Научная статья на тему 'Современные методы диагностики и лечения пролапса митрального клапана'

Современные методы диагностики и лечения пролапса митрального клапана Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
66
15
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Крючкова О.Н., Лутай Ю.А.

У роботі наведені сучасні дані про етіологію, діагностику та лікування пролапса мітрального клапана. Представлена стратифікація ризику розвитку ускладнень і раптової серцевої смерті при ПМК.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Крючкова О.Н., Лутай Ю.А.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

The contemporary data on etiology, diagnosis and treatment of MVP are presented in the article. The stratification of risk for complications and sudden cardiac death in MVP is represented.

Текст научной работы на тему «Современные методы диагностики и лечения пролапса митрального клапана»

2011, том 1, №№ 2 (2)

крымскии журнал экспериментальной и клиническои медицины

УДК 616.176. 42-036.2-07-08 (083.72) © О.Н. Крючкова, Ю.А.Лутай, 2011.

СОВРЕМЕННЫЕ МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ПРОЛАПСА МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

О. Н. Крючкова, Ю. А. Лутай

Кафедра терапии и семейной медицины ФПО (зав. проф. И.Л.Кляритская), ГУ «Крымский государственный медицинский университет имени С.И. Георгиевского», г..Симферополь.

MODERN METHODS ON DIAGNOSIS AND TREATMENT MITRAL VALVE PROLAPSE O. N. Kryuchkova, J. A. Lutaj

SUMMARY

The contemporary data on etiology, diagnosis and treatment of MVP are presented in the article. The stratification of risk for complications and sudden cardiac death in MVP is represented.

СУЧАСН1 МЕТОДИ Д1АГНОСТИКИ I Л1КУВАННЯ ПРОЛАПСА МОРАЛЬНОГО КЛАПАНА О.М. Крючкова, Ю.О. Лутай

РЕЗЮМЕ

У робот наведен сучасш даш про етюлопю, дiагностику та лкування пролапса морального клапана. Представлена стратифка^я ризику розвитку ускладнень i раптовоТ серцевоТ смерт при ПМК.

Ключевые слова: пролапс митрального клапана, диагностика, лечения, стратификация риска.

Наследственные нарушения структуры и функции соединительной ткани (ННСТ) - это гетерогенная группа моногенных заболеваний, обусловленных генетическими дефектами синтеза и/или распада белков внеклеточного матрикса либо нарушением морфогенеза соединительной ткани [17, 31, 37]. Вопрос диагностики и лечения ННСТ в настоящее время является одним из актуальных в силу своей распространенности, трудности дифференциальной диагностики, а также особенностей течения отдельных клинических форм [9, 10, 11, 16, 23]. При ННСТ часто встречается пролабирование различных клапанов сердца, среди которых пролапс митрального клапана (ПМК), занимает особое место, благодаря своей доступности для диагностики и клинической значимости [4, 6, 7, 29].

В зависимости от методов исследования, используемых критериев диагностики и обследуемого контингента частота ПМК составляет 4-5% в общей популяции, среди женщин и лиц молодого возраста - 17-38% [17].

ПМК определяют, по данным ЭхоКГ, как выбухание одной и/или обеих створок митрального клапана в полость левого предсердия (ЛП) ^2 мм над уровнем митрального кольца в парастернальной позиции по длинной оси с миксоматозной дегенерацией (МД) створок или без нее, с митральной регурги-тацией (МР) или без нее [26].

Выделяют первичный и вторичный ПМК. Первичный (идиопатический) ПМК, представляет собой генетическую патологию с аутосомно-доминантным типом наследования, нередко также наблюдаются

семейные формы [13, 31, 37]. При вторичных формах ПМК пролабирование развивается на фоне других заболеваний: 1) наследственные болезни: синдром Марфана, синдром Элерса-Данло, синдром LEOPARD, эластическая псевдоксантома, несовершенный остеогенез, синдром Хольта-Орама, синдром Ларсена, индром Нунан, синдром Шерешевского-Тер-нера, синдром Клайнфельтера и др; 2) болезни миокарда: миокардит, миокардиодистрофия, кардиомио-патии; 3) ИБС ; 4) ВПС: ДМЖП, ДМПП, аномалия Эбштейна, тетрада Фалло, ОАП, коарктация аорты, стеноз устья аорты, стеноз устья ЛА, двустворчатый аортальный клапан; 5) системные заболевания соединительной ткани: СКВ, дерматомиозит, узелковый полиартериит, ревматоидный артрит; 6) травма грудной клетки, миксома ЛП. [6, 11, 12, 17, 34, 35].

Морфологической основой ПМК является процесс миксоматозной дегенерации (МД) митральных створок. МД представляет собой генетически обусловленный процесс разрушения и утраты нормальной архитектоники фибриллярных коллагеновых и эластических структур соединительной ткани с накоплением кислых мукополисахаридов без признаков воспаления [13, 22 ,30, 38 ].

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ

Ведущие методы диагностики ПМК — аускуль-тация сердца и эхокардиографическое исследование (ЭхоКГ), используемые обычно в тесной взаимосвязи [1, 7, 8].

Диагностика ПМК по клинической картине затруднена ввиду ее полиморфизма, «мозаичности». «Неспецифические» симптомы вегето-сосудистой

О Р И Г И Н А Л Ь Н Ы Е С Т А Т Ь И

дистонии выявляются в 82-100% случаев, у 20-60% пациентов отсутствуют какие-либо субъективные симптомы [10, 13]. Основные клинические проявления ПМК: кардиальный синдром с вегетативными проявлениями; сердцебиение и перебои в работе сердца; гипервентиляционный синдром; вегетативные кризы; синкопальные состояния; нарушения терморегуляции [13]. Частота кардиалгий составляет от 32 до 98%. По данным ряда авторов в происхождении кардиалгий ведущая роли принадлежит дисфункции вегетативной нервной системы. [2, 35, 39]. Болевые ощущения возникают спонтанно или в связи с переутомлением, психоэмоциональными стрессами; прекращаются самостоятельно либо при приеме «сердечных» препаратов (валокордин, корвалол, валидол). Нарушения ритма и проводимости встречаются в 16-79% случаев [15, 24, 28, 40]. Субъективные ощущения при аритмиях — учащенное сердцебиение, «перебои», толчки, «замирание». Тахикардия и экстрасистолия лабильны, ситуационно обусловлены (волнение, физическая нагрузка, употребление чая, кофе). Клинические симптомы вегетативной дисфункции достоверно чаще встречаются у женщин: тошнота и «ком в горле», вегетативные кризы, повышенная потливость, астеновегетативный синдром, периоды субфебрилитета, синкопальные состояния. Вегетативные кризы при ПМК обнаруживаются в 855% случаев. Они возникают спонтанно или ситуационно, повторяются не менее трех раз в течение трех недель, не связаны со значительным физическим напряжением или угрожающей жизни ситуацией. Кризы, как правило, не сопровождаются яркой эмоциональной и вегетативной аранжировкой [2]. Цефалгии при ПМК регистрируются в 51-76% случаев, проявляются в виде периодически повторяющихся приступов и чаще имеют характер болей напряжения. Реже (11-51%) отмечаются мигренозные головные боли [2, 3, 4]

Классическая аускультативная картина при ПМК характеризуется наличием следующих феноменов: 1) среднесистолического щелчка (нескольких щелчков) обусловленного «хлопком» удлиненных сухожильных хорд при их упругом натяжении в момент, когда створка МК достигает конечной точки своего систолического движения; 2) поздне- или сред-несистолического шума (обычно средне или высокочастотного), связанного с МР [6, 13].

На электрокардиограмме покоя наиболее часто (82,7%) отмечаются неспецифические изменения конечной части желудочкового комплекса: депрессия сегмента ST и/или инверсия зубца Т во II, III, а'УГ, У5-6 [4, 6]. У некоторых пациентов выявляются нарушения ритма и проводимости (предсердная и желудочковая экстрасистолия, синдромы WPW, СЬС, ранней реполяризации желудочков; атриовентрику-лярная блокада, блокада ножек пучка Гиса [4, 13, 39].

Безусловно, основным методом диагностики

ПМК является ЭхоКГ, позволяющая установить степень пролабирования створки (створок) МК, наличие и степень миксоматозной дегенерации и митральной регургитации [1, 6, 13]. ПМК диагностируют при максимальном систолическом смещении створок митрального клапана за линию митрального кольца в парастернальной позиции по длинной оси сердца на ^ 2 мм , в особенности при смещении зоны кооптации створок за линию кольца [17].

По эхокардиографическим показателям выделяют три степени ПМК:

• I ст. - прогиб створок на 3-6 мм;

• II ст. - 6-9 мм;

• III ст - свыше 9 мм.

Чрезвычайно важно определить гемодинами-ческое значение ПМК, т.е. наличие регургитации. Допплерография МК позволяет количественно оценить трансмитральный кровоток и функцию клапана. Недостаточность МК диагностируют по наличию турбулентного систолического потока за створкой клапана в левом предсердии. Выделяют следующие градации митральной регургитации:

• I ст. (+) - Систолический поток регургитации в участке, прилегающем к МК;

• II ст. (+ +) - Систолический поток регургитации распространяется на 1 / 3 полости левого предсердия;

• III ст (+++) - - Систолический поток регургита-ции распространяется на половину полости левого предсердия;

• IV ст. (++++)- Систолический поток регургита-ции распространяется на большую часть полости левого предсердия [13].

Вопросам стратификации риска развития осложнений и внезапной сердечной смерти при ПМК посвящено много работ [13, 17, 20, 26]. В соответствии с общепризнанными методами стратификация риска при ПМК должна быть основана, прежде всего, на оценке степени выраженности митральной регургитации и определении толщины створки (створок) митрального клапана. Последняя характеризует наличие и степень выраженности МД клапана. Необходимость определения толщины створок столь очевидна, что в англоязычной литературе широко используется понятие "классический ПМК", под которым понимают ПМК с толщиной створок митрального клапана 5 мм [26]. При такой толщине створки достоверно повышается суммарная вероятность внезапной сердечной смерти, эндокардита и церебральных эмболий (р<0,02), развития митральной недостаточности- 26% vs 3,1% (р<0,001), разрыва хорд, желудочковых нарушений ритма (р<0,001).

Таких пациентов следует отнести к группе высокого риска. Большинство пациентов с ПМК без признаков МД створок и с МР < II степени могут быть отнесены к группе низкого риска с благоприятным

крымскии журнал экспериментальной и клиническои медицины

2011, том 1, № 2 (2)

прогнозом [17, 26].

Большинству пациентов с ПМК показан обычный образ жизни с регулярными физическими тренировками. В особенности это касается пациентов, у которых ПМК не сопровождается клинической симптоматикой [36]. Ограничение больших физических нагрузок или занятий соревновательным спортом рекомендовано при наличии умеренной дилатации ЛЖ, его дисфункции, неконтролируемой тахиарит-мии, удлинении интервала QT, синкопальных состояниях, расширении корня аорты [17].

Пациентам с бессимптомным ПМК, в т.ч. без МР необходимо клиническое обследование каждые 3 - 5 лет. Повторная ЭхоКГ не показана, ее выполняют только при наличии признаков высокого риска, обнаруженных при первичной ЭхоКГ, а также при подозрении на наличие значимой МР или сердечнососудистого заболевания. Больных высокого риска и с умеренно выраженной или тяжелой митральной недостаточностью обследуют не реже одного раза в год [17].

Обследуемые с ПМК и жалобами, связанными с повышением тонуса или реактивности симпатической нервной системы (сердцебиение, кардиалгии, одышка), часто положительно реагируют на лечение в-адреноблокаторами. В ряде случаев достаточно отказаться от таких стимуляторов как кофеин, алкоголь и курение. Ортостатическую симптоматику (по-стуральная гипотензия и сердцебиение) можно уменьшить повышением потребления жидкости и соли, ношением компрессионного белья, а в тяжелых случаях - приемом минералокортикоидов. Нарушения ритма могут потребовать дополнительного лечения [26].

Профилактику инфекционного эндокардита и инсульта у пациентов с ПМК следует проводить в соответствии с рекомендациями АСС/АНА по ведению пациентов с клапанными пороками сердца [26].

ВЫВОДЫ

1. Результаты некоторых исследований предполагают возможный дефицит магния как причину ПМК. Эффективность препаратов магния при первичном ПМК отражена в работах отечественных и зарубежных авторов [5,19, 21, 26]. Полученные в этих исследованиях результаты дают основание для назначения пациентам с ПМК курсов метаболической терапии, включающих оротат магния.

2. Хирургическое лечение показано при тяжелой митральной недостаточности, особенно связанной с разрывом хорд, что приводит к формированию молотящей створки митрального клапана. При ПМК эффективна реконструктивная операция, в особенности при поражении задней створки, с лучшим долговременным прогнозом по сравнению с протезированием митрального клапана [17].

3. Диагностика ПМК должна базироваться на четко разработанных ЭхоКГ критериях.

4. Больные нуждаются в длительном наблюдении для определения риска развития осложнений и внезапной коронарной смерти и своевременного проведения лечебных мероприятий.

ЛИТЕРАТУРА

1.Белозеров Ю.М., Болбиков В.В. Ультразвуковая семиотика и диагностика в кардиологии детского возраста. — М.: МЕДпресс, 2001. — 176 с.

2.Вейн А. М., Соловьева А. Д., Недоступ А. В., Федорова В. И., Морозова Н. С. Вегетативные нарушения при пролапсе митрального клапана //Кардиология.- 1995.- №> 2.-С. 55-58.

3.Волосовець О.П., Кривопустов С.П., Кузьмен-ко А.Я. та ш. Пролапс морального клапана у дггей: рацюнальш тдходи до спостереження // Мистецтво лшування. — 2005. — №№ 2. — С. 34-39.

4. Волосовець О.П., Кривопустов С.П., Кузьмен-ко А.Я. та ш. Пролапс морального клапана у дней: дiагностика, лшування, диспансеризащя // Современная педиатрия. — 2006. — Т. 1, №№ 10. — С. 84-91.

5. Домницкая Т. М., Дьяченко А. В., Куприянова О. О., Домницкий М. В.Клиническая оценка использования оротата магния у лиц молодого возраста с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца// Кардиология.- 2005.-№ 45(3).- С. 76-81.

6. Дядык А.И., Багрий А.Э., Гришин Д.В. и др. Пролапс митрального клапана: современные представления о номенклатуре, эпидемиологии, диагностике, прогнозе и тактике ведения //-Украинский ревматологический журнал. — 2003. — Т. 11, №№ 1. — С. 23-28.

7.Земцовский Э. В. Диспластические синдромы и фенотипы .Диспластическое сердце// СПб.- «Ольга», 2007.-80с.

8.Земцовский Э. В. Недифференцированные дис-плазии соединительной ткани «КАРФАГЕН ДОЛЖЕН БЫТЬ РАЗРУШЕН»?// Кардиоваскулярная профилак-тика.-2008.-№ 6.-с- 73-76

9.Земцовский Э. В. Малев Э.Г., Парфенова Н. Н., и др.Есть ли смысл выделять самостоятельный синдром дисплазии соединительной ткани сердца? // Артериальная гипертензия. — 2008. — Том 14. — № 1.

— Приложение №№ 2. — С. 17-23.

10. Кадурина Т. И., Горбунова В. Н. Дисплазия соединительной ткани. Руководство для врачей.-«ЭЛБИ», 2009.- 714с

11. Кадурина Т. И., Горбунова В. Н. Современные представления о дисплазии соединительной ткани// Казанский медицинский журнал.-2007.-№ 5.-Приложение.-С.- 2- 12. Кардиология: Клинические рекомендации \под ред.Ю.Н.Беденкова, Р.Г.Оганова.

- М.:ГЭОТАР- Медиа, 2009. -917с.

13.Клеменов А.В. Первичный пролапс митрального клапана //Нижний Новгород: Изд-во Нижегородской государственной медицинской академии, 2002.- 42С.

14. Мартынов А. И., Степура О. Б., Остроумова О. Д. Мельник О.О. Синдром дисплазии соединитель-

О Р И Г И H А Л Ь H Ы Е С Т А Т Ь И

ной ткани сердца.// Международный медицинский журнал.- 1998.-№ 1.- С. 17-22.

15.Лобанов М. Ю., Давтян К. У, Земцовский Э.В Дисплазия соединительной ткани как фактор риска развития фибрилляции предсердий у больных ИБС. // Тез VII Всероссийской конференции «Современные возможности холтеровского мониторирования»// «Вестник аритмологии».- Приложение.- СПб.- 2006.- С.79-80

16.Москалюк О.Н. Фенотипические проявления синдрома дисплазии соединительной ткани у детей с пролапсом митрального клапана // Актуальш про-блеми ктшчно!, експерементально!, профшактично! медицини та стоматологи// Матерiали всеукра'нсь-ко! науково-практично! конференцп студенлв та мо-лодих вчених.- Донецьк.- 2006.- С.75-76

17. Национальные клинические рекомендации. Сборник /Под.ред.Р.Г.Оганова.-3-еиздание.-М.:Изд-во «Силицея- Полиграф», 2010.-592с.

18. Нечаева Г. И., Викторова И. А. Дисплазия соединительной ткани: терминология, диагностика, тактика ведения пациентов. //Омск.:Изд-во ООО «Типография БЛАНКОМ»,2007.-178с.

19. Степура О. Б., Мельник О. О., Шехтер А. Б., и др. Результаты применения магниевой соли орото-вой кислоты «Магнерот» при лечении больных с иди-опатическим пролапсом митрального клапана.// Рос. мед. вести.- 1999.- №№2.- С 64-69

20. Сторожаков Г И., Верещагина Г. С., Малышева Н. В. Стратификация риска и выбор клинической тактики у пациентов с пролапсом митрального клапана // Сердечная недостаточность.- 2001.- №№ 6.- С.287-290

21. Торшин И.Ю., Громова О.А Дисплазия соединительной ткани, магний и нуклеотидные полиморфизмы // Кардиология. - 2008. - Т.48, №№ 10. - С. 57-64.

22. Трисветова Е. Л., Юдина О. А. Анатомия малых аномалий сердца .-Минск.:ООО «Белпринт».-2006.-104с.

23. Шабалов Н.П., Арсентьев В.Г. Наследственные болезни соединительной ткани. Педиатрия: национальное руководство.- Москва.: ГЭОТАР-Медиа., 2009.-С. 298-320.

24.Яковлев В. М., Карпов Р. С., Белан Ю. Б. Нарушения ритма и проводимости при соединительнотканной дисплазии сердца. - Омск.: Изд-во «Агентство курьер», 2001.-160с.

25. Ягода А. В., Гладких Н. Н. Малые аномалии сердца.- Ставрополь.: Изд-во СтГМА., 2005. -248с.

26 .ACC/AHA 2006 guidelines for the management of patients with valvular heart disease: a report ofthe American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines// Journal of the American College of Cardiolog.- 2006.-Vol.48.-P. 1-148.

27. Ades L. CSANZ Cardiovascular Genetics

Working Group. Guidelines for the diagnosis and management of Marfan syndrome// Heart Lung Circ.-

2007.-Voi. 16.-P.28-30.

28. Bonow R. O. et al. ACC/AHA2006 Guideline for the Management of Patient with Valvular Heart Disease/ /Circulation.-2006.- Vol.L-P. 148

29. Brawnwald E., Zipes D., Libby P. Heart Disease: a textbook of cardiovascular medicine. 6th ed. W.B. Saunders Company, 2008. P. 2297.

30. Boudoulas H. Etiology of Valvular Heart Disease in the 21st Century. Hellenic// J Cardiol.- 2002.-Vol. 43.-P. 173-178.

31. Disse S., Abergel E., Berrebi A, et al. Mapping of a first locus for autosomal dominant myxomatous mitral-valve prolapse to chromosome 16p11.2-p17.1// Am J Hum Genet.- 1999.-Vol. 65.-P.1742-1751.

32.Faivre L., Collod-Beroud G., Child A, et al.Contribution of molecular analyses in diagnosing Marfan syndrome and type I fibrillinopathies: an international study of 1009 probands// J Med Genet.-

2008.-Vol. 45.-P.384-390.

33.Keane M. G., Pyeritz R. E. Medical management of Marfan syndrome// Circulation. — 2008. — Vol. 117. —P.2802-2813.

34. Keer R., Grahame R. Hypermobility syndrome// Recognition and management for physiotherapists// Harley Street.-2003.-P.234

35. Malfait F., Hakim AJ, De Paepe A., Grahame R. The genetic basis of the joint hypermobility syndrome/ / Rheumatology.- 2006.-Vol. 45.-P. 502-507.

36.Maron BJ., Chaitman BR., Ackerman MJ et. al, Recommendations for physical activity and recreational sports participation for young patients with genetic cardiovascular diseases// Circulation.- 2004.- Vol.109 (22).-P.2807-2816.

37.Nesta F., Leyne M., Yosefy C, et al. New locus for autosomal dominant mitral valve prolapse on chromosome 13: clinical insights from genetic studies// Circulation/- 2005.-Vol.117.-P.2022-2030.

38.Takamoto T., Nitta M., Tsujibayashi T., Taniguchi K., Marumo F. The prevalence and clinical features of pathologically abnormal mitral valve leaflets (myxomatous mitral valve) in the mitral valve prolapse syndrome: an echocardiographic and pathological comparative study/ / J Cardiol Suppl.- 1991.-Vol.25.-P.75- 86.

39.Van Der Ham D.P., De Vries J.K., Van Der Merwe P.L. Mitral valve prolapse: a study of 45 children // Cardiovase J.S. Afr. — 2003. — Jul.-Aug. — Vol. 14, Suppl 4. — P. 191-194.

40.Vohra J, Sathe S, Warren R, Tatoulis J, Hunt D. Malignant ventricular arrhythmias in patients with mitral valve prolapse and mild mitral regurgitation//Pacing Clin Electrophysiol.- 1993.-Vol. 16.-P387-393.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.