CC BY
32
Приложение
почечная недостаточность (ОПН) с уратной нефропатией (п = 2), ОПН с фосфатной нефропатией (п = 3), азотемия без снижения диуреза (п = 6). Интенсивная ПХТ сопровождалась проявлениями острой цитостатической токсичности: гипертермический синдром (68-82% больных), тяжелые мукозиты (61-80%), угнетение миелопоэза III-IV степени (73-83%), инфекционные осложнения (язвенно-некротический энтероколит, пневмоцистная пневмония, кандидозный сепсис). У 4 больных возникли проявления кишечной непроходимости, что требовало ургентной хирургической помощи с резекцией некротически-измененного участка кишки и наложения стомы. На первых этапах специфической терапии 8 (9,9%) больных умерли от осложнений опухолевого процесса и тяжелых сопутствующих инфекций, 3 (3,7%) больных - в результате прогрессирования лимфомы. Программная терапия в полном
объеме проведена у 68 детей, из них 58 (71,6%) больных находятся в ремиссии I, а у 10 (12,3%) - диагностирован ранний рецидив лимфомы. На фоне противорецидивного лечения ремиссия II достигнута только у 4 из 10 больных.
Заключение. Современные протоколы лечения НХЛ детского возраста, относящихся к группе высокоагрессивных неоплазий с быстрым диффузным ростом и ранней диссеминацией процесса, в частности, протоколы BFM-группы, высокоэффективны при условии своевременного и верного диагностирования варианта лимфомы и раннего начала цитостатической терапии. Результаты специфического лечения НХЛ определяются не только чувствительностью опухолевого процесса к химиотерапевтическим препаратам, но и адекватной сопроводительной терапией, которая направлена на раннее предупреждение и ликвидацию постцитостатичних осложнений.
Тактика ведения больных гемофилией с язвенной болезнью желудка и двенадцатиперстной кишки
Н.И. Коняшина, О.П. Плющ, В.Ю.Зоренко, С.А. Шутов, Т.Ю. Полянская ФГБУ Гематологический научный центр Минздравсоцразвития России, Москва
Введение. Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки является актуальной в связи с сохранением высокой заболеваемости и развитием тяжелых осложнений. Цель работы - выявление частоты встречаемости язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки у больных гемофилией, изучение особенности течения осложнений и применение различных методов лечения.
Материалы и методы. Под наблюдением находились 64 больных гемофилией А и В в возрасте 20-69 лет. тяжелую форму гемофилии с содержанием дефицитного фактора менее 2% имели 70% больных. Методы исследования - эзофа-гогастродуоденоскопия (ЭФГДС).
Результаты и обсуждение. Язвенная болезнь желудка диагностирована у 23 (36%), двенадцатиперстной кишки - у 36 (56%), сочетание язвенной болезнью желудка и двенадцатиперстной кишки- у 5 (8%) больных. Язва локализовалась в антральном отделе желудка, субкардии и луковице двенадцатиперстной кишки. У всех больных наблюдалось желудочнокишечное кровотечение. У 17 больных диагноз установлен впервые, до 5 лет - у 21, от 5 до 10 лет - у 15 и более 10 лет - у 11 больных. Заболевание выявлено преимущественно в молодом возрасте до 35 лет - у 42%, 36-50 лет - у 35%, старше 50 лет - у 23% больных. У 18 больных язвенная болезнь часто рецидивировала (3-4 обострения в год). Тактика ведения
больных включала: гемостатическую терапию концентратами факторов VIII/IX в объеме 30-40 МЕ/кг; эндоскопический гемостаз (язву локально обрабатывали орошением раствора 96° этилового спирта 3-4 мл и 1,0 мл адреналина 0,1%) и медикаментозную терапию. Противоязвенное лечение включало антисекреторную (омепрозол в дозе 20 мг 1 раз в сутки или рабепрозол 20 мг 1 раз в сутки) и антибактериальную терапию (кларитримицин 500 мг и метронидазол 500 мг 2 раза в сутки) в течение 7 дней. При отсутствии положительного результата у отдельных больных дополнительно назначали висмут субцитрат в дозе 240 мг 2 раз в сутки и метронидазол по 500 мг 3 раза в сутки в сочетании с тетрациклином 500 мг 4 раза в сутки) - 10-14 дней. Поддерживающую антисекреторную терапию проводили ранитидином в осенне-весенний период. В процессе диспансеризации выполняли ЭФГДС 2 раза в год.
Заключение. Частота встречаемости язвенной болезни у больных гемофилией составила 9,3%, что соответствует среднестатистическим данным у здоровых лиц. В 1,6 раз чаще встречается язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки. Выявлено уменьшение до 50% числа рецидивов. У 32% больных они отсутствовали. Разработанная тактика ведения больных обеспечивает длительную и стойкую ремиссию, предупреждает прогрессирование заболевания и уменьшает опасные для жизни желудочно-кишечные кровотечения.
Персонифицированное лечение больных гемофилией А
К.Г. Копылов, А.Н. Баландина, М.А. Кумскова, О.П. Плющ, В.Ю. Зоренко, Т.В. Северова, Н.И. Коняшина ФГБУ Гематологический научный центр Минздравсоцразвития России, Москва
Введение. В России насчитывается более 7500 больных гемофилией, которым проводят заместительную терапию факторами свертывания крови. В Гематологическом научном центре (ГНЦ) на домашнем лечении находится 455 больных, из них 186 (43%) взрослых, получающих профилактическое лечение. Индивидуальное определение дозы и режима введения препарата базируется на клиническом течении заболевания и фармакокинетических свойствах используемого препарата. Эти критерии часто являются недостаточно доказательными для определения программы заместительной терапии. Цель исследования - разработка научно-обоснованной модели заместительной терапии с использованием нанотехнологичного метода тромбодинамики.
Материалы и методы. Больным гемофилией А (ФУГИ менее 1%) в возрасте от 20 до 65 лет (п = 20) для коррекции амбулаторного лечения проводили тест фармакокинетики и тромбодинамики. Взятые образцы соответствовали следующим временным интервалам: до введения 50 МЕ/кг ФVIII, через 0,5; 1; 3; 6; 24; 48 и 72 ч. В каждой точке определяли АЧТВ и ФVIII:C, а также оценивали стационарную скорость роста фибринового сгустка в тесте тромбодинамики.
Результаты и обсуждение. Выявлены значительные индивидуальные различия в тесте тромбодинамики между на-
блюдаемыми пациентами. Эти различия не могут быть отображены в тесте фармакокинетики, но коррелируют ним: чем меньше концентрация циркулирующего ФVIII:C, тем ниже скорость пространственного роста сгустка. У 17 больных при достижении ФVIII:C 110 ± 15% отмечено значительное увеличение пространственной скорости роста сгустка от 5-15 до 50 ± 7 рМ/мин (норма 16-30 рМ/мин), наблюдаемое при гиперкоагуляционных состояниях у больных, не страдающих гемофилией. Через 3-6 ч у 10 больных скорость роста сгустка нормализуется и в течение 48 ч соответствует таковой у здоровых доноров, тогда как у 7 больных в течение 2-х суток наблюдается ее патологическое уменьшение до 9-12 рМ/мин. У 3 больных, несмотря на низкие остаточные значения ФVIII:C (ниже 10%) скоростные значения роста сгустка сохраняются выше верхних границ нормы, что свидетельствует о введении необоснованно большого количества ФVIII. Значения АЧТВ у больных гемофилией, несмотря на высокое содержание ФVIII в плазме, находящегося в пределах физиологической нормы, остаются удлиненными.
Заключение. Заместительная терапия у взрослых больных тяжелой формой гемофилии А по данным теста тромбодинамики не представляется однородной и у 50% больных не может быть стандартизирована и требует обоснованного персонифи-
115
