CC BY
80
УДК 616-006.38.03: 572.7
Структуры! особливост пухлин, що розвиваються у хворих на нейроф1броматоз 2-го типу
Цимбалюк В.1., Квастцький М.В., Малишева Т.А.
1нститут нейрох1рургп ¡м. акад. А.П. Ромоданова АМН Украши, м. Кшв Тернотльська державна медична академ1я ¿м. 1.Я. Горбачевського
Протягом 25 рокв в клшщ спостергали 37 пацденив з нейроф1броматозом 2-го типу (НФ2), з них 17 чоловжтв ! 20 жшок, вжом вщ 3 до 44 роив, у середньому 23 роки. У 80% пащенгш д1агностоваш двоб1чш акустичш невриноми (АН), у 15% — одноб1чна АН, у 5% — численн пухлини головного та спинного мозку. Невриноми шших черепних нерв1в, кр1м присшково-завиткового нерва, виявлен у 8% пащенлв, невриноми спинномозкових нерв1в — в 11% пащенпв. У 33% хворих на НФ2 невриноми поеднувалися з метнпомами, причому у 8 з них метнпоми були численн! Проведене морфолопчне дослщження операцшного матер1алу (62 пухлин у 37 хворих). За пстолопчною будовою переважали невриноми (у 36 спостереженнях) та меншгюми (у 16), переважно ф1бробластичт (у 10) або змшано! структури — з ф1бробластичними та анпоматозними компонентами (у 4). Нейроф1брома виявлена у 4 спостереженнях. Встановлен деят особливоста будови неврином при НФ2: у пацденив молодого вжу виявлен тдвищення ф1брилоутворення, ознаки склерозу та пал1нозу стшки судин, що зумовлювало техтчн труднощд тд час видалення тако1 пухлини та тдвищений ризик виникнення !нтраоперац!йно1 кровотеч!. Прол!феративний потенц!ал неврином у хворих на НФ2 низький. Це свщчило про можливють динамичного спостереження за пащенгами молодого в!ку з нейроф!броматозом. Встановлен! морфолог!чн! та прол!феративн! корелятивн! зв'язки м!ж тдштрними та внутршньочерепними ! спинномозковими пухлинами. Ключей слова: нейрофгброматоз 2-го типу, акустична невринома, структура.
Нейроф1броматоз належить до нейроекто-дермально! дисплазп. Це аутосомно-домшант-не захворювання, що характеризуеться неопла-стичним ! диспластичним ураженням гл!аль-них, в тому числ1 нейролемоцит1в (шваншвсь-ких клггин) та меншпальних кл1тин. За клЫчни-ми та генетичними ознаками вид!ляють нейро-ф!броматоз 1-го типу (НФ1) та 2-го типу (НФ2). Нейроф1броматоз належить до найбшьш по-ширених спадкових захворювань людини 1 характеризуеться утворенням пухлин нервово! системи. НФ2 виявляють у 5—10% вах хворих на нейроф1броматоз [11]. Синошми НФ2: цент-ральний нейроф!броматоз, двоб!чний акустич-ний нейроф1броматоз. Частота виявлення НФ2 значно менша, нж НФ1 — 1 хворий на 40 000 населення, не мае етнчних чи расових вщмшно-стей [13]. Фактична д1агностична поширенють НФ2 1 на 200 000, щор!чна захворюван!сть 1 на 2 355 000 населення [8]. Майже у 50% пащент1в з НФ2 захворювання виявляли у батькгв, у 50% - виявлен нов1 мутацп [11]. В останн! роки встановлений проте1н — продукт гена НФ2 — "мерлш", або "шванномш", який контролюе процеси прол1ферацп шваншвських клггин 1 е супресором прол1феративно! актив-
ност пухлин [10]. За його вщсутност або змш вщбуваеться прол1феращя й активащя росту пухлини. Мерлш, як припускають, вдаграе критичну роль у прогресуванн! пухлини не т!льки в НФ2-асоц!йованих пухлинах, а й за наявност спорадично! шванноми, меншгюми та деяких гл!ом. У хворих з НФ2-асоц!йованими невриномами мутацп гена виявляли з частотою понад 95 %, в той же час, один з р1зно-вид!в мутац!й - делец!я (втрата частини гена) переважав за наявност одноб1чно! спорадично! невриноми [14]. Це свщчить про генетичну зумовленють та гетерогеннють шлях1в утво-рення цих пухлин.
Центральний нейроф!броматоз характери-зуеться утворенням неврином, меншгюм, ней-роф1бром та глюм. Ц1 пухлини поеднуються з шшрними проявами та ураженням очей. При НФ2 пухлини часто множинн!, до к!лькох де-сятк!в. Деяк! автори при НФ2 в!дзначали по-рушення ембрюгенезу головного мозку у виг-ляд! дистопп нервових клиин, вузл1в, в яких поеднувались атипов1 гл1альш клиини та вог-нища дифузного глюзу [3]. Пщ час магшторезо-нансного сканування головного та спинного моз-ку у хворих на НФ2, кр!м пухлин, виявляли
oзнaки пopyшeння лiквopoдинaмiки, нeзнaчнy дeфopмaцiю шлyнoчкiв мoзкy.
Пpи HФ2 cпocтepiгaють piзнi гicтoлoгiчнi типи пуклин — пiдшкipнi нeйpoфiбpoми, те-вpинoми типoвoï бyдoви, зoкpeмa, нaйчacтi-rny oзнaкy HФ2 — AH, мeнiнгioми, eпeндимo-ми, acтpoцитoми. AH (швaннoми), a тaкoж мe-нiнгioми, acoцiйoвaнi з HФ2, мaють бiльш ви-токий пpoлiфepaтивний пoтeнцiaл [б], нiж oto-paдичнi пyxлини тaкoï caмoï гicтoлoгiчнoï бу-дoви; в тoй œe чac нiякиx cтpyктypниx вiдмiннo-егей мiж глiaльними пуклинями y ощенив з HФ2 i зя нaявнocтi cпopaдичниx глioм aвтopи нe cпocтepiгaли. Iншi дocлiдники [7] вщзнячя-ють низький пpoлiфepaтивний пoтeнцiaл HФ2-acoцiйoвaниx AH. Oтжe, нeoбxiднe пpoвeдeння peтeльнoгo гicтoлoгiчнoгo дocлiджeння вcix пук-линниx вyзлiв y xвopиx ня цeнтpaльний тей-poфiбpoмaтoз. Гicтoгeнeз пуклин тя ocoбливocтi ïx бyдoви y xвopиx ня HФ2, a, вiдпoвiднo, i лiкyвaльнa тяктикя нeдocтaтньo вивчeнi.
Meтoю дocлiджeння бyлo вивчeння гютобь oлoгiчниx влacтивocтeй пyxлин y peпpeзeнтa-тивнм гpyпi xвopиx ня цeнтpaльний нeйpoфiбpo-мaтoз, звяжяючи ня дyжe низьку пoшиpeнicть цьoгo зaxвopювaння.
Maтepiaли i мeтoди дocлiджeння. Пiд ня-глядoм в клiнiцi пpoтягoм 25 po^ пepeбyвaли 37 пaцieнтiв з HФ2, в тoмy чиcлi 17 чoлoвiкiв i 20 жiнoк, вiкoм вщ 3 дo 44 poкiв, y cepe^^o-му 23 poки. ^ми пpoвeдeнe клiнiкo-мopфoлo-гiчнe тя клiнiкo-гeнeaлoгiчнe cпiвcтaвлeння. Äoc-лiджyвaний мaтepiaл — б2 зpaзки iнтpaoпepa-цiйнo вилyчeнoï пу^лини y 37 xвopиx ня HФ2. Äo кoнтpoльнoï гpyпи включeнi 40 пу^лин, в тoмy чи^ 20 cпopaдичниx нeвpинoм пpиciнкo-вo-зaвиткoвoгo нepвa, 20 мeнiнгioм, вилyчe-ниx y xвopиx, y якиx те вcтaнoвлeний зв'язoк з нeйpoфiбpoмaтoзoм. Вж циx пaцieнтiв нe crap-rne 50 poкiв. Ткянину пуклин oбpoбляли з ви-кopиcтaнням зaгaльнooглядoвиx (фapбyвaння гeмaтoкcилiнoм-eoзинoм, гeмaтoкcилiнoм тя пiкpoфyкcинoм) тя cпeцiaльниx (мeтoд Гopдe-лaдзe — з cyдaнoм III, cpiблeння зя Гoмopi) мeтoдiв. Kpiм тoгo, толя cтaндapтнoгo зяли-вяння в пapaфiн ня зpiзax тoвщинoю 5 мкм пpo-вoдили iмyнoгicтoxiмiчнi peaкцiï з cпeцифiч-ними aнтитiлaми (AT) дo бiлкa S-100 тя AT Kí-67 (poбoчi poзвeдeння вiдпoвiднo 1:1 тя 1:50) з викopиcтaнням cтaндapтнoгo кoмплeкcy crpe^ тoвiдин-бioтинy тя пepoкcидaзи. Зpiзи дoфap-бoвyвaли гeмaтoкcилiнoм тя зaнypювaли y бяльзям. Iмyнoпoзитивнi cтpyктypи y пpeпa-paтax мяли кopичнeвe зaбapвлeння i визнячя-лиcя y ядpax, цитoплaзмi клiтин (S-100). Пpи визнaчeннi пpoлiфepaтивнoï aктивнocтi този-тивними е лишe ядpa клiтин, щo пepeбyвaють ня вcix eтaпax пoдiлy (Ki-67) [1]. Peзyльтaти
oцiнювaли зя iнтeнcивнicтю зaбapвлeння зя тpьoxбaльнoю cиcтeмoю (^мяе мiтки " — ", алябя мiткa "+", iнтeнcивнa мiткa "++", дyжe iнтeнcивнa мiткa "+++"). Пiдpaxyнoк пpoвoди-ли y 100 ^hm^x. Пoзитивнoю ввяжЕли peaк-цгю, якшр нe мeншe 10% клiтин пу^лини були пoзитивнo зaбapвлeнi. Cтaтиcтичнy o6PO6^ мaтepiaлy пpoвoдили зя мeтoдoм Cт'юдeнтa, вipoгiдним ввяжяли вiдмiннocтi пpи P<0,05
Peзyльтaти тя ïx oбгoвopeння. Двoбiчнi AH виявлeнi y 80% xeopèx з цeнтpaльним типoм нeйpoфiбpoмaтoзy, oднoбiчнi — y 15%, чиc-лeннi пyxлини гoлoвнoгo тя cпиннoгo мoзкy бeз нaявнocтi AH — y 5%. Heвpинoми inméx чe-peпниx нepвiв виявлeнi y 8% пaцieнтiв, нe-вpинoми cпиннoмoзкoвиx нepвie — в 11%. У 33% xвopиx ня HФ2 нeвpинoми пoeднyeaлиcя з мeнiнгioмaми, y 8 — мeнiнгioми були чиc-лeнними. Kiлькicть пyxлинниx вyзлiв ня oднoгo xвopoгo cтaнoвилa y cepeдньoмy 3,4. Пiдшкipнi пу^лини дo увяги нe бpaли. Haйбiльшa кiлькicть пyxлин, виявлeнa в oднoгo xeopoгo дo oпepaцiï — 9, тд чac викoнaння oпepaтивнoгo втpyчaн-ня y ньoгo виявлeнi 24 пyxлинниx вузли poзм-ipaHè вщ 0,5 дo 4 cм.
3a гicтoлoгiчнoю бyдoвoю пepeвaжaли нe-вpинoми (y 36 cпocтepeжeнняx) тя мeнiнгioми (y 16). 3a бyдoвoю мeнiнгioми були пepeвaжнo фiбpoблacтичнi (y 10 cпocтepeжeнняx) e6o змгшя-нoï CTpymypM — з фiбpoблacтичним тя arnio-мaтoзним кoмпoнeнтaми (y 4). Heйpoфiбpoмy виявили y 4 xвopиx, фiбpocapкoмy — y 2, мя-лiгнiзoвaний aнгioфiбpoмaтoз — в 1, фiбpoзнy диcплaзiю — y 3. В o.apore xeopoгo з двoбiчними AH дo oпepaцiï дiaгнocтoвaнa глioмa зopoвoгo нepвa. Пiд чac гicтoлoгiчнoгo дocлiджeння вepи-фiкoвaний eндoнeвpaльний глioмaтoз зopoвoгo нepвa з тpaнcфopмaцieю йoгo пepинeвpiю i м'я-кoï oбoлoнки гoлoвнoгo мoзкy, щс йoгo вкpиea-ля, дe cпocтepiгaли бyдoвy, xapaктepнy для мeнiнгoтeлiaльнoï мeнiнгioми з нaявнicтю rna-мoмниx cтpyктyp. У 2 cпocтepeжeнняx дiaгнoc-тoвaнi глioми гoлoвнoгo тя cпиннoгo мoзкy (acт-poцитoми фiбpиляpнo-пpoтoплaзмaтичнi).
У xвopиx ня HФ2 вiдзнaчeнe дocить чacтe (y 21,6% cпocтepeжeнь) пoeднaння пyxлин цeн-тpaльнoï нepвoвoï cиcтeми тя пiгмeнтaцiï шкipи ^^янки, пiгмeнтнi плями типу "кяви з мoлo-кoм"). У 25% тщен™ з цeнтpaльним нeйpo-фiбpoмaтoзoм знaйдeнi пiдшкipнi пyxлини. Пiд чac гicтoлoгiчнoгo дocлiджeння пyxлин y 4 пящентав дiaгнocтoвaнi пiдшкipнi нeйpoфiбpo-ми, яш ввяжяють ocнoвнoю мopфoлoгiчнoю фopмoю пpи нeйpoфiбpoмaтoзi. Пpoтe, зя цeн-тpaльнoгo типу нeйpoфiбpoмaтoзy нaйчacтiшe виявляють нeвpинoми (швaннoми) чepeпниx (зpoзyмiлo, чacтiшe AH) тя cпиннoмoзкoвиx нepвiв.
Ha вщмшу вщ oпиcaниx cтpyктypниx oco6-ливocтeй п^лин пpи пepифepичнoмy нeйpo-фiбpoмaтoзi, пpи цeнтpaльнiй йoгo фopмi та-peвaжaють pиxлe, нeyпopядкoвaнe poзтaшy-вaння вoлoкoн тa пoмipнa щiльнicть клгшн в п^лит. Toнкi, нiжнi вoлoкнa пepeплiтaютьcя oднe з oдним бeз oзнaк пeвнoï cпpямoвaнocтi. Koмпaктнi фiбpoзнi тяжi пooдинoкi i нeвeликi фиа 1. кoльopoвoï вклaдки). IM Ki-67 cтaнoвив 2,9%, peaкцiя з битам S-100 iнтeнcивнa (++ тa +++), пepeвaжaлo цитoплaзмaтичнe нaгpoмaд-жeння cпeцифiчнoгo aнтигeнy (Ar).
Пpи дocлiджeннi фiбpиляpниx apгipoфiль-ниx cтpyктyp cтiнки cyдин виявлeнi змiни ïï бyдoви в пiдшкipниx нeйpoфiбpoмax тa вну^-iшньoчepeпниx i cпиннoмoзкoвиx пyxлинax y xвopиx нa HФ2. Ha фoнi oпиcaниx ocoбливoc-тeй xapaктepy тa poзтaшyвaння apгipoфiльниx вoлoкoн, виявляли знaчнe пaтoлoгiчнe тотов-щeння cтiнки дpiбниx cyдин. Пpи цьoмy apri-poфiльнi мacи нaпiвпpoзopi, вoлoкниcтicть нe визнaчaeтьcя. G oзнaки пepивacкyляpнoгo нa-бpякy. Cyдини мaють вигляд "cкляниx" тpyбo-чoк (pиc.2 кoльopoвoï вклaдки). Ha пpeпapaтax, зaбapвлeниx гeмaтoкcилiнoм-eoзинoм, cтiнкa тaкиx cyдин гiaлiнiзoвaнa. Гiaлiнoз cyдин otoc-тepiгaють нaйчacтiшe в apтepioлax, цe пpoяв мeзeнxiмaльнoï бiлкoвoï диcтpoфiï. Bнacлiдoк дecтpyкцiï вoлoкниcтиx cтpyктyp cyдин тдви-щyeтьcя пpoникнicть, виникae плaзмopaгiя. Бiлки плaзми aдcopбyютьcя нa диcтpoфiчнo-змiнeниx вoлoкнax, yтвopюeтьcя ocoбливa зa бioxiмiчнoю бyдoвoю peчoвинa — гiaлiн. Bin лeгкo пpoникae кpiзь пoшкoджeний плacт eндoтeлiю i пpocoчye cyбeндoтeлiaльний пpocтip, pyйнy-ючи eлacтичнy плacтинкy, щo зyмoвлюe cтoн-шeння cepeдньoгo rnapy cyдин. Як нacлiцoк ^o-гo, втpaтa aдeквaтнoгo фiзioлoгiчнoгo cкopoчeння тa звyжeння пpocвiтy cyдин. Cиcтeмнy apтepi-oлoпaтiю cпocтepiгaють пpи дeякиx зaxвopю-вaнняx з cпaдкoвим мexaнiзмoм peaлiзaцiï (цук-poвий дiaбeт, cиcтeмний чepвoний вoвчaк), пpoтe, вoнa бyвae й нaбyтoю. Mexaнiзм цьoгo ycклaднeння нe з'яcoвaний, тoмy виявлeння тaкиx змiн y ттаниш нeйpoфiбpoм, acoцiйoвa-ниx з HФ2, е вaжливим i пoтpeбye дoдaткoвиx дocлiджeнь. Kpiм тoгo, вcтaнoвлeнi кopeляцiйнi зв'язки мiж цими cтpyктypними змiнaми y cтiнцi cyдин тa клiнiчним пepeбiгoм зaxвopю-вaння. Brn xвopиx, y якиx виявлeнi пiцшкipнi нeйpoфiбpoми, нe пepeвищyвaв 27 poкiв. Haвiть зa тaкиx пpocтиx oпepaтивниx втpy-чaнь, як видaлeння пiдшкipнoï нeйpoфiбpoми, cпocтepiгaли пiдвищeнy дифузну кpoвoтoчивicть ïx пapeнxiми. Cтiнкa cyдин yщiльнeнa, щo зу-мoвлювaлo ïï pигiднicть. Ha нaшy думку, caмe щ змiни aнгiocтpyктypи е пpичинoю п^двиш^-нoгo pизикy виникнeння кpoвoтeчi y xвopиx мo-
лoдoгo вiкy з HФ2, aa нaявнocтi як пiдшкipниx, тaк i внyтpiшньoчepeпниx тa cпиннoмoзкoвиx п^лин. Цeй пpoцec cиcтeмний, ге^тич^ зу-мoвлeний, тoмy ми ввaжaeмo зa мoжливe гс-вopити пpo пeвнi кopeляцiйнi зв'язки бyдoви пiдшкipниx тa глибoкo poзтaшoвaнниx пyxлин y xвopиx нa нeйpoфiбpoмaтoз.
Heвpинoмa — типoвa полита, яку нaйчa-CTirne cпocтepiгaють пpи цeнтpaльнoмy нeйpo-фiбpoмaтoзi. Cпopaдичнa нeвpинoмa чacтiшe yтвopюeтьcя в ropm^ пpиciнкoвo-зaвиткoвoгo нepвa, a caмe y пpиciнкoвoмy нepвi i лoкaлi-зyeтьcя в мocтo-мoзoчкoвoмy кyтi. Чacтoтa ïï виникнeння 7-8% cepeд ycix внyтpiшньoчepeп-ниx п^лин [5]. У 1991 p. Haцioнaльним шсти-тутом здopoв'я (C0A) пpoвeдeнa кoнфepeнцiя з poзвиткy i згoди пo AH, oдним з piшeнь бyлo ввaжaти пpiopитeтнoю нaзвoю цieï пyxлини вecтибyляpнa швaннoмa. Tpaдицiï вживaння тepмiнy AH виявилиея cильнiшими sa цi pirne^ ня. Пpoтe, як мiнiмyм, cьoгoднi зacтocoвyють пapaлeльнo oбидвa тepмiни.
Haми нeвpинoмa виявлeнa y 58% вщ ycix мopфoлoгiчнo вepифiкoвaниx cпocтepeжeнь, зoкpeмa AH — y 76%. Зoвнiшнiй вигляд нeвpи-нoми (нe тшьки AH) — пooдинoкий, нeпpa-вильнo oкpyглoï aбo oвaльнoï фopми, чито вiдмeжoвaний вiд нaвкoлишнix ткaнин тa CTpyH-тyp вyзoл з cпoлyчнoткaниннoю кaпcyлoю. вepxня п^лини глaдeнькa aбo пyxиpчacтa. Xa-paктep pocry пyxлини eкcпaнcивний. Ko^^-тeнцiя ттанини пyxлини eлacтичнa, щiльнo-eлa-cтичнa aбo щiльнa. Ha poзpiзi ткaнинa пуклини бiлyвaтa, жoвтyвaтa aбo блiдo-cipa. Пpи видa-лeнi AH y xвopиx нa HФ2 кoнcиcтeнцiя пyx-линтого вyзлa пepeвaжнo бyлa дyжe щ^тою (y 20 cпocтepeжeнняx), бaгaтoчacтoчкoвoю, щр зyмoвлювaлo пeвнi тexнiчнi cклaднocтi тд чac ïï видaлeння. Пyxлинa мaлa пiдвищeнy кpoвo-тoчивicть, в нш пoгaнo вiзyaлiзyвaвcя лицe-вий нepв, щo ycклaднювaлo ïï тoтaльнe видa-лeння бeз пoшкoджeння нepвa. Пpи гicтoлoгiч-нoмy дocлiджeннi в cтpyктypi нeвpинoми, нe-зaлeжнo вiд вжу, 6í- чи мoнoлaтepaльнocтi, вiдзнaчeнe cпiвicнyвaння дiлянoк фacцикyляp-нoгo тa peтикyляpнoгo типу. У клacичнiй лiтe-paтypi ïx щe нaзивaють «тип Amorn -1, тип A» тa дpyгий cтpyктypний вapiaнт — peтикy-ляpний - «тип Aнтoнi — 2, тип B», щo чepгy-ютьcя. Фacцикyляpнa (пyчкoвa) cтpyктypa xa-paктepизyeтьcя нaявнicтю пoдoвжeниx клiтин й вoлoкoн, якi yтвopюють пpoтoплaзмaтичний cинцитiй. Ядpa piзнi 8a poзмipaми i фopмoю, пpoтe, виpaжeний пoлiмopфiзм, як пpaвилo, нe cпocтepiгaють. Пepeвaжaли iнтeнcивнo pi^o-мipнo зaбapвлeнi ядpa пaличкoпoдiбнoï тa oвaльнoï фopми з зaoкpyглeними кшцями. Ha ïx фoнi y нeвeликiй кiлькocтi poзpiзняли
До статт1 Цимбалюка В.1., Кваснщького М.В., Малигиевог нейроф1броматоз 2-го типу"
Рис.1 Мжрофото. Шдшгарна нейрос|пброма. Волокна (шжш, тоню) безсистемно переплиаються у р1зних напрямках, структура окремих компактних нерво-вих пучюв не розр1зняеться. Забарвлення гематок-сшпном-еоз1ном. 36. X 200
Т.А. "Структурт особливост1 пухлин у хвор их на
Рг1С.2. Мпфофото. Шдшгарна нейроф1брома. Хаотичне рихле переплетшня арпрофшьних волокон пухлини. Потовщення (значне) стток судин, зменшення 1х про-свиу. Втрата волокнистосп у середньому шар1 сттки судин Судини маютъ вигляд рипдних "скляних" тру-бочок Периваскулярний набряк Ср1блення за Гомор! 36 X 200
ештл1ш1 тa бiльшi ядpa. Клггини тa вoлoкнa paзтaшoвaнi пepeвaжнo пapaлeльнo y виглядi пyчкiв, щo пepeтинaютьcя в piзниx нaпpямкax i фopмyють тaк звaнi "пaлicaди" (pиc.3 кoльo-poвoï вклaдки).
Пapaлeльнo poзтaшoвaнi ядpa клiтин чep-гyютьcя з бeзклiтинними зoнaми вoлoкниcтoï бyдoви (тiльця Bepo^'i). Iнoдi cпocтepiгaли бeз'ядepнi дiлянки з oзнaкaми гiaлiнoзy piзнoгo cтyпeня виpaжeнocтi. Haявнicть "пaлicaдiв» е вaжливoю дiaгнocтичнoю oзнaкoю нeвpинoми, xoчa в oкpeмиx cпocтepeжeнняx тaкi CTpyMy-pи ^ виявляли.
У нeвpинoмi вoлoкнa paзтaшoвaнi cepeд тяжiв тiл клiтин пуклини. Щiльнicть тa товщи-нa ïx y piзниx дiлянкax piзнa (див. p^.1,2 m^o-poвoï вклaдки). B дeякиx пpeпapaтax вoлoкнa гpyбi, чиго iмпpeгнyютьcя cpiблoм, пoдiбнi дo apгipoфiльниx вoлoкoн мeзeнxiмaльнoгo пoxoж-дeння; в iншиx — cпocтepiгaють кoлaгeнiзaцiю пучкш тa ïx oкpeмиx дiлянoк (чacткoвy aбo то-тaльнy), oзнaки гiaлiнoзy як вoлoкoн cтpoми (в тому чи^ cyдин), тaк i пapeнxiми (див. pиc.2 кoльopoвoï вклaдки). Haйiмoвipнiшe, щo в вpинoмax cпiвicнyють нiжнi вoлoкнa, якi мaйжe те виявляють пiд чac cpiблeння, тa типoвi ap^ ipoфiльнi чи кoлaгeнoвi вoлoкнa. Здaтнicть ут-вopювaти apгipoфiльнi вoлoкнa xapaктepнa для дeякиx нeвpинoм i нeйpoфiбpoм. Здaтнicть mba^ нiвcькиx клiтин yтвopювaти peтикyляpнi вoлoкнa дoвeдeнa eкcпepимeнтaльними poбoтaми y куль-тypi ткaнин [3].
У дeякиx cпocтepeжeнняx в AH вiдзнaчeнe cвoepiднe poзтaшyвaння пyчкiв у виглядi aa-витшв, якi iнoдi вiялoпoдiбнo paзшиpюютьcя. Tarn yтвopeння нaгaдyють кoнцeнтpичнi цибу-лeпoдiбнi cтpyктypи (тiльця Льюïca), якi ввa-жaють кoлaгeнoвими зa пoxoджeнням (p^.4 кoльopoвoï вклaдки). Boни пoдiбнi дo тон^нт-pичниx cтpyктyp мeнiнгioм. Ha гашу думку, цi yтвopeння тa oпиcaнi oзнaки гiaлiнoвoï apтepi-oлoпaтiï мoжyть мaти cпiльнe пoxoджeння i го^чити пpo дeгeнepaтивнo-диcтpoфiчнi змiни вoлoкoн у пyxлинax пpи HÔ2.
Öe зyмoвлюe нeoбxiднicть кoмплeкcнoï o^-нки вcix ocoбливocтeй пуклини у ^жтого xвo-poгo i пpoвeдeння дифepeнцiйнoï дiaгнocтики. Bиявлeнa вoлoкниcтo-пyчкoвa бyдoвa з «пвль caдaми» тa дiлянки peтикyляpнoï cтpyктypи cвiдчaть нa кopиcть нeвpинoми, в тoй чac, як мoзaïчнe poзтaшyвaння клiтин, нaявнicть rna-мoмниx тiлeць xapaктepнi для мeнiнгioми. Гюто-xiмiчнa cпeцифiчнa peaкцiя нa б^к S-100 зaв-жди пoзитивнa в нeвpинoмax тa нeйpoфiбpo-мax [3] (p^.5 кoльopoвoï вклaдки). Öe дae мoж-ливicть вipoгiднo вcтaнoвити дiaгнoз нeвpинo-ми i ввaжaти цю pea^ro xapaктepнoю у ди-фepeнцiйнiй дiaгнocтицi.
B ycix вивчeниx гами cпocтepeжeнняx AH дiлянки peтикyляpнoï (ттанинний тип A) будо-ви cпiвicнyвaли з дiлянкaми фacцикyляpнoï (ira-нинний тип Б) бyдoви. У peтикyляpниx дшян-кax ткaнинa пpeдcтaвлeнa пpoтoплaзмaтичнoю ciтoчкoю (peтикyлyмoм) з нeщiльнo poзтaшoвa-ними ядpaми клiтин oкpyглoï aбo oкpyглo-oвaль-нoï (лiмфoцитoпoдiбнoï) фopми фиа б кoльopo-вoï вклaдки). ri^^apx^^^^ ткaнини мюця-ми нaгaдye "бджoлинi стшьники".
Цитoплaзмa циx клiтин orn^TO пopoжня внacлiдoк нaгpoмaджeння лiпiдiв, ime^^mc^ тa xapaктep ïx poзпoдiлy мoжyть бути piзни-ми. Biдклaдeння л^^в у нeвpинoмax нaдae ткaнинi жoвтyвaтoгo зaбapвлeння, щo мoжe бути дoпoмiжним дiaгнocтичним кpитepieм. Лiпoïднi включeння в нeвpинoмax е гумптиттю aнiзoтpoпниx (xoлecтepинoвиx) тa iзoтpoпниx (глiцepинoвиx) eфipiв з дoдaвaнням фocфaтидiв тa жиpниx киcлoт [9]. Дeякi aвтopи ввaжaють, щр цe зyмoвлeнe диcтpoфiчнo-дeгeнepaтивни-ми змiнaми, пpoтe, пepeвaжнa бiльшicть з ниx ввaжaють, щo вiдклaдeння лiпoïдiв у нeвpинo-мax е cвiдчeнням ïx фyнкцioнaльнoï aктивнocтi (cинтeзy мieлiнy), ята пpитaмaннa виcoкo ди-фepeнцiйoвaним, cпeцiaлiзoвaним швaннiвcь-ким клiтинaм [5]. Oтжe, викopиcтaння нecклaд-нoï мeтoдики зaбapвлeння зa мeтoдoм Гopдe-лaдзe OTare у нaгoдi пiд чac пpoвeдeння дифe-peнцiйнoï дiaгнocтики у cклaдниx cитyaцiяx.
Bacкyляpизaцiя пyxлин бyлa пepeвaжнo пoмipнoю. Судини здeбiльшoгo пpaвильнo cфop-мoвaнi aбo cпpoщeнi зa бyдoвoю, нepiдкo з пo-тoвщeними, гiaлiнiзoвaними cтiнкaми. Cтyпiнь гiaлiнoзy cтiнoк cyo^ нe кopeлювaв з вiкoм xвopиx (тoбтo, нepiвнoмipнi cкyпчeння тaкиx cyo^ виявляли нeзaлeжнo вiд вiкy пaцieнтiв). Bиявлeнa чiткa мopфoлoгiчнa кopeляцiя мiж пiдшкipними тa внyтpiшньoчepeпними пyxли-тами нaбyвae клiнiчнoгo знaчeння для вибopy в пeвниx cитyaцiяx aдeквaтнoï лiкyвaльнoï тaк-тики. B oкpeмиx дiлянкax визнaчaли cтaз i тpoм-бoз (pиc.7 кoльopoвoï вклaдки). Bиявляли вoг-нищeвi кpoвoвиливи piзнoï дaвнocтi, у дeякиx дiлянкax з мacивним вiдклaдaнням гeмocидe-pинy. Bиpaжeннicть cyдинниx poзлaдiв кope-лювaлa з ocoбливocтями тoпoгpaфiï, пopyшeн-ням вeнoзнoгo вiдтoкy i зyмoвлювaлa цi диc-гeмiчнi пpoяви.
B ткaнинi пyxлин aктивyютьcя ^ лишe швaннiвcькi клiтини, a й фiбpoблacти (кiлькicть якиx знaчнa), eндoтeлiй cyдин. Iнoдi вiдзнaчaли вoгнищeвy пpoлiфepaцiю eндoтeлiю cyдин тa фoкaльний aбo тoтaльний гiaлiнoз ïx cтiнoк. B лiтepaтypi oпиcaнa cинxpoннicть pocтy фiбpoб-лacтiв тa cyдин, щo зyмoвлeнe гyмopaльнoю кopeлятивнoю взaeмoдieю клiтин cпoлyчнoï ткa-нини. B eкпepимeнтi дoвeдeнo, щo фaктop poc-
ту ф!бробласт!в сироватки посилюе р!ст судин у тканин! та ендотел!ю в культур! тканин [4]. П!д час стимуляц!! ф!бробласт!в периневр!ю (насамперед, г!поксично!), новоутворен! кап!-ляри (ст!нка яких спрощена) у тканин! пухлини розташован! вздовж волокнистих структур. В подальшому п!д впливом гемодинам!чних сил кап!ляри набувають вигляду вертикальних петель. Це дае можлив!сть зрозум!ти, чому у хворих молодого в!ку, з ознаками дистроф!ч-них зм!н у вигляд! вогнищевого ф!брозу ! г!ал-!нозу ст!нок судин строми пухлини на етапах 11 видалення можливе виникнення значно! кро-вотеч!. Така структурна особлив!сть АН, по-в'язаних з НФ2, потребуе в!д нейрох!рурга п!двищено! уваги. Одн!ею з безпосередн!х причин смерт! хворих з позамозковою субтентор!-альною пухлиною, переважно АН, е порушен-ня мозкового кровооб!гу, зокрема, крововили-ви у ложе видалено! пухлини. Коли виникае венозний заст!й, пухлина набувае ц!анотично-го або синювато-червоного забарвлення. В д!лян-ках старих крововилив!в, що часто спостер!-гають в тканин! АН, визначають бур! плями, що зумовлене нагромадженням зерен гемоси-дерину в кл!тинах строми. 1нод! так! д!лянки значн!, 1х треба в!др!зняти в!д меланоцитар-них неврином, що можуть (дуже р!дко) утво-рюватися при нейроф!броматоз!. За тако! си-туац!1 потр!бн! особлива увага та ретельне динам!чне спостереження. У диференцмнм д!аг-ностиц! допоможе методика забарвлення на сол! зал!за (реакц!! Кв!нке та Т!рмана-Шмельце-ра), яка буде позитивною саме при нагромад-женн! гемосидерину, або г!стох!м!чна реакц!я експрес!! меланоцитарного антигену (НМВ-45) [2], яка дозволяе в!рог!дно в!др!знити таку АН в!д меланоми ! запровадити адекватну л!ку-вальну тактику. Кр!м того, якщо п!д час комп-'ютерно! та магн!торезонансно! томограф!! тканина пухлини неоднор!дна, а при доступ! до не! видно, що вузол бурого забарвлення, в!дзна-чен! особливост! можуть бути прогностичними ознаками можливо! !нтраоперац!йно! кровотеч!.
Особливо! уваги заслуговують !нволюц!йн! (дистроф!чно-дегенеративн!) зм!ни, що нер!дко спостер!гають в АН при НФ2, незважаючи на в!к хворих. У тканин! пухлини виявляють щ!льн! дшянки ф!брозу та г!алшозу (рис. 2, 8 кольорово! вкладки). Склероз зумовлений, як правило, посиленим утворенням волокон ф!бробластами (!х колаген!зуюча функц!я). При хрон!чному венозному застою, який завжди виникае при стисканн! оболонкових вен та по-рушенн! л!квороциркуляц!!, такий механ!зм переважае, при цьому основним чинником е хрон!чна г!покс!я тканини. Таким чином, у хво-рих на НФ2 в тканин! пухлини утворюеться
значний ф!броз, що створюе техн!чн! труднощ! п!д час оперативного втручання. До !нших оз-нак дистроф!чних зм!н в тканин! АН належать к!стозн! порожнини р!зно! величини, заповнен! жовтуватою або бурою р!диною.
Пол!морф!зм та г!перхроматоз ядер спос-теркають в невриномах нер!дко. Б!льш!сть ав-тор!в не вважають це критер!ем злояк!сност!. П!д час досл!дження прол!феративно! актив-ност! АН вона виявилася невисокою, що п!дтверджуе високе диференц!ювання та по-в!льний темп росту б!льшост! таких пухлин. При дослщженн! 1М Кь67 у хворих на НФ2 показник в п!дшк!рних нейроф!бромах, внутр-!шньочерепних ! спинномозкових невриномах становив у середньому 0,8-2,9%. Частина (близь-ко 40%) АН, асоцмованих з НФ2, мали альве-олярну (часточкову) будову, для структури спо-радичних неврином це нехарактерно. Це може бути зумовлене тим, що: по-перше, АН при НФ2 походять т!льки з одн!е! з порцм при-с!нково-завиткового нерва, що зумовлюе част-кову будову цих пухлин; по-друге, активац!я паренх!ми ! строми пухлини (пери- та ендо-невр!ю) в!дбуваеться одночасно. Ця структурна особлив!сть НФ2-асоц!йованих нейроф!бром, очевидно, маскуе х!д лицевого нерва, що зумовлюе високий ризик його пошкодження п!д час виконання оперативного втручання. Зокре-ма, у нашому досл1дженн! таке пошкодження виникло у 76% спостережень.
Наведен! структурн! особливост! неврином (пучкова, ретикулярна, ксантоматозна, пол-!морфнокл!тинна) не е р!зними г!столог!чними типами АН, вони характеризують р!зн! д!лян-ки тканини пухлини, як! виявляють у р!зних поеднаннях ! сп!вв!дношеннях ! не е специф!ч-ними. Проте, в АН за площею переважають д!лянки ретикулярно! будови (Антон!-2, тип А), в спинномозкових невриномах — фасцику-лярно! (Антон!-1, тип Б).
В!рог!дн! структурн! в!дм!нност! АН у хво-рих на НФ2 та з спорадичною одноб!чною АН не виявлен!. Проте, сл!д в!дзначити, що у хворих на НФ2, незалежно в!д в!ку, спостер!гають зм!ни ст!нок судин (г!ал!ноз) та волокон (ф!броз, деге-неративн! утворення ретикул!нових волокон — т1льця Лью!са). За наявност! спорадично! неври-номи так! змши спостер1гають лише у хворих похилого в!ку, з пухлиною великих розм!р!в, як вторинн!. У деяких хворих виявлено часточ-кову будову (альвеолярну) невриноми прис!нко-во-завиткового нерва, асоц!йовано! з НФ2. Це пояснюеться взаемною 1ндукц!ею та подальшою трансформац!ею сполучнотканинного (стромаль-ного) компоненту пухлини та активац!ею влас-не шванн1вських кл!тин (паренх!ми). Саме особ-ливост! взаемод!! кл!тин у кожного хворого та
Äo cmammi Цuмбaлюкa B.I., Kвacнiцъкoгo M.B., Maлuшeвoï T.A. "CmpyKmypm ocoeë^ocmi nyxлuн, ùo poзвuвa-
юmъcя y xвopux ua ueépoôiSpoMamoç 2^o muny"
Puc.3. Miкpoфoтo. Heвpинoмa. Xapaктepнe pитмiчнe poзтaшyвaння вoлoкниcтиx тa клiтинниx yтвopeнь з фopмyвaнням "пaлicaдiв". Зaбapвлeння гeмaтoк-еилшсм тa пiкpoфyкcинoм. Зб. X 125
Puc.4 Miкpoфoтo. Heвpинoмa. Koнцeнтpичнi "цибу-лeпoдiбнi" cтpyктypи (тiльця Лью'^). O^op^qm бeз-cтpyктypнi гoмoгeннi мacи, oTC^ern ядpaми фiбpoб-лacтiв. Boгнищeвi кpoвoвиливи. Зaбapвлeння гeмa-тoкcилiнoм тa пiкpoфyкcинoм. Зб. X125
Puc.5 Miкpoфoтo. Heвpинoмa. Пoмipнo iнтeнcивнa ди-фузта (++) eкcпpeciя нeйpocпeцифiчнoгo бiлкa S-100. ПepeвaжaG цитoплaзмaтичнe зaбapвлeння. ËMme ядpa oкpeмиx швaннiвcькиx клiтин iмyнoпoзитивнi. Heщiльнe poзтaшyвaння вoлoкoн в тюниш пyxли-ни. Eкcпpeciя бiлкa S-100. Зб. X400
Puc.6. Miкpoфoтo. AH. Дшяню peтикyляpнoï 60AO-ви. Пoмipнa щiльнicть poзтaшyвaння клiтин тa вo-лoкoн. Пepeвaжaють дpiбнi лiмфoцитoпoдiбнi ядpa. Пoмipнo виpaжeний пoлiмopфiзм клiтин. Ha ™i дpiбниx гiпepxpoмниx ядep кoнтypyютьcя видoв-жeнi, oвoïднi, вeликi ядpa з piвнoмipнo дифyзнo poзтaшoвaним xpoмaтинoм. Цитoплaзмa клiтин — oптичнo пopoжня. Зaбapвлeння гeмaтoкcилiнoм тa пiкpoфyкcинoм. Зб. X400
Puc.7. Miкpoфoтo. Heвpинoмa. Судинний кoнглoмe-paт, cпpoщeнi зa бyдoвoю cyдини cпiвicнyють iз cyдинaми, стшки якиx вoгнищeвo пoтoвщeнi. Oзнa-ки cтaзy i тpoмбoзy. B oтoчyючiй ткaнинi пyxлини вiдклaдeння гeмocидepинy. Зaбapвлeння гeмaтoкcи-лiнoм тa пiкpoфyкcинoм. Зб. X125
Puc.S. Miкpoфoтo. Heвpинoмa. Змши вoлoкoн y виг-ляд! вoгнищeвoгo фiбpoзy з фpaгмeнтaцiGЮ oкpeмиx пучюв. Зaбapвлeння гeмaтoкcилiнoм тa eoзiнoм. Зб. X125
результата дослщження бюпсшного матер1алу на певному (статистичне дослщження) етап роз-витку пухлини пояснюють р1зномаштнють 11 морфолог1чно! будови.
Отже, д1агностика неврином, асоцшованих з НФ2, навиъ з застосуванням 1муног1стох1м11 без врахування особливостей клшчних прояв1в хвороби малошформативна. Лише майбутш ге-нетичш дослщження дозволять встановити в1ро-пдну належнють АН до центрального типу ней-роф1броматозу.
При НФ2 меншгюми переважно численш, виникають у багатьох пащента i, як правило, сшвюнують з невриномами. Особливостями НФ2-асоцшованих менiнгiом були: утворення у пащентш молодого вжу, переважання фiброб-ластичного та ангюматозного гiстологiчних ва-рiантiв менiнгiом, 1х типова будова, повiльний рiст. В той же час, деяш автори вщзначають швидке прогресування (бурхливий рют) таких пухлин [12]. У нашому дослiдженнi у 33% спо-стережень АН утворювалася паралельно з чис-ленними (24 — найбшьша кiлькiсть пухлин-них вузлiв в одного хворого) внутршньочереп-ними менiнгiомами. За даними гiстологiчного дос-лiдження це були змшаш форми менiнгiоми типово! будови з переважанням фiбробластич-ного або ангюматозного компонентав. Меншгю-ма фiбробластичноi (фiброзноi) будови представлена клпинами видовжено! форми з оваль-ними ядрами. Клггини формують пучки, що переплiтаються один з одним в рiзних напрям-ках, утворюючи «вихрьовi потоки». В деяких спостереженнях у рiзних спiввiдношеннях i в рiзному напрямку в одному пухлинному вог-нищi виявляють щiльнi фiбрознi волокна. Це зумовлюе особливостi 1х хiрургiчного видален-ня, такi пухлини надто щiльнi. Описане переважання ангюматозного компоненту в меншгь омах у хворих на НФ2 потребуе тдвищено! уваги нейрохiрурга через можливi гемоди-намiчнi ускладнення.
Висновки. 1. У хворих на НФ2 утворюються переважно невриноми, фiбробластичнi меншг-iоми, iнодi нейрофiброми.
2. Гютолопчна будова АН, що найчастше спостеркають у хворих на НФ2 — пучкова (Ан-тонi-1, тип А), ретикулярна (Антонь2, тип В), ксантоматозна, полiморфноклiтинна, характе-ризуе не рiзнi гiстологiчнi типи пухлини, а рiзнi дiлянки вузла, якi поеднуються у певних спiввiдношеннях.
3. Структурними особливостями неврином у хворих на НФ2 е пiдвищене фiбрилоутво-рення та дистрофiчнi зм1ни волокнистих структур; склероз i гiалiноз стшки судин, багаточа-сточкова будова, що може зумовлювати певнi технiчнi трудношд пiд час 1х видалення.
4. Низький пролiферативний потенцiал АН (у середньому 2,8%), встановлений шляхом виз-начення IM Ki-67 (MIB-1), свщчить про спри-ятливий перебiг захворювання, тобто про мож-ливiсть нагляду за хворими i недоцiльнiсть за-стосування активно! хiрургiчноi тактики.
5. У диференцмнм дiагностицi АН вщ 1нших типiв пухлин стануть у нагодк специфiчна ре-акцiя на бшок S-100, реакцii Кв1нке та Ирма-на-Шмельцера, визначення експресii мелано-цитарного антигену (НМВ-45), срiблення, за-барвлення суданом III (метод Гарделадзе).
6. Biрогiдна оцiнка гiстобiологiчних особливостей пухлини при НФ2 можлива лише при комплексному клшшо-морфолоНчному ствставленш.
Список лп-ератури
1. Коршунов А.Г., Шишкина Л.В., Голанов А.В. Про-лиферативные маркеры в менингиомах: иммуно-гистохимическое исследование и анализ прогностической значимости // Арх.патологии. — 2002.
— №1. — С.29-33.
2. Пожарисский К.М., Леенман Е.Е. Значение имму-ногистохимических методик для определения характера лечения и прогноза опухолевых заболеваний // Арх. патологии. — 2000. — №5. — С. 3-11.
3. Руководство по иммуногистохимической диагностике опухолей человека/ Под ред. С. В. Петрова, Н.Т.Райхлина. — Казань, 2000. — 287 с.
4. Серов В.В., Шехтер А.Б. Соединительная ткань. — М.: Медицина, 1981. — 312 с.
5. Хоминский Б.С. Опухоли нервной системы // Мно-
готомное руководство по патологической анатомии. — М.: Медгиз, 1962. — Т.2. — 560 с.
6. Aguiar P.H., Tatagiba M., Samii M. et al. The comparison between the growth fraction of bilateral vestibular schwannomas in neurofibromatosis 2 (NF2) and unilateral vestibular schwannomas using the monoclonal antibody MIB1 //Acta Neurochir.-1995.-V.134.-P.40-45.
7. Antinheimo J., Haapasalo H, Seppala M. et al. Proliferative potential of sporadic and neuro-fibromatosis 2-associated schwannomas as studied by MIB-1 (Ki-67) and PCIMA labeling // J. Neuropathol. Exp. Neurol. — 1995. — N 54. — Р. 776-782.
8. Evans D.G. Neurofibromatosis type 2: Genetic and clinical features //Ear, Nose & Throat J. — 1999.
— V.78, N2. — P.97-100.
9. Pollack J.M., van Noorden S. Immunocytochemistry. Practical applications in pathology and biology. -Bristol; London; Boston: Wright. PSG, 1983.
10. Rouleau GA, Merel P., Lutchman M. et al. Alteration in new gene encoding a putative membrane-organizing protein neurofibromatosis type 2 // Nature. — 1993. — V.363. — Р. 515-521.
11. Rubenstein A.E., Korf B.R. Neurofibromatosis: A Handbook For Patients, Families, and Health-Care Professionals. — Stuttgart; New York: Georg Thieme Verlag,1990. — 256 р.
12. Russell K.S., Rubinstein L.J. Pathology of Tumours of the Nervous System. — 5th ed — London: Edward Arnold,1989. — 180 p.
13. Trofatter J.A, Mac Collin M.M., Rutter J.L. et al. A novel moesin-, ezrin-, radixin-like gene is a candidate for the neurofibromatosis 2 tumor suppressor //Cell. — 1993. — V.72 .- P. 1-20.
14. Welling K.B. Clinical manifestations of mutations in the neurofibromatosis type 2 gene in vestibular schwannomas (acoustic neuromas) / / Laryngoscope. — 1998. — N 2. — P. 108.
Структурные особенности опухолей у больных с нейрофиброматозом 2-го типа
Цъмоакюк В.И., Квасницкий Н.В., Малышева Т.А.
В течение 25 лет в клинике наблюдались 37 пациентов с нейрофиброматозом 2-го типа (НФ2), в т.ч. 17 мужчин и 20 женщин, в возрасте от 3 до 44 лет, в среднем 23 года. У 80% пациентов диагностированы двусторонние акустические невриномы, у 15% — односторонняя акустическая невринома, у 5% — множественные опухоли головного и спинного мозга. Невринома черепных нервов, кроме преддверно-улиткового нерва, выявлена у 8% пациентов, спинномозговых нервов — у 11%. У 33% больных с НФ2 невриномы сочетались с менингио-мами, у 8 из них — менингиомы были множественными. Проведено морфологическое исследование операционного материала. По гистологическому строению преобладали невриномы (в 36 наблюдениях) и менингиомы (16), преимущественно фибробластические (в 10) и смешанной структуры — с фибробластическим и ангиоматозным компонентом (у 4). Нейрофиброма выявлена у 4 больных. Установлены структурные особенности строения неври-ном при НФ2: у пациентов молодого возраста — повышенное фибриллобразование, признаки склероза и гиа-линоза стенки сосудов, что предопределяет технические трудности при удалении таких опухолей и повышенный риск возникновения интраоперационного кровоте-
чения. Пролиферативный потенциал неврином у больных с НФ2 низкий, что свидетельствует о возможности динамического наблюдения за пациентами молодого возраста с нейрофиброматозом. Установлены морфологические и пролиферативные коррелятивные связи между подкожными, внутричерепными и спинномозговыми опухолями.
Structural features of tumors in patients with neurofibromatosis type 2
Tsymbalyuk V.I., Kvasnitskiy MV, Malysheva T.A.
During 25 years in the clinic 37 patients with neurofibromatosis type 2 (NF2), including 17 men and 20 women were observed. Average age of patients was 23 years. 80 % of patients had been diagnosed bilaterial acoustic neurinoma, for 15 % - unilateral one, at 5 % -multiple tumors of brain and spinal cord. Neurinomas of craniocerebral nerves, except acoustical, were revealed in 8 % of patients, and a neurinomas of spinal nerves - in 11 %. In 33 % of NF2 patients neurinomas were combined with meningiomas, and in 8 — meningiomas were multiple. The surgery material was researched morphologically. кп histological structure there were mainly neurinomas (36) and meningiomas (16). Among last — mainly fibroblastic (10) and mixed — fibrobplastic and angiomatose components (4). Neurofibromas occurred only in 4 cases. Some structural features of neurinoma's structure at NF2 in young patients were revealed: increased fibril formation, attributes of sclerosis and a hyalinosis of vessel wall that predetermines technical difficulties in removing of such tumors and high risk of intraoperative bleeding. In the investigated cases proliferative potential of neurinomas in NF2 patients is low, that is evidence of an opportunity of dynamic observation of young patients with neurofibromatosis. Some morphological and proliferative correlations between hypodermic tumors with intracranial and spinal tumors were found.
KOMEHTAP
do cmammi Цимбалюка B.I., Квасн/'цького M.B., МалишевоТ T.A. "Структуры особливост/ пухлин у хворих на нейроф/'броматоз 2-го типу".
Автори статт обрали об'ектом дослщження один з р1зновид1в нейроектодермальноТ дисплази — нейро-ф1броматоз другого типу (НФ2), зосередивши основну увагу на акустичних невриномах, переважно двобнних. Цю патолопю виявляють вщносно рщко, вона характеризуемся виникненням i розвитком р1зних структурних форм пухлин. Як вщзначають автори на початку статл, думки дослщниюв щодо порiвняння пролiферативного потенщалу пухлин, асоцшованих з НФ2, до таких же спорадичних пухлин рiзнi. Незважаючи на незначну частоту вказаного виду генетично зумовленоТ патологи, ця проблема досить складна, i мае як теоретичний, так i чисто практичний штерес. Перед хiрургом завжди виникае питання послщовносп видалення та визначення адекватноТ лкувальноТ тактики за наявносп численних пухлин. Biрогiднi особливосп структури пухлин при НФ2 на св^лооп-тичному рiвнi не виявлеш, i безумовно, тут було б доцтьним поглиблене вивчення ультраструктури i молекуляр-но-генетичних Тх особливостей. Це питання постане перед дослщниками в майбутньому.
Викликае певний подив деяка неузгоджежсть в статистичному поданж (розподту) матерiалу (наведен то вщсотки, то абсолюты цифри). Некоректним е шдрахунок середньоТ ктькосп пухлинних вузлiв на одного хворого. Краще було б говорити про Тх ктьюсть "вщ... до". Не зовам зрозумтий використаний термш "часточковий (альвеолярний) характер неврином", який потребуе пояснення, детального описання.
Загалом, незважаючи на окремi зауваження, стаття представляе науковий iнтерес i стане у нагодi як нейро-хiрургам, так i фахiвцям iнших галузей медицини.
Д-р Med. наук професор М./.Шамаев Iнститут нейрох'рурги ¡м.акаd.A.П.Poмodанoва АМН УкраУни
