CC BY
60
®
ребенка
k %J
Питания дитячоТ xipyprii, ¡нтенсивноТ терапп i реатмацп у практиц пед1атра /
Questions of Pediatric Surgery, Intensive Care and Resuscitation in Practice of Pediatrician
УДК 616.428-007.15-053.2
ВЕСЕЛЫЙ C.B., АБАУЛЛИН Р.Ф., ЧЕРКУН A.B., ИНОЗЕМЦЕВ И.Н., ЛИТОВКА В.К., ЛЕПИХОВ П.А., КОНДРАТЕНКО Е.Г. Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького Областная детская iклиническая больница, г. Донецк
СЛУЧАЙ БОЛЕЗНИ РОЗАИ — ДОРФМАНА У РЕБЕНКА
Резюме. Синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией встречается у детей редко. В статье приведено описание случая болезни Розаи — Дорфмана у мальчика 3 лет. Заподозрить болезнь Розаи — Дорфмана позволило возникновениелимфаденопатии, преимущественно цервикальной, с одновременным поражением экстранодальной зоны — селезенки. Для уточнения диагноза использовали УЗИ. Окончательный диагноз был установлен в результате хирургического удаления конгломерата лимфоузлов шеи, гистологического и гистохимического исследования. После проведенного оперативного вмешательства ребенок выписан для прохождения дальнейшего лечения в отделении онкогематологии. Ключевые слова: болезнь Розаи — Дорфмана, гистиоцитоз, дети.
Гистиоцитарные синдромы включают разнообразную группу заболеваний, которые характеризуются пролиферативными процессами в клетках системы фагоцитирующих мононуклеаров. В зависимости от степени зрелости и дифференцировки гистиоцитарных элементов существуют различные формы заболевания, имеющие особенности клинического течения, прогноза и лечения. В соответствии с данными Международного общества по изучению гистиоцитозов выделяют распространенную группу гистиоцитозов из клеток Лангер-ганса (I класс), существенно реже встречающиеся гистиоцитозы нелангергансового типа (II класс) и злокачественные гистиоцитарные заболевания (III класс) [1].
Синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией (СГМЛ) впервые описан в 1969 году Juan Rosai и Ronald Dorfman, относится к нелангерган-соклеточным гистиоцитозам и представляет собой редкое заболевание, характеризующееся накоплением пролиферирующих гистиоцитов как в синусах лимфатических узлов с их массивным увеличением, так и в экстранодальных зонах [2]. До настоящего времени его этиология не установлена. Данное заболевание редко встречается в любом возрасте, но относительно часто выявляется у детей и подростков [5]. В процесс вовлекаются преимущественно шейные лимфатические узлы с их двусторонним поражением. Более редкой локализацией данного заболевания являются подмышечные, медиасти-нальные и паховые лимфоузлы [3, 4]. За последние 20 лет в нашей клинике лечился только один ребе-
нок с болезнью Розаи — Дорфмана. В подтверждение сказанного приводим наше наблюдение.
Больной Г., 3 года (история болезни № 2399), поступил 03.03.2014 г. в хирургическое отделение областной детской клинической больницы (ОДКБ) г. Донецка с жалобами на наличие опухолевидного образования на боковой поверхности шеи слева. Болеет в течение месяца, когда родители заметили асимметрию и деформирующую припухлость шеи. Ребенок получал консервативное лечение по месту жительства без положительного эффекта. Ввиду неэффективности проводимой терапии пациент был консультирован гематологом, а затем направлен в клинику детской хирургии ОДКБ.
Анамнез жизни без особенностей. Родился путем кесарева сечения. Вес при рождении 3800 г. Привит, растет и развивается по возрасту. Аллергию отрицают. На диспансерном учете не состоит. Наследственность не отягощена. При поступлении самочувствие удовлетворительное. Кожные покровы чистые. В легких дыхание пуэрильное. Деятельность сердца ритмичная. Живот не вздут, мягкий, доступен пальпации во всех отделах. Место болезни: в области шеи слева, в проекции верхней трети кивательной мышцы, определяется бугристое образование неправильной округлой формы, около 4,0 см в диаметре, плотноэластичной консистен-
© Веселый С.В., Абдуллин Р.Ф., Черкун А.В., Иноземцев И.Н., Литовка В.К., Лепихов П.А., Кондратенко Е.Г., 2014 © «Здоровье ребенка», 2014 © Заславский А.Ю., 2014
Питания дитячоУ xipyprii, ¡нтенсивноУ терапм i реашмацм у практиц пед1атра /
Questions of Pediatric Surgery, Intensive Care and Resuscitation in Practice of Pediatrician
ции, безболезненное при пальпации, кожа над опухолью не изменена. В клинике ребенок обследован. В общеклиническом анализе крови — без патологии. Обзорная рентгенография органов грудной клетки изменений не выявила. Произведено УЗИ шеи: слева под кивательной мышцей визуализируются увеличенные лимфатические узлы, один из которых размером 31 х 18 х 23 мм, округлой формы, гипоэхогенные, однородные. Ниже него, под кива-тельной мышцей, визуализируется цепочка мелких (до 8 мм) лимфатических узлов, с четкими ровными контурами. Сосудистый рисунок в узлах сохранен. Окружающие ткани отечные. УЗИ органов брюшной полости: эхопризнаки очаговых изменений селезенки (рис. 1), диффузные изменения печени. Был выставлен клинический диагноз: подозрение на лимфогранулематоз с преимущественным поражением шейных лимфоузлов.
04.03.2014 г. произведено оперативное лечение (хирург — д.м.н., проф. Веселый С.В.). После обработки операционного поля по боковой поверхности
■Г!
Рисунок 1. Сонографическая картина селезенки больного Г., 3 года. Болезнь Розаи — Дорфмана
шеи произведен разрез кожи длиной 4,0 см. Гемостаз. Рассечена поверхностная фасция, латеральное брюшко кивательной мышцы отведено медиально. При ревизии установлено, что опухоль представлена конгломератом лимфоузлов 4,0 х 4,5 см, в капсуле, белесовато-серого цвета. Конгломерат лимфатических узлов в полном объеме мобилизован из окружающих тканей и удален. Рана дренирована резиновым выпускником через отдельную контрапертуру. Послойное ушивание раны. Туалет. Асептическая повязка. Произведены пункция и аспирация костного мозга из грудины и гребней обеих подвздошных костей, трепан-биопсия обеих подвздошных костей. Диагноз после операции: лимфопролиферативное заболевание, лимфогранулематоз?
Гистологическое заключение (№ 1619-34). В лимфатических узлах капсула утолщена за счет разрастания плотной волокнистой соединительной ткани, на большом протяжении структура нарушена с резким расширением синусов (рис. 2). В просвете синусов располагаются лимфоциты, плазматические клетки и большое количество крупных полигональных гистиоцитов с нечеткими контурами, обильной эозинофильной, местами вакуолизированной цитоплазмой. Ядра этих клеток крупные, округлой формы, гипохромные, с четко выраженным, пара-центрально расположенным ядрышком и мелкодисперсным хроматином, сконцентрированным преимущественно под ядерной оболочкой (рис. 3а).
Во многих полях зрения выражен эмпериополез с наличием лимфоцитов и плазматических клеток в цитоплазме гистиоцитов (рис. 3б). При иммуноги-стохимическом исследовании данные клетки экс-прессируют S100 (рис. 3г), негативны на CD1a.
В просвете синусов отмечаются скопления крупных клеток различной формы со светлой пенистой цитоплазмой и округлым светлым ядром, смещенным на периферию клетки (липидосодержащие ги-
Рисунок2. Больной Г., 3 года. Болезнь Розаи — Дорфмана. Общий вид лимфатического узла с нарушением архитектоники (а) и резким расширением синусов (б). Окраска гематоксилином и эозином.
Ув.: а) х 40, б) х 200
Питания дитячоУ xipyprii, ¡нтенсивноТ терапм i реаымацм у практиц пед1атра /
Questions of Pediatric Surgery, Intensive Care and Resuscitation in Practice of Pediatrician
Рисунок 3. Болезнь Розаи — Дорфмана. В просвете синусов смешанный инфильтрат, представленный лимфоцитами, плазмоцитами и гистиоцитами (а) с явлениями эмпериполеза (б), наличием липидосо-держащих гистиоцитов (в); а-в) окраска гематоксилином и эозином, г) ИГХТ с МКАТк Б100.
Ув.: а), б) х 1000 (иммерсия), в), г) х 400
стиоциты) (рис. 3в). Заключение: гистологическая картина и иммунофенотип клеток соответствуют синусовому гистиоцитозу с массивной лимфадено-патией (болезнь Розаи — Дорфмана).
Результаты миелограммы: красный росток сокращен, эритропоэз по эритроцитарному типу, среди лимфоцитов встречаются в небольшом количестве атипичные лимфоциты с неправильной формой ядра и бороздчатой структурой хроматина.
Послеоперационный период протекал гладко. Швы сняты на 8-е сутки, рана зажила первичным натяжением. Ребенок выписан для прохождения дальнейшего лечения в отделении онкогематологии.
Таким образом, синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией встречается у детей редко. Заподозрить болезнь Розаи — Дорфмана позволяет возникновение лимфаденопатии, преимущественно цервикальной, с одновременным поражением экстранодальных зон (чаще всего селезенки). Для уточнения диагноза целесообразно использование УЗИ, компьютерной томографии. Окончательный
диагноз устанавливается после хирургического удаления (биопсии) конгломерата лимфоузлов, гистологического и гистохимического исследования.
Список литературы
1. Львов А.Н., Волощук И.Н., Варшавский В.А., Горбачева Ю.В., Бобко С.И. Синусный гистиоцитоз (болезнь Розаи — Дорфмана): клиническое наблюдение//Вестник дерматологии и венерологии. — 2011. — № 5. — С. 115-120.
2. Райт Д., Эддис Б., Леонг Э. Морфологическая диагностика патологии лимфатических узлов. — М.: Медлит, 2008. — 176 с.
3. Duval M, Nguyen V.H., Daniel S.J. Rosai-Dorfman disease: An uncommon cause of massive cervical adenopathy in a two-year-old female// Otolaryngol. Head Neck Surg. — 2009. — Vol. 140, № 2. — Р. 274-275.
4. Felipe Barbosa Lima, Pedro Samuel de Valoes Barcelos, Ana Paula Nunes Constancio. Rosai-Dorfman disease with spontaneous resolution: case report of a child // Rev. Bras. Hematol. Hemoter. — 2011. — Vol. 33, № 4. — Р. 312-314.
5. Juskevicius R., Finlay J.L. Rosai-Dorfman disease of the parotid gland, cytologic and histopathologic findings with immuno-histochemical correlation // Arch. Pathol. Lab. Med. — 2001. — Vol. 125. — P. 1348-1350.
Получено 14.07.14 ■
ÏMTaHHfl AèTflHoï xipypriï, iHTeHCMBHoï Tepaniï i peaHiMauiï y npaKTèui neAiaTpa /
Questions of Pediatric Surgery, Intensive Care and Resuscitation in Practice of Pediatrician
Веселий C.B., Абдулл1н Р.Ф., Черкун О.В., Iноземцев I.M., Лтовка В.К., Лепков П.О., Кондратенко С.Г. Донецыкий нацюнальний медичний ун!верситет 1м. M. Горького
Обласна дитяча кл!н!чна л1карня, м. Донецьк
ВИПАДОК ХВОРОБИ P03AÏ — ДОРФМАНА В ДИТИНИ
Резюме. Синусний пстюцитоз i3 масивною лiмфадено-патаею зустрiчаeться в дiтей рщко. У статп наведено опис випадку хвороби Розш — Дорфмана в хлопчика 3 ротв. Запщозрити хворобу Розаï — Дорфмана дозволило ви-никнення лiмфаденопатiï, переважно цервiкальноï, з од-ночасним ураженням екстранодальноï зони — селезшки. Для уточнення дiагнозу використовували УЗД. Остаточ-ний дiагноз був установлений у результат хiрургiчного видалення конгломерату лiмфовузлiв шиï, гiстологiчного та гiстохiмiчного дослщження. Пiсля проведеного оперативного втручання дитина виписана для проходження по-дальшого лiкування у вiддiленнi онкогематологiï.
Kro40BÎ слова: хвороба Розаï — Дорфмана, пстюцитоз, дни.
VesyolyS.V., Abdullin R.F., Cherkun A.V., InozemtsevI.N., Lltovka V.K., Lepikhov P.A., Kondratenko Ye.G. Donetsk National Medical University named after M. Gorky Regional Children's Clinical Hospital, Donetsk, Ukraine
CASE OF ROSAI — DORFMAN DISEASE IN A CHILD
Summary. Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy is rare in children. The article describes a case of Rosai — Dorf-man disease in 3-year-old boy. The emergence of lymphadenopathy, mainly cervical one, with synchronous lesion of ex-tranodal area — spleen, enabled to suspect Rosai — Dorfman disease. To clarify the diagnosis, ultrasound has been used. The final diagnosis was established as a result of surgical removal of the lymph nodes of the neck, histological and histochemical study. Following the surgery, the child was discharged for further treatment at the department of oncohematology.
Key words: Rosai — Dorfman disease, histiocytosis, children.
