CC BY
87
REFERENCES
1. Aronov D.M., Bubnova M.G. A real way of reducing coronary heart disease mortality in Russia // Pravovye voprosy v zdravoohranenii. - 2010. - №1. - P.11-17. (in Russian)
2. Voronina V.P., Serazhim A.A., Zagrebalny A.V. Generics of statin - efficiency and safety // Racional'naja farmakoterapija v kardiologii. - 2009. - №6. - P.59-62. (in Russian)
3. State register of medicines of Russia 2015. Official site. -URL: http://grls.rosminzdrav.ru/grls.aspx (in Russian)
4. Dukhanin A.S., Szymanowski L.N. The original and reproduced medicines: myths and reality // Mezhdunarodnyj medicinskij zhurnal. - 2014. - №1. - P.81-88. (in Russian)
5. Kovalskaya G.N., Zhukova D.Ya. Original and generics medicines: quality, efficiency and safety. - Irkutsk: RIO SEI DPO IGMAPO, 2014. - 164 p. (in Russian)
6. Kutishenko N.P., Martsevich S.Yu., Vashurina I.V. What is therapeutic equivalence of generic drug and how to prove it // Racional'naja farmakoterapija v kardiologii. - 2011. - Vol. 7. №2.
- P.241-245. (in Russian)
7. Martsevich S.Yu., Kutishenko N. P., Deyev A.D. Original products and generics preparations in cardiology. It is possible to solve the problem of compatibility? // Vestnik Roszdravnadzora.
- 2009. - №4. - P. 48-51. (in Russian)
8. Martsevich S.Yu. Problem of treatment with statins: will generics help? // Medicinskie novosti . - 2008. - №6. - P.73-75. (in Russian)
9. National recommendations about efficiency and safety
of medicinal therapy at primary and secondary prevention of cardiovascular diseases // The All-Russian scientific organization of cardiologists. - URL: http://www .com/file/809920. (in Russian)
10. Oganov R.G., Gerasimenko N.F., Pogosova G.V. Cardiovascular prevention: development strategies // Kardiovaskuljarnaja terapija i profilaktika. - 2011. - Vol. 10. №3. - P.5-7 (in Russian)
11. Olbinskaya L.I., Danilogorsky Yu.A. Efficacy, safety and pharmacoeconomic aspects of treatment of dislipidemiya with original and generic statins // Therapevticheskij arhiv. - 2003. -№12. - P.47-50. (in Russian)
12. Federal guideline of medicines use (official system). - Is. XIV. - Moscow: Ekho, 2013. - 996 p. (in Russian)
13. Hubiyeva M.Yu, Yurgel N. V., Ushkalova E.A., et al. Problems of quality and therapeutic equivalence of generics // Zdravookhranenie. - 2010. - №11. - P.15-27. (in Russian)
14. Yakusevich V.V., Petrochenko A.S., Simonov V.A., et al. Therapeutic equivalence of original clopidogrel (Plavix) and its generic (Egitromb). Results of comparative randomized crossover blind study // Racional'naja farmakoterapija v kardiologii. -2011. - Vol. 7. №1. - P.19-25. (in Russian)
15. The efficacy and safety of drug therapy for primary and secondary prevention ofcardiovascular disease. Recommendations VNOK, 2011 // Racional'naja farmakoterapija v kardiologii. -2011. - Vol. 7. №5. Suppl. - 72 p. (in Russian)
Информация об авторах:
Жукова Дина Яковлевна - к.м.н., доцент кафедры фармации Иркутской государственной медицинской академии последипломного образования, 664079 г. Иркутск, м-н Юбилейный, 100, Иркутская государственная медицинская
академия последипломного образования, кафедра фармации, тел. (3952) 465386, e-mail: dina41@mail.ru; Ковальская Галина Николаевна - д.ф.н., профессор, заведующая кафедрой фармации Иркутской государственной медицинской академии последипломного образования, e-mail: kovalskaya_gn@mail.ru
Information About the Authors:
Zhukova Dina Yakovlevna - MD, PhD, assistant professor, 100, Yubileiniy mikroraion, Irkutsk, 664079, Russia. Irkutsk State
Medical Academy of Continuing Education. Pharmacy department, tel. (3952) 46-53-86, e-mail: dina41@mail.ru; Kovalskaya Galina Nikolaevna - The Leader of Pharmacy Department, PharmDr, professor, e-mail: kovalskaya_gn@mail.ru
© БУЙНОВА С.Н., ШИНКАРЕВА В.М., ПАВЛОВА Т.Б. - 2015 УДК 616-053.2:612.017.1(571.53)
создание регистра первичных иммунодефицитов у детей иркутской области
Светлана Николаевна Буйнова1, Вера Михайловна Шинкарева2, Татьяна Борисовна Павлова2 ('Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования, ректор - д.м.н., проф. В.В. Шпрах, кафедра клинической аллергологии и пульмонологии, зав. - д.м.н., проф. Б.А. Черняк; 2Иркутская государственная областная детская клиническая больница, гл. врач - д.м.н., проф. Г.В. Гвак)
Резюме. Первичные иммунодефициты относятся к редким (орфанным) заболеваниям, поэтому осведомленность врачей первичного звена в отношении этой патологии низкая, что приводит к высокой инвалидизации и смертности пациентов. Для улучшения системы диагностики и лечения с 2009 года в Иркутской области ведется регистр детей с первичными иммунодефицитами. За этот период отработан алгоритм обследования больных, в том числе иммунологического и генетического, а также система обеспечения препаратами человеческого нормального иммуноглобулина для внутривенного введения.
Ключевые слова: первичные иммунодефициты, регистр, дети.
CREATING A REGISTRY OF pRIMARY IMMUNODEFICIENCIES IN CHILDREN OF IRKUTSK REGION
S.N. Buynova1, V.M. Shinkareva2, T.B. Pavlova2 ('Irkutsk State Medical Academy of Continuing Education, Russia;
2Irkutsk State Regional Children's Clinical Hospital, Russia)
Summary. Primary immunodeficiencies are classified as rare (orphan) diseases, however awareness of primary care physicians against this pathology is low, resulting in high disability and mortality of patients. To improve the system of diagnostics and treatment in the Irkutsk region a register of children with primary immunodeficiencies maintained since 2009. During this period the algorithm of examination of patients was worked out, including immunological and genetic methods, as well as the system for ensuring preparations of human normal immunoglobulin for intravenous administration.
Key words: primary immunodeficiencies, register, children.
Первичные иммунодефициты (ПИД) - это врожденные дефектами одного или нескольких компонентов иммунной нарушения иммунной системы, связанные с генетическими системы [1].
Таблица 1
Структура ПИД у детей в Иркутской области
Нозологическая форма Количество больных
Преходящая гипогаммаглобулинемия детского возраста 108
Селективный дефицит ^ 18
Общая вариабельная иммунная недостаточность 1
Наследственная агаммаглобулинемия 2
Гипер- IgM - синдром 2
Тяжелая комбинированная иммунная недостаточность 2
Хроническая гранулематозная болезнь 1
Синдром ДиДжорджи 2
Синдром Маршалла 2
Всего 138
На сегодняшний день известно более 230 форм ПИД, у 190 из них определены генетические дефекты [8,13,15]. ПИД относятся к редким (орфанным) заболеваниям. Их частота в общей популяции, по данным Европейского Общества по Первичным Иммунодефицитам (Е8ГО), составляет 1 случай на 10000 человек [8,12]. Распространенность ПИД в разных странах варьирует от 0,35 на 100000 человек в Швеции до 1 на 1200 - в США [12]. В России число значимо диагностированных пациентов в настоящее время составляет порядка 1,5-2 тысяч человек. Такой разброс показателей связан, с одной стороны, с этническим полиморфизмом, с другой - низкой осведомленностью врачей об этой патологии и, соответственно, недостаточной ее диагностикой и лечением. Средний интервал от момента появления симптомов до постановки диагноза составляет 2,7 года [12]. Для улучшения качества эпидемиологического анализа, идентификации новых генов, а также разработки новых диагностических и терапевтических стратегий с начала 70-х годов во многих странах (в Италии, Швейцарии, Голландии, Японии, США, Австралии) начали разрабатываться национальные регистры ПИД [9,11,14,15]. Регистр пациентов - это организованная система сбора информации о пациентах, имеющих конкретные заболевания, находящихся в определенном клиническом состоянии или получающих или получивших конкретное лечение, которые взяты на учет в системе здравоохранения. В 2004 году Е8ГО разработало на основе Интернета европейскую базу данных пациентов с ПИД. На сегодняшний день она включает в себя 26 стран и 13708 больных. Согласно европейскому регистру, максимальная распространенность ПИД зарегистрирована во Франции (5:100 000 жителей) и Испании (3,6:100000). Лица старше 18 лет составили 52% больных. Почти у трети больных диагноз установлен старше 16 лет, средняя отсрочка в постановке диагноза составила 4,7 лет. Наиболее частыми заболеваниями среди зарегистрированных ПИД являются общая вариабельная иммунная недостаточность (ОВИН) и селективный дефицит иммуноглобулина А (^А) [10,14].
Общероссийский регистр ПИД начал работу с 2010 года и в настоящий момент включает в себя сведения о 708 пациентов, что составляет 0,5 случаев на 100 000 [2,3]. Такие низкие показатели свидетельствуют о недостаточной диагностике ПИД и несвоевременному оказанию им специализированной медицинской помощи. Между тем, в постановлении Правительства Российской Федерации от 26 апреля 2012 г. № 403 г. "О порядке ведения Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, и его регионального сегмента"определен порядок ведения Федерального и регионального регистров пациентов. С мая 2014 года в Перечень редких (орфанных) заболеваний включены иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител, комбинированные иммунодефициты, иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами, общий вариабельный иммунодефицит, другие иммунодефициты, дефект в системе комплемента, а также другие уточненные иммунодефицитные нарушения. На сегодняшний день имеются данные о ведении субрегистров ПИД в Ростовской области [5], Ростовской области [6], Свердловской области [7], в Челябинской области [4] и некоторых других регионах. Частота ПИД в центрах, где ведутся регистры, варьирует незначительно. Так, в Ростовской области выявлено 165 больных с ПИД, что составило 3,87 на 100000 населения [5], в Свердловской области -163 (3,7:100000) [7], в Челябинской области - 99 больных (2,7: 100000) [4]. В структуре ПИД независимо от регионов преобладает группа преимущественно дефектов антителопродук-ции (от 60 до 95% пациентов), комбинированная иммунная недостаточность составляет от 10 до 23%. Доля других ПИД (дефекты фагоцитоза, комплемента и т.д.) варьирует, что, вероятно, связано с разными диагностическими возможностями в регионах.
В Иркутской области база данных детей, страдающих ПИД, ведется с 2009 года. На сегодняшний день зарегистрировано 137 больных до 18 лет. Структура ПИД представлена в таблице 1.
В структуре ПИД основную группу составляют больные
с преимущественными дефектами антителопродукции: 131 ребенок (94,9%).
Преходящая гипогаммаглобулинемия детского возраста диагностирована у 108 (78,3% всех ПИД) человек. Это состояние представляет собой затяжной вариант физиологической гипогаммаглобулинемии, характерной для младенцев 3-6 месячного возраста. При транзиторной гипогаммаглобу-линемии детей уровень собственных иммуноглобулинов постепенно нормализуется к 3-5 годам, что позволяет считать это состояние доброкачественным [1]. Клиническая картина у наших пациентов характеризовалась частыми респираторными заболеваниями (более 6 раз в год) в виде бронхитов, риносинуситов, отитов и т.д., по поводу которых дети и обращались на консультацию к аллергологу-иммунологу. Лабораторными критериями постановки диагноза служили показатели иммуноглобулинов сыворотки крови: менее 0,5 г/л, 1дА менее 0,2 г/л, 1дМ менее 0,4 г/л при исключении других иммунодефицитных состояний. У 21 ребенка уровень иммуноглобулинов нормализовался к 5 годам, 87 детей еще состоят на диспансерном учете у аллерголога-иммунолога.
Селективный дефицит 1дА выявлен у 18 (13,0%) детей согласно следующим критериям: лица старше 4 лет со снижением концентрации сывороточного 1дА менее 0,07 г/л, нормальными уровнями и ^М, при исключении других причин гипогаммаглобулинемии [1]. В клинической картине преобладали частые респираторные инфекции верхних дыхательных путей. У 8 пациентов выявлен аллергический ринит, у 4 - аллергический ринит и бронхиальная астма. Это подтверждает данные литературы о высокой частоте аллергических заболеваний у пациентов с селективным дефицитом 1дА [1].
На данный момент в регистр включен только один пациент с ОВИН; 2 пациента в 2014 году по достижении 18 лет переведены в терапевтический регистр ПИД. У обоих пациентов с наследственной агаммаглобулинемией по результатам генетического исследования подтвержден Х-сцепленный характер наследования (болезнь Брутона). Диагноз пациенту с ОВИН выставлен в 12 месяцев, в одном случае с наследственной агаммаглобулинемией 14 месяцев, в другом - только в возрасте 5 лет. Пациенты с ОВИН и болезнью Брутона получают регулярную заместительную терапию препаратами человеческого нормального иммуноглобулина для внутривенного введения под контролем иммунограммы.
Клинические проявления гипер- 1дМ - синдрома у наших пациентов напоминали таковые при ОВИН (повторные бактериальные инфекции: отиты, синуситы, пневмонии, гнойно-воспалительный заболевания кожи и подкожной клетчатки). У одного ребенка уровень 1дМ был в пределах возрастных границ. Только генетическое исследование позволило определить вариант ПИД. Оба пациента получают заместительную терапию препаратами человеческого нормального иммуноглобулина для внутривенного введения, планируется проведение трансплантация костного мозга.
В регистр включены 2 ребенка с тяжелой комбинированной иммунной недостаточностью (ТКИН). В обоих случаях диагноз установлен в возрасте 7-8 месяцев на основании клинической картины и иммунограммы, позднее - и генетического исследования. Одному ребенку в возрасте 1 года 7 месяцев успешно проведена аллогенная трансплантация костного мозга от неродственного донора, второму ребенку в 1 год 9 месяцев проведена гаплоидентичная трансплантация костного мозга с развитием осложнений (отторжение трансплантата). В 3 года 9 месяцев мальчику успешно проведена
трансплантация костного мозга от неродственного донора. В настоящее время оба ребенка чувствуют себя удовлетворительно, в течение последнего года пневмония не болели. К сожалению, с 2009 года в области погибли 2 ребенка с генетически подтвержденной ТКИН из-за поздней диагностики заболевания и, соответственно, позднего начала терапии.
У пациента с хронической гранулематозной болезнью (ХГБ) с 1 года отмечалось рецидивирующее течение гнойного лимфаденита (шейных, паховых лимфатических узлов), потребовавшее хирургических вмешательств, а с 1 года 4 месяцев - рецидивирующее гнойно-воспалительное поражение легких. В 1 год 8 месяцев впервые был заподозрен ПИД. При объективном осмотре выявлены ежедневные субфебрильные подъёмы температуры тела, профузная потливость, увеличение шейных, подмышечных, паховых лимфатических узлов до 1,5 см, гепатоспленомегалия. В общем анализе крови отмечался умеренный лейкоцитоз до 8х109/л, увеличение СОЭ до 40 мм/ч. При иммунологическом обследовании изменений в клеточном и гуморальном звене не выявлено, но обнаружено снижение показателей НСТ-теста (как спонтанного, так и индуцированного), а также хемилюминесценции лейкоцитов до 50 имп/сек. (при норме от 250 до 800 имп/сек.). По данным мультиспиральной компьютерной томографии выявлены многочисленные очаги поражения лёгочной ткани с двух сторон, гиподенсивный очаг в селезёнке, увеличение лимфатических узлов брюшной полости, забрюшинного пространства, полости таза, а также внутригрудных и аксилярных. В возрасте 2 лет 2 месяцев ребёнок был направлен в отделение иммунологии Федерального научно-клинического центра детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Д. Рогачева. По результатам молекулярно-генетического обследования выявлена мутация с. 1019 10201ш 11 в 9 экзоне гена СУББ, был поставлен диагноз Х-сцепленной ХГБ. Пациент начал получать терапию препаратом интерферона (Ингарон) в дозировке 500 тыс. МЕ через день. В 3 года (1.05.2014 г.) мальчику проведена аллогенная трансплантация гемопоэти-ческих стволовых клеток от совместимого неродственного донора. Операция прошла успешно, реакции отторжения трансплантата не было. В настоящий момент сохраняется стабильный химеризм - 23% клеток периферической крови собственного происхождения. В течение 10 месяцев после трансплантации стволовых клеток ребёнку проводится профилактическая стандартная противогрибковая, антибактериальная, противовирусная терапия. Состояние мальчика стабильное, обострений инфекционного процесса не было. Начата плановая вакцинация неживыми вакцинами.
У одной девочки с синдромом ДиДжорджи ведущими
симптомами были гематологические проявления: выраженные анемия, тромбоцитопения, умеренная лейкопения. Инфекционный синдром был минимальным и включал в себя только проявления рецидивирующего гингивита, стоматита. Наличие дисморфий лицевого скелета (раздвоение язычка мягкого неба, скрытая расщелина неба, с возможной небно-глоточной недостаточностью), а также отставание в умственно развитии позволили заподозрить синдром ДиДжорджи, который был подтвержден на основании генетического исследования (подтверждена делеция 22 хромосомы). Диагноз установлен только в возрасте 9 лет. У второго ребенка синдром ДиДжорджи заподозрен в 7 месяцев на основании порока формирования лицевого скелета (челюстно-лицевой дизостоз) и затяжного течения внебольничной пневмонии, потребовавшей длительной антибактериальной терапии. Диагноз также подтвержден генетически. Этому ребенку начата терапия препаратами человеческого нормального иммуноглобулина для внутривенного введения.
В обоих случаях наблюдаемого нами синдром Маршалла отмечалось классическое течение заболевания с проявлениями в виде периодической лихорадки, стоматита, фарингита и шейного лимфаденита, которые длительно расценивались врачами первичного звена как проявления банального рецидивирующего ринофарингита, в этой связи диагноз ПИД был установлен достаточно поздно - в возрасте 5-6 лет.
Таким образом, создание регистра ПИД у детей Иркутской области позволило, с одной стороны, улучшить качество диагностики и лечения этих пациентов: отработан алгоритм обследования больных, в том числе иммунологического и генетического, а также система обеспечения препаратами человеческого нормального иммуноглобулина для внутривенного введения. С другой стороны, выявлены проблемы диагностики ПИД, связанные с низкой осведомленностью врачей первичного звена, что приводит к высокой инвалидизации и смертности этих пациентов.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Прозрачность исследования. Исследование не имело спонсорской поддержки. Исследователи несут полную ответственность за предоставление окончательной версии рукописи в печать.
Декларация о финансовых и иных взаимодействиях. Все авторы принимали участие в разработке концепции и дизайна исследования и в написании рукописи. Окончательная версия рукописи была одобрена всеми авторами. Авторы не получали гонорар за исследование.
Работа поступила в редакцию: 19.01.2015 г.
ЛИТЕРАТУРА
1. Аллергология и иммунология: национальное руководство / Под ред. Р.М. Хаитова, Н.И. Ильиной. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. - 649 с.
2. Кондратенко И.В. Первичные иммунодефициты // Медицинская иммунология. - 2005. - Т. 7. №5-6. - С.467-476.
3. Латышева Е.А. Первичные иммунодефициты: состояние проблемы на сегодняшний день. JMF-центры в России // Вопросы современной педиатрии. - 2013. - Т. 12. №6. - С.73-77.
4. ПищальниковА.Ю., ТепловаС.Н. Регистр первичных им-мунодефицитов Южно-Уральского региона // Аллергология.
- 2000. - №1. - С.25-29.
5. Сизякина Л.П., Андреева И.И. Создание регистра пациентов как эффективный инструмент диагностики первичных иммунодефицитов // Педиатрическая фармакология. - 2013.
- №10 (5). - С.94-96.
6. СлабкаяЕ.В., Аксенова С.А., БарсуковаВ.В. и др. Создание регистра первичных иммунодефицитов Смоленской области // Аллергология и иммунология в педиатрии. - 2012. - №4. -С.25-28.
7. Тузанкина И.А. К вопросу диагностики иммунопатологии // Медицинская иммунология. - 2010. - Т. 12. №6. - С.485-496.
8. Al-Herz W., Bousfiha A., Casanova J.-L., et al. and Tang
MLK (2014) Primary immunodeficiency diseases. An update on
the classification from the International Union of Immunological Societies Expert Committee for Primary Immunodeficiency // Front. Immunol. - 2014. - Vol. 5. - P.162.
9. Chinnabhandar V., Yadav S.P., Kaul D., et al. Primary immunodeficiency disorders in the developing world: data from a hospital-based registry in India // Pediatr. Hematol. Oncol. -2014. - Vol. 31. №3. - P.207-211.
10. Gathmann B., Binder N., Eh S., et al. The European internet-based patient and research database for primary immunodeficiencies: update 2011 // Clin Exp. Immunol. - 2012.
- Vol. 167. №3. - P.479-491.
11. Kirkpatrick P., Riminton S. Primary immunodeficiency diseases in Australia and New Zealand // J. Clin. Immunol. -2007. - Vol. 27. №5. - P.517-524.
12. Reust C.E. Evaluation of Primary Immunodeficiency Disease in Children // Am. Fam. Physician. - 2013. - Vol. 87. №11. - P.773-778.
13. SchmidtR.E, Ochs H.D. 7th International Immunoglobulin Conference: Immunodeficiencies // Clin. Exp. Immunol. - 2014.
- S. 1. - P.3-4.
4. Sullivan K.E., Puck J.M., Notarangelo L.D., et al. USIDNET: a strategy to build a community of clinical immunologists // J. Clin. Immunol. - 2014. - Vol. 34. №4. - P.428-35.
15. Takada H. Primary immunodeficiency in Japan; epidemiology, diagnosis, and pathogenesis // Pediatrics International. - 2013. - Vol. 55. I. 6. - P.671-674.
REFERENCES
1. Allergy and Immunology: nats. ruk. / Ed. R.M. Haitov, N.I. Ilyina. - Moscow: GEOTAR Media, 2009. - 649 p. (in Russian)
2. Kondratenko I.V. Primary immunodeficiencies // Meditsinskaya immunologiya. - 2005. - Vol. 7. №5-6. - P.467-476. (in Russian)
3. Latysheva E.A. Primary Immunodeficiency: Status of a Problem Today. Russian Network of JMF-Centers // Voprosi sovremennoi pediatrii. - 2013. - Vol. 12. №6. - P.73-77. (in Russian)
4. Pishalnikov A.Y., Teplova S.N. Register primary immunodeficiencies South Ural region // Allergologia. - 2000. -№1. - P.25-29. (in Russian)
5. SizyakinaL.P., Andreeva I.I. Register of Patients as an Effective Method of Diagnosing Primary Immunodeficiencies // Pediatricheskaya farmakologiya. - 2013. - №10 (5). - P.94-96. (in Russian)
6. Slabko E.V., Aksenova S.A., Barsukov V.V., et al. Creating a registry of primary immunodeficiencies Smolensk region // Allergologia i immunologia v pediatrii. - 2012. - №4. - P.25-28. (in Russian)
7. Tousankina I.A. Some issues of diagnostics in immune pathology // Med. Immunol. - 2010. - Vol. 12. №6. - P.485-496. (in Russian)
8. Al-Herz W., Bousfiha A., Casanova J.-L., et al. and Tang MLK (2014) Primary immunodeficiency diseases. An update on the classification from the International Union of Immunological
Societies Expert Committee for Primary Immunodeficiency // Front. Immunol. - 2014. - Vol. 5. - P.162.
9. Chinnabhandar V., Yadav S.P., Kaul D., et al. Primary immunodeficiency disorders in the developing world: data from a hospital-based registry in India // Pediatr. Hematol. Oncol. -2014. - Vol. 31. №3. - P.207-211.
10. Gathmann B., Binder N., Eh S., et al. The European internet-based patient and research database for primary immunodeficiencies: update 2011 // Clin Exp. Immunol. - 2012.
- Vol. 167. №3. - P.479-491.
11. Kirkpatrick P., Riminton S. Primary immunodeficiency diseases in Australia and New Zealand // J. Clin. Immunol. -2007. - Vol. 27. №5. - P.517-524.
12. Reust C.E. Evaluation of Primary Immunodeficiency Disease in Children // Am. Fam. Physician. - 2013. - Vol. 87. №11. - P.773-778.
13. SchmidtR.E, Ochs H.D. 7th International Immunoglobulin Conference: Immunodeficiencies // Clin. Exp. Immunol. - 2014.
- S. 1. - P.3-4.
4. Sullivan K.E., Puck J.M., Notarangelo L.D., et al. USIDNET: a strategy to build a community of clinical immunologists // J. Clin. Immunol. - 2014. - Vol. 34. №4. - P.428-35.
15. Takada H. Primary immunodeficiency in Japan; epidemiology, diagnosis, and pathogenesis // Pediatrics International. - 2013. - Vol. 55. I. 6. - P.671-674.
Информация об авторах:
Буйнова Светлана Николаевна - ассистент, к.м.н., 664079, г. Иркутск, микрорайон Юбилейный, 100, тел. (3952) 46-53-26, e-mail: 33s1@rambler.ru; Шинкарева Вера Михайловна - врач аллерголог-иммунолог; Павлова Татьяна Борисовна - к.м.н., врач аллерголог-иммунолог.
Information About the Authors:
Buynova Svetlana N. - assistant, MD, PhD, 664079, Irkutsk, Yubilejni district, 100, tel. (3952) 465326, e-mail: 33s1@rambler.ru; Shinkareva Vera M. - doctor allergist-immunologist; Pavlova Tatiana B. - doctor allergist-immunologist, MD, PhD.
© КОЗЫРЕВ П.Н. - 2015 УДК 338.824.5 : 61
к вопросу о подготовки заявок в сфере закупок товаров, работ, услуг для обеспечения государственных и муниципальных нужд в медицинских организациях (по данным социологического исследования)
Павел Николаевич Козырев (Иркутский государственный медицинский университет, ректор - д.м.н., проф. И.В. Малов, кафедра общественного здоровья и здравоохранения, зав. - д.м.н., проф. Г.М. Гайдаров)
Резюме. Цель исследования: провести социологическую оценку знаний руководителей структурных подразделений медицинских организаций о подготовке заявок для проведения торгов в сфере закупок товаров, работ, услуг для обеспечения государственных и муниципальных нужд. В исследовании автором выявлен недостаточный уровень профессиональных компетенций по формированию заявки в сфере закупок товаров, работ, услуг для обеспечения государственных и муниципальных нужд в медицинских организациях. Результаты исследования показывают, что около 70,0% респондентов знакомы с требованиями законодательства только в общих чертах. По отдельным элементам профессиональных компетенций, необходимых при оформлении Заявки от 85,3 до 27,3% респондентов имеют недостаточность знаний. На основании данных был предложен алгоритм оформления заявки.
Ключевые слова: закупка товаров, работ, услуг, торги, нарушения действующего законодательства, планирование и размещение заказов, социологический опрос.
THE QUESTION OF pREpARATION OF AppLICATIONS IN THE FIELD pROCUREMENT OF GOODS, WORKS AND SERvICES FOR STATE AND MUNICIpAL NEEDS IN MEDICAL INSTITUTIONS
(ACCORDING TO THE SURvEY)
P.N. Kozyrev (Irkutsk State Médical University, Russia)
Summary. Objective is to conduct a sociological assessment of knowledge of departmental medical organizations' heads on the preparation of applications for bidding in the procurement of goods, works and services for state and municipal needs. In this paper author identified insufficient professional competencies of preparing applications in the field of procurement of goods, works and services for state and municipal needs in medical institutions. The survey results show that about 70.0% of the respondents have knowledge about the requirements of the legislation only in general terms. As individual elements of professional competence required in the design of applications from 85,3 to 27,3% of respondents have a lack of knowledge. On the basis of datum the algorithm of registration order was proposed.
Key words: procurement of goods, works, services, trading, violations of the law, planning and ordering, a sociological poll.
