Сложности диагностики и лечения буллезных дерматозов Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

RUSSIAN JOURNAL of SKIN and VENEREAL DISEASES. 2017; 20(2)

DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9588-2017-20-1-20-29

ЗнаменскаяЛ.Ф., БутареваМ.М., КатушеваИ.А., ПрокофьеваЯ.А., НефедоваМ.А.

СЛОЖНОСТИ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ БУЛЛЕЗНЫХ ДЕРМАТОЗОВ

ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, 107076, г. Москва, Россия

Актуальность обусловлена сложностью диагностики буллезных дерматозов в связи со сходством клинической картины заболеваний и зачастую отсутствием возможности проведения полного алгоритма обследования больных для подтверждения диагноза.

Цель исследования - анализ причин поздней диагностики буллезных дерматозов.

Материал и методы. Под наблюдением находились 3 больных с клиническими проявлениями различных буллезных дерматозов. При поступлении у всех больных патологический кожный процесс носил распространенный характер. Высыпания локализовались на слизистой оболочке полости рта, коже туловища и конечностей. До госпитализации пациенты получали симптоматическую терапию (антигиста-минные, гипосенсибилизирующие препараты, топические глюкокортикостероиды) без положительного эффекта. Всем больным проведено цитологическое и гистологическое исследования, РИФ с антителами к IgG, IgA, IgM.

Приводим случаи клинических наблюдений.

Б о л ь н а я Ф., 54 года, поступила в отделение клинической дерматологии с направительным диагнозом: «Вульгарная пузырчатка? Cancer кожи? Состояние после ФДТ?» Считает себя больной в течение 2 лет. При цитологическом исследовании обнаружены акантолитические клетки; при гистологическом исследовании биоптата кожи с очага поражения обнаружен акантолиз с формированием крупных внутри-эпидермальных щелей, выраженные признаки дегенерации (акантолитические клетки). При проведении РИФ с антителами к IgG, IgA, IgM в биоптате видимо не пораженной кожи - фиксация IgG, в меньшей степени - IgA в межклеточных промежутках всех слоев эпидермиса. На основании клинико-анамнестических данных и результатов лабораторных исследований был установлен диагноз вульгарной пузырчатки и назначена системная терапия преднизолоном в дозе 1 мг на 1 кг массы тела. На фоне терапии отмечена полная эпителизация эрозивно-язвенных дефектов.

Б о л ь н а я К., 57 лет, направительный диагноз: «буллезный пемфигоид». Считает себя больной с марта 2016 г. При цитологическом исследовании акантолитические клетки не обнаружены. При гистологическом исследовании отмечено формирование субэпидермальных щелей, а также крупного субэпи-дермального пузыря в центральной области биоптата;

при проведении РИФ с антителами к IgG, ^А, ^М в биоптате видимо не пораженной кожи наблюдается фиксация IgG, в незначительной степени ^А, в виде линии вдоль дермо-эпидермальной границы. Значимой фиксации ^М не выявляется. При проведении РИФ с использованием расщепленного в гипертоническом растворе хлорида натрия кожным лоскутом - фиксация IgG в дне искусственно сформированного пузыря (в дермальной части). На основании клинико-анамнестических данных и результатов лабораторных исследований был установлен диагноз приобретенного буллезного эпидермолиза и назначена системная терапия: преднизолон в дозе 15 мг/сут, дапсон 100 мг/сут. На фоне проведенной терапии отмечена положительная динамика в виде эпителизаций большинства эрозий.

Б о л ь н а я Н., 35 лет, направительный диагноз: «герпетиформный дерматит Дюринга». Считает себя больной с июля 2016 г. При цитологическом исследовании обнаружены акантолитические клетки. В гистологической картине супрабазальные пузыри или крупные щели, в просветах которых акантолитиче-ские клетки, фибрин, лейкоциты. При РИФ наблюдается отчетливая фиксация IgG и отчетливая фиксация ^А в межклеточных промежутках всех слоев эпидермиса. Значимой фиксации ^М в структурах кожи не обнаружено. Больной был установлен клинический диагноз IgG/IgA-пузырчатки и назначена терапия дапсоном 100 мг/сут. На фоне проведенной терапии отмечен полный регресс высыпаний.

Таким образом, клинические диагнозы у больных были установлены на основании клинико-анамне-стических данных без проведения полного объема лабораторных исследований, соответствующих алгоритму обследования больного буллезным дерматозом (у 1 больного была проведена биопсия кожи с последующим гистологическим исследованием, у 1 больного - цитологическое исследование). Для установления диагноза буллезного дерматоза необходимо проводить полный комплекс диагностических исследований, включающий осмотр больного (проведение диагностических тестов, например определение симптома Никольского), цитологическое исследование (мазок-отпечаток на акантолитические клетки), биопсию пораженного участка кожи с последующим гистологическим исследованием, РИФ с участка здоровой кожи.