CC BY
193
УДК 616-009.11:616.8-002.6
СЛУЧАЙ ПРОГРЕССИРУЮЩЕГО ПАРАЛИЧА У ПАЦИЕНТА С ПОЗДНИМ НЕЙРОСИФИЛИСОМ
С.А.Шепило, К.И.Разнатовский, Н.Ю.Александров
Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И.Мечникова, Санкт-Петербург,
sshepilo@gmail. ru
В статье описывается клинический случай прогрессирующего паралича у мужчины 45 лет. В клинической картине преобладали апатия, полное отсутствие самокритики, нарастающая деменция. При неврологическом осмотре обнаружен положительный симптом Аргайла-Робертсона. Клинический диагноз подтвержден положительными серологическими реакциями с ликвором. Пациенту проведен комплекс исследований: соматосенсорные и зрительные вызванные потенциалы, ультразвуковая допплерография, магнитно-резонансная томография.
Ключевые слова: поздний нейросифилис, прогрессирующий паралич, соматосенсорные вызванные потенциалы, зрительные вызванные потенциалы, ультразвуковая допплерография, МРТ
The article describes a medical case of progressive paralysis in 45-year-old man. The apathy, general lack of self-criticism and progressive dementia prevailed in the clinical picture. The Argyll-Robertson syndrome is disclosed during neurological examination. The clinical diagnosis is confirmed by positive serological reactions with cerebrospinal fluid. The patient was subjected to the complex of investigations: somatosensory and visual evoked potentials, ultrasonic Doppler examination, magnetic resonance imaging. Keywords: delayed neurosyphilis, progressive paralysis, somatosensory evoked potentials, visual evoked potentials, ultrasonic Doppler examination, MRI
Введение
В последнее десятилетие отмечается тенденция к снижению общей заболеваемости сифилисом в Российской Федерации, несмотря на это, наблюдается рост заболеваемости нейросифилисом.
По данным государственной статистической отчетности Минздрава России, заболеваемость нейросифилисом возросла со 144 случаев нейросифи-лиса (в 1999 г.) до 862 (в 2010 г.). Кроме увеличения общего числа вновь зарегистрированных случаев нейросифилиса, с 2002 по 2010 гг. отмечены изменения в структуре нейросифилиса в сторону преобладания его поздних форм. Так, в 2002 г. удельный вес поздних форм нейросифилиса составил 59,9%, в 2010 — 70% [1]. Увеличивается количество публикаций, посвященных описанию клинических проявлений поздних форм нейросифили-са как в Российской Федерации, так и за рубежом [2].
В связи с этим такие некогда раритетные заболевания, как прогрессивный паралич и спинная сухотка, стали встречаться чаще и являются актуальной
проблемой дерматовенерологии, неврологии и психиатрии в настоящий момент [3-5].
Прогрессирующий паралич (general paresis, progressive paralysis) представляет собой хронический прогрессирующий менингоэнцефалит, развивающийся постепенно с пиком заболеваемости в 1020 лет после инфицирования [6]. Прогрессирующий паралич развивается у 3-5% больных сифилисом. Чаще всего заболевают мужчины в возрасте 30-45 лет [7].
В основе прогрессирующего паралича лежит поражение вещества головного мозга, чаще в области передней коры, возникающее на почве воспалительных изменений мелких сосудов, главным образом капилляров головного мозга, а также мозжечка и центрального серого ядра. В результате генеративные изменения приводят к атрофии клеток, целых клеточных слоев, преимущественно в коре головного мозга, что проявляется в истончении извилин [8].
Клиническая картина прогрессирующего паралича слагается из нарушений психики, различных неврологических симптомов и данных лабораторного исследования.
В начальной стадии заболевания наблюдаются расстройства психики, которые почти всегда сопровождаются положительными стандартными серологическими реакциями крови (95-98% случаев) и лик-вора (100% случаев), патологическим изменением ликвора (реакция Ланге дает характерную паралитическую кривую — 6665432110) и положительными реакциями РИБТ и РИФц в 90-94% случаев; неврологические симптомы могут появиться позже.
К ранним психическим симптомам относятся: изменение личности (характера), нарушение памяти, счета, письма, речи. В начальной стадии прогрессирующего паралича психические нарушения выражены нерезко и могут напоминать алкогольные энцефалопатии.
К неврологическим симптомам относятся зрачковые расстройства, симптом Аргайла- Роберт-сона (12-20%), нарушение чувствительности и двигательной сферы, эпилептиформные припадки, анизо-рефлексия.
В манифестирующем периоде заболевания отмечаются полный распад личности, деградация, резко выраженное прогрессирующее слабоумие, различные формы бреда, галлюцинации, кахексия [8-10].
В заключительной стадии развития различают четыре формы прогрессирующего паралича: демент-ную, экспансивную, ажитированную и депрессивную.
Дементная форма клинически проявляется апатией, снижением интеллекта, а затем прогрессирующей деменцией. Экспансивная форма характеризуется эйфорией, бредом величия, психомоторной активностью с постепенным распадом психики, а ажитированная форма близка к экспансивной, но выражается склонностью к разрушительным поступкам. Для депрессивной формы характерны подавленность, тревога и ипохондрический бред.
Заболевание имеет неуклонно прогрессирующее течение и заканчивается летально без лечения через 3-5 лет [6,8].
В настоящей работе нами описан клинический случай впервые диагностированного прогрессирующего паралича у пациента, находившегося на лечении в венерологическом отделении СПБ ГБУЗ «ГорКВД».
Описание клинического случая
Анамнез заболевания. Пациент П., 45 лет, находился на стационарном лечении в венерологическом отделении СПБ ГБУЗ «ГорКВД» с 12.03.2012 по 26.03.2012. Диагноз клинический: Поздний ней-росифилис. Прогрессирующий паралич, дементная форма. Пациент был выявлен при обследовании для госпитализации в ЦГБ №2 с диагнозом: Нейродеге-неративное заболевание ЦНС. Лейкоэнцефалопатия. На госпитализацию пациент поступил с матерью с жалобами на нарушение речи, координации, снижение памяти, ухудшение ориентации в пространстве и во времени. Со слов матери нарушение координации, речи отмечается с июля 2011 г., психические нарушения — примерно в течение последних 2 месяцев. До госпитализации в венерологическое отделение СПБ ГБУЗ «ГорКВД» пациент не получал ан-тибиотикотерапию.
Анамнез жизни. Наследственность психическими заболеваниями не отягощена. В детстве рос и развивался правильно, в удовлетворительных материально-бытовых условиях. В детстве перенес ветряную оспу. Образование среднее специальное. В настоящее время не работает. Спиртные напитки употребляет умеренно. Год назад бросил курить. Употребление наркотиков отрицает. Женат в течение 10 лет, детей не имеет. Последний год половой жизнью с женой не жил.
При поступлении общее состояние удовлетворительное. АД 120/80 мм рт. ст., пульс 95 в 1 минуту. Тоны сердца ритмичные. Дыхание жесткое. Язык не обложен. Живот мягкий безболезненный. Печень у края реберной дуги.
На коже и слизистых оболочках активных проявлений сифилиса не обнаружено. Периферические лимфоузлы не увеличены.
Пациент был обследован у специалистов: невролога, отоларинголога, терапевта, окулиста.
Неврологический статус: объективно сознание ясное, контактен. Плохо ориентируется в окружающем пространстве и во времени. Менингеальные симптомы отсутствуют. Мышечный тонус пониженный. Зрачки: D=S. При исследовании реакции зрачков на свет отмечается симптом Аргайла-Робертсона. Черепные нервы без патологии. Глубокие рефлексы на руках D>S средней живости. Коленные S>D оживленные. Ахилловы D>S средней живости. Патологические: грубые орального автоматизма. Чувствительность: четких расстройств поверхностной и болевой чувствительности не выявлено. Координация: ПНП — нарушение с 2-х сторон, КПП — нарушение с 2-х сторон. В позе Ромберга неустойчив, сенситивная атаксия. Заключение: Поздний нейросифилис. Прогрессирующий паралич, дементная форма.
Отоларинголог: со стороны ЛОР-органов без специфической патологии.
Терапевт: специфической патологии не обнаружено.
Данные лабораторных исследований:
Ликворограмма: цвет бесцветный; прозрачный; белок 0,84 г/л; глюкоза 3,00 ммоль/л; цитоз 15,6^106/л; нейтрофилы 7%; лимфоциты 39%; моноциты 1%.
Серологические реакции с кровью: РПГА 4+; микрореакция 4+ 1/64; ИФА ^М Кп=1,2 ДО Кп=17,8 1:1280; РИФ-АБС 4+; РИФ-200 (-).
Серологические реакции с ликвором: РПГА 4+; РИФц 4+; микрореакция 4+; ИФА ^М Кп = 5,3 IgG Кп = 16,8; RW с кардиолипиновым антигеном 4+; RW с трепонемным антигеном 4+.
Данные инструментальных исследований:
Зрительные вызванные потенциалы: при исследовании вызванных зрительных потенциалов (рис.1) при стимуляции реверсивным паттерном с угловым размером менее 40' при стимуляции левого и правого глаза морфология потенциалов сохранна, латентности всех компонентов (N75, Р100 и N145), амплитуды Р100 в пределах нормы, без существенной асимметрии по сторонам. Заключение: данные за нарушение проведения по зрительным путям ЦНС не определяются.
Рис.1. Зрительные вызванные потенциалы
Соматосенсорные вызванные потенциалы: при исследовании соматосенсорных вызванных потенциалов (рис.2) при стимуляции n. tibialis с 2-х сторон морфология и латентности невральных потенциалов в норме с 2-х сторон. Латентности кортикальных потенциалов первичной сенсорной коры увеличены с 2-х
сторон, больше при стимуляции правой ноги. Межпиковые интервалы N8^37 увеличены с 2-х сторон больше справа.
Заключение: определяются данные за умеренно выраженное нарушение проведения по центральным соматосенсорным путям больше справа.
Рис.2. Соматосенсорные вызванные потенциалы (2-х канальная регистрация: невральный потенциал, первичная сенсорная кора)
Магнитно-резонансная терапия: на серии МРТ головного мозга получены изображения суб- и супра-тенториальных отделов головного мозга до и после внутривенного контрастирования (15,0 омнискана). Расширены периваскулярные пространства пенетри-рующих сосудов на уровне базальных ядер. Очаги патологического изменения МР-сигнала не обнаружены. Имеется диффузное повышение интенсивности МР-сигнала от белого вещества субкортикальных отделов. Признаки лейкоареоза вокруг боковых желудочков. Желудочки мозга расширены. III желудочек 10 мм. Субарахноидальное пространство диффуз-но расширено в лобно-теменных областях конвекси-тально, в проекции сильвиевых щелей. Базальные цистерны обычные. Срединные структуры не смещены.
Миндалины мозжечка обычно расположены. Хиазмально-силлярная область без особенностей. После введения контраста дополнительных образований и очагов накопления контраста не обнаружено.
Заключение: МРТ-признаки объемных образований головного мозга не обнаружены. Признаки лейкодистрофии, кортикальной церебральной атрофии, заместительной смешанной гидроцефалии.
Ультразвуковая допплерография средних мозговых артерий:
Справа-.Vps = 101 см/с, Ved = 40,8 см/с, Vm = 58,9 см/с, PI = 1,01, RI = 0,9.
Слева: Vps = 89,3 см/с, Ved = 38,7 см/с, Vm = 53,1 см/с, PI = 0,94, RI = 0,56.
Заключение: при исследовании средних мозговых артерий ЛСК в норме, без полушарной асимметрии (КА = 10%). При гиперкапнии Кр+ = 1,4, при ги-покапнии Кр- = 0,5, ИВМР = 0,7. Данные УЗДГ свидетельствуют об отсутствии патологии кровотока в среднемозговых артериях. При гиперкапнии объем вазодилатации в норме, при гипокапнии объем вазо-констрикции в норме.
Учитывая жалобы, данные лабораторных и инструментальных исследований, пациенту был поставлен клинический диагноз: прогрессирующий паралич, дементная форма. Пациенту было назначено специфическое лечение: бензилпенициллина натриевая соль по 10 млн ед. в/в капельно 2 р/сут ежедневно в течение 14 дней и через 2 недели повторный курс в аналогичной дозировке. Для предотвращения обострения психотической симптоматики на фоне специфического лечения в начале терапии пациент получал преднизолон в первые 3 дня пенициллинотерапии в суточной дозе 90-60-30 мг (однократно утром).
Обсуждение
Представленный нами клинический случай прогрессирующего паралича демонстрирует классические проявления данной формы позднего нейроси-филиса. В клинической картине преобладали апатия, снижение интеллекта, памяти, ухудшение координации движений и ориентации в пространстве и времени.
При неврологическом осмотре обнаружено: снижение мышечного тонуса, положительный симптом Аргайла-Робертсона, патологический рефлекс
грубого орального автоматизма. При проведении пальценосовой и пяточно-коленной проб выявлены нарушения с обеих сторон. В позе Ромберга неустойчив, сенситивная атаксия.
По данным лабораторных исследований были выявлены положительные серологические реакции с кровью и ликвором. По данным ликворо-граммы: гиперпротеинархия (белок 0,84 г/л) и ци-тоз 15,6х10б/л.
По данным МРТ были обнаружены признаки лейкодистрофии, кортикальной церебральной атрофии, заместительной смешанной гидроцефалии.
Данные генеративные изменения, происходящие в коре головного мозга, являются общеизвестными и характерными для этого заболевания.
При исследовании функционального состояния ЦНС были определены нормальные показатели по данным зрительных вызванных потенциалов, однако данные соматосенсорных вызванных потенциалов отражают нарушение проведения по центральным соматосенсорным путям. В научной литературе известно о подобных нарушениях, которые возникают при поздних формах нейросифи-лиса [11].
По данным ультразвуковой допплерографии, нарушений в магистральных сосудах головного мозга не выявлено.
Эти пациенты нередко, особенно при экспансивных формах данного заболевания, вначале госпитализируются в психиатрические клиники, и психиатры не всегда могут поставить правильный диагноз. Поэтому ведение данных пациентов требует междисциплинарного подхода.
В заключение необходимо отметить, что, по нашим данным и данным других исследователей, отмечается рост заболеваемости нейросифилисом как в Санкт-Петербурге, так и на всей территории Российской Федерации, что требует особого внимания в вопросах диагностики и адекватной терапии нейросифи-лиса.
1. Катунин Г.Л., Фриго Н.В., Ротанов С.В. и др. Анализ заболеваемости и качества лабораторной диагностики ней-росифилиса в Российской Федерации // Вестник дерматологии и венерологии. 2011. №3. С.18-26.
2. Lam F., Asutomi H., Ukuda H., et al. Diffuse Cerebral White Matter T2-weighted Hyperintensity: A New Finding of General Paresis // Acta Radiol. 2006. Vol.6. P.609-611.
3. Парфенов В. А., Вахнина Н. В., Лосева О. К. и др. Нейро-сифилис с психическими и двигательными расстройствами — менинговаскулярный сифилис или прогрессивный паралич? // Неврологический журнал. 2003. №3. С.29-33.
4. Родиков М.В., Прохоренков В.И. Современные аспекты нейросифилиса // Вестник дерматологии и венерологии. 2008. №1. С.54-58.
5. Яхно Н.Н., Дамулин И.В., Савушкина И.Ю. и др. Хронический сифилитический менингоэнцефалит с нормо-тензивной гидроцефалией («Прогрессирующий паралич») // Неврологический журнал. 2009. №4. С.34-41.
6. Болезни нервной системы: Руководство для врачей / Под ред. Н.Н.Яхно, Д.Р.Штульмана. М.: Медицина, 2001. Т.1. С.373-378.
7. Калашников Л.А., Александров Е.Н., Кадыков А.С. и др. Прогрессивный паралич и антитела к кардиолипину // Клиническая медицина. 2001. №4. С.63-66.
8. Венерические болезни: Руководство для врачей / Под ред. О.К.Шапошникова. М.: Медицина, 1991. С.180-184.
9. Luo W., et al. The Clinical Analysis of General Paresis with 5 Cases // J. Neuropsychiatry Clin. Neurosci. 2008. Vol.20. №4. P.490-493.
10. Teixeira A.L., Malheiros J.A., Lambertucci J.R. Rapid progressive dementia associated with neurosyphilis // Revista da Sociedade Brasileira de Medicina Tropical. 2006. Vol.39. №4. P.390-391.
11. Mochizuki H., Kamakura K., Kanzaki M., et al. Somatosensory evoked potential in neurosyphilis // J. Neurol. 2002. Vol.249. №9. P.1220-1222.
1.
Bibliography (Transliterated)
Katunin G.L., Frigo N.V., Rotanov S.V. i dr. Analiz za-bolevaemosti i kachestva laboratornoj diagnostiki nej-rosifilisa v Rossijskoj Federacii // Vestnik dermatologii i venerologii. 2011. №3. S.18-26.
2. Lam F., Asutomi H., Ukuda H., et al. Diffuse Cerebral White Matter T2-weighted Hyperintensity: A New Finding of Gen-eral Paresis // Acta Radiol. 2006. Vol.6. P.609-611.
3. Parfenov V. A., Vahnina N. V., Loseva O. K. i dr. Nejro-sifilis s psihicheskimi i dvigatel'nymi rasstrojstvami — meningovaskuljarnyj sifilis ili progressivnyj paralich? // Nevrologicheskij zhurnal. 2003. №3. S.29-33.
4. Rodikov M.V., Prohorenkov V.I. Sovremennye aspekty nejrosifilisa // Vestnik dermatologii i venerologii. 2008. №1. S.54-58.
5. Jahno N.N., Damulin I.V., Savushkina I.Ju. i dr. Hroni-cheskij sifiliticheskij meningojencefalit s normotenzivnoj gidrocefaliej («Progressirujushhij paralich») // Nevrologicheskij zhurnal. 2009. №4. S.34-41.
6. Bolezni nervnoj sistemy: Rukovodstvo dlja vrachej / Pod red. N.N.Jahno, D.R.Shtul'mana. M.: Medicina, 2001. T.1. S.373-378.
7. Kalashnikov L.A., Aleksandrov E.N., Kadykov A.S. i dr. Progressivnyj paralich i antitela k kardiolipinu // Klinicheskaja medicina. 2001. №4. S.63-66.
8. Venericheskie bolezni: Rukovodstvo dlja vrachej / Pod red. O.K.Shaposhnikova. M.: Medicina, 1991. S.180-184.
9. Luo W., et al. The Clinical Analysis of General Paresis with 5 Cases // J. Neuropsychiatry Clin. Neurosci. 2008. Vol.20. №4. P.490-493.
10. Teixeira A.L., Malheiros J.A., Lambertucci J.R. Rapid progressive dementia associated with neurosyphilis // Revista da Sociedade Brasileira de Medicina Tropical. 2006. Vol.39. №4. P.390-391.
11. Mochizuki H., Kamakura K., Kanzaki M., et al. Somatosensory evoked potential in neurosyphilis // J. Neurol. 2002. Vol.249. №9. P.1220-1222.
