CC BY
41
Анестезиология и реаниматология 2018, №6, с. 67-74
https://doi.org/10.17116/anaesthesiology201806167
Russian Journal of Anaesthesiology and Reanimatology 2018, №6, pp. 67-74 https://doi.org/10.17116/anaesthesiology201806167
Современная стратегия лечения детей с синдромом короткой кишки: 12-летний опыт
© Ю.В. АВЕРЬЯНОВА1, А.Ю. РАЗУМОВСКИЙ2, С.П. МАКАРОВ1, Д.А. ПЕТРОВ2, Г.П. БРЮСОВ1, В.С. КОЧКИН1, А.Э. СТЕПАНОВ12
1ОСП «Российская детская клиническая больница» ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, 119571, Москва, Россия;
2ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, 117997, Москва, Россия
Синдром короткой кишки (СКК) — наиболее частая причина хронической кишечной недостаточности у детей. Это тяжелое заболевание, сопровождающееся целым рядом осложнений и до сих пор характеризующееся высокими показателями летальности.
Цель исследования — представить результаты 12-летнего опыта лечения детей с СКК. Материал и методы. За 12-летний период в отделении хирургии №2 Российской детской клинической больницы ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» наблюдали 45 детей с СКК в возрасте от 1 мес до 17 лет. В лечении детей с данным заболеванием использовали мультидисциплинарный подход и различные алгоритмы в зависимости от возраста пациента, варианта СКК, имеющихся осложнений. Пациентов 1-го года жизни со сложными вариантами СКК, а также до и после аутологичной реконструкции кишечника вели по системе домашнего парентерального питания (ПП). Мы отдаем предпочтение аутологичной реконструкции кишечника по методике STEP. К настоящему моменту прооперированы 32 ребенка, из них 5 детям со сложными вариантами СКК выполнена повторная энтеропластика (reSTEP). Результаты. У 10 пациентов после аутологичной реконструкции кишечника восстановилась полная энтеральная автономия; 13 детей, оперированных в течение последних 2 лет, находятся в режиме поддерживающей терапии в домашних условиях и получают ПП 2—4 раза в неделю. Еще 4 ребенка со сложными вариантами СКК на протяжении более 2 лет после проведенной реконструкции продолжают получать ПП в редуцированном режиме, но без тенденции к восстановлению энтеральной автономии. У всех пациентов отмечаются адекватный нутритивный статус и минимизация осложнений, угрожающих жизни. Выживаемость составила 89%. Причиной летальных исходов после успешно выполненных операций была катетер-ассоци-ированная инфекция крови. Выводы. Дети с синдромом короткой кишки нуждаются в мультидисциплинарных программах лечения. Аутологичная реконструкция кишечника по методике STEP зарекомендовала себя как эффективный нетрансплан-тологический метод лечения детей с синдромом короткой кишки, способствующий уменьшению зависимости или полному отказу от парентерального питания и восстановлению энтеральной автономии в 45% случаев.
Ключевые слова: синдром короткой кишки, дети, парентеральное питание, аутологичная реконструкция кишечника.
Для корреспонденции: Аверьянова Юлия Валентиновна, к.м.н, детский хирург отделения хирургии № 2 ОСП РДКБ ФГБОУ ВО РНИ-МУ им. Н.И. Пирогова Минздрава РФ, 119571, г. Москва, Россия, Ленинский проспект 117. E-mail: a10276j@yandex.ru
Для цитирования: Аверьянова Ю.В., Разумовский А.Ю., Макаров С.П., Петров Д.А., Брюсов Г.П., Кочкин В.С., Степанов А.Э. Современная стратегия лечения детей с синдромом короткой кишки: 12-летний опыт. Анестезиология и реаниматология. 2018;6:67-74. https://doi.org/10.17116/anesthesiology201806167
Current strategy for management of short bowel syndrome: a twelve-year single-center experience
© YU.V. AVER'IANOVA1, A.YU. RAZUMOVSKY2, S.P. MAKAROV1, D.A. PETROV2, G.P. BRUSOV1, V.S. KOCHKIN1, A.E. STEPANOV1-2
'Russian Children's Clinical Hospital of the N.I. Pirogov Russian National Research Medical University under the Ministry of Health of the Russia, Moscow, Russia, 119571;
2Subdepartment of Pediatric Surgery of the N.I. Pirogov Russian National Research Medical University under the Ministry of Health of the Russia, Moscow, Russia, 117997
Purposes — short bowel syndrome (SBS) is the most frequent cause of chronic intestinal failure in children, which is associated with a number of severe complications and still demonstrates high mortality rates. In this article, we present the results of 12-year single-center experience in treatment of SBS.
Material and methods. 45 patients with SBS aged from 1 month to 17 years were treated in surgical unit No.2 of the Russian Children's Clinical Hospital over 12 years. We apply a multidisciplinary approach to the management of children with this disease and apply different algorithms depending on the age of the patient, the SBS variant, and existing complications. We have a home parenteral nutrition (HPN) program for the patients of the first year of life with complicated SBS, who receive PN before and after autologous intestinal reconstructions. We prefer autologous intestinal reconstruction according to the STEP technique. 32 children have been operated to date, 5 of them had a complex SBS and underwent repeated enteroplasty (reSTEP).
Results. 10 patients after autologous bowel reconstruction have gained complete enteral autonomy; 13 more children operated within the last 2 years receive maintenance therapy at home and receive PN 2—4 times a week. 4 children with complex SBS still
receive reduced PN more than 2 years after the reconstruction, but do not demonstrate a tendency to restore enteral autonomy. All patients have an adequate nutritional status and demonstrate minimization of life-threatening complications. The survival rate was 89%. Catheter-associated blood infection was the cause of all deaths after successful surgeries (5).
Conclusion. Children with SBS require multidisciplinary treatment programs. Autologous intestinal reconstruction according to the STEP technique is a well-established non-transplantation method for the treatment of children with the SBS that contributes to the PN reduction and achievement of enteral autonomy in 45% of cases.
Keywords: shot power syndrome, pn reduction, autologous intestinal reconstruction.
For correspondence: Aver'ianova Yulia Valentinovna, Russian Children's Clinical Hospital of the N.I. Pirogov Russian National Research Medical University under the Ministry of Health of the Russia, 119571, Moscow, Russia, Leninskiy prosp., 117. e-mail: a10276j@yandex.ru
For citation: Aver'ianova YuV, Razumovsky AYu, Makarov SP, Petrov DA, Brusov GP, Kochkin VS, Stepanov AE. Current strategy for management of short bowel syndrome: a twelve-year single-center experience. Russian Journal of Anaesthesiology andReanimatology (Anesteziologiya i Re-animatologiya). 2018;6:67-74 (In Russ.). https://doi.org/10.17116/anesthesiology201806167
Information about authors:
Yu.V. Aver'ianova, https://orcid.org/0000-0002-5926-9480 A.Yu. Razumovsky, https://orcid.org/0000-0002-9497-4070 S.P. Makarov, https://orcid.org/0000-0001-6438-4259 D.A. Рetrov, https://orcid.org/0000-0001-8192-005X G.P. Brusov, https://orcid.org/0000-0003-3655-7655 V.S. Kochkin, https://orcid.org/0000-0002-6853-7635 A.E. Stepanov, https://orcid.org/0000-0002-7145-4152
Acknowledgments: The authors state the absence of any conflict of interest. Received 13.08.2018
Conflict of interest. The study had no sponsorship. Accepted 08.11.2018
Синдром короткой кишки (СКК) — это совокупность симптомов, обусловленных уменьшением функционально активной поверхности тонкой кишки в результате резекции кишечника, проявляющихся хронической кишечной недостаточностью и приводящих к нарушению жизнедеятельности организма в целом. С позиций современных знаний, СКК — это нарушение функции всего кишечника, поскольку наличие или отсутствие толстой кишки в условиях укорочения тонкой кишки играет немаловажную роль в определении прогнозов и исходов заболевания.
Частота СКК варьирует от 24,5 до 30 на 100 000 родившихся живыми, по данным канадских и европейских нео-натологов, среди взрослого населения — 2—3 на 100 0000 [1, 2]. Регистрируется ежегодный рост количества больных с данным синдромом. Это связано с развитием новых возможностей неонатальной хирургии, позволяющих повысить выживаемость детей с врожденными пороками развития желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), и распространением современных технологий выхаживания недоношенных и детей с экстремально низкой массой тела — это основной контингент пациентов с некротическими энтероколитами и высоким риском необходимости обширной резекции кишечника [3, 4].
Частота СКК и число новых случаев в год в России доподлинно не известны. С конца 2016 г. под эгидой общероссийской общественной организации «Российская Ассоциация детских хирургов» начал функционировать общероссийский регистр пациентов с СКК, в который вносится информация о существующих и вновь появившихся пациентах (http://sbs.clin-reg.ru). К настоящему моменту в регистр внесено 140 детей с СКК в возрасте от 1 мес до 17 лет из разных регионов России. Несмотря на отсутствие общепринятых протоколов и стандартов лечения детей с СКК, в течение последних лет в нашей стране укрепились применяемые в экономически развитых странах технологии помощи детям с этим видом патологии. В данной ста-
тье мы представляем результаты 12-летнего опыта по лечению детей с СКК.
Материал и методы
Представленное в статье ретро- и проспективное ко-гортное исследование содержит анализ результатов лечения 45 детей с СКК в возрасте от 1 мес до 17 лет, получавших и получающих лечение в отделении хирургии №2 Российской детской клинической больницы ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова»Минздрава России в течение последних 12 лет. В исследование включены только те пациенты с СКК, которые после инициальных оперативных вмешательств и/или их осложнений нуждались в проведении длительного (более 6 мес) парентерального питания (ПП), в том числе и в режиме домашнего ПП.
На момент первичного поступления в клинику дети 1-го года жизни составили 58% от общего числа наблюдений. Среди пациентов превалировали девочки — соотношение мальчики:девочки составило 17:28.
В зависимости от варианта СКК, возникшего после инициальных операций, больные распределены на четыре группы:1-я группа («=16) — тонкая кишка короче или равна 30 см с полностью или частично сохранной толстой кишкой; 2-я группа («=2) — тонкая кишка короче или равна 30 см, с полным отсутствием толстой кишки; 3-я группа («=20) — тонкая кишка длиннее 30 см с полностью или частично сохранной толстой кишкой; 4-я группа («=7) — тонкая кишка длиннее 30 см с полным отсутствием толстой кишки.
Развитие СКК в большинстве случаев обусловлено врожденными аномалиями кишечной трубки («=35), у 3 из них — в сочетании с гастрошизисом. Встречались и более редкие причины: мезентериальный тромбоз на фоне обширной инфантильной гемангиомы брюшной полости
(1 ребенок), мезентериальный тромбоз как последствие недифференцированной формы соединительнотканной дис-плазии с аневризмально-стенотическим поражением сосудов брюшной полости (1); мезентериальный тромбоз, осложнивший операции на органах брюшной полости и забрюшинного пространства (3). У 5 пациентов СКК возник вследствие обширных резекций кишечника, обусловленных некротическим энтероколитом новорожденных.
Все пациенты до госпитализации в отделение хирургии №2 Российской детской клинической больницы ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава РФ оперированы. Среднее число операций равнялось 3 (от 1 до 15). Наиболее частыми причинами повторных операций после инициальных резекций были перфорация кишечника, несостоятельность созданных анастомозов, кишечная непроходимость разного генеза. Шестеро больных оперированы 4 раза и более по причине различных хирургических осложнений. Количество больных со стомой на момент первичной госпитализации составило 16 (35,6%). На всех этапах лечения детей с СКК диагностический алгоритм складывался из 3 основных компонентов: анализ нутритивного статуса; оценка анатомофункционального состояния ЖКТ; идентификация и прогнозирование возможных осложнений.
Нутритивный статус оценивали по антропометрическим данным, энергетическим потребностям и рациону. Для анализа антропометрических показателей (рост, масса тела и индекс массы тела) применяли программы Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) WHO Anthro для детей до 5 лет и WHO AnthroPlus — для детей c 5 до 19 лет.
При формировании клинического диагноза использовали следующую классификацию нарушений нутритивного статуса, предложенную в 1992 г. C. Waterlow, в модификации B. Koletzko [5] (табл. 1).
В отсутствие ежедневной возможности использовать метаболограф, расчет энергии для пациентов с нутритив-ной недостаточностью II и III степени проводили по формуле, рекомендованной для определения общих энергетических потребностей тяжелобольных детей: расход энергии покоя (REE)x2±0,3 (ккал/день) [5]. REE вычисляли по формуле W. Schofield.
Для оценки анатомо-функционального состояния ЖКТ применяли рентгеноконтрастные методы визуализации кишечника (рентгеноконтрастное исследование ЖКТ с отсроченными снимками, ирригография), исследование слизистой оболочки разных отделов ЖКТ (фиброэзофагогастро-дуоденоеюноскопия с биопсией слизистой тощей кишки), изучали абсорбционную способность кишечника (уровень цитруллина в сухой капле крови методом тандемной масс-спектрометрии (ТМС) и морфометрические показатели ин-тестинальной адаптации.
Характерные осложнения для больных с СКК сгруппированы следующим образом: осложнения 1-го типа —
катетер-ассоциированные осложнения, 2-го типа — осложнения, связанные с проводимым лечением (заболевания печени, ассоциированные с поражением кишечника: вну-трипеченочный холестаз, рефидинг-синдром, инвазивный кандидоз, последствия неоднократной катетеризации центральных вен), 3-го типа — осложнения, обусловленные патофизиологией СКК.
Основой лечения детей с СКК на всех этапах считали адекватную нутритивную поддержку. ПП и энтераль-ное питание подбирали для каждого конкретного пациента персонально, основываясь на рекомендациях по лечебному питанию [1, 5—12]. Использовали как индивидуально приготовленные мешки с ПП и инфузионными растворами, так и готовые многокамерные контейнеры с обязательной дотацией комплексов витаминов и микроэлементов.
Энтеральное питание пациентов старше 6 мес чаще всего соответствовало следующей схеме: базисные кормления через рот по индивидуально разработанной диете, сипинг растворов для пероральной регидратации и питательных смесей в течение периода бодрствования, фракционное ночное введение питательных смесей через гастро-стому для пациентов, имеющих гастростому (12). Вопрос о возможности введения в рацион тех или иных пищевых ингредиентов решали персонально, стараясь сделать его более разнообразным и исключить монопитание специализированными смесями.
Процесс адаптации ухаживающего родителя к системе домашнего ПП длился от 1 до 4 мес. Обучение проходило на базе отделения во время госпитализации и включало основы проведения ПП, уход за приспособлением для постоянного венозного доступа, принципы кормления через гастростому и уход за ней. Параллельно формировали заключение врачебной комиссии, содержащее информацию о ежемесячной потребности в лекарственных препаратах, расходных материалах, элементах парентерального и специализированного энтерального питания для организации снабжения больного по месту проживания.
Хирургическое лечение заключалось в проведении ау-тологичной реконструкции кишечника. Под термином «ау-тологичная реконструкция кишечника» подразумеваем сочетание методик по удлинению тонкой кишки или их модификаций с другими реконструктивными операциями, приводящими в совокупности не только к увеличению всасывательной поверхности тонкой кишки, но и к ликвидации других осложнений СКК и/или сочетанной патологии ЖКТ. Основной вид используемой нами операции по удлинению тонкой кишки — «последовательная поперечная энтеропластика» (Serial Transverse EnteroPlasty, STEP), которую мы выполняем в нашей модификации. Данная модификация включает обязательную интубацию реконструируемой кишки через гастростому, ручной шов монофила-ментной нитью, начало формирования анастомозов сразу за луковицей двенадцатиперстной кишки при ультракоротких вариантах СКК, формирование антирефлюксных клапанов в местах тонкотолстокишечных анастомозов.
Таблица 1. Классификация нарушений нутритивного статуса [5]
Форма/степень нутритивной недостаточности Доля от должного роста по возрасту, % Доля от должной массы тела по возрасту, %
Нутритивная недостаточность I степени 90—95 80—90
Среднетяжелая нутритивная недостаточность II степени 85—90 70—80
Тяжелая нутритивная недостаточность III степени <85 <70
Статистическую обработку результатов исследования проводили с помощью программы IBM SPSS Statistics 21. Для показателей, имеющих близкое к нормальному распределение, в качестве мер описательной статистики применяли среднее арифметическое и среднее квадратическое отклонение, а для разнородных данных и малых выборок использовали медиану и межквартильный размах. Для установления закономерностей использовали следующие методы: тест независимости х2; критерий z для сравнения долей; критерий Манна—Уитни; тест Мак-Немара; анализ выживаемости методом Каплана—Мейера. Критический уровень статистической значимости для проверки нулевой статистической гипотезы принимали равным 0,05.
Результаты
Стратегию лечения детей с разными вариантами СКК определяли в каждом случае индивидуально в зависимости от варианта СКК, возраста, нутритивного статуса и выявленных осложнений. Для практической реализации протоколов лечения использовали следующие алгоритмы.
1. Детей 1-го года жизни («=12) с различными вариантами СКК, но без хирургических осложнений, лечили с помощью системы домашнего ПП до возраста 1,5—2 года. При первичной госпитализации, после нивелирования различных осложнений и стабилизации состояния больного, определяли вариант СКК, устанавливали постоянный ве-
нозный доступ, подбирали схему парентерального и энте-рального питания, обучали и адаптировали ухаживающих к системе домашнего ПП. В дальнейшем осуществляли он-лайн-наблюдение, коррекцию ПП, прогнозирование и превентивную терапию осложнений. Плановые госпитализации проводили раз в 6 мес, внеплановые — при развитии осложнений, угрожающих жизни. В отсутствие признаков восстановления энтеральной автономии детям в возрасте от 1 года до 3 лет («=10) выполняли аутологичную реконструкцию кишечника.
2. Детям 1-го года жизни («=4) с различными вариантами СКК при наличии признаков кишечной непроходимости проводили предоперационную подготовку в более короткий срок в условиях стационара с последующим оперативным лечением, включающим в себя как устранение причин кишечной непроходимости, так и энтеропластику с целью удлинения кишки.
3. Пациентам разных возрастов («=18) без тенденции к достижению энтеральной автономии после восстановления нутритивного статуса и ликвидации осложнений также проведено хирургическое лечение.
4. Больные разных возрастов («=6) со сложными вариантами СКК без клинически значимого роста ультракороткой тонкой кишки и ожидаемого эффекта от аутологичной реконструкции продолжают получать длительное лечение по системе домашнего ПП. Общая схема результатов лечения детей с СКК отражена на рис. 1.
Рис. 1. Результаты лечения детей с синдромом короткой кишки (схема).
ПП — парентеральное питание; СКК — синдром короткой кишки; STEP — последовательная поперечная энтеропластика; reSTEP — повторная энтеропластика; Bianchi's LILT — продольное удлинение и сужение кишки по методу Bianchi.
Рис. 2. Кривая Каплана—Мейера: оценка времени достижения редукции парентерального питания после аутологич-ной реконструкции кишечника.
ПП — парентеральное питание.
В общей сложности 32 пациентам с различными вариантами СКК выполнено 37 операций: этапная аутологичная реконструкция reSTEP проведена 5 больным со сложными вариантами синдрома. В 1 случае выполнена энтеропла-стика по методике STEP после неэффективной операции LILT по методу Bianchi.
Максимальное число (20 из 37) операций аутологиче-ской реконструкции проведено в 2015—2017 гг., в период, когда отработанная тактика ведения больных с СКК и внедрение системы домашнего ПП позволили выполнять эти операции «на потоке». Хирургические осложнения отмечены у 2 (5,4%) больных: кишечное кровотечение в раннем послеоперационном периоде развилось у больной с обширной гемангиомой брюшной полости и остановлено консервативно; у первого пациента, которому энтеропласти-ка по STEP выполнена без интубации реконструируемой кишки, наблюдали несостоятельность одного из кишечных анастомозов. Осложнение устранено восстановлением целостности анастомоза на интубированной кишке.
Анализ результатов операций аутологичной реконструкции кишечника проводили в двух временных промежутках: в среднесрочном периоде наблюдений (12—24 мес после операции) и отдаленном периоде (>24 мес после операции).
Хорошим результатом операции считали уменьшение зависимости от ПП в среднесрочном периоде и/или формирование полной энтеральной автономии в любом периоде после операции в отсутствие признаков нарастания нутритивной недостаточности и прогрессии осложнений, обусловленных патофизиологией СКК. К настоящему моменту у 10 (31,3%) пациентов после аутологичной реконструкции кишечника сформирована полная энтеральная
автономия; у 13 (40,6%) детей, оперированных в течение последних 2 лет, достигнута редукция ПП: получают поддерживающую терапию 2—4 раза в нед в режиме домашнего ПП; еще 4 (12,5%) больных со сложными вариантами СКК (более 2 лет после проведенной реконструкции) нуждаются в редуцированной парентеральной нутритив-ной поддержке, но без тенденции к восстановлению энте-ральной автономии.
Для оценки времени достижения редукции ПП и возникновения полной энтеральной автономии выполнили анализ выживаемости с применением метода Каплана— Мейера.
Медиана (Ме) времени редукции составила 8 мес при 95% доверительном интервале (ДИ) от 5,8 до 10,2 мес. На рис. 2 представлена функция выживания для достижения редукции ПП. Видно, что доля больных, у которых достигнута редукция ПП, из всех оперированных пациентов составляет примерно 30% к 20 мес, а затем остается практически неизменной. Ме времени, необходимого для достижения полной энтеральной автономии, составила 32 мес. Из рис. 3 видно, что примерно к этому сроку доля пациентов, достигших энтеральной автономии, составляет около 45% и в дальнейшем не меняется.
Среди параметров, которые можно было бы использовать как предикторы достижения энтеральной автономии после операции, оценивали следующие: возраст пациента на момент аутологичной реконструкции кишечника; длина тонкой кишки до операции; наличие или отсутствие толстой кишки; длина тонкой кишки после реконструкции; характер осложнений до операции.
При оценке влияния возраста на формирование энтеральной автономии с помощью критерия Манна—Уитни
Рис. 3. Кривая Каплана—Мейера: оценка времени достижения энтеральной автономии после аутологичной реконструкции кишечника.
выяснено, что статистическая значимость теста составила 0,273. Таким образом, доказано, что возраст не влияет на формирование энтеральной автономии. Влияние различных типов осложнений до операции (было или не было осложнений) на достижение энтеральной автономии оценивали с помощью теста независимости х2. Не обнаружено статистически значимого влияния осложнений 1-го типа (р=0,919), так же как 2-го (р=0,558) и 3-го (р=0,055) типов.
По варианту СКК проведено 2 группы детей: у 18 (36%) пациентов длина тонкой кишки до операции была менее 30 см, у 32 (64%) — более 30 см; у 38 (76%) была полностью или частично сохранена толстая кишка и 12 (24%) детей не имели толстой кишки. Согласно результатам теста х2 длина тонкой кишки до операции влияет на достижение энтеральной автономии (р=0,004, коэффициент Крамера 0,48). Все пациенты с длиной тонкой кишки менее 30 см не достигли полной энтеральной автономии. Доля достигших энтеральной автономии среди пациентов с длиной тонкой кишки более 30 см составила 56,5%. Это различие долей статистически значимо по /-критерию (р<0,05). Влияние наличия толстой кишки на формирование энтеральной автономии статистически не доказано (х2; р=0,156).
Для анализа характера осложнений, имевших место до и после операции, применяли модификацию теста х2 для зависимых выборок — тест Мак-Немара. У пациентов, перенесших аутологичную реконструкцию кишечника, выявлена статистически значимая (р<0,001) динамика снижения количества осложнений 1-го и 2-го типов. Снижение осложнений 2-го типа статистически не подтверждено (р=0,581).
Катетер-ассоциированная инфекция крови стала причиной летальных исходов у 5 (11%) больных. Пациенты умирали в разные сроки после успешно выполненной ау-
тологичной реконструкции кишечника, четверо из них проходили лечение до активного внедрения системы домашнего ПП и с момента рождения постоянно находились в стационаре.
Обсуждение
Многокомпонентное лечение пациентов с синдромом короткой кишки позволяет разработать индивидуальный план кишечной реабилитации для каждого пациента с учетом возраста, варианта СКК, имеющих место соматических и хирургических осложнений. Оптимальным является ведение больных с СКК одной «командой» специалистов (команда нутритивной поддержки, nutrition team или мультидисциплинарная команда по реабилитации пациентов с заболеваниями кишечника, multidisciplinary intestinal rehabilitation team), придерживающейся единой концепции лечения и осуществляющей мультидисциплинарное наблюдение [13, 14].
Длительное лечение в рамках проекта домашнего ПП дает возможность выжидательной тактики для пациентов первых лет жизни с гипотетически возможным физиологическим ростом тонкой кишки в длину и открывает перспективы для детей со сложными вариантами СКК, нуждающихся в многолетней парентеральной нутритивной поддержке. Несомненно, желательным результатом лечения детей с СКК является восстановление полной энтеральной автономии. В связи с этим аутологичная реконструкция кишечника, позволяющая, с одной стороны, полностью отойти от ПП, а с другой — избежать проведения трансплантации кишки, несет в себе большой потенциал [15]. В настоящее время широко внедрены две методики аутологичной реконструкции кишечника — STEP (Serial
Transverse EnteroPlasty, последовательная поперечная эн-теропластика) и LILT (the Longitudinal Intestinal Lengthening and Tailoring, продольное удлинение и сужение кишки, операция Bianchi), результатом которых является удлинение резидуальной кишки в среднем на 70% [16] с восстановлением энтеральной автономии в 47 и 55% случаев соответственно [15—18]. По данным зарубежных авторов [19—21], Me времени достижения энтеральной автономии составляет примерно 21 мес после операции по методу STEP и 18 мес после операции по методу LILT.
Наш 12-летний опыт свидетельствует о перспективности методики STEP, которую мы выполняем в нашей модификации, способствующей минимизации ряда хирургических осложнений и беспрепятственному выполнению повторных реконструкций у пациентов со сложными вариантами СКК.
Статистически значимое влияние на достижение эн-теральной автономии оказывает длина резидуальной тонкой кишки: пациенты с длиной тонкой кишки до операции менее 30 см остаются зависимыми от парентеральной нутритивной поддержки, хотя мы и добиваемся редукции ПП. Несмотря на недоказанное влияние наличия толстой кишки на восстановление энтеральной автономии, в клинической практике мы отмечаем больше перспектив у пациентов с СКК и наличием хотя бы половины толстой кишки. К настоящему моменту 3 из 4 пациентов, получающих ПП в течение более чем 2 лет после операции, имеют длину реконструируемой тонкой кишки от 80 до 200 см в отсутствие толстой кишки и остаются зависимыми от инфу-зионной терапии и ПП.
Важно, что основными причинами летальных исходов у пациентов с СКК являются катетер-ассоциирован-ная инфекция крови [22, 23] и заболевания печени, связанные с поражением кишечника (IFALD, Intestinal Failure Associated Liver Disease) [24]. Последние имеют многофакторный генез: помимо фитостеролов, содержащихся в жировых эмульсиях 1-го поколения и являющихся основной причиной развития внутрипеченочного хо-лестаза, существенную роль играют и рецидивирующие инфекционные процессы [25, 26]. Таким образом, статистически значимое снижение количества угрожающих жизни осложнений после аутологичной реконструкции кишечника подчеркивает важность и необходимость хирургического этапа лечения СКК.
AMTEPATYPA/REFERENCES
1. Wales PW, Allen N, Worthington P, George D, Compher C; American Society for Parenteral and Enteral Nutrition, Teitelbaum D. A.S.P.E.N. clinical guidelines: support of pediatric patients with intestinal failure at risk of parenteral nutrition-associated liver disease. JPEN. Journal of Parenteral and Enteral Nutrition. 2014;38(5):538-557. https://doi.org/10.1177/0148607114527772
2. Thompson JS, Rochling FA, Weseman RA, Mercer DF. Current management of short bowel syndrome. Current Problems in .Surgery. 2012;49:52-115. https://doi.org/10.1067Xj.cpsurg.2011.10.002
3. Cole CR, Hansen NI, Higgins RD, Ziegler TR, Stoll BJ; Eunice Kennedy Shriver NICHD Neonatal Research Network. Very low birth weight preterm infants with surgical short bowel syndrome: incidence, morbidity and mortality, and growth outcomes at 18 to 22 months. Pediatrics. 2008;122(3): e573-e582.
4. Sheng Q, Lv Z, Xu W, Liu J, Wu Y, Shi J, Xi Z. Short-term surgical outcomes of preterm infants with necrotizing enterocolitis: A single-center experience. Medicine (Baltimore). 2016; 95(30):e4379. https://doi.org/10.1097/MD.0000000000004379
Заключение
Дети с синдромом короткой кишки — это сложная группа пациентов, которые нуждаются в многокомпонентном лечении, сочетающем мультидисциплинарное ведение и персонализированный подход. В настоящее время в отделении хирургии №2 Российской детской клинической больницы ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирого-ва» Минздрава России оказывается весь спектр высокотехнологичной помощи детям с СКК, начиная от имплантации постоянного венозного доступа и индивидуального подбора нутритивной поддержки, заканчивая проведением аутологичной реконструкции кишечника.
Важнейшим компонентом комплексного лечения пациентов с синдромом короткой кишки, протекающим с хронической кишечной недостаточностью, является система домашнего парентерального питания. В связи с этим давно назрела необходимость формирования федерального законопроекта о домашнем парентеральном питании, который позволил бы более четко и повсеместно организовывать данный вид медицинской помощи. Аутологич-ная реконструкция кишечника, в частности выполняемая по методу STEP, является перспективным нетрансплан-тологическим видом лечения синдрома короткой кишки у детей, позволяющим перейти на поддерживающее парентеральное питание (30% пациентов через 20 мес после операции) и со временем достичь полной энтеральной автономии (45% больных к 32-му месяцу после операции). Это, несомненно, улучшает качество и продолжительность жизни детей с данной патологией, а также имеет большое экономическое значение. Возраст пациентов на момент операции, различные осложнения, наблюдающиеся до операции, не оказывают статистически значимого влияния на положительный результат аутологичной реконструкции. В то же время сложные варианты синдрома короткой кишки (длина резидуальной тонкой кишки менее 30 см и/или отсутствие толстой кишки) являются предикторами низкой вероятности восстановления энтеральной автономии.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
5. Koletzko B. Pediatric Nutrition in Practice. Ed. by B. Koletzko and Publisher S. Karger AG Switzerland: S. Karger AG; 2008.
6. Koletzko B, Goulet O, Hunt J, Krohn K, Shamir R; Parenteral Nutrition Guidelines Working Group; European Society for Clinical Nutrition and Metabolism; European Society of Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (ESPGHAN); European Society of Paediatric Research (ES-PR). Guidelines on Paediatric Parenteral Nutrition of the European Society of Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (ESPGHAN) and the European Society for Clinical Nutrition and Metabolism (ESPEN), Supported by the European Society of Paediatric Research (ESPR). Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition. 2005;41(Suppl 2):S1-S87.
7. Nightingale J, Woodward JM; Small Bowel and Nutrition Committee of the British Society of Gastroenterology. Guidelines for management of patients with a short bowel. Gut. 2006;55(Suppl 4):iv1-iv12. https://doi.org/10.1136/gut.2006.091108
8. Kocoshis SA, Beath SV, Booth IW, Garcia Oliva CA, Goulet O, Kaufman SS, Lai HS, Luque C, Ohtsuka Y; North American Society for Gastroenter-ology, Hepatology and Nutrition. Intestinal failure and small bowel trans-
plantation, including clinical nutrition: Working Group report of the second World Congress of Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition. 2004;39(Suppl 2):S655.
9. Olieman JF, Penning C, Ijsselstijn H, Escher JC, Joosten KF, Hulst JM, Tib-boel D. Enteral nutrition in children with short-bowel syndrome: current evidence and recommendations for the clinician. Journal of the American Dietetic Association. 2010;110(3):420-426. https://doi.org/10.1016/jjada.2009.12.001
10. Лекманов А.У., Ерпулева Ю.В., Суворов С.Г. Практика клинического питания в детских отделениях реанимации и интенсивной терапии: результаты исследования НутриПед-2015. Анестезиология и реаниматология. 2016;61(5):376-380.
Lekmanov AU, Erpuleva YuV, Suvorov SG. Practice of clinical nutrition in pediatric intensive care units: results of the «nutriped-2015» research.
Anesteziologiya i reanimatologiya. 2016;61(5):376-380. (In Russ.). https:// doi.org/10.18821/0201-7563-2016-61-5-376-380
11. Крейман Г. Какую жировую эмульсию выбрать для пациента в отделении реанимации и интенсивной терапии? Анестезиология и реаниматология. 2014;3:46-49.
Kreymann G. What lipid emulsion should be administered to ICU patients? Anesteziologiya i reanimatologiya. 2014;3:46-49. (In Russ.).
12.
13.
Шестопалов А.Е. Современные подходы к периоперационной нутритивной поддержке в онкохирургии. Вестник интенсивной терапии. 2016;2:5-13.
Shestopalov AE. Modern approaches to perioperative nutritional al support in oncology. Vestnik intensivnoj terapii. 2016;2:5-13. (In Russ.).
Batra A, Keys SC, Johnson MJ, Wheeler RA, Beattie RM. Epidemiology, management and outcome of ultrashort bowel syndrome in infancy. Archives of Disease in Childhood. Fetal and Neonatal Edition. 2017;102(6):F551-F556. https://doi.org/10.1136/archdischild-2016-311765
14. Merritt RJ, Cohran V, Raphael BP, Sentongo T, Volpert D, Warner BW, Go-day PS; Nutrition Committee of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. Intestinal Rehabilitation Programs in the Management of Pediatric Intestinal Failure and Short Bowel Syndrome. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition. 2017;65(5): 588-596.
15. Jones BA, Hull MA, Kim HB. Autologous intestinal reconstruction surgery for intestinal failure management. Current Opinion in Organ Transplantation. 2010;15(3):341-345.
https://doi.org/10.1097/M0T.0b013e328338c2c0
16. Frongia G, Kessler M, Weih S, Nickkholgh A, Mehrabi A, Holland-Cunz S. Comparison of LILT and STEP procedures in children with short bowel syndrome — a systematic review of the literature. Journal oof Pediatric Surgery. 2013;48(8):1794-1805. https://doi.org/10.1016/jopedsurg.2013.05.018
17. King B, Carlson G, Khalil BA, Morabito A. Intestinal bowel lengthening in children with short bowel syndrome: systematic review of the Bianchi and STEP procedures. World Journal oof Surgery. 2013;37(3):694-704. https://doi.org/10.1007/s00268-012-1879-3
18. Jones BA, Hull MA, Potanos KM, Zurakowski D, Fitzgibbons SC, Ching YA, Duggan C, Jaksic T, Kim HB; International STEP Data Registry. Report of 111 consecutive patients enrolled in the International Serial Transverse En-teroplasty (STEP) Data Registry: a retrospective observational study. Journal of the American College of Surgeons. 2013;216(3):438-446. https://doi.org/10.1016/j.jamcollsurg.2012.12.018
19. Wester T, Borg H, Naji H, Stenström P, Westbacke G, Lilja HE. Serial transverse enteroplasty to facilitate enteral autonomy in selected children with short bowel syndrome. The British Journal oof Surgery. 2014;101(10):1329-1333. https://doi.org/10.1002/bjs.9583
20. Garnett GM, Kang KH, Jaksic T, Woo RK, Puapong DP, Kim HB, Johnson SM. First STEPs: serial transverse enteroplasty as a primary procedure in neonates with congenital short bowel. Journal of Pediatric Surgery. 2014; 49(1):104-107. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2013.09.037
21. Reinshagen K, Kabs C, Wirth H, Hable N, Brade J, Zahn K, Hagl C, Jester I, Waag KL. Long-term outcome in patients with short bowel syndrome after longitudinal intestinal lengthening and tailoring. Journal oof Pediatric Gastroenterology and Nutrition. 2008;47(5):573-578.
22. Candusso M1, Faraguna D, Sperli D, Dodaro N. Outcome and quality of life in paediatric home parenteral nutrition. Current Opinion in Clinical Nutrition and Metabolic Care. 2002;5(3):309-314.
23. Матвеева Е.И., Власенко А.В., Яковлев В.Н., Алексеев В.Г. Инфекционные осложнения катетеризации центральных вен. Общая реаниматология. 2011;7(5):67.
Matveyeva EI, Vlasenko AV, Yakovlev VN, Alekseyev VG. Infectious complications of central venous catheterization . Obshchaya reanimatologiya. 2011;7(5):67. (In Russ.). https://doi.org/10.15360/1813-9779-2011-5-67
24. Dore M, Junco PT, Moreno AA, Cerezo VN, Muñoz MR, Galán AS, Sánchez AV, Prieto G, Ramos E, Hernandez F, Martínez LM, Santamaria ML. Ultrashort bowel syndrome outcome in children treated in a multidisciplinary intestinal rehabilitation unit. European Journal oof Pediatric Surgery. 2017; 27(1):116-120. https://doi.org/10.1055/s-0036-1597812
25. Xu ZW, Li YS. Pathogenesis and treatment of parenteral nutrition-associated liver disease. Hepatobiliary and Pancreatic Diseases International. 2012; 11(6):586-593.
26. Raphael BP, Duggan C. Prevention and treatment of intestinal failure-associated liver disease in children. Seminars in Liver Disease. 2012;32(4):341-347. https://doi.org/10.1055/s-0032-1329903
Поступила 13.08.2018 Received 13.08.2018
Принята к печати 08.11.2018 Accepted 08.11.2018
