CC BY
34
бул дегенiмiз булшьщеттер ^абатыныц улгаюы мен интенсивт ecyiHeH шыгатын ^антамырлардагы e3repicrH патологияльи^ TYpiHi^ пайда болуын керсетедк
Сонымен, шала туылу децгеш мен тыныс алу бузылу синдромыныц typ^ ^арай, eкпенiц респираторлы бeлiriнiц
^антамырларыныц eзгерiсiн морфометрияльщ
тексергенде,айтарлыкгай байланыс болган жо^. Статистикальщ талдау жYргiзгенде шала туылу децгешмен топтастырылган барльи^ кeрсеткiштердi 6ip Yлкен жиынтьида енгiзуге болады (р<0,05).
ЭДЕБИЕТТЕР Т1З1М1
1 Автандилов Г.Г. Медицинская морфометрия. - М.: Медицина, 1990. - C. 384
2 Авдеева Р.А., Старых Э.Ф. Пневмопатии как причина СДР и их исход у недоношенных новоржденных. - М.: 2001. - C.507-518.
3 Хижняк Д.Г., Свинарев И.Ю., Утц И.А. Новый подход о оценке степени тяжести респираторного дистресс-синдрома. Новорожденных. /Российский педиатрический журнал. - 2007. - №2. - С.41-43.
4 Милованов А.П. Новые подходы в изучении патологической анатомии болезней плодного и неонатального периода. /Архив патологии. - 1990. - №2. - С.3-6.
5 Глуховец Б.И. Гайворонский И.В. и др. Патогенетические особенности синдрома дыхательных расстройств у новорожденных с экстремально низкой массой тела/ Архив патологии. - 2005. - Т.67. - №1. - С.3-5.
6 Ожиганов И.Н.,Спирина Г.А., Мухина Н.Н. Морфологические изменения плаценты и легких у плодов 20-22 недели при искусственном и самопроизвольном прерывании беременности/Морфология. - 1998. - Т.113. - №3. - С.88.
М.К. СЕРИКБАЙ, Б.Ж. АНАЯТОВА, Е.Б. КУЗАТБЕКОВА, С.Ш.САРГЕЛОВ
МОРФОМЕТРИЧЕСКИЙ АНАЛИЗ СОСУДОВ ЛЕГКИХ ПРИ СИНДРОМЕ ДЫХАТЕЛЬНЫХ РАССТРОЙСТВ У ГЛУБОКОНЕДОНОШЕННЫХ ДЕТЕЙ
Резюме: Исследуемый морфометрический показатель коэффициента разности толщины медиального слоя интраацинарных артериол легких позволяет идентифицировать первичный ателектаз и гиалиновые мембраны, что дает возможность рассматривать его в качестве диагностического критерия.
Ключевые слова: морфометрия, СДР, недоношенность.
M.K. SERIKBAY, B.A. ANAYTOVA, E.B. KUSATBEKOBA, S.SH. SARGELOV
MORPHOMETRIC ANALYSIS OF THE PULMONARY VESSELS IN THE SYNDROME OF RESPIRATORY DISORDERS IN OF SMALL PREMATURE CHILDREN
Resume: The researched morphometric index, factor of differenced thickness of medial layer of intra acinar arteriole of lung let to identify primary atelectasis and hyaline membrane, which gives opportunity to examine it in a case of diagnostic criteria. Keywords: morphometric ,SRD,in small premature infants
УДК: 616-007-053.1
Б.Ж. АНАЯТОВА, А.В. ГОНЧАРОВА
Кафедра патологической анатомии КазНМУ, 2 отделение городского патологоанатомического
бюро (г.Алматы)
СЛУЧАЙ СОЧЕТАННЫХ МНОЖЕСТВЕННЫХ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ БРОНХОЛЕГОЧНОЙ
И МОЧЕПОЛОВОЙ СИСТЕМ
В статье представлен клинический случай множественных врожденных пороков развития у новорожденного - сочетание врожденных пороков бронхолегочной системы с врожденными пороками мочеполовой системы. Случай представляет интерес в связи с тем, что в статье проводится сравнение данных клинического инструментального исследования с морфологическими находками и обоснование патологоанатомического диагноза.
Ключевые слова: врожденные пороки развития мочеполовой системы, незрелость тканей.
Множественные врожденные пороки развития встречаются относительно часто и по данным отчетного доклада Международного мониторинга врожденных пороков их ежегодный вклад определяется цифрой - 6% на 7,9 миллионов рожденных детей во всем мире (Arnold Christianson, 2006). Большинство врожденных пороков развития являются тяжелыми, и поэтому несовместимыми с жизнью, и соответственно, врожденные пороки развития влияют на показатели младенческой смертности. Среди врожденных пороков развития доминируют пороки желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой системы, бронхолегочной системы, мочеполовой системы, которые могут быть изолированными, или встречаются в сочетании. Сочетание множественных врожденных пороков развития бронхолегочной и мочеполовой системы встречается относительно редко, и представляет
клинический интерес с точки зрения сложности прижизненной диагностики у новорожденных.
В связи с редкостью патологии мы бы хотели представить в данной статье клинический случай из нашей практики. В апреле 2013 г. на клинической базе КазНМУ во 2 отделении (детское отделение) городского патологоанатомического бюро нами было проведено аутопсийное исследование. Из истории болезни известно, что ребенок от 2 преждевременных родов родился в сроке 33 недели в чистом ягодичном предлежании. В акушерском анамнезе было отмечена низкая плацентация, раннее излитие околоплодных вод. Данная беременность была пятой по счету и протекала на фоне обострения хронического холецистита с дискенезией желчных путей по гипотоническому типу; хронического пиелонефрита, сопровождавшегося бактериурией в сроке 14-15 нед. В сроке гестации 25-26 недель отмечалось маловодие, а в сроке 28-29 недель был установлен
хронический токсоплазмоз. В сроке гестации 29-30 недель отмечалась угроза прерывания беременности. В данном случае у матери имел место отягощенный акушерский анамнез - из четырех предыдущих беременностей только одна закончилась срочными родами, все остальные были прерваны на ранних сроках (мини аборты в 2000г., мини аборт в в 2006 г., мини аборт в 2011г.).
В ходе настоящей беременности женщина встала на учет в женской консультации в сроке гестации 16-17 недель и на УЗИ были установлены множественные врожденные пороки развития мочеполовой системы - синдром задних уретральных клапанов (мегасист, гидронефроз). В сроке 22-23 недели было проведено повторное УЗИ и диагноз МВПР мочеполовой системы был подтвержден при наличии выраженного маловодия. На основании результатов инструментальных методов исследования был сформулирован клинический диагноз: «синдром задних уретральных клапанов», «мегауретр». В сроке беременности 24-25 недели при повторном УЗИ, помимо синдрома задних уретральных клапанов, была обнаружена патология со стороны седца в виде гидроперикарда и со стороны легких в виде вторичной гипоплазии.
Ребенок родился на сроке гестации 33 недели в крайне тяжелом состоянии,с оценкой по шкале Апгар 3-5 баллов. Продолжительность жизни ребенка составила 7 часов 35 минут. Заключительный клинический диагноз: Осн: - РДС 1 типа. Ателектазы.БГМ?
- МВПР: Гипоплазия легких?
- ВПС:Гипертрофия левых отделов сердца? Аномалия Эпштейна
Транспозиция магистральных сосудов?
- ВПР.МПС: Синдром задних уретральных клапанов(мегасист, мегауретр)
Фон: - Недоношенность в сроке гестации 33 недели. В дальнейшем было проведено секционное исследование. В ходе секционного исследования было установлено: масса тела новорожденного составляла 2229 г, длина тела - 43 см, имелись признаки недоношенности - наличие на лице, плечах, спине пушковых волос, слабо развитые ногтевые пластинки, мягкие ушные раковины и податливые кости черепа. Основные патологические изменения были обнаружены в дыхательной и мочеполовой системе. Так, масса легких составила 24гр (Рис.1), (при норме - 49гр). В обеих почках имелись мноножественные мелкие кисты размерами от 0,3 до 0,8 см. (Рис.2). Масса обеих почек составила -12гр (при норме - 21гр), при этом левая почка была значительно меньше по размерам по сравнению с правой почкой. Левый мочеточник был резко сужен и имел периметр 0,2см. Периметр правого мочеточника наоборот был резко расширен и составил 3,4см. Стенка мочевого пузыря была резко утолщена, за счет гипертрофированного мышечного слоя, и толщина стенки составила 0,7 см. Мочевой пузырь был увеличен в объеме (рис. 3), за счет наличия свободной мочи в просвете пузыря, поэтому просвет мочегвого пузыря было резко растянут и его размеры составили - 9,2см от дна до устья, и 5,2 - в поперечнике. Просвет мочеспускательного канала был также расширен и его периметр составил 2,0 см (Рис.4)
При гистологическом исследовании были обнаружены грубые изменения в органах и тканях:
Легкие - отмечались поля ателектазов, которые чередовались с «полостями», представленными резко растянутыми респираторными трактами. Кроме того, имелись растянутые альвеолы, выстланные изнутри гиалиновыми мембранами в виде отдельных фрагментов розового цвета (Рис. 5, рис. 6, рис. 7).
Почки - рисунок строения ткани резко нарушен, за счет наличия в коре множества кист причудливой формы и разлиной величины, выстилка которых представлена резко уплощенным эпителием. В просвете кист располагалась жидкость белкового характера (рис. 8). В единичных кистах эпителиальная выстилка была представлена кубическим эпителием, напоминающим эпителий извитых канальцев. Такая морфология кистозных образований позволила верифицировать их, как тубулярные кисты. В корковом слое выявлялись единичные клубочки с плотной соединительнотканной капсулой, и сосудистые структуры клубочка были представлены рудиментарными капилярными петлями (Рис. 9).
Мочеточник - структура была грубо нарушена, за счет неравномерной гипертрофии мышечных волокон в мышечном слое и разрастания массивных полей грубоволокнистой соединительной ткани (Рис. 10. Рис.11.). В стенке мочевого пузыря изменения были схожи со стенкой мочеточника, что проявилось хаотичным расположением мышечных волокон, и отсутствием гладкомышечных клеток в отдельных сегментах мышечного слоя, которые были выполнены грубоволокнистой соединительной тканью.
На основании обнаруженных изменений нами был выставлен патологоанатомический диагноз:
Множественные врожденные пороки развития бронхо-легочной системы: гипоплазия легких, множественные тубулярные кисты почек, мегацист, мегауретр. Недоношенность (срок гестации - 33 недели), анатомо-физиологическая незрелость легких, почек, печени, головного мозга, акцидентальная инволюция тимуса по незрелому типу. Основное заболевание - МВПР бронхо-легочной системы. Осложнение и причина смерти - вторичная асфиксия. Фоновое состояние - Недоношенность, анатомо-физиологическая незрелость тканей внутренних органов. Заключение:
Таким образом, у данного ребенка имело место сочетание врожденных пороков бронхолегочной системы и мочеполовой системы. Гипоплазия легких проявилась низкой массой обоих легких, но в танатогенезе сыграло значение не гипоплазия легких, а незрелость ткани легкого, так как отсутствовала дыхательная паренхима в связи наличием обширных полей первичных ателектазов и бронхолегочных кист и гиалиновых мембран. В данном случае гипоплазию легких можно связать с нарушением формирования почек на ранних этапах эмбриогенеза и развитием множественных тубулярных кист, что сопровождалось уменьшением синтеза количества амниотической жидкости. Структура почки была грубо нарушена за счет наличия множественных кист разной формы и величины. Наличие мегауретер стало одной из причин нарушения функции почки. При расширении мочеточника возникло нарушение перемещения мочи в мочевой пузырь и повышение давления в полостной системе почки. Причиной развития мегауретер в нашем наблюдении является недоразвитие мышечного слоя мочеточника, с замещением гладкомышечных структур рубцовой тканью. Мегауретер, как правило, диагностируется при УЗИ плода, что имело место и в данном случае. Имевшее место увеличение мочепузырного треугольника вызвало задержку мочи и значительное увеличение мочевого пузыря в объеме. Мегацист стал следствием мегатреугольника. Данное клиническое наблюдение представляет интерес в связи с тем, что практически все пороки были установлены прижизненно на основании данных УЗИ (7-9). Тем не менее, имела место гипердиагностика врожденного порока сердца, которая фигурировала в клиническом диагнозе (Гипертрофии левых отделов сердца? Аномалия Эпштейна. Транспозиция магистральных сосудов?), но не получила морфологического подтверждения.
Рисунок 1 - Гипоплазия обоих легких.
Рисунок 1 - Мноножественные кисты почек
Рисунок 3 - Мочевой пузырь увеличен в объеме
Рисунок 4 - Просвет мочеспускательного канала расширен
Рисунок 5 - Поля ателектазов
Рисунок 6 - Резко растянутый респираторный тракт. Окрашен гематоксилином и эозином. Увеличене 40
Рисунок 7 - Гиалиновые мембраны Окрашен гематоксилином и эозином. Увеличене 40
Рисунок 8 - Стенка кисты почки. Окрашен гематоксилином и эозином. Увеличене 40
Рисунок 9 - Рудиментарные капиллярные петли в клубочках. Окрашен гематоксилином и эозином. Увеличене 40
Рисунок 11 - Фрагменты мышечных волокон в мышечном слое (мочевой пузырь). Окрашен гематоксилином и эозином. Увеличене 40
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1 Arnold Christianson, 2006. GLOBAL RE POR T ON BIRT H DE F EC T S, March of Dimes Birth Defects Foundation, White Plains, New York, 2006.
2 В.С.Приходько и др., "Справочник по детской пульманологии". - Киев: 1987.
3 Баранов В.С. Научные и практические аспекты пренатальной диагностики// Вестн. РАМН. - 2003. - №10. - С. 8-13.
4 Юшко Е.И., Хмель Р.Д., Строцкий А.В. и др. Профилактика тяжелых форм обструктивных уропатий и прогностическая значимость различных эхографических критериев при пренатально выявленном расширении органов мочевыводящей системы // Материалы Пленума правления Российского общества урологов, Тюмень 24-27 мая 2005.- Тюмень: 2005. - С.542-543.
5 Fivush B.A., Jabs K., Neu A.M. et al. Chronic renal insufficiency in children and adolescents; the 1996 annual report of NAPRTCS // Pediatr. Nephrol. - 1998. - Vol.12, № 4. - P. 328-337.
6 Гельдт В.Г., Юдина Е.В., Кузовлева Г.И. Постнатальная оценка обструктивных уропатий, выявленных пренатально // Дет. хирургия. -2005. - №6. - С. 12-16.
7 Woolf A.S., Thiruchelvam N. Congenital obstructive uropathy: its origin and contribution to end-stage renal disease in children // Adv. Ren. Replace Ther. - 2001. - Vol. 8, №3. - P. 157-163.
8 Адаменко О.Б., Халепа З.А., Котова Л.Ю. Пренатальная ультразвуковая диагностика врожденных аномалий мочевыделительной системы // Дет. хирургия. - 2006. - №1. - С. 13-16.
Туйш: Ма^алада жаца туылган сэбидегi ^урса^тагы дамудыц кептеген тума а^ауларыныц, оныц iшiнде бронх екпе жYйеdнiц дамуыныц жэне несеп жыныс жYйеdнiц дамуыныц ^урамдас тума а^ауларыныц клиникалы^ жагдайы жарияланган. Ма^алада осы жагдайдыц клинико-^уралды^ зерттеулермен морфологиялы^ жацалы^тары аны^талган патологиялы^ анатомиялы^ диагноздыц салыстырмалы сипаттамасыныц керсетшуше байланысты мэлiметтер кецш аударады.
ТYйшдi свздер: несеп жыныс жYйеdнiц дамуыныц тума а^аулары, тiндердiц дамып жеттмеук
Resume: This article presents a clinical case of multiple congenital malformations in the newborn - a combination of bronchopulmonary malformations with congenital malformations of the genitourinary system. The case is interested to the fact that the article compares the data of the clinical research tool with the morphological findings and justification for post-mortem diagnosis. Keywords: congenital malformations of the genitourinary system, the immaturity of tissues.
УДК 616.833-089.844
А.Д. САПАРГАЛИЕВА, А.А. ФАДЕЕВ
Казахский Национальный медицинский университет им С.Д. Асфендиярова, кафедра патологической анатомии
МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ НЕЙРОПЛАСТИЧНОСТИ И НЕЙРОПРОТЕКЦИИ
В обзоре представлен анализ литературы, посвященной проблеме нейрогенеза. Способность нервной ткани к самовоспроизведению обсуждается с позиций врача-патологоанатома. В статье рассматривается эволюция морфологических подходов в изучении проблемы нейрогенеза инейропластичности.
Ключевые слова: нейрогенез, клетки предшественники нейроцитов и глиальных клеток.
В последние десятилетие в морфологииЦНСпроизошла революция, которая была связана с открытием способностей ткани мозгак образованию новых нейронов и нейрональных связей.Этот факт стал стимулом для многочисленных публикаций, в том числе и морфологических, активно обсуждающихвопросы постнатальногонейрогенеза
[1].Основные дискуссии ведутся вокруг регионов мозга, с которыми связаныпроцессы пролиферации нервных клеток. И внимание специалистов сосредоточено нат.н.
мультипотентныхнейрональныхклетках-предшественниках (стволовых клетках), обнаруженных в этих регионах [2]. Открытие «стволовых клеток»мозга стало настоящей сенсацией, и это открытие дало импульс для развития новых, на первый взгляд фантастических идей, связанных с разработкойстратегии нейрональной трансплантации. Сама идея «образованияновых нейронов», является необычайно привлекательнойв плане открывающихся перспективлеченияповрежденного мозга [3].На этой «волне» уже возниклоновогонаправление-нейронная биология, целью которого сталоизучение поведенческих реакций предшественников нейронов, так как ключевым моментом развития нейрональной заместительной терапии является установлениеконтроля за пересаженными клетками-предшественниками.
В нашем обзоре мы представляем анализсовременной литературы поотдельнымвопросамнейрогенезау
взрослых,касающихся в первую очередь,
способностей,поведения и функций предшественников нейроцитов.С нашей точки зрения, обсуждение этих вопросовявляется важным для пониманияфункционирования здорового и поврежденного мозга, и объяснения отдельных звеньевнейрогенеза у взрослых.
Понятие«тканевые стволовые клетки»предполагает наличие в ткани клеток, способных к самовоспроизведению, для которых присущи два основных признака (и как оказалось, ткань мозга не является исключением):
• Первый признак - это способность стволовых клеток к пролиферации,
Второй признак - способность стволовых клеток к дифференцировке, т.е. формирование структурно и функционально зрелых клеток, через промежуточные формы [4].
Стволовые клетки мозга взрослых.
Стволовые клетки нервной ткани и их промежуточные формыназываютсяклетками-предшественниками
(прекурсорами).Процесс нейрогенеза у взрослых включает длинную «цепочку»последовательных событий, которая начинается с деления клеток-предшественников и заканчиваетсяобразованием зрелых нейронов и глиальных клеток [5]. Клетки-предшественникинейроцитовобладают высокой подвижностью, они устойчивы к кислородному голоданию,характеризуются пролиферативной активностью и способны дифференцироваться в зрелые клетки. Популяция клеток-предшественников нейроцитов у взрослых является неоднородной, что еще разподтверждаетпластические возможноститкани головного мозга в постнатальном периоде. Концепции нейрогенеза у взрослых.
Один из основоположников современной нейробиологии, лауреат Нобелевской премии в области
медицины РамонКахальсчитал, что во взрослом мозге нейрогенез не происходит. Эта точки зрения стала доминирующейвплоть до середины 20 века. В учебнике патологической анатомии для студентов медицинских ВУЗов, даже в последнем издании в разделе «Регенерация отдельных тканей и органов» все еще сохранилось устаревшее положение о «регенерации разных отделов нервной системы, которая происходит неоднозначно. В головном и спинном мозге новообразования ганглиозных клеток не происходила при разрушении, их восстановление функции возможно лишь за счет внутриклеточной регенерации сохранившихся клеток» [6]. По-видимому, незыблемый авторитет РамонаКахаля, стал причиной столь долгой приверженности постулата об ограниченных регенераторных возможностяхтканимозга, и «особых»репаративных способностях ЦНС, значительно отличающихся от других тканей.
В учебнике из семейства^ЬЬП - "BasicPathology"о процессах регенерации ЦНС говорится уже не так категорично [7]. Авторы, объясняют понятие «клеточный цикл»с позиций способности тканей к регенерации и выделяют три группы: • В первую группу - лабильных тканей (labiletissues) включены ткани, для которых характерно постоянное обновление клеточного состава, за счет замены погибших клеток новыми клетками. В эту группу попаликлетки косного мозга; поверхностный эпителий, такой как, плоский эпителий кожи, ротовой полости, влагалища и цервикального канала; кубический эпителий протоков экскреторных желез - слюнных желез, поджелудочной железы, желчных ходов; цилиндрический эпителий желудочно-кишечного тракта, эндометрия, фаллопиевых труб; переходный эпителий мочевого
