CC BY
34
Современная стратегия неонатальной кардиохирургии
В.Н. Ильин
Current strategy of neonatal cardiology
V.N. Ilyin
Научно-практический центр интервенционной кардиоангиологии Департамента здравоохранения Москвы
Представлен анализ современного состояния проблемы кардиохирургической помощи новорожденным с пороками сердца. Дана оценка эффективности первой помощи новорожденным с «критическими врожденными пороками сердца», основным подходам к хирургической коррекции наиболее часто встречающихся тяжелых пороков, достоинствам и недостаткам одно-и двухэтапных способов хирургического лечения. Подчеркнуты большие лечебные возможности современных методов ин-вазивной кардиологии. Статья содержит некоторые принципиальные соображения по оптимальной организации работы современной службы неонатальной кардиохирургии.
Ключевые слова: новорожденные, пороки сердца, кардиохирургия.
The state of the art of cardiosurgical care to neonatal infants with heart diseases is analyzed. The efficiency of first aid to the newborn with critical congenital heart diseases, the basic approaches to surgically correcting the most common severe defects, and the merits and demerits of one- and two-stage surgical treatments are evaluated. Emphasis is laid on the considerable opportunities of the currently available methods of invasive cardiology. The paper contains some fundamental considerations on the optimal organization of work of a contemporary neonatal cardiosurgery service.
Key words: neonatal infants, heart diseases, cardiosurgery.
Одной из важных и нерешенных пока в нашей стране проблем здравоохранения является повышенная перинатальная и младенческая смертность, обусловленная, в частности, врожденными пороками сердца. Опыт, накопленный детской кардиохирургией и смежными дисциплинами со времени первых операций в 50-х годах прошлого века, в соединении с современными медицинскими промышленными технологиями создал на рубеже столетий реальные предпосылки для успешного и быстрого развития неонатальной кардиохирургии, способной значительно снизить показатель смертности новорожденных с пороками сердца [1—5].
В конце 80-х годов ХХ века стало очевидным, что эффективной может быть лишь агрессивная стратегия хирургической помощи новорожденным с тяжелыми врожденными пороками сердца. Особенности перинатальной физиологии с перестройкой кровообращения в первые часы и дни после рождения обусловливают скоротечность патологических процессов в организме новорожденного и во многих случаях быструю гибель ребенка. Однако, несмотря на весьма заметные к настоящему времени достижения в этой области, процесс хирургического лечения новорожденных с пороками сердца
© В.Н. Ильин, 2007
Ros Vestn Perinatal Pediat 2007; 5:32-36
Адрес для корреспонденции: 101000 Москва, Сверчков пер., д. 5
остается все еще весьма сложным, дорогостоящим и сопровождается повышенным риском серьезных осложнений и операционной смертности по сравнению с пациентами других возрастных категорий. Кроме того, до настоящего времени остаются неизвестными оптимальная тактика хирургического лечения и отдаленные результаты многих кардио-хирургических вмешательств у новорожденных [6]. Все это заставляет еще раз задуматься о современных возможностях и путях развития неонатальной кардиохирургии.
Эффективность неонатальной кардиохирургии во многом опирается на своевременную диагностику и патогенетически правильную организацию мероприятий по оказанию первой помощи пациентам. Динамичное развитие нормальных физиологических процессов в постнатальном периоде, в частности закрытие артериального и венозного протоков, а также овального окна, снижение легочного сосудистого сопротивления, происходящие в течение первых часов и дней после рождения, могут серьезно влиять на кровообращение новорожденного с врожденным пороком сердца. При несвоевременной диагностике таких пороков или погрешностях в действиях врачей, оказывающих первую помощь новорожденным, многие из детей поступают в кардиохирургический центр в крайне тяжелом состоянии, с декомпенсирован-ным метаболическим ацидозом или в состоянии
кардиогенного шока. Попытки выполнения экстренных кардиохирургических вмешательств в таком случае, как правило, малоэффективны, поскольку сопровождаются высокой операционной летальностью, превышающей 60—70% даже при технически простых операциях [4, 6].
Большие возможности в своевременном оказании помощи новорожденным появились у специалистов с разработкой в начале 80-х годов минувшего столетия метода пренатальной эхокар-диографической диагностики пороков сердца у плода [3]. До 90% всех пороков сердца плода может быть диагностировано в сроки гестации, превышающие 24 нед, и до 95% — после 32 нед. Это особенно важно по отношению к тяжелым врожденным порокам сердца, когда ребенок может погибнуть уже в первые часы жизни. Правильная организация первой помощи таким детям, немедленная транспортировка их в кардиохирургический центр и своевременное выполнение хирургического вмешательства позволяют в несколько раз повысить выживаемость пациентов [7, 8].
Однако далеко не все пороки сердца тяжело сказываются на состоянии новорожденного и угрожают его жизни. Речь может идти в первую очередь о так называемых критических врожденных пороках сердца с «дуктусзависимым» легочным или системным кровообращением. Так, артериальный проток является единственным источником легочного кровообращения при атрезии легочной артерии, единственным источником системного кровообращения при атрезии аорты и синдроме гипоплазии левого сердца, единственным источником кровообращения по нисходящей аорте при предуктальной коарктации аорты. Его окклюзия в описанных ситуациях ведет к несовместимым с жизнью нарушениям кровообращения в организме ребенка. Внедрение в практику простагланди-на Е1, препятствующего окклюзии артериального протока, радикально изменила в конце 70-х годов ХХ века отношение кардиохирургов к хирургиче-скогому лечению новорожденных с тяжелыми пороками сердца [9]. Появилась реальная возможность стабилизировать состояние детей для их транспортировки в кардиохирургический центр и выполнения неотложного хирургического вмешательства. Такая тактика ведет к значительному улучшению результатов лечения. По сути дела, экстренными при оказании помощи этим пациентам должны быть следующие меры: 1) топическая диагностика врожденного порока сердца; 2) патогенетически правильная и динамичная интенсивная терапия; 3) транспортировка в кардиохирургический центр.
Специалистам, работающим в области неона-тальной кардиохирургии, практически постоянно приходится решать тактические проблемы, обу-
словленные сочетанием тяжелого порока сердца и сопутствующей патологии. При этом наибольшее значение имеют перинатальные инфекции и неврологические осложнения [7]. Серьезная перинатальная черепно-мозговая травма с внутричерепным кровоизлиянием не позволяет прибегнуть к операции, связанной с гепаринизацией больного в первые дни или даже недели жизни ребенка. Перинатальное или внутриутробное инфицирование резко снижает шансы новорожденного с пороком сердца перенести операцию и ставит хирурга перед необходимостью принимать весьма сложное решение о тактике хирургического лечения такого пациента. К сожалению, все еще остро ощущается нехватка отделений патологии новорожденных, готовых оказывать квалифицированную помощь инфицированным новорожденным с пороками сердца.
Очевидно, что современные диагностические методы и средства позволяют диагностировать практически все пороки сердца сразу после рождения ребенка. Это служит отличным основанием для разработки методов хирургического лечения новорожденных с «критическими» врожденными пороками — транспозицией магистральных артерий, синдромом гипоплазии левого сердца, коар-ктацией аорты, атрезией легочной артерии и др., при которых 40—90% пациентов, не получая квалифицированной хирургической помощи, погибают в возрасте до 30 дней жизни. Операционная смертность при этом варьирует от 0 до 15% в лучших центрах и от 5 до 50% — в большинстве других [6], т.е. налицо позитивный эффект хирургии в плане снижения летальности таких больных.
Первые достижения неонатальной кардиохирургии были связаны с так называемыми, «закрытыми» операциями, при которых нет необходимости применять искусственное кровообращение [1, 4]. До настоящего времени они вносят весомый вклад в хирургическое лечение новорожденных с пороками сердца, составляя около половины всех кардиохирургических вмешательств у пациентов первого месяца жизни. Устранение крупного открытого артериального протока у недоношенного ребенка или изолированной предуктальной коарктации аорты у новорожденного является высокоэффективным радикальным хирургическим вмешательством с низкой операционной летальностью (0—3%), в результате чего ребенок становится полностью здоровым [6].
Клиническое значение паллиативных «закрытых» хирургических вмешательств и в настоящее время весьма велико. В последние годы второе рождение переживает операция суживания легочной артерии [4, 6]. У детей с массой тела меньше 2500 г., врожденными пороками сердца с усиленным легочным кровотоком и выраженной застойной сер-
дечной недостаточностью операции в условиях искусственного кровообращения сопровождаются все еще слишком высоким риском осложнений и летальности [4, 10]. Кроме того, с каждым годом возрастает количество новорожденных, направляемых к детскому кардиохирургу с различными пороками сердца, радикальная коррекция которых в принципе невозможна, как, например, многие формы единственного желудочка с усиленным легочным кровотоком. Процедура суживания легочной артерии, особенно с применением методики G. Тгш1ег [4, 6], зарекомендовала себя в последние 10—15 лет как эффективное вмешательство, сопровождающееся относительно невысокой операционной летальностью на первом этапе хирургического лечения таких пациентов.
Среди врожденных пороков сердца с усиленным легочным кровотоком, при которых паллиативные хирургические вмешательства в периоде новорожденности остаются предпочтительными, чаще всего встречаются единственный желудочек сердца, открытый общий атрио-вентрикулярный канал, множественные дефекты межжелудочковой перегородки, некоторые формы двойного отхожде-ния аорты и легочной артерии от правого желудочка и другие сочетанные пороки. В подавляющем большинстве клинических наблюдений состояние оперированных пациентов улучшается быстрыми темпами: в течение 1—2 нед исчезает недостаточность кровообращения, улучшается аппетит, вскоре значительно улучшается физическое развитие и возрастает устойчивость к респираторным инфекциям. Через 3—6 мес подросшему и окрепшему младенцу становится возможным уже проведение радикального хирургического вмешательства в условиях искусственного кровообращения.
При оказании хирургической помощи новорожденным с пороками сердца и «дуктусзависимым» легочным кровообращением (атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки, атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой) наиболее эффективной пока остается паллиативная операция — аортоле-гочный анастомоз. Чаще всего ее выполняют в виде подключично-легочного анастомоза или «центрального» аортолегочного анастомоза сосудистым протезом Gore-Tex 3,5—4,0 мм.
Метод чрескожного стентирования открытого артериального протока в высококвалифицированных учреждениях может быть эффективной альтернативой анастомозам у ряда пациентов с врожденными пороками сердца и «дуктусзависимым» легочным кровообращением [11]. Однако эта процедура небезопасна и имеет определенные ограничения при клиническом применении [12]. В целом, значение методов инвазивной кардиологии в пал-
лиативной помощи новорожденным с тяжелыми пороками сердца постоянно растет. Чрескожные баллонные процедуры дилатации критических стенозов клапанов аорты и легочной артерии, а также дилатация рестриктивного овального окна при транспозиции магистральных артерий стали в последнее десятилетие основными лечебными методами неотложной помощи новорожденным пациентам. Их основным достоинством является сравнительно малая инвазивность для достижения желаемого гемодинамического и клинического эффекта [7].
Двухэтапный подход к хирургическому лечению новорожденных с комплексными врожденными пороками сердца, наряду с очевидными достоинствами, имеет недостатки, к которым можно отнести дополнительный риск операционной смертности, возможную деформацию легочной артерии, гипертрофию миокарда желудочков, образование рубцов и спаек в перикарде, способных затруднить действия хирурга при повторных вмешательствах, визуализацию важных сердечных структур и хирургических ориентиров [5]. Однако в современной клинике детской кардиохирургии значимость этих факторов и их влияние на результаты лечения невелики.
Хирургия открытого сердца у новорожденных пациентов, вне всякого сомнения, является самым ярким событием в кардиохирургии конца ХХ века, определяющим современную стратегию в этой области. Пионерами ее были члены замечательного коллектива Детского Госпиталя в Бостоне (США), возглавлявшегося A. Castañeda [4]. Ряд «критических» врожденных пороков сердца у новорожденных, паллиативная коррекция которых с применением «закрытых» методов была малоэффективной или невозможной, стал объектом вначале исследовательской, а затем и рутинной работы. Наибольший и самый яркий вклад в развитие хирургии открытого сердца у новорожденных, наряду с упоминавшейся выше группой из Бостона, внесли коллективы, руководимые в 70—80-х годах прошлого века B. Barrat-Boyes (Окленд, Новая Зеландия), R. Mee (Мельбурн, Австралия) и C. Planche (Париж, Франция). Успех этих коллективов во многом был обусловлен решением, помимо хирургических, основных проблем толерантности новорожденных пациентов к искусственному кровообращению и повышения эффективности послеоперационного выхаживания. В частности, коллективы из Окленда и Бостона, проведя глубокие исследования, добились наилучших результатов в применении метода глубокой гипотермии и гемодилюции с полной остановкой кровообращения для хирургии открытого сердца у новорожденных [4, 10]. Коллектив из Австралии впервые обосновал высокую эффективность управляемой артериальной вазодилатации с
помощью препаратов а-блокаторов в повышении безопасности искусственного кровообращения у новорожденных пациентов. Парижские кардиохирурги из Госпиталя Marie-Lannelongue продемонстрировали поразительные клинические успехи, начав проводить перфузию цельной крови при операциях у младенцев [5].
Дальнейшее совершенствование искусственного кровообращения при операциях у новорожденных идет по пути разработки оксигенаторов и контуров для аппарата искусственного кровообращения с минимальным первичным объемом заполнения кровью, внедрения лейкоцитарных фильтров, ультрафильтрации крови и других способов защиты эндотелия капилляров, разработки эффективных способов защиты миокарда и центральной нервной системы в процессе искусственного кровообращения и выключения сердца из кровообращения.
В тройку наиболее часто встречающихся, клинически значимых врожденных пороков сердца у новорожденных входит транспозиция магистральных артерий. Этот порок одним из первых привлек внимание детских кардиохирургов тяжестью клинического течения и высокой летальностью пациентов в первые дни жизни. Многолетние поиски оптимальной хирургической тактики с участием многих исследователей во всем мире завершились практически единодушным согласием, что данный врожденный порок в виде «простой» транспозиции или при сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки и коарктацией аорты должен быть радикально исправлен в периоде новорожденности [4, 5]. Разработанный для этого хирургический метод артериального переключения (Arterial Switch) позволяет полностью корригировать указанный порок в течение первого месяца жизни пациентов с операционной смертностью 0—15% и хорошими отдаленными результатами [2, 6].
К наиболее часто встречающимся и тяжелым врожденным порокам сердца у новорожденных относится группа пороков, объединенная термином «синдром гипоплазии левого сердца», основными компонентами которого являются выраженный стеноз или атрезия митрального клапана, значительное уменьшение полости левого желудочка, стеноз или атрезия клапана аорты, гипоплазия восходящей аорты, предуктальная коарктация аорты, открытый артериальный проток с «дуктусзависи-мым» системным кровообращением, межпредсерд-ное сообщение. При естественном течении этих пороков около 70% детей не доживают до возраста 30 дней [6], причем большинство из них умирают в течение первых 2 нед жизни в результате закрытия артериального протока. Радикальная хирургическая коррекция подавляющего большинства указанных пороков сердца невозможна. Применение
многоэтапной паллиативной хирургической коррекции по методу W. Norwood позволяет, по данным последних лет, спасти более 60—70% больных, что сделало эту тактику в настоящее время методом выбора в лечении таких пациентов [5].
Радикальная хирургическая коррекция некоторых тяжелых врожденных пороков сердца (тотального аномального дренажа легочных вен, общего артериального ствола, аортолевожелудочкового тоннеля) у 8—10% новорожденных пациентов является единственным способом спасти им жизнь, поскольку консервативная терапия и паллиативные хирургические вмешательства при этом неэффективны, а смертность в течение первых 30 дней жизни составляет в пределах 50—80%. Радикальная хирургическая коррекция позволяет снизить показатели летальности в 4—5 раз [5, 6].
Большое значение для успеха кардиохирургиче-ских вмешательств у новорожденных имеют организация работы и методы интенсивной терапии в ближайшем послеоперационном периоде. Принципиально важно обеспечить новорожденному после операции на «открытом» сердце высококвалифицированный уход и интенсивную терапию на индивидуальной основе из расчета один пациент — одна медицинская сестра при строжайшем соблюдении асептики. Проблемы, характерные для этого периода, обусловлены специфическими особенностями физиологии и морфологии новорожденных, особенностями их патофизиологического ответа на продолжительное искусственное кровообращение и хирургическую травму, а также адекватностью коррекции гемодинамики при сложных реконструктивных вмешательствах. Ряд параметров гемодинамики и насосной функции сердца у новорожденных существенно отличается от таковых у пациентов старшего возраста, чем во многом определяется своеобразие методического подхода к послеоперационной интенсивной терапии. В частности, в связи с существенно более низкими резервами контрактильной способности миокарда и сниженными параметрами диастолической функции миокарда новорожденного значительно повышаются требования к обеспечению оптимальных условий для работы сердца после кардиохирургических вмешательств [3, 5]. Важнейшие средства создания таких условий следующие: обеспечение оптимальной пред- и постнагрузки для желудочков, коррекция нарушений ритма и проводимости, адекватная стимуляция контрактильно-сти небольшими дозами катехоламинов (допамин, добутамин), улучшение диастолической функции желудочков, в частности, с помощью метода отложенного ушивания грудины [13]. Примерно в 3—5% случаев после коррекции врожденного порока стабилизации работы сердца у новорожденных удается добиться лишь с применением вспомогательного
искусственного кровообращения продолжительностью несколько часов или даже суток [14]. В связи с угнетением функции почек, нередко встречающимся после этих операций, может потребоваться проведение перитонеального диализа [4, 14].
На первый взгляд, результаты лучших центров хирургического лечения новорожденных с «критическими» врожденными пороками сердца дают основание расширить показания к коррекции других, менее тяжелых, «некритических» пороков сердца в этой возрастной группе. Однако мы не можем не принимать во внимание, что частота серьезных осложнений (в основном инфекционных и неврологических) после таких вмешательств может превышать 30% и существенно влиять на результаты лечения и качество жизни оперированных детей [5, 15]. Невозможно также не считаться с тем, что операции у новорожденных требуют значительно больших финансовых затрат, чем операции у пациентов старшего возраста [5]. Таким образом, в настоящее время, по-видимому, нет достаточных медицинских оснований полагать, что показания к операциям на открытом сердце у новорожденных и детей первых месяцев жизни по поводу гемодинамически малозначимых или благоприятно клинически протекающих в периоде новорожденности пороков сердца (небольших дефектах межжелудочковой перегородки, дефектах межпредсердной перегородки, тетраде Фалло и др.) могут быть существенно расширены.
Приоритет неонатальной кардиохирургии в нашей стране принадлежит коллективу специалистов Института сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева АМН (Москва), возглавлявшемуся академиком В.И. Бураковским [1]. В 1981 г. им,
ЛИТЕРАТУРА
1. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. (ред.) Сердечно-сосудистая хирургия. М: Медицина 1994; 758.
2. Ильин В.Н., Чуркин В.М., Ким А.И. и др. Анатомическая коррекция транспозиции магистральных артерий у грудных детей: Опыт первых 10 операций. Грудн сердечно-сосудистая хир 1993; 9—10: 22—25.
3. Allan L.D., Tynan M.J., CampbellS., Anderson R.H. Identification of congenital cardiac malformations by echocardiography in mid-trimester fetus. Br Heart J 1981; 46: 358—362.
4. Castaneda A.R., Jonas R..A., Mayer J.E., Hanley F.L. Cardiac Surgery of the Neonate and Infant. London-Tokyo: W.B. Saunders Co 1994; 506.
5. Jonas R..A. Comprehensive surgical management of congenital heart disease. London: Arnold 2004; 544.
6. Freedom R.M., Yoo S.-J., Mikailian H., Williams W.G. (eds). The natural and modified history of congenital heart disease. New York: Blackwell Publ 2004; 877.
7. Artman M., Mohony L., Teitel D.F. Neonatal Cardiology. New York — Toronto: McGraw — Hill Co 2002; 294.
8. Bonnet D., Coltri A., Butera G. Detection of transposition of the great arteries in fetuses reduces neonatal morbidity and mortality. Circulation 1999; 99: 916—918.
при активном участии проф. В.В. Алекси-Месхиш-вили, было создано первое в нашей стране отделение экстренной кардиохирургии и интенсивной терапии новорожденных и детей первого года жизни, в котором не только были выполнены первые успешные хирургические и кардиологические вмешательства у новорожденных, но и были разработаны первые методические руководства для практикующих врачей — микропедиатров, терапевтов отделений интенсивной терапии, анестезиологов и хирургов. В настоящее время высококвалифицированную помощь новорожденным с пороками сердца оказывают центры в ряде городов России: Санкт-Петербурге, Новосибирске, Казани, Томске, Ростове-на-Дону, Краснодаре и др.
Кардиохирургия новорожденных — сложнейшая, чрезвычайно трудоемкая область медицины. Ее успешное развитие возможно лишь в коллективах, в которых высокий уровень профессиональных знаний и навыков реализуется в атмосфере энтузиазма, четкой мотивации и высокой нравственности. В новейшей истории кардиохирургии без сомнения будет записано, что первыми, кто доказал возможность получения стабильных хороших результатов в кардиохирургии новорожденных, был блистательный кардиохирургический коллектив из Бостонского Детского Госпиталя в США: А. Castaneda, R. Jonas, J. Mayer и F. Hanley. Именно им принадлежат слова, являющиеся и в настоящее время ключом к успеху в неонатальной кардиохирургии: «Для достижения отличных результатов в этой области важно, чтобы между всеми членами многопрофильного коллектива специалистов существовали доверительные, взаимно уважительные, интеллектуально сконцентрированные и порядочные взаимоотношения» [4].
9. Kirklin J.W. The movement of cardiac surgery to the very young. In G. Crupi, L. Parenzan, R.H. Anderson (eds.). Perspectives in Pediatric Cardiology. NY: Futura Publishing Co 1989; 3—22.
10. Barrat-Boyes B.G., Neutze J.M., Harris E.A. Heart Disease in Infancy. Edinburgh: Churchill Livingstone 1973; 277.
11. Gibbs J.L., Rothman M.T., Rees M.R. Stenting of the arterial duct: a new approach to palliation for pulmonary atresia. Br Heart J 1992; 67: 240—245.
12. Bacha E.A.M., Hijazi Z.M. Hybrid Procedures in Pediatric Cardiac Surgery. Semin Thorac Cardiovasc Surg, Ped Card Surg Ann 2005; 78—85.
13. Ильин В.Н., Абрамян М.А., Ведерникова Л.А. и др. Пролонгированная открытая стернотомия после кардио-хирургических вмешательств у новорожденных и младенцев. Грудн сердечно-сосудист хир 2005; 1: 16—20.
14. Duncan B.W. Mechanical Cardiac Support in the Young. Short-Term Support: ECMO. Semin Thorac Cardiovasc Surg, Ped Card Surg Ann 2006; 75—82.
15. Gaynor G.W. Periventricular leukomalacia following neonatal and infant cardiac surgery. Semin Thorac Cardiovasc Surg, Ped Card Surg Ann 2004; 133—140.
Поступила 17.01.07
