CC BY
40
УДК 616-036.886:796
СОВРЕМЕННЫЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ О ПРИЧИНАХ ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ, В ТОМ ЧИСЛЕ В СПОРТЕ И ИХ СУДЕБНО-МЕДИЦИНСКАЯ ДИАГНОСТИКА
Аббасов И.М.,
КУ «Бюро судебно-медицинской экспертизы»
Скребов Р.В.,
начальник, врач — судебно-медицинский эксперт КУ «Бюро судебно-медицинской экспертизы»
Кузьмичев Д.Е., заведующий Восточным отделом, врач — судебно-медицинский эксперт КУ «Бюро судебно-медицинской экспертизы»
Мисников П.В., заместитель начальника по экспертной работе КУ «Бюро судебно-медицинской экспертизы»
Анализ современных представлений о причинах внезапной смерти в спорте и их судебно-медицинской диагностике.
Ключевые слова: внезапная смерть, судебно-медицинская диагностика, спорт
Цель
Анализ современных представлений о причинах внезапной смерти в спорте и их судебно-медицинской диагностике.
Методы
Анализ данных современной научной литературы.
Введение
Внезапная смерть (ВС) вследствие занятий спортом как медицинская проблема существует, по крайней мере, 2500 лет. Есть сведение, что в 490 г. до н.э. молодой афинянин Фидипид умер сразу после того, как пробежал расстояние 42 км 195 м от Марафона до Афин, стремясь донести весть о победе греков над персами. Сенат отдал распоряжение провести расследование, выяснить причины смерти и определить виновных. Самому термину «внезапная смерть» не менее четверти века, но до настоящего времени единого унифицированного определения нет. Впервые оно было рекомендовано группой экспертов ВОЗ в 1964 г: «Внезапная смерть — ненасильственная смерть здорового или больного, находящегося в удовлетворительном состоянии, наступающая неожиданно в течение 6 часов». Спустя несколько лет было предложено считать ВС естественную смерть, наступившую неожиданно в пределах 24 ч от начала острых
симптомов. Официальное определение понятия «внезапная смерть в спорте» предусматривает случаи смерти, наступившей непосредственно во время физических нагрузок, а также в течение 1-24 ч с момента появления первых симптомов, заставивших спортсмена изменить или прекратить свою деятельность.
Вся мировая практика спорта высших достижений подтверждает наличие случаев внезапной смерти. Спортсмены относятся к группе повышенного риска по внезапной смерти, частота которой во многом превышает показатели внезапной смерти в популяции. Частота случаев внезапной смерти в спорте составляет от 0,46 до 2,6 случаев на 100 тыс. человек в год, вовлеченных в активный спорт. Это примерно в 2 раза выше по сравнению с общей популяцией сверстников. Эту статистику поддерживают и другие исследования — в спорте молодые люди умирают чаще, чем вне него. Это зарубежные исследования — по вполне понятным причинам для России такой статистики нет. По статистике в США смертность спортсменов молодого возраста составляет 4,5 случаев на 100 000, а в Италии - 3,6 случаев на 100 000 занимающихся спортивной деятельностью. В Великобритании случаи внезапной смерти регистрируются с частотой 1 на 44000, в Израиле — 1 на 38000 спортсменов. Кроме того, есть зависимость случаев внезапной смерти от пола
и расовой принадлежности. У лиц мужского пола 1 случай на 33000, женского — 1 случай на 76000. Случай внезапной смерти у молодых спортсменов в 75% происходят во время или сразу после тренировки.
Особую остроту эта проблема приобрела в 2005 году, когда в марте FIFA распространила заявление о создании новых стандартов, касающихся медицинского обследования футболистов для профилактики внезапной смерти. Накануне в один сезон прямо на соревнованиях на поле умерло три игрока: Миклош Фехер (игрок сборной Венгрии), Марк Вивьен Фоэ (полузащитник сборной Камеруна), Неджад Ботоньич (словенский голкипер).
Миклош Фехер
Марк Вивьен Фоэ
На сегодняшний день у мужчин наиболее опасным видом спорта с точки зрения возникновения ВС является футбол, на втором месте стоит баскетбол. Среди женщин лидирующие позиции занимают баскетбол и легкая атлетика. Журнал «Forbes» в 2002 г. опубликовал такой список самых опасных видов спорта, в том числе и олимпийских:
• Велогонки (шоссе);
• Горнолыжный слалом;
• Виндсерфинг;
• Бейсджампинг;
• Фридайвинг и дайвинг в подводных пещерах;
• Альпинизм;
• Каякинг по рекам 5-й категории («Белая вода»).
Структура, основные причины и классификация внезапной смерти спортсменов
Частота возникновения ВС в спорте связана с рядом взаимообусловленных факторов социально-экономического, медико-биологического и информационно-технологического характера. Усиление финансовой и политической составляющей в спортивной сфере, профессионализация «большого спорта», рост физических нагрузок и перегрузок, развитие спортивной фармакологии, снижающей признаки утомления, а также большая популярность экстремальных травмоопасных видов спорта превращают ВС в спорте из медицинской в социальную и даже государственную. Если раньше эта тема поднималась в основном в медицинских публикациях, то в настоящее время ее активно обсуждают педагоги, экономисты, философы и даже лингвисты. В спортивном дискуссионном пространстве сегодня часто доминирует модель «спорт — это смерть).
Одним из самых эмоциональных и агрессивных видов спорта является футбол, способствующий высвобождению значительного количества катехоламинов и повышению агрегации тромбоцитов, обезвоживанию и нарушению
электролитного баланса организма. Данные патофизиологические механизмы являются определенным аритмогенным фоном, провоцирующим жизнеопасные нарушения ритма сердца.
На втором месте по частоте случаев ВС не случайно стоит баскетбол. Отбор в этот вид спорта проводится с учетом ряда антропометрических данных (высокого роста, длинных конечностей), что приводит к сосредоточению в нем лиц с «марфаноподбным» типом, подверженных ВС за счет врожденных изменений в сердечно-сосудистой системе, в частности малых аномалий развития сердца.
Что касается возрастных особенностей структуры смертности, то среди умерших спортсменов 75% были моложе 35 лет, а средний возраст составил 27-28 лет; при этом 91-97% — лица мужского пола. Основная часть смертельных исходов у спортсменов зафиксирована во время или сразу после тренировки.
Одна из главных причин роста в последние годы числа смертей в современном спорте — абсолютно необоснованно форсированные спортивными педагогами тренировочные нагрузки.
Согласно предложенной еще в 1969 г. и актуальной доныне классификации А.Г. Дембо, причины, вызывающие ВС, могут быть разделены на три группы: не связанные со спортивной деятельностью, связанные непосредственно со спортивной деятельностью и травмы.
К первой группе относят климатические факторы и заболевания, не связанные со спортом, например, инфекционные, бронхиальная астма, клапанные пороки и пролапс митрального клапана, тепловой удар, барометрическая гипоксия, высокая температура окружающей среды в сочетании с высокой влажностью. К этой группе причин ВС спортсменов принадлежит, например, смерть Александра Йонгблада, которого во время матча чемпионата Голландии по футболу, проходившего под проливным дождем, ударила молния.
Вторая группа причин ВС связана с физическим и психоэмоциональным перенапряжением тренировочного и соревновательного процесса, а также ассоциирована с приемом запрещенных препаратов (допинга), способствующим развитию угрожающих жизни состояний. Первая зарегистрированная смерть от употребления фармакологических препара-
тов в спорте произошла в 1879 году, когда английский велосипедист умер от передозировки амфетамина прямо во время гонки. В 1987 г. эритропоэтин стал причиной смерти приблизительно 20 европейских велогонщиков.
Третья группа причин ВС — это спортивные травмы, несовместимые с жизнью. Обычно это тяжелые травмы головы, шеи, груди, брюшной полости. Например, одной из распространенных причин ВС спортсменов является сотрясение сердца (commotion cordis) — фибрилляция желудочков после удара в область сердца.
Существует также принятая в странах американского континента классификация, которая несколько отличается от вышеописанной и включает:
1) Синдром commotion cordis, при котором резкий и сильный удар в грудь вызывает фатальную аритмию сердца.
2) Внезапная кардиальная смерть молодых спортсменов (младше 30 лет), которая происходит преимущественно из-за структурной патологии, обычно наследственной, болезни сердца.3) Внезапная кардиальная смерть от ишемической болезни сердца, которая является главной причиной смерти спортсменов старше 30 лет и чаще всего происходит в таких видах спорта как беговые дисциплины легкой атлетики, велогонки и другие виды с интенсивной динамической нагрузкой.
Судебно-медицинская диагностика внезапной смерти
Согласно ст. 67 ФЗ № 323 «Об основах охраны здоровья граждан в РФ» необходимость судебно-медицинского вскрытия является основанием для исключения насильственного характера смерти и отсутствия клинического диагноза, приведшего к смерти, и (или) непосредственной причины смерти, а также невозможности его установления. Из этого следует, что лица молодого возраста являются основной категорией, которая относится к наиболее активной, трудоспособной, экономически перспективной части населения, что требует в соответствии с положениями УПК назначения и проведения только судебно-медицинской экспертизы в случаях наступления внезапной смерти.
Впервые унифицированное понятие ВС было предложено экспертами ВОЗ в 1964 году,
которое с течением времени дополнялось, расширялось, но тем не менее, основными критериями ВС на сегодняшний день остаются следующие:
1. Ненасильственный характер.
2. Внезапность и неожиданность для самого умершего и окружающих.
3. Отсутствие прижизненного заболевания, которое могло бы стать причиной смерти.
4. Наличие скрыто протекающего заболевания, не диагностированного на момент наступления смерти.
5. Наличие заболевания, компенсированного на момент наступления смерти и исключающего ее наступление.
По временному критерию внезапную сердечную смерть (ВСС) различают:
• Мгновенную сердечную смерть (instantaneous
death) — смерть в течение нескольких секунд;
• Быструю сердечную смерть (sudden cardiac
death) — смерть в течение часа.
На сегодняшний день эксперты ВОЗ четко определили временной критерий ВСС — «внезапной считается смерть в течение 6 часов от появления первых симптомов заболевания сердца».
Основной причиной ВС в спорте являются патологические состояния и заболевания сердца, которые составляют более 90%. Причинами ВСС в спорте более чем в 1/3 случаев являются собственно коронарные причины и в 1\4 случаев — гипертрофическая кардиомиопатия, которые и составляют массив основных причин внезапных летальных исходов у спортсменов.
По данным мета-анализа 1532 публикаций по ВСС в спорте (Е. Гаврилова, О.Чурганов, 2014 г.) 40% умерших имели врожденные заболевания сердца и сосудов; 40% были в возрасте до 18 лет, 33% — до 16 лет. В последние годы значительное внимание уделяется коронарному атеросклерозу у спортсменов, поскольку причиной ВС спортсменов после 35 лет в 90% случаев может быть ишемическая болезнь сердца. Сегодня является доказанным факт, что чрезмерные, а также преимущественно анаэробные физические нагрузки не только не изменяют липидный обмен у спортсменов в положительную сторону, но и могут стать причиной ате-рогенных (способствующих развитию атеросклероза) метаболических сдвигов. У молодых спортсменов основная причина коронарного синдрома — аномальное отхождение венеч-
ных артерий, что легко можно установить при ЭхоКГ прижизненно.
Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола
* Синдром Бланда-Уайта-Гарланда (В-\Л/-С) - аномальное отхождение левой коронарной (венечной)артерии (ЯКА) от ствола легочной артерии.
Второй по частоте кардиальной причиной ВС в спорте является гипертрофия левого желудочка сердца. Как считает Э.В. Земцовский, при отсутствии семейного анамнеза гипертрофической кардиомиопатии и генетических дефектов повреждения миокарда, его гипертрофию, развивающуюся при занятиях спортом, следует рассматривать как результат воздействия физического и психоэмоционального стресса.
В качестве других причин ВСС у лиц молодого возраста (спортсменов) могут быть также стеноз аорты, разрыв грудной аорты при болезни Марфана. У внезапно умерших подростков причинами ВСС были хронические миокардиты (не диагностированные при жизни), синдром удлиненного QT, спазм коронарных артерий при отсутствии атеросклероза, аномалии коронарных артерий, разрыв аневризмы аорты. Многими авторами установлено, что основным из механизмов наступления ВС в молодом возрасте является нарушение ритма сердца с развитием фибрилляции желудочков или асистоли-
ей. По данным холтеровского мониторирования ЭКГ, в момент наступления внезапной смерти, последняя, как правило, обусловлена фибрилляцией желудочков и трансформирующимися в нее желудочковыми аритмиями (примерно 80% случаев) и реже — брадиаритмиями, переходящими в асистолию сердца. Морфологические диагностические критерии наступления смерти по аритмогенному генезу неспецифичны, и судебно-медицинский эксперт не вправе ставить нарушение ритма, как причину смерти.
В МКБ-10 предложены варианты кодировки ВСС, отражающие случаи смерти без четкой верификации этиологического фактора:
I 46. - остановка сердца:
146.1 — внезапная сердечная смерть, так описанная;
146.9 — остановка сердца неуточненная.
R96. — друие виды внезапной смерти по неизвестной причине
R96.0 — мгновенная смерть
R 96.1 — смерть, наступившая менее чем через 24 часа с момента появления симптомов, не имеющая другого объяснения.
Однако, основной задачей при секционном исследовании таких случаев является поиск и установление основной нозологической формы с последующей формулировкой судебно-медицинского диагноза.
Для выявления признаков системной патологии соединительной ткани при патогистологи-ческом исследовании, кроме предусмотренного набора материала, необходимо в обязательном порядке проводить забор следующих объектов:
1. Аорта — 3 отдела (дуга, грудной отдел, брюшной отдел).
2. Крупные вены (легочной ствол, вены нижних конечностей, вены таза).
3. Клапаны сердца (митральный клапан, клапаны аорты, трикуспидальный клапан).
4. Миокард в проекции проводящей системы сердца.
5. Сосуды головного мозга, общую сонную артерию, коронарные сосуды.
Кроме стандартных методов исследования для оценки соединительно-тканных элементов необходимо использовать следующие окраски: пикрофуксином по Ван-Гизон, фукселином по Вейгерту, для дифференциации клеточных элементов азур-П-эозином. Для гистохимического исследования содержания различных фракций гликозаминогликанов применять окраску аль-циановым синим, ШИК-метод, PAS-реакцию.
В ходе проведения судебно-медицинского исследования случаев внезапной смерти важное значение имеет анализ обстоятельств наступления смерти. Согласно исследованию Ю.И. Пиголкина с соавторами, основными факторами, предшествующими наступлению смерти являлись повышенная физическая активность различного характера (бытовая физическая нагрузка) и занятия спортивной деятельностью — уроки физкультуры, тренировочный процесс, спортивные соревнования, послетренировоч-ный период, а также наличие в анамнезе пси-хотравмирующей ситуации, острого стресса, либо перенесенной острой вирусной или бактериальной инфекции.
Места наступления внезапной смерти лиц молодого возраста
Дом, квартира
Спортивные плщадки
Во
енная служоа
Образовательные учреждения
Общественные места
Следует уделить внимание и запросу меди- ный (93%). Основными морфологическими
цинской документации, так как при ее ретро- предпосылками аритмогенной смерти являет-
спективном анализе выявлялись те или иные ся наличие структурных изменений в сердце:
функциональные нарушения, диагностиро- очагового фиброза эндокарда, анатомических
ванные при жизни — признаки удлиненного особенностей и аномалий (аномальные множе-
QT по снятым ЭКГ, желудочковые тахикардии, ственные хорды в полостях сердца), патологии
синдром Бругада. Данные нарушения являются со стороны и в области зон проводящих путей
синдромальными формами каналопатий, кото- сердца (склероз миокарда, очаговый фиброз), а
рые генетически детерминированы. В случаях также изменения со стороны клапанов сердца
мгновенной и быстрой внезапной сердечной — пролапс митрального клапана, трикуспидаль-
смерти у лиц молодого возраста основным ме- ного, клапанов аорты, которые наиболее часто
ханизмом наступления её является аритмоген- выявляются в возрастной группе 18—25 лет.
- н
Створки митрального клапана
Левое предсердие
Межжелудочковая перегородка^.
Левый желудочек
I Истинные хорды
Стенка левого желудочка
Особое значение для установления причины смерти и постановки объективного судебно-медицинского диагноза имеет выявление и оценка имеющихся факторов риска, которые способствовали возникновению и развитию терминальных состояний, реализующихся летальным исходом.
Внезапная сердечная смерть лиц молодого возраста при врожденной патологии соединительной ткани
Принимая во внимание исследования Ю.И. Пиголкина с соавторами, установлено, что среди всех случаев внезапной смерти 78— 83% умерших имелись те или иные признаки дисплазии соединительной ткани, выявляемые как при наружном, так и при внутреннем исследовании. Такой высокий процент недифи-ренцированных форм ДСТ признаков среди умерших лиц молодого возраста и их значение в танатогнезе обусловлены тем, что, несмотря на очевидность широкого распространения ДСТ, в том числе и среди лиц, считающих себя практически здоровыми, своевременная выяв-ляемость и проблема диагностики факторов риска ВСС на клиническом уровне до настоящего времени в полной мере не решена.
Согласно определению, данному профессором В. М. Яковлевым — «Дисплазия соединительной ткани — это генетически детерминированное состояние, характеризующееся дефектами волокнистых структур и основного вещества соединительной ткани, приводящее к нарушению формообразования органов и систем, имеющее прогредиентное течение, определяющее особенности ассоциированной патологии, а также фармакокинетики и фарма-кодинамики лекарств».
Выраженные и распространенные изменения сердца и сосудов отмечаются при тяжелых системных формах ДСТ — синдроме Марфана, синдроме Элерса-Данло и др. Однако регистрируются и изолированные признаки ДСТ, характеризующие поражения сердца: пролапс митрального клапана, трикуспидального клапана, аномально расположенные и удлиненные хорды, а также диспластические поражения сосудов, особенно часто встречающиеся у лиц молодого возраста.
Основной патологией, приводящей к ВСС, является патология со стороны сердца и сосудов различного типа (эластического, мышечного, мышечно-эластического). Патология
сердечно-сосудистой системы при ДСТ начинает проявляться уже в детском и юношеском возрасте, однако, отсутствие должного внимания и своевременной коррекции имеющейся патологии ведут к развитию нарушений кар-дио-респираторной системы и фатальным осложнениям со стороны сердечно-сосудистой системы — фатальные нарушения ритма, разрывы аорты, сосудов мозга и др., которые нередко являются причиной внезапной смерти лиц молодого возраста.
При проведении судебно-медицинской экспертизы случаев ВС эксперту необходимо запрашивать медицинские документы умершего (включая карту развития ребенка) и результаты всех проведенных исследований при жизни для анализа и констатации имеющейся патологии со стороны опорно-двигательной системы, сердечно-сосудистой системы и иной патологии.
Внешние признаки дисплазии соединительной ткани (проф. Нечаева Г.И.)
1. Деформация грудной клетки 2—3 степени.
2. Поперечное плоскостопие.
3. Синдром «прямой спины».
4. Гипермобильность суставов.
5. Гипотрофия мышц.
6. Сколиоз позвоночника.
7. Гиперкифоз грудного отдела.
8. Варикозное расширение вен нижних конечностей.
9. Деформация грудной клетки 1 степени.
10. Астеническая грудная клетка.
11. Продольное плоскостопие.
12. Гиперлордоз поясничного отдела позвоночника.
13. Долихостеномиелия.
14. Атрофические стрии на коже.
15. Арахнодактилия, МИ=8,1—8,5.
16. Второй палец стопы больше первого.
17. «Мятые» ушные раковины.
18. Готическое небо.
19. Х-образное искривление конечностей.
20. О-образное искривление конечностей.
21. Микрогения.
Внутренние признаки ДСТ
1. Псевдодилатационный вариант тора-ко-диафрагмального сердца.
2. Ложностенотический вариант торако-ди-афрагмального сердца.
3. Торако-диафрагмальный вариант легочного сердца.
4. Трахеобронхомаляция.
5. Аномальная хорда.
6. Трахеобронхомегалия.
7. Нарушение в проводящей системе сердца.
8. Нефроптоз.
9. Пролапс трикуспидального клапана.
10. Расширение легочной артерии.
Алгоритм секционной диагностики признаков ДСТ при внезапной смерти лиц молодого возраста
Оценка конституционального типа.
При наружном осмотре трупа выявляются фенотипические признаки дисплазии соединительной ткани:
1. Высокий рост — мужчины выше 180—186 см и более, женщины выше 168 см.
2. Астенический тип конституции — узкая, длинная, плоская грудная клетка, реберный угол острый, ход ребер ближе к вертикальному.
3. Патология со стороны грудины — воронкообразная грудина, килевидная, сочетанные формы.
4. Патология со стороны позвоночника — наличие сколиоза, лордоза, кифосклиоза и др. форм.
5. Степень развития мускулатуры — гипотрофия мышечного слоя со слабо выраженной подкожно-жировой клетчаткой.
6. Изменения со стороны отдельных частей тела: длинная, тонкая шея, изменение формы головы.
7. Со стороны зубочелюстного аппарата — неправильный рост зубов, скученность зубов, диастема, готическое небо.
8. Удлинение конечностей, арахнодактилия (тонкие, длинные пальцы кистей).
9. Изменения со стороны нижних конечностей — косолапость, Х-образное искривление конечностей, варикозное расширение вен нижних конечностей, наличие плоскостопия (продольного, поперечного, сочетанной формы), вальгусная деформация, второй палец стопы больше первого, «сандалевидная щель» между первым и вторым пальцем стопы.
10. Со стороны кожи: тонкая прозрачная кожа, наличие стрий на коже, снижение эластичности кожи, келоидные рубцы, атрофические рубцы, имеет признаки гиперрастяжимости.
11. Патология органа зрения (оценивается по представленным медицинским документам) — миопия различной степени, дислокациея хрусталика, увеличения длины глазного яблока, плоская роговица, синдром голубых склер.
12. Патология суставов: гипермобильность, склонность к вывихам — подвывихам, наличие стрий и рубцовых изменений в проекции крупных суставов.
13. Сросшаяся мочка уха, деформация ушных раковин и др.
Таким образом, при наружном исследовании трупов лиц молодого возраста, умерших внезапно, констатация системной патологии соединительной ткани основывается на выявлении 2 групп признаков:
1 группа — диспластикозависимые кост-но-мышечные и кожные изменения, отражающие патологию опорно-двигательной системы;
2 группа — малые аномалии развития.
Для объективизации признаков ДСТ при наружном исследовании трупа необходимо фиксировать следующие показатели:
— определение длины тела — у мужчин более 180 и 186±8 см, у женщин — свыше 168 см.
— соотношение длины тела к поперечному размеру грудной клетки;
— узкая, плоская и длинная грудная клетка;
— величина реберного угла — менее 90%.
Признаки долихостеномелии при исследовании трупа с признаками ДСТ устанавливаются с помощью индексов:
1. Отношение «кисть / рост» — более 11%.
2. Отношение «стопа / рост» — более 15%.
3. Разность «размах рук — рост» — более 7,6 см.
4. Отношение «верхний сегмент / нижний» — менее 0,85, где нижний сегмент измеряется от лонного сочленения до подошвенной линии трупа, а верхний сегмент определяется как разность «рост — нижний сегмент».
Деформацию грудной клетки у умерших необходимо оценивать как при наружном исследовании трупа, так и при выделении грудины с последующим её исследованием, включающим в себя обязательное судебно-гистологическое исследование хрящевых отделов ребер. Грудину во всех случаях необходимо препарировать для оценки степени выраженности патологии. В случаях воронкообразной деформации мечевидный отросток и часть тела грудины вогнуты внутрь грудной полости на различную глубину. Степень деформации грудины устанавливается при изготовлении костных препаратов, где патология выявляется более ярко. В случаях киле-видной деформации грудная клетка представлена выпуклостью тела грудины и мечевидного отростка разной степени выраженности. При всех видах астенической конституции и деформации грудной клетки констатируются изменения реберных хрящей в зоне их прикрепления к грудине. Хрящи деформированы, имеют меньшую механическую прочность, хрящевые части ребер длиннее, чем в норме приблизительно на 1 см и толще в поперечнике по 0,3 мм.
Воронкообразная деформация грудины 2 степени у молодого мужчины 21 года. Астенический тип грудной клетки. Вид сверху, вид
сбоку.
Выявление и оценку внутренних, органных Синдром соединительно-тканной диспла-признаков ДСТ следует проводить до извлече- зии сердца включает в себя разнообразные ния органокомплекса in situ, и методом Шора. виды структурных изменений каркаса сердца и
опыт и инновации №1 2020
Костный препарат грудины при килевидной деформация грудной клетки (Б).
морфологических его показателей, обуславливающих при жизни различные виды функциональных нарушений (аритмический синдром) и изменения показателей ЭКГ и ЭХО-КГ, которые необходимо анализировать в ходе судебно-медицинской экспертизы по запрашиваемым документам. При внутреннем исследовании необходимо обращать внимание на наличие кардиоваскулярного синдрома, включающего в себя:
1. Патологию сердца.
2. Патологию сосудов: аорты, сосудов головного мозга, коронарных сосудов.
Патология сердца характеризуется изменением положения и структурного формообразования сердца:
1. Изменение положения сердца.
2. Изменения морфометрических показателей сердца.
3. Изменения формы полостей сердца.
4. Патология клапанов.
5. Патология миокарда, нарушения проводящей системы сердца.
Все изменения сердца могут быть представлены как отдельно проявляющимися, так и со-
четающимися между собой признаками. При наличии патологии грудины и позвоночника происходит нарушение анатомического соотношения грудной полости и формирование полного или частичного перекрута сердца, (кифосколиотическое сердце 127.1, торакоди-афрагмальное сердце), ротация сердца. У лиц с астенической конституцией выявляется «капельное сердце», имеющее преобладание вертикальных размеров над поперечными, расположение сердца характеризуется его вертикальной ориентацией вдоль позвоночного столба (оценивать положение сердца необходимо до извлечения органокомплекса). Гипоплазия сердца проявляется в уменьшении массы сердца (260 г и менее), уменьшение поперечных размеров и преобладании вертикальных размеров сердца.
Со стороны клапанов наблюдаются пролапсы митрального клапана, клапанов аорты (крупные стигмы ДСТ), трикуспидального клапана. Пролапс митрального клапана является прогностическим признаком ДСТ, который диагностируется в ходе прижизненной ЭХО-КГ, и выявляется при всех видах дифференциро-
Гипоплазия сердца у молодого мужчины 24 лет с внешними и внутренними признаками ДСТ. «Капельное» сердце. Масса 220 г. (норма 280—320 г. А. И. Абрикосов)
ванной (синдром Марфана, Эллерса-Данло и др) и недифференцированной ДСТ. В соответствии с определением экспертов Американской кардиологической ассоциации (1998), пролапс митрального клапана является состоянием, при котором возможно смещение одной или обеих створок митрального клапана вверх и назад над плоскостью его кольца во время систолы с их «прогибом», «выпячиванием», «провисанием» в полость левого предсердия.
Пролапс митрального клапана (ПМК) при проведении судебно-медицинской экспертизы диагностируется на основании прижизненной диагностики пролапса из данных медицинской документации; на основании макроскопического исследования клапана при исследовании сердца, а также на основании патогистологиче-ского и иммуногистохимического исследований. Макроскопически при пролапсе створки митрального клапана выбухают, имеют «пара-шютообразный» вид, цвет митрального клапана бледно-серый (E. Sherman), в норме цвет клапана светло-желтый, блестящий. Створки клапана утолщены, не прозрачны, плотные, хорды истончены, удлиненные, фиброзное кольцо расширено (в норме 9—10 см). Ми-
тральный клапан при вскрытии измеряется по периметру, обращается внимание на толщину створок, цвет, площадь передней (септальной) и задней (заднебоковой) створки (в норме 5—6 см2), а также количество, толщину, локализацию и направление хордальных нитей. Обе створки митрального клапана направляются на патогистологическое и иммуногистохими-ческое исследования. В 94% случаях у лиц с внешними признаками ДСТ в полостях сердца выявляются множественные, аномально расположенные, диагональные, поперечные, верхушечные, срединные и другие хорды, с формированием «рыбачей сети» — переплетение множественных хорд со склерозом пристеночного и клапанного эндокарда. Данный признак является фактором аритмогенности в условиях повышенной физической активности, занятиях спортом. Прогностическая значимость множественных хорд значительно выше в сочетаниях с пролапсом митрального клапана, склерозом пристеночного и клапанного эндокарда.
Множественные аномальные хорды полостей сердца при ДСТ.
Склероз эндокарда в местах прикрепления. Гипертрофия и укорочение сосочковой мышцы.
Диагностируется дилатационная кардио-миопатия (масса сердца выше 380 г, размеры выше нормальных показателей, дилатация полостей сердца, отсутствие гипертрофии миокарда). Развитие кардиомиопатии определяется влиянием кардиальных факторов (клапанный синдром, метаболический синдром) и экстра-кардиальных условий (торакодиафрагмальный синдром, синдром вегетативной дисфункции,
сосудистый синдром, дефицит микро- и макроэлементов). Кардиомиопатия при ДСТ потенциально определяет повышенный риск внезапной смерти в молодом возрасте в связи с прогрессирующим снижением сократительной способности миокарда и преобладающей ролью в танатогенезе аритмогенного синдрома.
Поскольку основным патологическим процессом в наступлении внезапной сердечной смерти лиц молодого возраста является арит-могенный синдром, необходимо детально макроскопически исследовать миокард в проекции проводящей системы сердца (серийными поперечными срезами через 0,2 см) для оценки цвета миокарда в этих областях (серый, темно-красный), степени кровенаполнения — наличия неравномерности окраски в проекции проводящих путей, интенсивности, чередование участков полнокровия и ишемии, наличие очаговых кровоизлияний, блеска или тусклости миокарда, с обязательным изъятием основных зон проводящей системы сердца для последующего гистологического исследования:
— в области синусо-предсердного узла;
— в области предсердно-желудочкового узла;
— в области предсердно-желудочкового пучка (пучок Гиса);
— в области правой и левой ножек пучка Гиса.
В проводящей системе различают узлы и пучки, которые расположены непосредственно под эндокардом.
1. Синусо-предсердный узел (nodus sinuatrialis), синоатриальный — расположен в правом предсердии, между местом впадения верхней полой вены и правым ушком. Является главным генератором импульсов.
2. Предсердно-желудочковый узел (узел Ашоффа — Тавары, (Aschoff—Tawaral), (nodus atrioventricularis) — расположен у основания межпредсердной перегородки, в области венечной борозды сзади, близ переднего края отверстия венечного синуса (венечной вены), в стенке правого предсердия выше места прикрепления основания среднего паруса трехстворчатого клапана.
3. Пучок Гиса (предсердно-желудочковый пучок) — проходит от предсердно-желудочко-вого узла вниз и вперед между предсердиями и желудочками в межжелудочковую перегородку, где разделяется на правую и левую ножку
(№ 4), каждая из которых направляется в миокард соответствующего желудочка — волокна Пуркинье.
Все кусочки подлежат маркировке. В остальном забор миокарда для патогистологического исследования проводится в установленном порядке.
1 — синусо-предсердный узел
2 — предсердно-желудочковый узел
3 — пучок Гиса
4 — ножки пучка Гиса
5 — волокна Пуркинье
Патология аорты
Патология аорты при ДСТ характеризуется нарушением её формообразования, изменением структурных компонентов и аневризмообра-зованием. При секционном исследовании аорты у лиц с ДСТ необходимо:
1. Отмечать общий вид аорты — наличие извитости, сужений, очаговых истончений стенки, наличия аневризматических расширений (с разрывами или без), наличие антомических особенностей (двуствольная аорта).
2. Измерять её размеры на уровне дуги, грудного отдела, брюшного отдела, объктивизиро-вать наличие сужений и расширений. Расширение аорты при ДСТ выявляются в области дуги и восходящего отдела, сужение — в области брюшного отдела.
3. Измерять диастаз аорты методом полного разрезания аорты при перпендикулярном расположении бранш ножниц на уровне грудного
отдела до вскрытия аорты по протяжению. Диастаз измеряется линейкой по разошедшимся краям аорты. В норме диастаз аорты составляет 4 см и более. При ДСТ расхождение краев не превышает 2—3 см за счет генетически обусловленной слабости эластических волокон и снижения сократительной способности.
4. Измерять периметр аорты после её разрезания на всем протяжении. Показатели аорты в норме: Восходящая аорта — 7,0 см; Грудная аорта — 4,5—6,0 см; Брюшная аорта — 3,5—4,5 см.
5. При наличии аневризмы или аневриз-моподобного выпячивания стенки отмечается размер его, локализация, форма (мешотчатая, веретенообразная), истинная или ложная, с признаками расслоения или без. По вскрытии аневризмы необходимо отмечать состояние интимы, наличие истончения или утолщения стенки, наличие тромботических масс, интра-муральных гематом, уровень и протяженность расслоения. При наличии разрыва — характер разрыва, его размеры, форму, протяженность, вовлеченность слоев аорты. Для патогистологи-ческого исследования необходимо делать забор
из всех отделов аорты (дуга, грудной, брюшной отделы), из аневризмы (стенка аневризмы, место разрыва). Патогистологическое исследование, кроме стандартных методов, должно включать методики окраски на эластику.
Гипоплазия аорты. Ширина грудного отдела — 2,0 см. Брюшного отдела — 1,0 см.
Врожденная аневризма аорты у юноши 17 лет. Причина смерти — разрыв аорты, геморрагический шок в условиях физической нагрузки (А). Врожденная аневризма восходящего отдела аорты без разрыва (Б).
Непосредственные причины смерти у ная недостаточность, острая левожелудочковая лиц с ДСТ недостаточность (отек легких); фатальные на-
1. При патологии сердца: острая коронар- рушения ритма.
2. При разрыве аневризм различных локализаций — субарахноидальные кровоизлияния, вну-трижелудочковые кровоизлияния с тампонадой
4 желудочка, геморрагический шок, гемотампо-нада сердца, внутримозговые кровоизлияния. 3. ТЭЛА при патологии венозной системы.
Двуствольная аорта. ВСС от разрыва аневризмы дуги аорты
Судебно-медицинский диагноз
Постановка судебно-медицинского диагноза при внезапной сердечной смерти лиц молодого возраста проводится в соответствии с общепринятыми принципами: основное заболевание — осложнение — сопутствующая патология.
Признаки ДСТ в случаях внезапной смерти могут быть представлены как в виде дифференцированного синдрома — синдром Марфана, Эллерса — Данло, несовершенный остеогенез, выделенного в структуре МКБ-10 в качестве самостоятельной статистической единицы, так и в виде не дифференцированных форм, рассматриваемых в качестве факультативных состояний (фоновое состояние). Конструкцию судебно-медицинского диагноза определяет как степень выраженности и характер всех выявленных признаков ДСТ (наличие одного крупного и/или трех малых признаков), так и основная причина смерти. ДСТ в структуре диагноза может быть как основным заболеванием, так и фоновой патологией, способствующей развитию терминальных состояний.
ПРИМЕР 1
Внезапная смерть студента вуза на занятиях физкультурой. Прибывшая бригада скорой
помощи зарегистрировала ЭКГ перед наступлением смерти с фибрилляцией желудочков и дальнейшей асистолией.
Основное заболевание:
Острая коронарная недостаточность на фоне диспластикозависимого сердца: капельное сердце с гипоплазией, его масса 220 г, вертикальное положение сердца, множественные аномальные хорды в полостях сердца («рыбачья сеть»), утолщение и укорочение сосочко-вых мышц левых отделов сердца, пролапс митрального клапана с дезорганизацией волокон. Выраженные дистрофические изменения кар-диомиоцитов, фрагментация их и неравномерная гипертрофия, зернисто-глыбчатый распад цитоплазмы клеток. Отек стромы миокарда. Неравномерное кровенаполнение миокарда с паретическим расширением капилляров, стаз эритроцитов. Слабо выраженный периваску-лярный кардиосклероз.
Фоновое: Дисплазия соединительной ткани: астенический тип конституции, воронкообразная деформация грудины 3—4 степени, сколиоз грудного отдела позвоночника, арахнодакти-лия, плоскостопие, «сандалевидная щель», ди-астема, неправильный рост зубов. Гипоплазия аорты со снижением периметра брюшного отдела, фрагментация и разволокнение эласти-
ческих волокон аорты, извитость, истончение стенок и гипоплазия сосудов головного мозга.
Осложнение: Острое венозное полнокровие внутренних органов, жидкая темно-красная кровь в крупных сосудах с мелкими единичными свертками, субсерозные кровоизлияния (пятна Тардье), неравномерное кровенаполнение межпредсердной перегородки в зоне пучка Гиса.
Сопутствующее:
ПРИМЕР 2
Внезапная смерть подростка в домашних условиях при явлениях бактериальной инфекции — кашель, гипертермия, катаральные явления. При жизни установлен диагноз несовершенного остеогенеза, с которым пациент неоднократно лечился и обращался к травматологу по поводу патологических переломов. Такие случаи подлежат судебно-медицинской экспертизе в связи с частыми переломами костей у этой категории пациентов.
Основное заболевание:
Несовершенный остеогенез: деформация и укорочение правого бедра, наличие грубой костной мозоли на месте старого перелома бедренной кости в средней трети диафиза, множественные костные мозоли на 5, 6 ребрах справа по средней подмышечной линии и 7 ребра слева по передней подмышечной линии, деформация правой ключицы в акромиальной части с наличием грубой костной мозоли на месте бывшего перелома, пневмосклероз, пролапс митрального клапана.
Осложнение: Двусторонняя очаговая сливная нижнедолевая гнойная пневмония, без уточнения возбудителя. Острое венозное полнокровие внутренних органов, жидкая кровь в полостях сердца и крупных сосудах, субсерозные кровоизлияния (пятна Тардье), дистрофические изменения паренхиматозных элементов внутренних органов.
Сопутствующие:
Оформление свидетельства о смерти:
I А Очаговая пневмония J 18.8 Б Несовершенный остеогенез Q 78.0 В —
ПРИМЕР 3
Смерть наступила у лица с диагностированным при жизни синдромом Марфана — диф-
ференцированной формы врожденной соединительно-тканной недостаточности. Диагностическими критериями синдрома Марфана являются нарушения формообразования кост-но-мышечной системы, сердечно-сосудистой и глазной патологии. Внезапная смерть молодого мужчины после физической нагрузки.
Основное заболевание:
Синдром Марфана: килевидная деформация грудной клетки, кифосколиоз 1—2 степени, долихостеномелия (длина тела 187 см), арахно-дактилия, продольное плоскостопие, атрофи-ческие стрии, аневризма восходящего отдела аорты, пролапс митрального клапана, апикальные легочные буллы, нефроптоз. Врожденный вывих хрусталика, миопия, гипермобильность суставов (по данным медицинских документов).
Осложнение: Разрыв аорты в зоне расслоения аневризмы восходящего отдела аорты, гемопери-кард (300 мл). Гемотампонада сердца. Острое венозное полнокровие внутренних органов.
Сопутствующие:
Оформление свидетельства о смерти:
А гемоперикард I 31.2
Б разрыв аневризмы грудной аорты I 71.1
В синдром Марфана Q 87.4
ПРИМЕР 4
Смерть у юноши с Марфаноподобным фенотипом (один патологический признак со стороны костной системы и /или два висцеральных признака). В таком случае все признаки ДСТ указываются как фоновое заболевание.
Основное заболевание: Расслаивающаяся аневризма дуги аорты.
Фоновое: Астенический тип конституции: рост 185 см, гипотрофия мышечной ткани, воронкообразная деформация грудины 1—2 степени, сколиоз грудного отдела позвоночника 1—2 степени, арахнодактилия, плоскостопие, варикозное расширение вен нижних конечностей.
Осложнение: Разрыв расслаивающейся аневризмы аорты, гемотампонада сердца (300 мл).
Сопутствующие:
Оформление свидетельства о смерти:
I А гемоперикард I 31.2 Б разрыв аневризмы грудной аорты I 71.1 В —
II. Синдром дисплазии соединительной ткани Q 87.8
опыт и инновации №1 2020
ПРИМЕР № 5
Смерть в тренажерном зале после подъема штанги. При секционном исследовании — воронкообразная деформация грудины 2 степени, диастема, скученность зубов, сросшаяся мочка уха, сочетанное плоскостопие, пролапс митрального клапана, гипоплазия аорты на всем протяжении, множественные поперечные и диагональные хорды в левых и правых полостях сердца, нефроптоз, дохистигма. Смерть от разрыва врожденной аневризмы.
Основное заболевание: Субарахноидальное кровоизлияние вследствие разрыва врожденной аневризмы передней соединительной артерии. Гемотампонада боковых желудочков и 4-го желудочка головного мозга. Множественные (4) мешотчатые мелкие аневризмы сосудов основания головного мозга. Извитость сосудов основания головного мозга, истончение сосудистой стенки (описание гистологических признаков).
Фоновое: рост 185 см, воронкообразная деформация грудины 2 степени, диастема, скученность зубов, сросшаяся мочка уха, сочетанное плоскостопие, пролапс митрального клапана, гипоплазия аорты на всем протяжении, множественные поперечные и диагональные хорды в левых и правых полостях сердца, нефроптоз, дохистигма.
Осложнение: Острое венозное полнокровие внутренних органов. Жидкая кровь в полостях сердца и крупных сосудах, субсерозные кровоизлияния. Отек головного мозга.
Сопутствующие:
Оформление свидетельства о смерти 14:
I А Субарахноидальное кровоизлияние из аневризмы передней соединительной артерии I 60.2
Б
В -
II. Синдром дисплазии соединительной ткани Q 87.5
Формулировки судебно-медицинского диагноза могут быть различными и зависят от той нозологической формы, которая явилась основной причиной смерти.
Литература
1. Кузьмичев, Д.Е., Скребов, Р.В., Чирков, С.В., Вильцев, И.М., Рыжова, О.Л., Раннев, А.Ю. О роли морфометрии сердца в практической деятельности врача-морфолога: методическое пособие. — Ханты-Мансийск, 2016. — 51с.
2. Актуальные вопросы судебной медицины: материалы межрегиональной научно-практической конференции «Социально значимые отравления в работе судебно-медицинских экспертов /под ред. Чиркова С.В., Скребова Р.В., Шакирова И.И., Кузьмичева Д.Е., Вильцева И.М., Кислицина В.М., Агзамовой Е.В., Паньковой И.Е., Коневой О.П., Селезневой С.В., Поповой О.С. — Ханты-Мансийск, 2018. — 171 с.
3. Актуальные вопросы судебной медицины (сборник научно-практических статей) — Вып. 2. / под ред. Скребова Р.В., Кузьмичева Д.Е. и др. — Ханты-Мансийск, 2019. — 212 с.
4. Актуальные вопросы судебной медицины (сборник научно-практических статей) — Вып. 3. / под ред. Скребова Р.В., Кузьмичева Д.Е. и др. — Ханты-Мансийск, 2019. — 388 с.
© Аббасов И.М., Скребов Р.В., Кузьмичев Д.Е.,
Мисников П.В., 2020
