Научная статья на тему 'Случай проспективного наблюдения пациента с синдромом Ниймеген в группе больных с первичными иммунодефицитами'

Случай проспективного наблюдения пациента с синдромом Ниймеген в группе больных с первичными иммунодефицитами Текст научной статьи по специальности «Науки о здоровье»

CC BY
176
46
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Аннотация научной статьи по наукам о здоровье, автор научной работы — Моисеева Т.Н., Пищальников А.Ю.

Анализ клинико-иммунологических проявлений у пациентов с первичными иммунодефицитами (ПИД) в проспективном наблюдении.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Текст научной работы на тему «Случай проспективного наблюдения пациента с синдромом Ниймеген в группе больных с первичными иммунодефицитами»

92

Информационно-аналитический журнал № 2

вдыхание сенсибилизирующих загрязняющих веществ может быть аллергической, в тяжелых случаях возникают и системные аллергические реакции (аллергические риниты и бронхиальная астма). Доказан канцерогенный эффект ряда соединений. У некоторых пациентов выявлена связь между химическим воздействием и развитием хронических атрофических назофа-рингитов, носовых кровотечений, частых ринитов.

Таким образом, целесообразно дальнейшее выявление роли экологических факторов в этиопатогенезе аллергических заболеваний органов дыхания, что будет способствовать снижению заболеваемости с временной утратой трудоспособности и частичному устранению причин смертности населения Челябинска от болезней органов дыхания.

Заключение: Улучшение экологической обстановки в стране прямо связано с повышением экологической культуры специалистов. В рамках концепции национальной безопасности Российской Федерации и обеспечения коренного улучшения экологической обстановки в стране предлагаем проводить кружковую работу со студентами Южно-Уральского государственного медицинского университета по

параллельному исследованию конкретных экологических и медико-социальных проблем. Необходимо нацелить студен-та-медика на осмысление локальных результатов исследования в преломлении к глобальным общечеловеческим проблемам современности.

Таким образом, в данной работе используются новые философские подходы к формированию экологического сознания во взаимодействии с проведением актуальной исследовательской работы, что меняет смысловую глубину научных изысканий. Тем самым при изменении понимания экологических проблем, при смещении акцентировки на механизмы самоорганизации создается новая и позитивная перспектива - основа разработки подлинных стратегий решения проблем, в том числе медицинских.

Данные представленной работы целесообразно использовать в педагогической деятельности медицинских вузов по дисциплинам педиатрия, терапия, оториноларингология, аллергология-иммунология и др., что будет способствовать формированию экологического сознания, изменит значимость представлений об экологической ответственности человека за свое поведение.

СЛУЧАЙ ПРОСПЕКТИВНОГО НАБЛЮДЕНИЯ ПАЦИЕНТА С СИНДРОМОМ НИЙМЕГЕН В ГРУППЕ БОЛЬНЫХ С ПЕРВИЧНЫМИ ИММУНОДЕФИЦИТАМИ

Моисеева Т.Н., Пищальников А.Ю.

ГБУЗ «Челябинская областная детская клиническая больница» ГБОУ ВПО ЮУГМУ Минздрава России

Цел ь: Анализ клинико-иммунологических проявлений у пациентов с первичными иммунодефицитами (ПИД) в проспективном наблюдении.

Задачи: Оценить клинико-иммунологические проявления, их особенности, а также эффективность проводимой терапии у пациентов с различными формами ПИД при проспективном наблюдении.

Материалы и методы: В исследование по проспективному наблюдению за пациентами с ПИД включены 26 пациентов, состоящих на диспансерном учете в нашей клинике. Из них 22 больных мужского пола и 4 - женского, в возрасте от 2 до 28 лет (длительность наблюдения составила от 1 до 15 лет). Верификация диагнозов осуществлялась на основании

ПЕДИАТРИЧЕСКИЙ ВЕСТНИК ЮЖНОГО УРАЛА

93

протоколов ESID (European Society for Immunodeficiency Diseases), PAGID (PanAmerican Group for Immunodeficiency) и диагностических критериев Международной Группы по изучению синдрома Ниймегена (2000 год).

Полученные результаты: Пациент с наиболее редко диагностируемой в настоящее время формой ПИД (синдром Ниймегена) поступил под наше наблюдение в возрасте 8 лет. Анализ амбулаторной карты показал, что мальчик от 3-й беременности, 2-х срочных родов. Родители здоровы, семейный анамнез не отягощен. На первом году жизни участковым педиатром выявлены задержка физического развития и микроцефалия, после года - задержка интеллектуального развития. В последующие 7 лет ребенок болел различными респираторными инфекциями (ринофаринги-ты, бронхиты), в том числе четырежды перенес острую пневмонию, из них дважды - двустороннюю.

При поступлении пациента в клинику обращали на себя внимание задержка физического и интеллектуального развития, микроцефалия, «птицеподобные» черты лица, клинодактилия, деформация пальцев рук по типу «барабанных палочек», увеличение периферических лимфатических узлов, гепатоспленомегалия. В результате последующего обследования были диагностированы хронический бронхит, хронический гаймороэтмоидит,

выявлены увеличенные абдоминальные и параортальные лимфатические узлы, мелкие кальцинаты селезенки. В общих анализах крови - анемия, лейко- и тромбоцитопения. Исследование иммунного статуса позволило выявить, прежде всего, тотальный дефицит IgG в сыворотке крови (IgG -0,75г/л; IgA - 0,1г/л; IgM - 0,6г/л), которые были сопоставимы с показателями пациентов, страдающих Х-сцепленной агам-маглобулинемией и общей вариабельной иммунной недостаточностью. После молекулярно-генетического обследования и выявления мутации 657de15 в гене NBS1 в гомозиготном состоянии диагноз был окончательно верифицирован. Мальчик стал регулярно получать заместительную терапию внутривенным иммуноглобулином и постоянную антибактериальную терапию, на фоне которых тяжелых инфекционных осложнений в последующие 1,5 года не отмечено. В возрасте 9,5 лет у больного выявлена периферическая Т-клеточная лимфома. Через 3 месяца, несмотря на проводимую химиотерапию, больной погиб.

Выводы: Пациенты с синдромом Ниймегена отличаются наличием характерного фенотипа. Регулярное введение внутривенного иммуноглобулина и постоянная профилактическая антибактериальная терапия препятствуют появлению у них тяжелых инфекционных осложнений, однако сохраняется повышенный риск развития онкологических заболеваний.

ПУТИ ПОВЫШЕНИЯ ВЫЯВЛЯЕМОСТИ И РАННЕЙ ДИАГНОСТИКИ АЛЛЕРГИЧЕСКИХ РИНИТОВ У ДЕТЕЙ

Попова Н.В., Москвичева М.Г.

ГБОУ ВПО ЮУГМУ Минздрава России

Актуальность: Аллергические риниты относятся к наиболее распространенным заболеваниям ЛОР-органов, которыми страдают от 10 до 60% людей нашей планеты (Завгородняя Е.Г. и др., 2000; Инфекция и аллергия ... , 2001; Лопатин А.С., 2004; Маркова Т.П., Булкина О.З., 2011). В по-

следние годы аллергические риниты приобретают все большую значимость из-за высокого роста их распространенности среди населения, особенно в детской популяции (Тренева М.С., Пампура А.Н., 2006; Хаи-това Р.М., 2002). Заболеваемость аллергическими ринитами,основанная на обра-

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.