CC BY
27
УДК: 616.831.31-009.24-053.5-073.43
СРАВНИТЕЛЬНЫЙ АНАЛИЗ НЕЙРОРАДИОЛОГИЧЕСКИХ И НЕЙРОФИЗИОЛОГИЧЕСКИХ ПРИЗНАКОВ СИМПТОМАТИЧЕСКОЙ ЭПИЛЕПСИИ У ДЕТЕЙ С АНОМАЛИЕЙ РАЗВИТИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА
Х.Д.АМИНОВ
COMPARATIVE ANALYSIS OF NEURORADIOLOGICAL AND NEUROPHYSIOLOGICAL FEATURES OF SYMPTOMATICAL EPILEPSY IN CHILDREN WITH ANOMALY OF DEVELOPMENT OF BRAIN
H.D.AMINOV
Ташкентский институт усовершенствования врачей
Проанализированы результаты обследования 17 детей с симптоматической эпилепсией на фоне аномалий развития головного мозга, находившихся на стационарном лечении в неврологическом отделении ТашПМИ. На ЭЭГ у 62,5% из них регистрировался специфический паттерн ЭЭГ — генерализованная активность высокой амплитуды на фоне общемозговых изменений. При проведении МРТ отмечалось увеличение в размерах межполушарной борозды, гипоплазия мозжечка, гипогенезия или агенезия мозолистого тела; регистрировались также синдромы Арнольда-Киари I, синдром Денди-Уолкера, шизэнцефалия, лисэнцефалия и вентрикуломегалия. МРТ и ЭЭГявляются перспективными методами для определения корреляционных связей и выбора тактики лечения эпилептических приступов.
Ключевые слова: дети, головной мозг, аномалия развития, эпилепсия, нейрорадиология, нейрофизиология.
Results of investigations of 17 children with symptomatical epilepsy on the background of brain anomalys' development, were on the stationary treatment in the neurological branch of TashPMI have been analyzed. On the electroencephalogram 62.5% of children have specific pattern EEG — generalized B-activity of high amplitude on the background cerebral changes. In period of NMR conducting grow in sizes of interhemispheric fissure, hypoplasia of cerebellum, hypogenesia or agenesia of mesolobus were marked; Arnold-Kiary I, Dendi-Walker syndromes, schizencephaly, lisencephaly and ventriculomegaly were registered too. NMR and EEG are prospective methods for detecting correlation links and choice of medical tactic of epileptic attack. Keywords: children, brain, congenital malformations, epilepsy, neuroradiology, neurophysiology.
Современные нейровизуализационные методы обследования (КТ, МРТ головного мозга, ЭЭГ), которые активно используются в практике детского невролога, значительно расширили знания об аномалиях нейроонтогенетического процесса, и позволили определить их роль в прогнозе заболевания [4]. С помощью КТ и МРТ структуры мозга можно изучить при жизни пациента, переключив познание с формального уровня "гипок-сическая энцефалопатия" на уровень болезней, вызванных генетическим нарушением транскрипционных факторов [1,5]. Стало очевидным, что наиболее частой причиной детской неврологической инвалидности являются аномалии развития головного мозга.
Ведущая роль в диагностике многих пороков развития головного мозга принадлежит МРТ. Благодаря МРТ появилась возможность прижизненно выявить у больного ребенка такие аномалии мозга, которые ранее не определялись и, следовательно, не рассматривались в качестве причины неврологических расстройств. Особую ценность этот метод исследования приобретает в ранние сроки постнатального развития, так как в период новорожденности нарушенное состояние ребенка с пороком головного мозга необоснованно трактуется как внутриутробный менингоэнце-фалит, гипоксическое или родовое повреждение нервной системы [3,6]. С помощью радиологиче-
ских методов исследования четче визуализируются аномалии развития головного мозга, связанные с нарушением формы и строения (архитектоники) серого вещества. В меньшей степени это касается нарушения строения белого вещества. Поэтому большую часть пороков связывают с аномалией коры головного мозга, обобщенно называя их корковыми дисплазиями [8].
На степень неврологических расстройств может повлиять распространенность (площадь, объем) нарушений архитектоники головного мозга, известных в морфологии как мальпозиция и ма-льориентация. К сожалению, эти изменения плохо визуализируются на МРТ.
В целом симптоматика аномалий головного мозга четко выражена, но малоспецифична. Как правило, более грубые расстройства проявляются уже в период новорожденности нарушением адаптации, судорожным синдромом. По мере роста ребенка все более четко формируется задержка психомоторного развития, очаговый неврологический дефицит разной степени выраженности, часто синдромокомплекс церебрального паралича. Эпилептические приступы у ребенка появляются в разные возрастные периоды, но чаще в первое десятилетие, нередко они резистентны к терапии [5,7].
Цель. Анализ результатов МРТ и ЭЭГ исследований у детей с симптоматической эпилепсией на фоне аномалий развития головного мозга.
Shoshilish tibbiyot axborotnomasi, 2013, № 4
65
МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ
МРТ-исследования были проведены у 17 детей в возрасте до 14 лет (средний возраст 6,7±1,2 года) с симптоматической эпилепсией на фоне аномалий развития головного мозга. Дебют эпилептических приступов отмечался с момента рождения до 8 лет, средний возраст дебюта - 2,3±0,59 года. Длительность заболевания - в среднем 4,4±0,96 года.
Кортикальные дисплазии характеризовались лиссэнцефалией (агирия), пахигирией, микро-полигирией, шизэнцефалией и трансмантийной дисплазией, которые у 30% обследованных были очаговыми, а у 35% - генерализованными (тотальными).
МРТ-исследования проводили в аксиальной, фронтальной и сагиттальной проекциях на аппарате «Siemens Concerto» 0.5Т. В стандартный пакет используемых импульсных последовательностей входили спиновое эхо в режиме Т1 (640/15 мс) и режиме Т2 (4500/80 мс), FLAIR - инверсия-восстановление в режиме подавления свободной воды и диффузионно-взвешенные изображения.
ЭЭГ - метод, основанный на регистрации электрической активности (биопотенциалов) головного мозга, который позволяет судить о его функциональном состоянии, тяжести поражения нервной системы ребенка, следить за динамикой процесса, а также выявлять наличие судорожной готовности и изменения функционального состояния глубинных структур [2].
Регистрацию ЭЭГ осуществляли с помощью 16 канального электроэнцефалографа «Нейрокартограф-1-МБН» со спектральным картированием научно-медицинской фирмы «MBN» (2008 года выпуска).
Полученные данные подвергали статистической обработке на персональном компьютере Pentium IV по программам, разработанным в пакете Excel, с использованием библиотеки статистических функций с вычислением среднеарифметической (М), среднего квадратичного отклонения (а), стандартной ошибки (m), относительных величин (частота, %), критерия Стьюдента (t) с вычислением вероятности ошибки (р). Различия средних величин считали достоверными при уровне значимости р<0,05. При проведении исследования придерживались существующих указаний по статистической обработке данных клинических и лабораторных исследований.
РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
У всех обследованных нами больных отмечалась задержка психомоторного развития средней и тяжелой степени, отсутствие редукции тонических рефлексов, задержка формирования рефлексов выпрямления различной степени выраженности, полиморфные эпилептические приступы. На ЭЭ-Граммах судороги характеризовались генерализованными тоническими пароксизмами, очаговыми и генерализованными миоклониями. В неонатальном
периоде у 15 (88,2%) детей был диагностирован синдром угнетения, у 5 (29,4%) - синдром возбуждения, у 2 (11,8%) - судорожный синдром.
У 12 (70,6%) детей эти состояния новорожденных были расценены только как гипоксическое поражение головного мозга, у 2 (11,8%) - только как проявление внутриутробной инфекции.
При проведении МРТ-исследований у этих детей регистрировались увеличение в размерах межполушарной борозды, субарахноидальных пространств, вентрикуломегалия без клинических проявлений гидроцефалии. Выраженное расширение межполушарной борозды и субарахноидаль-ных пространств (как показатель недоразвития мозга) чаще обнаруживалось в передних отделах полушарий. У 5 (29%) детей наблюдались расщелины мозга, что свидетельствовало о шизэнцефа-лии. Они были различных размеров, с одной или обеих сторон. У 8 (47%) детей признаком аномалии головного мозга служили различные нарушения рисунка извилин (сулькации). Они имели вид участков пахигирии, агирии, лисэнцефалии, когда определялись явные признаки упрощенного рисунка мозговых извилин. У этих детей наблюдалась умственная отсталость, раннее начало эпилепсии по типу инфантильных спазмов (дебют в возрасте 2,3±0,59 года) (рис. 1).
Рис. 1. МРТголовного мозга, аксиальная проекция. Больной Р., 7лет. Фрагментарная пахигирия с симптоматической генерализованной эпилепсией и грубой задержкой психоинтеллектуального развития. Аксиальный срез: локальное обеднение сулькации, утолщение коры и иррегулярный характер серообе-лой дифференциации.
Анализ МРТ-данных у детей с лиссэнцефали-ей показал полную диффузную агирию, фрагментарную агирию с наличием отдельных извилин в лобных и височных отделах мозга, иногда на
Х.Д. АМИНОВ
медиальной или базальной поверхности лобных долей (рис. 2,3).
У 2 (11,8%) детей наблюдались аномалии МР-сигнала, различные по форме и площади, отмечавшиеся вдоль всей мантии головного мозга. Эти изменения трудно трактовать как какой-то определенный порок развития. Возможно, это один из вариантов нарушения архитектоники.
При анализе данных ЭЭГ-исследований у 62,5% больных выявлен специфический паттерн ЭЭГ - генерализованная р-активность высокой амплитуды. У большинства пациентов наблюдались также очаги эпиактивности в случаев в срединных структурах головного мозга в виде «вспышка-угнетение» на фоне общих мозговых
изменений по типу снижения биоэлектрической активности головного мозга.
Необходимо отметить, что у всех больных имело место сочетание различных вариантов дис-миграционных аномалий, что, вероятно, и определяло тяжесть неврологической симптоматики.
Таким образом, отсутствие критического периода, в том числе тяжелой гипоксии в неонаталь-ном периоде, при наличии патологии неврологического статуса дает возможность предполагать аномалию развития головного мозга, особенно у доношенного новорожденного. Вентрикуломегалия выявляется с помощью нейрорадиологических методов исследования. Гипотония в период ново-рожденности у 58,8% детей является симптомом
Рис. 2. МРТ головного мозга, аксиальная и коронарная проекции.
г
А
Рис. 3. МРТ головного мозга, аксиальная и коронарная проекции. Больная А., 8 мес. Агирия-лиссэн-цефалия у больной с ранним дебютом резистентных генерализованных эпилептических приступов. Коронарный срез: сглаженность кортикальной поверхности, утолщение кортикальной пластинки, отсутствие основных борозд. Аксиальный срез: визуализируются линейный характер серо-белой дифференциации, а также диспластическая вентрикуломегалия и наличие перивентрикулярной дисмиелини-зации в теменных долях.
Shoshilish 1ЛьЫуо1 axboгotnomasi, 2013, № 4
67
грубых пороков развития головного мозга. Задержка темпов психомоторного развития и нарушение развития постуральных рефлексов часто также представляют собой синдромы аномалий головного мозга.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
ЭЭГ не всегда дает полную картину изменений в головном мозге у детей с симптоматической эпилепсией на фоне аномалий развития головного мозга. Выявить в структурах головного мозга изменения, которые можно связать с симптоматической эпилепсией, помогает МРТ. Если на ЭЭГ имеются общемозговые изменения, а МРТ подтверждает аномалии развития головного мозга, то таких детей целесообразно отнести в группу риска по развитию симптоматической эпилепсии. Выявление пороков развития головного мозга как можно в более ранние сроки жизни переоценить невозможно. Без своевременной диагностики таких аномалий развития пациент будет получать терапию по поводу гипоксического поражения мозга или внутриутробной инфекции до тех пор, пока диагноз порока мозга не станет очевидным в более старшем возрасте.
ЛИТЕРАТУРА
1. Алиханов А.А. Нейрорадиологическая модель раз-
личных вариантов нарушения нейронной миграции. Жур невропатол и психиатр 2004;10:81-85.
2. Алиханов А.А., Петрухин А.С. Нейровизуализация
при эпилепсии. Л 2004;69-74.
3. Ананьева Н.И. Сравнительная информативность
методов нейрорентгенологического исследования у больных с эпилептическими припадками различного генеза. Автореф. дис.... канд. мед. наук. СПб 1999;22.
4. Вельтищев Ю.Е. Актуальные направления научных исследований в педиатрии. Рос вестн пери-натол и педиатр 2003;1:5-11.
5. Петрухин А.С. Эпилептология детского возраста. М Медицина 2000; 350.
6. Холин А.В. Роль МРТ в выявлении структурно-мор-
фологических изменений головного мозга у больных с эпилептическими припадками. Актуальные вопросы медицинской радиологии Тез. науч. конф. СПб 2004;179.
7. Wolf P., Goosses R. Relation of photosensitivity to
epileptic syndromes. J Neurol Neurosurg Psychiatr 2006;49:1386-1391.
8. Zupanc M.N. Treatment of epilepsy in children and infants. Neurological Therapeutics. Principles and Practice 2005; 65.
БОШ МИЯНИНГ РИВОЖЛАНИШИ НУ^СОНИ БУЛГАН БОЛАЛАРДА СИМПТОМАТИК ЭПИЛЕПСИЯНИНГ НЕЙРОРАДИОЛОГИК ВА НЕЙРОФИЗИОЛОГИК БЕЛГИЛАРИНИНГ ЦИЁСИЙ ТАХЛИЛИ
Х.Д. Аминов
Тошкент врачлар малакасини ошириш институти
Кундалик тиббиёт амалиётига магнит-резонансли томографияни ва ЭЭГ текширувларини татби° °илиш натижасида эпилепсиянинг ало^ида турларини ани°лашга эришилди. Бош мия тугма ну°сонлари бор 17та эпи-лепсияли болаларда МРТ ва ЭЭГ текширувлари утказилди. ЭЭГ текширувларида 62,5% х;олатларда махсус ЭЭГ куриниши - тар°о° бета фаоллликнинг ю°ори амплитудаси бош мия узгаришлари фонида кузатилди. МРТ тек-ширувларда бош мия ярим шарлари орасидаги жиякнинг катталашганлиги, мияча гипоплазияси, Арнолд-Киари синдроми, Денди-Уолкер синдроми, бош мия °оринчалари катталашганлиги ани°ланди. МРТ и ЭЭГ текширувла-рининг ю°ори самарадорлиги, даволаш тактикасини ишлаб чи°ишда уларнинг ах,амияти ани°ланди.
Контакт: Аминов Х.Д.
Кафедра рентгено-радиологии ТашИУВ.
100115, Ташкент, Фархадская, 2.
Тел.: (+99871)-1503897.
