CC BY
19
1. V — пороки развития позвоночника — нарушение сегментации Th 4—12 и ребер; врожденный кифоско-лиоз позвоночника, гидромиелия, киста копчика;
2. E — атрезия пищевода (операция от 05.2005 г.);
3. C — декстракардия;
4. T — нижний трахеопищеводный свищ (операция от 05.2005 г.), врожденная трахео-маляция;
5. R — гидронефроз левой почки, перекрестная дистопия правой почки, рефлюксирующий мегауретер;
6. множественные стигмы дизэмбриогенеза, дис-плазия соединительной ткани.
По вышеизложенным данным можно предполагать VACTERL-ассоциацию с локализацией дефекта в 2q31—q32 мутацией в HOXD13 гене. Для уточнения варианта синдрома необходимо проведение молекулярно-генетического анализа. При наличии множественных пороков развития рекомендуется коллективное ведение специалистами — ортопедов, кардиологов, нефрологов, урологов, генетиков — для проведения своевременной коррекции и улучшения прогноза заболевания.
СРАВНЕНИЕ ОБЪЕМА ЕДИНСТВЕННОЙ ПОЧКИ ВСЛЕДСТВИЕ АГЕНЕЗИИ И НЕФРЭКТОМИИ КОНТРАЛАТЕРАЛЬНОЙ
ПО ультразвуковой биометрии у детей
© О. В. Левичева, С. Аль-Хатиб
ГОУ ВПО Санкт-Петербургская государственная педиатрическая медицинская академия
ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ
Определение объема единственной почки вследствие агенезии и нефрэктомии контралатеральной по поводу гидронефроза методом ультразвуковой биометрии у пациентов в возрасте 3—6, 7—11, 12— 17 лет.
материалы и методы
У 116 пациентов в возрасте 3—6, 7—11, 12—17 лет с единственной почкой по УЗИ биометрии определяли объем почки. Из них, 52 пациента с единственной почкой вследствие агенезии и 55 по поводу гидронефроза контралатеральной. Объемы единственных почек сравнивали с объемом одной из 2 почек здоровых детей в возрасте 12—17 лет. При ультразвуковой биометрии оценивали размер и объем почки: длина — наибольший размер, полученный при продольном сканировании, ширина — наименьший поперечный размер, толщина — наименьший передне-задний размер при поперечном сканировании на уровне ворот почки.
При расчете объема единственной почки использовали формулу усеченного эллипса (по Б. А. Га-рилевич, Ю. И. Авдейчук, 1990). Объем почки = длина х ширина х толщина (см) х 0,53.
результаты
Из 52 пациентов (девочек — 21, мальчиков — 31) 3—6, 7—11, 12—17 лет с единственной почкой вследствие агенезии контралатеральной, объем почки составил у пациентов 3—6 лет (99,9 ± 4,5 см3),
7—11 лет (189,7 ± 19,1 см3), 12—17 лет (183,6 ± 24,1 см3) соответственно.
Из 55 пациентов (девочек — 18, мальчиков — 37) с единственной почкой вследствие нефрэктомии контралатеральной по поводу гидронефроза, объем почки составил у пациентов 3—6 лет (106,8 ± 0,0 см3), 7—11 лет (149,6 ± 19,1 см3), 12—17 лет (196,7 ± 27,5 см3) соответственно.
Из 75 здоровых детей и подростков объем левой почки составил соответственно: 3—6 лет (45,5 ± 3,1 см3), 7—11 лет (66,2 ± 3,7 см3), 12-17 лет (106,1 ± 4,9 см3).
Объем правой почки составил соответственно: 3—6 лет (43 ± 2,6 см3), 7—11 лет (70,2 ± 6,5 см3), 12— 17 лет (98,9 ± 5,9 см3).
ВыВОДы
Результаты сравнительного исследования объема единственной почки вследствие агенезии у 52 пациентов и нефрэктомии контралатеральной по поводу гидронефроза у 55 пациентов с объемом одной почки (правой) из двух у 75 здоровых детей и подростков показали статистически значимое превышение объема единственной почки вследствие агенезии, что свидетельствует о высокой степени компенсаторной гипертрофии единственной врожденной почки. Компенсаторная гипертрофия единственной почки вследствие нефрэктомии кон-тралатеральной по поводу гидронефроза выражена в меньшей степени в сравнении с единственной врожденной почкой.
