CC BY
118
Al
ЭдУД
УДК 616.124.3-007.17-008.31-08
СЛУЧАЙ АРИТМОГЕННОЙ АИСПЛАЗИИ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
НЮ. Тимофеева, Г.Ю. Стручко, О.Ю. Кострова, М.А. Генералова, Н.В. Воронкова, А.А. Котёлкина, И.В. Михайлова,
ФГБОУ ВПО «Чувашский государственный университет им. И.Н. Ульянова», г. Чебоксары
Стручко Глеб Юрьевич - e-mail: glebstr@mail.ru
В статье представлен клинический случай довольно редкой патологии - аритмогенной дисплазии правого желудочка, которая была диагностирована у ребенка пяти лет. Диагноз выставлен на основании клинических признаков, данных ЭКГ покоя (эпсилон - волна) и холтеровского мониторирования ЭКГ (желудочковые нарушения ритма и проводимости).
Ключевые слова: аритмогенная дисплазия правого желудочка, холтеровское мониторирование ЭКГ, синкопальное состояние, желудочковые нарушения ритма, эпсилон-волна.
A case of rather rare pathology - arrhythmogenic right ventricular dysplasia, that was diagnosed in a 5-years-old child - is presented in the following article. The diagnosis was based on clinical signs, data of rest ECG (the epsilon wave) and data of Holter monitor (ventricular arrhythmias and conduction disorders).
Key words: arrhythmogenic right ventricular dysplasia, Holter monitor, syncope, ventricular arrhythmias, epsilon wave.
Наиболее частыми причинами внезапной смерти у молодых людей являются врожденные пороки сердца, аномалии развития сердца, идиопатические или вторичные поражения миокарда (миокардиты и кардиомио-патии), включая и поражения правого желудочка, в частности аритмогенную дисплазию правого желудочка (АДПЖ).
АДПЖ, или аритмогенная правожелудочковая кардио-миопатия, - это наследственное заболевание миокарда, характеризующееся замещением кардиомиоцитов жировой или фиброзно-жировой тканью с атрофией, истончением стенки, образованием аневризматических выпячиваний, дилатацией полости преимущественно правого желудочка [1, 2]. Клинически заболевание проявляется нарушениями ритма сердца в виде желудочковой экстра-систолии и правожелудочковой тахикардии с высоким риском внезапной сердечной смерти у лиц молодого возраста [3].
Данное заболевание встречается чаще у молодых мужчин, хотя может быть диагностировано в любом возрасте у обоих полов. Соотношение мужчины/женщины составляет 2,7/1. Распространенность составляет 6-44 на 10 000 населения. Заболевание является причиной 5-20% случаев внезапной смерти в молодом возрасте, занимая второе место после гипертрофической кардиомиопатии [1]. АДПЖ обычно диагностируется в возрасте от 20 до 50 лет, в среднем в 33 года. Только у 10% пациентов диагноз устанавливается до 20 лет, что, вероятно, связано с длительным латентным течением заболевания. В настоящее время в этиологии АДПЖ главная роль отводится генетическим дефектам. Около 50% пациентов имеют семейную форму заболевания, связанную с аутосомно-доминантным типом наследования [1, 4].
По клинической картине различают 4 формы течения этого заболевания: скрытая, при которой внезапная сердечная смерть вследствие фибрилляции желудочков явля-
ется первым проявлением заболевания; аритмическая, характеризующаяся наличием документированных симптоматичных желудочковых тахиаритмий (желудочковой экстрасистолии и желудочковой тахикардии) с конфигурацией комплекса QRS по типу блокады левой ножки пучка Гиса; форма с симптомами средней степени тяжести, такими как приступы сердцебиения, боль в области сердца; форма, проявляющаяся сердечной недостаточностью, преимущественно правожелудочковой, с наличием или отсутствием нарушений ритма сердца [5-9].
Клинически АДПЖ обычно дебютирует желудочковыми нарушениями ритма сердца: экстрасистолией различных градаций, короткими «пробежками» желудочковой тахикардии, а в ряде случаев и пароксизмами желудочковой тахикардии, что может приводить к потере сознания во время нагрузки или в покое [1]. Поскольку аритмогенный очаг находится в правом желудочке, эктопические желудочковые комплексы имеют вид блокады левой ножки пучка Гиса [1, 2]. Кроме того, возможны изменения деполяризации и реполяризации миокарда желудочков, выявляемые в правых прекардиальных отведениях, а также нарушения глобальной и/или локальной сократимости правого желудочка и изменения структуры его миокарда по данным эхокардиографии (ЭхоКГ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). Однако, с помощью ЭхоКГ и радионуклидной вентрикулографии у больных АДПЖ выявляются лишь такие неспецифические признаки заболевания, как дилатация и нарушение региональной сократимости правого желудочка [1]. Для верификации диагноза АДПЖ из неинвазивных методов исследования наиболее точным является МРТ сердца, выявляющая специфические признаки заболевания (истончение стенки правого желудочка, её аневризматические выпячивания, повышенное содержание жировой ткани в миокарде), в ряде случаев эта методика может заменить ангиографию и, возможно, биопсию сердца [1].
МЕДИЦИНСКИЙ
АЛЬМАНАХ
ТАБЛИЦА.
Диагностические критерии АДПЖ
Критерии Большие Малые
Глобальные и/или региональные дисфункции и структурные аномалии правого желудочка, выявленные при ЭхоКГ, ангиографии, МРТ и радионуклидной сцинтиграфии - большая дилатация и снижение фракции выброса правого желудочка с нормальной (или умеренно измененной) функцией левого желудочка; - локальная правожелудоч-ковая аневризма (выявление акинетической или дискинетической области); - выраженная сегментарная правожелудочковая дилатация - умеренная общая дилатация правого желудочка и/ или снижение фракции выброса при нормальной функции левого желудочка; - умеренная сегментарная дилатация правого желудочка; - региональная правожелу-дочковая гипокинезия
Морфологическая характеристика миокарда правого желудочка - выявление жировой инфильтрации миокарда при эндомиокардиальной биопсии
Нарушение репо-ляризации - инвертированный зубец Т в правых прекардиальных отведениях (У2 и У3) (у детей старше 12 лет при отсутствии блокады правой ножки пучка Гиса)
Нарушение деполяризации и проведения - выявление эпсилон-волны eW или удлинения комплекса QRS (>0,11 с у взрослых) в правых пре-кардиальных отведениях (У1-У3) - выявление поздних желудочковых потенциалов
Аритмии - желудочковая тахикардия с блокадой левой ножки пучка Гиса, выявленная любым методом (ЭКГ, СМ ЭКГ, стресс-тесты). Частая (>1000/24 часа) желудочковая экстрасистолия при СМ ЭКГ
Семейный анамнез - выявление достоверных случаев АДПЖ в семье, доказанных биопсией или при хирургическом вмешательстве - семейные случаи внезапной смерти в молодом возрасте (<35 лет) при наличии правожелудочковой дисплазии; - выявление случаев АДПЖ в семье, доказанных на основе представленных критериев
Международной группой экспертов МсСеппа et а1. (1994) [3] в модификации D. Corrado et а1. (2000) [10] разработаны диагностические критерии АДПЖ (таблица).
Для постановки диагноза АДПЖ необходимо наличие двух больших, или одного большого и двух малых, или четырех малых критериев [1].
Приводим клинический случай. Мальчик пяти лет поступил с жалобами на быструю утомляемость, снижение переносимости физической нагрузки. В возрасте 1 года впервые при диспансеризации выявлена желудочковая экстрасисто-лия. Обследован по месту жительства, по данным суточного мониторирования ЭКГ (СМ ЭКГ) зарегистрировано 16 339 одиночных, 2461 парных желудочковых экстрасистол, 996 эпизодов желудочковой тахикардии с ЧСС 127 ударов в минуту, транзиторное нарушение АВ-проводи-мости. У ребенка в анамнезе два синкопальных состояния: первое - на фоне физической нагрузки, длительностью несколько секунд, второе - дома (в покое) в течение
РИС.
ЭКГ при АДПЖ. Выявлена эпсилон-волна eW.
30 секунд. При этом мать отмечает нормальное дыхание и сердечный ритм, мальчик приходит в себя самостоятельно.
При поступлении состояние средней степени тяжести. Кожные покровы и видимые слизистые чистые. Зев спокойный. Носовое дыхание свободное. В легких дыхание везикулярное. Хрипов нет. Границы сердца перкуторно в пределах возрастной нормы. Тоны сердца ясные, ритмичные. ЧСС = 80 ударов в минуту. АД = 100/60 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень не увеличена. Стул и мочеиспускание в норме.
Данные инструментальных методов исследования.
Электрокардиография: ритм синусовый с ЧСС = 100-105 ударов в минуту, нормальное положение электрической оси сердца. Выявлена эпсилон-волна eW (рис.).
ЭхоКГ: полости сердца не расширены. Систолическая и диастолическая функции миокарда левого желудочка и правого желудочка не нарушены. Эктопические хорды и трабекулы в полости левого желудочка. Регургитация на митральном и трикуспидальном клапанах I степени. Расчетное систолическое давление в правом желудочке 30 мм рт. ст. Регургитация на клапане легочной артерии 1-11 степени.
Суточное мониторирование ЭКГ: регистрировались редкие одиночные желудочковые экстрасистолы по типу сливных комплексов, парные желудочковые мономорфные экстрасистолы и эпизоды ускоренного желудочкового ритма с ЧСС 85-115 в минуту продолжительностью до 3 секунд. Суточная представленность желудочкового ритма 20% времени мониторирования. Единичные изолированные над-желудочковые экстрасистолы и частые поздние желудочковые экстрасистолы (14101), включая парные и групповые.
Таким образом, у данного больного выявлены 1 большой (эпсилон-волна eW) и 2 малых критерия (поздние желудочковые потенциалы и частые (14101/24 часа) желудочковые экстрасистолы), что позволяет выставить диагноз АДПЖ.
Лечение больных с АДПЖ является сложной клинической проблемой. Основные усилия врача должны быть направлены на предупреждение рецидивов жизнеугрожа-ющих желудочковых тахикардий и профилактику внезапной смерти, как главных факторов, определяющих прогноз жизни этих пациентов. В настоящее время в лечении больных с диагнозом АДПЖ используют как медикаментозные, так и нелекарственные методы лечения: антиаритмические препараты, радиочастотную катетерную абла-цию, имплантацию кардиовертеров-дефибрилляторов [1].
Al
SSM
При сравнительной оценке антиаритмических препаратов наиболее эффективными препаратами у больных АДПЖ являются соталол (87%) [11] и пропафенон (67 %).
Метод радиочастотной катетерной аблации может быть использован у больных с желудочковой тахикардией, воспроизводимой с помощью электростимуляции при проведении внутрисердечного электрофизиологического исследования. Нанесение радиочастотного воздействия на миокард направлено на разрушение аритмогенной зоны тахикардии. Метод может рассматриваться как альтернатива фармакотерапии при отсутствии эффекта от применения антиаритмических препаратов или их непереносимости у больных с частыми рецидивами тахикардии [12].
Наиболее эффективным методом антиаритмической терапии у больных АДПЖ является имплантация кардио-вертера-дефибриллятора [13], которая особенно показана пациентам с полиморфными желудочковыми нарушениями ритма и высоким риском развития внезапной сердечной смерти [14]. Самым действенным методом оперативного лечения является трансплантация сердца [15].
Представленному больному в связи с наличием постоянно-возвратной желудочковой тахикардии была назначена поликомпонентная медикаментозная терапия, с помощью которой удалось купировать эктопическую желудочковую активность. Для определения дальнейшей тактики лечения ребенок будет наблюдаться у детского кардиолога.
ЛИТЕРАТУРА
1. Беленкова Ю.Н., Оганова Р.Г. Кардиология. Национальное руководство. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012. С. 695-698.
Belenkova Yu.N., Oganova R.G. Kardiologiya. Natsional'noe rukovodstvo. M.: GEOTAR-Media, 2012. S. 695-698.
2. Востокова А.А., Королева Е.Б., Петелина И.С., Мазалов К. B. Миокардиты и кардиомиопатии: учебное пособие. Нижний Новгород: Изд-во НГМА, 2004. С. 64-67.
Vostokova A.A., Koroleva E.B., Petelina I.S., Mazalov K. B. Miokardity i kardiomiopatii: uchebnoe posobie. Nizhnii Novgorod: Izd-vo NGMA, 2004. S. 64-67.
3. McKenna W.J., Thiene G., Nava A. et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy: Task Force of the Working Group Myocardial and Pericardial Disease of the European Society of Cardiology and of the Scientific
Council on Cardiomyopathies of the International Society and Federation of Cardiology. Br Heart J. 1994. № 71. Р. 215-218.
4. Nava A., Thiene G., Canciani B. et al. Familial occurrence of right ventricular dysplasia: a study involving nine families. Am. J. Cardiol. 1988. № 12. Р. 1222-1228.
5. Криворученко Е.В., Красницкая О.В. Внезапная смерть в спорте. Физическое воспитание студентов. 2011. № 1. С. 81-84.
Krivoruchenko E.V., Krasnitskaya O.V. Vnezapnaya smert' v sporte. Fizicheskoe vospitanie studentov. 2011. № 1. S. 81-84.
6. Седов В.М., Яшин С.М., Шубик Ю.В. Аритмогенная дисплазия/кардио-патия правого желудочка. Вестник аритмологии. 2000. № 20. С. 23-30.
SedovV.M., YashinS.M., Shubik Yu.V. Aritmogennaya displaziya/kardiopatiya pravogo zheludochka. Vestnik aritmologii. 2000. № 20. S. 23-30.
7. Целуйко В.И., Крейндель К.Л. Правожелудочковая аритмогенная карди-омиопатия. Здоров'я Укра)ни. 2008. № 5. С. 44-45.
Tseluiko V.l., Kreindel' K.L. Pravozheludochkovaya aritmogennaya kardiomiopatiya. Zdorov'ya Ukraïni. 2008. № 5. S. 44-45.
8. Marcus F., Towbin J., Zareba W. et al. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomiopathy. A multidisciplinary study: design and protocol. Circulation J. 2003. № 107. Р. 2975-2978.
9.Thiene G., Nava A., Corrado D. et al. Right ventricular cardiomyopathy and sudden death in young people. N. Engl. J. Med. 1988. № 318. Р. 129-133.
10. Norman M., Simpson N., Mogensen J. et al. Novel mutation in desmoplakin causes rrhythmogenic left ventricular cardiomyopathy. Circulation J. 2005. № 112 (5). Р. 636-642.
11. Wichter T., Borggrefe M., Haverkamp W. et al. Efficacy of antiarrhythmic drugs in patients with arrhythmogenic right ventricular disease. Results in patients with inducible and non-inducible ventricular tachycardia. Circulation J. 1992. № 86. Р. 29-37.
12. Горянская И.Я. Аритмогенная дисплазия правого желудочка. Кримський терапевтичний журнал. 2012. № 1. C. 37-47.
Goryanskaya I.Ya. Aritmogennaya displaziya pravogo zheludochka. Krims'kii terapevtichniizhurnal. 2012. № 1. S. 37-47.
13. Fontaine G., Guiraudon G., Frank R. et al. Stimulation studies and epicardial mapping in VT: Study of mechanisms and selection for surgery // In HE Kulbertus (ed.): Reentrant Arrhythmias. Lancaster, PA, MTP Publishers. 1977. P. 334-350.
14. Бокерия Л.А., Ревишвили А.Ш., Кабаев У.Т. и др. Результаты хирургического и интервенционного лечения желудочковых тахиаритмий у пациентов с аритмогенной дисплазией правого желудочка. Анналы аритмологии. 2004. № 1. С. 56-63.
Bokeriya L.A., Revishvili A.Sh, Kabaev U.T. i dr. Rezul'taty khirurgicheskogo i interventsionnogo lecheniya zheludochkovykh takhiaritmii u patsientov s aritmogennoi displaziei pravogo zheludochka. Annaly aritmologii. 2004. № 1. S. 56-63.
15. Lacroix D., Lions C., Klug D. et al. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia: Catheter ablation, MRI, and heart transplantation. Cardiovasc. Electrophysiol. J. 2005. № 16. Р. 235-236. JJ^
