CC BY
95
RF Patent number 245497510 12.2010. (in Russian)
7. Krest'yashin I.V., Kovarsky S.L., Krest'yashin V.M., et al. Modern technologies substituting outpatient for inpatient care in the work of the Children's Centre of Outpatient Surgery, Traumatology and Orthopedics // Detskaja khirurgia. - 2014. -№5. - P.53-56. (in Russian)
8. Maslikov V.M., Slizovsky N.V., Ivanov O.I., Kuzhelivsky I.I. Russian patent "Method of treatment of long bone fractures in children» №2328241 from 10.07.2008. (in Russian)
9. Norkin I.A., Daurov A.S., Potekhin V.F. The method of surgical treatment of Perthes' disease. Russian patent number 2127089 on 10.03.1999. (in Russian)
10.Osipov A.A., Timofeev V.V., Kozhevnikov V.V. A method of treating disease Legg-Calve-Perthes disease in children. An application for a patent of the Russian Federation № 2007106617. (in Russian)
11. Riabokon D.S., Safiulin R.R. The method of treatment of Perthes' disease in children. Russian patent number 2270043 on 27.02.2004 (in Russian)
12. Stalmahovich V.N., Dudenkov V.V., Dyukov A.A., Dmitrienko A.P. Surgical treatment of the acguired deformation of the thorax at children // Sibirskij Medicinskij Zurnal (Irkutsk). - 2010. - Vol. 97. №6. - P.232-233. (in Russian)
13. Stalmahovich V.N., Dyukov A.A., Naymanova A.P., et al. New technologies in treatment of thorax deformation IN children // Sibirskij Medicinskij Zurnal (Irkutsk). - 2009. - Vol. 89. №6. -P. 146-149. (in Russian)
14. Fomenko M.V., Osipov S.N., Chepurnoy G.I. A method of treating disease Legg-Calve-Perthes. An application for a patent of the Russian Federation № 9511974613. (in Russian)
15. Fomenko M.V., Osipachev S.N., Chepurnoy G.I. A method of treating disease Legg-Calve-Perthes. Russian patent number 2108761 from 20.08.1998. (in Russian)
16. Shevtsov V.I., Kurt V. A method for treating avascular necrosis of the femoral head and a device for its implementation. The patent application number 9400798013 of the Russian Federation. (in Russian)
Информация об авторе:
Кужеливский Иван Иванович - к.м.н., доцент, 634021 г. Томск, ул. О. Кошевого, 72, тел. 8 (3822) 451905,
e-mail: kuzhel@rambler.ru
Information About the Author:
Kuzhelivsky Ivan Ivanovich - PhD, Associate Professor, 634021 Tomsk, st. O. Mishka, 72, tel. 8 (3822) 451905,
e-mail: kuzhel@rambler.ru
ЛЕКЦИИ
© МАРТЫНОВИЧ н.н., ТОЛСТИКОВА Т.В. - 2015 УДК 611.018.2:616-007.17-053.2
современное представление о клинических маркерах синдрома дисплазии соединительной ткани у детей
Наталья Николаевна Мартынович1, Татьяна Вячеславовна Толстикова2 ('Иркутский государственный медицинский университет, ректор - д.м.н., проф. И.В. Малов, кафедра педиатрии №1, зав. - д.м.н., проф. Н.Н. Мартынович; 2Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования, ректор - д.м.н., проф. В.В. Шпрах, кафедра неотложной педиатрии,
зав. - д.м.н., проф. Г.В. Гвак)
Резюме. В статье представлены основные клинические маркеры синдрома дисплазии соединительной ткани у детей. Выделены три группы клинических проявлений нарушений соединительной ткани: внешние и висцеральные признаки. Подробно описаны костно-скелетные внешние признаки, включающие оценку пропорциональности и гармоничности развития, изменения со стороны опорно-двигательного аппарата, деформации грудной клетки, верхних и нижних конечностей. Описаны эктодермальные и мышечные изменения при данном синдроме. Представлено ранжирование полиорганности висцеральных признаков у детей. Определены клинически значимые внешние и внутренние малые аномалии развития дисплазии соединительной ткани у детей.
Ключевые слова: дисплазия соединительной ткани, диспластические синдромы, костно-скелетные признаки, эктодермальные проявления, висцеральные признаки, малые аномалии развития, дети.
MODERN CONCEPTS OF CLINICAL MARKERS OF THE dysplazia SYNDROME CONNECTIVE TISSUE AT CHILDREN
N.N. Martynovich1, T. V. Tolstikova2 ('Irkutsk State Medical University; 2Irkutsk State Medical Academy of Continuing Education, Russia)
Summary. The main clinical markers of the dysplasia syndrome of the connective tissue at children are presented in the article. There are three groups of clinical manifestations of defects of the connective tissue: external and visceral signs. The bone-skeletal external signs including an assessment of the proportionality and harmony of development, changes from the locomotor system, deformation of the thorax and the lower and upper extremities are detailed described. Ectodermal and muscular changes at this syndrome are described. There is an arranging of the multisystem of the visceral signs at children. The clinically significant external and internal small anomalies of the development of the dysplasia of the connective tissue at children are defined.
Key words: dysplasia of the connective tissue, dysplasia syndrome, bone-skeletal signs, ectodermal manifestations, visceral signs, small anomalies of the development, children
Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) является гетерогенной группой заболеваний многофакторной природы, обусловленная вовлечением в патологический процесс общих ферментных систем и различных структурных белков внеклеточного матрикса соединительной ткани. Основу формирования данной патологии определяет с одной стороны генетическая предрасположенность, обусловленная суммирующим действием функциональных полиморфных аллелей большого числа генов, с другой стороны - провоцирующее действие различных внешних факторов.
Встречаясь в своей повседневной медицинской практике с клиническими проявлениями ДСТ, педиатры не могут правильно интерпретировать явные маркеры ДСТ и заподозрить имеющуюся патологию и, соответственно, предупредить в последующем развитие осложнений со стороны органов и систем. Правильно собранный клинико-генеалогический анамнез, направленный на выявление в семье членов с накопленными признаками соединительнотканной дисплазии, позволяет сузить круг специалистов и получаемое лечение, тем самым, избежать полипрагмазии и назначения взаимоисключающих препаратов [8].
Такой мультидисциплинарный подход к имеющейся проблеме позволил сгруппировать и выделить основные общие диагностические маркеры наследственных нарушений соединительной ткани (ННСД) у детей [10].
Общность внешних и/или висцеральных признаков определяет в педиатрической практике только три диспла-стических синдрома/фенотипа: марфаноподобный, элер-соподобный и неклассифицированный. Данное выделение обусловлено анатомо-физиологическими особенностями детского возраста, а именно: «периодами вытяжения», сопутствующей им трофологической недостаточности и до-лихостеномелией, выраженной физиологической гипермобильностью суставов, вариабельностью фенотипа в процессе роста и развития ребенка, системным вовлечением соединительной ткани, а также обилием синтропных и коморбидных заболеваний [14].
Основные внешние признаки соединительнотканных заболеваний можно разделить на три большие группы: костно-скелетные, эктодермальные и мышечные.
Костно-скелетные признаки. Практически в 90% случаев соединительнотканная патология сопровождается отклонениями в той или иной степени физического развития, которые проявляются изменениями со стороны именно костной системы. Исследование основных антропометрических показателей проводится по общепринятым методикам, с использованием номограмм и региональных центильных таблиц для определения соматотипа и гармоничности, в качестве дополнительного критерия рекомендуется использовать индекс Вервека. Характерным для детей является астенический тип конституции, проявляющийся увеличением продольных размеров тела, определяемых с помощью специальных индексов [8].
С помощью индекса Вервека рассчитывается пропорциональность и гармоничность развития отдельных частей тела. Индекс Вервека от 0,75 до 0,85 свидетельствует о преобладании поперечных размеров тела над продольными; от 0,86 до 1,25 - характеризует гармоничное физическое развитие; от 1,26 до 1,35 - свидетельствует об увеличении роста по сравнению с поперечными размерами тела. Формула расчета индекса Вервека (ИВ): ИВ=ДТ/2х(МТ+ОГК), где ДТ - длина тела; МТ - масса тела; ОКГ - окружность грудной клетки.
Для детей с ДСТ характерно физическое развитие (ФР) выше среднего, мезосоматический соматотип, дисгармоничное развитие с дефицитом массы тела, смещение индекса Вервека в сторону долихоморфии. На формирование марфа-ноподобного фенотипа указывают высокое и очень высокое ФР, макросоматический соматотип, резкая дисгармоничность развития, выраженный долихоморфный тип телосложения.
Для оценки преобладания продольных размеров тела над поперечными дополнительно используются индексы отношения окружности запястья к длине II пальца кисти, отношение окружности шеи к длине кивательной мышцы.
Удлинение конечностей - долихостеномелия, является одним из патогомоничных костных симптомов соединительнотканной дисплазии и оценивается по следующим расчетным индексам:
а) соотношение длины кисти к росту более 11%, где длина
кисти - расстояние между шиловидным отростком и бугристостью ногтевой фаланги III пальца;
б) соотношение длины стопы к росту более 15%: длину стопы оценивают по плантограмме как расстояние от пяточного бугра до конца ногтевой фаланги II пальца;
в) соотношение размаха рук к росту (норма для детей более 1,03; для взрослых - более 1,05);
г) отношение верхнего сегмента к нижнему сегменту (норма у детей от 0 до 5 лет - менее 1,0; от 6 до 7 лет - менее 0,95; 8-9 лет - менее 0,9; старше 10 лет - менее 0,85). Нижний сегмент измеряют от лонного сочленения (лобковой кости) до основания стопы (пола), а верхний сегмент соответствует разности между длиной тела и величиной нижнего сегмента. Важно отметить, что ни одно из этих соотношений не дает точной оценки избыточного роста костей при наличии тяжелой формы кифоза и сколиоза.
Изменения со стороны конечностей проявляются такими признаками как арахнодактилия (длинные, тонкие, «паучьи» пальцы), гипермобильность суставов, плоскостопие.
Одним из значимых признаков ДСТ является гипермобильность суставов (ГМС), под которой принято понимать увеличение объема движений в одном или нескольких суставах по сравнению с условной среднестатистической нормой [12].
Наличие арахнодактилии подтверждают следующие тесты, проводимые у пациентов:
а) скрининг-тест большого пальца (Steinber-symptom -Штейнберг симптом). Тест считается положительным, когда при сгибании II-V пальцев над согнутым (приведенным) первым пальцем дистальная фаланга последнего выступает за пределы V пястной кости;
б) увеличение длины среднего пальца кисти более 9 см у подростков и более 10 см у взрослых при измерении по ладонной поверхности от кожной складки у основания проксимальной фаланги пальца до конца дистальной фаланги;
в) метакарпальный индекс (МИ) (рентгенологический признак, Sinclar), представляющий собой отношение длины и толщины кости. Нормальные значения МИ варьируют в диапазоне 5,5-8,0; умеренная арахнодактилия устанавливается при величине 8,1-8,5 и выраженная - от 8,6 до 10,5;
г) тест запястья (symptom Walker-Murdoch/симптом Уолкера-Мердока) - является положительным, когда пациент легко охватывает свое запястье мизинцем и большим пальцем противоположной руки [2,8].
Среди деформаций стопы определенную роль отводят плоскостопию, являющемуся клиническим костным маркером ДСТ. Здесь для оценки продольного плоскостопия используется подометрический индекс, представляющий собой отношение высоты стопы к длине стопы, выраженное в процентах. При этом длина стопы определяется как расстояние от конца I пальца до задней округлости в мм, а высота стопы - расстояние, измеренное от пола до верхней поверхности ладьевидной кости на 1,5см кпереди от голеностопного сустава. Индекс нормального свода стопы колеблется в пределах 31-29%, в то время как величина индекса в пределах 29-25% указывает на пониженный свод (плоскостопие), а о выраженном плоскостопии свидетельствует значение индекса ниже 25%.
Костно-хрящевые дисплазии характеризуются наличием следующих изменений: ризомелия (укорочение проксимальных отделов - плечо, бедро); мезомелия (укорочение средних отделов - предплечье, голень) и акромелия (укорочение дис-тальных отделов конечностей).
Со стороны грудной клетки имеющиеся деформации наиболее часто представлены двумя вариантами: воронкообразной и килевидной, несмотря на разнообразие костных проявлений.
Воронкообразная деформация грудной клетки встречается у 70% детей и характеризуется визуально углублением в нижней части грудины различной степени, которую оценивают по индексу, рассчитанному при проведении рентгенографии. Так, при 1 степени глубина воронки не превышает 2 см, смещение сердца отсутствует; при II степени - глубина не более 4 см, смещение сердца варьирует от 2-3 см; при III степени глубина воронки превышает 4 см со смещением сердца более 3 см [8].
Килевидная грудная клетка диагностируется по резкому выступанию грудины вперед за счет увеличения переднезад-него отдела грудной клетки. Выделяют три типа килевидной
деформации: манубрикостальный, корпорокостальный, костальный.
В детском возрасте несколько чаще встречается корпорокостальный тип килевидной грудной клетки, который имеет две формы: круглую и пирамидальную. Для круглой формы характерна изогнутость грудины вперед больше в ее средней или средней и нижней частях. Для пирамидальной формы грудина направляется косо вниз и вперед по прямой линии от рукоятки к мечевидному отростку. Максимально выступающей точкой является место соединения средней и нижней части грудины с мечевидным отростком, с углом, открытым кзади, а также четко очерченной вершиной выпячивания, направленной вперед. Передне-задний размер грудной клетки значительно больше поперечного. Дыхательные экскурсии ограничивают горизонтально расположенные ребра. В сочетании с западением нижних ребер с обеих сторон в боковых отделах корпорокостальная форма грудной клетки ошибочно трактуется как проявления рахитической борозды Гариссона [8,18].
Для костального типа характерно выбухание передней грудной стенки за счет деформированных ребер в сочетании, как правило, с ротацией грудины вокруг продольной оси, при этом ребра с одной стороны выступают вперед, а с другой стороны - находятся на нормальном уровне или западают.
Патология позвоночника проявляется следующими изменениями, такими как: сколиоз, кифоз грудного отдела, лордоз поясничного отдела, «плоская или прямая» спина, spina bifida.
Наличие сколиоза оценивается по стандартной методике клинического осмотра, когда при наклоне вперед наблюдается различие по вертикали не менее 1,5 см между межреберными промежутками между левой и правой половинами грудной клетки, в сочетании с рентгенографией и методом компьютерной оптической томографией позвоночника. Клинико-рентгенологически выделяют четыре степени сколиоза в зависимости от отклонения позвоночника от фронтальной плоскости в положении лежа.
Кифоз - искривление позвоночника выпусклостью назад, Лордоз - искривление позвоночника выпуклостью вперед. Потерю физиологического кифоза грудного отдела позвоночника определяет термин «прямая» спина [2].
Эктодермальные проявления характеризуются наличием у пациентов гиперрастяжимостью при безболезненном оттягивании кожи на 2см и более на лбу, в области тыльной поверхности кисти, над наружными концами ключиц либо возможностью формирования, так называемой, кожной складки на кончике носа. Кожа определяется как дряблая, в случае снижения или отсутствия естественной упругости и эластичности. Кожа может быть тонкая, когда хорошо видны расположенные подкожно сосуды, иметь вид «папиросной бумаги». Нередко определяется варикозное расширение вен, келоидные рубцы, геморрагические проявления (экхимозы, петехии, положительные эндотелиальные пробы - жгута, щипка, манжетки). Характерными для эктодермальных проявлений является наличие очагов депигментации, гиперпигментации в области остистых отростков нижне-грудного отдела позвоночника; не связанные с ожирением атрофические стрии; множественные пигментные пятна, телеангиэктазии, гемангиомы, гипертрихоз. При пальпации передней поверхности голени и области локтевого сустава могут определяться подкожные узелки [2,8].
Изменения ногтей проявляются анонихией (отсутствие ногтевой пластины), очаговой аплазией (отсутствие части ногтя), пахионихией (утолщение эпидермиса над ногтевой пластиной), лейконихией (белые пятна или полоски на ногтях).
Со стороны волос выявляются истончение, гипотрихоз (недоразвитие волосяного покрова), участки аллопеции (выпадения волос).
Изменение полости рта и зубов характеризуется гипо-дентией (связанное с отсутствием зачатков уменьшение количества зубов), микродентией (малые размеры коронки зуба), диастемой (увеличение расстояния между передними резцами), тремами (увеличение расстояния между зубами), а также расщеплением язычка, дополнительными уздечками верхней и/или нижней губы, нарушением прикуса, дисфункцией височно-нижнечелюстного сустава и т.д. [1,9].
Мышечные изменения оцениваются по состоянию мы-
шечной силы, тонуса, осанки, наличием аплазии, атрофии, диастаза мышц, грыжевых выпячиваний различной локализации, а также увеличение объема пассивных движений в суставах (гипермобильность) [8].
Генетический полиморфизм наследования определяет и полиморфную картину поражения висцеральных органов и систем, среди которых можно выделить наиболее часто встречаемые признаки/маркеры.
Патология органов зрения характеризуется наличием миопии (более 3Э), гиперметропии, астигматизма, мегало-корнеа, уплощения роговицы (по данным кератометрии), увеличением длины оси глазного яблока, голубых склер, эктопией, вывиха/подвывиха хрусталика, отслойкой сетчатки, деструкцией стекловидного тела, гипоплазией радужки или мерцательной мышцы, косоглазием, эндофтальмом, антимонголоидным разрезом глазных щелей [13].
Сердечно-сосудистую систему характеризуют: дила-тация корня аорты, пролапсы митрального, трикуспидаль-ного, аортального клапанов, эктопическое крепление хорд передней и задней створок митрального клапана, нарушение распределение хорд к створкам митрального клапана, продольные, диагональные и поперечные трабекулы в левом желудочке, малая аневризма межпредсердной перегородки, открытое овальное окно, асимметрия створок аортального клапана, увеличенный евстахиев клапан; стеноз чревного отдела аорты; патологическое удлинение, извитость и другие нарушения архитектоники аортальных и венозных сосудов; ранняя варикозная болезнь [8,11].
Со стороны нервной системы выявляют нестабильность шейного отдела позвоночника, патологическая извитость сосудов головного мозга, позвоночника, церебральные ангио-дистонии, дорсалгии, синкопе, синдром вегето-сосудистой дистонии, ранний остеохондроз, мышечная гипотония и/ или гипотрофия [2,16].
Бронхолегочная система характеризуется наличием трахеобронхиальной дискинезии, трахеобронхомаляция-ми, трахеобронхомегалией, бронхоэктатической эмфиземой Лешке, синдромом Вильямса-Кемпбелла, приобретенным поликистозом легких, апикальными буллами, спонтанным пневмотораксом, рецидивирующими ателектазами [4,18].
Проявлениями ДСТ органов брюшной полости являются: висцероптоз, аномалии формы и расположения желудка, перегибы и деформации желчного пузыря, диафрагмальная грыжа, несостоятельность кардии желудка, гастроэзофаге-альный и дуоденогастральный рефлюксы, дивертикулы пищевода и различных отделов кишечника, долихосигма, мега-колог, недостаточность баугиниевой заслонки [6,11,17].
Гематологическими маркерами являются: легкое образование экхимозов, петехий, гематом при незначительных ударах, носовые, маточные кровотечения, доброкачественная микрогематурия, нарушение агрегационной функции тромбоцитов, дефицит или снижение фактора Виллебранда, дисфибриногенемия, ассоциированные тромбофилии [3,5].
Со стороны иммунной системы регистрируются рецидивирующие вирусные, бактериальные и микотические инфекции,, снижение функциональной клеток моноцитарно-макрофагального звена, содержание Т-лимфоцитов и их субпопуляций, уровня сывороточных иммуноглобулинов (¡ВА. ДО. 1дМ).
Урогенитальные проявления: крипторхизм, варикоцел-ле, эктопия яичка, водянка оболочек яичка, спаечный фимоз.
Органы мочевой системы: нефроптоз, пиелоэктазии, гидронефроз, везико-ренальные рефлюксы, обменные не-фропатии (чаще всего оксалатно-кальциевые) [12,15].
Репродуктивная система характеризуется задержкой формирования вторичных половых признаков, маточными кровотечениями пубертатного периода, меноррагии, аменореи вторичные, предменстуральный синдром, дисменореи [7].
Со стороны эндокринной системы отмечается высо-корослость, задержка формирования вторичных половых признаков, гипофункция щитовидной железы, белково-энергетическая недостаточность [2].
стоматологические проявления определяются в виде нарушения дентино- и эмалеобразования, пародонтита, оли-годентии, тремов, сверхкомплектностью зубов, аномальным ростом клыков и зубов мудрости и т.д. [1,9].
Искривления носовой перегородки, ларингомаляция, отосклероз, нейросенсорная тугоухость являются отоларин-
гологическими нарушениями [8].
малые аномалии развития (мАр) относятся к группе изменений строения различных органов и тканей, которые, как правило, не сопровождаются клинически значимыми нарушениями их функции. МАР подразделяют на внешние-фенотипические и висцеральные. Среднее количество МАР у детей с соединительнотканными заболеваниями значимо выше, чем в популяции, что является дополнительным подтверждением их диагностической значимости в распознавании патологии нарушений соединительной ткани. Значимыми внешними МАР являются: готическое небо, мягкие ушные раковины, макродактилия I пальца стопы, кожная синдактилия II и III пальцев стопы, сандалевидная щель, поперечная исчерченность стоп, телеангиоэктазии, гиперпигментация кожа. К значимым внутренним/висцеральным МАР относят: ООО, ПМК, атипичное количество (в норме - 3) пограничное расширение/расположение печеночных вен, аномальное расположение ветви/ветвей воротной вены, нефроптоз, гипотония чашечно-лоханочной системы, вари-коцеле, нарушение архитектоники сосудов [13].
МАР диагностируются или сразу при рождении, или в раннем детстве, часть из которых подвергается обратному развитию (например, ООО, увеличенный евстахиев клапан). Другие сохраняются в течение жизни и становятся факторами риска формирования той или иной патологии.
Таким образом, представленные обобщенные фенотипи-
ческие маркеры, анализ родословной с обследованием по показаниям всех членов семьи, результаты лабораторных и инструментальных методов исследования пациента позволяют врачу заподозрить наследственные нарушения соединительной ткани, провести синдромологический поиск и в дальнейшем включить ребенка в «группу риска» или «высокого риска» по реализации того или иного заболевания. Учитывая профилактическую направленность работы первичного звена здравоохранения, участковые педиатры, основываясь на четких критериях-маркерах ННСД, смогут своевременно использовать реабилитационные методики данному контингенту детей, предотвращая развитие грозных осложнений со стороны органов и систем и, соответственно раннюю инва-лидизацию пациентов.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Прозрачность исследования. Исследование не имело спонсорской поддержки. Исследователи несут полную ответственность за предоставление окончательной версии рукописи в печать.
Декларация о финансовых и иных взаимодействиях. Все авторы принимали участие в разработке концепции и дизайна исследования и в написании рукописи. Окончательная версия рукописи была одобрена всеми авторами. Авторы не получали гонорар за исследование.
Работа поступила в редакцию: 22.03.2015 г.
литература
1. Антонова Н.С., Семенов М.Г., Кадурина Т.И. Особенности лечения детей с аномалиями развития и приобретенными деформациями челюстно-лицевой области и сопутствующей дисплазией соединительной ткани // Институт стоматологии. - 2012. - №1. - С.86-87.
2. Арсентьев В.Г., Баранов В.С., Шабалов Н.П. Наследственные заболевания соединительной ткани как конституциональная причина полиорганных нарушений у детей. - СПб.: СпецЛит, 2015. - 231 с.
3. АрсентьевВ.Г., ПшеничнаяК.И., Суворова А.В., Шабалов Н.П. Клинические и патогенетические аспекты нарушений в системе гемостаза при дисплазиях соединительной ткани у детей // Педиатрия. - 2009. - Т. 88. №4. - С.134-140.
4. Болезни органов дыхания у детей. Практическое руководство / Под ред. В.К. Таточенко. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012. - 480 с.
5. Гладких Н.Н., Ягода А.В. Клинико-патогенетические аспекты изменений в системе гемостаза при врожденной дисплазии соединительной ткани // Гематология и трансфу-зиология. - 2007. - №3. - С.42-47.
6. ИвановаИ.И., ГнусаевС.Ф., АпенченкоЮ.С. Особенности проявлений заболеваний пищеварительного тракта у детей с дисплазией соединительной ткани // Вопросы современной педиатрии. - 2012. - Т. 11. №5. - С.50-55.
7. Зиятдинова Г.М., Ниаури Д.А., Максимова А.В.. О нейроэндокринных взаимосвязях дисплазии соединительной ткани и заболеваниях репродуктивной системы. Педиатрические аспекты дисплазии соединительной ткани. Достижения и перспективы / Под ред. С.Ф. Гнусаева, Т.И. Кадуриной, А.Н. Семячкиной. - М.-Тверь-СПб.: ПРЕ100, 2010. - С.476-486.
8. Кадурина Т.И., Горбунова В.Н. Дисплазия соединительной ткани: Руководство для врачей. - СПб.: ЭЛБИ, 2009. - 704 с.
9. Калаева Г.Ю., Зайцева А.Х., Хохлова О.И. Клинико-функциональные проявления недифференцированной дис-
плазии соединительной ткани у подростков // Педиатрия. -2012. - Т. 91. №2. - С.135-139.
10. Копцева А.В., Виноградов А.Ф. Формирование задержки внутриутробного развития, ассоциированной с недифференцированной дисплазией соединительной ткани // Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 2012. - Т. 57. №2. - С.84-90.
11. Мамбетова А.М. Особенности механизмов прогрес-сирования заболеваний почек врожденного и приобретенного характера на фоне дисплазии соединительной ткани у детей: Автореф. дисс... д-ра мед. наук. - СПб., 2012. - 34 с.
12. Маслова Е.С., Злобина Т.И., Калягин А.Н., Зырянова Л.А. Синдром гипермобильности суставов (вопросы диагностики и клиники) // Сибирский медицинский журнал (Иркутск). - 2001. - Т. 28. №4. - С.13-19.
13. Наследственные и многофакторные нарушения соединительной ткани у детей. Алгоритмы диагностики, тактика ведения: Проект Российских рекомендаций // Педиатрия. Журнал им. Г.Н.Сперанского. - 2014. - Т. 93. №5 (Прил. 1).
- 41 с.
14. Наследственные нарушения соединительной ткани: Российские рекомендации // Кардиоваскулярная терапия и профилактика. - 2009. - Т. 8. №6. (Прил. 5). - 24 с.
15. Тимофеева Е.П., Рябиченко Т.И., Карцева Т.В., Скосырева Г.А. Особенности течения хронического пиелонефрита у детей и подростков на фоне дисплазии соединительной ткани // Сибирский медицинский журнал (Томск).
- 2011. - Т. 26. Вып. 2. - С.50-54.
16. Kovacic K., Chelimsky T.C., Sood M.R., et al. Joint Hypermobility: A Common Association with Complex Functional Gastrointestinal Disoders // J. Pediatrics. - 2014. - Vol. 165. №5.
- P.973-978.
17. Papadopoulos N.G., Arakawa H., Carslen K.H. International consensus on (ICON) pediatric asthma // Allergy. - 2012. - Vol. 67. №8. - P.976-997.
REFERENCES
1. Antonova N.S., Semenov M.G., Kadurina T.I. Treatment characteristics of children with development anomalies and the acquired deformations of maxillofacial area and the accompanying dysplasia of the connective tissue // Institut stomatologii. - 2012. - №1. - P.86-87. (in Russian)
2. Arsentyev V.G., Baranov V.C., Chabalov N.P. Hereditary diseases of the connective tissue as a constitutional reason of multisystemic violations at children. - St. Petersburg: Spec-lit, 2015. - 231 p. (in Russian)
3. Arsentyev V.G., Pshenichnai K.I., Suvorova A.V., Chabalov N.P. Clinical and pathogenetic aspects of violations in the
hemostasis system at dysplasia of the connective tissue at children // Pediatriya. - 2009. - Vol. 88. №4. - P.134-140. (in Russian)
4. Diseases of the respiratory system at children: Practical guidance / Ed. V. K. Tatochenko. - Moscow: GEOTAR-Media, 2012. - 480 p. (in Russian)
5. Gladkich N.N., Igoda A.V. Clinical-pathogenetic aspects of changes in hemostasis system at congenital dysplasia of the connective tissue // Gematologya i Transfusiologya. - 2007. - №3. - P.42-47. (in Russian)
6. Ivanova I.I., Gnusayev S.F., Apenchenko Yu.S. Features of manifestations of gastrointestinal diseases at children with
dysplasia of the connective tissue // Voprosy sovremennoj pediatrii. - 2012. - Vol. 11. №5. - P.50-55. (in Russian)
7. Zuitdinova T.I., Niauri D.A., Maksimova A.V. About neuroendocrinal interrelations of dysplasia of the connective tissue and diseases of reproductive system. Pediatric aspects of dysplasia of the connective tissu. Achievements and prospects / Ed. S.F. Gnusayev, T.I. Kadurina, A.N. Semyachkina. - Moscow : Tver : St. Petersburg: PRE100, 2010. - P.476-486. (in Russian)
8. Kadurina T.I., Gorbunova V.N. Dysplasia of the connective tissue. The guideline for doctors. - St. Petersburg: ELBI, 2009. -704 p. (in Russian)
9. Kalaeva G.Y., Zayceva A.H., Chochlova O.I. Clinical-functional manifestations of an undifferentiated dysplasia of the connective tissue at teenagers // Pediatriya. - 2012. - Vol. 91. №2.
- P.135-139. (in Russian)
10. Kopceva A.V., Vinogradov A.F. Formation ofthe intrauterine growth retardation associated from undifferentiated dysplasia of the connective tissue // Rossijskij Vestnik Perinatologii i Pediatrii.
- 2012. - Vol. 57. №2. - P.84-90. (in Russian)
11. Mambetova A.M. Features of progressing mechanisms of kidneys diseases of the congenital and acquired character against the dysplasia of the connective tissue at children: Thesis DSc (Medicine). - St. Petersburg, 2012. - 34 p. (in Russian)
12. Maslova E.S., Zlobina T.I., Kalyagin A.N., Ziryanova L.A. Benign joint hypermobility syndrome // Sibirskij Medicinskij Zurnal (Irkutsk). - 2001. - Vol. 28. №4. - P.13-19. (in Russian)
13. Hereditary and multiple-factor violations ofthe connective tissue at children. Algorithms of diagnostics, maintaining tactics: Draft of the Russian recommendations // Pediatriya. Zhurnal imeni G.N. Speranskogo. - 2014. - Vol. 93. №5 (Suppl. 1). - 41 p. (in Russian)
14. Hereditary violations of connective tissue: Russian recommendations. // Cardiovascularnaya therapya i profilaktika.
- 2009. - Vol. 8. №6. Suppl. 5. - 24 p. (in Russian)
15. Timofeeva E.P., Ryabichenko T.I., Kartseva T.V., Skosyreva G.A. Features of a course of chronic pyelonephritis at children and teenagers against a displaziya of connecting fabric // Siberiskij Medicinskij Zurnal (Tomsk). - 2011. - Vol. 26. №3. Pt. 2. - P.50-54. (in Russian)
16. Kovacic K., Chelimsky T.C., Sood M.R., et al. Joint Hypermobility: A Common Association with Complex Functional Gastrointestinal Disoders // J. Pediatrics. - 2014. - Vol. 165. №5.
- P.973-978.
17. PapadopoulosN.G., ArakawaH., Carslen K.H. International consensus on (ICON) pediatric asthma // Allergy. - 2012. - Vol. 67. №8. - P.976-997.
Информация об авторах:
Мартынович Наталья Николаевна - заведующая кафедрой педиатрии №1, д.м.н., профессор, 664003, г. Иркутск, ул. Красного Восстания 1, кафедра педиатрии №1, e-mail: mn-07@bk.ru; Толстикова Татьяна Вячеславовна - ассистент
кафедры неотложной педиатрии, к.м.н., врач-кардиолог.
Information About the Authors:
Martynovich Natalia - PhD, MD, DSc, Professor, Head of Department ISMU, 664003, Irkutsk city, Krasnogo Vosstanya str., 1, e-mail: mn-07@bk.ru; Tolstikova Tatyana V. - PhD, MD, assistant of Department, cardiologist, 664079, Russia, Irkutsk city, Yubileiny 100, tel. (3952) 461390, e-mail: tv_tolstikova@mail.ru
© УСОВА Н.Ф. - 2015 УДК: 616. 231:613.2:612.67
перспективы российской геронтосгоматологии
Нелли Федоровна Усова
(Иркутский государственный медицинский университет, ректор - д.м.н., проф. И.В. Малов, кафедра терапевтической стоматологии, зав. - д.м.н., проф. В.Д. Молоков)
Резюме. Рассмотрены основные механизмы деградации зубо-челюстной системы по мере старения. Приведены основные виды патологии, типичные для старческого возраста. Изложена современная концепция геронтостома-тологии и взгляд на перспективы решения проблем.
Ключевые слова: геронтостоматология, старение, стомалгии, глоссалгии, адентия, кариес, пародонтит, фармакология.
PROSPECTS OF RUSSIAN GERONTOLOGICAL DENTISTRY
N.F. Usova (Irkutsk State Medical University, Russia)
Summary. The basic mechanisms of degradation of dentoalveolar system with aging have been studied. The main types of pathology, typical for old age have been shown. The modern concept of gerontological stomatology and view on the prospects of solving problems have been presented.
Key words: gerontological stomatology, aging, stomalgia, glossalgia, edentia, caries, periodontal disease, pharmacology.
Исходя из представления о неизбежности процесса старения организма, справедливости ради следует согласиться, что хотя люди стали жить несколько дольше, но это ещё не значит, что жизнь стала здоровее. Это проявляется и в картине общей заболеваемости, а также заметном росте стоматологической патологии [1,6].
В условиях современной России это особенно важно, поскольку пожилое население и в пенсионном возрасте продолжает трудовую деятельность, заполняя тем самым народно-хозяйственную нишу, малопривлекательную для молодых. В этой связи пожилому работнику придаёт силу и уверенность, а также интерес к жизни благополучная стоматология, проявляющаяся в частности и в таком признаке, как «молодая улыбка». Если это так, неоспорим постулат: чем менее сохранность зубов, тем более становится их ценность,
и тем более профессиональной должна быть забота о них.
Зубо-челюстная система, ткани пародонта, слизистая ротовой полости представляет некое плато, на котором развёртывается борьба между обильным и весьма динамичным бактериальным пейзажем, к которому присоединяются и патогенные грибки, и протозойная инфекция. Этим агрессорам упорно противостоят факторы неспецифической защиты и общей иммунно-биологической реактивности организма, а также гормональные механизмы регуляции воспаления, витамины, обеспечивающие энергетический и белковый обмен. Одним из бактериально-обусловленных механизмов является вымывание кальция как из ткани зуба, так и костных структур пародонта. Это постепенно уменьшает степень минерализации их, снижает прочность костного и связочного аппарата. Это происходит на фоне болезненности вследствие
