Структура инвалидности при эпилепсии у детей и подростков в Забайкальском крае Текст научной статьи по специальности «Науки о здоровье»

NK

МЕДИЦИНСКИЙ

АЛЬМАНАХ

УДК: 616.853-053.2-036.865(570) Код специальности ВАК: 14.01.11, 14.02.03

СТРУКТУРА ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ЭПИЛЕПСИИ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ В ЗАБАЙКАЛЬСКОМ КРАЕ

Н.А. Маруева,

ГБОУ ВПО «Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого», ГУЗ «Краевая детская клиническая больница, краевой противоэпилептический центр, г. Чита, ГБОУ ВПО «Читинская государственная медицинская академия»

Маруева Наталья Александровна - e-mail: [email protected]

Цель: исследование структуры инвалидности при эпилепсии у детей в Забайкальском крае. Материалы и методы: проведен ретроспективный анализ регистра пациентов с эпилепсией Забайкальского краевого противоэпилептического центра за 2004-2014 гг. Результаты и обсуждение: частота случаев инвалидности статистически значимо снизилась с 40,7% в 2004 г. до 28,5% в 2014 г. Инвалидность регистрируется чаше при симптоматических и генерализованных формах эпилепсии, со статистически значимым увеличением симптоматических (с 61,83% в 2004 г. до 82,74% в 2014 г.) и фокальных (с 28,5% в 2004 г. до 50,67% в 2014 г.) форм и снижением генерализованных (с 71,51% в 2004 г. до 49,33% в 2014 г.) и идиопатических (с 31,81% в 2004 г. до 10,76% в 2014 г.) форм. Эпилептическая энцефалопатия явилась причиной формирования инвалидности у незначительной части пациентов (1,26% в 2004 г.), с увеличением до 4,26% (2014 г.). Большинство детей имеют сопутствующую патологию с ростом от 80,65% (2004 г.) до 94,84% (2014 г.), преимушественно это болезни нервной системы.

Ключевые слова: дети, подростки, эпилепсия, регистр, инвалидность,

Забайкальский край.

The objective is to analyze disability structure of epilepsy in children in Zabaikalsky krai. Materials and Methods. We studied retrospectively the data of Region Antiepileptic Centre (RAEC) register concerning pediatric population with epilepsy in Zabaikalsky krai during 2004-2014. Results and Discussion. The incidence of disability cases due to epilepsy decreased significantly from 40,7% in 2004 to 28,5% in 2014. Disability is more often registered in cases of symptomatic and generalized forms of epilepsy. The incidence of disability due to symptomatic and focal epilepsies increased significantly from 61,83% in 2004 to 82,74% in 2014 and from 28,5% in 2004 to 50,67% in 2014, respectively. The cases of disability caused by generalized and idiopathic epilepsies decreased from 71,51% 2004 to 49,33% in 2014 and from 31,81 in 2004 to 10,76% in 2014, respectively. Epileptic encephalopathy is a cause of the development of disability in some patients (the increase from 1,26% in 2004 to 4,26 in 2014). The majority of children with epilepsy-induced disability have a concomitant growth pathology, mainly nervous diseases, from 80,65% in 2004 to 94,84% in 2014.

Key words: children, adolescents, epilepsy, register, disability, Zabaikalsky krai.

Введение

В динамике здоровье детского населения в России и за рубежом характеризуется устойчивыми негативными тенденциями. В России доля здоровых детей и подростков снизилась за последние 10 лет в 1,5 раза и не превышает 2-3% [1]. Важнейшим медико-социальным показателем здоровья является инвалидность [2].

Эпилепсия является одним из наиболее распространенных заболеваний нервной системы. Распространенность составляет 5-10 на 1000 населения. Наиболее высока заболеваемость у детей и людей пожилого возраста [3]. В исследовании Глобального бремени болезней, которое оценивало воздействие заболеваний в плане уровня инвалиди-зации, установлено, что тяжёлая эпилепсия стоит на четвертом месте среди 220 наблюдаемых состояний здоровья [4]. До 30% пациентов в наиболее богатых странах мира и до 60% в России относятся к случаям, в которых не удается

добиться полного контроля над припадками [5]. Около 30% фокальных и около 20% генерализованных форм эпилепсии не поддаются лечению противоэпилептически-ми препаратами (ПЭП). Большинство детей с фармакоре-зистентной эпилепсией инвалиды, так как именно в этом случае увеличивается риск появления у ребенка задержки психомоторного и речевого развития. Существуют многочисленные доказательства того, что потенциально фарма-корезистентные эпилепсии при рано начатом и адекватном лечении могут не приводить к тяжелым последствиям в виде умственной отсталости [6]. Вышесказанное свидетельствует об актуальности исследования.

Цель работы: исследование структуры инвалидности при эпилепсии у детей и подростков в Забайкальском крае.

Материал и методы

Нами проведено продолженное ретроспективное и проспективное исследование структуры инвалидности при

эпилепсии у детей и подростков в Забайкальском крае с 2004 по 2014 г. (глубина исследования - 10 лет). Исследование выполнено на базе ГУЗ КДКБ г. Чита, краевого противоэпилептического центра (КПЭЦ). Исследование одобрено локальной этической комиссией при ГБОУ ВПО «Читинская государственная медицинская академия» Минздрава России (протокол № 15 от 16.09.2010 г.). Работа проведена совместно с коллегами ГБОУ ВПО «Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого» Минздрава России в рамках комплексных исследований по теме «Эпидемиологические, генетические, нейрофизиологические аспекты заболеваний центральной, периферической, вегетативной нервной системы и превентивная медицина» (руководитель - д. м. н., проф. Н.А. Шнайдер), номер гос. регистрации 0120.0807480. В рамках реализации поставленных целей и задач проведен ретроспективный и проспективный анализ данных регистра пациентов с эпилепсией и судорожными синдромами детского возраста Забайкальского КПЭЦ. Объект исследования - совокупность детей (возраст до 18 лет) с инвалидностью при эпилепсии, проживающих на территории Забайкальского края. Единица исследования - ребенок с инвалидностью при эпилепсии, по данным регистра пациентов КПЭЦ. Критерии включения в исследование: 1) дети мужского и женского пола любой национальности в возрасте до 18 лет;

2) регистрация на территории Забайкальского края;

3) верифицированный диагноз эпилепсии и установленная категория «ребёнок-инвалид» в бюро №№ 10, 11 (освидетельствование детей до 18 лет) ФКУ «Главное бюро медико-социальной экспертизы по Забайкальскому краю». Критерии исключения: 1) возраст 18 лет и старше; 2) отсутствие регистрации пациента на территории Забайкальского края; 3) отсутствие верифицированного диагноза эпилепсия и категории «ребёнок-инвалид».

Описательные статистики представлены абсолютными значениями, интенсивными и экстенсивными коэффициентами. Значимость различий определялась с помощью критериев хи-квадрат и z-критерия при p<0,05.

Результаты исследования

С 2004 г. выявлено статистически значимое снижение частоты случаев инвалидности при эпилепсии у детей в Забайкальском крае - в 1,4 раза (с 40,7% в 2004 г. до 28,5% в 2014 г.), p<0,001 (рис. 1).

Показано, что инвалидность устанавливалась чаще при симптоматических формах эпилепсии [7], реже - при иди-опатических и криптогенных. Статистически значимое увеличение частоты случаев инвалидности выявлено у детей с симптоматическими формами эпилепсий в 1,3 раза (с 61,83% в 2004 г. до 82,74% в 2014 г., p<0,001) и снижение с идиопатическими формами в 2,9 раза (с 31,18% в 2004 г. до 10,76% в 2014 г., p<0,001) (рис. 2).

Частота случаев инвалидности преобладала при генерализованных формах, со статистически значимым увеличением частоты случаев фокальных форм в 1,8 раза (с 28,5% в 2004 г. до 50,67% в 2014 г., p<0,001) и уменьшением генерализованных в 1,5 раза (с 71,51% в 2004 г. до 49,33% в 2014 г., p<0,001) (рис. 3).

Частота случаев сопутствующей патологии достигала 80,65% в 2004 г., в динамике статистически значимо выросла в 1,2 раза - до 94,84% в 2014 г., p<0,001 (рис. 4).

РИС. 1.

Динамика случаев инвалидности у детей и подростков с эпилепсией в Забайкальском крае с 2004 по 2014 г.

2014

£2009 гт"

-J

5 я

2004

10,76, р< 0,001 79,54 7S.96 82,74, р < 0.001 6,5 6.51 6,33

14,71 \ .

14,32 79,81 5,87

16.07 ч J 77,22 6,72

75,13 6,16'

25,7 N 69,35 4,96

22.89 / 72, IS 4,93

\ 69.58 4,98

27.46 \ 67,21 5,33

щ | \ 61,83 6.9-Д

0% 20% 40% 60% 80% 100%

Частота случаев, " - к числу детей е ннващцносЕЬЮ I Иянопаггическая Симптоматическая □ Крпптоттая

РИС. 2.

Динамика случаев инвалидности при эпилепсии у детей и подростков Забайкальского края в зависимости от этиологии эпилепсии с 2004 по 2014 г.

100%

——щ)—щ>——аз—<u—tu—<у>—tu—

¿8,5 27,9 29,7 30,6 31,0 '

П , , , 43,9 46,0 48.6 49,8 50,7

tmtH+i

71.5 72,L 70,3 69,4 69.0 Л „„"■■■

II ■ ■ ■ ■ ' 53>S 514 50,0 491

I II I I ■ ■ ■ ■ I

Календарный год Я Генерализованная И Фокальная ЫНеуточенная

РИС. 3.

Динамика случаев инвалидности у детей и подростков Забайкальского края в зависимости от формы эпилепсии по локализации с 2004 по 2014 г.

РИС. 4.

Динамика частоты случаев сопутствующих заболеваний у детей и подростков с инвалидностью при эпилепсии в Забайкальском крае с 2004 по 2014 г.

NK

МЕДИЦИНСКИЙ

АЛЬМАНАХ

Сопутствующая патология была представлена преимущественно болезнями нервной системы (НС) со снижением в 1,1 раза (с 96,67% в 2004 г. до 87,47% в 2014 г., р<0,005). Частота болезней других органов и систем статистически значимо возросла в 3,8 раза (с 3,3% в 2004 г. до 12,53% в 2014 г., р<0,001). Эпилептическая энцефалопатия привела к формированию инвалидности у 1,61% пациентов в 2004 г., с ростом в 2,7 раза к 2014 г. (4,26%), р>0,05 (рис. 5).

Обсуждение

Таким образом, с 2004 (открытие КПЭЦ) по 2014 г., несмотря на рост распространенности эпилепсии [7], зарегистрировано статистически значимое снижение частоты случаев инвалидности при эпилепсии с 40,7 до 28,5%, что свидетельствует об улучшении оказания специализированной медицинской помощи и повышении социальной эффективности лечения эпилепсии в Забайкальском крае.

Инвалидность преимущественно регистрировалась при симптоматических и генерализованных формах эпилепсии, со статистически значимым ростом симптоматических (с 61,83% в 2004 г. до 82,74% в 2014 г.) и фокальных форм (с 28,5% в 2004 г. до 50,67% в 2014 г.) и снижением генерализованных (с 71,51% в 2004 г. до 49,33% в 2014 г.) и идиопатических (с 31,18% в 2004 г. до 10,76% в 2014 г.), что можно объяснить ростом выявляемости симптоматических фокальных форм в детской популяции Забайкальского края [8] за счет повышения качества диагностики (внедрение видеоэлектроэнцефалографического мониторирова-ния, нейровизуализации, исследования фармакокинетики ПЭП) и лечения с применением современных протоколов [4, 9, 10, 11].

Большинство детей с инвалидностью при эпилепсии имели сопутствующие болезни, зарегистрирован статистически значимый рост с 80,65% в 2004 г. до 94,84% в 2014 г. Эпилептическая энцефалопатия явилась причиной формирования инвалидности лишь в 1,26% случаев (2004 г.), с увеличением до 4,26% (2014 г.), что указывает на значительный вклад в формирование инвалидности при эпилепсии сопутствующей патологии.

Выводы

1. С момента открытия КПЭЦ в Забайкальском крае в 2004 г. и по 2014 г. зарегистрировано статистически значимое снижение частоты случаев инвалидности при эпилепсии у детей с 40,7 до 28,5%, что свидетельствует об улуч-

шении оказания специализированной медицинской помощи и повышении социальной эффективности лечения эпилепсии.

2. Инвалидность при эпилепсии преобладала в случаях симптоматических и генерализованных форм, со статистически значимым ростом симптоматических (с 61,83% в 2004 г. до 82,74% в 2014 г.) и фокальных (с 28,5% в 2004 г. до 50,67% в 2014 г.) форм и снижением генерализованных (с 71,51% в 2004 г. до 49,33% в 2014 г.) и идиопатиче-ских (с 31,18% в 2004 г. до 10,76% в 2014 г.) форм.

3. Большинство детей и подростков с инвалидностью при эпилепсии имели сопутствующие болезни, со статистически значимым ростом (80,65% в 2004 г. до 94,84% в 2014 г.), эпилептическая энцефалопатия являлась причиной формирования инвалидности лишь в 1,26% в 2004 г. и в 4,26% в 2014 г.

ЛИТЕРАТУРА

1. Мохов К.О., Акопян Т.А. Владимирова И.А. Характеристика первичной инвалидности у детей вследствие болезней нервной системы в Российской Федерации в 2001-2006 гг. Медико-социальная экспертиза и реабилитация. 2008. № 2.С.28-29.

Mohov K.O., Akopjan T.A. Vladimirova I.A. Harakteristika pervichnoj invalidnosti u detej vsledstvie boleznej nervnoj sistemy v Rossijskoj Federacii v 2001-2006 gg. Mediko-social'naja jekspertiza i reabilitacij. 2008. № 2. 28-29 s.

2. Зелинская Д.И., Балева Л.С. Детская инвалидность. М. Медицина, 2001. 136 с.

Zelinskaja D.I., Baleva L.S. Detskaja invalidnost'. M. Medical Science. 2001. 136 s.

3. Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / Под редакцией Е.Н. Гусева, А.Н. Коновалова, А.Б. Гехт. М.: ГОЭТАР-Медиа. 2014. 688 с.

Nevrologija. Nacional'noe rukovodstvo. Kratkoe izdanie / Pod redakciej E.N. Guseva, A.N. Konovalova, A.B. Geht. M.: GOJeTAR-Media. 2014. 688s.

4. Salomon J.A., Vos T., Hagan D.R. et al. Common values in assessing health outcomes from disieas ahd injury: Disability weights measuremenet study for the Global Burden of Diasease Study. Lancet 2012. № 380. Р. 2129-2143 s.

5. Зенков Л.Р. Притыко А.Г. Фармакорезистентные эпилепсии: Руководство для врачей. М.: МЕДпресс-информ. 2003. 208 с.

Zenkov L.R. Prityko A.G. Farmakorezistentnye jepilepsii: Rukovodstvo dlja vrachej. M.: MEDpress-inform. 2003. 208 s.

6. Белоусова Е.Д., Ермаков А.Ю,, Дорофеева М.Ю., Крапивкин А.И., Малиновская О.Н., Харламов Д.А. Комплексная реабилитация детей с меди-каментозно-резистентными инвалидизирующими формами эпилепсий. Пособие для врачей. М. 2004. 48 с.

Belousova E.D., ErmakovA.Ju,, Dorofeeva M.Ju, Krapivkin A.I., Malinovskaja O.N., Harlamov D.A. Kompleksnaja reabilitacija detej s medikamentozno-rezistentnymi invalidizirujushhimi formami jepilepsij. Posobie dlja vrachej. M. 2004. 48 s.

7. Маруева Н.А., Шнайдер Н.А., Шульмин А.В., и др. Эпидемиология эпилепсии и судорожных синдромов в детской популяции Забайкальского края. Забайкальский медицинский вестник. 2015. № 2. С. 119-128.

Marueva N.A., Shnajder N.A., Shul'min A..V, i dr. Jepidemiologija jepilepsiii sudorozhnyh sindromov v detskoj populjacii Zabajkal'skogo kraja. Zabajkal'skij medicinskij vestnik. 2015. № 2. 119-128 s.

8. Маруева Н.А., Шнайдер Н.А., Шульмин А.В., Ширшов Ю.А., Гольтваница Г.А., Леонтьева Е.В., Кулинич Т.С. Эпидемиология симптоматических форм эпилепсии в детской популяции Забайкальского края. Современные проблемы науки и образования. 2016. № 2. URL: http://www.science-education.ru/ article/view?id=24300 (дата обращения: 05.04.2016).

Marueva N.A., ShnajderN.A., Shul'minA.V., ShirshovJu.A., Gol'tvanica G.A., Leont'eva E.V., Kulinich T.S. Jepidemiologija simptomaticheskih form jepilepsii v detskoj populjacii Zabajkal'skogo kraja. Sovremennye problemy nauki i obrazovanija. 2016. № 2. URL: http://www.science-education.ru/article/ view?id=24300 (data obrashhenija: 05.04.2016).

РИС. 5.

Динамика структуры сопутствующих заболеваний у детей с инвалидностью при эпилепсии в Забайкальском крае с 2004 по 2014 г.

9. Авакян Г.Н., Анисимова А.В., Айвазян С.О., Генералов В.О.. Видео-ЭЭГ-мониторинг в современной диагностике и контроле лечения эпилепсии. Пособие для врачей. М. 2006. 47 с.

Avakjan G.N., Anisimova A.V., Ajvazjan S.O., Generalov V.O.. Video-JeJeG-monitoring v sovremennoj diagnostike i kontrole lechenija jepilepsii. Posobie dlja vrachej. M. 2006.47 s.

10. Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Глухова Л.Ю. Эпилепсия. Атлас электроклинической диагностики. М.: Альварес Паблишинг, 2004. 440 с.

Muhin K.Ju., Petruhin A.S., Gluhova L.Ju. Jepilepsija. Atlas jelektro-klinicheskoj diagnostiki. M.: Al'vares Pablishing, 2004.440 s.

11. Мухин К.Ю. Пылаева О.А. Глухова Л.Ю., Миронов М.Б., Бобылова М.Ю. Основные принципы лечения эпилепсии. Алгоритм выбора антиэпилептических препаратов. Русский журнал детской неврологии. 2014. Т. IX. № 4. С. 2-11.

Muhin K.Ju. Pylaeva O.A. Gluhova L.Ju, Mironov M.B, Bobylova M.Ju. Osnovnye principy lechenija jepilepsiiju Algoritm vybora antijepilepticheskih preparatov.Russkij zhurnal detskoj nevrologii. 2014. Т. IX. № 4. S. 2-11.

ш

УДК 616.839/616.8-092 Код специальности ВАК: 14.01.11

ВЕГЕТАТИВНЫЕ РАССТРОЙСТВА ПРИ НАРКОЛЕПСИИ

(ОБЗОР ЗАРУБЕЖНОЙ ЛИТЕРАТУРЫ)

В.А. Голоков13, Т.Я. Николаева2, Н.А. Шнайдер3, Е.А. Кантимирова3,

1Ф^<УЗ «Медико-санитарная часть МВД России по Республике Саха (Якутия)», г. Якутск,

2ФГОАУ ВПО «Северо-Восточный Федеральный университет им. М.К. Аммосова», г. Якутск,

3ГБОУ ВПО «Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого»

Голоков Владислав Алексеевич - e-mail: [email protected]

В обзоре зарубежной литературы рассмотрены современные вопросы патогенеза, клиники и диагностики вегетативных расстройств при нарколепсии. Показана ведущая роль дефицита орексина в латеральном гипоталамусе у пациентов-нарколептиков с вегетативными нарушениями. Проведен анализ роли вегетативной регуляции сердечно-сосудистой системы и факторов риска летальности. Рассмотрены вопросы о применении методики определения вариабельности ритма сердца, вегетативных шкал для определения вегетативного статуса при нарколепсии.

Ключевые слова: нарколепсия, каталепсия, орексин, гипокретин, вегетативные расстройства, патогенез, клиника, диагностика, обзор.

The review of foreign literature considers the modern issues of pathogenesis, clinics and diagnostics of autonomic disorders in narcolepsy. The leading role of orexin deficiency in the lateral hypothalamus in narcoleptics patients with autonomic disorders. The analysis of the role of the autonomic regulation of the cardiovascular system and the risk factors of mortality. The issue of application of methods of determining variability of cardiac rhythm, autonomic scales is regarded in order to determine vegetative status of narcolepsy.

Key words: narcolepsy, catalepsy, orexin, hypocretin, autonomic disorder,

pathogenesis, clinics, diagnosis, review.

Введение

Hарколепсия (с греческого - «взятие в оцепенение») -это хроническое тяжелое заболевание, связанное с нарушением работы центров сна и бодрствования и характеризующееся чрезмерной дневной сонливостью, катаплекси-ей (внезапной потерей мышечного тонуса, вызванной эмоциями) и аномальными проявлениями парадоксального сна (паралич сна и гипнагогические галлюцинации) [Шнайдер H.A. Hарколепсия // Справочник врача общей практики. 2014. № 12. С. 32-41], а также вегетативными и нейроэндокринными расстройствами [1-7].

По мнению M. Cao (2010), R. Fronczek, D. Roland (2013), актуальность изучения вегетативных изменений при нарколепсии обусловлена их влиянием на риск развития сердечно-сосудистых заболеваний [8, 9]. I. Ahmed, M. Thorpy (2010), D. Grimaldi et al. (2012) указывают, что изменение вегетативной регуляции у пациентов с нарколепсией влияет на частоту сердечных сокращений (ЧСС), ночной уровень артериального давления, повышая вероятность возникновения сердечно-сосудистых осложне-

ний, приводящих к снижению качества жизни, инвалиди-зации, социально-трудовой дезадаптации и экономическим потерям [10, 11].

Эпидемиология

По данным Ш.Т. Longstreth et а1. (2007), С. Guilleminault, V. Zvonkinoy (2007), G.L Sorensen et а1. (2013), S. Nishino, Т. Kanbayashi (2005) распространенность нарколепсии составляет в среднем один случай на 2000 человек с вариативностью: от 1 на 500 000 жителей в Израиле до 1 на 600 человек в Японии [12-16]. R. Fronczek et а1. (2008) указывают на средние цифры в популяции Западной Европы -25-50 на 100 000 человек в [3]. При этом в клинике классической «тетрады» нарколепсии те или иные вегетативные изменения встречаются довольно часто, достигая 80-100% случаев [5, 9, 16-19].

Этиология

S. Nishino, Т. Kanbayashi (2005) выделяют идиопатиче-скую нарколепсию, связанную с аутоиммунным дефицитом орексина / гипокретина в задне-латеральной и дорзо-медиальной области гипоталамуса и ликворе