CC BY
48
КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ
УДК 616. 34 - 002. 27 - 053. 2 - 08
Г.М. Рахимова, М.И. Исмагилова (Казань). Случай целиакии у девочки 2 лет
Целиакия (глютеновая энтеропатия) - это хроническое, прогрессирующее, наследственно-обусловленное заболевание, которое характеризуется непереносимостью определенных белковых фракций злаковых культур (пшеница, рожь, ячмень и овес), имеющих обобщенное название "глютен", с развитием гиперрегенераторной атрофии слизистой тонкой кишки и связанного с ней синдрома мальабсорбции. При строгом соблюдении аглютеновой диеты слизистая тонкой кишки полностью восстанавливается. Единственным методом лечения целиакии и профилактики ее осложнений является пожизненная строгая диета. Зарубежные исследователи, изучающие эту проблему на протяжении более 30 лет, утверждают, что частота целиакии в популяции приближается к 1:300 и даже к 1:100, причем количество явных и скрытых форм соотносится как 7:1.
При длительном течении нераспознанной цели-акии повышается риск возникновения опухолей желудочно-кишечного тракта и другой локализации, ассоциированных с целиакией аутоиммунных заболеваний - сахарного диабета I типа, аутоиммунного тиреоидита, болезни Аддисона, системной красной волчанки, склеродермии, миастении, ревматоидного артрита, алопеции, герпетиформного дерматита, первичного билиарного цирроза печени.
Приводим собственное наблюдение.
Ш., 2 года 3 месяца, доставлена санитарной авиацией реанимационной бригадой 11.04.04 г. Жалобы матери при поступлении на слабость, вялость ребенка, отсутствие аппетита, похудание, отеки на нижних конечностях, сыпь на теле, вздутие живота, нарушение стула. Направительный диагноз: печеночная недостаточность неясного генеза, кахексия an. могЫ. Больна с конца февраля 2004 г., когда на фоне прорезывания коренных зубов девочка стала вялой, снизился аппетит, имели место проявления афтозного стоматита с повышением температуры до фебрильных значений. Ребенка лечили амбулаторно бурой с глицерином. Симптомы стоматита купировались, но девочка оставалась вялой, сонливой, отказывалась от еды, что явилось поводом для госпитализации в детскую больницу 08.03.04 г. Получала инъекции витаминов. 12.03.04 г. появились отеки на нижних конечностях (голени и стопы). При обследовании была выявлена гипопротеинемия (общий белок -39 г/л). Проводилось переливание белковых препаратов. На этом фоне самочувствие девочки улучшилось, отечность голеней уменьшилась. 19.03.04 г. она была выписана домой. С 23.03.04 г. вновь появились отеки на нижних конечностях, жажда, уменьшился диурез, ухудшился аппетит. 29.03.04 г. девочку повторно госпитализировали. Ввиду ухудшения состояния (нарастание отеков), неэффективности проводимой терапии ребенка перевели в ДРКБ.
Ребенок родился от второй беременности, протекавшей без патологии, вторых родов (масса тела -3600 г, рост - 52 см). На естественном вскармливании девочка находилась до полутора лет. Физическое и нервно-психическое развитие соответствовало
возрасту (голову держала с 3 месяцев, начала сидеть с 6, ходить с 11, в один год масса тела достигала 10 кг, рост - 72 см). Профпрививки проводились по календарю. Перенесенные заболевания: ОРЗ 3 раза в год, острый бронхит.
Объективно: общее состояние тяжелое за счет интоксикации, отечного синдрома, гипотрофии. Девочка вялая, капризная. Кожные покровы бледносерого цвета, выраженная мраморность: на животе обильная геморрагическая сыпь. Слизистые бледные. Отмечается пастозность голеней и стоп. Пониженного питания (масса тела - 9,800 кг, дефицит массы - 24,6%). Подкожно-жировая клетчатка неразвита. Тургор мягких тканей снижен, кожа на бедрах собирается в складки. Дыхание в легких жесткое, хрипы проводного характера. Тоны сердца ритмичные. Живот увеличен в объеме, доступен пальпации. Печень выступает из-под края реберной дуги на 3 см, селезенка не пальпируется. Стул обильный, полужидкий, непереваренный с частотой 2 раза в день.
Общий анализ крови: л. - 4,5 х 109/л, эр. -2,55 х 10 12/л, НЬ - 79 г/л, п. - 1%, с. - 31%, эоз. -1%, мон. - 6%, лимф. - 60%, СОЭ - 4 мм/ч.
Биохимический анализ крови: общий белок -48,4 г/л, АЛТ - 86,2 ед/л, АСТ - 375,4 ед/л, протромбин - 69%, мочевина - 2 ммоль/л. К.ТТТС: ги-покалиемия - 2,51 мм.
Общий анализ мочи: отн. пл. - 1,025, реакция кислая, белок - 0,55 г/л, лейкоциты - 2-4-6 в поле зрения, эр. - 0-1, пл. эпителий - 0-1. Бакпосев кала -результат отрицательный. В кале форменных элементов не обнаружено, мышечные волокна переваренные; реакция на крахмал 2+, нейтральный жир 2+, растительную клетчатку 1+.
УЗИ ГЛС - печень мелкозернистой структуры, гомогенная, эхогенность паренхимы повышенная, с единичными уплотнениями по ходу внутрипеченоч-ных протоков. Правая доля - 98 мм, левая - 46 мм; желчный пузырь - 44х13 мм, изогнутой формы (перегиб в области тела), гипотоничен, стенки утолщены до 3 мм, содержимое с осадком. УЗИ почек: патологии не выявлено.
С учетом клинико-лабораторных показателей, наличия отечного синдрома гипопротеинемического генеза, отсутствия значимой протеинурии не исключалась возможность нарушения всасывания в тонком кишечнике.
ФГДС с биопсией слизистой тонкого кишечника: слизистая пищевода - белый творожистый налет, кардия смыкается полностью; желудок содержит слизь, слизистая желудка бледная; луковица двенадцатиперстной кишки бледная, складки сглаженные. Заключение: кандидозный эзофагит(?); атрофическая дуоденоеюнопатия.
Гистологическое исследование биоптата слизистой ободочной кишки: ворсинки в исследованных участках отсутствуют, крипты несколько углублены; в собственной пластинке слизистой - умеренная лимфоплазмоцитарная инфильтрация и единичные полинуклеары; интраэпителиальные лимфоциты.
Заключение: гистологические изменения слизистой соответствуют таковым при целиакии.
Ребенку была назначена аглиадиновая диета -смеси со среднецепочечными триглицеридами и вы-
Казанский медицинский журнал, 2007 г., том 88, № 3.
соким содержанием белка (Хумана СЦТ+ЛП). Проводилась инфузионная терапия (5% глюкоза, физраствор) с целью дезинтоксикации, улучшения микроциркуляции, коррекции электролитных нарушений; дополнительно получала ферменты (креон 10000 по 1 капсуле 3 раза в день), биопрепараты, желчегонный сбор, поливитамины. На фоне проводимого лечения состояние девочки улучшилось: она стала активнее, начала садиться, самостоятельно ходить, появился аппетит, исчезли отеки, улучшился стул (2 раза в день, стал более переваренным, уменьшился в объеме). Результаты биохимических анализов крови показывали положительную динамику - нормализацию уровня белка, трансаминаз, повышение уровня гемоглобина до 10,8 г/л. К выписке из стационара отмечалась прибавка массы тела до 400 г.
Заключительный диагноз: целиакия смешанная (отечная+анемическая) форма; реактивный гепатит; обострение хронического холецистохолангита; синдром мальабсорбции; дистрофия по типу гипотрофии II степени; анемия нормохромная средней тяжести.
Через год 12.05.2005 г. девочка была госпитализирована в ДРКБ для контрольного обследования. Получает аглиадиновую диету. Самочувствие ребенка не нарушено. Аппетит сохранен. Кожные покровы чистые, физиологической окраски. Питание достаточное. Физическое развитие по возрасту. Со стороны сердца и легких - без особенностей. Живот мягкий безболезненный. Печень, селезенка не увеличены. Стул один раз в день, оформлен. Диурез не нарушен.
Общий анализ крови: л. - 4,3х109/л, эр. -4,17х1012/л, НЬ - 117 г/л, п. - 4%, с. - 18%, эоз. - 0%, мон. - 4%, лимф. - 74%, СОЭ - 4 мм/ч. Функциональные пробы печени - без особенностей.
Проведена ФГДС с биопсией слизистой тонкого кишечника: слизистая пищевода не изменена; кардия смыкается полностью; складки желудка обычных размеров, слизистая его розовая. Луковица двенадцатиперстной кишки розовая. Постбуль-барно - слизистая двенадцатиперстной кишки розовая, местами сглаженность ворсинок. Гистологическое исследование биоптата: в пределах исследованных участков слизистой данных за целиакию нет.
В кале форменных элементов не обнаружено, реакция на крахмал - единичная, на нейтральный жир - отрицательная.
Приведенный пример демонстрирует позднее проявление целиакии (в типичном случае целиакия манифестирует через 1,5-2 месяца после введения злаковых продуктов в питание, как правило, в возрасте от 8 до 12 месяцев). Возможно, большую роль сыграла продолжительность грудного вскармливания (до 1,5 лет). Провоцирующим фактором манифестации целиакии в данном случае явилось инфекционное заболевание - афтозный стоматит.
Восстановление структуры слизистой оболочки тощей кишки произошло при соблюдении аглиади-новой диеты.
УДК 617. 55 - 001 - 06 : 616. 362 - 001. 5 - 07 - 089. 8
Р.Ш. Шаймарданов, И.С. Малков, А.М. Зай-нутдинов, Х.М. Халилов, М.А. Шишкин, И. М. Трофимов (Казань). Разрыв левого печеночного протока при закрытой травме живота
Повреждения внепеченочных желчных протоков при закрытой травме живота - явление редкое ввиду их анатомического расположения. В отечественной периодической литературе за 30-летний период (1965-1995) описано лишь 7 случаев изолированного повреждения внепеченочных желчных протоков при закрытой травме живота, повреждений же желчного пузыря и желчевыводящих путей, по данным отечественных и зарубежных авторов, - более 150. Из-за редкости подобных повреждений диагноз устанавливается с большим опозданием во время повторных оперативных вмешательств, так как в таких случаях доминируют клинические проявления травм других органов брюшной полости.
Приводим наше наблюдение разрыва левого печеночного протока при закрытой травме.
К., 1975 года рождения, поступила в отделение неотложной хирургии 27.04.2001 г. с жалобами на боли в животе с направительным диагнозом закрытой травмы живота. За 2 часа до поступления пострадавшая была избита неизвестными.
При поступлении состояние больной средней тяжести, в сознании, положение вынужденное - лежит на правом боку. Кожные покровы и слизистые бледно-розовые. АД - 90/60 мм ^, пульс - 96 уд. в 1 мин, слабого наполнения. Органы грудной клетки без особенностей. Живот не вздут, в акте дыхания участвует симметрично. При пальпации болезненность по всем отделам живота. Симптомы раздражения брюшины определяются во всех отделах. УЗИ: небольшое количество жидкости в брюшной полости. Обзорная рентгенография брюшной полости: свободного газа и другой патологии не обнаружено.
Общий анализ крови: НЬ - 100 г/л, эр. -2,9х1012/л, л.- 10,5х109/л, п.-10%, с.- 64%, мон. -6%, лимф. - 30%.
С целью уточнения диагноза и определения дальнейшей тактики проведена диагностическая лапароскопия, показавшая наличие крови во всех отделах брюшной полости. Срединная лапаротомия выявила гемоперитонеум в количестве 500 мл. При ревизии органов брюшной полости были обнаружены гематомы брыжейки и стенки тонкой кишки. Произведены ревизия и опорожнение гематом брыжейки тонкой кишки. Источника кровотечения, повреждения крупных брыжеечных сосудов и других органов не найдено. Операцию закончили дренированием подпеченочного пространства, малого таза и ушиванием раны наглухо.
На 2-е сутки после операции 28.04.01 г. по дренажам появилось желчно-геморрагическое отделяемое в количестве 100 мл. Проведено повторное вмешательство в связи с подозрением на повреждение желчевыводящей системы. Операцию начали с лапароскопии, в правом боковом канале обнаружена желчь до 300 мл. Выполнена срединная лапарото-мия. При ревизии печени, внепеченочных желчных
