CC BY
83
УДК 616.995.132.2:616.74-002+616.5
СЛУЧАЙ СТРОНГИЛОИДОЗА У БОЛЬНОГО С ДЕРМАТОМИОЗИТОМ
В.И. Трофимов 1, В.Н. Марченко 1, В.И. Мазуров2, Т.Г. Шемеровская3, М.Г. Рыбакова 1, О.А. Смульская3, М.К. Зинакова 1, Т.А. Лапшина 1, Н.Н. Рогачева 1, Н.В. Швед 1 1 Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова,
Санкт-Петербург, Россия 2 Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова,
Санкт-Петербург, Россия 3 Городской ревматологический центр, Санкт-Петербург, Россия
THE CASE OF STRONGYLOIDIASIS IN PATIENT WITH DERMATOMYOSITIS
V.I. Trofimov 1, V.N. Marchenko 1, V.I. Mazurov2, T.G. Shemerovskaya3, M.G. Rybakova 1, O.A. Smulskaya3, M.K. Zinakova 1, T.A. Lapshina 1, N.N. Rogachyova 1, N.V. Swede 1 1 The First Saint-Petersburg Pavlov4s State Medical University, Petersburg, Russia 2 North-West State Medical University named after I.I. Mechnikov, Saint-Petersburg, Russia 3 The City rheumatologic center, Petersburg, Russia
© Коллектив авторов, 2014
Представлен случай диагностики редкого паразитарного заболевания у больного дерматомиозитом на фоне массивной глюкокортикоидной терапии, явившейся провоцирующим фактором в активизации паразитарного заболевания. Не типичная клиническая картина паразитарного заболевания послужила причиной его поздней диагностики.
Ключевые слова: стронгилоидоз, дерматомиозит, диагностика.
The case of rare parasitic disease in the patient with dermatomyositis under the massive systemic glucocorticoid treatment has been discussed from the point of view causes of its late diagnostics and mechanisms of parasitic disease activation. Atypical clinical presentation of the parasitic disease is carefully analyzed.
Key words: strongyloidosis, dermatomyositis, diagnostics.
Введение
Стронгилоидоз - хронически протекающее заболевание, вызываемое паразитированием в организме человека нитевидных нематод типа Strongyloides stercoralis (кишечная угрица), характеризуется разнообразными проявлениями патологии желудочно-кишечного тракта и общими аллергическими проявлениями [1]. Заболевание впервые было описано французским врачом Нормандом (Normand) в 1876 г. Интерес к этой инвазии в последние десятилетия значительно возрос в связи с тем, что данная патология все чаще выявляется у больных, длительно находящихся на терапии ГКС, цито-статиками, ВИЧ-инфицированных и принимает тяжелое течение, нередко являясь причиной смертельного исхода [2, 3]. Очаги стронгило-идоза зарегистрированы в большинстве стран мира, пораженность населения особенно велика в странах с теплым и влажным климатом. У некоторых групп жителей из Африки и Юго-Восточной Азии, стронгилоидная инвазия обнаруживается с частотой до 20%. В СНГ наиболее интенсивные очаги стронгилоидоза
приурочены к влажным субтропикам Азербайджана (пораженность населения в среднем 18,6%, максимальная - до 40%), Грузии (средняя пораженность 2,4%) и Украины (1,5-2% в лесостепной зоне). В России, в Краснодарском крае стронгилоидоз выявляется с частотой от 0,2 до 2% [1, 4]. Источник заражения - человек. Взрослые гельминты паразитируют в слизистой оболочке тонкого кишечника, при интенсивной инвазии - в пилорической части желудка, слепой и ободочной кишке, иногда также в желчных протоках и панкреатических ходах.
В России случаи стронгилоидоза очень редки, однако в связи с активной миграцией населения, ростом числа ВИЧ-инфицированных, агрессивной иммуносупрессивной терапией, которую все чаще назначают при лечении различных заболеваний, мы можем встретиться с этой инфекцией и в наших северных широтах. В большинстве случаев диагноз стронгилоидо-за очень трудно установить в связи с нетипичностью клинической картины и возможными масками заболевания.
Описание случая
Больной К., 60 лет, поступил в клинику госпитальной терапии СПбГМУ им. акад. И.П. Павлова 15.11.2011 г. с жалобами на выраженную мышечную слабость, быструю утомляемость, боли в горле, постоянные, ноющего характера, без иррадиации, усиливающиеся при глотании, сухость во рту, потерю аппетита, снижение массы тела на 14 кг за 2 месяца.
Известно, что в возрасте 45 лет впервые появились боли в мышцах, суставах, скованность. После обследования был поставлен диагноз неспецифический полиартрит. Лечение проводилось ГКС (30 мг/сут) с хорошим эффектом. Затем амбулаторно получал 7,5 мг с полной отменой через 6 мес. (самостоятельно). Периодически при болях принимал индометацин с положительным эффектом. В июне 2011 г. появилась и постепенно начала нарастать мышечная слабость, отек лица, век, мышц верхних конечностей, покраснение лица. Лечился гомеопатическими средствами с положительным, но непродолжительным эффектом. В июле появился отек мышц нижних конечностей, нарушение глотания, поперхивание, вновь наросла мышечная слабость. Был консультирован ревматологом, поставлен диагноз дермато-полимиозит, по поводу которого назначено 60 мг преднизолона per os: направлен на госпитализацию в КРБ № 25 (период госпитализации с 25.07.11 по 22.09.11). По данным лабораторного обследования выявлено повышение АЛТ -62 Е/л, АСТ - 90Е/л, ЩФ - 127Е/л , КФК -924 Е/л, ЛДГ - 1034 Е/л. РФ, АНФ, At к дву-спиральной ДНК, ЦИК - отрицательные. СРБ < 6 мг/л. Трехкратно выполнено цитологическое исследование мокроты - слизистая, вязкая, белая, эпителий плоский в умеренном количестве, альвеолярные клетки в небольшом количестве, преобладают нейтрофилы, лейкоциты 20-25 в п/зр, эритроциты 1-3 в п/зр, кокки в умеренном количестве, МБТ не обнаружены. Исключалась онкопатология: ФГДС (11.08.11)
- поверхностный гастрит, дуоденогастральный рефлюкс. УЗИ брюшной полости (06.07.11)
- деформация желчного пузыря. Рентгенологическое исследование и КТ легких (август 2011) - эмфизема легких, очаговых и инфиль-тративных изменений не обнаружено. Ранее на амбулаторном этапе была выполнена ФКС (02.03.11.) - дивертикулез левой половины толстой кишки, внутренний геморрой, выпадение прямой кишки. В ГРЦ установлен диагноз:
дерматополимиозит, острое течение, активность 2. Проведен курс пульс-терапии ГКС с последующим переводом на пероральный прием в дозе 90 мг/сут. Отмечалась незначительная положительная динамика. После выписки чувствовал себя удовлетворительно, аппетит был хороший, обслуживал себя самостоятельно, вес стабилизировался. КФК - 73 Е/л, ЛДГ -733 Е/л, АЛТ - 53 Е/л, АСТ - 22 Е/л (11.10.11). В октябре 2011 года появились боли в горле, постоянные, ноющего характера, без иррадиации, усиливающиеся при глотании. Выполнено КТ шеи (05.11.11), где имелись признаки повреждения правой стенки верхней трети гортани, диффузные изменения черпало-надгортанных связок. Аппетит ухудшился, начал терять в весе. Резкое ухудшение в течение 10 дней, когда резко наросла мышечная слабость, пропал аппетит, появилась сухость во рту. Обслуживал себя с трудом, что потребовало его госпитализации.
Anamnesis vitae: Родился в г. Ленинграде в семье рабочих. Образование 10 классов. Условия жизни - удовлетворительные. Работал с 19 лет слесарем, в дальнейшем - водитель, последнее время работал на кладбище (устанавливал памятники). Профессиональные вредности работа на улице, с землей. Аллергологиче-ский анамнез спокойный. Наследственность: мать страдала смешанным заболеванием соединительной ткани (СКВ+РА). Курил с 25 лет по пачке в день, на момент госпитализации -по 1-2 сигареты в день. Алкоголь употреблял через день, в количестве 0,5 л, преимущественно пиво. Эпидемиологический анамнез: в анамнезе вирусный гепатит С. Выезд за пределы города отрицал. Дисфункцию кишечника за последние 4 недели отрицал. При дополнительном опросе по системам отмечал периодические обострения хронического бронхита, преимущественно в осеннее-весенний период, проявляющиеся кашлем с отхождением слизисто-гнойной мокроты.
При поступлении общее состояние средней тяжести. Контактен. Ориентирован в пространстве и времени. Истощен. Окраска кожных покровов коричневатая. Цианоза нет. Кожа сухая, тургор снижен. Кисетный рот. Сыпи, расчёсов нет. Зев не гиперемирован. Миндалины не увеличены. Пульс 120 в 1 минуту ритмичный, удовлетворительных свойств. Пульсация на a. dorsalis pedis ослаблена с 2-х сторон. Границы сердца не изменены. Тоны сердца громкие, 1-й тон на верхушке громче 2-го. При ау-
скультации сердца и крупных сосудов шумы не выслушиваются. АД 110/80 мм рт. ст. ЧДД 26 в минуту. Перкуторно над легкими коробочный звук. Дыхание жёсткое, сухие хрипы. Язык суховат, обложен белым налетом. Живот мягкий, безболезненный. Симптомов раздражения брюшины нет. Край печени пальпируется на 1,5 см ниже рёберной дуги, ровный, безболезненный. Почки и селезенка перкутор-но не увеличены. Перистальтика кишечника выслушивается отчетливо. Периферические лимфатические узлы не пальпируются. Опорно-двигательная система: пальпация остистых отростков болезненная в шейном и грудном отделах. Плотный отек дистальных фаланг кистей рук. Щитовидная железа не увеличена. Дермографизм белый, нестойкий. Тремор не выявлен. Ригидность затылочных мышц отсутствует. Зрачки круглой формы, анизокория не определяется. Реакция на свет прямая на аккомодацию содружественная. D = S. Нарушения чувствительности отсутствуют. Мышечная сила - 3 балла во всех группах мышц. Парезы и параличи отсутствуют.
С учетом клинико-лабораторной картины заболевания, наследственной предрасположенности диагноз дерматополимиозита не вызывал сомнения. Однако отсутствие эффекта от терапии, нарастание симптомов, отсутствие аппетита и потеря массы тела заставляет предположить вторичный характер дерматополимиозита на фоне онкологического процесса.
Предварительный диагноз. Основной: вторичный дерматополимиозит, активность 2. Neo неясной локализации (гортань, ЖКТ, легкие). Сопутствующий: ХОБЛ, средней степени тяжести, вне обострения. Сахарный диабет, дебют. Внутренний геморрой. Выпадение прямой кишки.
Продолжалась терапия ГКС в прежней дозе (90 мг /сут) под прикрытием омепразола, ин-фузионная терапия, коррекция гликемии крови (инсулинотерапия) в связи с выявленным сахарным диабетом. Проводилось обследование: Реакция Грегерсена и кал на я/г (дважды) -отрицательная. HBs-Ag, RW - отрицательный. HCV-Ab - положительный. Фибриноген 4,70 г/л, коагулограмма - показатели в норме, изокоагуляция. Клинический анализ крови эр 4,8х1012; Hb 147 г/л; ЦП 0,92; Ht 41%; Тр 223х109; Л 7,3х109;Э 3,1; Б 0,4; Н 82,7; Лимф 12,2; М 7,6. Миоглобин 119,4 нг/мл (N до 106); ЛДГ 692 Е/л (N до 500); КФК 33 Е/л; АНФ 1:160; РФ 1:20. Альфа-фетопротеин, PSA -
в норме. ЭКГ: синусовый ритм, ЧСС 89 в мин. Повышение нагрузки на правое предсердие и правый желудочек. Синдром ранней реполяри-зации желудочков.
Больной осмотрен ЛОР-врачом, проведена фиброларингоскопия, на момент осмотра деструктивных изменений со стороны верхних дыхательных путей не обнаружено. Осмотрен неврологом: Паранеопластический вторичный дерматополимиозит? Миастенический синдром? Полинейропатия. По мнению онколога, у больного вторичный дерматополимиозит, Neo неустановленной локализации. За все время наблюдения состояние больного прогрессивно ухудшалось, нарастали явления интоксикации, анорексия. Проводился поиск онкологического процесса. Выполнены рентгенологическое контрастирование пищевода - патологии не выявлено; УЗИ органов брюшной полости и почек - диффузные изменения тканей печени и поджелудочной железы; Rg органов грудной клетки - перибронховаскулярные изменения в базальных сегментах обоих легких. Подчеркнуты стенки мелких бронхов во всех отделах обоих легких.
На 9-е сутки нахождения в стационаре в клиническом анализе крови отмечено снижение уровня гемоглобина до 87 г/л. В связи с резким снижением уровня гемоглобина (с 147 до 87 г/л) и подозрением на желудочно-кишечное кровотечение осмотрен дежурным хирургом. Данных за кровотечение выявлено не было. К вечеру того же дня появился субфебрилитет (несмотря на проводимую антибактериальную терапию цефтриаксоном в суточной дозе 1,0).
На 10-е сутки с момента госпитализации впервые за все время наблюдения стала отходить мокрота, в большом количестве, зеленоватая, со сгустками крови в значительном количестве, нарастала заторможенность, появилось вздутие живота, больной практически не мог глотать. В связи с этим был установлен «центральный» катетер, и больной переведен на внутривенное введение ГКС в дозе 180 мг преднизолона в сутки. Мокрота отправлена на цитологическое исследование, КУМ, атипичные клетки. В нативном препарате были обнаружены филяриевидные личинки в большом количестве - стронгилоидоз диссеминирован-ная форма? (рис. 1). Слизь и клеточный детрит в большом количестве. КУМ не обнаружены. Значительная примесь крови (эритроциты в разрушенном состоянии).
Рис.1. Филяриевидная личинка в мокроте
Были получены результаты КТ гортани, органов грудной клетки, брюшной полости, в которых имелись признаки последствий разрыва стенки правого грушевидного синуса (эмфизема жировых пространств шеи справа). КТ - картина диссеминированного процесса в легочной ткани. Данных за наличие объемных образований органов брюшной полости и забрюшинного пространства не получено.
Больной был осмотрен инфекционистом, предположительный диагноз: Стронгилоидоз, рекомендовано повторное исследование мокроты в паразитологическом центре, анализ крови на ф. 50.
В связи с прогрессирующим ухудшением состояния, подозрением на легочное кровотечение, больной переведен в реанимационное отделение клиники госпитальной хирургии. По данным ФБС и ФГДС подтверждено желудочно-кишечное и легочное кровотечение. Поводилась гемостатическая, инфузионная терапия. Кровотечение было остановлено. Осмотрен инфекционистом (повторно), диагноз стронгило-идоза подтвержден при повторном исследовании мокроты, назначен курс немозола. Однако, несмотря на проводимую терапию, больной скончался на 15-е сутки от момента госпитализации в связи с развившимся синдромом полиорганной недостаточности.
Посмертный диагноз:
Основной:
1. Системный стронгилоидоз с поражением легких, ЖКТ, тяжелое течение.
2. Дерматополимиозит, острое течение, активность 2.
Осложнения: Состоявшееся легочное и желудочно-кишечное кровотечение (24-26.11.11.) Отек легких.
Сопутствующий: ХОБЛ, средней степени тяжести, обострение. Сахарный диабет, тип 2. Внутренний геморрой. Выпадение прямой кишки.
При аутопсийном исследовании наиболее выраженные изменения наблюдались в пищеварительной системе: желудок растянут, вздут, в его полости было 900 мл непрозрачной, окрашенной кровью жидкости. В слизистой оболочке точечные, очаговые, частью сливные кровоизлияния. Определяются три участка с дефектом размерами до 5x4 см, с белесоватыми, рыхлыми наложениями, с темно-красным дном. На передней стенке 12-перстной кишки поверхностный дефект размером 3x3 см. Слизистая оболочка тонкой кишки темно-красного цвета тусклая, складчатая. В просвете измененная кровь и окрашенное кровью содержимое. Серозная оболочка тускловатая, темно-красного цвета. Слизистая толстой кишки складчатая, инъецирована, в просвете каловые массы обычного характера. Серозная оболочка кишки блестящая.
В дыхательной системе: в слизистой оболочке гортани в области грушевидного синуса справа определяются два проникающих округлых дефекта, с образованием в подслизистом слое сливных кровоизлияний на площади 4 см2. Правый большой рог подъязычной кости: надкостница местами отсутствует, дно дефекта красного цвета, поверхность оголенной кости блестящая, бледно-желтого цвета. Легкие тяжелые, безвоздушные. В верхней доле левого легкого (Б1-3) пальпаторно определяется уплотнение. Ткань отечная, темно-красного цвета. С разреза стекает жидкая кровь, отечная жидкость, окрашенная кровью. В бронхах определяется аналогичная отечная жидкость.
Гистологическое исследование
Тонкая кишка. Среди кишечных ворсин в большом количестве определяются базофиль-ные, вытянутой формы, изогнутые в различных направлениях фрагменты, а иногда и интактные нематоды (рис. 2).
Легкие: В просвете альвеол преимущественно среди эритроцитов, а также в перибронхиаль-ном пространстве (рис. 3, 4) определяются фрагменты, иногда и целостные, слабо базофильные, вытянутые, изогнутые нематоды. Стенки сосудов преимущественно равномерно утолщены за счет разрастания соединительной ткани.
<хххххххххххххххххххххххххххххх><хх^
Рис. 2. Окраска гематоксилином и эозином, х200. Слизистая оболочка тонкой кишки с массивной инвазией паразитами
Рис. 3. Окраска гематоксилином и эозином, х200. Диффузнорасположенные нематоды в перибронхиальном пространстве легкого
Рис. 4. Окраска гематоксилином и эозином, х1000. Иммерсионная микроскопия. Нематоды в перибронхиальном пространстве легкого
Скелетная мускулатура: мышцы бедра. Вокруг мелких сосудов и в перимизии выявляются инфильтраты, состоящие преимущественно из лимфоцитов и плазматических клеток. Мышечные волокна атрофичны. Выраженный межмышечный отек. Часть мышечных волокон колбообразно вздуты. Между ними и замещая их, расположены участки соединительной ткани, инфильтрованные клетками лимфогистио-цитарного ряда (рис. 5).
Рис. 5. Окраска гематоксилином и эозином, х200.
Вокруг мелких сосудов и в перимизии мышц бедра выявляются инфильтраты, состоящие преимущественно из лимфоцитов и плазматических клеток
Причиной смерти истощенного больного явилась острая дыхательная недостаточность, возникшая в результате массивного поражения ткани легких, обусловленного паразитарным заболеванием. Генерализованный стронгилои-доз развился на фоне иммунодефицита вследствие ряда причин: системного заболевания, терапии глюкокортикостероидами, хронического вирусного гепатита С, сахарного диабета. Наиболее вероятно, что заражение произошло задолго до начала массивной терапии предни-золоном дерматомиозита, последняя только вызвала активацию паразитарного заболевания, не выявленного при тщательном обследовании больного.
Заключение
тт о и и о
Данный клинический случай, где случайная находка врачом Рогачевой Н.Н. филяриевид-ных личинок у больного с системным заболеванием позволила поставить точный диагноз, заставляет помнить о редких нозологических
формах, которые могут встречаться не только в эндемичных районах страны.
Литература
1. Токмалаев, А.К. Клиническая паразитология: протозоозы и гельминтозы / А.К. Токмалаев, П.М. Кожевникова.- М. : МИА, 2010. -С. 189-196.
2. Marcos, L.A. E. Strongyloides hyperinfection syndrome: An emerging global infectious disease / L.A. Marcos [et el.] // Transactions of the Royal Society of Tropical Medicine and Hygiene. -2008. - № 102 (4). - Р. 314-318.
3. Segarra-Newnham, M. Manifestations, diagnosis, and treatment of Strongyloides stercoralis infection / M. Segarra-Newnham // Ann. Pharmacother. - 2007. - № 41(12). -Р. 1992-2001.
4. Клокова, Г.Ф. Клинико-эпидемиоло-гические характеристики стронгилоидоза в условиях умеренного климата на территории Краснодарского края / Г.Ф. Клокова, ^M. Моренец, В.В. Бабич // Актуальные проб лемы эпидемиологии, клиники, лечения и профилактики тропических заболеваний. -1984. - С. 135-138.
В.Н. Марченко Тел.: 8-911-227-43-15 e-mail: marchvn@mail.ru
