Структура CAKUT-синдрома у детей и подростков Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

м182

материалы конгресса «здоровые дети - будущее страны»

СТРУКТУРА CAKUT- СИНДРОМА У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ

© Кутырло Ирина Эдуардовна, Савенкова Надежда Дмитриевна

ФГБоу во «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Иинздрава россии. 194100, Санкт-Петербург, Литовская, д. 2. E-mail: kutyrloirina@gmail.com

Ключевые слова: CAKUT — синдром; дети; подростки.

Термин CAKUT- syndrome (congenital anomalies of the kidney and urinary tract) включает врожденную сочетанную аномалию почек и мочевых путей: агенезия почки, гипоплазия почечной ткани, аплазия почечной ткани, дисплазия почечной ткани, кистозная почка, аномалии взаиморасположения почек, аномалии расположения почек; экстрофия мочевого пузыря, эктопия устья мочеточника, уретероцеле, удвоение мочеточников, мегауретер, стеноз прилоханочного отдела мочеточника, стеноз лоханочно-мочеточникового сегмента, удвоение собирательной системы, клапаны задней уретры, пузырно-моче-точниковый рефлюкс.

Цель исследования

Оценить структуру CAKUT-синдрома у 60 детей и подростков.

Пациенты и методы

Проведено обследование 60 детей (34 мальчика и 26 девочек) с CAKUT-синдромом, в возрасте от 2 месяцев до 17 лет (средний возраст к моменту диагностики составил 2,6±1,2 года).

Диагностика CAKUT-синдрома включала проведение УЗИ почек и мочевого пузыря с доплерогра-фией сосудов почек, экскреторную урографию, микционную цистографию, статическую реносцинти-графию, магнитно-резонансную томографию и компьютерную томографию.

Из 60 детей с CAKUT-синдромом выявлено:

У 19 (31,7%) детей (72,2 % мальчики) — гипоплазия почки: односторонняя — у 18 (94.7%), двусторонняя — у 1 (5.3%); правой почки — у 9 (50%), левой почки — у 9 (50%), обеих почек — у 1 (5,6 %). Односторонняя гипоплазия почки в сочетании с пузырно-мочеточниковым рефлюксом (ПМР) разной степени тяжести выявлена в 58,8% случаев; ПМР 1-2 степени, односторонний и ПМР 3-5 степени двусторонний выявлен в 17,6 % случаев, ПМР 1-2 степени двусторонний и ПМР 3-4 степени односторонний диагностированы у 11,8% пациентов из 17 детей с односторонней гипоплазией почек. Двусторонняя гипоплазия почек у 1 пациента сочеталась с односторонним ПМР 1 степени.

У 11 (18.33%) детей — неполное удвоение почек (63,6% девочек): одностороннее у 9 (81,8%), двустороннее у 2 (18,2%) пациентов из 11. Одностороннее неполное удвоение почек выявлено с одинаковой частотой в сочетании с односторонним гидронефрозом, односторонним ПМР 1-3 степени и двусторонним ПМР 4 степени в 18,3%, с неполным удвоением мочеточника в 9% случаев, с двусторонней пиело-эктазией в 9% случаев из 11 пациентов. Удвоение (неполное) обеих почек диагностировано в сочетании с двусторонним ПМР 2 степени в 9% случаев, с ПМР 2 степени справа в 9% случаев из 11 пациентов.

У 10 (16,67%) детей — аномалии взаиморасположения почек (60% мальчиков): подковообразная почка диагностирована в 90% случаев, в сочетании с односторонним гидронефрозом в 66,7% случаев, с двусторонним гидронефрозом в 22,2% случаев, с двусторонней пиелоэктазией в 11.1 % случаев. Гале-тообразная почка диагностирована у 10% в сочетании с двусторонним ПМР 2 степени.

У 10 (16,67%) пациентов — аномалии расположения почек. У 5 (50%) пациентов — дистопия почек (60% девочки): поясничная дистопия 80%, тазовая дистопия 20%. Установлено сочетание дистопии почек с двусторонним гидронефрозом в 40% случаев, с односторонним ПМР 3 степени в 20% случаев, с левосторонней пиелоэктазией в 40% случаев из 5 пациентов. У 5 (50%) мальчиков — ротация почек: левой почки выявлена у 3, правой почки у 2. Сочетание с гидронефрозом установлено в 80% случаев и односторонним ПМР 3 степени в 20% случаев.

У 5 (8.33%) девочек — нефроптоз: односторонний у 4, двусторонний у 1.Нефроптоз выявлен в сочетании с односторонним ПМР 3 степени (1), с двусторонним ПМР 2-3-й степени (2), с пиелоэктазией справа (1), с удвоением ЧЛС слева (1).

♦ педиатр

2017 том 8 спецвыпуск

issn 2079-7850

материалы конгресса «здоровые дети - будущее страны»

М183

У 3 (5%) мальчиков — единственная почка (левая — у 2, правая — у 1). Единственная левая почка выявлена в сочетании с ПМР 4-5-й степени (2), единственная правая почка — в сочетании с гидронефрозом (1).

У 2 (3,33%) детей — поликистоз почек, в сочетании с гидронефрозом слева (1) и двусторонним ПМР 2 степени (1).

Заключение

САКиТ-синдром из 60 пациентов диагностирован у мальчиков в 57%, у девочек в 43%. При САКиТ-синдроме среди аномалий развития почек чаще выявлены гипоплазия почек (31,7%), неполное удвоение почек (18,33%), аномалии взаиморасположения почек (16,67%) и аномалии расположения почек (16,67%); среди аномалий развития мочевых путей чаще выявлены пузырно-мочеточниковый рефлюкс (46.7%) и гидронефроз (40%).

♦ педиатр

2017 том 8 спецвыпуск

issn 2079-7850