CC BY
3СЛОЖНОСТИ В ДИАГНОСТИКЕ ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ Гулямова Дурдона Ннасриддиновна Мухамедова Нилюфар Уткурована Центр развития профессиональной квалификации медицинских работников
Клинико-топические варианты и формы лейкоэнцефалитов зависят от этиологии и возраста ребенка, связаны с характером течения нейроинфекционного процесса, частотой осложнений и исходами, знание которых позволяет оптимизировать лечебно-диагностический процесс. Основным методом нейровизуализации лейкоэнцефалопатии является магнитно-резонансная томография, которая позволяет обнаружить специфические паттерны изменений, характерные для лейкопроцессов.
Ключевые слова: острый диссеминированный энцефаломиелит, демиелинизация, лейкоэнцефалит, МРТ.
БОЛАЛИКДАВРИДАГИАСАБ ТИЗИМИНИНГ ДЕМИЕЛИНИЗАЦИЯЛАНУВЧИ КА САЛЛИКЛАРИ ТАШХИСОТИДАГИ ЩЙИНЧИЛИКЛАР КЛИНИК Х)ОЛА ТНИНГ ТАВСИФИ
Лейкоэнцефалитнинг клиник-топик вариантлари ва шакллари касалликнинг этиологияси ва боланинг ёшига, нейроинфекцион жараённинг кечиши, асоратлари ва оцибатларининг частотаси билан боглиц булиб, бу %олатларни урганиш терапевтик ва диагностик жараённи оптималлаштиришга имкон беради. Лейкоэнцефалопатиясининг асосий нейровизуализация усули булиб магнит-резонанс томография %исобланиб, лейкожараёнларга хос булган узгаришларни олдиндан аницлаш имконини беради.
Калит сузлар: уткир тарцалган энцефаломиелит, демиелинизация, лейкоэнцефалит,
МРТ.
DIFFICULTIES IN THE DIAGNOSIS OF DEMYELINATING DISEASES OF THE
NERVOUS SYSTEM OF CHILDHOOD. DESCRIPTION OF THE CLINICAL CASE
The clinical and topical variants and forms of leukoencephalitis depend on the etiology and age of the child, are associated with the nature of the course of the neuroinfective process, the frequency of complications and outcomes, knowledge of which makes it possible to optimize the therapeutic and diagnostic process. The main method of neuroimaging leukoencephalopathy is magnetic resonance imaging, which allows you to detect specific patterns of changes characteristic of leukoprocesses.
Key words: acute disseminated encephalomyelitis, demyelination, leukoencephalitis, MRI.
В последние годы среди инфекционных заболеваний ЦНС у детей лидирующее место по частоте занимают лейкоэнцефалиты (ЛЭ), основным морфоструктурным субстратом которых является демиелинизация [Деконенко Е.П., 2008; Скрипченко Н.В., 2010]. Демиелинизирующие заболевания представляют собой патологический процесс разрушения миелиновой оболочки, при котором поражаются нейроны головного и спинного мозга. При этом ухудшается проводимость импульсов в нервной системе. Болезнь характеризуется уничтожением миелина мозга. Это опасное состояние влияет на функционирование всего организма. Заболевание встречается с одинаковой частотой как у взрослых, так и детей. Современная медицина не обладает средствами для полного излечения от этого заболевания. Его можно лишь ослабить и замедлить течение.
Лейкоэнцефалиты отличаются разнообразием клинических проявлений, тяжестью неврологической симптоматики, частотой хронически прогредиентного течения и летальностью, достигающей при некоторых формах 90-100% [Лобзин В.С., 1983; Улицкий Л.А.,Чухловина М.Л., 2001; Гузева В.И., 2003; Петрухин А.С., 2004; Steiner I., et al., 2005; Tenembaum S., et al., 2007; Pohl D., et al., 2007; Petzold A., 2008].
Общепризнано, что основное место в диагностике лейкоэнцефалитов занимают МРТ исследования, позволяющие устанавливать характер, локализацию, объем поражения ЦНС и проследить их динамику [Скоромец А.А., 2005; Одинак М.М., 2007]. Появление современных МР-импульсных последовательностей, магнитно-резонансной спектроскопии, позитронно-эмиссионной томографии, а также внедрение мультимодальных, вызванных потенциалов создало возможность для прижизненной диагностики процессов, происходящих в ЦНС.
Лейкоэнцефалиты у детей — заболевания, характеризующиеся поражением преимущественно белого вещества головного и/или спинного мозга, в этиологии и патогенезе которых рассматриваются как инфекционные, так и аутоиммунные механизмы развития.
Известно, что патоморфологической особенностью лейкоэнцефалитов является диффузный или очаговый распад миелина при относительной сохранности осевых цилиндров, главным образом на начальных этапах развития патологического процесса. Поражение белого вещества ЦНС и определило название заболевания [1,2]. Известно, что миелин — особый вид клеточной мембраны, окружающей отростки нервных клеток, в основном аксоны. Его главными функциями являются питание аксона, изоляция и ускорение проведения нервного импульса. По своему химическому составу миелин-липопротеидная мембрана, состоящая из бимолекулярного липидного слоя, расположенного между мономолекулярными слоями белков. При этом до 80% состава миелина приходится на липиды, которые представлены фосфолипидами, гликолипидами и стероидами.
При лейкоэнцефалитах крайне важное значение имеет поиск препаратов, улучшающих восстановление миелина, способствующих наиболее быстрому регрессу неврологического дефицита и нормализации неврологического статуса, благодаря восстановлению проведения импульса по аксону и улучшению функционирования нейрона путем стабилизации нейрональной мембраны.
Этиология лейкоэнцефалитов до конца не выяснена. Предполагается, что в основе патоморфологических изменений лежит процесс демиелинизации белого вещества больших полушарий головного мозга, осевые цилиндры поражены меньше.
Под нашим наблюдением находилась девочка с данным заболеванием. Приводим выписку из истории болезни.
Девочка К. 2012 года рождения. Поступила в клинику впервые в возрасте 7 лет с жалобами на шаткость при ходьбе, головные боли, невнимательность, эйфоричность и нарушения речи.
Из анамнеза заболевания известно, что месяц назад, больная перенесла ОРВИ в виде кашля, насморка, болей в горле на фоне субфебрильной температуры. Лечилась у педиатра по месту жительства. В течении двух недель беспокоили головные боли. Заболела остро, головная боль, атаксия, фебрильная температура.
При поступлении в отделение соматоневрологии состояние тяжелое за счет очаговой неврологической симптоматики. В неврологическом статусе выявлены выраженные нарушения. Ребёнок в сознании. Со стороны черепных нервов - непостоянный мелкоамплитудный горизонтальный нистагм, недостаточность конвергенции, слух в норме, жевание и глотание не нарушены. Отмечалось повышение мышечного тонуса по спастическому типу, больше в ногах; оживление сухожильных рефлексов, D=S, вызывался рефлекс Бабинского с обеих сторон. Имелись статическая и локомоторная атаксия, походка была не устойчивой, с падениями. При выполнении пальце носовой пробы отмечалось
интенционное дрожание, больше слева. Речь фразовая, несколько замедленная. Менингеальных симптомов нет.
В клинических анализах крови и мочи изменений не выявлено. В биохимическом анализе крови отмечено умеренное повышение содержания общего билирубина (28,9 мкмоль/л; норма 0-19 мкмоль/л) при нормальном уровне прямого билирубина, СРБ-48ЕД, ВСК-2,25-2,35, остальные показатели соответствовали возрастным нормативам.
Показатели лактата в крови натощак 0,91 ммоль/л, через 1 и 2 ч после завтрака 0,97 и 1,23 ммоль/л (норма 1,0-1,7 ммоль/л).
При исследовании крови получен положительный результат методом ПЦР на вирус герпеса 1 типа в крови.
Консультация окулиста - ангиоспазм сетчатки.
Рисунок 1.
МРТ головного мозга от 07.06.2019 года - признаки обширных участков патологической интенсивности в проекции базальных ядер таламуса, зрительном тракте, ножках мозга с обеих сторон, обеих гемисферах мозжечка и в структуре субкортикального перивентрикулярного белого вещества полушарий головного мозга.
На основании клинических, лабораторных и нейрофизиологических данных был поставлен диагноз: Острое демиелинизирующее заболевание нервной системы. Лейкоэнцефалит, вирусной этиологии с мозжечковым синдромом и эмоциональными расстройствами.
Больной проводилось лечение: гормонотерапия преднизолоном 2мг/кг в сутки в/в в течении 7 дней, после выявления этиологии вируса герпеса 1 типа на 3 день был назначен зовиракс 200 мг 3 раза в день внутривенно капельно в течение 10 дней. На фоне проведенной терапии состояние стабилизировалось в течение 5 дней, в дальнейшем стала отмечаться положительная динамика в восстановлении равновесия, головных болей и улучшения речи. В течение 15 дней атаксия полностью исчезла, а через 30 дней полностью нивелировалась очаговая неврологическая симптоматика.
Уменьшение размеров очага впервые отмечалось через 6 месяцев от начала терапии.
Рисунок 2
МРТ от 16.12.2019 года - признаки небольших участков энцефаломаляции обоих полушарий головного мозга.
Следующее МРТ, проведенное в июне и декабре 2020 года (через 6 месяцев), выявило положительную динамику, дальнейшее уменьшение размеров очага в субкортикальных отделах головного мозга. Проведенная терапия смогла стабилизировать симптоматику, и отмечалось отсутствие рецидивов в течение 2 лет.
В феврале 2022 года девочка поступила в отделение соматоневрологии 1-ГКДБ с жалобами на повышенную температуру до 37-38,5 °С, головную боль, слабость, атаксию, снижение аппетита, миалгию, признаки поражения верхних дыхательных путей (кашель, боль в горле, заложенность носа).
В соматическом статусе: Кожа бледная. В легких дыхание везикулярное. Тоны сердца ясные, ритмичные. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не выступают из-под края реберной дуги. Стул регулярный, диурез в норме.
В неврологическом статусе: сознание сохранено. На вопросы отвечает. Со стороны Ч.М.Н. - нистагм горизонтальный, мелкоамплитудный. В двигательной сфере: мышечный тонус повышен по ригидному типу на руках. Сухожильные рефлексы оживлены Б=8. Мышечная сила в конечностях 5 баллов. Менингеальные симптомы: ригидность затылочных мышц, Кернига и Брудзинского - отрицательные. Интеллектуальное развитие соответствует возрасту.
Лабораторные данные:
Общий анализ крови: нейтрофильный лейкоцитоз с лимфопенией, тромбоцитопения, ускорение СОЭ. Общий анализ мочи - без патологий. Биохимический анализ крови - без изменений.
ПЦР для выявления РНК SARS-CoV-2-положительный.
Рисунок 3
После проведения МРТ головного мозга от 16.02.2022 года, было выявлено многоочаговое поражение головного мозга с очагами демиелинизации в области переднего рога правого бокового желудочка, в области полушарий мозжечка и в варолиевом мосту размерами от 4 до 10 мм.
На основании выше приведённых данных был поставлен диагноз: Острый диссеминированный энцефалит, вирусной этиологии, после 8ЛВ.8-СоУ-2 инфекции. Больной проводилось следующее лечение: преднизолон по 2мг/кг веса, с постепенным снижением, иммуноглобулин О (Октагам 0,2 -0,4 г/кг в сутки) в течение 3 дней. На фоне терапии с 3 суток заболевания стала отмечаться положительная динамика - уменьшилась атаксия, нистагм, головная боль. Выписалась в удовлетворительном состоянии. Через 6 месяцев было сделано повторное МРТ.
Рисунок 4
МРТ от 02.09.2022 год - МРТ-признаки диффузного поражения белого вещества полушарий мозга (больше соответствует последствиям острого диссеминированного энцефаломиелита
(ОДЭМ)).
Таким образом, мы столкнулись со сложным клиническим случаем развития острого диссеминированного энцефалита, после перенесенного лейкоэнцефалита. Диагноз был выставлен на основании клинической и нейровизуализационной характеристики заболевания. В данном случае, особенности проявлений и характер развития лейкоэнцефалита имеет хроническое течение, а также характерна «стертая» клиническая картина в дебюте, последующее распространенное поражение структур нервной системы с развитием острого диссеминированного энцефалита.
Таким образом, лейкоэнцефалиты отличаются развитием различных вариантов течения заболевания, исходом которых может быть как полное выздоровление, превалирующее среди пациентов с острым течением, так и развитие неврологического дефицита или формирование острого рассеянного энцефалита или- рассеянного склероза, наблюдающиеся при подостром и хроническом течении.
ЛИТЕРАТУРА
1.Галиуллин Т.Р. , Шарафутдинова Л.Р. , Хасанова Э.Н..Клинический случай острого геморрагического лейкоэнцефалита. Практическая неврология, Том 17, №17, 2019 год.
2.Леонович А.Л., Кудлач А.И. Государственное учреждение образования «Белорусская медицинская академия последипломного образования», г. Минск, Республика Беларусь. К демиелинизирующим заболеваниям нервной системы: клинические аспекты. Международный неврологический журнал, № 5 (99), 2018 г.
3.Скрипченко Н.В., Вильниц А.А., Скрипченко Е.Ю.. Детский научно-клинический центр инфекционных болезней у детей ФМБА, Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет. Нейроинфекции у детей в современных условиях. Журнал Педиатрии,10 (111) декабрь 2017 г.
4.Скрипченко Н.В., Вильниц А.А., Скрипченко Е.Ю.. Панэнцефалиты у детей в современных условиях: клинико-этиологические и МРТ-аспекты.Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова 2019, т. 119, № 6, с. 20-31
5.Чередниченко О. А., Карнаух В. Н.. Острый диссеминированный энцефаломиелит. Амурская государственная медицинская академия, Сибирское медицинское обозрение. 2019;(6):15-23
