CC BY
22
или гистологического подтверждения поликистоза почек у родственников 1 и/или 2 степеней родства. Оценены результаты клинико-лабораторных и УЗИ-исследований 74 членов 37 семей с АДПП: 37 детей и подростков (пробандов), из них 20 мальчиков и 17 девочек в возрасте от 1 до 18 лет, 37 взрослых (24 женщины и 13 мужчин) в возрасте от 25 до 50 лет.
РЕЗУЛЬТАТЫ
У 20 (54,1 %) из 37 детей и подростков с АДПП заболевание передалось от матери, у 16 (43,2 %) — от отца и у 1 (2,7 %) — от обоих родителей. У 7 (18,9 %) из 37 детей и подростков наблюдалось, так называемое «очень раннее начало» (VEO-very early onset — до 18 месячного возраста), из которых в 2 (5,4 %) случаях имело место пренатальная диагностика поликистоза почек.
Кисты в других органах выявлены в 10,8 % у 37 детей и подростков с АДПП, из них в 5,4 % — кисты печени, в 5,4 % — кисты яичников. Синдром артериальной гипертензии выявлен в 18,9 % случаев (6 маль-
чиков и 1 девочка) из 37 детей и подростков. Средний возраст на момент выявления синдрома артериальной гипертензии у 7 детей и подростков с АДПП составил 13,0 ± 1,53 лет. Прогрессирование в хроническую почечную недостаточность (ХПН) констатировано у 4 (10,8 %) из 37 детей и подростков с АДПП.
Из 37 взрослых пациентов с АДПП у 20 (54 %) выявлены кисты в других органах, из них в 35,1 % — в печени, в 10,8 % — в головном мозге, в 5,4 % — в яичниках, в 2,7 % — в поджелудочной железе. Синдром артериальной гипертензии установлен у 28 (75,7 %) из 37 взрослых пациентов.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
При аутосомно-доминантном поликистозе почек внепочечное расположение кист зарегистрировано в 10,8 % случаев (5,4 % — в печени и 5,4 % — в яичниках) у детей и подростков, в 54 % случаев (35,1 % — в печени, 10,8 % — в головном мозге, в 5,4 % — в яичниках, в 2,7 % — в поджелудочной железе) у взрослых.
СОСТОЯНИЕ И ПЕРСПЕКТИВЫ РАЗВИТИЯ ПОЧЕЧНОЙ ЗАМЕСТИТЕЛЬНОЙ ТЕРАПИИ У ДЕТЕЙ С ОСТРОЙ И ХРОНИЧЕСКОЙ ПОЧЕЧНОЙ недостаточностью В РЕСПУБЛИКЕ БЕЛАРУСЬ. первый опыт национальной программы трансплантации почки
© С. В. Байко, А. В. Сукало
Республиканский центр детской нефрологии и почечной заместительной терапии, г. Минск, Республика Беларусь
ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ
Установить распространенность, этиологию, смертность у детей с острой почечной недостаточностью (ОПН) и терминальной стадией хронической почечной недостаточности (тХПН), а также оценить динамику развития почечно-заместительных методов терапии этих состояний.
Проведен ретроспективный анализ заболеваний органов мочевой системы у 90 детей с тХПН, в возрасте 10,89 ± 4,62 лет (3 дня — 17,92 лет), находившихся под нашим наблюдением с мая 1997 по июль 2010 г, и у 161 ребенка с ОПН в возрасте 3,53 ± 4,6 лет (2 дня — 17 лет) с января 2005 по июль 2010 г.
С момента внедрения методики перитонеального диализа (2002), 10-12 детей с тХПН ежегодно начинают диализную терапию, что составляет 2,38-5,24 случая на 1 млн. детского населения/год в возрасте 0-18 лет.
Основной причиной тХПН остаются врожденные и наследственные заболевания мочевой системы, составляя 62,2 % (включая обструктивную уропатию в
23,3 % случаев, аплазию/дисплазию/гипоплазию — 15,6 %, поликистоз почек — 8,9 %, нейрогенный мочевой пузырь на фоне spina bifida — 5,6 %, на наследственный нефрит, врожденный нефротический синдром, нефронофтиз Фанкони и синдром «сливового живота» приходилось по 2,2 % случаев). Значительно реже к диализной стадии ХПН приводили гломерулонефриты (15,6 %), неуточненная тХПН (8,9 %), нефросклероз как исход ОПН (7,7 %), другие причины (5,6 %).
У 48 пациентов стартовым методом терапии являлся гемодиализ (ГД) (1997) и у 42 перитонеальный диализ (ПД) (2002). Из 42 детей на ПД, 16 получали только «ручной» ПД, 22 переведены с «ручного» на домашний автоматический перитонеальный диализ (АПД) и 4 начинали диализную терапию с АПД. Внедрение методики домашнего АПД значительно улучшило «качество жизни» маленьких пациентов. Возраст детей, получающих заместительную почечную терапию ПД, достоверно меньше 8,58 ± 5,25 лет, чем у детей, находящихся на ГД 12,91 ± 2,73 лет, (р<0,005).
Трансплантация почек проведена 28 (31,1 %) детям (19 — в Минске, 7 — в Москве и по 1 — в Бельгии и Франции), средний возраст пациентов 13,7 ± 3,0 лет (7-17,75). С апреля 2009 года стартовала национальная программа по улучшению ситуации с детской трансплантацией почки в Республике Беларусь, т. к. за период 1997-2008 г. в стране было выполнено всего 9 таких операций. За период с апреля 2009 г. по июль 2010 г. проведено 10 трансплантаций почек детям (4 из которых родственные). Частота тяжелых осложнений у прооперированных за период 1997-2008 гг. оказалась значительно выше (выживаемость пациентов — 66,7 %, потеря трансплантата в ранний послеоперационный период у 4 детей (44,4 %), из них у 2 — острый криз отторжения и у 2 — тромбоз почечной артерии), чем у детей, получивших трансплантат, за период 2009-2010 г. (выживаемость пациентов — 100 %, потеря трансплантата в ранний послеоперационный период у 1 ребенка (10 %) — разрыв капсулы трансплантата без признаков отторжения) (р<0,005).
Летальность у детей с тХПН составила 17,8 % (8 на ГД, 5 на ПД и 3 после трансплантации почек). Основной причиной смерти больных с тХПН остаются сердечно-сосудистые осложнения в 66,7 % случаев.
По данным национального регистра, к концу первого полугодия 2010 года 19 детей получали ПД (6 «ручной» и 13 домашний АПД), 10 ГД и 12 жили с функционирующим почечным трансплантатом.
Ведущей причиной острой почечной недостаточности у детей в Республике Беларусь является гемолитико-уремический синдром, выявленный у 73,3 % больных (в 118 из 161 случаев), реже диагностированы острые гломерулонефриты (12,4 %) и
обструктивная уропатия (5,6 %) как причины ОПН. Из 161 пациентов с ОПН в проведении диализа нуждались 107 (66,5 %). До 2005 года основным и единственным методом почечной заместительной терапии (ПЗТ) был гемодиализ, с 2005 года использовались различные методики ПЗТ: у 41 ребенка (38,3 %) — АПД, у 24 (22,4 %) — «ручной» ПД, у 16 (15 %) — ГД, у 3 (2,8 %) вено-венозная гемо(диа)фильтрация (CVVH(D)F) и у 23 больных (21,5 %) комбинации различных методик (ПД-ГД, CVVH(D)F-ПД, CVVH(D) F-ГД). Основными методами ПЗТ у детей с ГУС являлись следующие: у 37 (46,8 %) — АПД, у 20 (25,3 %) — «ручной» ПД, у 8 (10 %) — ГД, у 1 (1,3 %) CVVH(D)F и у 13 (16,5 %) — комбинации различных видов диализа. Применение ПД у детей с ГУС привело к значительному снижению смертности с 22,1 % в 2004 году до 1,7 % в 2005-2010 гг. (р<0,001).
ВЫВОДЫ
Основной причиной тХПН у детей в Республике Беларусь является обструктивная уропатия, а причиной ОПН — гемолитико-уремический синдром.
Внедрение методики перитонеального диализа позволило сохранять жизнь детям с тХПН с периода новорожденности, а также значительно снизить смертность у больных с ОПН.
Автоматический перитонеальный диализ является ведущим методом почечной заместительной терапии как у больных с ОПН, так и с тХПН.
Национальная программа по развитию трансплантации органов оказала существенное влияние на развитие службы пересадки почки детям с достижением значительных успехов в этом направлении.
ОЦЕНКА АКТИВНОСТИ ПИЕЛОНЕФРИТА У ДЕТЕЙ ПО УРОВНЮ ФАКТОРА НЕКРОЗА ОПУХОЛИ-а В МОЧЕ
© О. Г. Быкова, А. Н. Ни, В. Н. Лучанинова, О. В. Семешина
Владивостокский государственный медицинский университет
Формирование механизмов тубуло-интерстици-ального компонента можно условно разделить на 3 взаимосвязанных этапа: инфильтрация воспалительными клетками почечного интерстиция, развитие интерстициального фиброза и формирование тубу-лярной атрофии в результате взаимодействия неиммунных и иммунных факторов. Наиболее значимым среди них является фактор некроза опухоли-а (TNF-а), индуцирующий синтез острофазных белков и других провоспалительных соединений.
ЦЕЛЬ РАБОТы
Изучение уровня TNF-а и рецептора-2 к фактору некроза опухоли (sTNFR75) в моче у детей при разной степени активности хронического пиелонефрита.
материалы и методы
Нами обследовано 65 больных в возрасте от 1 года 7 месяца до 16 лет, из них 57 девочек и 8 мальчиков. Обследованные пациенты распределены на 3 группы:
