CC BY
33
УДК 616-006.38.03 DOI: 10.22141/2224-0713.7.85.2016.86919
КОСТЮЧЕНКО A.B., ТИТАРЕНКО H.B.
Внницький нацональний медичний ун/верситетiменi M.I. Пирогова, м. Внниця, Укра/на
ВИПАДОК НЕЙРОФ1БРОМАТО3У 2-ГО ТИПУ 3 МНОЖИННИМИ ПУХЛИНАМИ ЦЕНТРАЛЬНО! НЕРВОВО! СИСТЕМИ У ВАПТНО! ЖШКИ
Резюме. Наведено випадок власного клтгчного спостереження нейроф1броматозу 2-го типу з множинними пухлинами центральноi нервовог системи у вагтноi жтки.
Kro40Bi слова: нейроф1броматоз; множинт пухлини центральноi нервовог системи; вагттсть
ш
М1ЖНАРОДНИЙ НЕВРОПОГ1ЧНИЙ ЖУРНАЛ
INTERNATIONAL NEUROLOGICAL JOURNAL |
МЕЖДУНАРОДНЫЙ НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ ЖУРНАЛ КЛ1Н1ЧНИЙ ВИПАДОК /CLINICAL CASE/
Вступ
Нейрофiброматоз 2-го типу (НФ2) — це прогресу-юче iнвалiдизуюче моногенне автосомно-домiнантне захворювання, що характеризуеться утворенням дво-бiчних вестибулярних шваном, множинних пухлин центрально! та периферично! нервово! системи, ран-ньою катарактою [7, 9, 13]. Це захворювання вщно-ситься до групи факоматоз1в (в1д грец. phakos — пляма, mitosis — пухлина) — вроджено! дисплазп ембрюекто-та ендодерми, що характеризуеться ураженням шыри, центрально! та периферично! нервово! системи, рщ-ше — кiстково!' системи, очей, школи — внутрiшнiх органiв.
За даними D.G. Evans (2009), поширешсть НФ2 (спочатку оцшювалася як 1 на 200 000 населення) становить близько 1 на 60 000 [21]. J. Antinheimo et al. (2000) повщомляли про бшьш низьку частоту цього захворювання — 1 на 87 410 населення [16].
Центральний НФ виникае внаслщок точково! мутацп НФ2 гена, який мютиться в 22-й хромосомi (22q12.2) [18]. Цей ген кодуе синтез супресора пух-линного росту — бшка мерлшу або шваномiну, який забезпечуе динамiчний контроль клiтинного росту. Повна шактиващя цього гена викликае аномальний рют пухлин. Для НФ2 типовою е висока частота спонтанних мутацш, в результат чого 50 % клшчних
випадкiв е спорадичними. Захворювання характеризу-ються 100% пенетрантнiстю та широкою фенотиповою варiабельнiстю.
Патогномонiчним для НФ2 е наявшсть двобiчних вестибулярних неврином, а також шваном шших черепно-мозкових, сшнальних i шкiрних нервiв при мiнiмальних шкiрних та екстраневральних симптомах. При НФ2, окрiм вестибулярних шваном, патолопч-ним субстратом захворювання е також об'емш утво-рення рiзноi гiстологiчноi належностi й локалiзацii: черепно-мозковi та спiнальнi менiнгiоми, глюми, нейрофiброми, епендiмоми, астроцитоми [18]. Зпдно з д1агностичними критерiями Нацiонального шститу-ту здоров'я США (National Institutes of Health — NIH) [14], НФ2 може бути встановлений за наявност двох чи бшьше наступних ознак:
1. Двобiчнi новоутворення 8-го черепного нерва, вiзуалiзованi на комп'ютернш (КТ) або магнггно-ре-зонанснiй томографп (МРТ).
2. Наявнiсть родичiв 1-го порядку з НФ2 та одно-стороншм новоутворенням 8-го нерва або двох iз на-ведених нижче захворювань:
— глiома;
— меншпома;
— шванома;
— нейрофiброма;
© <^жнародний неврологiчний журнал», 2016 © «International Neurological Journal», 2016
© Видавець Заславський О.Ю., 2016 © Publisher Zaslavsky O.Yu., 2016
Для кореспонденцп: Костюченко Андрш Володимирович, кандидат медичних наук, асистент кафедри нервових хвороб, Вшницький нацiональний медичний уыверситет iM. М.1. Пирогова, вул. Пирогова, 56, м. Вшниця, 21018, Укра'на; e-mail: akostuchenko@yahoo.com For correspondence: Andrii Kostuchenko, Candidate of Medical Sciences, Assistant of Department of neurological diseases, M.I. Pirogov Vinnytsia National Medical University, Pirogov st., 56, Vinnytsia, 21018, Ukraine; e-mail: akostuchenko@yahoo.com
BÑJj
Клшчний випадок /Clinical ñase/
— ювентьне задне пiдкапсулярне чечевицеподiбне затемнення кришталика (рання катаракта).
Наведемо власне кшшчне спостереження.
Опис випадку
Вагина С., 16 рокiв, надiйшла в клшку 3Í скаргами на бть у попереку, зниження слуху на праве вухо, ви-ражену хитисть при ходьбi до падiння, рiзку слабкiсть та терпкость лiво! ноги, помiрну слабкiсть право! ноги, перюдичну затримку сечовипускання, запори. На 3-тю добу перебування в стацiонарi — парез лiво! ноги, терп-ысть лiво! ноги, гiперрефлексiя з обох шг, сильнiше ль воруч; на 5-ту добу — неможливiсть самостшно! ходьби, порушення функцй' тазових оргашв за типом затримки сечi та калу, значний больовий синдром уздовж хребта, бтьше в грудному вщдш.
Дгагноз: нейрофiброматоз 2-го типу, множинш по-шкодження головного мозку, нейрофiброма мостомо-зочкового кута справа, глюма спинного мозку на рiвнi Т8-Т9 сегмента, нейрофiброма Т11 корiнця справа. Нижня параплегiя, розлади чутливостi, тазових оргашв. Ваптшсть 32—33 тижнi в 16 роыв.
Анамнез захворювання. Захворювання виявлено у вiцi 13 роыв. Втзначений нестiйкий горизонтальний шс-тагм при поглядi влiво, екзофтальм злiва. Перiостальнi та сухожилковi рефлекси з шг пiдвищенi, D < S. Гострота зору злiва знижена до 0,4. Консульташя спецiалiстiв: невролог — правобiчний нижнiй монопарез, окулют — субатрофiя зорового нерва злiва. Змiн з боку шкiрних покривiв i шдшырно! клiтковини немае. Серед родичiв I ступеня спорiдненостi у матерi було дiагностовано НФ.
Вт генетичного дослiдження вагiтна вiдмовилася.
З боку внутршшх органiв при фiзикальному обсте-женнi патологiчних змiн виявлено не було.
Невролог1чний статус на 5-й день перебування у ста-цюнар1. Меншгеальш знаки втсутш. Очш щтини та зь ницi D = S, фотореакщя задовiльна. Об'ем руив очима повний, диплопй' немае, горизонтальний мткорозма-шистий нiстагм при поглядi вбоки. Тригемiнальнi точки не болючь Обличчя асиметричне, язик по середнш лши. Помiрне зниження слуху на праве вухо. Фонащя, ков-тання не порушенi. Сила м'язiв у м'язах нижнiх кiнцiвок знижена бтьше справа (сила м'язiв лiво! ноги 4 бали, право1 — 3 бали), м'язовий тонус ынщвок знижений, бтьше нижшх, бiльше право1 ноги. Вiдмiчаеться помiр-на гiпотрофiя м'язiв право1 ноги. Позитивнi симптоми натягу справа. Вiбрацiйна чутливiсть на нижшх ын-цiвках знижена, бтьше справа. Поверхнева чутливють знижена до рiвня Th10. Сухожилковi та перюстальш рефлекси з рук D = S, середньо1 жвавостi, колiннi D < S, середньо1 жвавостi, ахiлловi S < D. Патологiчнi стопш рефлекси вiдсутнi, позитивнi субкортикальнi рефлекси. Самостшна ходьба неможлива за рахунок больового синдрому, нижнього парапарезу та атаксй', координа-торнi проби верхшми кiнцiвками виконуе задовiльно, нижнiми — не виконуе за рахунок больового синдрому та парезу. Функщя тазових оргашв порушена за типом затримки сечi та калу, сечовипускання по постшному катетеру.
МРТ головного мозку (серпень 2013 р.): у лате-ральних вщдшах право! гемюфери мозочка вогнище гiперiнтенсивного МР-сигналу на Т2В1, гшош-тенсивного МР-сигналу на Т1В1, лшейно! форми, розмiрами 1,7 х 0,4 см. Об'емне утворення правого мостомозочкового кута.
МРТ шийного вщдту хребта (серпень 2013 р.): на рiвнi кранiовертебрального переходу справа вогнище з чггкими контурами, овально! форми, iзо-iнтенсивного МР-сигналу на Т2В1 та Т1В1, штен-сивно та однорiдно накопичуе контрастну речовину, розмiрами 1 х 1,2 х 1,3 см, обумовлено позамозко-вою пухлиною. Аналогiчне вогнище на рiвнi С1-С2 справа, iнтенсивно та однородно накопичуе контрастну речовину, розмiрами 1,5 х 1,6 х 1,6 см, також обумовлене позамозковою пухлиною.
МРТ головного мозку (жовтень 2013 р.): у лiвiй скроневш дтянш на рiвнi пiдкоркових ядер i пара-вентрикулярно на рiвнi заднiх рогiв бiчних шлуноч-кiв вогнища глiозного ураження. Справа (проекшя мiжхребцевого отвору С1-С2) солщне новоутворення розмiром до 26,9 х 13,3 х 28,1 мм, з розширенням i деформацiею мiжхребцевого отвору та помiрно ви-раженою деформацiею лiкворного простору.
МРТ головного мозку (березень 2016 р.): зберта-еться об'емне утворення правого мостомозочкового кута та мiжхребцевого отвору С1-С2 без збтьшення розмiрiв. Щiлеподiбне ыстозне утворення в правiй пiвкулi мозочка i глiозний фокус субкортикально в лiвiй островковiй долi без змш.
МРТ головного мозку (липень 2016 р.): вогнищеве ураження субкортикально! бто! речовини в лiвiй ост-рiвцевiй та задньолобнiй долi та лобноскроневш долi справа, правiй пiвкулi мозочка, об'емне утворення правого мостомозочкового кута (рис. 1) та мiжхреб-цевого отвору С1-С2 (рис. 2) без змш в динамщь
МРТ спинного мозку з внутр^ньовенним контрастуванням (гадолшш) (липень 2016 р.): ш-традурально додатковi об'емш утворення на рiвнi ТЬ8-ТИ9 та ТЬ11 сегментiв: у ТЬ8-ТИ9 сегментi спин-ний мозок веретеноподiбно розширений 14 х 12 мм за рахунок вузла в товщi розмiром 5 х 9 х 22 мм, що не накопичуе контраст. У ТИ11 сегменп справа (екстрамедулярно в проекцГ! коршця) визначаеться утворення розмiром 7 х 5 х 19 мм, що не накопичуе контраст. Висновок: глюма спинного мозку на рiв-ш ТЬ8-ТИ9 сегмента, нейрофiброма ТИ11 коршця справа (рис. 3).
Обстеження. Загальний аналiз кровi: Er — 3,7 Т/л, Hb — 111 г/л, КП — 0,9, Тг — 236,8 Т/л, Le — 6,4 Г/л, п — 11 %, с — 68 %, е — 1 %, л — 17 %, м — 3 %, швид-шсть осщання еритроципв — 43 мм/год. Бiохiмiчний аналiз кров^ загальний аналiз сечi — в межах норми, антитта до В1Л виявленi не були. На електрокардю-грамi патолопчш змiни вiдсутнi.
Лiкування: дексаметазон, фуросемщ, парацетамол, диклофенак, налбуфiн.
Вагiтна була розроджена шляхом кесаревого роз-тину, без ускладнень.
Клшчний випадок /Clinical case/
liNJI
Gyro3can Intera Г 21-July-2016
90 •1Wl2:3l:20
1 ' i j
Fast 3ra3fc T2/FLAIR
ST 6.00
RT 6000.00 L: 981.00
ET 120.00 W: 1953.00
Gyroscan Intera ^ ; 21-July-2016
February-1990 v 12:31:20
Fast ST 6.
RT 252.56 L: 771.00
ET 3.62 W: 1542.00
Рисунок 1. Об'емне утворення правого мостомозочкового кута (показано стрлкою)
Обговорення
Нейрофiброматоз е найбтьш поширеним iз 54 фа-коматозiв, описаних у каталоз1 спадкових захворювань МеКш1к [3]. На сьогодш немае едино! класифiкацii НФ. Ряд авторiв видiляють 7 форм цього захворювання, але найбiльшого поширення набув подл НФ на тип 1 (НФ1) та тип 2 (НФ2) [5]. Молекулярно-генетичш дослщження (результати опублшэваш в 1985 i 1987 р.) виявили прин-циповi вiдмiнностi в етiопатогенезi НФ1 i НФ2 та довели, що це абсолютно рiзнi автосомно-домiнантнi генетич-
Рисунок 3. Гл'юма спинного мозку на р'вш ТМ8-
ТЬ9 сегмента (показано довгою стрлкою), нейроф1брома ТИ11 кор1нця справа (показано короткою стрлкою)
Рисунок 2. Об'емне утворення в проекци мжхребцевого отвору С1-С2 (показано стрлкою)
Hi захворювання [12]. 1х локуси знаходяться вщповщно на хромосомах 17q11.2 та 22q12.2 [18]. Розташоваш тут гени кодують синтез супресор!в пухлинного росту (бiлкiв нейрофiбромiнy та мерлшу вiдповiдно), як забезпечують динамiчний контроль клгтинного росту. Повна шакти-ващя цих генiв викликае аномальний рют пухлин. При цьому НФ2 обмежений, як правило, нервовою системою, тодi як НФ1 е системним розладом.
Класичний периферичний НФ, або хвороба Реклш-гаузена, або НФ 1-го типу (НФ1), становить до 95 % випадыв серед уах хворих на нейрофiброматоз [1]. Поширенiсть НФ1 — 1 випадок на 5 тис. населення [4]. Частота спонтанно! мутацп гена NF1 у 17q-хромосомi (17q11.2) ощнюеться як 1 х 10-4, що е однiею з найбть-ших у людини [6]. Ризик успадкування дитиною дано! патолог!! при наявност НФ1 у одного з батьыв дорiвнюе 50 %, у обох — 66,7 % [8].
НФ2 зусщчаеться набагато р!дше, згщно з останнiми даними, його частота становить близько 1 на 60 000 [21]. J. Antinheimo et al. (2000) пов!домляли про ще бтьш низьку частоту цього захворювання — 1 на 87 410 населення [16]. Под!бний клшчний випадок у невролопчнш практищ можна зустргти нечасто.
Для НФ2 також е типовою висока частота спон-танних мутацш, в результат чого 50 % клШчних випадыв е спорадичними. В описаному нами клМчному спостереженш пацiентка мала обтяжений спадковий анамнез щодо НФ2. Незважаючи на те, що в!д гене-тичного дослiдження вона в!дмовилася, захворювання було дiагностовано на пiдставi клМчних ознак зпдно з №Н-,щагностичними критериями [14], а саме: наявнос-т родич!в 1-го порядку з НФ2 (матар пацiентки) та од-ностороннього новоутворення 8-го нерва. D.G. Evans et al. (1995) встановили, що пащенти, як! успадкували патолопчний ген НФ2 в!д матер!, мають бтьш тяжкий переб!г захворювання та раннш початок НФ2 [7].
№ 7(85), 2016
BÑJj
Клшчний випадок /Clinical case/
НФ 2-го типу (стара назва — центральний нейрофь броматоз), який характеризуеться розвитком доброяйс-них новоутворень у центральнш нервовiй системi, являе особливий штерес для неврологiв [15]. Особливостями НФ2 е рання вшова клшчна манiфестацiя та наявнiсть бiльше трьох пухлин у одного хворого; менша клiнiчна гетерогеннiсть порiвняно з нейрофiброматозом 1-го типу. Виникаючi при НФ2 пухлини е доброякiсними, але бтьш бiологiчно агресивними, нiж при НФ1.
При пiдозрi на НФ2 стандартом обстеження для ве-рифiкацii дiагнозу е МРТ головного мозку iз зрiзами 3 мм через внутршш слуховi канали в сагiтальнiй та акшаль-нiй проекцiях iз контрастуванням i без нього. Причому МРТ не можна замшити КТ [2]. Патогномошчними для НФ2 е виявлення на МР-томограмах двобiчних вестибулярних шваном. 1х виявляють бiльше нiж у 90 % дорослих пащентав.
НФ обох титв скорiш за все не впливае на фертиль-нють [19], тому хворi з цим захворюванням можуть бути потенцiйними пащентками акушерських стацiонарiв. Оскiльки середнiй вш клiнiчноi манiфестацii НФ2, як правило, становить вщ 18 до 24 роив, а середнiй вiк на момент встановлення дiагнозу — приблизно 28 роив, то у пащенток акушерських стацiонарiв найчастiше мають мiсце початковi симптоми захворювання, обу-мовленi невриномою слухового нерва (44,4 %), шшими пухлинами центрально!' нервово!' системи (22,2 %), пух-линами шири (12,7 %), а також очш прояви, включаючи катаракту та гамартоми сггивки ока (12,7 %). За даними A. Drouet et al. (2014), офтальмолопчш прояви е найбтьш частою початковою ознакою НФ2 у дитячому вщ [20].
Ваптнють часто провокуе початок захворювання, збтьшення кiлькостi та розмiрiв шкiрних нейрофiбром, а також прискорення росту пухлин центральноi нервовоi системи за рахунок наявностi в них чутливих до гормошв рецепторiв [11]. Пухлини, що розвиваються в централь-нiй нервовш системi, як правило, втягують у процес чутливi нерви, якi також мають високу концентрацiю рецепторiв до жшочого гормона естрогену [10]. Подь бний випадок був описаний у породам з НФ2, у яко!' зареестровано прогресування симптомiв, iмовiрно, через збтьшення розмiру пухлини лiвого плечового сплетiння [13]. Таким чином, потенщальне швидке збiльшення кiлькостi та розмiрiв пухлин центральноi нервовоi системи шд час вагiтностi необхiдно враховувати у пащенток як iз НФ1, так i з НФ2. У нашому випадку у пащентки впродовж 5 даб вiдбулося прогресування невролопчного дефiциту вiд помiрного парезу лiвоi ноги до нижньо!' параплеги, розладiв тазових органiв i чутливостi знизу до рiвня Тh10, що було обумовлено компресiею спинного мозку глюмою на рiвнi Тh8-Тh9 сегмента (рис. 2). Виражений невролопчний дефщит е основною ознакою НФ2 [9].
Висновки
Нейрофiброматоз е складною проблемою сучасноi медицини, що обумовлено значною фенотиповою та клiнiчною варiативнiстю захворювання, складню-тю його дiагностики та л^вання, зниженням якостi
життя хворих. Ваптнють часто провокуе початок захворювання, збтьшення илькосп та розмiрiв шир-них нейрофiбром, а також прискорення росту пухлин центрально! нервово! системи за рахунок наявносп в них чутливих до гормошв рецепторiв. Ведення ва-птних Í3 нейрофiброматозом вимагае координованого мiждисциплiнарного пiдходу при виборi акушерсько! тактики, анестезiологiчного забезпечення, подальшого спостереження та лiкування.
Конфлшт iHTepeciB. Автори заявляють про втсутнють конфлiкту iнтересiв при пiдготуваннi дано! стати.
Список лтератури
1. Кваснщький М.В. Нейрофiбрматоз-1 (оглядлтератури)/ М.В. Кваснщький // Украшський нейрохiрургiчний журнал. — 2001. — № 4. — С. 13-23.
2. Кваснiцький М.В. Нейрофiброматоз-2 (огляд лтератури)/М.В. Кваснщький//Укратський нейрохiрургiчний журнал. — 2002. — № 2. — С. 14-21.
3. Короленко В.В. Випадок нейрофiброматозу Iтипу з ура-женням головного мозку / В.В. Короленко, В.Г. Коляденко // Дерматолог1я. — 2009. — № 1. — С. 34-35.
4. Цимбалюк В.1. Дiагностика та диференцiйоване лкування нейрофiброматозу 1-го типу / В.1. Цимбалюк, М.В. Кваснщький//Украшськиймедичний часопис. — 2003. — № 4. — С. 97-104.
5. Цимбалюк В.1. Спроба класифжаци нейрофiброматозу/
B.1. Цимбалюк, М.В. Кваснщький//Вкник Сумського державного утверситету. Серiя «Медищина». — 2003. — № 9(55). —
C. 100-107.
6. A genetic study of von Recklinghausen neurofibromatosis in south east Wales. I. Prevalence, fitness, mutation rate, and effect of parental transmission on severity / S.M. Huson, D.A. Compston, P. Clark, P.S. Harper // J. Med. Genet. — 1989. — Vol. 26, № 11. — P. 704-711.
7. Evans D.G. Neurofibromatosis type 2 (NF2): a clinical and molecular review/D.G. Evans // Orphanet. J. Rare Dis. — 2009. — Vol. 4. — P. 16.
8. http://www. neurofibromatos1.narod.ru/index.htm.
9. Lloyd S.K. Neurofibromatosis type 2 (NF2): diagnosis and management/S.K. Lloyd, D.G. Evans//Handb. Clin. Neurol. — 2013. — Vol. 115. — P. 957-967.
10. Martuza R.L. Specific estradiol binding in schwannomas, meningiomas, and neurofibromas / R.L. Martuza, D.T. Mac-Laughlin, R.G. Ojemann // Neurosurgery. — 1981. — Vol. 9, № 6. — P. 665-671.
11. McLaughlin M.E. Progesterone receptor expression in neurofibromas/ M.E. McLaughlin, T. Jacks // Cancer Res. — 2003. — Vol. 63, № 4. — P. 752-755.
12. Neurofibromatoses: part1 — diagnosis and differential diagnosis /L.O. Rodrigues, P.B. Batista, E.M. Goloni-Bertollo [etal.]// Arq. Neuropsiquiatr. — 2014. — Vol. 72, № 3. — P. 241-250.
13. Neurofibromatosis 2 (NF2): clinical characteristics of 63 affected individuals and clinical evidence for heterogeneity / D.M. Parry, R.. Eldridge, M.I. Kaiser-Kupfer [et al.] // Am. J. Med. — 1994. — Vol. 52, № 4. — P. 450-461.
14. Neurofibromatosis. Conference statement. National Institutes of Health Consensus Development Conference // Arch. Neurol. — 1988. — Vol. 45, № 5. — P. 575-578.
Клшчний випадок /Clinical ñase/
15. Nowak C.B. The phakomatoses: dermatología clues to neurologic anomalies/ C.B. Nowak// Semín. Pedíatr. Neurol. — 2007. — Vol. 14, № 3. — P. 140-149.
16. Population-based analysis of sporadic and type 2 neurofi-bromatosis-associatedmeningiomas andschwannomasis/ J. Antin-heimo, R. Sankila, O. Carpén [et al.]// J. Neurology. — 2000. — Vol. 54, № 1. — P. 71-76.
17. Riccardi V.M. Neurofibromatosis: clinical heterogeneity / V.M. Riccardi // Curr. Problem Cancer. — 1992. — Vol. 7, № 2. — P. 1-34.
18. Ruggieri M. Diagnosis, Management, and New Therapeutic Options in Childhood Neurofibromatosis Type 2 and Related Forms/ M. Ruggieri, A.D. Pratic, D.G. Evans//Semin. Pediatr. Neurol. — 2015. — Vol. 22, № 4. — P. 240-258.
Костюченко A.B., Титаренко H.B.
Винницкий национальный медицинский университет
имени Н.И. Пирогова, г. Винница, Украина
СЛУЧАЙ НЕЙРОФИБРОМАТОЗА 2-го ТИПА С МНОЖЕСТВЕННЫМИ ОПУХОЛЯМИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ У БЕРЕМЕННОЙ ЖЕНЩИНЫ
Резюме. Приведен случай собственного клинического наблюдения нейрофиброматоза 2-го типа с множественными опухолями центральной нервной системы у беременной женщины. Ключевые слова: нейрофиброматоз; множественные опухоли центральной нервной системы; беременность
_iNJj
19. Sakai T. Aparturientwith neurofibromatosis type 2: anesthetic and obstetric considerations for delivery / T. Sakai, M.C. Vallejo, K.T. Shannon //Int. J. Obstet. Anesth. — 2005. — Vol. 14, № 4. — P. 332-335.
20. Type 2 neurofibromatosis: intergenerational differences in genetic and clinical expression / A. Drouet, F. Le Moigne, D. Salame [et al.]//Arch. Pediatr. — 2014. — Vol. 21, № 11. — P. 1233-1240.
21. Variation of expression of the gene for type 2 neurofibro-matosis: absence of a gender effect on vestibular schwannomas, but confirmation of a preponderance of meningiomas in females / D.G. Evans, V. Blair, T. Strachan [et al.]// J. Laryngol. Otol. — 1995. — Vol. 109, № 9. — P. 830-835.
OTpuMaHO 26.08.2016 ■
A.V. Kostuchenko, N.V. Tytarenko
Pyrogov Vinnytsia National Medical University, Vinnytsia,
Ukraine
CASE REPORT OF NEUROFIBROMATOSIS TYPE 2 WITH MULTIPLE TUMORS OF THE CENTRAL NERVOUS SYSTEM AT A PREGNANT WOMAN
Abstract. A case of clinical observation of neurofibromatosis type II with multiple tumors of central nervous system in a pregnant woman is described.
Keywords: neurofibromatosis; multiple tumors of central nervous system; pregnancy
