CC BY
10
УДК 616.329-002-097-06-053.5 https://10.34710/Chel.2020.2.2.010
СЛУЧАЙ ЭОЗИНОФИЛЬНОГО ЭЗОФАГИТА У РЕБЕНКА 9 ЛЕТ
Калатина Ю. Е. 1, Сорокин Д. В. 1, Волосников Д. К. 2
1 ГБУЗ ЧОДКБ, г. Челябинск, Россия
2 ФГБОУ ВО ЮУГМУ Минздрава России, г. Челябинск, Россия
Аннотация. Эозинофильный эзофагит у детей на сегодняшний день является актуальной проблемой. Последние зарубежные исследования показывают рост распространенности данной патологии. В статье представлен клинический случай эозинофильного эзофагита у ребенка 9 лет.
Ключевые слова: эозинофильный эзофагит, дети
THE CASE OF EOSINOPHILIC ESOPHAGITIS IN A CHILD OF 9 YEARS
Kalatina Y. E. \ Sorokin D. V. 1, Volosnikov D. K. 2
1 CRCCH, Chelyabinsk, Russia
2 FSBEI HE SUSMU MOH Russia, Chelyabinsk, Russia
Abstract. Eosinophilic esophagitis in children is today an urgent problem. Recent foreign studies show an increase in the prevalence of this pathology. The article presents a clinical case of eosinophilic esophagitis in a 9-year-old child.
Keywords: eosinophilic esophagitis, children
Актуальность. Эозинофильный эзофагит (ЭЭ) — это хроническое иммуноопосредо-ванное заболевание пищевода, характеризующееся эозинофильной инфильтрацией слизистой оболочки пищевода (наличие 15 эозинофилов и более в поле зрения при увеличении *400) и клинически проявляющееся явлениями дисфагии [1, 5].
По данным Американской ассоциации гастроэнтерологов, распространенность ЭЭ в США среди взрослого населения составляет 4,5 случая на 10 тыс. жителей, среди детского — 10,4 случая на 10 тыс. жителей [1]. Последние зарубежные исследования показывают, что распространенность ЭЭ растет [4]. Обращает на себя внимание преобладание в структуре заболеваемости лиц мужского пола — 66 % [2, 5]. ЭЭ может наблюдаться в любом возрасте, средний возраст детей на момент постановки диагноза колеблется от 5,4 до 9,6 года [6].
В клинической картине среди детей раннего возраста преобладают такие симптомы, как рвота, регургитация, следствием чего яв-
ляется отставание в физическом развитии. У детей более старшего возраста наблюдаются боли в эпигастрии, дис- и одинофагия. Также могут наблюдаться внепищеводные симптомы — кашель, охриплость голоса. У подростков наиболее часто описывают резистентные к лечению ингибиторами протонной помпы (ИПП) симптомы, характерные для гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ), — отрыжка, изжога [1, 3].
В подавляющем большинстве случаев имеет место отягощенный аллергологиче-ский анамнез (у 67,5 % детей с ЭЭ в анамнезе были бронхиальная астма, аллергический ринит, атопический дерматит) [1, 3, 4].
В соответствии с зарубежными методическими рекомендациями по ведению детей и взрослых с ЭЭ диагноз «эозинофильный эзофагит» устанавливается при наличии клинических симптомов, эндоскопических изменений в пищеводе и морфологического подтверждения эозинофилии слизистой оболочки пищевода. Каждый пациент с ЭЭ должен быть направлен на консультацию к аллергологу-иммунологу для обследования.
Типичными эндоскопическими признаками ЭЭ являются эзофагеальные «кольца»; утолщенная, иногда бледная слизистая оболочка; линейные продольные борозды; обеднение, фрагментация, отсутствие сосудистого рисунка. При тяжелом течении ЭЭ могут встречаться стриктуры пищевода, истончение и ранимость слизистой оболочки, напоминающей папиросную бумагу. Нередко эндоскопическая семиотика ЭЭ ошибочно может быть принята за грибковое поражение.
Согласно рекомендациям ESPGHAN (Европейское общество детских гастроэнтерологов, гепатологов и нутрициологов), при обследовании детей с подозрением на ЭЭ выполняется ЭГДС со взятием биопсийно-го материала [1]. Множественные биопсии (от 2 до 4 образцов) должны производиться не только из дистального, но главным образом из проксимального отдела пищевода. Образцы ткани должны забираться не только из патологически измененных, но и из нормальных участков слизистой пищевода, желательно брать биоптаты также из антраль-ного отдела желудка и двенадцатиперстной кишки для исключения других возможных причин эозинофилии (эозинофильный гастроэнтерит, болезнь Крона и другие заболевания, при которых эозинофильное поражение наблюдается за пределами пищевода) [2]. Предложена классификация для оценки эндоскопических результатов при подозрении на ЭЭ — EREFS. Данная аббревиатура — это пять основных признаков ЭЭ: отек, кольца, экссудаты, борозды и стриктуры [7].
При выявлении эозинофилов 15 и более в поле зрения детям, не получавшим ранее ИПП, назначается пробный курс лечения антисекреторными препаратами в течение 8 недель. В течение 2 месяцев проводится мониторинг симптомов. При отсутствии эффекта от ИПП (15 эозинофилов и более в поле зрения) и сохранении симптомов устанавливают диагноз «эозинофильный эзофагит», лечение прекращают и назначают специфическую терапию. В дальнейшем лечение ИПП продолжают при наличии сопутствующей ГЭРБ [1].
Согласно алгоритму, у ребенка с подтвержденным диагнозом ЭЭ необходимо оценить аллергоанамнез и тесты к пищевым аллер-
генам. Назначается элиминационная диета с исключением из питания причинно-значимых аллергенов продолжительностью не менее 6 месяцев и/или глюкокортикостероиды. Препараты первой линии после пробного лечения ИПП — топические глюкокортикосте-роиды (будесонид, флутиказона пропионат). Топические глюкокортикостероиды применяют в течение 4-12 недель. Системное применение кортикостероидов имеет строгие показания: тяжелая дисфагия, застревание пищи, дегидратация, потеря веса, стриктуры пищевода [1].
Результаты собственного клинического наблюдения. Мальчик А., 9 лет, ребенок от 5-й беременности, 2-х родов, протекавших без особенностей. Состоит на диспансерном учете у аллерголога с диагнозом «аллергический ринит». Из анамнеза заболевания известно, что с возраста 5 лет у ребенка появились жалобы на затруднения и боли при проглатывании твердой пищи, возникающие с периодичностью 1 раз в 4-5 месяцев.
В ноябре 2018 г. осмотрен гастроэнтерологом поликлиники ЧОДКБ. Выполнена эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС). Описание: Просвет пищевода не изменен, слизистая гиперемирована, матовая, с белесоватым очаговым налетом на всем протяжении, сосудистый рисунок смазан. Розетка кардии смыкается полностью. Просвет желудка сохранен, в просвете пенистая слизь. Слизистая желудка умеренно гиперемирована, мелкозернистая, эластичная. Складки выражены обычно, расправляются свободно. Перистальтика прослеживается. Привратник округлый, для аппарата проходим. Просвет луковицы двенадцатиперстной кишки сохранен. Слизистая луковицы двенадцатиперстной кишки розовая, рыхлая, эластичная. Слизистая постлуковичного отдела двенадцатиперстной кишки обычной окраски, в просвете прозрачная желчь. БДС без особенностей. Взята биопсия слизистой передней стенки антраль-ного отдела желудка и нижней трети пищевода.
Заключение: Фибринозный эзофагит (вероятно, грибкового происхождения). Данных за рубцовый стеноз пищевода не выявлено. Хронический гастрит.
Заключение биопсии: Эзофагит умеренной степени активности.
Гастроэнтерологом рекомендован прием эзомепразола в дозе 20 мг 1 раз в сутки на 4 недели.
В марте 2019 г. ребенок в экстренном порядке поступил в детское хирургическое отделение ЧОДКБ с жалобами на выраженные боли и затруднения при проглатывании пищи.
Проведена ЭГДС: Просвет пищевода не изменен, слизистая гиперемирована, матовая, с белесоватым очаговым налетом в нижней трети, сосудистый рисунок смазан. Розетка кардии смыкается полностью. Просвет желудка сохранен, в просвете пенистая слизь. Слизистая желудка умеренно гипе-ремирована, мелкозернистая, эластичная. Складки выражены обычно, расправляются свободно. Перистальтика прослеживается. Привратник округлый, для аппарата проходим. Просвет луковицы двенадцатиперстной кишки сохранен. Слизистая луковицы двенадцатиперстной кишки розовая, рыхлая, эластичная. Слизистая постлуковичного отдела двенадцатиперстной кишки обычной окраски, в просвете прозрачная желчь. БДС без особенностей. Взята биопсия слизистой передней стенки антрального отдела желудка и нижней трети пищевода.
Заключение: Фибринозный эзофагит (вероятно, грибкового происхождения). Данных за рубцовый стеноз пищевода не выявлено. Хронический гастрит. Эндоскопическая картина без существенной динамики от ноября 2018 г.
Заключение биопсии: Острый серозно-гнойный эзофагит. Косвенные морфологические признаки эрозии пищевода. Грибковое поражение пищевода в исследованном материале не обнаружено.
Ребенок получал лечение: омепразол по 20 мг 1 раз в сутки, фосфалюгель по 16,0 г 3 раза в сутки.
В дальнейшем в апреле 2019 г. вновь отмечен эпизод дисфагии после употребления апельсина, в связи с чем впервые направлен на госпитализацию в гастроэнтерологическое отделение ЧОДКБ. В рамках данной госпитализации проведено следующее обследование.
В общеклиническом анализе крови: эози-нофилы 10,0 %; в биохимическом анализе крови отклонений от референсных значений не отмечено. Анализ крови на ВИЧ-инфекцию отрицательный.
Пассаж бариевой взвеси по желудочно-кишечному тракту: Р-признаки гастроптоза 1-й степени. Эвакуаторная функция ЖКТ не нарушена.
Рентгеноскопия пищевода и желудка: Патологии не выявлено.
ЭГДС: Просвет пищевода не изменен, слизистая гиперемирована, матовая, с белесоватым очаговым налетом на всем протяжении, сосудистый рисунок смазан. Розетка кардии смыкается полностью. Просвет желудка сохранен, в просвете пенистая слизь. Слизистая желудка умеренно гиперемиро-вана, мелкозернистая, эластичная. Складки выражены обычно, расправляются свободно. Перистальтика прослеживается. Привратник округлый, для аппарата проходим. Просвет луковицы двенадцатиперстной кишки сохранен. Слизистая луковицы двенадцатиперстной кишки розовая, рыхлая, эластичная. Слизистая постлуковичного отдела двенадцатиперстной кишки обычной окраски, в просвете прозрачная желчь. БДС без особенностей. Взята биопсия слизистой средней трети пищевода.
Заключение: Фибринозный эзофагит (вероятно, грибкового происхождения). Хронический гастрит. Эндоскопическая картина без существенной динамики от марта 2019 г.
Заключение биопсии: Хронический умеренно активный эзофагит.
За время пребывания в отделении гастроэнтерологии ЧОДКБ эпизодов дис- и одино-фагии отмечено не было. Назначен курсовой прием эзомепразола в дозе 20 мг 1 раз в сутки на 2 месяца.
В июле 2019 г. после употребления черешни у ребенка появились жалобы на затруднение проглатывания твердой и жидкой пищи, рвота.
В экстренном приемном покое ЧОДКБ была проведена ЭГДС: В просвете пищевода на 20 см от резцов имеется инородное тело округлой формы (косточка ягоды), удалено
захватом типа «тренога». Просвет пищевода циркулярно сужен до 0,9 см на уровне стояния инородного тела за счет воспалительных изменений, слизистая в месте стояния инородного тела ярко гиперемирована, рыхлая, отечна, с циркулярным налетом фибрина, для аппарата Д-0,98 проходим с некоторым усилием. В остальных отделах слизистая незначительно гиперемирована, рыхлая, незначительно отечна, сосудистый рисунок усилен. Розетка кардии смыкается полностью.
Заключение: Инородное тело пищевода (косточка черешни), удалено. Эзофагит (эозинофильный?) с преимущественным поражением в месте стояния инородного тела.
Заключение биопсии: Хронический поверхностный гастрит антрального отдела желудка, умеренной степени активности, без хе-ликобактерной обсемененности. Острый эрозивный эзофагит.
Ребенок повторно госпитализирован в гастроэнтерологическое отделение ЧОДКБ.
После удаления инородного тела явления дисфагии, диспепсии купировались.
В общеклинических и биохимических анализах крови отклонений от нормы отмечено не было. В лечении продолжен прием эзоме-празола в дозе 20 мг 1 раз в сутки.
С целью уточнения диагноза ребенок был направлен в гастроэнтерологическое отделение с гепатологической группой ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России. В условиях федеральной клиники выполнен следующий объем инструментальных исследований.
ЭГДС: Просвет пищевода визуально сужен за счет отека слизистой оболочки. На протяжении пищевода, на всех стенках, преимущественно вдоль «борозд» слизистой — рассеянные белесоватые небольшие облаковидные наложения, которые частично снимаются механически. Слизистая оболочка пищевода умеренно отечная, рыхлая, с продольной, по типу «борозд» исчерченностью, в нижней трети контактно кровоточит. Сосудистый рисунок не определяется. Кардия смыкается на короткий срок.
Заключение: Эндоскопические признаки умеренно выраженного эозинофильного
эзофагита (1-й степени по классификации EREFS).
Биопсия пищевода: В препаратах фрагменты многослойного плоского неорогове-вающего эпителия без подлежащих тканей с наличием скоплений межэпителиальных эозинофилов (от 7 до 17 в поле зрения при увеличении х400). Заключение: Патологические изменения соответствуют эозинофильному эзофагиту.
Колоноскопия: Умеренная лимфофолли-кулярная гиперплазия слизистой оболочки терминального отдела подвздошной кишки.
В крови отмечена эозинофилия 12,4 % (норма 1-5 %), IgE 161 Ед/мл (норма менее 90 Ед/мл).
По результатам лабораторных анализов — эозинофилия, повышение сывороточной концентрации IgE.
Фекальный кальпротектин — отрицательный.
По данным гастроскопии выявлены эндоскопические признаки умеренно выраженного эозинофильного эзофагита.
Таким образом, в ходе проведенного обследования с учетом типичной клинической картины, данных клинико-инструментальных и гистологических исследований у ребенка верифицирован диагноз «эозинофильный эзофагит». Инициирована патогенетическая терапия: будесонид в форме густой суспензии в дозе 1 мг однократно в сутки и геви-скон на 12 недель — с последующим эндоскопическим и морфологическим контролем эффективности лечения. На фоне лечения отмечена стойкая положительная динамика в виде купирования явлений дисфагии.
Заключение. Таким образом, при наличии дис- и одинофагии необходимо проводить дифференциальный диагноз между эозинофильным эзофагитом, ГЭРБ, болезнью Крона. С этой целью необходимо учитывать клинические данные, результаты эндоскопического и морфологического исследований. Однако в детском возрасте сложность диагностики связана с необходимостью проведения множественных биопсий слизистой оболочки пищевода. Требуется отработка тактики диагностики и лечения данного заболевания.
Литература
1. Будкина Т. Н., Садиков И. С., Макарова С. Г. и др. Эозинофильный эзофагит у детей // Вопр. совр. педиатрии. - 2016. - Т. 15, № 3. - С. 239-249.
2. Ираклионова Н. С., Туркина С. В., Бе-лан Э. Б. Эозинофильный эзофагит: этиология, патогенез, диагностика, лечение // Лекарственный вестн. - 2017. - Т. 11, № 3. - С. 42-53.
3. Мачарадзе Д. Ш., Ларькова И. А., Ре-вякина В. А. и др. Эозинофильный эзофагит у мальчика 10 лет. Клинический случай // Аллергология и иммунология в педиатрии. -
2018. - № 2. - С. 21-25.
4. Разина Л. А., Супрун Е. Н. Эозинофильный эзофагит: редкое аллергическое заболевание (часть 1) // Аллергология и иммунология в педиатрии. - 2012. - № 2 (29). - С. 16-21.
5. Садиков И. С., Мачарадзе Д. Ш., Хоме-рики С. Г. Особенности диагностики эозино-фильного эзофагита // Экспериментальная и клин. гастроэнтерология. - 2015. - Т. 114, № 2. - С. 53-59.
6. Cavalli E., Brusaferro A., Pieri E. S. et al. Eosinophilic esophagitis in children: doubts and future perspectives // J. Transl. Med. -
2019. - Vol. 17, № 1. - P. 262.
7. Hirano I. Role of advanced diagnostics for eosinophilic esophagitis // Dig. Dis. - 2014. - Vol. 32, № 1-2. - P. 78-83.
Transliteraciya
1. Budkina T. N., Sadikov I. S., Makaro-va S. G. i dr. Eozinofil'nyj ezofagit u detej // Vopr. sovr. pediatrii. - 2016. - T. 15, № 3. -S. 239-249.
2. Iraklionova N. S., Turkina S. V., Be-lan E. B. Eozinofil'nyj ezofagit: etiologiya, pa-togenez, diagnostika, lechenie // Lekarstvennyj vestn. - 2017. - T. 11, № 3. - S. 42-53.
3. Macharadze D. Sh., Lar 'kova I. A., Revy-akina V. A. i dr. Eozinofil'nyj ezofagit u mal'chi-ka 10 let. Klinicheskij sluchaj // Allergologiya i immunologiya v pediatrii. - 2018. - № 2. -S. 21-25.
4. Razina L. A., Suprun E. N. Eozinofil'nyj ezofagit: redkoe allergicheskoe zabolevanie (chast' 1) // Allergologiya i immunologiya v pediatrii. - 2012. - № 2 (29). - S. 16-21.
5. Sadikov I. S., Macharadze D. Sh., Ho-meriki S. G. Osobennosti diagnostiki eozino-fil'nogo ezofagita // Eksperimental'naya i klin. gastroenterologiya. - 2015. - T. 114, № 2. -S. 53-59.
6. Cavalli E., Brusaferro A., Pieri E. S. et al. Eosinophilic esophagitis in children: doubts and future perspectives // J. Transl. Med. -2019. - Vol. 17, № 1. - P. 262.
7. Hirano I. Role of advanced diagnostics for eosinophilic esophagitis // Dig. Dis. - 2014. - Vol. 32, № 1-2. - P. 78-83.
УДК 616.153.455-008.64-06:616.5-006 https://10.34710/Chel.2020.2.2.011
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ СИНДРОМА БИНА, ОСЛОЖНЕННЫЙ МАЛОЙ ФОРМОЙ БЕТА-ТАЛАССЕМИИ
Лихоткина В.
ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, г. Москва, Россия
Аннотация. В практике врача-гематолога встречается множество пациентов с крайне редкими заболеваниями. В клинической картине, как правило, имеют место проявления геморрагического синдрома, часто на фоне мальформаций сосудистого русла. Синдром Бина является примером генетически детерминированного заболевания с хроническим прогрессирующим течением. Радикального лечения в настоящее время нет. Средством, сдерживающим рост и пролиферацию сосудистых клеток, появление новых элементов и тяжелых кровотечений, является иммуносупрессивная и симптоматическая терапия. В данной работе представлен анализ клинических особенностей с оценкой прогнозов. Сделан акцент на возможности современной терапии.
Ключевые слова: синдром Бина, в-талассемия, дети
