CC BY
215
УДК 616.8
С.Г. ПОСПЕЛОВ, В.А. АЮПОВА, Л.Т. САЛИХОВА
Детская республиканская клиническая больница МЗ РТ, 420138, г. Казань, Оренбургский тракт, д. 140
Случай ревматической хореи, ревмоэнцефалита с синдромом хореических гиперкинезов
Поспелов Сергей Георгиевич — кандидат медицинских наук, заведующий психоневрологическим кабинетом консультативной поликлиники №1, тел. (843) 267-89-32, e-mail: [email protected]
Аюпова Винира Абдулхаковна — заведующая неврологическим отделением, тел. (843) 237-30-12, e-mail: [email protected] Салихова Лилия Тахировна — врач-невролог неврологического отделения, тел. +7-987-275-03-62, e-mail: [email protected]
Описан случай ревматической хореи, ревмоэнцефалита с синдромом хореических гиперкинезов, особенностями которого является отсутствие кардиального и суставного синдромов, активности в биохимических анализах и общем анализе крови, за исключением умеренного повышения СОЭ. Особенность течения заболевания, ее не типичность послужила причиной длительной постановки клинического диагноза по месту жительства. В обзорной части приведены современные представления об этиологии, патогенезе, клинических проявлениях, методах диагностики и лечения ревматической хореи.
Ключевые слова: ревматическая хорея, ревмоэнцефалит, хореические гиперкинезы.
S.G. P0SPEL0V, V.A. AYUP0VA, L.T. SALIKH0VA
Children's Republican Clinical Hospital of the Ministry of Health of the Republic of Tatarstan, 140 Orenburgskiy Trakt, Kazan, Russian Federation, 420138
Case of rheumatic chorea, rheumatic encephalitis with trochaic hyperkinesia syndrome
Pospelov G.S. — Cand. Med. Sc., Head of the Neuropsychiatry Department in Consultative Policlinic №1, tel. (843) 267-89-32, e-mail: [email protected]
Ayupova V.G. — Head of the Neurology Department, tel. (843) 237-30-12, e-mail: [email protected] Salikhova L.T. — neurologist of the Neurology Department, tel. +7-987-275-03-62, e-mail: [email protected]_
The article presents a case of rheumatic chorea, rheumatic encephalitis with trochaic hyperkinesia syndrome, the main features of which are the absence of cardiac and articular syndromes and a lack of activity in biochemical analyses and the general analysis of blood, except for a moderate increase in ESR. The specifics of the disease and its atypical character caused a delay in clinical diagnosis at the place of residence. The article reviews the modern concepts on etiology, pathogenesis, clinical manifestations, diagnostic and treatment techniques for rheumatic chorea. Key words: rheumatic chorea, rheumatic encephalitis, trochaic hyperkinesis.
В настоящее время ревматическая природа малой хореи не вызывает сомнений, болезнь рассматривается как наиболее частая и лучше всего изученная форма ревматического энцефалита. Развитию малой хореи часто предшествуют ангины, ревматическая атака с поражением сердца, реже суставов, но малая хорея может быть и первым клиническим проявлением ревматизма. Развитие малой хореи должно рассматриваться как активно текущий ревматический процесс, даже если отсутствуют другие
клинико-лабораторные проявления (температура, СОЭ, изменения со стороны сердца).
Малой хореей чаще всего болеют дети в возрасте 5-15 лет, девочки примерно в 2 раза чаще мальчиков. В теплое, сухое время года проявления малой хореи наблюдаются значительно реже, чем в холодные, дождливые месяцы.
Гистологически в мозге обычно обнаруживают дезорганизацию соединительной ткани стенок мелких сосудов и капилляров в виде мукоидного
ЬНЫЕ ПРОБЛЕМЫ ПЕДИАТРИИ |
набухания, фибриноидного превращения, склероза и гиалиноза, развивающихся на фоне повышенной тканевой и сосудистой проницаемости. В мелких сосудах и капиллярах происходит пролиферация эндотелия, наблюдаются эндоваску-литы, микротромбозы. Около измененных сосудов развивается очаговое разрежение нервных клеток с размножением глии. Часто наблюдаются продуктивные энцефалиты с образованием в ткани мозга воспалительных узелков — неспецифических гли-огранулем, состоящих из лимфоидных клеток, гистиоцитов, единичных нейрофитов и элементов глии. Сосудистые и воспалительные изменения при хорее локализуются в подкорковых узлах (полосатом и хвостатом телах, зрительном бугре), в гипо-таламической области, ножках мозжечка, среднем и продолговатом мозге, но редко распространяются на кору и другие отделы головного мозга [1, 2].
Патогенез малой хореи рассматривается как хроническое аутоаллергическое поражение соединительной ткани, главным образом ее межуточного вещества со вторичными изменениями в паренхиматозных органах. В нервной системе при малой хорее также поражаются ее соединительнотканные компоненты — сосуды, мозговые оболочки, строма plexus chorioideus. Нервные клетки и волокна страдают вторично. Характерно снижение тонуса сосудов, что влияет также на проявления малой хореи.
Малая хорея — первое клиническое проявление ревматизма у многих детей. Изменения сердца, большей частью нетяжелые, могут выявиться позднее, иногда через несколько лет. У значительной части больных малой хореей эти изменения выражаются только небольшим расширением его границ, функциональными шумами у основания, нерегулярностью сокращений, причем все они имеют обратимый характер. В показателях крови иногда отмечается умеренный лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, СОЭ в пределах нормы, иногда умеренно увеличена. Многообразные поражения ЦНС при малой хорее можно сгруппировать в следующую типичную триаду симптомов: изменения психики, хореические гиперкинезы и снижение мышечного тонуса [3, 4].
Изменения психики относятся к ранним симптомам. Неврозоподобный синдром (повышенная раздражительность, обидчивость, слезливость, немотивированная смена настроения, «капризы», рассеянность, забывчивость, сон с медленным засыпанием и легким пробуждением) присущ многим заболеваниям, особенно у детей. Постепенно к этим явлениям присоединяются двигательные нарушения — неловкость и нечеткость движений, двигательное беспокойство, гримасничание, гипер-кинезы, меняется почерк. Насильственные движения выражены в мышцах лица, шеи, туловища, в проксимальных и дистальных отделах рук и ног. Ги-перкинезы постепенно нарастают в интенсивности, затрудняется не только письмо, но и ходьба, самостоятельный прием пищи. При тяжелых поражениях мышц гортани больные совсем перестают говорить (хореический мутизм).
Эмоциональное напряжение, особенно неприятные эмоции, резко усиливают гиперкинезы, во сне они прекращаются. Характерны симптомы языка и век — невозможность держать высунутым язык при закрытых глазах. При вдохе стенка живота втягивается вместо нормального выпячивания (симптом Черни). Мышечная гипотония может быть выражена в разной степени. При выраженном сниже-
нии мышечного тонуса гиперкинезы малозаметны. При chorea mollis — мягкой, паралитической хорее — наблюдается картина псевдопараличей, когда больной не может выполнить произвольные движения из-за атонии мышц.
Отмечена известная корреляция между изменениями психики и очаговыми расстройствами ЦНС: состояние резкого психического возбуждения чаще наблюдается у больных с грубо выраженными ги-перкинезами и заметной мышечной гипотонией. Сухожильные рефлексы у большинства больных остаются сохранными. Чувствительных расстройств при малой хореи не наблюдается. Спинномозговая жидкость, как правило, не изменена. Иногда повышается ликворное давление.
ЭЭГ при малой хореи выявляет диффузную по всей коре недостаточность альфа-ритма, преобладание нерегулярных медленных волн. У больных с гемихореей изменения на ЭЭГ выражены в обоих полушариях. При клиническом выздоровлении нормализация на ЭЭГ не наступает. В случаях, когда малая хорея является первым проявлением ревматизма у ребенка, ЭЭГ может быть нормальной [5, 6].
В течении малой хореи отмечаются периодические усиления и стихания неврологических симптомов. Чем более резко выражена гипотония мышц, тем медленнее протекает заболевание; chorea mollis имеет затяжное течение. Примерно у половины больных малая хорея рецидивирует, рецидив чаще наступает через 1-2 года. Количество рецидивов различно: от одного-двух до многих.
Диагноз «малая хорея» ставится на основании постепенного развития гиперкинезов и снижения мышечного тонуса при наличии изменений со стороны психики и сосудистых расстройств. Ревматизм или частые ангины в анамнезе подтверждают диагноз, но следует помнить, что малая хорея — нередко первое клиническое проявление ревматизма.
Прогноз при малой хорее благоприятный. Летальные исходы редки и обусловлены не хореей, а тяжелым поражением сердца. Комплексная терапия и сезонная противоревматическая профилактика уменьшают возможность рецидивов [7].
Приводим клиническое описание случая ревматической хореи с выраженными хореическими ги-перкинезами.
Пациент Г., 6 лет, из Высокогорского района Республики Татарстан.
Поступил с жалобами на непроизвольные вздрагивания, слабость. В начале сентября 2015 года перенес ветряную оспу с гипертермией, в конце сентября 2015 года у ребенка появились незначительные подергивания в лицевой мускулатуре, слабость. Обратились на прием к педиатру по месту жительства. Установлен диагноз «невроз (тики)». Лечился седативными травами. Со слов родителей, в течение 2-3 недель отмечалось незначительное улучшение. До декабря 2015 года у ребенка отмечались редкие вздрагивания, затем гиперкинезы и вздрагивания участились и усилились. Вновь родители обратились к педиатру по месту жительства в связи с ухудшением состояния. С диагнозом «рези-дуальное органическое поражение головного мозга в форме диффузной мышечной гипотонии, двусторонней пирамидной недостаточности, невроз навязчивых движений» ребенок был направлен в консультативную поликлинику ДРКБ. 11 января 2016 года ребенок был осмотрен в консультативной поликлинике №1 Детской республиканской клинической больницы МЗ РТ врачом-неврологом.
АКТУАЛЬНЫЕ ПРОБЛЕМЫ ПЕД
Рисунок 1.
Магнитнорезонансная томография головного мозга, фронтальный срез, ребенка Г. 6 лет с диагнозом «ревматическая хорея». По МРТ данные компенсированной внутренней гидроцефалии с формированием умеренной вен-трикуломегалии
Рисунок 2.
МРТ головного мозга, сагиттальный срез, ребенка Г. 6 лет с диагнозом «ревматическая хорея». По МРТ данные аномалии Денди-Уокера, умеренной вентрикуломегалии, кисты эпифиза, формирующегося пустого турецкого седла
Возникло подозрение на ревматический энцефалит (малую хорею). Была проведена ЭЭГ. Заключение ЭЭГ: БЭА гиперсинхронная биокципитально. Общемозговые изменения умеренные, замедление активности с увеличением по амплитуде в височно-центрально-теменных отведениях, справа и слева, заостренные. Билатерально-синхронные вспышки легкие. Эпикомплексы не зарегистрированы. Во время исследования выявлены вздрагивания, что не сопровождалось эпиактивностью на ЭЭГ.
Ребенок был направлен на консультацию к кардиологу. В общем анализе крови повышенная сОэ до 17 мм/час, нейтрофильный сдвиг до 72% в лей-коформуле. В биохимическом анализе крови общий белок — 68,2 г/л, глюкоза крови — 5,44 ммоль/л, билирубин общий — 5,5 мкмоль/л, прямой не определен, АЛТ — 10Е/л, АСТ — 35 е/л, холестерин — 5,22 ммоль/л, КФК — 127,8 Е/л, РФ/АSL — О — 10,3 / 1307,7 Е/мл, С — реактивный белок — 0,79 мг/л. На рентгенограммах коленных суставов в двух проекциях патологии не выявлено. Эхо КГ: «ложные» хорды левого желудочка. На основании клинического осмотра и проведенного обследования кардиологом выставлен диагноз: «болезнь генерализованного тика (?), хронический фарингит». Ревматизм, малая хорея не были установлены. Несмотря на это, неврологом ребенок был направлен в неврологическое отделение ДРКБ с диагнозом «ревматический энцефалит (малая хорея)».
Состояние ребенка средней тяжести. Сознание ясное. Положение активное. Черепно-мозговые нервы без очаговой симптоматики. Мышечный тонус диффузно снижен. Сухожильные рефлексы живые, без разницы сторон. Хореические гиперкинезы в виде подергивания плеч, мышц живота. Координа-торных и чувствительных нарушений не выявлено. В позе Ромберга отмечалось усиление выраженно-
сти хореических гиперкинезов в пальцах кистей, плечах. Негрубая дислалия. Менингеальные знаки отрицательные. Походка неловкая, хореогиперки-нетическая.
За время госпитализации с 15 января по 8 февраля 2016 года ребенку проведена рКт головного мозга. Заключение: патологический очаг в проекции места слияния синусов (венозная мальформа-ция? киста?), рекомендовано проведение МРТ с визуализацией венозных сосудов. Томографические признаки компенсированной внутренней гидроцефалии. 26 февраля 2016 года было проведено МРТ головного мозга: выявлены признаки аномалии Денди-Уокера, умеренной вентрикуломегалии, кисты эпифиза, формирующегося пустого турецкого седла.
Было проведено лечение: аксетин, цитриаксон в/в 5 дней, диклофенак 5 дней внутрь, супрастин, фенобарбитал внутрь, сумамед 13 мг/кг — 5 дней, массаж, электросон, занятия с логопедом и психологом, актовегин, пиридоксин гидрохлорид в/в №6, УФО. Особенностью этого случая явилось то, что в отделении неврологии ребенок перенес лаку-нарную ангину, осложненную острым реактивным лимфаденитом подчелюстных и переднешейных лимфоузлов, грубее слева. Наблюдался у инфекционистов, челюстно-лицевых хирургов, реаниматологов.
Выписан ребенок с диагнозом «малая хорея, ревмоэнцефалит с синдромом хореических ги-перкинезов, без поражения сердца». Выписан с улучшением с рекомендациями: наблюдение невролога, кардиоревматолога, педиатра по месту жительства, фенобарбитал, кавинтон, через 1 месяц — пантокальцин, проведение бициллинопро-филактики: бициллин №5 600 тыс. единиц 1 раз в 6 месяцев.
ЕИЫЕПРОБЛЕМЫ'ПЕДИАТРИИ!
Особенностью данного случая ревматизма явилось редкое проявление этого заболевания, отсутствие сердечных и суставных осложнений, отсутствие настороженности со стороны врачей по месту жительства и кардиоревматологов. Что касается диагноза «малая хорея», то в неврологическом плане сложности в диагностике не было, так как в случае этого заболевания у данного ребенка присутствовала типичная триада симптомокомплекса: хореические гиперкинезы, диффузная мышечная гипотония и нарушения психики.
ЛИТЕРАТУРА
1. Детская ревматология (Руководство для врачей) / А.А. Баранов, Л.К. Баженова, 2002. — С. 49.
2. Тюрин Н.А. Особенности современного течения малой хореи у детей / Н.А. Тюрин, В.А. Артамонова, К.А. Александрова и др. // Педиатрия. - 1987. - №2. - С. 20-23.
3. Кантемирова М.Г. Острая ревматическая лихорадка у детей: облик болезни в начале XXI века / М.Г. Кантемирова, О.А. Коровина, В.А. Артамонова и др. // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. - М., 2012. - № 91 (5). - С. 17-21.
4. Кузьмина Н.Н. Острая ревматическая лихорадка у детей: 50-летний опыт наблюдения (от прошлого к будущему) / Н.Н. Кузьмина, Л.Г. Медынцева, Г.Р. Мовсисян // Научно-практическая ревматология. - 2010. - № 1. - С. 9-14.
5. Stollerman J.H. Rheumatic Fever // Lancet. - 1997. - 349 c.
6. Ревматические болезни: критерии диагностики и программы лечения / под. ред. В.М. Коваленко. - К.: Комполис - 1999. -215 с.
7. Тюрин Н.А. Основные принципы лечения и исход малой хореи у детей / Н.А. Тюрин, К.А. Александрова, В.А. Артамонова и др. // Педиатрия. - 1985. - №8. - С. 56-58.
