CC BY
80
СЛУЧАЙ ФОКАЛЬНОЙ ЭПИЛЕПСИИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА СО СТРУКТУРНЫМИ ИЗМЕНЕНИЯМИ В МОЗГЕ И ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫМИ ЭПИЛЕПТИФОРМНЫМИ ПАТТЕРНАМИ НА ЭЭГ (ФЭДСИМ-ДЭПД)
ИА. Садеков, Л.В. Петренко, И.В. Садекова, О.И. Тишковец
THE CASE OF FOCAL EPILEPSY OF CHILDHOOD WITH STRUCTURAL BRAIN CHANGES AND BENIGN EPILEPTIFORM DISCHARGES ON EEG (FECSBC-BEDC)
IA. Sadekov, L.V. Petrenko, I.V. Sadekova, O.I. Tishkovets
Детское клиническое территориальное медицинское объединение, г. Макеевка, Украина
Авторы представили описание случая фокальной эпилепсии детского возраста со структурнъми изменениями в мозге и доброкачественнъими эпилептиформными паттернами на ЭЭГ (ФЭДСИМ-ДЭППД). Корректная синдромологическая диагностика позволила уточнить клиническую динамику, прогноз заболевания и рационализировать терапию.
Ключевые слова: эпилепсия,у детей, доброкачественные эпилептиформные паттерны детства на ЭЭГ, фокальная эпилепсия детского возраста со структурнъими изменениями в мозге и доброкачественными эпилептиформными паттернами на ЭЭГ.
The authors described a case of focal epilepsy of childhood with structural brain changes and benign epileptiform discharges on EEG (FECSBC-BEDC). Correct syndromological diagnostics helped to clarify the clinical dynamics, prognosis and improve the therapy.
Key words: epilepsy, in children, benign epileptiform discharges on EEG, focal epilepsy of childhood with structural brain changes and benign epileptiform discharges on EEG.
Фокальная эпилепсия детского возраста со структурными изменениями в мозге и доброкачественными эпилептиформными паттернами на ЭЭГ (ФЭДСИМ-ДЭПД) — специфическая форма эпилепсии у детей, диагностические критерии которой были подробно разработаны К.Ю. Мухиным и соавт. [1]. Специфичность этой формы связана с ее особым, «промежуточным», положением между идиопатичес-кой и симптоматической эпилепсией: наличие фокальных приступов, вторично-генерализованных приступов, приуроченных ко сну, доброкачественных эпилептиформных паттернов детства (ДЭПД) на ЭЭГ, структурных изменений в головном мозге при нейрови-зуализации, а также благоприятный прогноз в отношении эпилептических
приступов [1]. В данном сообщении мы представляем случай, соответствующий критериям ФЭДСИМ-ДЭПД.
Пациентка Б., 6.06.2000 г.р. Данные анамнеза: ребенок от пятой беременности, протекавшей с анемией, кольпитом; от вторых родов путем кесарева сечения (повторное, в связи с высокой степенью миопии у матери). Масса тела при рождении — 2900. Оценка по шкале Апгар — 6-7 баллов, отмечены признаки незрелости плода. С раннего возраста ребенок наблюдается у невролога по поводу задержки темпов моторного и речевого развития, формирующегося правостороннего гемипареза (ходит с 2,5 лет, элементарная фразовая речь — с 3,5 лет). В возрасте 2 лет впервые отмечено появление пароксизмов в
© Садеков ИА., Петренко ЛВ., Садекова ИВ., Тишковец ОИ., 2012.
Случай фокальной эпилепсии детского возраста со структурными -
изменениями в мозге и доброкачественнъими эпилептиформнъти 41
па ттернами на ЭЭГ (ФЭДСИМ-ДЭПД) -
Рус. жур. дет. невр.: т. VII, въп. 3, 2012.
РУССКИЙ ЖУРНАЛ ДЕТСКОЙ НЕВРОЛОГИИ
ТОМ VII ВЫПУСК 3 2012
виде «замираний», затем присоединились приступы во сне с миоклоничес-кими подергиваниям мышц правой половины лица, правых конечностей и последующей генерализацией, с частотой от 1 до 3 раз в месяц. Получала бен-зонал, депакин, ламотриджин (ламот-рин); прием препаратов проводился нерегулярно. Отмечено постепенное формирование когнитивных нарушений, дисграфии, дислексии, эпизодов в виде нарушения поведения.
В неврологическом статусе: общемозговых симптомов нет. Высшие психические функции: эмоциональная сфера лабильна. Поведение неровное, возбудима. Навыки самообслуживания, познавательные навыки сформированы не полностью, сон беспокойный, внимание привлекается, удерживается непродолжительно; память снижена, словарный запас снижен, дисграфия, дислексия. Черепные нервы: глазные щели и зрачки равномерны, расходящееся косоглазие OU, горизонтальный двусторонний нистагм, сглажена правая носогубная складка, девиация языка влево. Глотание, фонация не нарушены. Двигательная сфера: отмечается ограничение активных движений в правых конечностях с повышением мышечного тонуса. Сила мышц в правых конечностях: 2-3 балла. Сухожильная анизо-рефлексия D > S. Брюшные рефлексы вызываются, D < S. Положительный симптом Бабинского слева. Пальцено-совую пробу выполняет с дисметрией справа. В пробе Ромберга устойчива. Походка спастико-паретичная. Функция тазовых органов не нарушена.
Результаты обследования:
Магнитно-резонансная томография головного мозга (аппарат Hitachi Airis Mate 0,2 Тесла): на серии МР-томо-грамм головного мозга в аксиальной и сагиттальной проекциях в режимах Т1-и Т2-взвешенных изображений пери-
вентрикулярно определяются обширные зоны неправильной формы, имеющие повышенный МР-сигнал в Т2 и умеренное понижение сигнала в режиме Т1. На этом фоне у переднего рога левого бокового желудочка и у тел боковых желудочков определяются структуры размерами 1,0-1,5см и несколько очагов максимально до 0,4 см, характеризующихся повышением МР-сигнала на Т2- и низкой интенсивностью сигнала на Т1-взвешенных изображениях. Мозолистое тело неравномерно уменьшено в размерах, преимущественно в области тела и утолщения — от 0,4 до 0,15 см. Срединные структуры не смещены. Определяется расширение боковых
06-06-2000 409
t2/tse/6mm2
Рис. 1. Фрагменты МРТ головного мозга.
Случай фокальной эпилепсии детского возраста со структурныти изменениями в мозге и доброкачественныти эпилептиформныти паттернами на ЭЭГ (ФЭДСИМ-ДЭПД)
Рис. 2. Фрагмент продолженного мониторирования ЭЭГ.
желудочков мозга, передних рогов — до 0,8 см. Вышеописанные перивентрику-лярные изменения белого вещества мозга обусловлены кистозной дегенерацией; гипоплазия мозолистого тела (рис. 1).
ЭЭГ мониторинг в течение 24 часов (аппарат электроэнцефалограф-регис-татор «Энцефалан- ЭЭГр-19/26», производство «Медиком-мтд», г. Таганрог, Россия): при продолженном монитори-ровании выявлены изменения биоэлектрической активности с наличием фокуса эпилептической активности в лоб-но-теменных отведениях, во время дневного и ночного сна зарегистрирована «роландическая» эпилептическая активность в виде единичных спайков (рис.2).
Нейропсихологическое исследование: коэффициент интеллекта (1р) — 56 баллов.
Таким образом, у больной имеет место ранний дебют эпилептических приступов с наличием фокальных приступов в настоящее время, структурных изменений в головном мозге при ней-ровизуализации, доброкачественных эпилептиформных изменений на ЭЭГ и когнитивных нарушений, что позволило нам рассматривать данный случай как ФЭДСИМ-ДЭПД. Рекомендован прием леветирацетама в суточной дозе 20 мг/кг, регулярные занятия с логопедом и дефектологом, динамическое наблюдение. Несмотря на то, что одним из критериев ФЭДСИМ-ДЭПД является купирование эпилептических приступов до достижения взрослого возраста, представляется важным проведение дальнейшей адекватной антиэпилептической терапии для нормализации ЭЭГ и коррекции когнитивных нарушений [2, 3].
Случай фокальной эпилепсии детского возраста со структурными изменениями в мозге и доброкачественныти эпилептиформныти паттернами на ЭЭГ (ФЭДСИМ-ДЭПД)
РУССКИЙ ЖУРНАЛ ДЕТСКОЙ НЕВРОЛОГИИ
ТОМ VII ВЫПУСК 3 2012
Библиография
1. Мухин К.Ю., Миронов М.Б., Боровиков К.С., Петрухин А.С. Фокальная эпилепсия детского возраста со структурными изменениями в мозге и доброкачественными эпилептиформными паттернами на ЭЭГ (ФЭДСИМ-ДЭПД) (предварительные результаты) // Рус. жур. дет. невр. — 2010. — Т. 5. — №1. — С. 3-18.
2. Мухин КЮ. Доброкачественные эпилептиформные нарушения детского возраста и их специфичность // К.Ю. Мухи, А.С. Петрухин, ЛЮ. Глухова / Эпилепсия: атлас электро-клинической диагностики. — М.:Альварес Паблишинг, 2004. — С. 277-288.
3. Зенков Л.Р. Непароксизмальные эпилептические расстройства. — М.: МЕДпресс-информ, 2007. — 278 с.
Случай фокальной эпилепсии детского возраста со структурнъти изменениями в мозге и доброкачественнъти эпилептиформнъти паттернами на ЭЭГ (ФЭДСИМ-ДЭПД)
