CC BY
42
УДК: 616.24-002:616.833-002-031.63-085
СЛУЧАЙ ТЯЖЕЛОГО ТЕЧЕНИЯ ПНЕВМОНИИ
НА ФОНЕ АТИПИЧНОГО ВАРИАНТА СИНДРОМА ГИЙЕНА-БАРРЕ
Э.С.САТВАЛДИЕВА, З.О.БАБАДЖАНОВА, А.Н.БАХОДИРОВА, М.Б.АЛИБЕКОВА, Г.Б.МАКСУДОВА, Н.З.НАЗАРОВА А CASE OF SEVERE PNEUMONIA ON A BACKGROUND OF ATYPICAL VARIANTS GUILLAIN-BARRE SYNDROME
E.S.SATVALDIEVA, Z.O.BABADJANOVA, A.N.BAHODIROVA, M.B.ALIBEKOVA, G.B.MAKSUDOVA, N.Z.NAZAROVA
Республиканский научный центр экстренной медицинской помощи
Описан случай тяжелого течения пневмонии на фоне синдрома Миллера-Фишера - атипичного варианта нисходящего синдрома Гийена-Барре. Уникальность этого наблюдения заключается в том, что, несмотря на четко очерченную клиническую симптоматику и классическую динамику патологического процесса, у ребенка отмечалась положительная динамика без неврологического дефицита. Ключевые слова: полирадикулоневрит, паралич, мышечная сила.
Severe cause of pneumonia on the background of Miller-Fisher syndrome atypical variant of decreasing Guil-lain-Barre syndrome. Uniqueness of this observation is that in spite of clean clinical symptomatic and classical dynamics of pathologic process a child had positive dynamics without neurologic deficiency. Keywords: polyradiculoneuritis, paralysis, muscle strength.
Клинический полиморфизм и многообразие редких вариантов полирадикулоневрита Гийена-Барре диктуют необходимость тщательной диагностики данного заболевания. Прогноз связан со степенью тяжести острой фазы и несвоевременным началом специфического лечения. Рецидивы наблюдаются достаточно редко (3-5%), они достоверно не связаны с направлением лечения или какими-либо другими факторами.
Синдром Гийена-Барре (СГБ) — эпоним для гетерогенной группы иммуноопосредованных периферических нейропатий. Общим признаком всех вариантов СГБ является быстро прогрессирующая полирадикулонейропатия, которой предшествует определенный пусковой фактор, чаще всего инфекция. Это состояние манифестирует симметричным двигательным параличом с сенсорными и вегетативными расстройствами либо без таковых. В целом частота встречаемости - 1-3 случая на 100 тыс. населения в год [1].
Заболеваемость в возрасте до 15 лет составляет 0,8-1,5 на 100 000 тыс. Смертность - от 2 до 12%. Первый пик заболеваемости коррелирует с повышенным риском инфицирования цитомегаловирусом и Campylobacter jejuni [1].
Заболеванию обычно предшествует неспецифическая инфекция. У больных нередко удается выделить вирусы различных типов (энтеровирусы, вирусы герпеса, гриппа и др.). Начало заболевания в 75% случаев острое, в 20% - подострое, в 5% - хроническое или ремиттирующее. Начальные симптомы - общее недомогание, иногда повышение температуры тела, боли и парестезии в конечностях. Вскоре присоединяется выраженный вялый тетрапарез (те-траплегия). Редко поражаются только нижние конечности. В части случаев распространение симптомов носит восходящий характер, поражается респираторная и бульбарная мускулатура — паралич Ландри. Последний в настоящее время рассматривают не как самостоятельную клиническую форму, а как вариант течения полирадикулоневрита Гийена — Барре [2].
У 17-30% больных в результате поражения диа-фрагмального нерва, пареза диафрагмы и слабости дыхательных мышц может развиться (остро, в течение часов и суток) дыхательная недостаточность, требующая ИВЛ. При парезе диафрагмы наблюдается парадоксальное дыхание с втягиванием живота на вдохе. Клиническими признаками дыхательной недостаточности бывают учащение дыхания (та-хипноэ), выступание пота на лбу, ослабление голоса, необходимость делать паузы для вдоха во время разговора, ослабление голоса, тахикардия при форсированном дыхании. При парезе бульбарной мускулатуры возможно также развитие нарушения проходимости дыхательных путей, нарушения глотания (с развитием аспирации) и речи [4].
Необычные и редкие варианты данного заболевания сложно дифференцировать от вторичных полирадикулоневритов, которые могут быть обусловлены многими соматическими заболеваниями. Описано и выделено несколько атипичных вариантов или подтипов синдрома СГБ, представляющих собой гетерогенную группу иммунозависимых периферических невропатий:
- синдром Миллера-Фишера (3-5%);
- острая моторная аксональная полиневропатия и острая сенсомоторная аксональная полиневропатия (составляют 15-20%);
- более редкие - острая сенсорная полиневропатия, острая пандизавтономия, острая краниальная полиневропатия [1-2].
Мы наблюдали атипичный вариант СГБ - синдром Миллера-Фишера, который проявляется моторной атаксией (нарушением походки и расстройством координации мышц туловища), офтальмоплегией (параличом глазодвигательных мышц) с вовлечением наружных, реже внутренних мышц глаза, арефлексией. Мышечная сила сохранена. Обычно заканчивается полным или частичным восстановлением в течение недель или месяцев. В тяжелых случаях могут присоединяться тетрапарез, паралич дыхательных мышц [1-2].
Случай тяжелого течения пневмонии на фоне атипичного варианта синдрома Гийена-Барре
Хотя у большинства больных с синдромом Гийе-на-Барре при адекватной терапии наблюдается хорошее восстановление, 2-12% умирают от осложнений, у значительной части больных сохраняется стойкий моторный дефицит. Примерно у 75-85% больных отмечается хорошее восстановление, 15-20% имеют двигательный дефицит средней выраженности, у 1-10% сохраняется глубокая инвалидизация [5].
Скорость восстановления двигательных функций может варьировать от нескольких недель до месяцев. При аксональной дегенерации восстановление может потребовать от 6 до 18 месяцев. Более медленное и менее полное восстановление будет наблюдаться у пожилых больных. Смертность при синдроме Гийена-Барре в значительной степени определяется возможностями стационара по проведению современной неспецифической поддерживающей терапии ( длительная ИВЛ, профилактика инфекционных осложнений и др.) и в современных стационарах составляет около 5% [3].
ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ
Больная Ш., 4,5 года, поступила в клинику 29.03.2012 г. Жалобы со слов матери на судороги на фоне повышения температуры тела, кашель, нарушение глотания твердой и жидкой пищи, изменение голоса (гнусавость), боли и слабость в мышцах верхних и нижних конечностей, больше в проксимальных отделах, резкую слабость, шаткость походки, пониженный аппетит.
Анамнез: девочка больна в течение 3-5 дней. Заболевание началось с повышения температуры, кашля. За 2 дня до поступления мать стала замечать у девочки гнусавость голоса.
В амбулаторных условиях проводилась антибактериальная терапия без эффекта. В последующем состояние больной ухудшилось: на фоне субфе-брильной температуры возникла и прогрессировала слабость в конечностях, общая слабость, сохранялись бульбарные нарушения.
29.03.2012 г. ребенок госпитализирован в отделение реанимации РНЦЭМП.
Из ранее перенесенных заболеваний отмечались частые респираторные вирусные инфекции.
При поступлении состояние больной тяжелое, отмечается слабость лицевой мускулатуры, дисфа-гия - нарушение глотания, парез мягкого неба, дизартрия, афония (потеря звучности голоса), парез отведения глазного яблока, ограничение активных движений в проксимальных отделах конечностей, снижение мышечного тонуса, снижение силы в дис-тальных отделах до 4 баллов, в проксимальных отделах до 2—3 баллов; координаторные пробы с легким интенционным тремором, ходьба невозможна из-за слабости в ногах. У ребенка отмечается слабость сгибателей шеи и мышц, поднимающих плечи, межреберных мышц и диафрагмы с развитием дыхательной недостаточности, одышка при напряжении. Рефлексы — конъюнктивальные, корнеаль-ные, носовой, глоточный — снижены, отсутствовали брюшные рефлексы, а также сухожильные с верхних
и нижних конечностей, за исключением ахиллова, который был одинаков с обеих сторон и снижен. Рефлексы орального автоматизма не выявлялись; поверхностная чувствительность в кистях рук и стопах ног нарушена по типу гиперестезии; отмечались патологические кистевые и стопные знаки, положительные симптомы натяжения. Счет, гнозис, праксис сохранены. Трофические нарушения отсутствовали, наблюдался стойкий розовый дермографизм, симптом Горнера отрицательный, функции тазовых органов сохранены.
На основании анализа картины заболевания, признаков моторной полиневропатии по смешанному типу с рук и ног и данных ликворологического исследования был поставлен диагноз острой воспалительной демиелинизирующей полиневропатии Гийена—Барре.
Было проведено обследование до лечения:
Гемограмма от 29.03.2012 г.: Нв 128 г/л, эр.-4,2х109/л, лейк.-13,3х109/л, тр.-311,0, ВСК н.-5.10-к.-5,35 мин, гематокрит-41%, п.-3%, с.-86%, лимф.-7%, мон.-4%, СОЭ-45 мм/ч.
30.03.12 г. Анализ спинномозговой жидкости: реакция Панди+, цитоз 15х106/л, белок 0,099%о. 16.04.12 г. в динамике реакция Панди (++++), цитоз 61х106/л, белок 0,33%.
Из анализа ликвора высеян умеренный рост Klebsiella pneumoniae.
Среднемолекулярные пептиды 0,282.
Кровь на TORCH - инфекцию - ЦМВ - 1,45.
31.03.2012 г. На рентгенограмме грудной клетки легочные поля пониженной пневматизации. Легочной рисунок усилен. Пневмония двусторонняя полисегментарная (рис. 1).
Электрофункциональные исследования и консультации:
03.03.2012 г. ЭЭГ - диффузные изменение биоэлектрической активности общемозгового характера коры головного мозга.
30.03.2012 г. МСКТ головного мозга: КТ-признаков изменений структур головного мозга в момент исследования не выявлено.
Окулист: ангиоспазм сосудов сетчатки. Признаки нейроинтоксикации. Сетчатка бледная. Гипоксия, отек сетчатки. Офтальмоплегия (рис. 2).
По рекомендации инфекциониста вследствие длительной лихорадки больная дообследована : посев крови на гемокультуру, малярийный плазмодий, маркеры гепатитов В и С, ВИЧ, посев мочи на микрофлору. Получены отрицательные результаты.
Выставлен диагноз:
Осн: Пневмония двусторонняя полисегментарная, острое течение.
Конк: Острый полирадикулоневрит по типу Гий-енна-Барре, нисходящий тип с судорожным синдромом. Тетрапарез.
Осл: Кома, инфекционно-токсическая I-II ст., ДН-II ст., ОССН-II А ст.
Несмотря на проводимую терапию, состояние больной оставалось тяжелым, 31.03.2012 г. ребенок переведен на ИВЛ, 09.04.2012 г. для обеспечения адекватного дыхания произведена трахеостомия.
Shoshilinch tibbiyot axborotnomasi, 2014, № 3
67
Э.С.Сатвалдиева, З.О.Бабаджанова, А.Н.Баходирова, М.Б.Алибекова, Г.Б.Максудова, Н.З.Назарова
Рис. 1. Рентгенограмма грудной клетки.
Рис. 2. Офтальмоплегия (паралич глазодвигательных мышц).
Тяжесть состояния больной, обусловленная выраженными дыхательными и метаболическими нарушениями, определила время ее нахождения на искусственной вентиляции легких в течение 54 суток. Дополнительно на фоне антибактериальной терапии, введения сосудистых и ноотропных препаратов проводилась коррекция гипоальбуминемии введением белковых препаратов. Было проведено энтеральное питание через назогастральный зонд в связи с бульбарными нарушениями.
С учетом характера заболевания, тяжести течения болезни, наличия осложнений в виде пневмонии больной проведен курс лечения цефтриаксоном в/в, клафотаксом в/в, пропинемом в/в, лефлоцином в/в, сульперазоном в/в. С противовирусной целью назначены противовирусные препараты зовиракс, аци-кловир. Проведено лечение, включавшее ангиопро-тективные, ноотропные препараты, физиотерапии (массаж).
Состояние больной стабилизировалось на 50-е сутки нахождения в клинике. Она смогла самостоятельно дышать через трахеостому, стали отмечать и положительные сдвиги в неврологическом статусе в виде нарастания силы в конечностях, больше в дис-тальных отделах. Наряду с этим нормализовались показатели уровня клинических и биохимических анализов.
На 57-е сутки появились признаки восстановления глотания: больная могла самостоятельно принимать жидкость. Нормализовалась температура, несколько увеличилась мышечная сила. Дыхание стало самостоятельным, адекватным, и 25.05.12 г. трахео-стома удалена.
Больная на 62-е сутки выписана домой в удовлетворительном состоянии, девочка стала самостоятельно глотать, восстановились речевая функция, координационные пробы, стала самостоятельно ходить с небольшой поддержкой.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Особенностью данного клинического наблюдения является редкий атипичный вариант нисходящего синдрома Гийена-Барре -синдром Миллера-Фишера, встречающийся в 5% случаев синдрома Гийена-Барре в виде бульбарных нарушений, предшествовавших двигательным нарушениям. Имело место также более грубое нарушение функции проксимальных отделов конечностей. Данный вариант отличается весьма тяжелым течением полиневропатии с офтальмоплегией и атаксией.
ЛИТЕРАТУРА
1. Зайцев И.А. Инфекционные болезни. Синдром Гийе-
на-Барре. М. 2010; 330.
2. Кантимирва Е.А. Синдром Гийена-Барре - актуальная проблема неврологии. Вестн клин больницы №51 2009; 4: 34-38.
3. Супонева Н.А., Пирадов М.А., Гнедовская Е.В. и др. Синдром Гийена-Барре: анализ оказания диагностической и лечебной помощи пациентам. Невропатол и психиатр им. С.С.Корсакова 2013; 4: 45-49.
4. Тимченко О.Л., Балмасова И.П., Федькина Ю.А. и др.
Случай эффективного лечения тяжелой формы синдрома Гийена-Барре. Врач скорой помощи 2013; 2: 55-60.
5. Тимченко О.Л., Балмасова И.П., Федькина Ю.А. и др.
Роль D56+лимфоцитов в патогенезе синдрома Гийе-на-Барре. Аллергол и иммунол 2011; 4: 331-337.
6. Yuki N., Härtung H.P. Guillain-Barre Syndrome. New Engl J Med 2012; 366: 2284-2304.
Контакт: Бабажанова Зумрад Омаровна. Отделение экстренной педиатрии РНЦЭМП. 100115, Ташкент, ул. Фархадская, 2. Тел.: +99890-3286080. E-mail: uzmedicine@mail.ru
