Научная статья на тему 'Случай двунаправленной веретенообразной желудочковой тахикардии у больной с множественными проявлениями дисплазии соединительной ткани сердца'

Случай двунаправленной веретенообразной желудочковой тахикардии у больной с множественными проявлениями дисплазии соединительной ткани сердца Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
33
7
Поделиться

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Снежицкий В. А., Раков А. В., Зайцев В. И., Мадекина Г. А., Фаддеев Г. И.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Текст научной работы на тему «Случай двунаправленной веретенообразной желудочковой тахикардии у больной с множественными проявлениями дисплазии соединительной ткани сердца»

УДК 616.12-008.313.3: 616.12-018.2-007.17

СЛУЧАЙ ДВУНАПРАВЛЕННОЙ ВЕРЕТЕНООБРАЗНОЙ

ЖЕЛУДОЧКОВОЙ ТАХИКАРДИИ У БОЛЬНОЙ С МНОЖЕСТВЕННЫМИ ПРОЯВЛЕНИЯМИ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ СЕРДЦА

В.А. Снежицкий1, A.B. Раков1, В.И. Зайцев3, Г.А. Мадекина2, Г.И. Фаддеев2, Е.А. Снежицкая2, Л.А. Азарова2Г В.И. Шишко2,

Т.С. Долгошей2

1 - УО «Гродненский государственный медицинский университет» 2 - УЗ «<Гродненский областной кардиологический диспансер» 3 - УЗ «<Гродненская областная клиническая больница»

Двунаправленную веретенообразную желудочковую тахикардию (ДВЖТ) относят к полиморфным желудочковым тахикардиям [2]. ДВЖТ может наблюдаться у больных с синдромом удлиненного интервала Q-T электрокардиограммы (СУИ QT) и при нормальном интервале Q-T. В свою очередь, СУИ QT может быть врожденным и приобретенным. Врожденный СУИ QT в настоящее время достаточно изучен, на основе результатов молекулярно генетических исследований выделены 7 типов данного заболевания. Приобретенный СУИ QT встречается гораздо чаще, чем приобретенный [2], ввиду этого и значение его для клиники значительно больше, ввиду необходимости профилактики приобретенного СУИ QT при назначении антиаритмических средств.

ДЖВТ без удлинения интервала Q-T на электрокардиограмме отличается от случаев СУИ QT по ряду признаков [1, 2]. Во-первых, ДВЖТ с нормальным интервалом Q-T заметно чувствительнее к антиаритмическим препаратам I класса, во-вторых, длительное назначение кордарона больным с ДВЖТ, вызванной антиаритмическими препаратами I класса, достаточно эффективно, в третьих, течение этого типа ДВЖТ более доброкачественно. Среди этиологических причин ДЖВТ без удлинения интервала Q-T называют лекарственные воздействия (антиаритмическими препаратами I класса), пролапс митрального клапана, спортивное сердце.

В данном сообщении мы приводим случай регистрации ДВЖТ у больной с множественными проявлениями соединительной ткани сердца (мик-соматоз, пролабирование и расщепление створки митрального клапана, аневризма и дефект меж-предсердной перегородки).

Больная М., 43 лет, поступила в кардиологическое ГОКД 22 февраля 2006 года (история болезни

№ 671) с жалобами на периодические колющие боли в области сердца.

Причиной госпитализации явилось выявление при холтеровском мониторировании электрокардиограммы (ХМ ЭКГ) пароксизма желудочковой тахикардии. Боли в области начали беспокоить примерно за 10 дней до госпитализации.

Объективные данные:

Из перенесённых заболеваний отмечает редкие простудные заболевания. Наследственность не отягощена. Больная родила троих детей.

Объективно: общее состояние удовлетворительное, правильного телосложения, удовлетворительного питания. Кожные покровы и видимые слизистые бледно-розовой окраски. В легких прослушивается везикулярное дыхание. Размеры сердца не увеличены. Тоны ритмичные, звучность 1-го тона сохранена, акцент 2-го тона над легочной артерией. Над верхушкой прослушивается мягкий короткий систолический шум и более грубый систолический шум над легочной артерией. Частота сердечных сокращений (ЧСС) - 76 уд/мин. Артериальное давление 120/75 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень не увеличена. Отеков нет.

Данные лабораторного и инструментального обследования:

♦ общий анализ мочи (от 23.02.06): светло-желтая, удельный вес - 1017, белок - отрицательный, сахар - отрицательный, лейкоциты - 1-2 в поле зрения, эпителий - 3-4 в поле зрения.

♦ общий анализ крови (от 23.02.06): эритроциты: 4,29*10^12 л, гемоглобин - 123 г/л, лейкоциты -5,0*10А9 л, формула: с - 68%, л - 29%, п - 2%, э -1%. СОЭ 5 мм/час.

♦ биохимический анализ крови (от 13.01.03): глюкоза - 4,09 ммоль/л, мочевина - 4,6 ммоль/л, холестерин - 6,6 ммоль/л, АСТ - 0,5 ммоль/ч л, АЛТ - 0,19 ммоль/ч л, К+ - 4,7 ммоль/л, № - 147 ммоль/л, СРБ < 6мг/л.

СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ

Журнал ГрГМУ 2007 № 1

Ультразвуковое исследование сердца (от 10.01.03): Аорта - 35 мм, левое предсердие - 46 мм, толщина межжелудочковой перегородки -11/17 мм, толщина задней стенки левого желудочка - 9/16 мм, КСР/КДР - 36/62 мм, КСО/КДО -54/195 мл, ФВ - 72%, ПЖ - 28 мм. В области меж-предсердной перегородки (МПП) определяется аневризма с основанием 26 мм и высотой 10 мм. В области аневризмы МПП определяется прерывистость контура МПП 4 мм и 1,5 мм. Створки аортального клапана не изменены. Створки митрального клапана измены миксоматозно, движение их разнонаправленное, признаки неполного расщепления задней створки. Трикуспидальный клапан и клапан легочной артерии без патологических изменений. При допплерографии выявлена митральная регургитация - скорость потока 4,9 м/с. Заключение: врожденный порок сердца: аневризма МПП, множественные дефекты МПП. Миксома-тоз створок митрального клапана. Пролапс митрального клапана 3 степени, митральная регурги-тация 2-3 степени. Частичное расщепление задней створки митрального клапана. Расширение полости левого желудочка и левого предсердия.

Электрокардиограмма (ЭКГ): ритм синусовый нерегулярный, редкие ранние желудочковые экстрасистолы. Интервал Q-T = 0,39 с, Q-Tc = 0,35 с. ЧСС - 80 ударов в минуту, отклонение электрической оси сердца (ЭОС) влево (угол а - 13°).

Анализ интервала Q-T ЭКГ (определение дисперсии - система «Поли-Спектр»): Q-T = 383 мс, Q-Tc = 439 мс, Q-Td = 49 мс, Q-Tcd = 56 мс, Q-Tcdn = 16 у.е.

Анализ ЭКГ на ППЖ: длительность QRS = 107 мс, RMS40 = 25 мкВ, LAS40 = 38 мс, StdQRS = 85 мс. Заключение: ППЖ не регистрируется.

Вариабельность ритма сердца (ВСР) от 23.02.06. R-Rmin - 704 мс, R-Rmax - 905 мс, R-RNN - 856 мс, SDNN - 41 мс, RMSSD - 55 мс, р№К50 - 2,3%, СУ - 5,29%, TP - 1721 мсА2, VLF -834 мсА2, LF - 354 мсА2, ОТ - 533 мсА2, -31%, - 20,6%, %VLF - 48,5%, LF/HF - 0,66. Заключение: общая мощность спектра нейрогумо-ральной модуляции - умеренная. Состояние ней-рогуморальной регуляции характеризуется умеренным уровнем вагальных и гуморально-метаболи-ческих (церебральных эрготропных) при низком уровне симпатических влияний в модуляции сердечного ритма. Баланс отделов вегетативной нервной системы (ВНС) характеризуется смешанным типом модуляции. Вариабельность сердечного ритма снижена.

Флюрография N° 42749 от 11.01.06. Норма.

ХМ ЭКГ от 16.02.06 г. (амбулаторно): длитель-

ность наблюдения 23 часа 37 минут, ЧСС средняя днем - 83 уд/мин, мин. - 61, макс. - 136; ЧСС средняя ночью - 67 уд/мин, мин. - 61, макс. - 105. Динамика ЧСС без особенностей, снижение ЧСС ночью - в пределах нормы. Циркадный индекс - 1,23. Зарегистрированы аритмии: одиночных наджелу-дочковых экстрасистол (ЭС) - 151, одиночных пред-сердных ЭС - 6, парных предсердных ЭС- 1, групповых предсердных ЭС - 1, эпизод нижнепредсер-дного ритма с частотой 103 удара в минуту - 1, пароксизм нижнепредсердной тахикардии с ЧСС 192 удара в минуту - 1, одиночных желудочковых ЭС - 214, группа из наджелудочковых и желудочковых ЭС - 1, эпизод веретенообразной желудочковой тахикардии - 4 (ночью в 5:57) (рис. 1-2).

Рис. 1. Фрагмент ХМ ЭКГ: начало веретенообразной желудочковой тахикардии

Рис. 2. Фрагмент ХМ ЭКГ: продолжение веретенообразной желудочковой тахикардии

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

ХМ ЭКГ (от 27.02.06 г., на фоне приема амио-дарона): длительность наблюдения 21 час 38 минут. ЧСС средняя днем - 82 удара в минуту, ЧСС минимальная днем - 62 удара в минуту, ЧСС максимальная днем - 112 ударов в минуту, ЧСС средняя ночью - 64 удара в минуту, ЧСС минимальная ночью - 58 ударов в минуту, ЧСС максимальная ночью - 77 ударов в минуту. Одиночных наджелу-дочковых ЭС - 10 (днем - 5, ночью - 5). Парных наджелудочковых ЭС - 1 (в 3:16). Групповых над-желудочковых ЭС 1 (в 22:32). Одиночных желудочковых экстрасистол - 9 (днем - 1, ночью - 8).

ДИАГНОЗ: Врожденный порок сердца: аневризма МПП, множественные дефекты МПП. Миксо-матоз створок митрального клапана. Пролапс митрального клапана 3 степени, митральная регурги-тация 2-3 степени. Частичное расщепление задней створки митрального клапана. Пароксизмы желу-

дочковой веретенообразной тахикардии. Желудочковая и суправентрикулярная ЭС. Пароксизмы предсердной тахикардии. Н0.

Больной назначено лечение амиодароном, начиная с дозы 600 мг в сутки (10 дней), с последующим уменьшением до 400 мг в сутки (2 недели), далее длительно - 200 мг в сутки.

После выписки больная наблюдалась в кабинете нарушений ритма Гродненского ОКД, регулярно принимала амиодарон. Самочувствие оставалось удовлетворительным.

Больная повторно обследована в ОКД ноябре 2006 года (история болезни № 3484). Отмечает улучшение самочувствия, нарушений ритма не было, периодически беспокоят головные боли.

ЭКГ от 6.11.06 г. Ритм синусовый регулярный, ЧСС - 68 в 1 минуту, горизонтальное положение ЭОС. P-Q = 0,17 с, QRS = 0,1 с, Q-T = 0,38 с, Q-Tc = 0,35 с. Невыраженные нарушения реполяризации в области боковой стенки левого желудочка (уплощен зубец Т в отведениях V5-V6).

По данным ХМ ЭКГ, у больной динамика ЧСС без особенностей. Снижение ЧСС ночью в пределах нормы. Зарегистрировано одиночных предсер-дных ЭС 87, одиночных желудочковых ЭС - 64 (днем - 63, ночью - 1).

Анализ ВСР: структура ВСР указывает на патологическую стабилизацию модуляции с переходом его регуляции с рефлекторного, вегетативного уровня руководства на более низкий - гумораль-но-метаболический. Общая мощность спектра в пределах нормы. Снижение уровня вагальных и симпатических влияний и умеренными метаболическими влияниями в модуляции сердечного ритма. Баланс отделов ВНС - смешанный. ВСР снижена (SDNN - 33 мс).

Анализ ЭКГ на поздние потенциалы желудочков (ППЖ): tot QRS = 114 мс, RMS40 = 14 мкВ, LAS40 = 41 мс, Std QRS = 90 мс. Имеются 3 критерия наличия ППЖ.

Механизмы развития ДВЖТ более детально изучены у больных с СУИ QT, чем у больных с ДВЖТ без удлинения интервала Q-T. Известно, что у больных с СУИ QT в возникновении ДВЖТ основное значение имеет нарушение реполяризации, вызванное нарушением функции мембран кардио-миоцитов, вызванную фенотипической экспрессией генов, их кодирующих [3, 5]. Механизм развития этих нарушений реполяризации многофактор-

ный - генетическое нарушение функций ионных каналов, повышенная триггерная активность, региональная и временная негомогенность экспрессии функций реполяризации и проводимости (gap)

[5].

Заслуживает внимания также тот факт, что по данным анализа вариабельности сердечного ритма не выявлено характерное для СУИ Q-T [2] преобладание симпатической нервной системы, но имела место низкая вариабельность сердечного ритма. ППЖ не были выявлены при первом обследовании, но повторно, через полгода - зарегистрированы.

В возникновении ДВЖТ могут играть роль уровень половых гормонов и вегетативная нервная система [6]. Так, известно, что у женщин частота сердечных сокращений в покое и длительность интервала Q-T электрокардиограммы больше, чем у мужчин. У женщин также больше частота встречаемости врожденного и приобретенного интервала Q-T. Частота внезапной сердечной смерти в 3 раза выше также у женщин. Однако прогноз при ДВЖТ хуже у мужчин. Причины, лежащие в основе гендерных различий при ДВЖТ, до сих пор в деталях не выяснены.

Особенностью приводимого в данной работе случая является наличие множественных проявлений дисплазии сердца у наблюдаемой нами пациентки. По-видимому, у больных с дисплазиями соединительной ткани сердца, наряду с дефектами в генах, кодирующих структурную и функциональную информацию развития соединительной ткани сердца, имеются и нарушения в генах, кодирующих мембранные ионные токи (возникают так называемые мембранопатии или каналопатии) [4]. Литература

1. Бокерия Л.А., Ревишвили А.Ш., Проничева И.В. Синдром удлиненного интервала QT - клиника, диагностика и лечение. Анналы аритмологии // 2005. №4. - С. 7-17.

2. Кушаковский М.С. Аритмии сердца. Руководство для врачей. СПб.; ИКФ «Фолиант», 1999. - С. 347-356

3 . Antzelevich C. The role of sodium channel current in modulating transmural dispersion of repolarization and arrhythmogenesis. J. Cardiovasc Electrophysiol. 2006. Vol. 17. Suppl. 1.- S.79-85.

4. Modell S.M., Lehman M.H. The long QT syndrome family of cardiac ion channelpathies: a HuGE review // Genet. Med. 2006. Vol. 8(3). P. 143-155.

5. Poelzing S., Rosenbaum D.S. Cellular mechanisms of torsade de pointes // Novartis Found Symp. 2005. Vol. 266. P. 204-217.

6. Rogge C., Geibel A., Bode C. Cardiac arrhythmias and sudden cardiac

death in women // Z. Kardiol. 2004. - Vol.93(6). - P. 427.

Поступила 07.02.07