CC BY
25
^ЛГ/ребёнка
КёУчна пед1атр1я / Clinical Pediatrics
УДК 616.12-008.3-053.2/.5:616.08 DOI: 10.22141/2224-0551.14.1.2019.157871
БогматЛ.Ф12, РакЛ.1.12, Нконова В.В.1, Головко Т.А.2, Бессонова I.M.12, Шевченко Н.С12, Ахназарянц Е.Л.12, Михальчук О.Я.3
1ДУ«1нститутохорони здоров'я дпей та п1длшв НАМН Укра/ни», м. Харюв, Укра/на 2Харювський нацональний ун/верситет¡м. В.Н. Каразна, кафедра пед1атрИ' № 1, м. Харюв, Укра/на 3Харювська медична академя пслядипломноi освти, м. Харюв, Укра/на
Сучасн тдходи до лкування вторинноТ аритмогенноТ кардюмюпатп в дiтей
For cite: Zdorov'e Rebenka. 2019;14(1):1-6. doi: 10.22141/2224-0551.14.1.2019.157871
Резюме. Мета: вивчити особливост1 морфофункцюнальниххарактеристик серцево-судинно'Ч системи в дтей та тдлтшв з порушеннями ритму, а також основн нейрогуморальт фактори, що супроводжу-ють формування вторинно'Ч аритмогенно'Ч кард1ом1опатИ' (вАКМП) у ще'ЧкатегорИ' пащент1в, ; встано-вити ефективтсть терапевтичних комплекав у в1дновленн1 порушених структури та функцИ' серця у тдлтшв гз вАКМП. Матерiали та методи. Обстежен 134 тдлтки вжом 13—18 ротв з порушеннями ритму та пров1дност1, без оргатчно'Ч патологи серця, ¡з них 55 (41,05 %) д1вчат ; 79 (59,0 %) юнашв. Функц1ональний стан серцево-судинно'Ч системи досл1джувався за допомогою електрокардшграфп, ультразвукового досл1дження. Для оцнки активност1 симпатоадреналово'Ч системи (САС) проводили досл1дження катехоламжв (норадреналн, адреналн)у сеч1. Досл1дження системи «ренн — ангютензин — альдостерон» (РААС) включало визначення активност1 ретну плазми, змсту ангштензину II I альдо-стерону в периферичтй венознш кров1. Вивчення субкл1шчного запалення включало визначення в кров1 ФНП-а, 1Л-1в, 1Л-6. Для в1дновлення порушеноЧфункци серця були використан терапевтичт комплек-си патогенетичноЧ або метабол1чно'Ч ди. Результати. Встановлено, що довготривало ¡снуюч1 в дитини будь-якого вшу порушення ритму сприяють розвитку вАКМП, проявом яко'Ч е ремоделювання мокарда
з розширенням порожнин ; порушенням у першу чергу д1астол1чно'Ч, а пот1м ; систол1чно'Ч його функци. Встановлено, що дезадаптивне ремоделювання мюкарда супроводжуеться зниженням вар1абельност1 серцевого ритму, тдвищенням активност1 САС та РААС, а також прозапальних цитошшв. Викори-стання комплексу патогенетичноЧ тератЧ, а саме препарат1в групи 1АПФ та бета-адреноблокатор1в, бльш ефективно сприяе в1дновленню морфофункц1ональних параметр1в серця, нормал1зацИ' показнишв нейрогуморальних систем ; фактор1в субкл1чного запалення. Висновки. Дти з ознаками вАКМП вима-гають биьш активного спостереження та призначення препарат1в, що запоб1гають прогресуванню дисфункцгЧмюкарда, а також засоб1в його метабол1чно'Чтдтримки. Ключовi слова: аритмИ'; кард1ом1опатИ'; дисфункщя мюкарда; тдлтки
Вступ
Довготривало iснуючi у дггей та шдлггюв порушення ритму та провщносп серця сприяють розвитку вторинно! аритмогенно! кардюмюпатп (вАКМП). Аритмогенною кардюмюпапею (вто-ринною) вважають оборотну дисфункцго мюкарда, що супроводжуеться дилатащею порожнин серця 3i зниженням його скорочувально! здатносп, розви-
тком вщносно! недостатносп клапашв та !х регур-птацп, а в подальшому — серцево'! недостатносп. Наявшсть ознак вАКМП е прогностично неспри-ятливим фактором не тшьки формування серцево! недостатносп, але й раптово! серцево! смерп [1—5].
У тдлигав iз вАКМП продемонстровано наявшсть нейрогуморальних порушень, аналопч-них тим, що виникають при розвитку дилатацшно!
© «Здоров'я дитини» / «Здоровье ребенка» / «Child's Health» («¿dorov'e rebenka»), 2019 © Видавець Заславський О.Ю. / Издатель Заславский А.Ю. / Publisher Zaslavsky O.Yu., 2019
Для кореспонденци: Богмат Людмила Федосивна, доктор медичних наук, професор, кершник вщдшення кардюревматологм, ДУ «1нститут охорони здоров'я дггей та тдлпгав НАМН УкраТни», пр. Юввлейний, 52а, м. Харк1в, 61153, УкраТна; e-mail: iozdp@iozdp.org.ua; контактний тел.: +38 (067) 978 26 43
For correspondence: Lyudmila Bogmat, MD, PhD, Professor, Head ofthe Department of cardiorheumatology, State Institution"Institute for Children and Adolescents Health Care ofthe NAMS of Ukraine', Ubileyniy av., 52а, Kharkiv, 61153, Ukraine; e-mail: iozdp@iozdp.org.ua; contact phone: +38 (067) 978 26 43
кардюмюпатп, а при моделюваннi тахиндуковано! кардюмюпатп у тварин в експериментi одержано згладжет реакцп на p-адренерпчну стимулящю, що автори пов'язують 3i зменшенням щiльностi Р-адренерпчних рецепторiв [6, 7].
Розвиток вАКМП i3 ремоделюванням порожнин i формуванням порушень систолiчноI та дiастолiч-но! функцiй е прогностично несприятливим фактором перебiгу будь-якого варiанта аритмiй у дiтей i пiдлiткiв та потребуе призначення не тшьки засобiв корекцп порушень ритму, але й засобiв запобiгання розвитку симптомiв вАКМП i подальшого прогре-сування систолiчноI та дiастолiчноI дисфункцп сер-ця [8—11]. З щею метою використовуються засоби патогенетично! та метаболiчноI дп.
До засобiв патогенетично! дп вiднесено препара-ти iз групи iнгiбiторiв ангiотензинперетворюючого ферменту (1АПФ) i бета-адреноблокаторiв, а кардю-метаболiчноI дп — препарати iз групи L-карнггину, триметазидину та тiотриазолiну.
Мета досЛдження: визначити, який iз терапев-тичних комплексiв (метаболiчних або патогенетич-них засобiв) бiльш ефективний у вщновленш по-рушених структури та функци серця в пiдлiткiв iз вАКМП.
Матерiали та методи
Проведено обстеження 134 пiдлiткiв 13—18 ро-кiв iз порушеннями ритму та провщносп, без ор-гашчно! патологи серця, iз них 55 (41,05) дiвчат i 79 (59,0 %) юнаюв. У динамiцi обстежено 85 хворих: 42 з них отримували тератю патогенетичними засоба-ми — iАПФ та p-блокаторами протягом 3—6 мгсящв, а 43 — перюдичт 4—6-тижневi курси терапп кардю-метаболiчними препаратами (тiотриазолiн, триме-тазидин, L-карштин). Контрольну групу станови-ли 34 практично здоровi 1х однолiтки. З дослщжень були виключенi пiдлiтки з будь-якими запальними процесами, вродженими вадами серця, порушення-ми функцп щитоподiбноI залози.
Функцiональний стан серцево-судинно! сис-теми вивчався за допомогою електрокардюгра-фп на багатоканальному електрокардiографi ЕК 34-01 в стан спокою в 12 стандартних вщведен-нях. Ультразвукове та допплерiвське дослщжен-ня серця (ЕхоКГ, допплер-ЕхоКГ) проводилося в М- та В-режимах, а також у режимi постшнох-вильового й кольорового сканування конвексним датчиком частотою 5 МГц на апарат цифрово! системи ультразвуково! дiагностики SA-8000 Live ^рми «Medison», Корея) за стандартною методикою. Морфофункцюнальш параметри лiвого шлуночка (ЛШ) оцiнювали за наступними дани-ми: кшцевий дiастолiчний i кшцевий систолiчний розмiри ЛШ (КДРлш, КСРлш), кшцевий дiасто-лiчний i кшцевий систолiчний об'еми (КДОлш, КСОлш) ЛШ, фракцiя викиду ЛШ (ФВлш). Роз-раховувалися також маса мiокарда ЛШ (ММЛШ) за формулою Troy (1977) та шдекс маси мiокарда ЛШ (1ММЛШ), а також вiдносна товщина стш-
ки лiвого шлуночка (ВТзсЛШ). Площу поверх-Hi тiла визначали за номограмами з урахуванням зросту й маси тша. Для визначення типу зaгaльноï гемодинамiки вивчалися таю показники: удар-ний об'ем ЛШ (УОлш), хвилинний об'ем ЛШ (ХОКлш) та загальний периферичний судинний отр (ЗПСО). З метою визначення субклшчних варiантiв систолiчноï дисфункцИ проводилась стрес-ехокардiографiя (стрес-ЕхоКГ) з Ф1зич-ним навантаженням — проба з 20 присщаннями. З метою дiагностики хрон1чних порушень ритму й провщносп серця та для ощнки варiабельностi серцевого ритму (ВСР) проводилося добове мо-шторування ЕКГ за допомогою апарата ЕС-3Н/ АВР з програмним забезпеченням CARDIOSPY ф!рми «Labtech» (Угорщина). Для ощнки функ-цiонального резерву серцево-судинноï системи в д^ей з аритмiями проводився також тест «6-хви-линна ходьба». Пащенту ставили завдання пройти якомога бшьшу дистанцiю за 6 хвилин (вим!ряним коридором) у своему звичному темт, п1сля чого вимiрювалась пройдена вщстань. Перед початком тесту та на першш вiдновлювальнiй хвилин1 тс-ля 6-хвилинноï ходьби вимiрювали артер!альний тиск та частоту серцевих скорочень. Ощнювалися вiдстань, що пройшов пащент, та прир1ст частоти серцевих скорочень (ЧСС), систол!чного та дia-стол!чного артерiального тиску (САД, ДАД). Ощн-ку показникiв симпaтоaдренaловоï системи (САС) проводили за вмютом у добовш сечi катехоламь н1в (норадреналiн, адреналш) за методом Матль roï Е.Ш. 1з спiвавт. (1976). Дослiдження системи «ренш — ангiотензин — альдостерон» (РААС) включало визначення активностi реншу плазми (АРП), вм1сту ангiотензину II (А II) й альдостеро-ну (Альд) в периферичнiй венознiй кров! за допомогою рад^мунолопчного аналiзу, що проводили на гамма-лiчильнику «Наркотест». Використову-вали набори «Ангiотензин-1-ренiн», «Ангютензин II», «Альдостерон» Ф1рми «Immunotech» (Чехiя). Отриманi данi були шддаш статистичнш оброб-ц1 за допомогою пакепв програм Microsoft Office, SPSS Statistics 17.0. Для встановлення значень роз-бгжностей м1ж ознаками, що порiвнювались, ви-користовувались критерп t Стьюдента, u Вшкок-сона — Манна — Уггш, F Фiшера, х2.
Дослiдження проведено з урахуванням основних положень i зг1дно з етичними та морально-правови-ми нормами уставу Украшсь^ асощацИ з бiоетики та нормами GCP (1992), GLP (2002), принципами Гельсшсь^ деклараций прав людини, КонвенцИ Ради бвропи 1з прав людини та бюмедицини.
Результати та обговорення
Анaлiз основних морфофункцiональних характеристик серця у пщлггюв !з р1зними вaрiaнтaми aритмiй показав, що незалежно в1д характеру порушень ритму та провщносп вiдбувaеться змша лшш-них i об'емних показниюв серця, що характеризуе процеси ремоделювання мiокaрдa з формуванням
порушень його насосно! та скорочувально! здатнос-тi, тобто вторинно! АКМП (табл. 1).
Серед шдлггюв iз аритмiями у третини (31,0 %) ФВ була нижча за 55 %, але в кожнiй iз пщгруп з рiзними варiантами аритмiй значне зниження ФВ вщбувалось iз рiзною частотою — вщ 12,5 до 55,0 %. Досить часто (у 50 %) ознаки АКМП виявлялись у пщлигав iз феноменом WPW. Не виключено, що короткочаснi приступи пароксизмально! тахжардп виникають у них значно частше, але не завжди вщ-чуваються й рееструються. Крiм того, дослщження показали, що запис ЕКГ в сташ спокою дозволяе рееструвати лише вщ 18,7 до 60,8 % окремих варь антiв порушень ритму й провщность Однак при добовому холтерiвському монiторуваннi ЕКГ юнуе можливiсть визначити частоту та характер аритмш майже в 100 % випадюв (за винятком транзиторних пароксизмiв аритмiй).
У 38,0 % тдлитав iз аритмiями в динамiцi спо-стереження (протягом року) вiдбуваеться зниження ФВ в межах вщ 4,0 до 20,0 %. Крiм того, у 41,0 % пщ-лггюв iз аритм1ями виникають порушення дiастолiч-но! функци (ДФ) лiвого шлуночка серця, що харак-теризуються трьома типами змш 11 фаз i ознаками ремоделювання мiокарда з поступовим накопи-ченням порушень вщ 1-го до 3-го типу (порушено! релаксацп — псевдонормалiзащ! — рестриктивних змш) (Богмат Л.Ф. та ствавт., 2013—2015).
Проведет дослщження показали, що в ди"ей iз вАКМП бiльш ефективними е засоби патогенетич-но! терапп (iнгiбiтори АПФ, бета-адреноблокато-
ри) порiвняно з комплексом метаболiчно! терапп (табл. 2).
Комплекс патогенетично! терапГ! дозволяе протягом 3—6 мгсящв вiдновити насосну функщю мю-карда у 70,0 % пщлитав зi зниженою ФВ (табл. 2) i покращити показники в пробi з 6-хвилинною ходьбою (табл. 3).
В процес динамiчного спостереження пiдлiткiв iз аритмiями встановлено, що погiршення насосно! та дiастолiчно! функци серця, а також дезадаптивне ремоделювання мюкарда супроводжуеться знижен-ням варiабельностi серцевого ритму, пщвищенням активностi симпато-адреналово! та ренш-анпотен-зин-альдостероново! систем, а також систем про-запальних цитокiнiв i факторiв апоптозу (Богмат та спiвавт., 2013—2015). Саме тому при аналiзi впли-ву рiзних комплексiв терапп на основш морфофунк-цiональнi характеристики серця проведено ощнку змiн показникiв систем нейрогуморально! регуляцп та прозапальних цитокшв (табл. 4).
В результатi проведених дослiджень встановлено, що позитивна динамжа показникiв функци серця вщбуваеться на тлi зниження активностi сим-патоадреналово! та ренш-анпотензин-альдостеро-ново! систем (табл. 4).
Так, у пщлитав iз аритмiями пiд впливом шпбь торiв АПФ та бета-адреноблокаторiв вщбуваеться суттеве зниження екскрецп адреналiну, норадре-налiну, а в сироватцi кровi — рiвня ангiотензину II, альдостерону та показниюв субклiнiчного запа-лення (1Л-1Р, 1Л-6, ФНП-а). У той же час у дiтей,
Таблиця 1. Показники ЕхоКГ у пщл1тк1в ¡з порушенням ритму та провдност'1, М ± т
Показники ЕхоКГ Контроль, п = 34 3 порушеннями ритму, п = 134
ВТПШ, см 2,41 ± 0,03 2,50 ± 0,03
ДПШ, см 1,91 ± 0,03 1,92 ± 0,04
КА, см 2,46 ± 0,02 2,63 ± 0,04**
ДЛП, см 2,39 ± 0,03 2,45 ± 0,03
КСР, см 2,77 ± 0,04 2,94 ± 0,06*
КДР, см 4,48 ± 0,06 4,47 ± 0,07
КСО, мл 29,44 ± 1,07 34,39 ± 1,72*
КДО, мл 92,61 ± 2,82 90,80 ± 2,77
ТМЛШ, см 0,59 ± 0,01 0,60 ± 0,01
ТМШП, см 0,62 ± 0,01 0,63 ± 0,01
1ММЛШ 50,50 ± 1,23 47,54 ± 3,33
ФВ, % 68,22 ± 0,53 61,85 ± 1,05**
%ДS, % 38,03 ± 0,45 33,03 ± 0,88**
УО, мл 64,91 ± 1,96 55,48 ± 1,88*
ХОК, л/хв 4,67 ± 0,16 4,17 ± 0,17*
ЧСС, уд/хв 70,35 ± 1,29 75,72 ± 2,33*
ЗПСО, дин'ссм-5 1451,50 ± 62,06 1657,26 ± 75,95*
Примтки: * — р < 0,05 пор1вняно з контрольною групою; ** — р < 0,001 пор1вняно з контрольною групою.
Таблиця 2. Зм1ни мoрфoфyнкцioнальних показниюв серця в пщл1тк1в i3 вАКМП на тл'1 патогенетичноï
та кардioметабoлiчнoï терапИ', М ± m
Показники Патогенетична тератя, n = 42 Kаpдiометаболiчна тератя, n = 43
Перше дослiдження Повторне дослщження X2 Перше дослщження Повторне дослщження X2
р р
ПШ, см 2,14 ± 0,09 2,12 ± 0,08 0,99 1,94 ± 0,11 2,00 ± 0,08 6,50
> 0,05 > 0,05
ЛП, см 2,53 ± 0,05 2,50 ± 0,08 0,55 2,49 ± 0,04 2,48 ± 0,05 0,79
> 0,05 > 0,05
КДР, см 4,78 ± 0,16 4,92 ± 0,12 1,15 4,73 ± 0,10 4,74 ± 0,09 1,56
> 0,05 > 0,05
КДО, мл 99,28 ± 8,17 112,10 ± 7,90 74,32 108,60 ± 5,39 107,83 ± 4,59 190,65
< 0,001 < 0,01
1КДО,мл/м2 59,05 ± 3,69 65,50 ± 3,40 37,88 65,25 ± 2,87 62,35 ± 3,24 130,91
< 0,01 < 0,01
КСР, см 3,40 ± 0,11 3,31 ± 0,10 0,78 3,20 ± 0,08 3,26 ± 0,09 1,67
> 0,05 > 0,05
КСО,мл 48,71 ± 3,58 45,65 ± 3,33 69,75 43,21 ± 2,52 44,64 ± 3,31 126,31
< 0,001 < 0,001
1КСО, мл/м2 28,24 ± 1,52 26,37 ± 1,59 36,75 26,05 ± 1,36 25,44 ± 1,71 50,57
< 0,001 > 0,05
ФВ, % 51,19 ± 1,26 58,98 ± 1,80 48,84 60,17 ± 1,00 58,56 ± 2,05 71,27
< 0,001 < 0,001
%AS, % 25,69 ± 1,27 30,10 ± 1,33 26,80 31,92 ± 1,07 30,27 ± 1,28 11,86
< 0,001 > 0,05
УО, мл 53,14 ± 4,68 68,04 ± 5,66 149,2 66,05 ± 3,65 63,28 ± 3,57 179,78
< 0,001 < 0,001
ХОК, л/хв 3,74 ± 0,30 4,63 ± 0,48 13,21 4,66 ± 0,26 4,35 ± 0,33 25,21
> 0,05 > 0,05
ЗПОС, дин • с • см-5 1937,51 ± 141,40 1538,19 ± 154,69 7813 1509,57 ± 100,28 1594,04 ± 70,73 2933,70
< 0,001 < 0,001
ММЛШ, г 102,84 ± 8,93 107,22 ± 7,91 129 95,25 ± 5,01 94,28 ± 4,52 166,40
< 0,001 < 0,001
1ММЛШ, г/м2 59,64 ± 4,16 60,85 ± 3,77 69,19 57,16 ± 2,25 54,49 ± 2,22 111,65
< 0,001 < 0,001
ВТзсЛШ, см 0,28 ± 0,01 0,270 ± 0,007 0,10 0,26 ± 0,01 0,270 ± 0,006 0,09
> 0,05 > 0,05
ЧСС, уд/хв 71,84 ± 3,38 70,74 ± 2,43 90,11 72,56 ± 2,57 69,24 ± 2,31 87,79
< 0,001 < 0,001
Таблиця 3. Резyльтати тестy 6-хвилинноУ ходьби y дтей з аритм1ями, як oтримyвали патогенет^^ або
кардioметабoлiчнy терапю, M ± m
ФВ ЛШ Вщстань при I дослщженш, м Вщстань при II дослщженш, м X2 PX2
ФВ нижча за 60 %, n - 11 Патогенетична тератя
524,52 ± 25,53 532,06 ± 18,94 42,57 < 0,001
ФВ нижча за 60 %, n - 14 Кардiометаболiчна терапя
492,78 ± 24,66 480,40 ± 17,27 36,93 < 0,001
Таблиця 4. Показники систем нейрогуморальноïрегуляцп в пщл1тк1в iз вАКМП на тл'1 патогенетичноï
та кардiометаболiчноï терапп, M ± m
Показники Патогенетична терашя, n = 42 Кардiометаболiчна терашя, n = 43
1 дослщження II дослщження X2 1 дослщження II дослщження X2
Р Р
Адреналш, нмоль/д 32,10 ± 10,23 29,72 ± 5,97 56,87 29,98 ± 4,78 30,04 ± 4,91 18,40
< 0,001 > 0,05
Норадреналш, нмоль/д 116,53 ± 20,86 105,53 ± 16,01 101,0 134,91 ± 16,20 151,00 ± 14,53 378,0
< 0,001 < 0,001
PeHiH, нг/мл/год 1,22 ± 0,46 1,07 ± 0,38 6,53 0,46 ± 0,09 0,28 ± 0,06 16,92
> 0,05 > 0,05
Ангютензин II, пмоль/л 32,53 ± 4,68 29,27 ± 5,61 26,97 24,12 ± 2,51 34,78 ± 3,27 61,87
< 0,01 < 0,001
Альдостерон, пг/мл 41,80 ± 15,24 34,80 ± 15,52 297,0 58,50 ± 8,49 61,41 ± 14,05 407,0
< 0,001 > 0,05
1Л-1Р, пг/мл 4,08 ± 1,01 2,36 ± 0,66 82,70 3,25 ± 1,08 4,84 ± 2,28 43,16
< 0,001 < 0,001
1Л-6, пг/мл 4,77 ± 1,55 3,21 ± 0,73 256,0 5,73 ± 1,24 5,12 ± 1,58 108,63
< 0,001 < 0,001
ФНП-a, пг/мл 6,49 ± 2,04 5,85 ± 1,43 16,60 10,12 ± 2,70 11,28 ± 3,14 113,26
< 0,05 < 0,001
яю одержували комплекс 3aco6iB кардюметабо-лiчно! д11, вiдбувались змши нейрогуморальних факторiв у протилежному напрямку, а саме: тдви-щення екскрецп норадреналiну, а в сироватцi кро-Bi — рiвня ангiотензину II та прозапальних цитокь нiв (табл. 4).
Висновки
Таким чином, у пщлигав i3 вАКМП використан-ня комплексу патогенетично! терапи, а саме препарата i3 групи 1АПФ та бета-адреноблокаторiв, бiльш ефективно сприяе вiдновленню морфофунк-цiональних параметрiв серця, нормалiзацi! показни-кiв нейрогуморальних систем (симпатоадреналово! та ренш-анпотензин-альдостероново!) та факторiв субклiчного запалення (ГЛ-ip, 1Л-6, ФНП-а).
Конфлiкт штересш. Автори заявляють про вщсут-нiсть конфлiкту iнтересiв при пщготовщ дано! статi.
References
1. Pilichou K, Thiene G, Bauce B, et al. Arrhythmogenic cardiomyopathy. Orphanet J Rare Dis. 2016 Apr 2;11:33. doi: 10.1186/ s13023-016-0407-1.
2. Bogmat LF, Mikhalchuk OYa. The features of morphofunctional parameters of the heart and central hemodynamics in adolescents with arrhythmias. Sovremennayapediatriya. 2008;(21):187-189. (in Ukrainian).
3. GorbunovaAV, Santalova GV, Shorokhov SE. Echocardiographic myocardial changes in children with WPW-syndrome. Kardiologiya i
serdechno-sosudistaya khirurgiya. 2017; 10(2):81-84. doi: 10.17116/ kardio201710282-844. (in Russian).
4. IgishevaLN, GluhovaLN, Tcoi EG, Anikeenko AA, Kazakova LM. Structural and geometric myocardium changes in children with extrasistoly and connective tissue dysplasia syndrome of heart. Mother and Baby in Kuzbass. 2017;(75):25-30. (inRussian).
5. Saffitz EJ. Arrhythmogenic cardiomyopathy: advances in diagnosis and disease pathogenesis. Circulation. 2011 Oct 11;124(15):e390-2. doi: 10.1161/CIRCULATI0NAHA.111.064022.
6. Bogmat LF, Mihalchuk OYa. Neurohumoral factors in the formation of systolic myocardial dysfunction in adolescents with different types of arrhythmias. Zaporozhye Medical Journal. 2010;12(2):9-11. (in Russian).
7. Bogmat LF, Mikhal'chuk Ola, Moleva VI. Proinflammatory cytokines in the formation of arrhythmogenic cardiomyopathy in adolescents. Zdorov'e rebenka. 2009;(21):8-10. (inRussian).
8. Gorbunova AV, Santalova GV, Shorokhov SE, Gasilina ES. Changes in the myocardium in children with paroxysmal atrioventricular nodal reentrant tachycardia. Practical medicine. 2016;(100):77-79. (inRus-sian).
9. Svintsova LI, Kovalev IA, Krivolapov SN, Brazovskaya NG, Usenkov SYu. Clinical and hemodynamic interrelations of arrhythmia course in children of 0 to 7 years old. Russian Journal of Cardiology. 2014;(116):31-37. doi: 10.15829/1560-4071-2014-12-31-37. (inRussian).
10. Salerno JC, Garrison MM, Larison C, Seslar SP. Case fatality in children with supraventricular tachycardia in the United States. Pacing Clin Electrophysiol. 2011 Jul;34(7):832-6. doi: 10.1111/j.1540-8159.2011.03073.x.
11. Salerno JC, Seslar SP. Supraventricular tachycardia. Arch Pe-diatr Adolesc Med. 2009 Mar; 163(3):268-74. doi: 10.1001/archpediat-rics.2008.547.
OTpuMaHO 10.01.2019 ■
БогматЛ.Ф.12,РакЛ.И.12, Никонова В.В.1, Головко Т.А.2, Бессонова ИМ12, Шевченко Н.С.12, Ахназарянц Е.Л.12, МихальчукО.Я3 1ГУ «Институт охраны здоровья детей и подростков НАМН Украины», г. Харьков, Украина 2Харьковський национальный университет им. В.Н. Каразина, г. Харьков, Украина 3Харьковская медицинская академия последипломного образования, г. Харьков, Украина
Современные подходы к лечению вторичной аритмогенной кардиомиопатии у детей
Резюме. Цель: изучить особенности морфофункцио-нальных характеристик сердечно-сосудистой системы у детей и подростков с нарушениями ритма, а также основные нейрогуморальные факторы, сопровождающие формирование вторичной аритмогенной кардиомиопатии (вАКМП) у этой категории пациентов, а также установить эффективность терапевтических комплексов для восстановления нарушенных структуры и функции сердца у подростков с вАКМП. Материалы и методы. Обследовано 134 подростка в возрасте 13—18 лет с нарушениями ритма и проводимости, без органической патологии сердца, из них 55 (41,0 %) девушек и 79 (59,0 %) юношей. Функциональное состояние сердечно-сосудистой системы обследовали с помощью электрокардиографии, ультразвукового исследования. Для оценки активности симпатоадрена-ловой системы (САС) проводили исследование катехола-минов (норадреналин, адреналин) в моче. Исследование системы «ренин — ангиотензин — альдостерон» (РААС) включало определение активности ренина плазмы, содержания ангиотензина II и альдостерона в периферической венозной крови. Изучение субклинического воспаления включало определение в крови ФНО-а, ИЛ-1|3, ИЛ-6. Для восстановления нарушенной функции сердца
были использованы терапевтические комплексы патогенетического или метаболического действия. Результаты. Установлено, что длительно существующие у ребенка любого возраста нарушения ритма способствуют развитию вАКМП, проявлением которой является ремоделирова-ние миокарда с расширением полостей и нарушениями в первую очередь диастолической, а затем и систолической его функции. Установлено, что дезадаптивное ремоде-лирование миокарда сопровождается снижением вариабельности сердечного ритма, повышением активности САС и РААС, а также провоспалительных цитокинов. Использование комплекса патогенетической терапии, а именно препаратов из группы ингибиторов АПФ и бета-адреноблокаторов, более эффективно способствует восстановлению морфофункциональных параметров сердца, нормализации показателей нейрогуморальных систем и факторов субклинического воспаления. Выводы. Дети с признаками вАКМП требуют более активного наблюдения и назначения препаратов, предупреждающих про-грессирование дисфункции миокарда, а также средств его метаболической поддержки.
Ключевые слова: аритмии; кардиомиопатии; дисфункция миокарда; подростки
L.F. Bogmat1 2, L.i. Rak1 2, V.V. Nikonova1, T.A. Golovko2,I.M. Bessonova12, N.S. Shevchenko1 2, E.L. Akhnazaryants12, O.Ya. Mikhalchuk3
1State Institution "Institute for Children and Adolescents Health Care of the NAMS of Ukraine", Kharkiv, Ukraine
2V.N. Karazin Kharkiv National University, Medical Faculty, Kharkiv, Ukraine
3Kharkiv Medical Academy of Postgraduate Education, Kharkiv, Ukraine
Modern approaches to treatment of secondary arrhythmogenic cardiomyopathy in children
Abstract. Background. To study the peculiarities of the mor-phofunctional characteristics of the cardiovascular system in children and adolescents with rhythm disturbances, as well as the main neurohumoral factors that accompany the formation of secondary arrhythmogenic cardiomyopathy (aCMP) in this category of patients as well as to establish the effectiveness of therapeutic complexes in restoring the disturbed structure and function of the heart in adolescents with aCMP. Materials and methods. The study involved 134 teenagers aged 13—18 years old with violated rhythm and conduction, without organic heart pathology were examined, of which 55 (41.05 %) female and 79 (59.0 %) male youth. The functional state of the cardiovascular system was studied using electrocardiography, ultrasound examination. To evaluate the activity of the sympatho-adrenal system (SAS), urine catecholamine (norepinephrine, adrenaline) were studied. Research of the renin-angiotensin-aldoste-rone system (RAAS) included determination of renin plasma activity, angiotensin II and aldosterone content in peripheral venous blood. The study of subclinical inflammation included the determination of FNT-a, IL-1|, and IL-6 in the blood.
Therapeutic complexes of pathogenetic or metabolic action were used to restore impaired heart function. Results. It has been established, that a long-time rhythm disturbance in a child of any age contributes to the development of aCMP, manifested in myocardium remodeling with the expansion of cavities and disorders, primarily diastolic, following systolic function violation. The maladaptive myocardial remodeling was revealed to be accompanied by a decrease in the variability of the cardiac rhythm, increased activity of SAS and RAAS, as well as pro-inflammatory cytokines. The use of the combined pathogenetic therapy, and mostly drugs of the group of ACE inhibitors and beta-blockers, more effectively promotes the restoring morpho-functional parameters of the heart, normalization of indicators of neurohumoral systems and factors of subclinical inflammation. Conclusions. Children with aCMP signs require more active supervision and prescribing medications to prevent the progression of myocardial dysfunction, as well as the agents for metabolic support.
Keywords: arrhythmias; cardiomyopathies; myocardial dysfunction; adolescents
