CC BY
56
Клиническая медицина. 2017; 95(2) 173
DOI http://dx.doi.org/10.18821/0023-2149-2017-95-2-173-176_
Заметки и наблюдения из практики
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2017
УДК 616.24-002.951.21+616.36-002.951]-055.5/.7
Цветкова о.А., Воронкова о.о., овчинникова д.В
СЛУЧАЙ СЕМЕЙНОГО ЗАБОЛЕВАНИЯ ЭХИНОКОККОЗОМ ЛЕГКИХ И ПЕЧЕНИ (ECHINOCOCCUS GRANULOSUS)
ГБОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России, 119992, Москва
Представлено клиническое наблюдение семейного заболевания эхинококкозом. С эпидемиологической точки зрения в мире вновь возрастает актуальность повсеместной распространенности эхинококкоза. Помимо повсеместного роста заболеваемости эхинококкозом во всех странах мира, одновременно вырос процент поздней диагностики эхинококкоза в связи с полиморфизмом клинической картины и редкими сочетаниями органного поражения, что представляет определенную трудность диагностики дебюта заболевания. Приведенное клиническое наблюдение, иллюстрирует случай семейного заболевания эхинококкозом. Особенностью этого наблюдения являются дебют заболевания с двустороннего процесса в легких и более позднее развитие изменений в печени у первого пациента, что заставило исключать другие заболевания легких (пневмонию, туберкулез и онкологическое заболевание). К л юче вые слова : Echinococcus granulosus; случай семейного заболевания.
для цитирования: Цветкова О.А., Воронкова О.О., Овчинникова Д.В. Случай семейного заболевания эхинококкозом легких и печени (Echinococcus granulosus). Клин. мед. 2017; 95 (2): 173-176. DOI http://dx.doi.org/10.18821/0023-2149-2017-95-2-173-176 для корреспонденции: Цветкова Ольга Александровна — д-р мед. наук, проф. каф. госпитальной терапии № 1 лечебного факультета; е-mail: oatsvetkova@mail.ru
Tsvetkova O.A., Voronkova O.O., Ovchinnikova D.V. A CASE OF FAMILIAL PULMONARY AND HEPATIC ECHINOCOCCOSIS
I.M. Sechenov First Moscow State Medical University, 119991, Moscow, Russia
Echinococcus granulosus still remains a widespread disease. Moreover, there is a large number of patients in whom it is diagnosed rather late because its clinical presentation can be unspecific and symptoms vary. We report a familial case of the disease. Its specific feature was the onset with the bilateral pulmonary process and late involvement of the liver. This excluded other pulmonary diseases, such as pneumonia, tuberculosis or cancer.
Keywords: Echinococcus granulosus; familial disease.
For citation: Tsvetkova O.A., Voronkova O.O., Ovchinnikova D.V. A case of familialpulmonary and hepatic echinococcosis. Klin. med. 2017; 95 (2): 173-176. DOI http://dx.doi.org/10.18821/0023-2149-2017-95-2-173-176
For correspondence: Olga A. Tsvetkova - MD, PhD, DSc, prof.; е-mail: oatsvetkova@mail.ru
Received 06.06.16 Accepted 21.06.16
По данным ВОЗ, повсеместно ежегодно 16 млн человек умирают от различных инфекционных и паразитарных заболеваний, что составляет около трети среди всех причин смерти людей за год [1—6]. В связи с трудностью проведения дифференциального диагноза и своевременностью раннего обнаружения паразитарной инвазии эхинококка мы представляем вниманию читателя клиническое наблюдение семейного заболевания, обращая внимание на то, что впервые выявленным дебютом поражения оказалась респираторная симптоматика у пациентки, а затем — случайное выявление у ее мужа (в результате планового обследования семьи) органного поражения печени и легких практически со скудными клиническими проявлениями.
Больная С., 35 лет, поступила в пульмонологическое отделение УКБ № 1 Первого МГМУ им. И.М. Сеченова с жалобами на малопродуктивный приступообразный кашель в дневные часы, провоцирующийся смехом, длительным разговором, и недомогание.
Из анамнеза заболевания: считает себя больной с 06.02.15, когда ночью появился интенсивный сухой кашель, температура тела повысилась до 38,2°С (в течение 2 дней, затем субфебрильная температура тела
в течение 4 дней). Данные флюорографического исследования расценены как левосторонняя пневмония. Лечилась антибиотиками (кларитромицин, цефлотак-сим), антигистаминными препаратами, муколитика-ми. В связи с сохраняющимся в течение суток кашлем 20.02.15 госпитализирована в противотуберкулезный диспансер г. Кирова.
Анализ крови: эозинофилия (15%).
Компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки (от 27.02.15): в Сш левого легкого определялся округлой формы однородной структуры очаг размером 20 х 21 мм с четкими контурами, субплеврально в Сп тонкостенная воздушная полость размером 3,5 х 7 мм, окруженная зоной матовости, в язычковых сегментах очаг округлой формы однородной структуры размером 19 х 21 м с четкими ровными контурами, в Сш прикорневой области полостное образование размером 21 х 23 мм с толщиной стенки 4—5 мм, неровными контурами, без жидкости; в средней и нижней долях правого легкого появление участка по типу матового стекла.
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости: мелкие объемные образования желчного пузыря (полипы).
Clinical Medicine, Russian journal. 2017; 95(2) DOI http://dx.doi.org/10.18821/0023-2149-2017-95-2-173-176
Исследование функции внешнего дыхания: вентиляционные нарушения не выявлены.
Фибробронхоскопия видимой патологии не выявила; щипцовая биопсия неинформативна. Выполнена пункционная биопсия образования Сш слева, цитологическое исследование неинформативно. При бактериологическом исследовании мокроты роста микрофлоры не получено.
Проводилась терапия цефепимом, левофлоксаци-ном, рифампицином, азитромицином, внутривенно пентоксифиллином, небулайзерная терапия беродуа-лом, флуимуцилом. Диагноз при выписке из стационара оставался неясным, данных за туберкулез не получено. Предполагалось также проводить дифференциальный диагноз с внебольничной абсцедирующей двусторонней пневмонией, метастатическим поражением легких. Ночной кашель прекратился, уменьшился кашель в дневные часы, однако появились одышка при физической нагрузке, выраженная дневная потливость, недомогание, слабость. Амбулаторно принимала грудной сбор.
При КТ органов грудной клетки (от 09.04.15), проведенной в ГКБ № 83, справа обнаружено образование в CIV (без динамики), в CVI отмечено несколько сгруппированных перибронхиальных округлых образований (с положительной динамикой); слева в центральном отделе Cjjj сохраняется округлое образование, накаплива-юшее контрастный препарат в капсуле; в центральном отделе CV слева сохраняется округлое образование, в CVI — полостное округлое образование меньшего размера по сравнению с предыдущим исследованием; в CVIII появился участок по типу матового стекла; КТ-картина очаговых образований в обоих легких. При исследовании сыворотки крови (Гематологический научный центр) выявлено повышение уровня антиманна-новых антител до 10,2 УЕ/МЛ (положительный результат).
Анализ мокроты: Candida albicans (106), роста мице-лиальных грибов не получено.
Анализ крови (в центре по паразитарным болезням Первого МГМУ): повышение уровня антител — иммуноглобулинов класса G к антигенам эхинококка до 60 АЕ (++). С начала мая больная вновь отметила нарастание непродуктивного кашля.
Из анамнеза жизни: аллергологический и наследственный анамнез не отягощен. В детстве перенесла корь, скарлатину, ветряную оспу, в 1991 г. — гепатит А. В 1998 г. — разрыв кисты яичника, правосторонняя овариэктомия. С 2008 г. — диффузная глиома правого полушария головного мозга, эпилептиформный синдром. В возрасте от 20 до 29 лет курила по 3—4 сигареты в день. Индекс курильщика 1,8 пачка/лет. В настоящее время курит эпизодически (1—2 сигареты). С 1995 г. — хореограф фигурного катания и спортивных танцев. Последние 4 года работает в помещении, пораженном плесенью. Известно, что у родителей имеется свой приусадебный участок, есть несколько сторо-
Clinical notes and case reports
жевых собак; также часто ездит с мужем в охотничье-рыболовное хозяйство на длительный срок.
Физикальное обследование пациентки: общее состояние относительно удовлетворительное. Больная нормостенического телосложения, кожные покровы бледно-розовые, чистые. Дыхание через нос не затруднено. Частота дыхательных движений 20 в минуту, перкуторный звук легочный. Аускультативно дыхание везикулярное, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца ясные, ритм правильный. Частота сердечных сокращений 90 в минуту. Артериальное давление 110/70 мм рт. ст. Живот пальпаторно мягкий, безболезненный. Нижний край печени у края реберной дуги. Поколачивание по поясничной области безболезненно с обеих сторон. Очаговой симптоматики нет.
Результаты лабораторных исследований представлены в динамике.
Общий анализ крови: эозинофилия до 12%, в осталь -ном без отклонений от нормы.
Биохимические показатели крови в пределах нормальных значений.
Антитела к ВИЧ, маркеры вирусных гепатитов B и C — результат отрицательный. C-реактивный белок — результат отрицательный.
Общий анализ мочи: в пределах нормальных значений.
Паразитологическое исследование лаважной жидкости из бронхов: структурных элементов тканевых гельминтов не обнаружено.
Микологическое исследование бронхиального смыва: грибы не обнаружены.
ЭКГ: ритм синусовый, правильный с частотой сердечных сокращений 82—83 в минуту. Нормальное положение электрической оси сердца. Интервал PQ 0,11 с — синдром преждевременного возбуждения желудочков (CLC-синдром). Слабый процесс зубца R в отведениях Vp V2. Неспецифическое снижение ST менее 0,5 мм.
Эхокардиография: умеренный пролапс передней створки митрального клапана без признаков регурги-тации, дополнительная хорда в левом желудочке.
Функция внешнего дыхания: вентиляционных нарушений легких не выявлено. Жизненная емкость легких в пределах возрастной нормы.
Фибробронхоскопия: умеренно выраженные признаки эндобронхита.
КТ органов грудной клетки: В CIH левого легкого определяется округлой формы однородной структуры очаг размером 20 х 21 мм с четкими контурами, суб-плеврально в CII — тонкостенная воздушная полость размером 3,5 х 7 мм, окруженная зоной матовости, в язычковых сегментах очаг округлой формы, однородной структуры размером 19 х 21 мм с четкими ровными контурами, в CVI прикорневой области — полостное образование размером 21 х 23 мм с толщиной стенки 4—5 мм, неровными контурами, без жидкости. Суб-плеврально в CIII правого легкого определяется очаг
Клиническая медицина. 2017; 95(2)
РР! http://dx.doi.org/10.18821/0023-2149-2017-95-2-173-176
Заметки и наблюдения из практики
размером до 6 мм, однородной структуры. В Сш, С1Х и СХ участок уплотнения в виде смежных крупных очагов с нерезкими контурами, однородной структуры. В средней и нижней долях правого легкого зоны матового стекла (рис. 1, см. вклейку).
КТ органов грудной клетки с внутривенным контра -стированием: справа образование в Сш (без динамики), в Сш несколько сгруппированных перибронхиальных округлых образований (с положительной динамикой), слева в центральном отделе Сш сохраняется округлое образование, слабо по капсуле накапливающее контрастный препарат. В центральном отделе Су слева сохраняется округлое образование, в Сш сохраняется полостное округлое образование меньшего размера по сравнению с предыдущим исследованием, в СУШ отмечается появление участка по типу матового стекла (рис. 2, см. вклейку).
Рекомендовано проведение биопсии легкого для верификации диагноза.
Произведена краевая резекция левого легкого.
Гистологическое исследование образования легкого: выраженная лимфоидная инфильтрация стенок хрящевых бронхов и терминальных бронхиол, стенок альвеол периваскулярно, местами вплоть до образования лимфоидных фолликулов с герминативными центрами. Утолщение части альвеол за счет лимфоидной инфильтрации и пролиферации альвеолоцитов II типа. В просветах терминальных бронхиол фибробластиче-ские пробки с облитерацией просветов на 75%. Некрозы стенок хрящевого бронха и терминальных бронхиол, инфильтрация эозинофилами, зона некроза с лейкоцитами в центре, скопление сидерофагов в стенках образованного абсцесса. Сегментарный продуктивный васкулит (лимфоцитарная инфильтрация с примесью эозинофи-лов) с сужением просветов до 75%, лимфоцитарная инфильтрация стенок артериол. Обширная зона некроза с лейкоцитами, в центре которой извитые эозинофиль-ные полосчатые фрагменты экзоцисты эхонококка.
Заключение: гнойно-некротический бронхит-брон-хиолит, продуктивный васкулит, облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией, эхинокок-коз легких.
В клинике проводилась терапия беродуалом, ламо-лепом, конвулексом. После подтверждения диагноза и повторной консультации паразитологов начата терапия албендазолом в дозе 800 мг/сут. За время наблюдения в стационаре состояние больной улучшилось, кашель практически не беспокоит, послеоперационный период протекал без осложнений. В результате оперативного вмешательства дыхание везикулярное, хрипы не выслушиваются.
После выписки из стационара по месту жительства проведено повторное исследовавние органов брюшной полости больной (на фоне приема противопаразитар-ной химиотерапии).
Ультразвуковое исследование брюшной полости и почек (от 19.08.15): печень не увеличена, определяются
образования в проекции сегмента IV диаметром 9,2 мм, в сегменте V размером 13 х 16 мм, в сегменте VI размером 20 мм, анэхогенные с гипоэхогеннным контуром (рис. 3, см. вклейку).
В связи с выявленным заболеванием в семье, проживающей в эндемическом очаге по распространенности Echinococcus granulosus, проведено обследование всех членов семьи по месту жительства.
При обследовании мужа пациентки выявлены изменения в легких (полостное округлое образование в правом легком) и печени, характерные для эхинококковых кист. Дальнейшее обследование пациента также проводилось по месту жительства (г. Киров Кировской области).
КТ органов грудной клетки мужа больной С. (от 29.06.15), выполненная по месту жительства: видны полостные образования в обоих легких. Специалистами области рекомендовано дообследование и оперативное лечение с дальнейшим проведением специфической антипаразитарной химиотерапии (рис. 4, см. вклейку).
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости мужа пациентки (от 19.08.15): печень не увеличена, в проекции сегментов VI—VII определяется анэхогенное образование размером 66 х 51 х 50 мм с гиперэхогенным внутренним компонентом в теле (рис. 5, см. вклейку).
При этом у мужчины преобладают более выраженные изменения печени, как и можно ожидать при развитии эхинококкоза, поскольку цикл развития ларвоцист начинается с появления первичного очага в печени, а затем отмечается появление отсевов в печени, легких и головном мозге. В случае развития этого заболевания у женщины особенность клинического течения заключалась в преобладании более массивных изменений в легких и первоначально в отсутствии поражения печени, что сразу ввело в заблуждение и расценивалось как возможный туберкулезный процесс в легких. При обследовании дочери пациентки 8 лет патологии не выявлено. Пациенты продолжают обследование и дальнейшее динамическое наблюдение по месту жительства (в Кировской области). Женщина продолжает терапию албендазолом в дозе 800 мг/сут. На момент выписки из стационара титр антител к антигенам эхинококка — иммуноглобулинов класса G (от 29.06.15) составлял (положительный) 1:800 усл. ед/мл, планировались динамическая оценка титра специфических антител и решение вопроса о возможной резекции легочной ткани. У мужчины планировались обязательная энакуляция кист и резекция печени на фоне противопаразитарной терапии. Необходимо проведение ветеринарно-эпиде-миологических работ на территории охотохозяйства, где большую часть отпусков проводили пациенты.
Эхинококкоз — хроническое паразитарное заболевание, поражающее животных и человека, вызываемое цепнем Echinococcus granulosus (эхинококк), характеризующееся поражением внутренних органов, чаще печени и легких, с образованием эхинококковых кист
и развитием серьезных нарушений функций пораженных органов.
Следует помнить важный момент цикла развития паразита: человек является промежуточным хозяином личиночной стадии, т. е. в органах и тканях идут созревание и отсевы ларвоцист, развивающихся в эхинококковые кисты, которые и содержат собственно сколексы и новые ларвоцисты. В природных очагах промежуточными хозяевами являются весь крупный рогатый скот и дикие парнокопытные и непарнокопытные, а в тропических и субтропических странах — обезьяны, кенгуру, которые могут употреблять воду и траву, зараженную онкосферами и цестодами, выделяемыми хищниками. При этом у хищников (все виды псовых в первую очередь) цестода паразитирует только в просвете тонкой кишки, где происходит созревание половозрелой особи и развитие яиц паразита после употребления мяса травоядных животных, пораженного кистами эхинококка, уже содержащими сколексы. При этом важным моментом является способность к движению части паразита содержащей яйца в радиусе до 2 м. Таким образом, онкосферы могут распространяться на шерсть животных и на территории выгула собак и попадать со сточными водами в близлежащие водоемы во время дождя и т.д. Промежуточный хозяин заражается онкосферами при контакте с зараженной травой, овощами, выращенными на данной территории, при употреблении зараженной воды или при случайном заглатывании воды при купании и особенно при контакте с животными (шерсть овец, выделка шкур хищников, уход за собакой). В дальнейшем из онкосферы, которая по системе кровотока воротной вены от кишечника попадает в первую очередь в печень, развивается первичный очаг поражения эхинококковыми кистами, а затем из ларвоцист первичной кисты возможны дополнительные отсевы по системе венозного кровотока в легкие и головной мозг.
В связи с повсемесным распространением эхино-коккоза в мире инфекционистами-паразитологами разработаны документы, регламентирующие меры по ограничению заболевания в эпидемиологических очагах. Крайне важными представляются положения информационного бюллетеня Всемирной организации здравоохранения [7].
Кистозный эхинококкоз распространен во всем мире и обнаруживается на всех континентах, кроме Антарктиды [6] (рис. 6, см. вклейку).
Наиболее часто эхинококкоз встречается в Австралии, Новой Зеландии, в странах Южной Америки, Северной Африки, на юге Европы и в Монголии, на юге Украины, Северном Кавказе, в Казахстане, Закавказье, Молдове, Бурятии, Якутии, Чукотке, Западной Сибири и горно-таежной зоне Дальнего Востока.
В эндемичных районах показатели заболеваемости людей кистозным эхинококкозом могут превышать 50 на 100 000 населения в год, а в некоторых частях Аргентины, Перу, Восточной Африки, Центральной Азии
Clinical Medicine, Russian journal. 2017; 95(2) DOI http://dx.doi.org/10.18821/0023-2149-2017-95-2-173-176
Clinical notes and case reports
и Китая показатели распространенности могут достигать 5—10% [1—6].
Среди сельскохозяйственных животных показатели распространенности кистозного эхинококкоза, выявляемого на скотобойнях в гиперэндемичных районах Южной Америки, варьируют от 20 до 95% забиваемых животных.
Самые высокие показатели распространенности наблюдаются в сельских районах, где забивают старых животных.
Существуют 4 варианта лечения кистозного эхино-коккоза.
1. Чрескожное лечение гидатидных кист с использованием методики ПАИР (пункция, аспирация, инъекция, реаспирация).
2. Хирургическое вмешательство.
3. Терапия противоинфекционными препаратами.
4. Наблюдение.
Вакцинация овец рекомбинантным антигеном Echinococcus granulosus (EG95) открывает обнадеживающие перспективы для профилактики и борьбы с эхинококком. Испытания вакцины EG95, проведенные в небольших масштабах у овец, продемонстрировали безопасность вакцины и ее высокую эффективность в защите овец от инфицирования Echinococcus granulosus [7].
Программа, комбинирующая вакцинацию овец, дегельминтизацию собак и выбраковку старых овец, может привести к ликвидации кистозного эхинококкоза у человека менее чем через 10 лет.
ЛИТЕРАТУРА
1. Удовикова О.И., Иванишкина Е.В., Хибин Л.С., Подчеко П.И., Степанова Н.С., Кметик Э.Г. Эхинококкоз в практике врача. Земский врач. 2015; 2(26): 51—4.
2. Keshmiri M., Baharvahdat H., Fattahi S.H., Davachi B., Dabiri R.H., Baradaran H. et al. A placebo controlled study of albendazole in the treatment of pulmonary echinococcosis. Eur. Respir. J. 1999; 14: 503—7.
3. Morar R., Feldman C. Pulmonary echinococcosis. Eur. Respir. J. 2003; 21: 1069—77.
4. Suma S., Polat P., Gorguner M. A female with cough, dyspnoea and chest pain. Eur. Respir. J. 2001; 18: 1069—71.
5. Fusun Sahin, Fulya Omak, Nihat Karadag, Pinar Yildiz. Our cases with pulmonary hydatid cysts. Eur. Respir. J. 2015; 46(Suppl. 59).
6. Emerging Infectious Diseases. Emerging Infections Program. September 2015.
7. Эхинококкоз. Информационный бюллетень ВОЗ. 2013; № 377.
REFERENCES
1. Udovikova O.I., Ivanichkina E.V., Khibin L.S., Podcheko P.I., Stepanova N.S., Kmetic E.G.. Echinococcosis in orci usu. Zemskiy vrach. 2015; [2 (26)]: 51—4. (in Russian)
2. Keshmiri M., Baharvahdat H., Fattahi S.H., Davachi B., Dabiri R.H., Baradaran H. et al. A placebo controlled study of albendazole in the treatment of pulmonary echinococcosis. Eur. Respir. J. 1999; 14: 503—7.
3. Morar R., Feldman C. Pulmonary echinococcosis. Eur. Respir. J. 2003; 21: 1069—77.
4. Suma S., Polat P., Gorguner M. A female with cough, dyspnoea and chest pain. Eur. Respir. J. 2001; 18: 1069—71.
5. Fusun Sahin, Fulya Omak, Nihat Karadag, Pinar Yildiz. Our cases with pulmonary hydatid cysts. Eur. Respir. J. 2015; 46(Suppl. 59).
6. Emerging Infectious Diseases. Emerging Infections Program. September 2015.
7. Echinococcosis. WHO, Newsletter qui 377 March 2013. (in Russian)
Поступила 06.06.16 Принята в печать 21.06.16
