CC BY
50
ЗАМЕТКИ ИЗ ПРАКТИКИ
СЛУЧАЙ ПЛЕВРОПЕРИКАРДИАЛЬНОГО ВАРИАНТА МУЛЬТИФОКАЛЬНОГО ФИБРОЗА
А. П. Карелин, В. И. Аржакова, Н.Е. Егорова Медицинский институт Якутского государственного университета, Центр экстренной
медицинской помощи, Якутск
Мультифокальный фиброз (МФ), или локализованный системный фиброз, является редкой и трудно диагностируемой формой патологии. Связано это как с редкостью самой болезни, патологический процесс при которой имеет различную локализацию, так и с отсутствием патогномоничной симптоматики, в силу чего больные МФ могут госпитализироваться в стационары различного профиля.
МФ относится к склеродермической группе болезней, патогенез которых сводится к избыточному фиброзообразованию вследствие нарушения метаболизма коллагена и сдавления окружающих тканей и органов участками фиброзной ткани с нарушением их функции [1] . Локализация патологического процесса определяет диагноз, клинический вариант и алгоритм всех последующих врачебных действий. Наиболее известны ретроперитонеаль-ная и медиастинальная локализация склероза [2,3]. Встречается также лёгочный, плевропульмональный, перикардиальный, периваскулярный и др. варианты МФ[4].
Сочетание нескольких локализаций патологического процесса обусловило появление термина "мультифокальный фиброз", несущего большую смысловую нагрузку, чем термин «локализованный» системный фиброз.
Клиническая симптоматика в значительной степени носит неспецифический характер, определяемый нарушением функции того органа, который подвергается сдавлению или обструкции, и развитием вторичных осложнений. При плевропульмональном варианте МФ ограничение подвижности лёгких приводит к формированию дыхательной недостаточности, степень выраженности которой зависит от степени рестрикции лёгких. Осложнениями формирующейся при этом гиповентиляции лёгких могут быть различные воспалительные процессы с локализацией как в ткани лёгких, так и в нижних воздухоносных путях.
Адрес: г. Якутск,
Якутский государственный университет
Приводим историю болезни пациентки, страдающей МФ с преимущественным поражением плевры и перикарда.
Больная С., 41 года, инвалид II группы, госпитализирована в отделение неотложной терапии Республиканского центра экстренной медицинской помощи в марте 2003 г с жалобами на одышку при незначительной физической нагрузке и в покое, невозможность сделать глубокий вдох, кашель со скудной слизистой мокротой, постоянные ноющие боли в верхней часта спины, общую слабость.
Из анамнеза: в 2000 г на фоне полного здоровья больную стала беспокоить нарастающая одышка, периодический кашель со скудной слизистой мокротой, сердцебиение. В том же году прошла амбулаторное обследование в поликлинике Национального центра медицины, где поданным рентгенографического исследования был выставлен диагноз синдрома Хаммана-Рича, назначен преднизолон в суточной дозе 30 мг; рекомендовано обследование в условиях стационара. По семейным и материальным обстоятельствам рекомендованное обследование не прошла. В течение последующих трёх лет, несмотря на постоянный приём преднизолона в дозе 10-30 мг/сут., беспокоили нарастающая одышка, кашель, ноюшая боль и тяжесть в верхней части спины.
Из анамнеза жизни: до 2001 г работала санитаркой в больнице, имея постоянный контакт с хлорсодержащими растворами антисептиков. Замужем, имеет 4х детей. В возрасте 33 лет во время последней беременности перенесла пневмонию. Туберкулёзом не болела.
При поступлении больной в отделение общее состояние тяжёлое. Кожные покровы бледные, выраженный акроцианоз, патологических образований и сыпей на коже нет. Астенического телосложения. Подкожно-жировая клетчатка слабо развита. При росте 150 см вес 40 кг. Периферические лимфоузлы не увеличены. Грудная клетка резко уплощена в сагиттальном направлении, подвижность ограничена. Число дыханий 24 в I мин. Перкуторно в I, II и III сегментах легких отсутствие голосового дрожания, тупость и резкое ослабление везикулярного дыхания с обеих сторон. По остальным участкам лёгких коробочный звук, ослабление дыхания,
в нижнебоковых отделах незвучные рассеянные влажные мелкопузырчатые хрипы. Смещение правой границы сердца на 2 см от правого края грудины, грубый систолический шум над лёгочной артерией. АД 100/70 мм рт. ст., число сердечных сокращений 100 в I мин. Пульс симметричный. Язык чистый, суховат. Живот не увеличен, мягкий, безболезненный при пальпации. Печень не пальпируется, перкуторные размеры не увеличены. Селезёнка не увеличена. Дизурических явлений нет, симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Периферических отёков нет. Суставы без воспалительных изменений, движения в полном объёме, мышечная сила ослаблена.
Общий анализ крови: эр. 4,32х1012/л, НЬ 130 г/л, тр. 323x10 9/л, лейк. 14,2x10 9/л, п 4%, с 70%, э 3%, лимф. 16%, м 7%, СОЭ 17 мм/час.
Биохимический анализ крови: общий белок 73,0 г/л, альбумин 43,0 г/л, глобулины 30,0 г/л, мочевина 2,4 ммоль/л, креатинин 54,0 мкмоль/л, холестерин 6,6 ммоль/л, уровень билирубина, AJIT, ACT, щелочной фосфатазы, сиаловой кислоты также в пределах нормы.
Иммунологический анализ крови: IgA, IgM, IgG и соотношение субпопуляций лимфоцитов в пределах нормы. LE-клетки трёхкратно не найдены. СРБ отрицательный. Реакция Ваалера-Роузе 1:16.
Общий анализ мочи: плотность 1015, реакция щелочная, белок не обнаружен, лейкоциты единичные.
Общий анализ мокроты: слизистого характера, вязкая, лейкоциты, эритроциты единичные, плоский эпителий 5-7-8 в п/зрения, альвеолярный эпителий 2-1-2 в п/зрения. Микобактерии туберкулёза методом люминисцентной микроскопии трёхкратно не найдены, посев мокроты роста не дал.
На ЭКГ: синусовая тахикардия, чсс 110-120 в 1 мин., смещение электрической оси сердца влево. Гипертрофия миокарда правого предсердия и левого желудочка (ЛЖ).
Исследование функции внешнего дыхания: резко выраженный рестриктивный тип нарушения вентиляции лёгких.
ЭхоКГ: незначительное расширение лёгочного ствола до 2,95 см (N 1,2-2,3 см). Полости сердца не расширены. Глобальная сократительная способность миокарда ЛЖ не нарушена (фракция выброса 71%).
УЗИ брюшной полости и почек: без видимой патологии.
Рентгенография грудной клетки в двух проекциях: грудная клетка уплощена, передне-задний размер укорочен. В структуре костей умеренно выраженный остеопороз. Лёгочные поля уплотнены, цилиндрической формы, повышенной прозрачности, в объёме симметричны. Лёгочный рисунок диффузно усилен, деформирован с утолщением межуточной ткани и образованием кистозных полостей
преимущественно в верхних долях. Корни фиброз-но уплотнены, смещены вверх и кнаружи. Отмечаются массивные плевральные сращения, местами толщиной до 2,0 см, больше в верхних отделах, как бы замуровывающие лёгкие со всех сторон. Выраженные плевроперикардиальные и плевродиафрагмальные спайки. Сердечная тень уплощена.
КТ лёгких и средостения: объём лёгких сохранён. С обеих сторон выявляются грубые фиброзные изменения с поражением как центрального интерс-тиция лёгких в виде перибронхиальных и перивас-кулярных утолщений, так и периферического инте-рстиция в виде утолщения междольковых перегородок. Определяется грубая тяжистая деформация лёгочного рисунка. Бронхи деформированы, с утолщенными неровными стенками. Участков инфильтрации в лёгких не выявлено. Имеется неравномерное утолщение костальной плевры вдоль всей грудной стенки от верхушек до диафрагмы с обеих сторон. Участки утолщения местами достигают 1,5 см. Отмечается также фиброзное утолщение медиастинальной плевры, структуры средостения как бы "растянуты" в стороны. Лимфатические узлы средостения и корней лёгких не увеличены. Свободной жидкости в плевральной полости нет.
Полости сердца деформированы за счёт плевро-пери кардиальных сращений вблизи передней грудной стенки. Сердце широким основанием прилежит к передней грудной стенке. Передне-задний размер сердца в каудальных отделах уменьшен до 4 см.
Клинический диагноз: Мультифокальный фиброз, плевроперикардиальный вариант, дыхательная недостаточность II ст. Хронический катаральный бронхит, стадия неполной ремиссии.
Несмотря на длительный приём преднизолона в дозе до 30 мг/сут., прогрессирующий характер патологии потребовал коррекции терапии с увеличением дозировки преднизолона до 40 мг/сут. и назначения Д-пеницилламина в максимальной суточной дозе до 600 мг. При контрольном обследовании через год в апреле 2004 г состояние остаётся стабильным, с сохранением имеющихся жалоб, но без прогрессирования процесса. Контрольная КТ лёгких также без динамических изменений. Больная постоянно принимает преднизолон в суточной дозе 15мг и Д-пеницилламин по 400 мг.
При данном варианте МФ отмечалось неуклонно прогрессирующее течение, закономерно приведшее к ограничению дыхательной экскурсии лёгких массивными фиброзными полями и формированию дыхательной недостаточности при отсутствии каких-либо клинических и лабораторных признаков воспаления.
Обращает на себя внимание.профессиональный контакт с хлорсодержащими веществами, что могло способствовать в данном случае развитию индуцированной формы МФ.
Назначение патогенетической терапии позволяет надеяться на приостановку прогрессирования патологического процесса у больной С.
Учитывая редкость данной патологии и закономерные трудности, возникающие при верификации диагноза, следует отметить решающее значе-
ЛИТЕРАТУРА
1. Гусева Н.Г. Системная склеродермия и псевдосклеродермические синдромы. М., 1993.
2. Гусева Н.Г., Невская Т.А., Старовойтова М.Н. Два наблюдения успешно леченного мультифокального фиброза. Тер. архив, 2002, 5, 77-79.
3. Розанова И.В., Гордеев А.В., Крючкова
ние современных методов инструментальной диагностики - КТ, УЗИ, хотя традиционное клиническое исследование наряду с уже ставшей рутинной рентгенографией позволяет при правильной трактовке получаемых результатов наметить оптимальные пути диагностического поиска.
О.В. Длительное течение мультифокального фиброза. Тер. архив, 2003, 4, 69-72.
4. Erasmus J.J., McAdams Н.В., Pats E.EJr. et al. Calcifmg fibrous pseudotumor of pleura: radiologic features in three cases. J. Comput. Assist. Tomogr., 1996, 20(5), 763-765.
Поступила 20.11.05.
