CC BY
134
fiNJj
ваптносп був ускладненим нудотою, УЗД плода триразово, пологи I, TepMiHOBi (40 тижшв), слaбкiсть пологово! дiяльностi, обвиття пуповиною, вага дитини 3850 г, довжина тiлa 51 см, окружнють голови 35,0 см, окружнють грудно! клiтки 33,5 см. Показники раннього психомоторного розвитку: голову утримуе з 3 мюящв, сидить з 7 мюящв, ходить з 8,5 мюяця. Комплексу по-жвавлення не було, гулшня не було, прост слова — з 7 мюящв.
Алерпй медикаментозних, травм та операцш не було. Щеплений, peaкцiй на щеплення не було. На дитячi шфекцп не хвоpiв. Спaдковiсть обтяжена цeлiaкiею у мaтepi. Контакт у родиш з хворими на туберкульоз, вeнepичнi захворювання, вipусний гепатит заперечують. Дитина не застрахована.
Анамнез хвороби: скарги вiд раннього в^, посилились впродовж останн1х 6 мюящв до моменту звернення до ди-тячого психиатра 07.2014. До вку 1 року спостepiгaвся дитячим неврологом з дiaгнозом «гшоксичне ура-ження центрально! нервово! системи» (ЦНС). Огля-нутий дитячим психiaтpом, неврологом та генетиком ДОП 30.07.2014, виконаш aнaлiзи (ген лактазно! нeдостaтностi, антитла до глiaдину, тpaнсглютaмiнaзи, уpинолiзис, тонкослойна хpомaтогpaфiя). Рекомен-дований курс обстеження та лкування на бaзi дитячо! обласно! ктшчно! лiкapнi з дiaгнозом «розлади спектра аутизму».
Обстеження
20.08.2014 — гомоцистеш кpовi — 7,6 (норма — до 5,0).
20.08.2014 — DX-5000: висновок — дисфункщя се-рединних структур.
27.08.2014 — рейтингова шкала дитячого аутизму (CARS): загальний бал — 53.
05.09.2014 — МРТ головного мозку: МР-картина оди-ничних вогнищевих змш тканин мозку, бтьш вipогiдно внaслiдок гiпоксично-iшeмiчного ураження ЦНС.
19.08.2014 — психолог: затримка психiчного розвитку, аутистична симптоматика.
20.08.2014 — логопед: груба затримка мовленневого розвитку, мовленневий розвиток вщповщае 11 — 12 мюяцям, порушення дiaлогiчноl мови.
20.08.2014 — окулiст: очне дно в нормь
Оглянутий у динамщ генетиком, дiaгностовaнa гiпepгомоцистelнeмiя, призначене лкування (фолiевa кислота, нeйpовiтaн, старт омега, дiетa). Дотримання дiети та л^вання мали позитивний вплив на поведшку дитини, увагу, вербальну керовашсть повeдiнки, соцiaльну взaемодiю. Контроль гомоцистешу кpовi вiд 12.11.2014 — 5,31. Дiету продовжено, контроль рейтингово! шкали дитячого аутизму (CARS) вiд 02.03.2015 — 40,5 бала.
Висновки. Пошук етюпатогенетичних мeхaнiзмiв дитячого аутизму ведеться дотепер. Тотальнють ураження, eтaпнiсть наводить на думку про активну участь саме генетичних мeхaнiзмiв етюпатогенезу.
1Чатер1али конференци /Proceedings of the Conference/
Епiгeнeтичний вплив е вагомим i керованим у виникнeннi захворювань. Дiетa як фактор впливу на симптоматику РАС е ефективним методом, але потребуе обГрунтованость
УДК 616.98:579-053.2-08 ПОКРОПИВНАЯЛ.С., ТИМОШЕНКО Е.Н. КУ «Херсонская детская областная iклиническая больница», КУ «Херсонская областная инфекционная больница им. Г.И. Горбачевского» Херсонского областного совета, г. Херсон, Украина
СЛУЧАЙ УСПЕШНОГО ЛЕЧЕНИЯ СТОЛБНЯКА У РЕБЕНКА
Столбняк (лат. tetanus) — зооантропонозное бактериальное острое инфекционное заболевание с контактным механизмом передачи возбудителя, характеризующееся поражением нервной системы и проявляющееся тоническим напряжением скелетной мускулатуры и генерализованными судорогами.
Заболевание известно с древних времен, его возникновение издавна связывали с травмами и ранениями. Название болезни и первое описание ее клинических проявлений дано Гиппократом. Столбнячная палочка впервые обнаружена Н.Д. Монастырским (1883) в трупах умерших людей и А. Николайером (1884) в абсцессах при экспериментальном столбняке у животных. Чистую культуру возбудителя выделил японский бактериолог Ш. Китазато (1887). Позднее он получил столбнячный токсин (1890) и совместно с Э. Берингом предложил антитоксическую сыворотку для лечения столбняка. Французский иммунолог Г. Рамон разработал метод получения столбнячного анатоксина (1923—1926), применяемого до настоящего времени для профилактики заболевания.
Возбудитель — облигатно-анаэробная грамположи-тельная спорообразующая подвижная палочка Clostridium tetani семейства Bacillaceae. Споры располагаются терминально, придавая бактериям вид «барабанных палочек» или «теннисных ракеток». C.tetani образуют сильнодействующий экзотоксин (тетаноспазмин), цитотоксин (тетанолизин) и так называемую низкомолекулярную фракцию. В почве, испражнениях и на различных предметах споры могут сохраняться годами.
Тетаноспазмин — один из самых сильных биологических ядов. Представляет собой полипептид с «дистанцированным» механизмом действия, так как бактерии редко покидают пределы первичного очага инфицирования. Токсин фиксируется на поверхности отростков нервных клеток, проникает в них (за счет опосредованного лигандами эндоцитоза) и путем ретроградного аксонного транспорта попадает в ЦНС. Механизм действия связан с подавлением высвобождения тормозных нейромедиаторов (в частности, глицина
1Чатер1али конференци /Proceedings of the Conference/
liNJI
и у-аминомасляной кислоты) в синапсах (токсин связывается с синаптическими белками синаптобревином и целлюбревином). Первоначально токсин действует на периферические нервы, вызывая местные тетаниче-ские сокращения мышц. В культурах токсин появляется на 2-е сутки, достигая пика образования к 5-7-му дню.
Тетанолизин проявляет гемолитическое, кардио-токсическое и летальное действия, вызывает развитие местных некротических поражений. В патогенезе заболевания этот токсин играет менее важную роль. Максимальное накопление токсина в культуре наблюдают уже через 20—30 ч. Процессы его образования не связаны с синтезом тетаноспазмина. Низкомолекулярная фракция усиливает секрецию медиаторов в нервно-мышечных синапсах.
Заболеваемость столбняком в Херсонской области снизилась после 1995 года. 1970—1994 гг. — 3,83 случая в год (0,31 на 100 000 населения); 1995-2002 гг. — 1,57 случая в год (0,13 на 100 000 населения).
Последний случай столбняка по Херсонской области был зарегистрирован у взрослого в 2007 году, по Украине в 2010 г. — 13 случаев, в 2011 г. — 12. По статистике Всемирной организации здравоохранения, у детей начиная с 1992 года случаев столбняка не было.
На лечении в детской областной клинической больнице находился больной Н., 1 год 2 месяца. Больной Н. поступил в ДОКБ г. Херсона в неврологическое отделение с жалобами матери на судороги, отказ от груди, асимметрию лица ребенка.
Из анамнеза заболевания: ребенок за 5 дней до появления первых изменений в состоянии здоровья упал с ходунков во дворе частного дома, расположенного в сельской местности, со скотным двором. В результате падения получил рублено-ушибленную рану лба слева.
Потери сознания не было, кровотечение мать остановила самостоятельно 3 % перекисью водорода, за медпомощью не обращалась. Спустя 4 дня мать заметила, что ребенок не может взять грудь, при попытке кормления с ложечки — невозможность открытия рта. На следующий день мать обратила внимание, что появилась асимметрия лица ребенка, обратилась в центральную районную больницу. Выставлен диагноз «неврит лицевого нерва», и ребенок направлен в ДОКБ, госпитализирован в неврологическое отделение, где начато комплексное обследование, включающее осмотр невролога, проведение мультиспиральной компьютерной томографии головного мозга с осмотром нейрохирурга (исключена черепно-мозговая травма). В динамике состояние ребенка ухудшалось, сохранялся тризм жевательной мускулатуры, ригидность мышц затылка, явления дисфагии, в связи с нарастанием судорожной активности, сопровождающейся нарушением дыхания, ребенок переведен в отделение реанимации, где после исключения объемных образований ЦНС (проведена МРТ головного мозга — рис. 1), нейроинфекции (люмбальная пункция: объем — 2 мл, ликвор бесцветный, прозрачный, белок — 0,15 г/л, реакция Нонне — Апельта и Панди — отрицательные, хлориды — 120 ммоль/л, глюкоза — 2,9 ммоль/л, плеоцитоз — 3 кл/мкл), эпистатуса (ЭЭГ: умеренные общемозговые изменения; клинически тоническое напряжение конечностей с последующим тризмом и ларингоспазмом электрографически не сопровождается эпилептиформными феноменами) был заподозрен столбняк. Выяснено, что вследствие отсутствия прививочного материала ребенок на первом году жизни не был вакцинирован. Консультирован инфекционистом: диагноз подтвержден. Титр антител в исследовании напряженности иммунитета к столбняку составил 1 : 10, что существенно ниже защитного (1 : 40).
Рисунок 1. МРТ головного мозга
172
М!жнародний невролопчний журнал, ISSN 2224-0713
№ 2(80), 2016
fiNJj
MaTepia/iii конференип /Proceedings of the Conference/
Проведенное лечение:
1. Введение антистолбнячной сыворотки 12 000 МЕ внутривенно, однократно, методом по Безредка.
2. Иссечение краев раны и обработка раны, обеспечение доступа кислорода.
3. Этиотропная терапия (против Clostridium tetani) — метронидазол 7,5 мг/кг через каждые 8 часов в течение 10 дней.
4. Профилактика и лечение судорог — препараты бензодиазепинового ряда, аналгоседация и релаксация.
5. Респираторная поддержка — перевод на механическую вентиляцию по причине прогрессирования судорожной активности с присоединением спазма голосовой щели и мышц гортаноглотки — элементы апноэ и десатурации.
6. Контроль жидкостно-электролитного баланса.
7. Энтеральное питание с учетом повышенных энергозатрат — получал смесь ресурс (клинутрен) юниор, контроль за функцией кишечника — лактулоза, клизмы.
8. Профилактика вторичных инфекций — пенициллин в суточной дозе 200 тыс/кг в 4 приема со сменой согласно чувствительности на цефалоспорины 3-4-го поколения.
Снижение интенсивности судорог наблюдалось с 16-го дня заболевания, на 22-й день пребывания в отделении анестезиологии и реанимации ребенок снят с ИВЛ, парные сыворотки, нарастание титра к столбняку 1 : 320. Сознание ясное, периодически возобновлялся умеренный тонус мышц разгибателей на сильный раздражитель. Глотание не нарушено, ест самостоятельно. Восстановление без грубого неврологического дефицита, активные движения и тонус мышц без разницы сторон. Перевод в соматическое отделение на 32-й день пребывания в стационаре. Выписан на 48-й день в удовлетворительном состоянии.
Характерная клиническая картина: гипертонус скелетной мускулатуры, частые судороги в ответ на малейший раздражитель при полном сознании, гипертонус жевательной и мимической мускулатуры, в том числе невозможность открыть рот, в комбинации с данными анамнеза: контаминированная землей рана мягких тканей лица, отсутствие профилактической вакцинации, патологических изменений на нейровизуализации и в исследовании спинномозговой жидкости, отсутствие типичных антител в крови и нарастания титра после введения сыворотки — позволили установить заключительный диагноз. Основной: столбняк, тяжелое течение. Осложнения: двусторонняя очаговая пневмония.
Тяжелое течение болезни обусловлено отсутствием защитных антител. Отличительная особенность течения заболевания у данного пациента — длительная упорная лихорадка, периодами до гектических цифр, истощающего характера, небактериального генеза (в посевах сред бактериальная флора не выявлена), вовлечение в процесс ядер блуждающего нерва, клинически проявляющееся нарушениями со стороны
сердечно-сосудистой системы (контроль допплера сердца без патологии) и преходящей бронхообструк-цией, что явилось подтверждением тяжелой формы генерализованного нисходящего столбняка — головной (бульбарный) столбняк Бруннера, протекающий с поражением мышц лица, шеи и глотки, со спазмами глотательных и межреберных мышц, мышц голосовой щели и диафрагмы.
Нами приведен первый случай детского столбняка в Херсонской области и Украине с 1992 г. В текущей обстановке снижения иммунной прослойки детской популяции педиатры должны принимать во внимание столбняк при дифференциальной диагностике судорожного синдрома у детей.
УДК 616.853.3-053.3 СМИРНОВА С.А.
КУ «Херсонская детская областная кклиническая больница» Херсонского областного совета, г. Херсон, Украина
РЕФЛЕКТОРНЫЕ ЭПИЛЕПСИИ. ЭПИЛЕПСИЯ ГОРЯЧЕЙ ВОДЫ У РЕБЕНКА 10 МЕСЯЦЕВ (СОБСТВЕННОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
О рефлекторных эпилепсиях говорят в тех случаях, когда эпилептические приступы разворачиваются в ответ на сенсорные или когнитивные стимулы, которые рассматриваются как провоцирующие факторы (триггеры). Различают простые и сложные стимулы.
Провокация приступов простыми стимулами:
— фотосенситивность и ТВ-индуцированные приступы;
— сенситивность закрытия глаз;
— чувствительность при «отключении»;
— паттерновая чувствительность;
— провокация соматосенсорными стимулами;
— провокация проприоцептивными стимулами (движения, испуг);
— разнообразные (обонятельные, вкусовые, аудио-генные, вестибулярные).
Остальные являются сложными и могут сочетать сенситивные и когнитивные компоненты.
Провокация приступов сложными стимулами:
— эпилепсия чтения (первичная и вторичная);
— праксис-индуцируемые приступы;
— провокация приступов едой;
— другие сложные сенсомоторные триггеры:
а) эпилепсия горячей воды; эпилепсия при погружении в воду;
б) провокация приступов чисткой зубов;
— сложные звуковые стимулы:
а) музыкогенные стимулы;
б) другие (голоса дикторов радио и др.);
— сложные зрительные стимулы (собственная рука, картины и др.);
