CC BY
0
for public health priorities. American Journal of Public Health. 2012; 102 (3): 411-418.
7. Музыкин М. И., Иорданишвили А. К., Ры-жак Г. А. Периоститы челюстей и их лечение. СПб.: Человек, 2015. 112 с. [Muzykin M. I., Iordanishvili A. K., Ryzhak G. A. Periostity chelyustei i ikh lechenie. St-Peterburg: Chelovek; 2015. 112 p. (In Russ.)]
8. Tsesis I., Rosen E., Shwartz-Arad D. et al. Retrospective evaluation of surgical endodontic treatment: traditional versus modern technique. J. Endod. 2006; 32: 412-416.
9. Кевлова Е. В., Черныш В. Ф., Иорданишвили А. К. Совершенствование организации санации полости рта сотрудникам органов внутренних дел // Па-родонтология. 2017. № 4 (85). С. 40-43. [Kevlova E. V., Chernysh V. F., Iordanishvili A. K. Improvement of the organization of oral sanitation for employees of the internal affairs bodies. Parodontologiya. 2017; 4 (85): 40-43. (In Russ.)]
10. Иорданишвили А. К., Кевлова Е. В., Зайцев В. В. Внутренний контроль качества стоматоло-
гической помощи в повышении эффективности санации полости рта у сотрудников органов внутренних дел // Человек и его здоровье. 2017. № 3. С. 37-42. [Iordanishvili A. K., Kevlova E. V., Zaitsev V. V. Internal quality control of dental care in improving the effectiveness of oral sanitation in internal affairs officials. Humans and their Health. 2017; (3): 37-42. (In Russ.)]
11. Toure B., Boucher Y. Acute apical periodontitis and vertical root fracture of the same tooth: a case report. J. Oral Sci. 2013; 55 (2): 187-190.
12. Фиалковский В. В., Иорданишвили А. К. Операции в полости рта на альвеолярных отростках и челюстях. Клиническая оперативная челюстно-лицевая хирургия: руководство для врачей / Под ред. Н. М. Александрова. СПб.: Специальная литература, 1998. [Fialkovsky V. V., Iordanishvili A. K. Operatsii v polosti rta na al'veolyarnykh otrostkakh i chelyustyakh. Klinicheskaya operativnaya chelyustno-litsevaya khirurgiya: rukovodstvo dlya vrachei. Aleksandrov N. M., editor. St-Peterburg: Spetsial'naya literatura; 1998. (In Russ.)]
УДК 616.831-002.151 DOI 10.24412/2220-7880-2024-2-96-99
СЛУЧАЙ НЕАЛКОГОЛЬНОЙ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ ВЕРНИКЕ В ПОДРОСТКОВОМ ВОЗРАСТЕ
1Пономарёва Г. Л., 2Власова А. М., 2Юкляевский С. В., 1Шерман М. А.
'ФГБОУ ВО «Кировский государственный медицинский университет» Минздрава России, Киров, Россия (610027, г. Киров, ул. К. Маркса, 112), e-mail: ponomarevagl@yandex.ru 2КОГБУЗ «Кировская областная детская клиническая больница», Киров, Россия (610050, г. Киров, ул. Менделеева, 16)
Энцефалопатия Вернике (Wernicke encephalopathy, ЭВ) - тяжелое драматическое осложнение дефицита тиамина (витамина B1), которое традиционно связывают со злоупотреблением алкоголем. Помимо этого, заболевание может иметь множество причин и нередко встречается в педиатрической популяции. Несмотря на существующие диагностические критерии, отмечается низкая настороженность врачей в отношении ЭВ в этих возрастных группах. Одной из причин ЭВ в настоящее время является нарушение питания у детей и подростков с расстройством пищевого поведения, а также последующее использование содержащих глюкозу препаратов при восстановлении питания. При несвоевременной постановке диагноза и/или неадекватной терапии вероятен летальный исход заболевания или формирование тяжелого психоневрологического дефицита. Адекватные дозы тиамина в состоянии обеспечить существенный регресс патологических симптомов, вплоть до полного излечивания пациента.
Ключевые слова: энцефалопатия Вернике, головной мозг, дефицит тиамина, нарушение пищевого поведения.
A CASE OF NON-ALCOHOLIC ENCEPHALOPATHY WERNICKE IN ADOLESCENCE
1Ponomaryova G. L., 2Vlasova A.M., 2Yuklyaevsky S. V., 1Sherman M. A.
'Kirov State Medical University, Kirov, Russia (610027, Kirov, K. Marx St., 112), e-mail: ponomarevagl@yandex.ru 2Kirov Regional Children's Clinical Hospital, Kirov, Russia (610050, Kirov, Mendeleev St., 16)
Wernicke encephalopathy (WE) is a severe, dramatic complication of thiamine (vitamin B1) deficiency, which is traditionally associated with alcohol abuse. In addition, the disease can have many causes and is common in the pediatric population. Despite the existing diagnostic criteria, there is low alertness of doctors regarding WE in these age groups. Currently, one of the causes of WE is malnutrition in children and adolescents with eating disorders, as well as the subsequent use of glucose-containing medications on regaining nutrition format. If the diagnosis is not made in a timely manner and/or the therapy is inadequate, the patient may die or develop a severe psycho-neurological deficit. Adequate doses of thiamine have proved to provide a significant regression of pathological symptoms, up to complete cure of the patient.
Keywords: Wernicke encephalopathy, brain, thiamine deficiency, eating disorder.
Введение
Энцефалопатия Вернике (ЭВ) - тяжелое драматическое осложнение дефицита тиамина (витамина B1), впервые описанное в 1881 году K. Wernicke [1], проявляющееся минимум двумя из четырех признаков: недостаточностью питания, глазодвигательными симптомами, мозжечковой атаксией и психическими или легкими мнестическими нарушениями (критерии Caine D., 1997) [2]. Заболевание ассоциируется прежде всего с хроническим алкоголизмом, но, помимо злоупотребления алкоголем, в качестве причины ЭВ могут выступать различные состояния, связанные с недостаточным поступлением тиамина в организм, нарушением его метаболизма или избыточной потерей: недоедание, нарушение всасывания и превращения в тиаминпирофосфат, повышенный метаболизм при сепсисе, раке (особенно при химио-или гемопоэтической терапии), гипертиреозе, неукротимой рвоте, в том числе беременных, заболевания желудочно-кишечного тракта и послеоперационный период хирургических вмешательств, связанные с мальабсорбцией и диареей, лечение ожирения. В настоящее время все большую актуальность в качестве причины ЭВ приобретают такие психические заболевания, как нервная анорексия и расстройство пищевого поведения, особенно при использовании содержащих глюкозу растворов, а также терапия, направленная на нормализацию питания по медицинским показаниям при снижении веса или электролитных нарушениях [3]. ЭВ развивается уже через 2-3 недели с момента нарушения поступления тиамина в организм, в первую очередь у лиц с исходно неоптимальным его содержанием.
Распространенность ЭВ составляет 1-3% на 100 000 населения в год. Несмотря на бытующее мнение о том, что в педиатрической практике данная патология регистрируется редко, по мнению ряда авторов, она одинаково часто встречается как у взрослых, так и у детей и подростков [4]. В то же время публикации ограничиваются описанием отдельных случаев или небольших серий заболевания. Следует отметить, что в детском и подростковом возрасте, как правило, не наблюдается полного клинического или критериального соответствия ЭВ у взрослых [3]. Смертность при ЭВ достигает 15-20% в случае неадекватного лечения, прежде всего использования низких доз тиамина, более чем у 80% пациентов формируется стойкий психо-неврологический дефицит [5].
Тиамин выступает в качестве кофер-мента трех ключевых ферментов промежуточного углеводного обмена: транскетолазы, альфа-кетоглутаратдегидрогеназы и пируватдегидро-геназного комплекса. Транскетолаза поддерживает окислительно-восстановительное равновесие, участвует в синтезе нуклеиновых кислот и обеспечении целостности мембранных фосфолипидов. Дезактивация церебральной альфа-кетоглутаратдегидрогеназы, являющейся наряду с пируватдегидрогеназой одним из основных ферментов цикла Кребса, приводит к снижениюсинтеза аденозинтрифосфата, вызывая избыточное накопление лактата и развитие эффекта нейрональной эксайтотоксичности. Помимо перечисленного, тиамин совместно с рибофлавином являются факторами трансформации глутамата в ГАМК, ввиду чего при его дефиците происходит внутриклеточное накопление глутамата и увеличение содержания свободных радикалов. Результатом становится гибель кле-
ток головного мозга путем некроза и апоптоза, что гистологически манифестирует внутри- и внеклеточным отеком и пролиферацией плеоморфной микроглии; в подострой стадии процесса развивается демиели-низация и сосудистые геморрагические изменения [5].
В результате дефицит тиамина приводит к повреждению нейронов областей головного мозга с повышенной метаболической активностью, а именно: медиального таламуса, маммиллярных тел, гипоталамуса, четверохолмия, околоводопроводного серого вещества и дна четвертого желудочка. Формирующееся при этом ограничение диффузии при магнитно-резонансной томографии (МРТ) связано с демиелинизацией, некрозом и цитотоксическим отеком. Примечательно, что считающееся при этом типичным контрастное усиление маммиллярных тел встречается реже у неалкоголиков [6].
Целью данной публикации является повышение осведомленности врачей о рисках развития неалкогольной ЭВ, особенностях клинических проявлений и терапии заболевания у подростков.
Представляем собственное наблюдение пациентки А., 15 лет, находившейся на обследовании и лечении в многопрофильном детском лечебно-профилактическом учреждении (детской областной клинической больнице).
Клиническое наблюдение
Пациентка А., 2006 года рождения, была госпитализирована в педиатрическое отделение с жалобами на выраженное общее недомогание, головокружение, мелькание мушек перед глазами, ежедневные боли в животе, не связанные с приемом пищи и актом дефекации, нерегулярный стул частотой 1 раз в 2-3 дня, периодические тошноту и рвоту, уменьшение веса на фоне снижения аппетита на 5 кг в течение последних 3 мес., отсутствие менструаций (продолжительность периода указать не может).
Анамнез. Ребенок от 1-й беременности, протекавшей на фоне эутиреоза, диффузного увеличения щитовидной железы, фетоплацентарной недостаточности в 24 недели. Роды срочные в 42 недели; оценка по шкале Апгар 7/8 баллов, вес при рождении - 3000 г, рост - 51 см. Раннее развитие соответствовало возрасту. Наследственность и аллергологический анамнез не отягощены.
Пациентка состоит на учете у психиатра с диагнозом: «Нарушение эмоций и поведения у акцентуированной личности. Расстройство пищевого поведения», постоянно получает хлорпротиксен. В течение трех лет находится на домашнем обучении. С октября 2021 года в связи с денталгией на фоне множественного кариеса принимает НПВС. Обследована амбула-торно в ноябре 2021 года, установлен диагноз: «Острые геморрагические эрозии антрального отдела желудка. Хронический гастродуоденит на фоне ДГР II степени, обострение. Тяжелая белково-энергетическая недостаточность». Госпитализирована в экстренном порядке ввиду появления дополнительных жалоб на нарушение зрения и утрату самостоятельной ходьбы.
При поступлении 02.12.2021 общее состояние пациентки средней степени тяжести, пониженного питания (вес - 36,5 кг, рост - 163 см, ИМТ - 13,7 кг/м2). Обращала внимание замедленность речи. Отмечались «мраморность» и сухость кожных покровов, гипотермия на ощупь, снижение тургора тканей, отсутствие подкожно-жировой клетчатки. Язык влажный, незначительно обложен белым налетом. Живот обыч-
ных размеров правильной формы, симметричный, равномерно участвует в акте дыхания, при пальпации мягкий, легкоболезненный в эпигастральной области и по ходу кишечника, печень не увеличена, селезенка не пальпируется. При неврологическом осмотре были верифицированы диплопия при взгляде вдаль на фоне сохраненного объема движения глазных яблок, выраженный горизонтальный и вертикальный нистагм, амимичность периорбитальной области при улыбке, снижение глоточного рефлекса, диффузное снижение силы мышц конечностей до 3 баллов, повышение мышечного тонуса, высокие СЖР, D=S, клонус стоп, непостоянный двусторонний симптом Бабинского. Выполненное 07.12.2021 исследование зрительных вызванных потенциалов (ЗВП) выявило легковыраженную аксональную дисфункцию зрительных нервов. При этом биохимический анализ крови (08.12.2021) продемонстрировал наличие электролитных нарушений в виде гипокалиемии (2,16 ммоль/л, норма - 3,5-5,1), гипонатриемии (122,9 ммоль/л, норма - 136-146) и снижения уровня ионизированного кальция (1,046 ммоль/л, норма - 1,13-1,32), а также протромбина (63%, норма - 70-130) и фибриногена (112 мг/дл, норма - 212-433).
На фоне терапии, в том числе парентерального питания, содержащего раствор глюкозы 10%-ный, сохранялись зрительные нарушения и невозможность самостоятельного передвижения, затем 09.12.2021 последовало угнетение сознания до оглушения (шкала комы Глазго - 11 баллов) и развился единичный приступ генерализованных тонико-клонических судорог (10.12.2021).
Проведенная по экстренным показаниям магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга с контрастным усилением (рис. 1) выявила по-лосовидные и неправильно-вытянутые зоны сигнала, повышенного на последовательностях Т2 и FLAIR, изоинтенсивные и слабопониженного на Т1, расположенные в заднемедиальных отделах продолговатого мозга с обеих сторон, периакведуктально справа и слева, вдоль боковых стенок третьего желудочка
Рис. 1 (а, б). МРТ головного мозга с контрастным усилением пациентки А., 15 лет. Стрелками указаны очаги измененного сигнала
и в медиальных отделах обоих таламусов, с признаками вазогенного отека в продолговатом мозге и та-ламусах по DWI/ADC, наибольшим сечением 21*7 мм, не накапливающие контраст при усилении, вероятно, соответствующие энцефалопатии Вернике.
Пациентке была начата терапия тиамином в виде внутривенных инфузий по 250 мг 3 раза в день, на фоне которой последовал регресс симптоматики, в том числе неврологической (24.12.2021), в виде нарастания двигательной активности до возможности самостоятельного передвижения, улучшения аппетита, увеличения веса на 2 кг и почти полного исчезновения нистагма. Одновременно сохранялись снижение силы мышц конечностей до 4 баллов, повышенный мышечный тонус, гиперрефлексия. Выписана из стационара под наблюдение врача-невролога и педиатра по м/ж с рекомендациями по дальнейшей реабилитации.
При контрольном осмотре в апреле 2022 года выявлялись легкая спастичность походки, незначительное снижение силы мышц нижних конечностей до 4-5 баллов, легкая гипотрофия мышц ног, гиперрефлексия с непостоянным клонусом стоп и симптомом Бабинского; эпилептические приступы не рецидивировали. По данным МРТ головного мозга (08.04.2022) отмечались полный регресс ранее выявленных очаговых изменений в стволе, периакведуктально, перивентрикулярно, в таламусах, наличие признаков слабо выраженной кортикальной и мозжечковой атрофии. Наблюдалось отсутствие патологии по результатам ЗВП.
В рамках описанного клинического случая пациентки с расстройством пищевого поведения обращает внимание отсутствие полного перечня критериев, необходимых для верификации диагноза ЭВ, при наличии достаточных признаков в виде пониженного питания и мозжечковой атаксии [2], что в целом является характерным для детей и подростков [3]. В соответствии с этим пациентка при поступлении в педиатрическое отделение уже имела ЭВ, подтвержденную выявленными позднее изменениями на МРТ головного мозга. С учетом существующих представлений можно сделать вывод, что прогрессирование заболевания ускорилось на фоне возобновления питания с использованием содержащих глюкозу препаратов, которое можно было профилактировать путем применения парентерального введения тиамина [3]. В соответствии с современными представлениями дозировки тиамина при ЭВ в педиатрической популяции варьируются в зависимости от сопутствующих состояний, но парентеральное введение уже 100 мг препарата в день может обеспечить необходимый эффект [7]. Наличие у пациентки через 3 мес. после выписки остаточного неврологического дефицита в виде пирамидной симптоматики и изменений при визуализации головного мозга (кортикальной и мозжечковой атрофии) подтверждают необходимость диагностики и начала адекватной патогенетической терапии ЭВ в максимально ранние сроки заболевания.
Выводы
Энцефалопатия Вернике неалкогольного генеза в педиатрической популяции является поддающимся лечению, но недостаточно диагностируемым, прежде всего на ранних стадиях, заболеванием. При своевременной диагностике и лечении возможно полное либо существенное купирование неврологических проявлений.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии явного или потенциального конфликта интересов, связанного с публикацией статьи.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.
Литература/References
1. Wernicke C. Die akute haemorrhagische polioencephalitis superior. In: Lehrbuch der Gehirnkrankheiten für Aerzte und Studirende, Bd II. Kassel: Fisher Verlag, 1881: 229-242.
2. Caine D., Halliday G. M., Kril J. J., Harper C. G. Operational criteria for the classification of chronic alcoholics: identification of Wernicke's encephalopathy. J. Neurol. Neurosurs. Psychiatry. 1997. Jan; 62 (l): 51-60. DOI: 10.1136/jnnp.62.1.51
3. Lallas M., Desai J. Wernicke encephalopathy in children and Adolescents. World J. Pediatr. 2014 Nov; 10 (4): 293-8. DOI: 10.1007/s12519-014-0506-9.
4. Zuccoli G., Siddiqui N., Bailey A., Bartoletti S. C. Neuroimaging findings in pediatric Wernicke encephalopathy: a review. Neuroradiology. 2010; 52: 523-529. DOI: 10.1007/s00234-009-0604-x.
5. Pearce J. M.S. Wernicke-Korsakoff encephalopathy. Eur. Neurol. 2008; 59 (l-2): 101-4. DOI: 10.1159/000109580.
6. Zuccoli G., Santa Cruz D., Bertolini M. et al. MR imaging findings in 56 patients with Wernicke encephalopathy: nonalcoholics may differ from alcoholics. AJNR Am. J. Neuroradiol. 2009 Jan; 30 (l): 171-6. DOI: 10.3174/ajnr.A1280.
7. Zuccoli G.. Pipitone N. MR Imaging: an increasingly important tool in the early diagnosis of Weniicke encephalopathy. AJNR Am. J. Neuroradiol. 2012: 33: E92. DOI: 10.3174/ajnr.A3152.
УДК 616-342-001-053.2-07-089 DOI 10.24412/2220-7880-2024-2-99-103
ЗАКРЫТЫЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ ДВЕНАДЦАТИПЕРСТНОЙ КИШКИ У ДЕТЕЙ
Соловьёв А. Е., Кульчицкий О. А., Ларькин О. А.
ФГБОУ ВО «Рязанский государственный медицинский университет им. акад. И. П. Павлова» Минздрава России, Рязань, Россия (390026, г. Рязань, ул. Высоковольтная, д. 9), e-mail: beerzombie@rambler.ru
Цель: анализ результатов лечения детей с закрытыми повреждениями двенадцатиперстной кишки. Под наблюдением находилось 7 детей с закрытыми повреждениями двенадцатиперстной кишки в возрасте от 5 до 18 лет. Мальчиков было 5, девочек - 2. В диагностике использовали анамнез, осмотр, лабораторные и лучевые методы исследования, включая КТ и МРТ, лапароскопию и гастродуоденоско-пию. Среди детей с закрытыми повреждениями двенадцатиперстной кишки у трех имела место автомобильная травма, у двух - падение с высоты, у одного - падение на руль велосипеда, у одной девочки диагностировано ятрогенное повреждение двенадцатиперстной кишки. Оперативное лечение во всех случаях было успешным. Сочетанные закрытые повреждения двенадцатиперстной кишки, черепно-мозговая травма, повреждения брюшной полости относятся к тяжелым травмам. Оказание помощи пострадавшим детям должно проводиться в специализированных учреждениях.
Ключевые слова: дети, травма двенадцатиперстной кишки, диагностика, лечение.
CLOSED INJURIES OF DUODENUM IN CHILDREN
Solov'yov A. E., Kul'chitskiy O. A., Lar'kin O. A.
Ryazan State Medical University named after academician I. P. Pavlov, Ryazan, Russia (390026, Ryazan, Vysokovol'tnaya St., 9), e-mail: beerzombie@rambler.ru
The aim of the study was to analyze treatment of children with closed duodenal injuries. Seven children with closed traumatic injuries of the duodenum aged from 5 to 18 y.o. were observed. Anamnesis, examination, laboratory and radiation methods of investigation including CT and MRI, laparoscopy and gastroduodenoscopy were used in diagnostics. The most common injuries in children with closed duodenal injuries were craniocerebral and abdominal traumas, three children had automobile traumas, two had fallen from heights, one had fallen on the handlebars of a bicycle and one girl was diagnosed with iatrogenic duodenal injury. Operative treatment was successful in all cases. Combined closed injuries of the duodenum, traumatic brain injury, and abdominal injury are considered to be severe traumas. Medical care to injured children should be carried out in specialized units.
Keywords: children, duodenal trauma, diagnosis, treatment.
Введение дений органов брюшной полости [1-5]. Механизмы
Закрытые повреждения двенадцатиперстной повреждения двенадцатиперстной кишки связаны кишки (ДПК) у детей составляют 2% от всех повреж- с прямым сдавлением органа между позвоночником
