CC BY
33
случай из клинической практики
УДК: 616-006.363.03-073-076:617-089
случай изолированного ретроперитонеального лимфангиомиоматоза
С.в. Бторушин1,2, в.м. Перельмутер1,2, м.в. завьялова1,2, в.р. Латыпов2,
О.ю. Бородин2, Д.в. Давыдов2
ФГБУ «НИИ онкологии» СО РАМН, Томск1 ГБОУ ВПО «Сибирский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения
Российской Федерации, Томск2 634050, г. Томск, Московский тракт, 2, e-mail: wtorushin@rambler.ru2
Представлены результаты хирургического лечения редкой патологии - ретроперитонеального лимфангиомиоматоза, а также данные лучевых и морфологических методов диагностики.
Ключевые слова: ретроперитонеальный лимфангиомиоматоз, диагностика.
ISOLATED RETROPERITONEAL LYMPHANGIOMY OMATOSIS S.V Vtorashinu, VM. Perelmuter12, M.V Zavyalova12, VR. Latypov2, O.Yu. Borodin2, D.V. Davydov2 Cancer Research Institute, SB RAMS, Tomsk1 Siberian State Medical University, Tomsk2 2, Moskovsky Tract Street, 634050-Tomsk, Russia, e-mail: wtorushin@rambler.ru2
The results of surgical treatment of a rare disease - retroperitoneal lymphangiomyomatosis ray data and morphological studies.
Key words: retroperitoneal lymphangiomyomatosis, diagnostics.
Лимфангиомиоматоз (ЛАМ) - редкое заболевание неизвестного происхождения, встречающееся исключительно у женщин репродуктивного возраста и характеризующееся диффузной гамар-томноподобной пролиферацией гладкомышечных клеток лимфатических сосудов [5, 8]. Имеются данные о связи ЛАМ с мутациями генов комплекса туберозного склероза TSC1 или, чаще, TSC2. которые ответственны за синтез белков hamartm и ШЬегт [2, 6]. Легочная форма лимфангиомиоматоза является наиболее типичной локализацией данной патологии [9]. Случаи изолированного поражения забрюшинного пространства без вовлечения легких встречаются крайне редко и вызывают диагностические трудности, особенно в плане дифференциального диагноза опухолевой патологии [1, 4]. В большинстве наблюдений ретроперитонеальный ЛАМ не имеет клинических проявлений и выявляется случайно на операциях или при исследовании органов брюшной полости и таза лучевыми методами [3, 5]. Хирургическое вмешательство
является основным способом лечения, его эффективность определяется распространенностью патологического процесса. При локализованной форме ЛАМ и радикально проведенной операции прогноз, как правило, благоприятный. Однако у многих больных с внелегочным ЛАМ в течение 1-2 лет после постановки диагноза развивается поражение легких, которое, безусловно, ухудшает прогноз заболевания [7].
Мы представляем случай лечения распространенного ретроперитонеального лимфангиомато-за с данными компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ), а также результатами гистологического и иммуногистохи-мического исследований.
пациентка У., 34 лет, была переведена из гинекологической клиники Сибирского государственного медицинского университета, где обследовалась по поводу бесплодия, в урологическое отделение клиники общей хирургии 06.02.12. В клинике гинекологии во время операции (Laparoskopia,
Chromohydrotubatio) обнаружена жидкостная опухоль левой половины забрюшинного пространства малого таза с интимной связью с магистральными сосудами. Удаление образования оказалось технически невозможным. В послеоперационном периоде проведено дополнительное инструментальное обследование, результаты которых представлены ниже.
Экскреторная урография: аномалия развития : полное удвоение правой почки. Множественные сосудистые конфликты справа. Признаки объемного образования левой половины забрюшинного пространства, малого таза, оттесняющего левый мочеточник и мочевой пузырь.
Ирригоскопия, ирригография: признаки образования забрюшинного пространства, оттесняющего сигмовидную кишку вправо и нисходящую кишку кзади. Долихоколон. Долихосигма.
Компьютерная томография: КТ-ангиография органов брюшной полости и малого таза с внутривенным введением 100 мл Омнипака. Заключение: образование забрюшинного пространства, размером по длине до 25 см, в поперечнике -7,3х6,5 см, спускающееся в малый таз, состоящее из множественных узлов жидкостной плотности с накоплением контраста по периферии, со значительным сдавлением левой общей, наружной и внутренней подвздошной вен, с тесным прилеганием к подвздошным артериям слева с четкими их контурами, с тесным прилеганием к органам малого таза. Необходимо дифференцировать лимфангиому и параганглиому.
Магнитно-резонансная томография органов малого таза (рис. 1) выполнена в Т1- и Т2-взвешенных режимах толщиной до 3,5 мм с контрастным усилением гадолинийсодержащим контрастным препаратом в дозе 0,1 ммоль/кг. Заключение: МР-картина соответствует гигантскому сосудистому образованию левой подвздошной области и забрюшинного пространства, следует дифференцировать венозную или лимфатическую природу образования, прежде всего гигантскую лимфангиому, топически образование расположено вдоль левой яичниковой вены.
Проведенные методы диагностики подтвердили наличие у пациентки большого жидкостного образования забрюшинного пространства слева. Образование распространялось от нижнего полюса левой почки до паховой связки слева, интим-
Рис. 1. МРТ исследование. Т2-взвешенное изображение в корональной проекции. В забрюшинном пространстве, в околопочечной клетчатке слева определяется гигантское многокамерное кистозное образование
но охватывало все анатомические образования забрюшинного пространства и малого таза. В урологическом отделении 08.02.12 выполнена пункционная биопсия под УЗИ контролем иглой 18 G при помощи биопсийного пистолета. Для исследования взята жидкость из полости образования и 3 фрагмента стенки опухоли. Результаты цитологического исследования жидкости: лимфоцитарная инфильтрация преимущественно зрелыми лимфоцитами. Гистологическое исследование: веретеноклеточная опухоль без признаков злокачественности.
Удаление опухоли забрюшинного пространства слева через лапаротомный доступ произведено 28.02.12. Выполнена широкая мобилизация нисходящей ободочной кишки и средней трети левого мочеточника, при этом была выделена передняя стенка опухоли. Соблюдая принципы абластики, жидкость из опухоли, общим объемом до 2л, была удалена. После этого произведена мобилизация опухоли от нижнего полюса и ворот почки, затем от общих подвздошных сосудов, с которыми образование было интимно связано. Далее опухоль представлена двумя отрогами - латеральный распространялся кнаружи от наружных подвздошных сосудов до паховой связки, медиальный - вдоль внутренних подвздошных сосудов, широкой маточной связки, пузырных и маточных сосудов, элементов запирательного пучка, достигая до лонной кости и запирательного отверстия. Выделение опухоли на этом уровне произведено только острой дис-секцией с использованием оптического 3-кратного увеличения. Удалено несколько увеличенных лимфа-
Рис. 2. Макропрепарат. Опухоль забрюшинного пространства, после удаления из нее 2000 мл жидкости
Рис. 3. Микрофото. Стенки спавшихся кистозных образований представлены пучками коротких веретеновидных клеток. Окраска гематоксилином и эозином, *100
Рис. 4. Микрофото. ИГХ-исследование Выраженная экспрессия гладкомышечного актина (8МА) клетками опухоли, *100
Рис. 5. Микрофото. ИГХ-исследование Экспрессия эндотелиальными клетками лимфатических сосудов CD31, *200
тическихузлов из парааортальной и подвздошной областей. Операция завершена дренированием забрюшинного пространства. На макропрепарате опухоль представлена спавшимися кистозными образованиями с толщиной стенок до 2,5 см (рис. 2), они были представлены белесоваторозовой тканью плотно-эластичной консистенции с очагами кровоизлияний.
Послеоперационный период протекал удовлетворительно. Заживление раны первичным натяжением, швы сняты на 14-е сут. Единственной проблемой оказалась длительная лимфоррея, продолжительностью 3 нед. Больная выписана 30.03.12 под наблюдение онколога.
Для планового гистологического исследования операционный материал фиксировали в 10 % растворе нейтрального формалина. Проводку материала осуществляли по стандартной методике. Срезы толщиной 4-5 мкм окрашивали водным раствором гематоксилина и эозина. При микроскопии опухолевая ткань, представлена разрастанием веретеновидных клеток. Ядра клеток овальной формы, нормохромные, некоторые просветленные. В некоторых клетках имеются мелкие ядрышки. Митозы в клетках не определяются. Опухолевые клетки расположены в виде пучков вокруг мелких сосудов и анастомозируют между собой. Между пучками определяются сосуды синусоидного типа, в большинстве просветов которых определяется гомогенная слегка зернистая розовая жидкость, местами с очагами свежих кровоизлияний, представленными полями нелизированных эритроцитов (рис. 3). В препаратах, маркированных как лимфатический узел, ткань лимфатического узла определяется в краевой зоне, на остальном протяжении имеется опухолевая ткань, аналогичная по морфологическому строению описанному выше.
Для уточнения гистотипа новообразования и дифференциальной диагностики проведено иммуногистохимическое исследование. Во всех веретеновидных клетках отмечалась выраженная экспрессия гладкомышечного актина SMA (клон а-sma, RTU, Dako) (рис. 4), наблюдалась фокальная экспрессия в части клеток десмина (клон D33, RTU, Dako). При обработке ткани опухоли с использованием антитела к CD31 (клон 1С70А, RTU, Dako) в опухоли выявлялась обширная сосудистая сеть (синусоиды и капилляры), представленная CD31 позитивными эндотелиальными клетками,
расположенными преимущественно в один слой между и вокруг пучков гладких миоцитов (рис. 5). В опухолевой ткани отсутствовала экспрессия АЕ1/АЕЗ (Clone AE1/AE3 RTU, Dako), SI00 (поликлональное, RTU, Dako), хромогранина А (поликлональное, RTU, Dako), синаптофизина (Clone SY38, RTU, Dako), CD117 (c-kit, RTU, Dako). Экспрессия CD34 (Clone QBEnd 10, RTU, Dako) в веретеновидных клетках отсутствовала и была позитивна только в эндотелии мелких капилляров. Ядерная экспрессия Ki67 (MIB1, RTU, Dako) отмечена менее чем в 1 % опухолевых клеток.
Дифференциальный диагноз проводился между лимфагиомиомой/лимфангиоматозом, геман-гиоперицитомой, ангиоматоидным вариантом параганглиомы, экстраабдоминальным GIST. По совокупности результатов гистологического, иммуногистохимического исследования с учетом данных лучевых методов исследования был сформулирован диагноз: Ретроперитонеальный лимфангиолейомиоматоз.
Таким образом, данное клиническое наблюдение демонстрирует успешное лечение распространенного ретроперитонеального лимфангиомиоматоза и свидетельствует о том, что точная постановка диагноза данной патологии возможна только при использовании комплекса методов лучевой и морфологической диагностики.
ЛИТЕРАТУРА
1. Смирнова Г.Ф., Кириченко А.Д., Фетисова Т.И. и др. Редкий случай диссеминированного перитонеального лейомиоматоза // Сибирский онкологический журнал. 2010. № 1 (37). С. 85-87.
2. Fukunaga M., Mistuda A., Shibuya K. et al. Retroperitoneal lymp-hangioleiomyomatosis associated with endosalpingiosis // APMIS. 2007. Vol. 115. P. 1460-1465.
3. HancockE., Tomkins S., Sampson J. et al. Lymphangioleiomyoma-tosis and tuberous sclerosis // Respir. Med. 2002. Vol. 96. P. 7-13.
4. Jaiswal VR., Baird J., Fleming J. et al. Localized retroperitoneal lymphangioleiomyomatosis mimicking malignancy. A case report and review of the literature // Arch. Pathol. Lab. Med. 2003. Vol. 127 (7). P. 879-882.
5. Kebria M., Black D., Borelli C. et al. Primary retroperitoneal lymphangioleiomyomatosis in a postmenopausal woman: a case report and review of the literature // Int. J. Gynecol. Cancer. 2007. Vol. 17. P. 528-532.
6. Lee H.J., Park H.S., Kim YJ. et al. Retroperitoneal lymphangioleiomyomatosis: sonography, computed tomography, magnetic resonance imaging, and positron emission tomography with pathologic correlation // J. Ultrasound. Med. 2010. Vol. 29 (12). P. 1837-1841.
7. MaruyamaH., Ohbayashi C., Hino O. et al. Pathogenesis of multifocal micronodular pneumocyte hyperplasia and lymphangioleiomyomatosis in tuberous sclerosis and association with tuberous sclerosis genes TSC1 and TSC2 // Pathol. Int. 2001. Vol. 51. P. 585-594.
8. Matsui K., Tatsuguchi A., Valencia J. et al. Extrapulmonary lymp-hangioleiomyomatosis (LAM): clinicopathologic features in 22 cases // Hum. Pathol. 2000. Vol. 31. P. 1242-1248.
9. Matsui K., Travis W.D., Gonzalez R. et al. Association of lymp-hangioleiomyomatosis (LAM) with endosalpingiosis in the retroperitoneal lymph nodes: report of two cases // Int. J. Surg. Pathol. 2001. Vol. 9. P. 155-162.
10. Sullivan E.J. Lymphangioleiomyomatosis: a review // Chest. 1998. Vol. 114. P. 1689-1703.
Поступила 10.01.13
