Случай синдрома Бадца-Киари Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ

СЛУЧАЙ СИНДРОМА БАДДА-КИАРИ

А.И. ПАВЛОВИЧ, Г.К. МАТВЕЕВА

Кафедра госпитальной терапии РУДН. Москва.117198. ул. Миклухо-Маклая д. 8.

Медицинский факультет И.Я. СУЛТАНОВ

5-е терапевтическое отделение больницы № 53. Москва 109432. ул. Трофимова д 26

Описан случай синдрома Бадда-Киари, обусловленный длительным приемом перорального контрацептива марвелона зстроген-прогестагенного действия.

Ключевые слова: пероральные контрацептивы, тромбоз.

Для болезни Киари и синдрома Бадда-Киари характерны непроходимость печеночных вен на разных уровнях, развитие портальной гипертензии и печеночной недостаточности. По литературным данным большинство авторов считает болезнь Киари как следствие первичного облетерирующего эндофлебита печеночных вен. Все другие причины, препятствующие оттоку крови из печени, соответствуют синдрому Бадда-Киари. Из них наиболее часто встречается флеботромбоз печеночных вен.

Различают острую и хроническую формы болезни Киари и синдрома Бадда-Киари. Для хронической формы характерны острое начало и быстрое ухудшение состояния, повышение температуры тела, распирающие боли в животе, гепатомегалия, быстро нарастающий асцит, резистентный к диуретикам, кровотечение их расширенных вен пищевода, печеночная недостаточность. При хронической форме состояние больных ухудшается от рецидива к рецидиву. Вне обострения заболевание напоминает цирроз печени.

Проблема тромбоэмболических осложнений приема различных лекарственных препаратов последнее время привлекает большое внимание.

Приводим наше наблюдение хронической формы синдрома Бадда-Киари, возникшего у больной, длительно и постоянно принимавшей марвелон (пероральный гормональный контрацептив).

Больная Е. 40 лет, поступила в терапевтическое отделение 53 больница г. Москвы 01.04.01 с жалобами на боли в эпигастрии, слабость, повышение температуры тела, появление темного стула. Настоящее ухудшение состояния здоровья наступило за 4 дня до госпитализации. В 1997 году больная осмотрена гинекологом, при этом были диагностированы хронический эндометрит и киста правого яичника, в связи с чем последние 5 месяцев принимала марвелон. С марта 2001 года стала отмечать дискомфорт в животе, увеличение живота в объеме, затем присоединился упорный кашель.

При поступлении состояние расценено как "средней тяжести". Кожные покровы и видимые слизистые бледные. Лимфоаденопатии и периферических отеков не отмечено. Аускультативные данные сердца и легких без особенностей. Число дыханий 14 в 1 мин, число сердечных сокращений 100 в 1 мин, АД 100/60 мм рт.ст. Живот вздут, несколько болезненный при пальпации в эпигастрии, печень пальпируется у края реберной дуги. Желчный пузырь и селезенка не пальпируются. Стул оформленный темного цвета. Per rectum: сфинктер тони-чен, в ампуле прямой кишки небольшое количество кала темной окраски. На высоте пальца патологии прямой кишки не выявлено.

Ан. крови: при поступлении тем. - 147 r/литр, лейк - 11.600, (пачочкоядерных - 6, сегментоядерных 72, лимоцитов - 14, моноцитов - В) СОЭ - 3 мм/час. Через 3 недели после поступления: гем. - 142 г/литр, эр,-4,3 млн., ЦП - 0,98, ретикулоциты - 19, тромбоциты - 258000, лейк. - 14000, палочкоядерных - 4, сегментоядер-ных -59, эозинлфило - 5, лимфоцитов - 22, моноцтов -10. СОЭ -2 мм/час.

Данные биохимического исследования крови при поступлении: Общий белок - 67,2 г/литр, мочевина 7,4 ммоль /литр, билирубин - 40,1 - 13,4 - 26,7 мкмоль/литр, альфа-амилаза - 20,5, AJ1T -194,7, ACT - 247,1. Глюкоза 3,9 ммоль/литр.

ДНК вируса В и РНК вируса С не обнаружены.

Латекс-тест - 1/320, антиДНК - 26 ЕД (норма до 20). АНФ и криопреципитины - отр.

Тиреогормоны: ТЗ -1,4, Т4 - 40,2, ТТГ - 2700 (норма 0-190)

Асцитическая жидкость: эр. 10 -15 в п/зр. лейк. 3 - 4 в п/зр., в основном - лимфоциты.

Ан. мочи без особенностей.

УЗИ гениталий: асцит, большое количество свободной жидкости.

112

А.И.Павлович, Г.К.Матвеева, И.Я.Султанов. Случай синдрома..,

УЗИ гепатодуоденальной зоны: печень -16,0 - 6,5 см, внутрипеченочные протоки не расширены, брюшная аорта, нижняя полая вена и воротная вена не расширены. Печеночные вены не визуализируются.

ЭГДС: хронический гастродуоденит, на момент осмотра данных за кровотечение нет.

Колоноскопия: патологии в толстой кишке не выявлено.

Лапароскопия: асцит, обусловленный портальной гипертензией.

Рентгенография органов грудной клетки: правосторонний гидроторакс.

ЭХО КГ: данных за клапанный порок сердца не выявлено.

Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства: гепатомегалия,

асцит.

Биопсия печени не проводилась.

Вышеперечисленные данные позволили предположить диагноз синдрома Бадда-Киари, в связи с чем она была переведена в отделение оперативной гепатологии в б-це № 20 г, Москвы. Больная была прооперирована, диагноз подтвержден, был наложен портокавльный анастомоз. В послеоперационном периоде развились печеночно-почечная недостаточность, печеночная кома, что и явилось причиной летального исхода.

SYNDROME BUDD-CHIARI A.I. PAVLOVITCH, G.K. MATVEEVA

Department of Hospital Therapy RPFU. Moscow. 117198. M-Maklaya st 8. Medical faculty

IJa. SULTANOV.

Municipal Hospital N 53. Moscow. 109432. Trofimova st 26.

Authors present a case of Budd-Chiari syndrome caused by long term use of marvelon, birth control pills.

Key words: birth control pills, clottage.