CC BY
20
приемного отделения. В единственном случае смерти мозга отмечен паттерн очень высокой (избыточная перфузия) и очень низкой (отсутствие перфузии) сатурации.
Представляют интерес сообщения Reece I. и Sammy I., о резком падении церебральной сатурации при мониторировании во время операции на сердце и во время интубации на фоне стабильных показателей АД, перфузионного потока, данных пульсоксиметрии, состава газов крови. В одном случае зафиксированное снижение rS02 позволило вовремя исправить ошибку хирурга и, вероятно, спасти жизнь больной.
Таким образом, новый неинвазивный диагностический прием - церебральная оксиметрия позволяет регистрировать и мониторировать один из важнейших параметров мозговой циркуляции - степень насыщения кислородом крови в области мозга, расположенной под датчиком оксиметра. Метод осуществляет слежение за балансом между доставкой и потреблением кислорода тканью головного мозга.
В настоящее время ни у кого не вызывает сомнений необходимость в мониторном контроле жизненно важных функций организма при сосудистых заболеваниях головного мозга. Исследование центральной гемодинамики (ЭКГ, АД и пр.), мониторинг пульсоксиметрии, температуры тела осуществляется любой современной системой «прикроватных» мониторов. К сожалению, на данный момент отсутствуют специальные системы, позволяющие получать объективную информацию для оценки функционального состояния головного мозга и эффективности проводимого лечения. Для этого и необходимо проведение нейромониторинга у больных с острой неврологической патологией.
ЦО является важным элементом церебрального мониторинга. Методика имеет высокую информативность для выработки лечебной тактики. Но для полноценной оценки получаемых данных целесообразно их сопоставлением с результатами других методов (исследования ВЧД, прямого насыщения гемоглобина кислородом). Данные ЦО отражают соответствие доставки и потребления мозгом кислорода. Динамика rS02 позволяет судить о прогнозе заболевания и адекватности проводимой терапии. ЦО позволяет дифференцировать механизмы внутричерепной гипертензии. Повышение rS02 при увеличении ВЧД соответствует гиперемии мозга, понижение rS02 - церебральной ишемии. Контролированное применение препаратов, обладающих ва-зодилятирующим эффектом, предполагает исследование показателей церебральной оксиметрии. Это позволяет установить безопасный «порог» снижения АД. Амплитуда колебаний показаний церебрального оксиметра позволяет судить о нарушениях ауторегуляции мозгового кровотока.
Транскраниальная церебральная оксиметрия может явиться ценным компонентом в комплексе ультразвуковых, электрофизиологических, тепловизионных и лабораторных методов исследования функционального состояния головного мозга.
В сочетании с транскраниальной допплерографией, регистрирующей скоростные показатели циркуляции, ЦО, вероятнее всего, позволит уточнить и локализовать степень церебральной ишемии или полнокровия в пораженном участке мозга, оценить эффективность медикаментозной терапии и, возможно, прогнозировать течение полушарного инсульта.
СОСТОЯНИЕ СИСТЕМЫ ВНЕШНЕГО ДЫХАНИЯ ПРИ МИАСТЕНИИ У ДЕТЕЙ ДО И ПОСЛЕ ТИМЭКТОМИИ Массарыгин В.В., Черкесова З.И., Кольцуй С.С., Наливкин А.Е.
Московский областной научно-исследовательский клинический институт
Миастения - аутоиммунное заболевание, проявляющееся патологической утомляемостью поперечнополосатой мускулатуры вследствие нарушения нервно-мышечной проводимости в Н-ацетилхолиновых рецепторах синапсов (Н-АХР). Многочисленные исследования доказали, что главную роль в этом процессе играют аутоантитела к Н-АХР постсинаптической мембраны. Это происходит вследствие изменений морфологии и функции вилочковой железы, так как она содержит структуры, сходные с компонентами нейромышечного аппарата поперечнополосатых мышц, на которые организм реагирует выработкой аугоантител, общих и для поперечнополосатой мускулатуры. В развитии миастении определенную роль играет предрасположенность к заболеванию, обусловленная характерными для болезни иммуногенетическими факторами.
Течение миастении у детей имеет свои особенности: прогрессирующий характер с развитием миастенического криза, сопровождающегося нарушением дыхания различной степени вплоть до его остановки.
Дыхательные нарушения у детей часто протекают скрытно наряду с достоверно выявляемыми нарушениями мышечной силы и нервно-мышечной проводимости. Поэтому для определения тяжести состояния, степени компенсации миастенических нарушений на различных этапах лечения и с прогностической целью следует проводить, наряду с другими методами, исследование функционального состояния системы внешнего дыхания (СВД) с проведением прозериновой пробы.
Исследование СВД у всех больных проводилось при поступлении и утром после тимэктомии и максимального перерыва в приеме антихолинэстеразных препаратов, на фоне максимального миастенического истощения. У детей, находившихся на ИВЛ, на 10-е сутки после восстановления самостоятельного дыхания. Про-зериновая проба проведена у всех исследованных детей. Повторное исследование проводили в тот же день, через 30 минут после внутримышечного введения возрастной дозировки 0,05% раствора прозерина.
Определялись следующие показатели:
• Частота дыхания (ЧД), дыхательный объм (ДО) и минутный объем дыхания (МОД), жизненная емкость легких (ЖЕЛ), объем форсированного выдоха за 1 секунду (ОФВ1), индекс Тиффно (ИТ как отношение ОФВ1 к ЖЕЛ), максимальная вентиляция легких (MBЛ), показатели пневмотахометрии вдоха и выдоха (ПТМ вд. и ПТМ выд.)
• Общая емкость легких (ОЕЛ), остаточный объем легких (ООЛ) функциональная остаточная емкость (ФОЕ), аэродинамические сопротивления на вдохе и на выдохе (Rin и Rex), а также общее аэродинамическое сопротивление (Raw).
• Потребление кислорода (ПК) и коэффициент использования кислорода (КИ02), определение Р02, PC 02 и насыщения крови 02 •
Должные величины показателей ВД рассчитывали по уровнениям регрессии, предложенным Ширяевой И.С.:
Обследовали 50 детей с генерализованной миастенией в возрасте от 4 до 15 лет. При исследовании СВД нарушения биомеханики дыхания не было выявлено: у 12 больных со средней степенью тяжести, у 13 отмечалось нарушение биомеханики дыхания 0-1 степени по нейро-мышечному типу, у 7 -1 степени, у 8 - II степени, у 10 - III степени, и на ИВ Л находилось 14 детей. Установлено, что исходно с достаточной степенью достоверности изменяются многие показатели. Снижение ЖЕЛ в среднем до 65,0 ± 2,0 наблюдалось в 67,3% случаев. После фармакотеста с прозерином показатель достоверно возрастал до 71,0 ± 2,0 (Р < 0,01). Достоверное снижение 0ФВ1 наблюдалось в 49,1% (соответственно до и после прозериновой пробы 65,0 ± 3,0 и
81.0 ± 9,0, Р < 0,05). Достоверное снижение ПТМ выд. наблюдалось в 36,6% - в среднем 42,0 ± 2,0 . После фармакотеста данный показатель достоверно возрастал до 61,0 ± 6,0 (Р < 0,01). ПТМ вд. в среднем равнялась
62.0 ± 17,0, после прозериновой пробы - 72,0 ± 20,0 (Р < 0,01). Причем снижение ПТМ вд. и ПТМ выд. у детей с тяжелой формой миастении было выражено более значительно. При анализе структуры общей емкости легких (ОЕЛ) наблюдалось ее изменение за счет увеличения остаточного объема легких (ООЛ). После применения прозерина значения ООЛ приближались к нормальным и соответственно происходила нормализация структуры ОЕЛ.
Аэродинамическое сопротивление дыхательных путей у детей с миастенией не изменено. Оксигенация крови соответствуют нормальным величинам. При анализе форсированного выдоха изменений таких показателей, как ПОС, МОС25, М0С50 и МОС75 не выявлено и достоверного изменения их после применения прозерина не наблюдалось.
Положительная реакция на прозерин наблюдалась у 37 больных, не выраженная у 8 и отрицательная у 5 больных с генерализованной формой миастении.
После тимэктомии на 10-14 сутки при исследовании ФВД выявляется тенденция к увеличению МВЛ, достоверно уменьшается ООЛ по сравнению с дооперационной группой. Показатели ЖЕЛ, ПТМ вд., ПТМ выд. в послеоперационном периоде увеличивались также достоверно. Это обусловлено улучшением сократительной способности дыхательных мышц.
Скоростные показатели: 0ФВ1, ПОС, мгновенные объемные скорости (МОС25, М0С50, МОС75) и аэродинамическое сопротивление (Raw) были в пределах нормы, что подтверждает отсутствие нарушений проходимости бронхиального дерева как до тимэктомии, так и после нее. Газовый состав крови после тимэктомии также оставался нормальным.
После тимэктомии чувствительность к прозерину уменьшается, но при этом наблюдается положительная динамика показателей ВД, описанная выше (см. табл.1).
Таблица. Показатели ВД при миастении у детей до и после тимэктомии с применением прозериновой пробы (N-50)
Показатели До тимэктомии После тимэктомии
(% от долж.) До прозери- После прозе- До прозе- После прозе-
на рина рина рина
ЖЕЛ 71.9118.6 79.4116.6 76.6116.7 81.2+15.8
МВЛ 98.3±30.8 104.0127.7 103.0128.1 116.0128.3
0ФВ1 79.5±24.0 85.9121.2 82.6120.2 86.7117.5
ПТМ вд. 62.0±17.0 72.0119.0 69.5117.0 79.6120.0
ПТМ выд. 72.3+23.6 80.5122.8 79.6125.5 85.6122.5
ОЕЛ 88.0±12.1 90.518.1 80.6114.8 84.9112.1
ООЛ 136.0±40.1 130.4125.8 106.0126.3 111.9126.6
ФЖЕЛ 78.3126.8 97.9122.2 77.8122.3 100.6128.4
мое 87.7+26.6 97.9122.2 96.7125.1 100.6124.8
MOC 25 91.5±27.0 100.0120.7 98.0125.6 100.0127.0
МОС 50 101.0±29.3 109.3+25.8 109.2132.7 108.0134.2
МОС 75 106.0±39.6 125.0+46.6 125.0145.0 125.3142.9
Р 02 80.115.2 81.015.6 84.115.1 84.615.5
РС02 32.7±4.25 31.515.2 32.111.9 32.012.2
SAT 93.4+3.5 93.613.3 94.8+1.2 95.511.5
Таким образом, исследования СВД при миастении у детей, проведенные до и после тимэктомии, показали, что снижение статического объема ЖЕЛ, скоростных показателей ПТМ вд., ПТМ выд., увеличение ООЛ в
структуре ОЕЛ объясняется в первую очередь слабостью дыхательной мускулатуры, обусловленной нарушением нервно-мышечной проводимости . Уменьшение ООЛ, увеличение ЖЕЛ после тимэктомии приводит к нормализации структуры ОЕЛ и подтверждает эффективность проведенного комплексного лечения. Высокая чувствительность к прозерину у детей с миастенией до тимэктомии позволяет проводить дифференциальный диагноз с другими заболеваниями, оценить тяжесть состояния и выявить скрытые формы болезни.
ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКОЙ КАРТИНЫ И ТЕЧЕНИЯ ТИКОВ У ВЗРОСЛЫХ О.С.Левин, Ж.М.Московцева
Кафедра неврологии РМАПО Центр экстрапирамидных заболеваний М3 РФ
Тики - один самых частых экстрапирамидных синдромов в клинической практике. Тики у взрослых в подавляющем большинстве случаев начинаются в детском и подростковом возрасте в отсутствие анамнестических, клинических или параклинических признаков какого-либо иного заболевания и принадлежат к так называемым первичным тикам. В соответствие с классификацией МКБ-10 выделяют следующие клинические формы первичных тиков: 1) транзиторные тики (моторные и/или вокальные), сохраняющиеся не более 1 года, 2) хронические моторные или вокальные тики (одиночные или множественные), сохраняющиеся без длительных ремиссий более 1 года, 3) синдром Туретта - сочетание множественных моторных тиков с одним или несколькими вокальными тиками (не обязательно в одно и то же время), сохраняющимися без длительных ремиссий более 1 года.
Тики у взрослых чаще всего представляют собой хронические моторные тики или синдром Туретта, которые многие авторы считают двумя формами одного и того же заболевания, связанного с нарушением созревания фронто-стриарно-лимбическим систем. В их основе, по видимому, лежит наследственный дефект, который, однако, к настоящему времени идентифицировать не удалось. Значительно реже тики у взрослых носят вторичный характер и обусловлены перинатальным повреждением мозга, побочным действием лекарственных средств (нейролептиков, психостимуляторов и других), инсультом, энцефалитом или черепно-мозговой травмой, поражающими структуры стриатума, а также нейродегенеративными заболеваниями (такими, как нейроакантоцитоз или прогрессирующий надъядерный паралич). Так называемые невротические (психогенные) тики встречаются редко, чаще у больных с истерией, но нередко их ошибочно диагностируют у больных с нейротетанией, обусловленной гипервентиляционным синдромом или доброкачественной миокимией век.
Несмотря на то что тики, как правило, не нарушают произвольных движений, они оказывают неблагоприятное психологическое воздействие на больных, резко затрудняют их адаптацию в коллективе, публичную деятельность. Наиболее выражено дезадаптирующее действие у вокальных тиков. Социальная дезадаптация усугубляется сопутствующими психическими нарушениями: синдромом навязчивых состояний и синдромом нарушения внимания и гиперактивности. В связи с этим хронические тики следует рассматриваться как психомоторное расстройство. При оценке тяжести хронических тиков и прежде всего синдрома Туретта важно учитывать не только характер, частоту, выраженность и распространенность гиперкинезов, но и сопутствующие психические и поведенческие нарушения, способность к самоконтролю, степень социальной дезадаптации больного, его обучаемость и работоспособность. С возрастом выраженность гиперкинеза при первичных хронических тиках может ослабевать: примерно у трети больных тики регрессируют, у трети -существенно ослабляются, но у оставшейся трети сохраняются, хотя их выраженность может меняться. По мере взросления больного может меняться и соотношение двигательных нарушений и сопутствующих психических расстройств.
Нами было обследовано 26 больных с первичными тиками в возрасте от 15 до до 39 лет (средний 19,7±4,5 лет, в том числе 19 лиц мужского и 7 лиц женского пола). Диагноз первичных тиков и синдрома Туретта устанавливался в соответствии с критериями Tourette’s Syndrome Study Group (1993). Оценка тяжести синдрома Туретта проводилась с помощью Глобальной шкалы синдрома Туретта - ГШСТ (Harcherik и соавт., 1984). Оценка выраженности обсессивно-компульсивных нарушений проводилась с помощью специального опросника (модификация OCDI, Frankel и соавт., 1986). Оценка когнитивных нарушений проводилась с помощью метода А.Р.Лурия, тестов Векслеровской шкалы интеллекта, Векслеровской шкалы памяти, теппинга, Висконсинского теста сортировки карточек.
У 18 из 26 обследованных больных (69,2%) диагностирован синдром Туретта, у 8 (30,8%) - хронические моторные тики. Существенных различий по полу и возрасту между двумя группами больных не было. Тики проявились в возрасте от 3 лет до 21 года (в среднем 6,9±5,1 лет). Хотя у больных с синдромом Туретта тики дебютировали несколько позже, чем при хронических моторных тиках, значимых различий по этому показателю выявлено не было. Общая длительность заболевания составила 11,6±5,9 лет и колебалась от 4 до 19 лет. У подавляющего большинства больных тики начинались с вовлечения лицевой мускулатуры (лишь у 1 больного начальным симптомом было напряжение мышц живота), а с возрастом нарастали, становились более распространенными и постепенно вовлекали мышц плечевого пояса, туловища и ног. С возрастом увеличивалась и сложность тиков. Дебютные тики чаще всего носили простой характер (моргание, зажмуривание глаз,
