CC BY
20
ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
ли 36 здоровых детей. Методом ИФА в сыворотке крови определена концентрация провоспалитель-ных IL1ß, TNFa, caspasel, молекул активации В-и Т-лимфоцитов BAFF, RANTES, факторов роста TGFlß и VEGF.
Результаты. Клинически у 5 пациентов отмечался нефротический синдром (НС) с артериальной гипер-тензией (АГ) и гематурией, у 6 НС с АГ, у 5 НС, у 1 протеинурия не-нефротического уровня и у 3 гематурия. Монотерапию преднизолоном (ГКС) получали 4 человека, ГКС и циклоспорин А -11, ГКС и левамизол 1, эналаприл 4. Концентрация ILlß, TNFa, caspasel, BAFF, RANTES, факторов роста TGF1ß и VEGF в сыворотке крови значимо превышала показатели здоровых (p<0,05). У 1 пациента отмечалось транзиторное нарушение азотвыделительной функции почек, у 2 эпизоды макрогематурии на фоне интеркуррентных инфекций. У 2 мальчиков выявлена экстракапиллярная пролиферация (в 12% клубочков).
Заключение. У детей с IgMH чаще встречается НС в сочетании с АГ и гематурией, морфологически сегментарная мезангиальная пролиферация, фокальный сегментарный гломерулосклероз, очаговая атрофия канальцев и стромальный склероз, определяется более высокий уровень маркеров активации иммунной системы BAFF и RANTES, провоспалительных и профибротических молекул. В большинстве случаев ^МН характеризуется гормонозависимостью или гормонорезистентностью, что диктует необходимость назначения двухкомпонентной иммуносупрес-сивной терапии.
СОСУДИСТО-ЭНДОТЕЛИАЛЬНЫЙ И ТРАНСФОРМИРУЮЩИЙ ФАКТОРЫ РОСТА В СЫВОРОТКЕ КРОВИ У ДЕТЕЙ С ФОКАЛЬНО-СЕГМЕНТАРНЫМ ГЛОМЕРУЛОСКЛЕРОЗОМ
Крылова-Олефиренко А.В., Козыро И.А., Сукало А.В. Белорусский государственный медицинский университет, Минск
Введение. Фокально-сегментарный гломеру-лосклероз (ФСГС) в целом характеризуется неблагоприятным прогнозом и прогрессирующим снижением функции почек. Вместе с тем клиническое течение и прогноз ФСГС в детском возрасте могут варьировать.
Цель исследования — определить уровень трансформирующего фактора роста 1 бета (TGF1ß) и со-судисто-эндотелиального фактора роста (VEGF) в сыворотке крови у детей ФСГС, а также оценить их взаимосвязь с клинико-лабораторными показателями.
Материалы и методы. Обследовано 52 ребенка с морфологически подтвержденным диагнозом ФСГС, в том числе 47 детей с первичным ФСГС и 5 со вторичным ФСГС, наблюдавшихся в нефрологи-
ческом отделении Республиканского центра нефрологии и почечно-заместительной терапии. Возраст детей в группе исследования варьировал от 1 до 17 лет (10,9±4,87, Ме 11,5), М28/Д24. Группу контроля составили 36 здоровых детей. Группа исследования и группа контроля были сопоставимы по полу и возрасту. У детей обеих групп мы определили уровень TGFШ и VEGF.
Результаты. У детей с ФСГС содержание TGF1B в сыворотке крови было достоверно выше, чем у детей контрольной группы (^<0,001). Достоверных отличий уровня VEGF в группе исследования и контроля обнаружено не было.
Статистически достоверных различий в уровне TGFШ у пациентов разных клинических групп обнаружено не было, в то время как уровень VEGF у пациентов с ФСГС отличался в зависимости от клинического варианта заболевания. Так, у детей со СЧНС содержание VEGF в сыворотке крови было достоверно выше, чем у детей со СРНС (р=0,028) и протеин-урией (р=0,017).
Заключение. У детей, страдающих ФСГС, выявлен достоверно более высокий уровень TGFШ в сыворотке крови, по сравнению со здоровыми детьми. Более высокие уровни VEGF в сыворотке крови отмечены у детей с ФСГС со стероидчувствительным НС, по сравнению с ФСГС со СРНС и не-нефроти-ческой протеинурией.
БАРТТЕР (BARTTER) СИНДРОМОМ I, II, III, IV ТИПОВ
Левиашвили Ж. Г., Савенкова Н. Д. ФГБОУ ВО СПбГПМУ Минздрава России
Барттер синдром (БС)- аутосомно-рецессивная ту-булопатия, характеризующаяся гипокалиемическим алкалозом, полиурией и полидипсией, с нефрокаль-цинозом при I, II типах, без нефрокальциноза при III типе, с нейросенсорной тугоухостью при IV типе.
Цель: Изучить катамнез 6 детей с Вагйег синдромом I, II, III и IV типов.
Результаты. Из 6 детей с БС 2 мальчика и 4 девочки. У 6 детей с БС установлены I, II типы (2), III тип (3), IV тип (1). У 3 пациентов с I, II типами БС у 2 детей отмечена с ненатального периода (гипока-лиемия, гипохлоремия, метаболический алкалоз, ги-перренинемия, гиперальдостеронемия, нормальное артериальное давление, нефрокальциноз). При Вай-1ег синдроме IV типа в неональном периоде у ребенка диагностированы гипокалиемический алкалоз, в 9 месяцев нейросенсорная тугоухость и отсутствие нефрокальциноза по УЗИ. Гипокалиемический алкалоз, отсутствие нефрокальциноза при Вагйег синдроме III типа установлены в грудном возрасте у 1, в раннем у 2-х детей. У мальчика (31.05.07г.р) установлены ВаШег синдром I типа, с нефрокальци-
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 2018; 63:(4) ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGE IPEDIATRII, 2018; 63:(4)
DOI: 10.21508/1027-4065-congress-2018
