Количество и выраженность симптомов зависят от величины слепка и протяженности обтурированного бронхиального дерева [12].
Из частых симптомов выделяют одышку, тахикардию, боли в груди (чаще на стороне поражения), лихорадку и кашель, вызванный обструкцией слепком трахео-бронхиального дерева. Кашель может быть как длительным каждодневным, так и редким непродолжительным. При интенсивном кашле происходит откашливание
слепков. У детей кашель может заканчиваться рвотой. Нередко наблюдается кровохарканье. Возможно развитие внезапных жизнеугрожающих состояний вследствие полной обструкции бронхов организовавшимися слепками. Симптомы могут имитировать течение бронхиальной астмы, обструктивного бронхита с разнообразной аускультативной картиной, дыхательной недостаточностью, снижением сатурации. Наличие лихорадки часто трактуется как пневмония [24].
При физикальном осмотре пациента с ПБ привлекают внимание одышка и снижение громкости дыхания. При аускультации выявляется «шум развевающегося флага» (france bruit de drapeau), связанный с движением слепка в бронхе во время вдоха и выдоха [23].
Протяженность слепка определяет также объем ателектаза, одного из самых постоянных признаков ПБ [12].
Инструментальная диагностика
На рентгенограмме органов грудной клетки можно обнаружить симптомы частичного или полного ателектаза, пневмоторакса, однако они не являются диагностическими критериями. Диагностика ПБ основана на откашливании древовидного слепка или обнаружении его при бронхоскопии. При бронхоскопии в остром периоде заболевания обнаруживаются плотно связанные со стенкой главного или долевого бронха бело-серые массы, полностью обтурирующие просвет. После выделения слепка отмечаются расправление ателектаза и нормализация рентгенологической картины [12, 24].
Изображения с помощью магнитно-резонансной томографии Т2-взвешенных методов (количественная контрастно-улучшенная магнитно-резонансная лим-фангиография) позволяют визуализировать водные структуры в просвете бронха, оценить состояние лимфатических сосудов и определить возможные деком-прессионные каналы в просвете дыхательных путей. Также необходимо произвести кардиовизуализацию (эхокардиографию, компьютерную томографию - КТ, магнитно-резонансную томографию) и катетеризацию для обнаружения дефектов сердца, измерения фракции выброса и центрального венозного давления [25].
Лечение
На настоящий момент не разработано стандартов лечения ПБ. Можно оценить эффективность применяемых сегодня методик и обсудить возможность их использования в детском возрасте.
Терапия ПБ направлена на уменьшение образования слепков, лечение основного заболевания и устранение или облегчение откашливания бронхиальных слепков (табл. 1) [11, 12].
Длительная ингаляционная терапия тканевым активатором плазминогена (ТАП) может быть очень эффективна при наличии в слепках фибрина. ТАП снижает образование (способствует деполимеризации фибрина) и облегчает отхождение слепка от стенок. Препарат может использоваться в течение нескольких месяцев. Также используют легочные вазодилататоры (фосфодиэстеразу-5 и блокатор рецепторов эндоте-лина-1) силденафин и бозентан [26-28].
Возможно применение низких доз макролидов (азитромицин) из-за их способности снижать образование слизи [14].
Роль кортикостероидов является неопределенной, их применение оправдано при I типе ПБ со значительным количеством эозинофилов в клеточном составе слепка [29]. Ингаляционное введение ацетилцистеина или бронхоскопическое облегчение дренажа может быть полезным (особенно для пациентов с муковис-цидозом), хотя это и не является первой линией терапии [30].
Профилактика рецидива заболевания достигается путем ингаляции гепарина. Доказано, что гепарин снимает воспаление, уменьшает скорость продукции муцина и препятствует образованию фибрина [31, 32].
Таблица 1. Рекомендации по лечению ПБ [11, 12] Table 1. Recommendations for the treatment of plastic bronchitis (PB) [11, 12]
Доказательно Отдельные сообщения по эффективности Нет доказательств
Аппараты для компрессии легких и помощник кашля Гипертонический раствор 3-6% Аэрозоли р-агонистов
Аэрозоли гепарина Низкие дозы макролидов Дорназа альфа
Аэрозоли ТАП Системные или ингаляционные стероиды (эозинофильные слепки) Муколитики
Бронхоскопическое удаление сгустков Перевязка грудного лимфатического протока Отхаркивающие
Трансплантация сердца Антибиотики (исключая макролиды
Таблица 2. Клинические случаи ПБ по данным литературы Table 2. Clinical cases of PB according to literature data
Автор Количество наблюдений Пол, м:ж Возраст, лет Основная патология Лечение
R. Kunder и соавт. [2] 14 11:3 1-19 ВПС - 9, бронхиальная астма - 2, СКВ - 1, ОЛЛ - 1, ТПС - 1 Бронхоскопия, ТАП, р2-агонисты, азитромицин, будесонид (ингаляции), ацетилцистеин, дорназа альфа, гипертонический раствор (ингляции), vest-лечение
А.В. Орлов и соавт. [12] 4 4 мальчика 2,5-7 ВПС - 1, бронхиальная астма - 3 Бронхоскопия, ТАП, дорназа альфа, vest-лечение
N. Raghuram и соавт. [15] 3 3:1 23 мес -6,5 года Бронхиальная астма - 2, хронический бронхит - 1 Бронхоскопия, р2-агонисты, АБТ, ГКС внутрь, ацетилцистеин (ингаляции), дорназа альфа, высокочастотная вентиляция легких
Z. Jianhui и соавт. [16] 14 14 мальчиков 1 год 10 мес -4 года 9 мес Грипп H1N1 Бронхоскопия, системные ГКС, АБТ, осетальмивир, ИВЛ инвазивная
M. Seear и соавт. [20] 9 4:5 4-23 ВПС - 5, бронхиальная астма - 3, ТКМ - 1 Бронхоскопия, системные ГКС, АБТ, ацетилцистеин (ингаляции), ИВЛ инвазивная
J. Werkhaven и соавт. [23] 4 4 мальчика 2-7 Острая пневмония Бронхоскопия, АБТ, ацетилцистеин (ингаляции), ФТЛ
Y. Li и соавт. [17] 34 20:14 Медиана 5,5 года ВПС - 24, болезни органов дыхания -10 (бронхиальная астма, пневмония бактериальная и вирусная (респираторно-синцитиальный вирус, Haemophilus influenzae, серповидноклеточная анемия с кризом) Бронхоскопия, ТАП, р2-агонисты, АБТ, будесонид (ингаляции), ГКС системно, дорназа альфа, гипертонический раствор (ингаляции), ФТЛ, хирургическое лечение: эмболизация лимфатического протока, трансплантация сердца
Е.М. Камалтынова и соавт. [24] 1 1 девочка 5 ВПС - 1 Блокатор фосфодиэстеразы-5, бронхоскопия
Е.В. Скударнов и соавт. [36] 1 1 мальчик 10 Обструктивный бронхит Бронхоскопия, гипертонический раствор (ингаляции), гепарин (ингаляции), азитромицин, ЛФК, ФТЛ
Примечание. ТПС - оперирован, длительно на инвазивной вентиляции легких, ИВЛ - искусственная вентиляция легких, ФТЛ - физиотерапевтическое лечение.
Имеются данные о профилактическом влиянии на формирование фибринозных слепков ингаляций хо-линолитиков. Откашливание слепков облегчается при ингаляции гипертонических растворов (3-6%) [12, 24].
Не получено терапевтического эффекта от применения |32-агонистов, дорназы альфа [12].
При невозможности самостоятельного откашливания сгустков применяется бронхоскопическое их удаление (повторные бронхоскопии). Бронхоскопическое удаление слепков может оказаться затруднительным, особенно в случаях необычно больших бронхиальных слепков, из-за их хрупкости и присоединения к слизистой оболочке бронхов [33]. Удалить слепки с помощью электроотсоса часто невозможно; извлекают их обычно бронхоскопическими щипцами [12]. Также широко распространены сегодня аппаратные методики для эффективного удаления сгустков - «помощники кашля» (CoughAssist devise) и аппарат высокочастотной компрессии грудной клетки (Vest) [12]. Также эффективны дыхательные упражнения, лечебная физкультура (ЛФК) и клопф-массаж [12].
Объем хирургического лечения определяется течением основного заболевания. При доказанном влиянии лимфатической системы на развитие ПБ применяют абляцию лимфатических сосудов в легких и эм-болизацию грудного протока [34]. При повышенном легочном давлении после операции Фонтена применяют фенестрацию нижней полой вены с правым предсердием или возврат к анастомозу Гленна [35].
Если ПБ развивается после операции Фонтена и терапевтическое лечение не приносит успеха, то пересадка сердца является единственной возможностью сохранить жизнь пациенту [35].
Учитывая редкость, отсутствие типичной клинической картины ПБ, единых подходов к терапии заболевания, есть необходимость обобщения имеющихся в литературе клинических данных. Проанализировано 84 описания клинических случаев ПБ в иностранной и отечественной литературе (табл. 2).
Таким образом, из проанализированных случаев развившегося ПБ (табл. 3) основным заболеванием явились: патология сердечно-сосудистой системы (врож-
Таблица 3. Клиническая характеристика случаев ПБ по данным литературы Table 3. Clinical characteristics of PB cases according to literature data
Патология сердечно-сосудистой системы Патология дыхательной системы
40 40
Пол
Муж. 24 (60%) Жен. 16 (40%) Муж. 31 (77,5%) Жен. 9 (22,5%)
Патология
ВПС: 40 (100%) Один желудочек: 29 (72,5%) Дефект перегородок: 3 (7,5%) Атрезия клапанов: 2 (5%) Тетрада Фалло: 2 (5%) Синдром Ди Джорджи: 1 (2,5%) Открытый артериальный проток: 1 (2,5%) Транспозиция магистральных сосудов: 1 (2,5%) Грипп: 14 (35%) Астма: 13 (32,5%) Пневмония: 10 (25%) Серповидно-клеточная анемия: 3 (7,5%)
Симптомы
Кашель: 27 (67,5%) Откашливание слепков: 27 (67,5%) РДС: 13 (32,5%) Острая дыхательная недостаточность: 5 (12,5%) Удушье: 2 (5%) Цианоз: 2 (5%) Одышка: 1 (2,5%) Хрипы: 1 (2,5%) Забивание стомы слизью: 1 (2,5%) Кашель: 21 (52,5%) Лихорадка: 18 (45%) Откашливание слепков: 13 (32,5%) РДС: 13 (32,5%) Гипоксия: 13 (32,5%) Тахипноэ: 12 (30%) Бронхообструктивный синдром: 4 (10%) Хрипы: 4 (10%) Эмфизема: 3 (7,5%) Повреждение трахеи/бронха: 3 (7,5%) Пневмоторакс: 2 (5%) Одышка: 2 (5%) Стридор: 1 (2,5%) Рвота: 1 (2,5%) Диарея: 1 (2,5%) Абдоминальные боли: 1 (2,5%) Тахикардия: 1 (2,5%) Гипотония: 1 (2,5%) Гемоптизис: 1 (2,5%)
Диагностика
Бронхоскопия: 35 (87,5%) Исследование слепка: 32 (80%) Ателектазы: 12 (30%) Коллапс легкого: 8 (20%) Лимфоангиография: 6 (15%) Бронхоскопия: 36 (90%) Исследование слепка: 31 (77,5%) Ателектазы: 21 (52,5%) Лимфоангиография: 4 (10%) Уплотнения на рентгеновском снимке: 3 (7,5%) Коллапс легкого: 2 (5%)
Лечение
Бронхоскопическое удаление слепков: 32 (80%) Ингаляции ГКС (будесонид): 25 (62,5%) р2-Миметики (сальбутамол): 25 (62,5%) Физиотерапия: 22 (55%) Дорназа альфа: 18 (45%) Азитромицин: 15 (37,5%) Ингаляции ТАП: 12 (30%) Гипертонический раствор: 8 (20%) Гепарин: 4 (10%) Системные ГКС: 4 (10%) Трансплантация сердца: 4 (10%) Ацетилцистеин: 3 (7,5%) Спиронолактон: 3 (7,5%) Лимфатическая эмболизация: 2 (5%) Альтеплаза: 1 (2,5%) Бронхоскопическое удаление слепков: 37 (92,5%) Ингаляции ГКС (будесонид): 21 (52,5%) р2-Миметики (сальбутамол): 14 (35%) Осельтамивир: 14 (35%) Гепарин: 9 (22,5%) Азитромицин: 9 (22,5%) Ацетилцистеин: 9 (22,5%) Гипертонический раствор: 7 (17,5%) Системные ГКС: 7 (17,5%) Лимфатическая эмболизация: 5 (12,5%) Физиотерапия: 4 (10%) Ингаляции ТАП: 3 (7,5%) Дорназа альфа: 1 (2,5%) Теофиллин: 1 (2,5%) Монтелукаст: 1 (2,5%)
Исход
Нет слепков: 19 (47,5%) Образование мелких слепков: 18 (45%) Летальных случаев: 3 (7,5%) Нет слепков: 24 (60%) Образование мелких слепков: 11 (27,5%) Летальных случаев: 5 (12,5%)
Иные случаи
4
Пол
Жен. 4
Патология
1: ОЛЛ, РДС 2: СКВ, цитомегаловирус, пневмония, аспергиллез (летальный случай) 3: ТКМ 4: ТПС
Рис. 1. Начальная деформация ногтей и концевых фаланг кистей и стоп. Fig. 1. Initial deformation of nails and terminal phalanges of hands and feet.
Рис. 2. КТ органов грудной клетки: КТ-признаки очаговых и инфильтративных изменений в легких, особенно в долевых бронхах, имеются участки эмфиземы и «матового» легкого.
Fig. 2. CT scan of the chest: CT signs of focal and infiltrative changes in the lungs, especially in the lobar bronchi, there are areas of emphysema and "dull lung".
возрасту, без реакций. Детскими инфекциями не болел, контакты с инфекционными больными отрицает.
Анамнез заболевания. Первая госпитализация 22 октября по 24 ноября 2019 г. в отделение пульмонологии №32 (МГДКБ) с диагнозом: «Идиопатический пластический бронхит, дыхательная недостаточность 2-3-й степени, эмфизема легких. Ателектазы верхних долей, сегментарные ателектазы нижних долей. Вне-больничная двусторонняя полисегментарная пневмония, тяжелое течение». В терапии - санационно-диаг-ностические бронхоскопии, антибактериальная терапия - АБТ (ципрофлоксацин, цефепим, азитромицин), ингаляционная терапия (бронхолитики, ГКС топические, муколитики, гипертонический раствор), респираторная поддержка кислородом. Выписан с улучшением без респираторной поддержки.
Настоящее ухудшение ночью 26.11.2019 с внезапного сухого кашля, шумного дыхания, повышения температуры до 37°С. Бригадой скорой медицинской помощи проведена небулайзерная терапия (бронхоли-тики, топические стероиды), ГКС внутримышечно 30 мг. Экстренно доставлен в стационар.
При физикальном осмотре. Общее состояние тяжелое. Сознание ясное. Конституция нормостеническая, удовлетворительного питания. Ребенок контактен, вялый. Кожа бледно-розовая, чистая. Подкожно-жировая клетчатка развита слабо, тургор снижен. Отмечается начальная деформация ногтей и концевых фаланг верхних и нижних конечностей (рис. 1). Слизистая ротоглотки без изменений. Кашель с влажным компонентом. Носовое дыхание несколько затруднено, одышка смешанная. Частота дыхательных движений 38 в минуту, дыхание регулярное, самостоятельное, SpО2 92%. Дыхание жесткое, проводится во все отделы, сухие свистящие хрипы при спокойном дыхании над всей поверхностью легких.
Частота сердечных сокращений 124 в минуту. Артериальное давление 85/55 мм рт. ст. Границы сердца не расширены. Тоны сердца ясные, ритмичные.
Язык влажный, чистый. Живот мягкий, безболезненный, симптомов раздражения брюшины нет. Печень не увеличена, селезенка не пальпируется. Стул оформленный, без примесей, 1 раз в сутки. Дизурии нет. Симптом поколачивания отрицателен с двух сторон. Моча светлая, прозрачная.
При лабораторном обследовании. Общий анализ крови: лейкоциты 22,3х109/л, эритроциты 5,24х1012/л, гемоглобин 124 г/л, тромбоциты 38бх109/л, грануло-циты 1б,1х109/л (2-6,0), лимфоциты 5,3*109/л, СОЭ 35 мм/ч. С-реактивный белок 0,006 г/л (0,0-0,005).
Биохимический анализ крови: уровни общего белка, мочевины, креатинина, электролитов, аспартатамино-трансферазы, аланинаминотрансферазы - в пределах возрастной нормы, иммуноглобулин (1§) А - 123 мг/дл (14-925), ^ - 978 мг/дл (275-1020), - 209,7 мг/дл (36-142).
Газы крови: рН 7,4, рСО2 35,7 мм рт. ст., з02 61,6 мм рт. ст., ВЕ - 2,9, сНС03 21,9 (24,0-28,0).
Рентгенологическое исследование органов грудной клетки. Заключение: рентген-картина двусторонней полисегментарной пневмонии на фоне гиповентиля-ции сегментов верхней доли, ателектаз S1 справа.
КТ органов грудной клетки. Заключение: КТ-при-знаки очаговых и инфильтративных изменений в легких, особенно в долевых бронхах, имеются участки эмфиземы и «матового» легкого (рис. 2).
По результатам данных жалоб, анамнеза, осмотра и лабораторно-инструментального обследования можно установить клинический диагноз: «Идиопатический ПБ, дыхательная недостаточность 2-й степени. Эмфизема легких. Ателектазы верхних долей, сегментарные ателектазы нижних долей».
В терапии:
• повторные санационно-диагностические бронхоскопии с удалением слепков из правого и левого
верхнедолевых бронхов (рис. 3);
денная болезнь сердца, чаще после операций Фон-тена) - в 40/84 (47,6% случаев), болезни органов дыхания - в 40/84 (47,6% случаев), 4 случая (по 1,2% на каждый) пришлось на иную патологию - острый лимфо-бластный лейкоз (ОЛЛ), трансплантацию костного мозга (ТКМ), системную красную волчанку (СКВ), тра-хеопищеводный свищ (ТПС).
Сопутствующая ПБ патология: из ВПС, подвергшихся хирургической коррекции, преобладал единственный желудочек сердца; среди бронхолегочных заболеваний ПБ развился преимущественно при бронхиальной астме и гриппе, несколько реже при пневмонии. Среди клинических проявлений ПБ преобладали кашель, откашливание слепков бронхов (в 67,5% при патологии сердца и в 32,5% при бронхолегочной патологии). У 1/3 (32,5%) пациентов манифестация ПБ протекала в виде респираторного дистресс-синдрома (РДС). Остальные симптомы встречались значительно реже. Ателектазы сопровождали манифестацию ПБ до 52,5% случаев, бронхоскопия проводилась 90% пациентов как с патологией сердца, так и с патологией органов дыхания. Более чем у 1/2 больных (до 62,5%) в качестве медикаментозной терапии использовались топические глюкокортикостериды (ГКС) и |32-агонисты, несколько реже - ингаляции с гепарином (до 22,5% случаев), ТАП (до 30% случаев) и гипертоническим раствором (20%). Слепки бронхов образовывались повторно в 34,5% случаев, летальность в исходе ПБ среди изученных случаев достигала 9,5%.
Клинический случай
Мальчик 3 лет поступает в стационар (ГБУЗ «Моро-зовская ДГКБ» Департамента здравоохранения г. Москвы) повторно в ноябре 2019 г. с жалобами на сухой кашель, шумное дыхание, слабость, повышение температуры до 37°С.
Из анамнеза жизни. Ребенок от близкородственного брака, от 5-й беременности (1 - девочка, здорова, 2 -мальчик, страдает частыми бронхитами), третьи оперативные роды на 38-й неделе без особенностей. При рождении: масса 2900 г, длина тела 47 см, по Апгар 8/9б. Из заболеваний: пищевая аллергия (к белкам коровьего молока) в виде крапивницы. Вакцинация по
• АБТ - амоксициллин + клавулановая кислота 1000 мг в день (по амоксициллину), азитромицин, 125 мг в день;
• ингаляционная терапия через небулайзер: натрия хлорид, 3% ингаляционно, ипратропия бромид + фе-нотерол; будесонид (микронизированый) 2000 мг в день; эпинефрин 1,0 мг ингаляционно;
• дексаметазон 4 мг в день внутримышечно;
• туалет полости носа.
Другие методы лечения: дренирующее дыхательное упражнение, массаж грудной клетки, воздействие поляризованным светом.
На фоне терапии выраженная положительная клиническая и рентгенологическая динамика: купирование одышки, при аускультации дыхание жесткое, проводится во все отделы, хрипов нет; рентгенологически отмечается расправление ателектаза, уменьшение ин-фильтративных изменений обоих легких.
Учитывая рецидивирующий характер течения, рекомендовано продолжить ингаляционную небулайзер-ную терапию топическими ГКС, бронхолитиками, гепарином, АБТ азитромицином в низких дозах. Показан рентгенологический контроль заболевания через 1 мес.
Заключение
Таким образом, ПБ у детей - редкое заболевание с высокой летальностью. Чаще всего такое состояние развивается у детей с хронической болезнью сердца после хирургической коррекции ВПС по Фонтену или с разнообразной патологией органов дыхания. Патогенез ПБ до сих пор неясен. Диагноз ПБ не прост вследствие крайне разнообразной клинической симптоматики и возможен только после откашливания типичных слепков бронхов или обнаружения их в ходе бронхоскопии. Стандартов лечения на сегодняшний день не существует. Наиболее эффективны и широко употребляются методики санационной бронхоскопии с удалением слепков и физические методы лечения для восстановления проходимости дыхательных путей. Эффективность ингаляционной небулайзерной терапии зависит от течения основного заболевания. Она может включать ингаляции с ТАП, гепарином, топическими ГКС. Для многих пациентов хирургическая помощь (пересадка сердца, лигирование грудного протока) - единственная возможность значительно улучшить и даже сохранить жизнь.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Conflict of interests. The authors declare no conflict of interest.
Литература/References
1. Johnson SR, Sita-Lumsden EG. Plastic bronchitis. Thorax 1960; 15: 325-32.
2. Kunder R, Kunder C, Sun HY et al. Pediatric plastic bronchitis: case report and retrospective comparative analysis of epidemiology and pathology. Case Reports Pul-monol 2013; 2013: 649365. DOI: 10.1155/2013/649365
3. Caruthers RL, Kempa M, Loo A et al. Demographic characteristics and estimated prevalence of Fontan-associated plastic bronchitis. Pediatr Cardiol 2013; 34 (2): 256-61.
4. Goldberg DJ, Dodds K, Rychik J. Rare problems associated with the Fontan circulation. Cardiol Young 2010; 20 (S3): 113-9.
5. Allen KY, Downing TE, Glatz AC et al. Effect of Fontan-associated morbidities on survival with intact Fontan circulation. Am J Cardiol 2017; 119 (11): 1866-71.
6. Schumacher KR, Singh TP, Kuebler J et al. Risk factors and outcome of Fontan associated plastic bronchitis: a case control study. J Am Heart Assoc 2014; 2 (2): e000865.
7. Wiggins J, Sheffield E, Jeffery PK et al. Bronchial casts associated with hilar lymphatic and pulmonary lymphoid abnormalities. Thorax 1989; 44 (3): 226-7.
8. Hug MI, Ersch J, Moenkhoff M et al. Chylous bronchial casts after Fontan operation. Circulation 2001; 103(7): 1031-3.
9. Pérez-Soler A. Cast bronchitis in infants and children. Am J Dis Child 1989; 143 (9): 1024-9.
10. Panchabhai TS, Mukhopadhyay S, Sehgal S et al. Plugs of the air passages: a clinico-pathologic review. Chest 2016; 150 (5): 1141-57.
11. ERS handbook of Paediatric Respiratory Medicine. 2013; p. 577-81.
12. Орлов А.В., Кузьмина М.С., Желенина ЛА. и др. Четыре случая пластического бронхита у детей 2-7 лет. Лечение с использованием бронхоскопий, аэрозо-
лей илопроста и 3% раствора NaCl. Вестн. Северо-Западного государственного медицинского университета им. И.И. Мечникова. 2014; 6 (2): 113-9. [Orlov A.V., Kuz'mina M.S., Zhelenina L.A. et al. Chetyre sluchaia plasticheskogo bronkhita u detei 2-7 let. Lechenie s ispol'zovaniem bronkhoskopii, aerozolei ilo-prosta i 3% rastvora NaCl. Vestn. Severo-Zapadnogo gosudarstvennogo meditsin-skogo universiteta im. I.I. Mechnikova. 2014; 6 (2): 113-9 (in Russian).]
13. Pawar SS. Management of plastic bronchitis in a child with mild intermittent asthma. Ann Otol Rinol Laryngol 2011; 120 (11): 697-9.
14. Madsen P, Shah SA, Rubin BK. Plastic bronchitis: new insights and a classification scheme. Paediatr Respirat Rev 2005; 6 (4): 292-300.
15. Raghuram N, Pettignano R, Gal AA et al. Plastic bronchitis: an unusual complication associated with sickle cell disease and the acute chest syndrome. Pediatrics 1997; 100 (1): 139-42. DOI: 10.1542/peds.100.1.139
16. Jianhui Z, Kang X. Plastic bronchitis associated with influenza virus infection in children: a report on 14 cases. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2015; 79 (4): 481-6.
17. Li Y, Williams RJ, Dombrowski ND et al. Current Evaluation and Management of Plastic Bronchitis in the Pediatric Population. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2020; 130: 109799. DOI: 10.1016/j.ijporl.2019.109799
18. Eberlein MH, Drummond MB, Haponik EF. Plastic bronchitis: a management challenge. Am J Med Sci 2008; 335 (2): 163-9.
19. Healy F, Hanna BD, Zinman R. Pulmonary complications of congenital heart disease. Paediatr Respirat Rev 2012; 13 (1): 10-5.
20. Seear M, Hui H, Magee F et al. Bronchial casts in children: a proposed classification based on nine cases and a review of the literature. Am J Respir Crit Care Med 1997; 155 (1): 364-70. DOI: 10.1164/ajrccm.155.1.9001337
21. Languepin J, Scheinmann P, Mahut B et al. Bronchial casts in children with cardiopathies: the role of pulmonary lymphatic abnormalities. Pediatr Pulmonol 1999; 28 (5): 329-36.
22. Hug MI, Ersch J, Moenkhoff M et al. Chylous bronchial casts after Fontan operation. Circulation 2001; 103 (7): 1031-3.
23. Werkhaven J, Holinger LD. Bronchial casts in children. Ann Otol Rhinol Laryngol 1987; 96 (1): 86-92.
24. Камалтынова Е.М., Кривощеков Е.В., Янулевич О.С., Кавардакова Е.С. Пластический бронхит, ассоциированный с корригированным пороком сердца у ребенка. Бюллетень сибирской медицины. 2017; 16 (2): 180-6. [Kamaltynova E.M., Krivoshchekov E.V., Ianulevich O.S., Kavardakova E.S. Plastiches-kii bronkhit, assotsiirovannyi s korrigirovannym porokom serdtsa u rebenka. Biul-leten' sibirskoi meditsiny. 2017; 16 (2): 180-6 (in Russian).]
25. Biko DM, DeWitt AG, Pinto EM et al. MRI Evaluation of Lymphatic Abnormalities in the Neck and Thorax after Fontan Surgery: Relationship with Outcome. Radiology 2019; 291 (3): 774-80.
26. Avitabile CM, Goldberg DJ, Dodds K et al. A multifaceted approach to the management of plastic bronchitis after cavopulmonary palliation. Ann Thorac Surg 2014; 98 (2): 634-40.
27. Costello JM, Steinhorn D, McColley S et al. Treatment of plastic bronchitis in a Fon-tan patient with tissue plasminogen activator: a case report and review of the literature. Pediatrics 2002; 109 (4): e67.
28. Heath L, Ling S, Racz J et al. Prospective, longitudinal study of plastic bronchitis cast pathology and responsiveness to tissue plasminogen activator. Pediatr Cardiol 2011; 32 (8): 1182-9.
29. Onoue Y, Adachi Y, Ichida F et al. Effective use of corticosteroid in a child with life threatening plastic bronchitis after Fontan operation. Pediatr Int 2003; 45 (1): 107-9.
30. Brooks K, Caruthers RL, Schumacher KR et al. Pharmacotherapy Challenges of Fon-tan Associated Plastic Bronchitis: A Rare Pediatric Disease. Pharmacotherapy 2013; 33 (9): 922-34.
31. Quasney MW, Orman K, Thompson J et al. Plastic bronchitis occurring late after the Fontan procedure: treatment with aerosolized urokinase. Crit Care Med 2000; 28 (6): 2107-11.
32. Kunder R, Kunder C, Sun HY et al. Pediatric plastic bronchitis: case report and retrospective comparative analysis of epidemiology and pathology. Case Rep Pulmo-nol 2013; 2013: 649365.
33. Fairshter RD, Charles AR, Hewlett RI. Large bronchial casts. Arch Inter Med 1979; 139 (5): 522-5.
34. Dori Y, Keller MS, Rome JJ et al. Percutaneous lymphatic embolization of abnormal pulmonary lymphatic flow as treatment of plastic bronchitis in patients with congenital heart disease. Circulation 2016; 133 (12): 1160-70.
35. Rychik J, Atz AM, Celermajer DS et al. Evaluation and Management of the Child and Adult With Fontan Circulation: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation 2019; 140 (6): 234-84.
36. Скударнов Е.В., Лобанов Ю.Ф., Строзенко Л.А. и др. Пластический бронхит у ребенка (клиническое наблюдение). Мать и дитя в Кузбассе. 2020; 1 (80): 53-8. DOI: 10.24411/2686-7338-2020-10010
[Skudarnov E.V., Lobanov Iu.F., Strozenko L.A. et al. Plasticheskii bronkhit u rebenka (klinicheskoe nabliudenie). Mat' i ditia v Kuzbasse. 2020; 1 (80): 53-8. DOI: 10.24411/2686-7338-2020-10010 (in Russian).]
Информация об авторах / Information about the authors
Малахов Александр Борисович - д-р мед. наук, проф. каф. детских болезней Клинического института детского здоровья им. Н.Ф. Филатова ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» (Сеченовский Университет). E-mail: alexis4591m@mail.ru; ORCID: 0000-0002-2686-8284
Яблокова Екатерина Александровна - канд. мед. наук, доц. каф. детских болезней Клинического института детского здоровья им. Н.Ф. Филатова ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» (Сеченовский Университет). E-mail: catcom@list.ru; ORCID: 0000-0003-3364-610Х; SPIN-код автора: 9347-8757
Ткачев Максим Игоревич - студент 6-го курса Института клинической медицины ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» (Сеченовский Университет). E-mail: maximtkachev1997@gmail.com; ORCID: 0000-0002-2252-7773
Коваленко Ирина Владимировна - канд. мед. наук, врач-пульмонолог, зав. отд-нием пульмонологии ГБУЗ «Морозовская ДГКБ». E-mail: pulmo@morozdgkb.ru
Соколина Ирина Александровна - канд. мед. наук, врач-рентгенолог ГБУЗ НПКЦ ДиТ. E-mail: info@npcmr.ru; ORCID: 0000-0001-8991-6864
Alexander B. Malakhov - D. Sci. (Med.), Prof., Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University). E-mail: alexis4591m@mail.ru; ORCID: 0000-0002-2686-8284
Ekaterina A. Yablokova - Cand. Sci. (Med.), Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University). E-mail: catcom@list.ru; ORCID: 0000-0003-3364-610X; SPIN-KOfl: 9347-8757
Maksim I. Tkachev - Student, Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University). E-mail: maximtkachev1997@gmail.com; ORCID: 0000-0002-2252-7773
Irina V. Kovalenko - Cand. Sci. (Med.), Morozov Children's City Clinical Hospital. E-mail: pulmo@morozdgkb.ru
Irina A. Sokolina - Cand. Sci. (Med.), Scientific and Practical Clinical Center for Diagnostics and Telemedicine Technologies. E-mail: info@npcmr.ru; ORCID: 0000-0001-8991-6864
Статья поступила в редакцию / The article received: 17.08.2020 Статья принята к печати / The article approved for publication: 09.10.2020
