CC BY
16
Научни трудове на Съюза на учените в България - Пловдив. Серия Г. Медицина, фармация и дентална медицина т. ХХ. ISSN 1311-9427 (Print), ISSN 2534-9392 (On-line). 2017. Scientific works of the Union of Scientists in Bulgaria-Plovdiv, series G. Medicine, Pharmacy and Dental medicine, Vol. ХХ. ISSN 1311-9427 (Print), ISSN 2534-9392 (On-line). 2017.
СТАРТ НА СИСТЕМЕН ЕРИТЕМАТОДЕН ЛУПУС С НЕФРОПАТИЯ И НЕКРОТИЗИРАЩ ЛИМФАДЕНИТ Е.Тилкиян1, И. Здравкова1, Е. Кумчев1, Т.Кускунов1, Е.Чонова2, В. Минкова3, Й.Рончев4 МУ Пловдив - II Катедра вътрешни болести и Катедра пропедевтика на вътрешните болести1, УМБАЛ "Каспела"-Пловдив-Клиника по Нефрология1 , УМБАЛ Каспела - Отделение по патоанатомия2 , ВМА София- Катедра по обща и клинична Патология3, УМБАЛ Каспела Пловдив-Клинична лаборатория4
START OF SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS WITH NEPHROPATHY AND NECROTISING LYMPHADENITIS E.Tilkian1, I.Zdravkova1, E.Kumchev1, T.Kuskunov1, E.Chonova2,
V.Minkova3, Y.Ronchev4 MU Plovdiv- Department of internal medicine and Department of internal medicine propaedeutics^ UMHAT "Kaspela"- Plovdiv- Clinic of Nephrology1, UMHAT "Kaspela"- Department of Pathology2, VMA SofiaDepartment of General and Clinical Pathology3, UMHAT "Kaspela"- Clinical Laboratory
Abstract.
Systemic Lupus Erythematosus /SLE/ is one of the most common connective tissue diseases with high rates of disability and mortality when the patient is not diagnosed on time or proper treatment is delayed. The diversity in clinical presentation corresponds to the diversity of the start and course of SLE. The cases presented awake clinical interest in the combination of renal start of SLE with severe necrotizing lymphadenitis for both and antiphospholipid syndrome with pulmonary embolism in one. The first case is a 51 years old woman with diabetes, arterial hypertension, nonnephrotic proteinuria, persistent fever for almost two months and enlarged axillary lymph nodes. The patient passed through pulmonary embolism in the course of treatment. Lymph node biopsy revealed severe necrotizing lymphadenitis nearest morphologically to Kikuchi lymphadenitis. The diagnose SLE was confirmed by kidney biopsy that revealed mesangioproliferative /II class/ Lupus nephrirtis and positive ANA, anti dsDNA and antiphospholipid antibodies. The second case is a 27 aged woman treated for more than one month with antibiotics for persistent fever. She presented with fever, anemia, proteinuria with abnormal sediment, positive ANA and anti dsDNA antibodies and enlarged axillary, abdominal, small pelvis and inguinal lymph nodes. Lymph node biopsy revealed severe necrotizing lymphadenitis and kidney biopsy showed membranous /V class/ Lupus nephritis.
Key words: lupus nephritis, necrotizing lymphadenitis, Kikuchi, pulmonary embolism
Системният еритематоден лупус /СЕЛ/ е eдно от най-често срещаните заболявания на съединителната тъкан, понякога с висок процент на инвалидизация и смъртност при ненавременна диагноза и адекватно лечение. Бъбречните прояви на болестта са толкова вариабилни, колкото и системните изяви на болестта.[1] Случаите, който ви представяме, събуждат клиничния интерес, във връзка със съчетанието на бъбречен старт на системен еритематоден лупус с антифосфолипиден синдром и тежък некротизиращ лимфаденит.
I случай: Представяме 51-годишна жена с артериална хипертония , захарен диабет и декомпенсиран постоперативен хипотиреоидизъм, нелекувани до момента. Пациентката постъпва с фебрилитет от един-два месеца, високо СУЕ, /+/ белтък в урината и болка в лява лумбална област. Започна се антибиотично лечение. Персистиращият фебрилитет, появата на хрипове в дясна белодробна основа и неубедителните данни за пневмония от RTG на бял дроб наложиха провеждането на скенер. От КТ на бял дроб: данни за уголемени медиастинални лимфни възли претрахеално и бронхопулмонално, наличие на пакети от уголемени аксиларни лимфни възли, по-изразено в дясно. Заключение- не може да се изключи лимфом с вторични пневмонични промени. Извърши се биопсия на лимфен възел от дясна аксила, след което общото състояние на пациентката рязко се влоши. Появиха се колапсни прояви, пикове на температурата до и над 39, нарушения в АКР, положителни Д-димери, начална бъбречна недостатъчност, прогресивно засилваща се анемия, данни за чернодробна лезия с над 10 кратно завишени трансеминази и ритъмни нарушения. Взе се решение за започване на тройна антибиотична терапия, антикоагулантно лечение и включване на кортикостероид в терапията, в резултат на което пациентката остана трайно афебрилна на 24тия час. Биопсия на лимфен възел от дясна аксила: Заличен строеж на лимфния възел с единични резидуални фоликули без добре оформени герминативни центрове. В паракортикалните и централни зони се намират обширни неправилни некротични участъци на места с конфлуиране, с много обилно ядрен прах. Намират се и необилно апоптотични телца. Касае се за некротизиращ лимфаденит, най-близък по морфологичната си картина до Кикучи лимфаденит. След консултация с ревматолог диагнозата СЕЛ бе изключена поради непокриване на необходимия брой критерии и пациентката се изписа в добро общо състояние и подобрени лабораторни показатели. По време на престоя вкъщи пациентката решава да преустанови приема на медрол, в резултата на което отново е фебрилна. При повторното пролежаване на пациентката се направи пункционна бъбречна биопсия с заключение: Лупус нефрит клас II. [фиг.1,фиг 2.]
II случай: Представяме 27-годишна жена, на която при пролежаване във вътрешно отделение се установяват анемичен синдром, протеинурия с абнормен седимент и положителни лупусни маркери. Предшестващи анамнестични данни за интермитентен фебрилитет и многократни изследвания за интеркурентни инфекции и терапия с антибиотици. Водещ при постъпването на пациентката беше фебрилитет придружен с втрисания, достигащ до 39 градуса и неповлияващ се от провежданото антибиотично лечение. При прегледа се установяват и увеличени лимфни възли в двете аксили. От проведения КТ на бял дроб: Данни за увеличени лимфни възли, дълбоки и повърхностни, двустранно в аксили. Без увеличени лимфни възли интрапулмонално, медиастинално и хилусно. Белодробен паренхим със запазена архитектоника, без патологични лезии. Това наложи извършването и на КТ на корем и малък таз: В хилуса на слезката се визуализират няколко уголемени възела, по-големият парааортално с размер 1,8см. Данни за тазова и ингвинална лимфна аденомегалия. Увеличени лимфни възли, с по-значими размери в ляво в областта на ваза илиака екстерна. Заключение: Лимфаденопатия суспектна за лимфопролиферативно заболяване.
Извърши се биопсия на лимфен възел в дясна аксила. Хистология: Лимфен възел с тежко изразен некротизиращ лимфаденит, с много ядрен прах и единични епителоидни кллетки. Процесът може да бъде свързан с лупус еритематодес, Кикучи, СПИН, сифилис, туларемия и туберкулоза. Започна се лечение с кортикостероиди, след което пациентката остана трайно афебрилна и в последващ етап се извърши бъбречна биопсия с хистологичен резултат- Лупусна нефрапатия клас V.
Кикучи Фуджимото /КФ/: Рядко идиопатично заболяване. Описано за пръв път от Кикучи и Фуджимото през 1972, широко разпространена в Азия и спорадично в западните страни. Засяга предимно млади жени, с неизвестна етиология и патогенеза, доброкачествено самоограничаващо се протичане, но са описани и случаи с фатален изход.[2] Характеризира се с лимфаденит предимно на шийни лимни възли, по-рядко аксиларни и ингвинални. Описана е и генерализирана лимфаденопатия, а засягането на дълбоките л.в. е много рядко. С клиника на инфекциозно, автоимунно или малигнено заболяване. Диагнозата се основава на биопсията на л.в., установяваща некроза и хистиоцитна пролиферация без неутрофили/ хистиоцитен некротизиращ лимфаденит.[3]. В диференциалната му диагноза на първо място се поставя СЛЕ, тъй като може да имитира промените в лимфните съдове. [4]
Диференциалната диагноза между двете заболявания КФ и СЕЛ е трудна. Хистологично те са неразличими едно от друго. Имат едно и също разпространение по пол, възраст, еднаква клиника. [5] Описани доста случаи на еднвоременната им поява.[6,7] Едно самостоятелно проучване даде предположението, че Кикучи синдрома представлява СEЛ-
подобно автоимунно състояние. [8] Други смятат, че KFD може да предшества, последва или съвпадне с диагнозата SLE. Затова общото заключение е, че пациенти с Кикучи трябва да се проследяват за по-дълъг период поради възможността да развият автоимунно заболяване, по специално СЕЛ. [9]
Обсъждане: С годините честотата на лимфаденопатията при СЛЕ е значително намаляла, благодарение на по-ранната диагностика и активно лечение. Свързва се с повишена активност на болестта и по-високи титри на антителата, като най-засегнати са шийните лимфните възли, последвани от мезентериалните, аксиларни, ингвинални и ретроперитонеални. По-рядко се съобщава за пулмонална и медиастинална лимфаденопатия. Рядък е старта на СЕЛ с некрозитиращ лимфаденит и още по-рядко е комбинирането им с антифосфолипиден синдром.[10] Проявите и старта на имунните заболявания, включително и СЕЛ стават все по-разнообразни и атипични. Представените случаи представляват интерес предвид старта на заболяването с нефритни прояви в съчетание с некротизиращ лимфаденит и персистиращ фебрилитет.
Библиография:
1. Gerald B. Appel,Jai Radhakrishnan,Vivette D'Agati.Secondary Glomerular Disease, 1092-1109. In BRENNER & RECTOR'S THE KIDNEY, X Edition, 2016 , Elsevier, Inc.
2. Quintás-Cardama A, Fraga M, Cozzi SN, Caparrini A, Maceiras F, Forteza J.
Ann Hematol. 2003, Mar; 82(3): 186 - 188. Erratum in: Ann Hematol. 2003 Jun;82(6):377.PMID: 12634955
3. Ioachim H., Medeiros L. Ioachim's Lymph Node Pathology- fourth edition. 2008.
4. Yilmaz M, Camci C, Sari I, Okan V, Sevinc A, Onat AM, Buyukhatipoglu H. Histiocytic necrotizing lymphadenitis (Kikuchi-Fujimoto's disease) mimicking systemic lupus erythematosus: a review of two cases. Lupus. 2006;15(6):384-7.
5. Melikoglu MA, Melikoglu M. The clinical importance of lymphadenopathy in systemic lupus erythematosus. Acta Reumatol Port. 2008 0ct-Dec;33(4):402-6.
6. Santana A, Lessa B, Galrao L, Lima I, Santiago M. Kikuchi-Fujimoto's disease associated with systemic lupus erythematosus: case report and review of the literature. Clin Rheumatol. 2005 Feb;24(1):60-3.
7. Jiménez Sáenz JM(1), Llorente Arenas EM, Fuentes Solsona F, de Miguel García F,Alvarez Alegret R. Kikuchi-Fujimoto's disease and the association with systemic lupus erythematosus. An Med Interna. 2001 Aug;18(8):429-31
8. Cramer J, Schmiedel S, Alegre NG, Schäfer H, Burchard GD, Merz H. Source: Section for Tropical Medicine, I, Department of Internal Medicine, University Medical Centre Hamburg-Eppendorf, Bernhard-Nocht-Strasse 74, 20359 Hamburg, Germany
9. Martínez-Vázquez C, Hughes G, Bordon J, Alonso-Alonso J, Anibarro-Garcia A, Redondo-Martínez E, Touza-Rey F. Source: Infectious Diseases Unit, Hospital Xeral of Vigo, Santiago de Compostela Medical School, Spain.
10. Chen HC, Lai JH, Huang GS, Gao HW, Chen CH, Kuo SY, Chang DM. Source:Division of Rheumatology-Immunology-Allergy, Department of Internal Medicine, Tri-Service General Hospital, National Defense Medical Center, 325, Section 2, Cheng-Kung Road, 114 Neihu, Taipei, Taiwan.
