CC BY
39
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
Мовсесян P.P., Aнцыгин H.B., Цытко Д.Л.. Шихранов A.A., Михайлова E.B., Ямгуров Д-P., Молчанов B.B., Голубева M.B., Борисова H.A., ^ган A.B.
CЛУЧДИ PДДИKДЛЬHOИ KOPPEW TETPДДЫ ФДЛЛO С ДTPEЗИEИ ЛEBOЙ ЛEГOЧHOИ ДPTEPИИ METOДOM TPДHCДHУЛЯPHOИ ПЛДCTИKИ И УHИФOKAЛИЗДЦИИ ЛEГOЧHOГO KPOBOTOKA
Детская городская больница № 1, Caнкт-Пeтepбypг
Movsesian R.R., Antsygin N.V., Tsytko A.L., Shihranov A.A., Mikhailova E.V., Yamgurov D.R., Molchanov V..V, Golubev M.V., Borisova N.A., Kagan A.V.
THE CASE OF RADICAL CORRECTION OF TETRALOGY OF FALLOT WITH ATRESIA OF LEFT PULMONARY ARTERY BY TRANS ANNULAR PLASTICS AND FOCALIZATION OF PULMONARY BLOOD FLOW
The Children's City Hospital № 1, St. Petersburg
Резюме
Атрезия левой легочной артерии в сочетании с тетрадой Фалло Предко встречающаяся патология.
Оптимальным хирургическим вмешательством является одномоментная коррекция внутрисердечных пороков с восстановлением физиологического кровотока по легочным артериям. В сообщении представлено описание случая успешного хирургического лечения сочетания тетрады Фалло с атрезией левой легочной артерии с использованием метода трансанулярной пластики и унифокализацей легочного кровотока.
Ключевые слова: тетрада Фалло, атрезш легочной артерш, yнuфoкaлuзaцuя легочного кровотока
Abstract
Atresia of the left pulmonary artery in combination with Tetralogy of Fallot □ rarely encountered pathology. The optimal surgical procedure is a one-stage correction of intracardiac defects with the restoration of physiologic blood flow in the pulmonary arteries. The report describes the case of successful surgical treatment combination Tetralogy of Fallot with atresia of the left pulmonary artery using the trans annular plastics and focal-ization of pulmonary blood flow.
Key words: tetralogy of Fallot, pulmonary atresia, pulmonary bloodflow focalization
Атрезия левой легочной артерии в сочетании с тетрадой Фалло □ редко встречающаяся патология. Согласно литературным данным, унила-теральная атрезия легочной артерии встречается в 0,6% случаев всех внутрисердечных пороков сердца (ВПС) [1]. Оптимальным хирургическим вмешательством является одномоментная коррекция внутрисердечных пороков с восстановлением физиологического кровотока по легочным артериям [2, 3]. Накопление хирургического опыта, а также совершенствование реанимационного и анестезиологического пособий позволили добиться
значительного снижения летальности в данной группе больных [4, 5].
Цель нашего сообщения □ описание успешного хирургического лечения сочетания тетрады Фалло с атрезией левой легочной артерии с использованием метода трансанулярной пластики и уни-фокализации легочного кровотока.
Пациент 3., 1 год 2 месяца, поступил в кардиохирургическое отделение Детской городской больницы № 1 г. Санкт-Петербурга 6 декабря 2010 г. с диагнозом «тетрада Фалло, атрезия левой легочной артерии»] На момент обследования □ состояние
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
Z . Е. А.
ЮУЬ-ЮУЬ Age:1 years М
09 Dec 2010
12:32:37
R
kVP:120
mA:4Q0
msec:400
mAs:102
Thk:0.5 mm
Aquilion
Vitrea® W/L:325/270 I Segmented
Рис. 2. Аортография. Стрелкой указана большая аортолегочная коллатераль
Рис. 1. Кзмпьютєрнзя тoмoгpaфия, 3D-peкoнcтpyкция. Cтpeлкoй указана бoльшaя aopтoлeгoчнaя кoллaтepaль, oтxoдящaя oт дуги aopты и кpoвocнaбжaющaя всє лeвoe лeгкoe
Рис. 3. Схема операции. Трансанулярная пластика выходного тракта правого желудочка и объединение легочных артерий комбинированными заплатами из гомографта и аутоперикарда
средней степени тяжести, отмечаются умеренная одышка, цианотичность кожных покровов, печень +1,5 см из-под края реберной дуги, насыщение артериальной крови кислородом в покое □ 77%.
По данным Эхо-КГ: тетрада Фалло, субаор-тальный дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) □ 16 мм с декстрапозицией аорты. Дуга аорты правая. Стеноз выводного отдела правого желудочка, клапанный стеноз легочной артерии с градиентом давления 78-80 мм рт. ст. Правая ветвь легочной артерии (ЛА) □ 10 мм, левая ветвь не визуализируется.
Для уточнения анатомии порока выполнена компьютерная томография (рис. 1) и ангиокардиография (рис. 2). При правой вентрикулографии Пкар-тина тетрады Фалло с правой дугой аорты. Имеется атрезия левой ветви легочной артерии. При выполнении аортографии отмечено, что от дуги аорты отходит большая аортолегочная коллатераль, кровоснабжающая все левое легкое. Диаметр правой ветви ЛА □ 9 мм, левой ветви в корне легкого □ 6 мм.
14 декабря 2010 г. была выполнена операция □ радикальная коррекция порока с реконструкцией выходного тракта правого желудочка и объединением легочных артерий комбинированными заплатами из гомографта и аутоперикарда (рис. 3). Операция проводилась в условиях гипотермического искус-
ственного кровообращения (іїес = 25 °С). Время ПК составило 142 мин, пережатие аорты □ 51 мин.
Срединная стернотомия. После вскрытия перикарда отмечено увеличение сердца за счет правых отделов. Восходящая аорта расширена до 2 см. Дуга аорты правая. Ствол ЛА гипоплазирован, переходит в правую ЛА диаметром 1 см. Аорта смещена кпереди, ЛА располагается несколько сзади и слева. Подключен аппарат искусственного кровообращения. Перевязана крупная коллатераль от аорты, идущая в корень легкого диаметром 6 мм. Пережата аорта. Кардиоплегия в корень аорты. Вскрыто правое предсердие. Левое предсердие дренировано через расширенное овальное окно. Через трикуспидальный клапан осмотрена межжелудочковая перегородка. Обнаружен большой типичный субаортальный дефект 15 мм со смеще-
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
нием части аорты в правый желудочек. Дефект меж-желудочковой перегородки закрыт чреспредсердным доступом заплатой из ксеноперикарда непрерывным швом рго1епе 6-0. Вскрыт ствол ЛА. Разрез продолжен на правую ветвь ЛА и трансанулярно на правый желудочек. Подклапанный стеноз ликвидирован резекцией гипетрофированных мышц. Ушито овальное окно. Снят зажим с аорты, профилактика воздушной эмболии, восстановление сердечной деятельности. Трансанулярная пластика ствола ЛА выполнена лоскутом аортального гомографта с моностворкой. Левая ЛА анастомозирована с ее реконструированным стволом с использованием заплаты из аутоперикарда. Ушивание правого предсердия. Отключение аппарата искусственного кровообращения, а после согревания на фоне стабильной гемодинамики проведено прямое измерение давления в правом желудочке, которое составило 30% от системного.
В послеоперационном периоде потребовалось использование инотропной поддержки в виде ин-фузии допамина в течение 4-х дней (в максимальной дозе до 5 мкг/кг/мин). Пациент экстубирован на 2-е сутки после операции. На 4-е сутки переведен в отделение.
5 января 2011 г. пациент выписан из стационара в удовлетворительном состоянии на поддерживающей терапии капотеном. На момент выписки рО2 и 8а02 в пределах физиологических значений, по данным ЭКГ □ синусовый ритм с ЧСС 150 в минуту, по данным ЭХО-КГ □ сократительная функция миокарда не снижена, на ЛА □ максимальная скорость потока до 2,0 м/с.
Наблюдение демонстрирует возможность успешной одномоментной радикальной коррекции тетрады Фалло с унифокализацией легочного кровотока при атрезии одной из ЛА.
Список литературы
1. Kucera V., Fischer S., Tuma S. et al. Unilateral absence of pulmonary artery: a report of 19 selected clinical cases // Thorac. Cardiovasc. Surg. 1982. Vol. 30. P. 152П58.
2. Talwar S., Gupta A., Choudhary S.K. et al. Absent left pulmonary artery and double aortic arch in tetralogy of Fallot: reconstruction using homograft saphenous vein or iliac artery // Int. Cardiovasc. Thorac. Surg. 2009. № 8. P. 277-279.
3. Bockeria L.A., Podzolkov V.P., Makhachev O.A. et al. Surgical Correction of Tetralogy of Fallot With Unilateral Absence of Pulmonary Artery // Ann. Thorac. Surg. 2007. Vol. 83, № 2. P. 613-618.
4. Murphy D. N., Winlaw D. S., Cooper S. G. et al. Successful early surgical recruitment of the congenitally disconnected pulmonary artery // Ann. Thorac. Surg. 2004. Vol. 77. P. 29CB5.
5. Zhang G.-Ch., Wang Z.-W., ZhangR.-F. et al. Surgical repair of patients with tetralogy of Fallot and unilateral absence of pulmonary artery // Ann. Thorac. Surg. 1997. Vol. 64. P. 1150П153.
Авторы
Контактное лицо: МОВСЕСЯН Рубен Рудольфович Д.м.н., профессор, зав. кардиохирургическим отделением, Детская городская больница № 1 г Санкт-Петербурга. Тел.: 8 (921) 597-22-20
АНЦЫГИН Николай Валерьевич Врач-хирург кардиохирургического отделения, Детская городская больница № 1 г Санкт-Петербурга. Тел.: 8 (963) 328-33-45
ЦЫ1ТКО Андрей Леонидович Кардиолог кардиохирургического отделения, Детская городская больница № 1 г Санкт-Петербурга. Тел.: 8 (921) 914-31-20
ШИХРАНОВ Алексей Александрович К.м.н., врач-хирург кардиохирургического отделения, Детская городская больница № 1 г Санкт-Петербурга. Тел.: 8 (953) 343-75-65
МИХАЙЛОВА Елена Владимировна Кардиолог кардиохирургического отделения, Детская городская больница № 1 г Санкт-Петербурга. Тел.: 8 (921) 931-12-65
