CC BY
25
СЕРДЕЧНАЯ И СОСУДИСТАЯ ХИРУРГИЯ ■
Сочетанные операции при гипертрофической кардиомиопатии
Дземешкевич С.Л.1, Мотрева А.П.2, Мартьянова Ю.Б.2, Калмыкова О.В.2, ДЛЯ КОРРЕСПОНДЕНЦИИ
Л-аоклаш 1/qdmu Гопгаы Л on и м
Садекова М.А.1, Заклязьминская Е.В.1
Дземешкевич Сергей Леонидович -доктор медицинских наук, профессор, главный научный
1 Государственный научный центр Российской Федерации Федеральное государственное бюджетное научное сотрудник отделения учреждение «Российский научный центр хирургии имени академика Б.В. Петровского», 119991, г. Москва, хирургического лечения
Российская федерация дисфункций миокарда и сердечной
2 Федеральное государственное бюджетное учреждение «Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии» Ми- недостаточности гнц РФ ФГБНУ нистерства здравоохранения Российской Федерации (г. Астрахань), 414011, г. Астрахань, Российская Федерация «рнцх им акад б В Петровского»
(Москва, Российская Федерация) E-mail: sdzemeshkevich@gmail.com
Актуальность. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - наиболее распространенное ге- https://orrid.org/0000-0003-0939-нетически детерминированное некоронарогенное заболевание миокарда, характеризующееся 1063
неуклонным прогрессированием. Хирургическое лечение этого заболевания - миоэктомия в ус- _
ловиях искусственного кровообращения - все шире применяется для лечения больных с ГКМП Ключевые слова: и начинает занимать значимое место в структуре кардиохирургических операций. первичные
Цель - изучить частоту и спектр сочетанных операций у больных с ГКМП и оценить причины их кардиомиопатии; выполнения. гипертрофическая
Материал и методы. Проанализированы данные об объеме хирургического лечения 201 паци- кардиомиопатия; ента от 13 до 74 лет, которым было выполнено хирургическое ремоделирование левого желу- септальная миоэктомия; дочка при ГКМП. Диагноз ГКМП был установлен на основании клинического и инструменталь- ремоделирование левого ного обследования, включавшего общий осмотр, сбор персонального и семейного анамнеза, желудочка; сочетанные разовые и суточные электрокардиограммы, трансторакальную и транспищеводную (интраопе- операции рационно) эхокардиографию, магнитно-резонансную томографию с контрастированием и мо-лекулярно-генетическое исследование.
Результаты. Дополнительные кардиохирургические операции наряду с миоэктомией были выполнены у 71 (35,3%) пациента. Сочетанные операции: коррекция органического поражения митрального клапана - 14 пациентов, протезирование или пластика аортального клапана -11 пациентов, аортокоронарное шунтирование (АКШ) - 15 пациентов, имплантация электрокардиостимулятора (ЭКС) - 13 пациентов или кардиовертера-дефибриллятора (ИКД) - 18 пациентов. Заключение. Необходимость сочетанных операций может быть как следствием прогредиент-ного течения ГКМП (коррекция митрального клапана, имплантация ЭКС или ИКД), так и существованием самостоятельной коморбидной патологии (АКШ, коррекция аортального клапана). Выполнение этих дополнительных хирургических процедур обязательно, оно не влияет на ближайшие и отдаленные (до 5 лет) результаты лечения.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки. Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Для цитирования: Дземешкевич С.Л., Мотрева А.П., Мартьянова Ю.Б., Калмыкова О.В., Садекова М.А., Заклязьминская Е.В. Сочетанные операции при гипертрофической кардиомиопатии // Клиническая и экспериментальная хирургия. Журнал имени академика Б.В. Петровского. 2022. Т. 10, № 3. С. 59-63. DOI: https://doi.org/10.33029/2308-1198-2022-10-3-59-63
Статья поступила в редакцию 27.07.2022. Принята в печать 27.08.2022.
Combined operations for hypertrophic cardiomyopathy
Dzemeshkevich S.L.1, Motreva A.P.2, Martyanova Yu.B.2, Kalmykova O.V.2, Sadekova M.A.1, Zaklyazminskaya E.V.1
1 Petrovsky National Research Center of Surgery, 119991, Moscow, Russian Federation
2 Federal Center for Cardiovascular Surgery of the Ministry of Health of the Russian Federation (Astrakhan), 414011, Astrakhan, Russian Federation
OORRESPONDENCE
Sergey L. Dzemeshkevich -MD, Professor, Chief Researcher, Department of Surgical Treatment of Myocardial Dysfunctions and Heart Failure, Petrovsky National Research Center of Surgery (Moscow, Russian Federation) E-mail: sdzemeshkevich@gmail.com https://orcid.org/0000-0003-0939-1063
Keywords:
primary cardiomyopathy;
hypertrophic cardiomyopathy; septal myectomy; left ventricular remodeling; combined surgery
Background. Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is the most common genetically determined non-ischemic myocardial disease with progredient course. Open-heart surgical treatment of this disease - myectomy under cardiopulmonary bypass, is increasingly used to treat HCM patients. Nowadays myectomy is an essential part of surgical activity in expert cardiac surgery centers. Aim. To study the frequency and spectrum of combined surgery in HCM patients, and to analyze the causes of such a necessity.
Material and methods. We have analyzed the spectrum of surgical procedures performed in 201 HCM patients (13-74 y.o.) who underwent a surgical remodeling of the left ventricle. Diagnosis was established based on detailed clinical and instrumental examination in accordance with current guidelines. It included general examination, personal and family history taking, resting and 24-hours ECG monitoring, transthoracic and transesophageal (intraoperative) EchoCG, cardiac MRI with gadolinium enhancement, molecular genetic study.
Results. Additional cardiosurgical procedures along with myectomy were performed in 71 patients (35.3%). Spectrum of combined operations: correction of the mitral valve organic lesions -14 patients, aortic valve plasty or replacement - 11 patients, CABG - 15 patients, pacemaker implantation - 13 patients , and ICD - 18 patients.
Conclusion. The need for combined surgery can be both a consequence of the progressive nature of HCM (mitral valve correction, pacemaker or ICD implantations), and the existence of an independent comorbid pathology (CABG, aortic valve correction). The implementation of these additional surgical procedures is mandatory and does not affect the immediate and long-term (up to 5 years) results of the myectomy.
Funding. The study had no sponsor support.
Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.
For citation: Dzemeshkevich S.L., Motreva A.P., Мартьянова Yu.B., Kalmykova O.V., Sadekova M.A., Zaklyazminskaya E.V. Combined operations for hypertrophic cardiomyopathy. Clinical and Experimental Surgery. Petrovsky Journal. 2022; 10 (3): 59-63. DOI: https://doi.org/10.33029/2308-1198-2022-10-3-59-63 (in Russian) Received 27.07.2022. Accepted 27.08.2022.
В современной кардиологии проблема некоро-нарогенных кардиомиопатий является одной из наиболее интенсивно изучаемых. По убеждению Е. Вгаигмай [1], эта патология представляет собой одну из основных причин хронической сердечной недостаточности. В этой гетерогенной группе преимущественно наследственных заболеваний миокарда значимую позицию (как с фундаментальной, так и с практической точки зрения) занимает гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП). Достаточно сказать, что в листе ожидания на трансплантацию сердца такие пациенты составляют 5-7% и именно в этой группе самая высокая частота расхождений в диагнозах до и после трансплантации [2, 3].
Генетический характер заболевания определяет прогредиентное течение ГКМП, как правило, в течение всей жизни пробанда. Неуклонно прогрессирующий характер заболевания нередко приводит к формирующемуся сочетанию различных патологических проблем: прогрессированию нарушений ритма и проводимости, развитию органической митральной недостаточности, возникновению ишемической болезни сердца и др. Именно таким сочетанным нарушениям при ГКМП посвящена настоящая статья.
Материал и методы
За 5 лет, с июня 2017 г. по июнь 2022 г. в ФГБУ ФЦССХ Минздрава России (г. Астрахань) была выполнена 201 операция по поводу ГКМП в условиях искусственного кровообращения. Возраст пациентов -от 13 до 74 лет [до 18 лет - 15 (7,5%) пациентов, до 50 лет - 71 (35%) пациент, до 70 лет - 96 (48%) пациентов, старше 70 лет - 19 пациентов (9,5%)]; по гендерному признаку пациенты разделились поровну: 101 женщина и 100 мужчин.
В предоперационном периоде все пациенты были обследованы по единому протоколу, который включал общий осмотр, сбор персонального и семейного анамнеза, выполнение разовых и суточных электрокардиограмм (ЭКГ), трансторакальной и транспищеводной эхокардиографии (ЭхоКГ, интраоперационно), магнитно-резонансной томографии (МРТ) с контрастированием, общий и биохимический анализ крови, включая обязательное определение маркера сердечной недостаточности NT-proBNP. Части пациентов по показаниям дополнительно выполнялась коронарография.
Интраоперационные образцы венозной крови и миокарда были забраны у всех пациентов для создания биобанка больных ГКМП на основании их письменного информированного согласия.
Таблица 1. Сочетанные операции при гипертрофической кардиомиопатии (п=201/71)
Хирургия митрального клапана Хирургия аортального клапана АКШ Имплантация ЭКС Имплантация ИКД
Пластика - 11. Протез - 2. ТК (пластика) - 1 Пластика - 5. Протез - 6 15 13 18
14 11
Примечание. ИКД - имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор; АКШ - аортокоронарное шунтирование; ТК - трикуспидаль-ный клапан; ЭКС - электрокардиостимулятор.
Генетическое исследование выполнено 86 (43%) пациентам, оно включало поиск мутаций методом секвенирования нового поколения (сек-венироание таргетных панелей генов, кодирующих саркомерные белки миокарда и полноэкзомное секвенирование).
В послеоперационном периоде проводили гистологическое изучение эктомированных образцов миокарда в световом и электронном микроскопах.
В течение первого года после операции все пациенты были вызваны для общего обследования (клиническое состояние, ЭКГ, ЭхоКГ), а в дальнейшем до 5 лет у большинства пациентов состояние контролировали путем дистанционного опроса.
Все операции были выполнены из трансстер-нального доступа в условиях нормотермического искусственного кровообращения и холодовой кар-диоплегии внутриклеточным раствором Сь^оСЫ (однократный пролив 2,0 л раствора).
При классическом субаортальном фенотипе основной внутрисердечный этап включает резекцию гипертрофированнного участка межжелудочковой перегородки (МЖП). При субмитральном (атипичном) фенотипе диффузно-генерализованном [4, 5] значительное внимание уделяли мобилизации подклапанных структур: удалению дополнительных папиллярных мышц (не имеющих контакта со створками митрального клапана, МК), пересечению и иссечению мышечных трабекул и аномальных хорд, устранению избыточной трабеку-лярности в области верхушки левого желудочка (ЛЖ).
При органической митральной недостаточности в результате отрыва хорд выполняли резекцию соответствующего участка створок, пластику и аннулопластику дополнительным доступом через левое предсердие. Пластику или протезирование аортального клапана, равно как и аортокоронарное шунтирование (АКШ), выполняли по стандартным показаниям современной кардиохирургии.
Результаты
По классификации фенотипов пациенты распределились следующим образом: 60% субаор-
тальный (классический, легкий), 40% субмитральный (атипичный, тяжелый).
Из 201 оперированного пациента в госпитальном периоде умерли 2; госпитальная летальность составила <1%. Всего выполнена 71 (35,3%) соче-танная хирургическая процедура: распределение этих манипуляций на всю группу оперированных представлено в табл. 1.
Следует особо отметить, что наиболее сложным и проблемным является решение не только об объеме операции, но и принципиально о самой возможности ее выполнения у пациентов следующих подгрупп: дети, пациенты с ГКМП в фазе дилатации ЛЖ, пациенты с «чистой», необструктивной в выходном отделе ГКМП.
В нашем исследовании принял участие 31 такой пациент, что составило 15,4% общей группы больных (табл. 2). При этом 5 из них в других клиниках были предложены операции по ортотопиче-ской пересадке сердца и 1 пациентке - комплекса «сердца-легкие». Таким образом, почти 20% больных из группы особого риска, без явного градиента давления в выходном отделе левого желудочка (ВОЛЖ) уже были поставлены в лист ожидания на трансплантацию в профильном учреждении. Такие пациенты представляют особую группу риска среди носителей диагноза ГКМП.
В госпитальном периоде умерли 2 пациента: пациент М., 61 год, в результате глубокой раневой инфекции и септического осложнения (после операции выполнена рестернотомия по поводу кровотечения) и пациентка Ж., 66 лет, в результате разрыва МЖП на 2-е сутки после операции с попыткой закрыть дефект окклюдером и после повторной операции с закрытием дефекта МЖП (полиорганная недостаточность). У обоих пациентов наблюдался классический субаортальный фенотип ГКМП. Все пациенты из группы риска успешно перенесли хирургическое вмешательство.
После выписки из стационара в течение первого года после операции умер 1 пациент 25 лет (двух-
Таблица 2. Группы риска гипертрофической
кардиомиопатии (п=201/31)
Группа риска Количество
Дети 14
Дилатационная фаза патологии 7
Без обструкции ВОЛЖ 10
Распределение операций и ремоделирования гипертрофической кардиомиопатии по годам (июнь 2017 г. - июнь 2022 г.)
Distribution of operations and MCMP remodeling by years (June 2017 -June 2022)
50 45 40 35 30 25 20 15 10 5 0
EE
Ei
2017 2018 2019 2020 2021 2022
уровневая ГКМП, субмитральный фенотип, аневризма верхушки ЛЖ, множественный отрыв хорд МК) - ему была выполнена миоэктомия и хордосох-раняющее протезирование МК. Наряду с наличием биаллельной мутации с.170С>А (р.Д1а57Д$р) в гене МУ13 у пациента было выявлено носительство лей-деновской мутации p.Arg534GLn в гене ГУ (фактор наследственной предрасположенности к тромбо-филии). Причина смерти - тромбоз механического протеза «МедИнж-29».
Все остальные пациенты находятся на дистанционном (или контактном) мониторинге в течение 5 лет (см. рисунок).
Сбор биологического материала (кровь, образцы миокарда) и молекулярно-генетическое исследование проводятся при поддержке гранта РНФ 22-75-00134.
Обсуждение
Выделение таких фенотипов ГКМП, как субаортальный (классический, легкий) и диффузно-генерализованный (тяжелый), в нашей практике не имеет отношения к клиническому состоянию и функциональному классу пациентов - это характеристика степени гипертрофии перегородки и распространения патологии на другие отделы сердца, включая папиллярные мышцы (их число, гипертрофия, отсутствие связи или прямая связь со створками клапана, наличие дополнительных пучков), избыточная поперечная трабекулярность, аномальные хорды и трабекулярность верхушки с расщелинами.
В процессе ежедневной клинической работы немного в стороне остается факт сочетанных вмешательств при выполнении хирургического ре-моделирования ГКМП. Между тем, как свидетельствует приведенная статистика нашего опыта, не менее 1/3 всех пациентов нуждаются в сочетанных хирургических процедурах, которые (за исключением имплантации ИКД для профилактики одного из специфических и грозных осложнений ГКМП -
внезапной сердечной смерти) в большинстве своем не всегда и не столь непосредственно связаны с основной патологией.
Органическое поражение МК с отрывом хорд имеет в своей основе дисплазию створок, характерную для ГКМП [5], и соответственно предрасположенность к отрывам хорд на фоне высокого систолического давления в полости ЛЖ в результате градиента в выходном тракте.
Патология аортального клапана самостоятельна: либо генетически детерминированный двустворчатый клапан, либо инволюционная каль-цификация и возрастные стенозы у пожилых пациентов при «благоприятном» длительном прогреди-ентном течении ГКМП.
Ишемическая симптоматика как результат ате-росклеротических стенозов также характерна для взрослых пациентов: только у одного из 15 шунтированных пациентов атеросклероз имел семейный характер.
Наконец, имплантация ЭКС чаще всего выполняется вне связи с миоэктомией у пациентов с блокадой правой ножки пучка Гиса и прогрессирующей атрио-вентрикулярной блокадой и обычно представляет собой следствие прогредиентного течения ГКМП с формированием участков фиброза. Полная поперечная блокада (ППБ) всегда ожидаема (но необязательна) при радикальной миоэктомии у пациентов с исходной блокадой правой ножки пучка Гиса.
При отсутствии таковой предрасположенности ППБ является следствием анатомически ошибочного выполнения начального этапа миоэктомии: первое рассечение МЖП под основанием правой коронарной створки не должно переходить за вертикаль аранциева узелка; далее, отступая вниз на 1,5-2 см, можно уже смело расширять миоэктомию вправо и влево до перехода к основаниям передней и задней групп папиллярных мышц.
Что, на наш взгляд, абсолютно необоснованно в хирургии ГКМП, так это пластика МК по Альфи-ери и резекция базальных хорд передней створки для устранения БАМ-синдрома. В патогенезе митральной недостаточности при ГКМП эти механизмы не задействованы, вернее - они вторичны и устранимы при профессионально выполненной субмитральной реконструкции.
Заключение
В целом представленный опыт позволяет заметить, что сочетанные хирургические процедуры при ГКМП являются следствием полноценной экспертной диагностики всех типичных сопутствующих патологий; выполнение комплекса хирургических вмешательств такого рода абсолютно необходимо и не влияет на результаты ближайшего и средне-отдаленного периода после операции.
Литература
1. Braunwald E. The war against heart failure: the Lancet lecture // Lancet. 2015. Vol. 385. P. 812-824.
2. Maron B.J., Rowin E.J., Casey S.A. et al. How hypertrophic cardiomyopathy became a contemporary treatable genetic disease with low mortality (shaped by 50 years of clinical research and practice) // JAMA Cardiol. 2016. Vol. 1, N 1. P. 98-105.
3. Raeisi-Giglou P., Rodriges E.R., Black-Stone E.H. et al. Verification for new heart transplantation allocation system // J. Am. Coll. Cardiol. 2017. Vol. 5. P. 904-913.
4. Дземешкевич С.Л., Фролова Ю.В., Ким С.Ю. и др. Анатомические и морфологические признаки диффузно-генерализо-ванной формы гипертрофической кардиомиопатии // Российский кардиологический журнал. 2015. Т. 20, № 5. С. 58-63.
5. Dzemeshkevich S.L., Frolova Yu.V., Sinitsin V.E. et al. Reconstructive surgery for the diffuse-generalized form of hypertrophic cardiomyopathy // WSCTS J. 2017. Vol. 1, N 2. P. 31-35.
References
1. Braunwald E. The war against heart failure: the Lancet lecture. Lancet. 2015; 385: 812-24.
2. Maron B.J., Rowin E.J., Casey S.A., et al. How hypertrophic cardiomyopathy became a contemporary treatable genetic disease with low mortality (shaped by 50 years of clinical research and practice). JAMA Cardiol. 2016; 1 (1): 98-105.
3. Raeisi-Giglou P., Rodriges E.R., Black-Stone E.H., et al. Verification for new heart transplantation allocation system. J Am Coll Cardiol. 2017; 5: 904-13.
4. Dzemeshkevich S.L., Frolova Yu.V., Kim S.Yu., et al. Anatomical and morphological signs of a diffuse-generalized form of hypertrophic cardiomyopathy. Rossiyskiy kardiologicheskiy zhurnal [Russian Journal of Cardiology]. 2015; 20 (5): 58-63. (in Russian)
5. Dzemeshkevich S.L., Frolova Yu.V., Sinitsin V.E., et al. Reconstructive surgery for the diffuse-generalized form of hypertro-phic cardiomyopathy. WSCTS J. 2017; 1 (2): 31-5.
