CC BY
19
ISSN 1561-6274. Нефрология. 2000. Том 4. № 2.
ной работой ионотранспортируюших систем. Нарушение процессов секреции и реабсорции, зависимых от трансэпителиального переноса электролитов и воды и регулирующих объем и состав мокроты, лежит в основе патогенеза поражения дыхательных путей при муковисцидозе (МВ). Блок трансмембранных транспортеров, включающий в себя базо-латеральную №-К-АТФазу, Ыа-К-насос, №-К-2С1-котран-спортер и селективные С1-каналы (цАМФ-зависимые и кальмодулин-зависимые), является универсальным и представлен как в эпителии дыхательных путей, так и в эпителии почечных канальцев.
Нами изучены ионограммы плазмы крови и мочи у больных с МВ (30 детей от 10 до 18 лет). Данные сопоставлены с теми же показателями в группе пациентов с хроническим гломерулонефритом (ХГН) в стадии стойкой клинико-лабораторной ремиссии без почечной недостаточности (18 детей того же возраста). Использованы стандартные методы определения креатинина, мочевины и электролитов в плазме крови и моче в обычном режиме и формулы расчета клиренса и экскретируемых фракций ионов.
При МВ высок клиренс (С) мочевины (80,62+10,2 мл/мин). Эта иифра в 2 раза выше, чем в группе ХГН (38,8±6,8 мл/мин) и на 60% превышает нормальные значения (12,5±5,0). С и экскретируемая фракция (ЕР) кальция при МВ превосходят таковые при ХГН, соответственно, в 3,4 (1,62±0,04% против 0,48±0,03%) и в 3,2 раза (1,25+0,03 против 0,38±0,02). Столь выраженные отличия показателей экскреции мочевины и кальция при МВ и ХГН представляются вполне закономерными, так как ранее нами была показана значимая роль Са-АТФазы в осморегуляции и высокая корреляция активности этого фермента с концентрацией ряда электролитов мочи, в первую очередь калия (г=0,72) в организме здоровых детей. Известно, что система рециркуляции мочевины в нефроне в значительной степени определяет процесс осмотического концентрирования мочи. Можно предполагать, что эги особенности связаны с генетически обусловленной блокадой цАМФ-зави-симого С1-канала при МВ и возможной активацией каль-модулин-зависимого С1-канала.
При МВ, по сравнению с ХГН, отмечено 2-крагное увеличение С Ыа (1,3+0,3 против 0,610,1 мл/мин), С К (13,4±1,4 против 6,76±0,7 мл/мин) и С С1 (1,64+0,2 против 0,76±0,11 мл/мин). В меньшей степени при МВ, по сравнению с ХГН, повышены значения ЕР этих ионов: ЕР № — в 1,5 раза (1,0010,07% против 0,68±0,12%), ЕР К - в 1,4 раза (10,45± 1,2% против 7,46+0,9%), ЕР С1 - в 1,1 раза (1,28±0,02% против 1,1210,02%).
Полученные результаты свидетельствуют об однонаправленных изменениях трансмсмбранного переноса ионов в эпителии почечных канальцев и о первичном вовлечении почек в патологический процесс при МВ. Выраженные изменения в обмене ионов Са могут быть связаны с блокадой цАМФ-зависимых и активацией кальмодулин-зависимых С1-каналов при МВ.
Л.М.Селезнева, А.Л.Арьев
СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОЧЕК У ЛЮДЕЙ ПОЖИЛОГО И СТАРЧЕСКОГО ВОЗРАСТА
Санкт-Петербург
L.M.Selezneva, A.L.Ariev
VASCULAR DISEASES OF THE KIDNEYS IN ELDERLY AND SENILE PATIENTS
Сосудистые болезни почек у лиц пожилого и старческого возраста стоят по частоте на первом месте, но в большинстве случаев это диагноз исключительно морфологов и
в клинической диагностике не находит соответствующее своей частоте место. Каким бы не был процесс в почках, он заканчивается нефросклерозом. Не случайно последнее время широко дискутируется новый клинический термин ишемическая нефропатия (ИН), в первую очередь как исход сахарного диабета II типа (СД II) и артериальной ги-нертензии (АГ).
Обследованы 18 больных пожилого и старческого возраста (65—78 лет), которым был поставлен диагноз ИН. Генез ИН был различен в зависимости от морфологического субстрата и, соответственно, характера клинического течения заболевания.
Диашоз доброкачественного ангионефросклероза поставлен у 5 больных на основании характера предшествующей артериальной гипертензии (АГ), мочевого синдрома (малая протсинурия 0,5—1 г/сут белка, цилиндрурия — единичные в поле зрения гиалиновые цилиндры, эритроцит-урия), наличия атеросклеротической ретинопатии. Известно, что ь основе данной патологии почек лежит артериоло-гиалиноз. Гипофункция почек более выражена, чем у практически «здоровых стариков», изредка, нарастая, она может перейти в почечную недостаточность, которая характеризуется медленно прогрессирующим течением.
Злокачественный ангионефросклероз был выявлен у одного больного на основании клинической картины: внезапное утяжеление и изменение характера предшествующей АГ, которая стала носить «ренальный» характер (высокое систолическое и диастолическое давление) и не поддавалась лечению. Появление мочевого синдрома — нарастающая протеинурия, цилиндрурия, эритроцитурия — заставило думать о стенозируюшем атеросклерозе почечной артерии. В клинической картине у больного были проявления нарастающей почечной, коронарной, сердечно-сосудистой и цереброваскулярной недостаточности, что привело к легальному исходу. Диагноз был подтвержден при паталого-анатомичсском исследовании.
Диагноз атеросклеротического ангионефросклероза (12 человек) ставши при наличии преходящего мочевого синдрома (протеинурия, цилиндрурия, эритроцитурия), при снижении, по сравнению с возрастной нормой, функциональных почечных показателей в случаях длительного доброкачественного течения.
Л.М.Селезнева, А.Л.Арьев, Р.К.Кантемирова, М. Е. Разумовская
УРОЛОГИЧЕСКАЯ ПАТОЛОГИЯ С ИСХОДОМ В ХРОНИЧЕСКУЮ ПОЧЕЧНУЮ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ, АССОЦИИРОВАННАЯ С БОЛЕЗНЬЮ РЕКЛИНГХАУЗЕНА (СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ)
Санкт-Петербург
L.M.Selezneva, A.L.Ariev, R.K.Kanternirova, M. E. Raz.umovskaya
UROLOGICAL PATHOLOGY WITH AN OUTCOME TO CHRONIC RENAL FAILURE ASSOCIATED WITH THE RECKLINGHOUSEN DISEASE (A CASE FROM PRACTICE)
Нейрофиброматоз (НФ) — заболевание из группы фако-матозов, в основе которого лежит появление распространенных, множественных опухолевидных образований (ней-рофибромы, неври.моны) кожи и нервной системы. Приводим наше наблюдение.
Б-ной С, 37 лет, образование среднее, повар, инвалид III группы, госпитализирован в терапевтическое отделение клиники СПИЭТИН для экспертной оценки. Считает себя больным с 23 лет, когда развился болевой приступ в живо-
