CC BY
16
УДК 616.12-008.313.3: 616.12-018.2-007.17
СЛУЧАЙ ДВУНАПРАВЛЕННОЙ ВЕРЕТЕНООБРАЗНОЙ
ЖЕЛУДОЧКОВОЙ ТАХИКАРДИИ У БОЛЬНОЙ С МНОЖЕСТВЕННЫМИ ПРОЯВЛЕНИЯМИ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ СЕРДЦА
В.А. Снежицкий1, A.B. Раков1, В.И. Зайцев3, Г.А. Мадекина2, Г.И. Фаддеев2, Е.А. Снежицкая2, Л.А. Азарова2Г В.И. Шишко2,
Т.С. Долгошей2
1 - УО «Гродненский государственный медицинский университет» 2 - УЗ «<Гродненский областной кардиологический диспансер» 3 - УЗ «<Гродненская областная клиническая больница»
Двунаправленную веретенообразную желудочковую тахикардию (ДВЖТ) относят к полиморфным желудочковым тахикардиям [2]. ДВЖТ может наблюдаться у больных с синдромом удлиненного интервала Q-T электрокардиограммы (СУИ QT) и при нормальном интервале Q-T. В свою очередь, СУИ QT может быть врожденным и приобретенным. Врожденный СУИ QT в настоящее время достаточно изучен, на основе результатов молекулярно генетических исследований выделены 7 типов данного заболевания. Приобретенный СУИ QT встречается гораздо чаще, чем приобретенный [2], ввиду этого и значение его для клиники значительно больше, ввиду необходимости профилактики приобретенного СУИ QT при назначении антиаритмических средств.
ДЖВТ без удлинения интервала Q-T на электрокардиограмме отличается от случаев СУИ QT по ряду признаков [1, 2]. Во-первых, ДВЖТ с нормальным интервалом Q-T заметно чувствительнее к антиаритмическим препаратам I класса, во-вторых, длительное назначение кордарона больным с ДВЖТ, вызванной антиаритмическими препаратами I класса, достаточно эффективно, в третьих, течение этого типа ДВЖТ более доброкачественно. Среди этиологических причин ДЖВТ без удлинения интервала Q-T называют лекарственные воздействия (антиаритмическими препаратами I класса), пролапс митрального клапана, спортивное сердце.
В данном сообщении мы приводим случай регистрации ДВЖТ у больной с множественными проявлениями соединительной ткани сердца (мик-соматоз, пролабирование и расщепление створки митрального клапана, аневризма и дефект меж-предсердной перегородки).
Больная М., 43 лет, поступила в кардиологическое ГОКД 22 февраля 2006 года (история болезни
№ 671) с жалобами на периодические колющие боли в области сердца.
Причиной госпитализации явилось выявление при холтеровском мониторировании электрокардиограммы (ХМ ЭКГ) пароксизма желудочковой тахикардии. Боли в области начали беспокоить примерно за 10 дней до госпитализации.
Объективные данные:
Из перенесённых заболеваний отмечает редкие простудные заболевания. Наследственность не отягощена. Больная родила троих детей.
Объективно: общее состояние удовлетворительное, правильного телосложения, удовлетворительного питания. Кожные покровы и видимые слизистые бледно-розовой окраски. В легких прослушивается везикулярное дыхание. Размеры сердца не увеличены. Тоны ритмичные, звучность 1-го тона сохранена, акцент 2-го тона над легочной артерией. Над верхушкой прослушивается мягкий короткий систолический шум и более грубый систолический шум над легочной артерией. Частота сердечных сокращений (ЧСС) - 76 уд/мин. Артериальное давление 120/75 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень не увеличена. Отеков нет.
Данные лабораторного и инструментального обследования:
♦ общий анализ мочи (от 23.02.06): светло-желтая, удельный вес - 1017, белок - отрицательный, сахар - отрицательный, лейкоциты - 1-2 в поле зрения, эпителий - 3-4 в поле зрения.
♦ общий анализ крови (от 23.02.06): эритроциты: 4,29*10^12 л, гемоглобин - 123 г/л, лейкоциты -5,0*10А9 л, формула: с - 68%, л - 29%, п - 2%, э -1%. СОЭ 5 мм/час.
♦ биохимический анализ крови (от 13.01.03): глюкоза - 4,09 ммоль/л, мочевина - 4,6 ммоль/л, холестерин - 6,6 ммоль/л, АСТ - 0,5 ммоль/ч л, АЛТ - 0,19 ммоль/ч л, К+ - 4,7 ммоль/л, № - 147 ммоль/л, СРБ < 6мг/л.
СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ
Журнал ГрГМУ 2007 № 1
Ультразвуковое исследование сердца (от 10.01.03): Аорта - 35 мм, левое предсердие - 46 мм, толщина межжелудочковой перегородки -11/17 мм, толщина задней стенки левого желудочка - 9/16 мм, КСР/КДР - 36/62 мм, КСО/КДО -54/195 мл, ФВ - 72%, ПЖ - 28 мм. В области меж-предсердной перегородки (МПП) определяется аневризма с основанием 26 мм и высотой 10 мм. В области аневризмы МПП определяется прерывистость контура МПП 4 мм и 1,5 мм. Створки аортального клапана не изменены. Створки митрального клапана измены миксоматозно, движение их разнонаправленное, признаки неполного расщепления задней створки. Трикуспидальный клапан и клапан легочной артерии без патологических изменений. При допплерографии выявлена митральная регургитация - скорость потока 4,9 м/с. Заключение: врожденный порок сердца: аневризма МПП, множественные дефекты МПП. Миксома-тоз створок митрального клапана. Пролапс митрального клапана 3 степени, митральная регурги-тация 2-3 степени. Частичное расщепление задней створки митрального клапана. Расширение полости левого желудочка и левого предсердия.
Электрокардиограмма (ЭКГ): ритм синусовый нерегулярный, редкие ранние желудочковые экстрасистолы. Интервал Q-T = 0,39 с, Q-Tc = 0,35 с. ЧСС - 80 ударов в минуту, отклонение электрической оси сердца (ЭОС) влево (угол а - 13°).
Анализ интервала Q-T ЭКГ (определение дисперсии - система «Поли-Спектр»): Q-T = 383 мс, Q-Tc = 439 мс, Q-Td = 49 мс, Q-Tcd = 56 мс, Q-Tcdn = 16 у.е.
Анализ ЭКГ на ППЖ: длительность QRS = 107 мс, RMS40 = 25 мкВ, LAS40 = 38 мс, StdQRS = 85 мс. Заключение: ППЖ не регистрируется.
Вариабельность ритма сердца (ВСР) от 23.02.06. R-Rmin - 704 мс, R-Rmax - 905 мс, R-RNN - 856 мс, SDNN - 41 мс, RMSSD - 55 мс, р№К50 - 2,3%, СУ - 5,29%, TP - 1721 мсА2, VLF -834 мсА2, LF - 354 мсА2, ОТ - 533 мсА2, -31%, - 20,6%, %VLF - 48,5%, LF/HF - 0,66. Заключение: общая мощность спектра нейрогумо-ральной модуляции - умеренная. Состояние ней-рогуморальной регуляции характеризуется умеренным уровнем вагальных и гуморально-метаболи-ческих (церебральных эрготропных) при низком уровне симпатических влияний в модуляции сердечного ритма. Баланс отделов вегетативной нервной системы (ВНС) характеризуется смешанным типом модуляции. Вариабельность сердечного ритма снижена.
Флюрография N° 42749 от 11.01.06. Норма.
ХМ ЭКГ от 16.02.06 г. (амбулаторно): длитель-
ность наблюдения 23 часа 37 минут, ЧСС средняя днем - 83 уд/мин, мин. - 61, макс. - 136; ЧСС средняя ночью - 67 уд/мин, мин. - 61, макс. - 105. Динамика ЧСС без особенностей, снижение ЧСС ночью - в пределах нормы. Циркадный индекс - 1,23. Зарегистрированы аритмии: одиночных наджелу-дочковых экстрасистол (ЭС) - 151, одиночных пред-сердных ЭС - 6, парных предсердных ЭС- 1, групповых предсердных ЭС - 1, эпизод нижнепредсер-дного ритма с частотой 103 удара в минуту - 1, пароксизм нижнепредсердной тахикардии с ЧСС 192 удара в минуту - 1, одиночных желудочковых ЭС - 214, группа из наджелудочковых и желудочковых ЭС - 1, эпизод веретенообразной желудочковой тахикардии - 4 (ночью в 5:57) (рис. 1-2).
Рис. 1. Фрагмент ХМ ЭКГ: начало веретенообразной желудочковой тахикардии
Рис. 2. Фрагмент ХМ ЭКГ: продолжение веретенообразной желудочковой тахикардии
ХМ ЭКГ (от 27.02.06 г., на фоне приема амио-дарона): длительность наблюдения 21 час 38 минут. ЧСС средняя днем - 82 удара в минуту, ЧСС минимальная днем - 62 удара в минуту, ЧСС максимальная днем - 112 ударов в минуту, ЧСС средняя ночью - 64 удара в минуту, ЧСС минимальная ночью - 58 ударов в минуту, ЧСС максимальная ночью - 77 ударов в минуту. Одиночных наджелу-дочковых ЭС - 10 (днем - 5, ночью - 5). Парных наджелудочковых ЭС - 1 (в 3:16). Групповых над-желудочковых ЭС 1 (в 22:32). Одиночных желудочковых экстрасистол - 9 (днем - 1, ночью - 8).
ДИАГНОЗ: Врожденный порок сердца: аневризма МПП, множественные дефекты МПП. Миксо-матоз створок митрального клапана. Пролапс митрального клапана 3 степени, митральная регурги-тация 2-3 степени. Частичное расщепление задней створки митрального клапана. Пароксизмы желу-
дочковой веретенообразной тахикардии. Желудочковая и суправентрикулярная ЭС. Пароксизмы предсердной тахикардии. Н0.
Больной назначено лечение амиодароном, начиная с дозы 600 мг в сутки (10 дней), с последующим уменьшением до 400 мг в сутки (2 недели), далее длительно - 200 мг в сутки.
После выписки больная наблюдалась в кабинете нарушений ритма Гродненского ОКД, регулярно принимала амиодарон. Самочувствие оставалось удовлетворительным.
Больная повторно обследована в ОКД ноябре 2006 года (история болезни № 3484). Отмечает улучшение самочувствия, нарушений ритма не было, периодически беспокоят головные боли.
ЭКГ от 6.11.06 г. Ритм синусовый регулярный, ЧСС - 68 в 1 минуту, горизонтальное положение ЭОС. P-Q = 0,17 с, QRS = 0,1 с, Q-T = 0,38 с, Q-Tc = 0,35 с. Невыраженные нарушения реполяризации в области боковой стенки левого желудочка (уплощен зубец Т в отведениях V5-V6).
По данным ХМ ЭКГ, у больной динамика ЧСС без особенностей. Снижение ЧСС ночью в пределах нормы. Зарегистрировано одиночных предсер-дных ЭС 87, одиночных желудочковых ЭС - 64 (днем - 63, ночью - 1).
Анализ ВСР: структура ВСР указывает на патологическую стабилизацию модуляции с переходом его регуляции с рефлекторного, вегетативного уровня руководства на более низкий - гумораль-но-метаболический. Общая мощность спектра в пределах нормы. Снижение уровня вагальных и симпатических влияний и умеренными метаболическими влияниями в модуляции сердечного ритма. Баланс отделов ВНС - смешанный. ВСР снижена (SDNN - 33 мс).
Анализ ЭКГ на поздние потенциалы желудочков (ППЖ): tot QRS = 114 мс, RMS40 = 14 мкВ, LAS40 = 41 мс, Std QRS = 90 мс. Имеются 3 критерия наличия ППЖ.
Механизмы развития ДВЖТ более детально изучены у больных с СУИ QT, чем у больных с ДВЖТ без удлинения интервала Q-T. Известно, что у больных с СУИ QT в возникновении ДВЖТ основное значение имеет нарушение реполяризации, вызванное нарушением функции мембран кардио-миоцитов, вызванную фенотипической экспрессией генов, их кодирующих [3, 5]. Механизм развития этих нарушений реполяризации многофактор-
ный - генетическое нарушение функций ионных каналов, повышенная триггерная активность, региональная и временная негомогенность экспрессии функций реполяризации и проводимости (gap)
[5].
Заслуживает внимания также тот факт, что по данным анализа вариабельности сердечного ритма не выявлено характерное для СУИ Q-T [2] преобладание симпатической нервной системы, но имела место низкая вариабельность сердечного ритма. ППЖ не были выявлены при первом обследовании, но повторно, через полгода - зарегистрированы.
В возникновении ДВЖТ могут играть роль уровень половых гормонов и вегетативная нервная система [6]. Так, известно, что у женщин частота сердечных сокращений в покое и длительность интервала Q-T электрокардиограммы больше, чем у мужчин. У женщин также больше частота встречаемости врожденного и приобретенного интервала Q-T. Частота внезапной сердечной смерти в 3 раза выше также у женщин. Однако прогноз при ДВЖТ хуже у мужчин. Причины, лежащие в основе гендерных различий при ДВЖТ, до сих пор в деталях не выяснены.
Особенностью приводимого в данной работе случая является наличие множественных проявлений дисплазии сердца у наблюдаемой нами пациентки. По-видимому, у больных с дисплазиями соединительной ткани сердца, наряду с дефектами в генах, кодирующих структурную и функциональную информацию развития соединительной ткани сердца, имеются и нарушения в генах, кодирующих мембранные ионные токи (возникают так называемые мембранопатии или каналопатии) [4]. Литература
1. Бокерия Л.А., Ревишвили А.Ш., Проничева И.В. Синдром удлиненного интервала QT - клиника, диагностика и лечение. Анналы аритмологии // 2005. №4. - С. 7-17.
2. Кушаковский М.С. Аритмии сердца. Руководство для врачей. СПб.; ИКФ «Фолиант», 1999. - С. 347-356
3 . Antzelevich C. The role of sodium channel current in modulating transmural dispersion of repolarization and arrhythmogenesis. J. Cardiovasc Electrophysiol. 2006. Vol. 17. Suppl. 1.- S.79-85.
4. Modell S.M., Lehman M.H. The long QT syndrome family of cardiac ion channelpathies: a HuGE review // Genet. Med. 2006. Vol. 8(3). P. 143-155.
5. Poelzing S., Rosenbaum D.S. Cellular mechanisms of torsade de pointes // Novartis Found Symp. 2005. Vol. 266. P. 204-217.
6. Rogge C., Geibel A., Bode C. Cardiac arrhythmias and sudden cardiac
death in women // Z. Kardiol. 2004. - Vol.93(6). - P. 427.
Поступила 07.02.07
