CC BY
16
ШИ РЖСрнйаСК"0 ДЕТСКОЙ
ГЕМАТОЛОГИИ и ОНКОЛОГИИ
2
ТОМ 3
2016
Случай развития липобластомы мошонки у ребенка 5 лет
Т.В. Шаманская, Н.Н. Меркулов, А.М. Митрофанова, Д.Ю. Качанов, Д.М. Коновалов, С.Р. Талыпов, Г.В. Терещенко, С.Р. Варфоломеева
ФГБУ«ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России; Россия, 117997, Москва, ул. Саморы Машела, 1
Контактные данные: Татьяна Викторовна Шаманская [email protected]
DOI: 10.17650/2311-1267-2016-3-2-87-88
The case of lipoblastoma scrotum in a child 5 years
T.V. Shamanskaya, N.N. Merkulov, A.M. Mitrofanova, D.Yu. Kachanov, D.M. Konovalov, S.R. Talypov, G.V. Tereshchenko, S.R. Varfolomeeva
Federal Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology named after Dmitriy Rogachev, Ministry of Health of Russia;
1 Samory Mashela St., Moscow, 117997, Russia
Описание случая
Образование левой половины мошонки у ребенка 5лет было выявлено родителями случайно за 6мес до госпитализации в онкологический стационар. За период наблюдения образование визуально не изменилось в размерах, клинические симптомы заболевания отсутствовали. При осмотре в левой половине мошонки пальпировалось объемное образование, размерами до 5 см, безболезненное, подвижное, не связанное с яичком.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) показала наличие опухолевого образования в левых отделах мошонки, с четкими, ровными контурами, неправильной формы, размерами 50 х 28 х 37мм. МР-характеристики образования соответствовали жировой ткани (рис. 1). Связь с яичком отсутствовала, однако нельзя было исключить взаимосвязь образования с семенным канатиком. Уровень онкомаркеров (альфа-фетопротеин, бета-хорионический гонадотропин человека) был в пределах возрастных нормальных значений.
Принимая во внимание неверифицированное образование мошонки, хирургическое вмешательство выполнялось по принципам, принятым в онкохирургии. Операция была выполнена паховым доступом. Выявлено, что инвазия опухоли в яичко и семенной канатик отсутствовала, образование представляло собой мягкотканный компонент в капсуле. Оно было удалено макроскопически полностью, при этом сохранены как семенной канатик, так и яичко (рис. 2).
Рис. 1. МРТ органов малого таза с контрастным усилением. Образование левой половины мошонки. МР-сигнал в большей степени соответствует опухолевому образованию с высоким содержанием жировой ткани. Прослеживается четкая граница между опухолью и яичком
Рис. 2. Удаление образования мошонки
Гистологически визуализировалась опухоль бифазно-го строения с четко определявшейся тонкой фиброзной капсулой по периферии (рис. 3а). Между зрелыми адипо-цитами просматривались очаги миксоидной ткани (рис. 3б), а также липобласты со слабобазофильной цитоплазмой и интрацитоплазматическими вакуолями (рис. 3в). Признаки анаплазии отсутствовали. Митоти-ческая активность не определялась. Капсула была ин-тактна, образование удалено радикально. Гистологическая картина характерна для липобластомы.
Таким образом, был установлен диагноз «липобласто-ма левой половины мошонки». Пациент оставлен под динамическим наблюдением.
Е
as га
Ш Ркурнал1™ ДЕТСКОЙ
ГЕМАТОЛОГИИ и ОНКОЛОГИИ
2
ТОМ 3
2016
врЖШ?«
Рис. 3. Гистологическая картина образования мошонки (липобластома): а — окраска гематоксилин-эозином, увеличение 20 (H&E х 20); б - H&E х 200; в - H&E х 400
Обсуждение
Липобластома — редкая доброкачественная мезен-химальная опухоль детского возраста из белой жировой ткани. В 80—90 % случаев опухоль встречается в возрастной группе до 3 лет. Наиболее частая локализация — мягкие ткани конечностей, головы и шеи [1]. До 2016 г. в литературе описано только 12 случаев липо-бластомы с локализацией в мошонке [2]. Опухоль чаще развивается бессимптомно. Основными визуализаци-онными диагностическими методами являются ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерная томография (КТ) и МРТ.
Дифференциальный диагноз объемных образований мошонки включает в себя липобластому, рабдомиосар-кому, герминогенно-клеточную опухоль, липому и др.
Визуализационные методы исследования (УЗИ, КТ, МРТ) не являются достаточными для точной постановки диагноза «липобластома» [3, 4]. Хирургическое удаление опухоли с последующим гистологическим исследованием — единственный точный метод поста-
новки диагноза. Кариотипирвание показывает, что в большинстве липобластом выявляются реаранжиров-ки 8q11—q24 [5].
Хирургические подходы при объемных образованиях мошонки у детей должны быть таким же как при злокачественных новообразованиях, и направлены на радикальное удаление опухоли [6]. При этом следует отметить, что использование мошоночного доступа у пациентов с образованиями мошонки противопоказано.
Рецидивы липобластомы развиваются в 0—25 % случаев, чаще при нерадикальном удалении опухоли и, как правило, выявляются в первые 3 года наблюдения. По мнению К.У Кок, длительность наблюдения за пациентами после операции должная составлять до 5 лет [7].
Заключение
Представленный нами клинический случай демонстрирует важность мультидисциплинарного взаимодействия врачей отделения визуализационных методов исследования, детских онкологов и детских хирургов с целью правильной интерпретации полученных результатов визуализации и клинических данных для планирования хирургического доступа и объема операции с позиций современной детской онкологии. Радикальное удаление липобластомы и выполнение ор-ганосохранного хирургического вмешательства у описанного нами пациента позволит снизить риск развития рецидива с сохранением фертильных функций.
1. Collins M.H., Chatten J. Lipoblastoma/ lipoblastomatosis: a clinicopathologic study of 25 tumors. Am J Surg Pathol 1997;21(10):1131-7.
2. Yada K., Ishibashi H., Mori H., Shimada M. Intrascrotal lipoblastoma: report of a case and the review of literature. Surg Case Rep 2016;2(1):34.
3. Posey Y., Valdivia E., Persons D.L. et al. Lipoblastoma presenting as a mesenteric mass
ЛИТЕРАТУРА
in an infant. J Pediatr Hematol Oncol 1998;20(6):580-2.
4. Dilley A.V., Patel D.L., Hicks M.J., Brandt M.L. Lipoblastoma: pathophysiology and surgical management. J Pediatr Surg 2001;36(1):229-31.
5. Dal Cin P., Sciot R., De Wever I. et al. New discriminative chromosomal marker in adipose tissue tumors. The chromosome
8q11-q13 region in lipoblastoma. Cancer Genet Cytogenet 1994;78(2):232-5.
6. Robb A., Rogers T., Nicholls G. A tale of 3 testes? A rare presentation of lipoblastoma with a novel karyotype. J Pediatr Surg 2010;45(1):E29-31.
7. Kok K.Y., Telisinghe P.U. Lipoblastoma: clinical features, treatment, and outcome. World J Surg 2010;34(7):1517-22.
E as ra
