Случай применения Бозентана в пред-и послеоперационной реабилитации ребенка с единственным желудочком сердца, имеющего исходную высокую легочную гипертензию Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

ТЕЗИСЫ. IX ВСЕРОССИЙСКИЙ КОНГРЕСС «ДЕТСКАЯ КАРДИОЛОГИЯ 2016»

физического развития, а как следствие повышения качества жизни пациентов.

Вывод: Специфическая ЛАГ терапия показана всем пациентам, имеющим высокую легочную артериальную гипертензию.

СЛУЧАЙ ПРИМЕНЕНИЯ БОЗЕНТАНА В ПРЕД-И ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОЙ РЕАБИЛИТАЦИИ РЕБЕНКА С ЕДИНСТВЕННЫМ ЖЕЛУДОЧКОМ СЕРДЦА, ИМЕЮЩЕГО ИСХОДНУЮ ВЫСОКУЮ ЛЕГОЧНУЮ ГИПЕРТЕНЗИЮ

СУЗДАЛОВА О.А., НОВИКОВА М.А., ИВАНОВ С.Н., НИЧАЙН.Р., ГОРБАТЫХЮ.Н.

ФГБУ ННИИПК ИМ. АКАДЕМИКА Е.Н.МЕШАЛКИ-НА, НОВОСИБИРСК

Цель: оценить результаты терапии Бозентаном у больного с единственным желудочком сердца (ЕЖС) в до- и послеоперационном периоде.

Методы: анализ историй болезни ребенка 2003 года рождения, за период лечения с 2004 по 2016 годы. Учитывали динамику показателей сосудистого сопротивления малого круга кровообращения (ССМКК) и среднего давления в легочной артерии (СДЛА) на этапах хирургической коррекции на фоне применения Бозентана.

Результаты: В ННИИПК впервые обратились в 2004г, в возрасте 13 месяцев. О пороке известно с рождения. Жалобы: одышка, плохая прибавка веса, цианоз губ. Объективный статус: Состояние тяжелое. Сатурация 88-92%. Одышка до 60 в мин. ЧСС 132 в мин. Второй тон на легочной артерии (ЛА) усилен. Диагноз: Врожденный порок сердца (ВПС). Единственный дву-приточный левый желудочек сердца. Транспозиция магистральных сосудов. Рестриктивное бульбовентри-кулярное отверстие. Высокая легочная гипертензия. По данным чрезвенного зондирования (ЧВЗ), тен-зиометрии сосудов малого круга кровообращения (МКК) - СДЛА 44 мм рт. ст. ССМКК 10,6 ед. Вуда. Выполнена операция: Суживание ствола ЛА (10.2004г.) После суживания давление в стволе ЛА дистальнее места сужения — 29/11 мм рт. ст (среднее — 20 мм рт ст). При давлении в аорте 118/74 мм рт. ст. При контрольном обследовании через 6 месяцев после суживания ЛА Сатурация 85%. ЧВЗ, тензиометрия МКК — СДЛА

13 мм рт. ст. ССМКК 3,4 ед. Вуда. Выполнена операция: Формирование двунаправленного кавапульмонального анастомоза (ДКПА), лигирование ствола ЛА (03.2005г.). Повторно госпитализирован в ННИИПК в 07.2013г. в возрасте 10 лет. Жалобы: одышка, усиливающаяся при минимальной физической нагрузке, цианоз, ограничение физической активности, плохая прибавка веса, частые ОРЗ. Принимаемые препараты — анти-агреганты, диуретики. Состояние тяжелое. Сатурация 61-68%. Акроцианоз. Изменения ногтей по типу «часовых стекол», ногтевых фаланг по типу «барабанных палочек». Одышка в покое до 40 в мин. ЧСС 78 в мин. Печень не увеличена. Диурез достаточный на фоне мочегонной терапии. Отеков нет. Из особенностей терапии: при применении ингибиторов АПФ — сухой кашель, системная гипотония. При назначении Сил-денафила — головные боли, боли за грудиной. ЧВЗ, тензиометрия МКК - СДЛА 24 мм рт. ст. ССМКК 6 ед. Вуда. Назначен неселективый антагонист эндоте-линовых рецепторов — Бозентан, начальная доза 31,25 мг х 2 раза в день в течении 1 месяца, с достижением целевой дозы 62,5 мг х 2 раза в день. При контрольном обследовании каждые 6 месяцев отмечалось снижение давления в ЛА и ССМКК в динамике: СДЛА 17 мм рт. ст. ССМКК 0,5 ед. Вуда. За истекший период отмечается улучшение самочувствия, уменьшение симптомов сердечной недостаточности, прибавка в росте и в весе. Через 11 месяцев — СДЛА 13 мм рт. ст. ССМКК 0,5 ед. Вуда, что позволило выполнить окончательный этап гемодинамической коррекции — операцию Фонтена (06.2014 г.). В послеоперационном периоде продолжена терапия Бозентаном в дозе 62,5 мг х 2 раза в день. Послеоперационный период протекал без осложнений, длительность плевральной транссудации 7 суток. Выписан из отделения на 21 сутки. Контрольное исследование через 6 месяцев после операции Фонтена (на фоне приема Бозентана в той же дозе) — СДЛА 19 мм рт. ст., ССМКК 1,8 ед. Вуда.

Выводы: Использование Бозентана у пациента с ЕЖС позволило адекватно снизить давление в системе ДКПА и подготовить больного к окончательному этапу гемодинамической коррекции, обеспечить удовлетворительное функционирование циркуляции Фон-тена, что привело к снижению риска развития характерных послеоперационных осложнений (плевральная транссудация, белковая энтеропатия и т.д.).

АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ

ИЗМЕНЕНИЯ ПОКАЗАТЕЛЕЙ АРТЕРИАЛЬНОГО ДАВЛЕНИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ, РОДИВШИХСЯ ОТ ЖЕНЩИН С ПРЕЭКЛАМП-СИЕЙ

АБДУМАЛИКОВ И.М., АБДУНАЗАРОВ Ф.Т., ЮСУПОВ М.М.

АНДИЖАНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ ИНСТИТУТ, АНДИЖАН

Литературные данные свидетельствуют о том, что одним из факторов, отрицательно влияющих на показатели гемодинамики детей в постнатальном этапе жизни, могут быть плохое состояние здоро-

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGE IPEDIATRII, 3, 2016