CC BY
156
ОБМЕН ОПЫТОМ El
Сирингомиелия
Авдей Г.М., Лебейко Т.Я.
Гродненский государственный медицинский университет, Беларусь
Гродненская университетская клиника, Беларусь
родненская клиническая больница скорой медицинской помощи, Беларусь
Avdei G.M., Lebeiko TYa.
Grodno State Medical University, Belarus Grodno University Clinic, Belarus Grodno Clinical Emergency Hospital, Belarus
Syringomyelia
Резюме. Представлен обзор по сирингомиелии: распространенность, причины, клинические симптомы, диагностика, лечение. Предложено 2 клинических наблюдения больных с этим заболеванием.
Ключевые слова: сирингомиелия, мальформация Киари, клинические проявления, диагностика, лечение.
Медицинские новости. — 2020. — №8. — С.62—66. Summary. A review of syringomyelia is presented: prevalence, causes, clinical symptoms, diagnosis, treatment. 2 clinical observations of patients with this disease are proposed.
Keywords: syringomyelia, Chiari malformation, clinical manifestations, diagnosis, treatment. Meditsinskie novosti. - 2020. - N8. - P.62-66.
Со второй половины XX века произошел значительный пересмотр представлений в области многих аспектов сирингомиелии. Это хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором в спинном мозге, продолговатом мозге (сирингобульбия), варолиевом мосту, внутренней капсуле (сирингоэнцефалия) образуются полости.
Сирингомиелия - патология достаточно редкая. Этим заболеванием страдают всего 7-9 человек на 100 000 населения: в Англии - 8,4, Польше - 4,3, США - 3,3, России - от 0,3 до 7,3 [1, 13]. В Индии, Японии, Китае и Бразилии сирингомиелия является достаточно редким заболеванием. У мужчин она регистрируется в 2-3 раза чаще, чем у женщин, может возникнуть в любом возрасте, но в среднем проявляется в 30 лет. У детей сирингомиелия встречается редко.
Заболевание может быть врожденным или приобретенным [2]. Врожденная сирингомиелия возникает в результате неправильного развития эмбриона (порока развития спинного мозга, то есть дефекта образования шва, соединяющего обе половины спинного мозга) и незаращения центрального канала. Однако превалирующая ранее гипотеза «спинального» происхождения в настоящее время стала лишь частью исторического наследия. Современное представление предполагает преимущественно «краниальное» происхождение сирингомиелии, а редкие случаи первичной спинальной сирингоми-елии не связаны с дизэмбриогенезом, а имеют иной патогенез [9, 18]. По данным некоторых авторов, первичная спиналь-ная сирингомиелия в целом составляет
17% от всех случаев заболевания, а идиопатическая - 13-28% [11-13]. Мальформация Киари (МК1) встречается в популяции с частотой 0,77%, при этом в 14% остается асимптомной [11].
В настоящее время разработана гидродинамическая концепция формирования полости, основанная на обнаружении обтурации, стеноза или атрезии отверстий Мажанди и Лушки, что может быть связано с МК1 (смещением миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие) или мальформацией Денди-Уокера (атрезии отверстий Мажанди и Лушки), эктопией мозжечка, гидроцефалией, лептоменингитом [6]. Гидродинамическая теория объясняет возникновение заболевания образованием препятствий на пути спинномозговой жидкости из ^ желудочка в подпаутинное пространство спинного мозга. В этих условиях под давлением пульсирующей волны спинномозговой жидкости (гидромиелия) и появляются разрывы его стенок, что приводит к формированию полостей. При этом важное значение имеют иммунные нарушения, травмы, ишемия, нарушения венозного кровообращения, отек.
Поэтому современное понимание сирингомиелии предполагает широкий круг заболеваний, то есть ряд сирингомиелий, обусловленных многими этиологическими факторами с развитием полостей, содержащих цереброспинальную жидкость внутри спинного мозга [7]. По данным некоторых авторов, причинами развития сирингомиелии в 80% могут быть МК1, 2-14% - МК2, 4-24% - травмы, 0,4-12% - опухоли, 2-5% - воспаления [4, 19].
В зависимости от преимущественной локализации патологического процесса выделяют следующие формы сирингомиелии: заднероговую (чувствительную, 10-15%), бокового рога (вегетативно-трофическую, 5-10%), смешанную (30-40%) [7]. С учетом распространенности вдоль цереброспинальной оси и сочетающиеся с краниовертебральными аномалиями выделяют следующие формы сиринго-миелии: шейную (2-4%), грудную (10%), шейно-грудную (70-80%), пояснично-крестцовую (1-2%), тотальную (10%) [7]. Согласно мнению Е.В. Менделевич, данное выделение форм, относящееся к периоду «донейровизуальной» эпохи изучения сирингомиелии, в настоящее время не имеет смысла [7]. Автор констатирует отсутствие переднероговой и поясничной форм. Существование изолированной полости в поясничном отделе возможно лишь в случаях вторичного формирования кисты в рамках опухолевых, инфекционных или иных патологий в данном регионе. К настоящему времени стала очевидной прежняя гипердиагностика такой формы, как сирингобульбия. Данными МРТ показано, что полость в области ствола головного мозга наблюдается примерно лишь в 2-5% и нередко клинические симптомы патологии ствола мозга при сиринго-миелии в подавляющем большинстве случаев обусловлены сопутствующей (МК1) [6, 7].
Выделяют две разновидности си-рингомиелии: сообщающуюся (10%, при непосредственном сообщении IY желудочка с аномально расширенным центральным каналом спинного мозга)
и не сообщающуюся (75%, изолированная полость в спинном мозге, которая не сообщается с полостью ^ желудочка). Первая нередко сочетается с аномалией Арнольда - Киари 1-го и 2-го типов, базилярной импрессией, аномалией Денди - Уокера, малой задней черепной ямкой. Вторая представляет собой явление сирингомиелитического синдрома на фоне экстра- и интрамедуллярных опухолей, спинального арахноидита, травмы, хирургического вмешательства области задней черепной ямки, демиелинизи-рующих заболеваний, дегенеративных заболеваний позвоночника (стеноза позвоночного канала, сколиоза, кифоза, протрузий межпозвонковых дисков) [2].
МК1 (опущение через большое затылочное отверстие миндалин мозжечка и каудальных отделов продолговатого мозга) является наиболее распространенной причиной развития обструкции ликворных путей на уровне краниовер-тебрального региона и как следствие -сирингомиелии [11, 14]. Сочетание си-рингомиелии и МК1 составляет 68-80%. Формирование патологии движения цереброспинальной жидкости в области краниовертебрального региона, связанное с МК1, согласно одной из наиболее признанных версий, обусловлено физиологическим процессом пульсации мозга во время кардиального цикла, что сопровождается при наличии опущения миндалин мозжечка значимым смещением их вниз во время систолы [7]. Данное явление приводит к обструкции спинномозгового канала в верхних отделах и нагнетанию давления ликвора во время каждой систолы с ее проталкивания внутрь спинного мозга.
Доминирующая в настоящее время версия рассматривает формирование МК1 как вторичный процесс, в основе которого лежит уменьшение объема задней черепной ямки вследствие гипоплазии затылочной кости при нормальном объеме и строении невральных структур задней черепной ямки. Недоразвитие задней черепной ямки может быть спорадической или наследственно детерминированной аномалией. МК1 часто ассоциировано с другими костными аномалиями черепа, такими как базилярная импрессия, платибазия, ассимиляция атланта. Существуют и приобретенные формы МК1, обусловленные изменением внутричерепного давления: повышением при травмах, опухолях или снижением при многочисленных травматических спинномозговых пункциях, а также в
результате костных диспропорций при акромегалии [7].
Доктор Мигель Б. Ройо Сальвадор придерживается мнения, что идиопати-ческая сирингомиелия формируется в результате отмирания клеток в центре спинного мозга из-за нехватки центробежного кровоснабжения (ишемии) вследствие натяжения спинного мозга, которое появляется из-за аномалии концевой нити [21].
Начало заболевания, как правило, постепенное, иногда манифестацию первых симптомов провоцируют кашель, чихание, физическая нагрузка [8]. К наиболее ранним проявлениям относятся похудание, слабость мелких мышц кистей рук и утрата чувствительности в ней. В дальнейшем нарушение чувствительности распространяется на другие части тела. Раньше всего возникает утрата болевой и температурной чувствительности (50-91% случаев) в форме «куртки» или «полкуртки». Отмечаются парестезии, гиперестезии, боли, аналгезии, дизестезии. Этому могут предшествовать спонтанные боли, жгучие, острые, стреляющие. Односторонние боли в лице или руке (50-90% случаев) являются первыми проявлениями болезни, после которых уже следует нарушение чувствительности. Больные могут причинить себе глубокие порезы и ожоги, вовремя не отдернув руку или не отстранившись от источника огня. Поначалу такие травмы они считают бытовыми и обыденными. С прогрессированием заболевания появляются двигательные нарушения: снижение мышечного тонуса, слабость в кистях, а затем по всей руке. В дальнейшем отмечается атрофия мышц кисти, предплечья, плеча, грудной клетки. Могут быть проводниковые двигательные нарушения, особенно при протяженной полости во всю длину спинного мозга (тип hobcord). Поражение вегетативной нервной системы при сирин-гомиелии определяется в руках в виде цианоза, гипергидроза, гиперкератоза, депигментации кожи, остеоартропатии деструктивно-гипертрофического типа. Расстройство центральных механизмов вегетативной регуляции проявляется нарушением кардиоваскулярных рефлексов и функции дыхания. В развернутой стадии заболевания чувствительные, двигательные и трофические расстройства часто возникают на фоне дизрафического статуса (аномалии анатомического строения организма, которые обнаруживаются с момента
рождения или в раннем возрасте). Проявления диспластического строения тела многообразны: дисплазия лица черепа, высокое небо, неправильная форма и асимметрия ушных раковин, удлиненная или короткая шея, неправильный прикус, асимметрия грудной клетки, неправильное строение тела и лопаток, деформация грудины и стоп, асимметрия молочных желез, добавочные соски, длинные руки, сгибательная контрактура мизинцев, синдактилия, гипердепигментация, ге-терохромия радужных оболочек, низкий рост и др. Сколиотическая деформация позвоночника различной выраженности в детско-юношеском возрасте является лидирующей и наиболее ранней клинической симптоматикой развития сирин-гомиелии. Ее встречаемость - 50-85% случаев. По мнению Е.Г. Менделевич, поиск дизрафического статуса, как симпто-мокомплекса, подтверждающего диагноз сирингомиелии, является в настоящее время устаревшим представлением и не является частью клинического синдрома данного заболевания [7].
Около 25% клинических проявлений сирингомиелии начинаются с симптомов компрессии ствола мозга и шейного отдела спинного мозга в области большого затылочного отверстия (МК1) [16]. Симптомы сирингомиелии развиваются уже во вторую очередь. Боль в затылочной области, интенсивность которой увеличивается при кашле, чихании, запрокидывании головы кзади, натуживании, пробе Вальсальвы, - первая жалоба, на которую обращают внимание пациенты. Мозжечковые расстройства, связанные с МК1, характеризуются субъективными ощущениями (шаткость, головокружение) и объективными расстройствами (атаксия ходьбы, нистагм, координа-торные расстройства в конечностях). Далее развиваются диссоциированные расстройства чувствительности (в 69% случаев сочетания МК1 с сирингомие-лией): нарушение поверхностной (температурной, болевой) чувствительности при сохранении глубокой. Слабость в конечностях (парез) значительно чаще наблюдается у больных с комбинацией МК1 и сирингомиелии. Сначала поражаются дистальные мышцы верхней конечности с одной стороны с последующей атрофией. Контрлатеральная верхняя конечность вовлекается в процесс позже. Развитие пареза в ногах встречается при далеко зашедших стадиях заболевания. Описаны случаи нейропатического поражения суставов
(суставы Шарко) у пациента с МК1 и сирингомиелией шейного и грудного отделов позвоночника [20]. Среди редких симптомов отмечены нарушение функции сфинктеров [17], тригеминальная гипестезия, паралич голосовых связок [14], нистагм, синдром (орнера. Также у взрослых пациентов с МК1 возможны симптомы гидроцефалии, апноэ во сне, нарушение регуляции вегетативной системы [10, 11]. В литературе имеются сведения о внезапной смерти лиц с нелеченой или недиагностированной МК1 по причине сердечной или дыхательной недостаточности [15]. Все симптомы прогрессируют с течением времени. По данным одного исследования, постепенное развитие симптоматики было отмечено у 82,5% пациентов, стабилизация - 16,2%, спонтанное разрешение сирингомиелии -у 2,3% [22].
Современная диагностика сиринго-миелии невозможна без нейровизуали-зационной верификации полости и выявления ее этиологического фактора - МК или другой патологии, способствующей обструкции ликворных путей или иных отклонений. В настоящее время исследованием выбора для диагностики сирингомиелии и МК1 является МРТ головного мозга и всех отделов спинного мозга с контрастным усилением [1, 7]. Проводят оценку размеров задней черепной ямки, желудочков, положение тенториума, наличие или отсутствие компрессии ствола мозга, величину опущения миндалин мозжечка, наличие сирингобульбии, протяженность сирингомиелии, исключают объемные образования спинного мозга. Дополнительно может быть использована обзорная рентгенография черепа и краниовертебрального перехода, рентгенография позвоночника и пораженных суставов, электронейромиография [4].
J. Meadows и соавт. выполнили МРТ 22 591 обследуемому и у 175 (0,77%) обнаружили МК1, у 14% из них заболевание протекало бессимптомно [19]. Средняя величина эктопии миндалин у этих лиц составляла 11,4±4,86 мм, а большая затылочная цистерна была меньших размеров, чем в норме. Сирингомиелия была диагностирована у 1 пациента с бессимптомным течением МК1. Был сделан вывод, что величина пролабирования миндалин мозжечка не является главным прогностическим фактором в развитии сирингомиелии. Для более детального изучения ликвородинамики показана фазово-контрастная МРТ. При наличии у пациента сопутствующей патологии кра-
ниовертебрального перехода (базилярная импрессия, платибазия, асимметрия атланта, аномалия Киммерли) необходимо дополнительное обследование в объеме КТ для определения дальнейшей тактики лечения и при возможности построения 3D-модели большого затылочного отверстия, а также выявления деформации позвоночника.
В настоящее время консервативное этиопатогенетическое лечение сирин-гомиелии считается неадекватным, хотя симптоматическая терапия ряда клинических проявлений может быть актуальной [3, 5]. Хирургическая тактика является сейчас методом выбора лечения. Накопленный опыт подтверждает, что операция является эффективным и безопасным методом лечения сиринго-миелии, связанной с MK1, с эффектом длительной стабилизации или улучшения состояния в 90% случаев. Оперативное лечение направлено на восстановление адекватной ликвородинамики за счет декомпрессии задней черепной ямки и дуропластики, ведет к спадению сирин-гомиелитической полости без необходимости ее дренирования. Шунтирование полости с созданием путей оттока в брюшную полость или подпаутинное пространство в настоящее время является одним из методов хирургического лечения. На ранних стадиях оно приводит к восстановлению неврологического дефицита, тогда как операции, проведенные после двух лет от развития симптоматики, лишь останавливают прогрессирование процесса без восстановления уже утраченных функций.
Прогноз для жизни пациентов при сирингомиелии благоприятный.
Представлены 2 клинических случая сирингомиелии и ее сочетания с MK1
Больная Л., 52 года, поступила на лечение в терапевтическое отделение 1о-родской клинической больницы №2 (род-но 23.10.2019 с диагнозом «Реактивный артрит левого локтевого сустава НФС II». На момент поступления жаловалась на отечность левого локтевого сустава и ограничение движений в нем, а также на онемение левой руки и похудание левой кисти. Болеет около 5 лет. Неоднократно лечилась стационарно и амбулаторно, принимала нестероидные противовоспалительные препараты, но эффекта не наблюдала. Последнее ухудшение отмечает с 08.10.2019. Из перенесенных заболеваний - простудные, страдает артериальной ги-пертензией.
Объективно состояние удовлетворительное. Левый локтевой сустав деформирован, увеличен в размерах, отечен, кожа над ним горячая на ощупь. В наружной области левого предплечья и в области левой кисти обнаружены рубцы от ожогов. В легких - везикулярное дыхание. Тоны сердца ритмичные, приглушены. АД - 160/90 мм рт. ст., пульс - 80 ударов в 1 минуту, ритмичный. Живот мягкий, безболезненный. Стул, диурез в норме.
Поскольку больная предъявляла дополнительно жалобы на онемение и слабость в левой кисти, была осмотрена неврологом.
Неврологический статус. Черепные нервы без патологии. Мышечная сила в левой кисти - до 3 баллов, в проксимальных отделах левой руки - до 5 баллов. Мышечная сила в остальных конечностях - 5 баллов. Гипотрофия и гипотония мышц левой кисти. Сухожильные рефлексы с рук S<D, ног - Патологических рефлексов нет. Анестезия болевой и температурной чувствительности слева по типу «полукуртки» до С5-С7 спереди и сзади. Координация сохранена. Менин-геальных симптомов нет.
Больная обследована.
Общий анализ крови 24.10.2019: эритроциты - 3,98х1012/л, (норма -3,9-5,3х1012/л), гемоглобин - 123 г/л (норма - 130-170 г/л), лейкоциты -6,4х109/л, СОЭ - 14 мм/час, МЭД (средний объем эритроцитов) - 79 Фл (норма - 79-92,2 Фл), МСН (содержание гемоглобина в эритроцитах) - 30,9 пг (норма - 25,6-32,2 пг), МСНС (концентрация гемоглобина в эритроцитах) -33,0 г/дл (норма - 32,3-36,5 г/дл), RDW (степень анизоцитоза) - 12,7% (норма - 11,6-14,4%), эозинофилы -8%, нейтрофилы палочкоядерные - 6%, нейтрофилы сегментоядерные - 39%, лимфоциты - 44%, моноциты - 2%. Сумма клеток: 100.
Биохимический анализ крови 24.10.2019: общий белок - 72 г/л, мочевина - 7,9 ммоль/л, креатинин -99 мкмоль/л, холестерин - 7,6 ммоль/л, общий билирубин - 8,3 мкмоль/л, глюкоза - 4,7 ммоль/л, аспартатаминотранс-фераза - 18 Ед/л, аланинаминотранс-фераза - 21 Ед/л, СРБ - отрицательно, ревмофактор - отрицательно, серому-коиды - отрицательно.
Коагулограмма от 24.10.2019: протромбин по Квику - 76,4%, АЧТВ - 29,8 с (норма - 25-38 с), протромбиновое время - 13,4 с (норма - 11-15 с), ПТИ - 0,9, МНО - 1,17, фибриноген - 4,9 г/л.
Общий анализ мочи 24.10.2019: цвет соломенно-желтый, прозрачная, pH 5,0, относительная плотность - 1013, белок -нет, глюкоза отрицательная, эпителий плоский 1-2, лейкоциты единичные в поле зрения.
ЭКГ вертикальное положение электрической оси сердца, нормальный синусовый ритм, частота сердечных сокращений - 62 удара в 1 минуту.
МРТ шейного отдела позвоночника с МР-миелографией (+Th1-Th4) 28.10.2019: миндалины мозжечка прола-бируют до 17 мм ниже уровня большого затылочного отверстия. В спинном мозге на уровне исследования (С1-С7, Th1-Th4) отмечается полость, выполненная ликвором, преимущественно слева, с четкими, ровными контурами, шириной от 2 до 3,5 мм.
Шейный лордоз выпрямлен, незначительное отклонение отдела влево. Зуб С2 позвонка без патологии. Высота и гидрофильность межпозвонковых дисков отдела снижена. Вытянутость передних и задних углов тел позвонков с остеофитами до 4 мм. Артроз унковертебральных сочленений на уровне С4-С7.
На уровне С3-С4 определяется диффузная задняя протрузия межпозвонковых до 2,5 мм, суживающая позвоночный канал до 13 мм, межпозвоночное отверстие - до 1,5 и 3,5 мм справа и слева соответственно, компримирующая дуральный мешок.
На уровне С4-С5 определяется диффузная задняя протрузия межпозвонковых до 2,5 мм, суживающая позвоночный канал до 12 мм, межпозвоночное отверстие - до 3 и 2,5 мм справа и слева соответственно, компримирующая ду-ральный мешок.
На уровне С5-С6 определяется па-рамедианно-субартикулярная протрузия межпозвонковых дисков до 3 мм слева, суживающая позвоночный канал до 12 мм, межпозвоночное отверстие - до 4 мм слева, компримирующая дуральный мешок.
На уровне С6-С7 определяется па-рамедианная протрузия межпозвонковых дисков до 2,5 мм слева, суживающая позвоночный канал до 11 мм, межпозвоночное отверстие - до 3 мм слева, компримирующая дуральный мешок.
Сагиттальный размер позвоночного канала - 13-14 мм. Мягкие ткани - без участков патологического сигнала.
При проведении безконтрасной МР-миелографии локальные зоны компрессии дурального мешка определяются на
уровнях вышеописанных дегенеративно-дистрофических изменений межпозвонковых дисков.
Жидкостное содержимое в сумках левого плечевого сустава.
Заключение: МР-признаки аномалии Арнольда - Киари I степени, гидросирингомиелии. Остеохондроз, деформирующий спондилез, артроз унковертебральных сочленений шейного отдела позвоночника. Протрузии С3-С4-С5-С6-С7 межпозвонковых дисков.
Осмотрена травматологом: деформирующий остеоартроз, хондроматоз, реактивный синовиит левого локтевого сустава.
Нейрохирург: аномалия Арнольда -Киари I степени.
Невролог: сирингомиелия, шейно-грудная форма. Умеренный парез левой кисти, пирамидная недостаточность левой ноги. Артропатия левого локтевого сустава.
Выставлен диагноз: сирингомиелия, шейно-грудная форма в сочетании с аномалией Арнольда - Киари I степени. Умеренный парез левой кисти, пирамидная недостаточность левой ноги. Деформирующий остеоартроз, хондроматоз, реактивный синовиит левого локтевого сустава.
Учитывая, что диагноз «Сирингомие-лия» обследованной выставлен впервые, а болеет она этим заболеванием, возможно, более 5 лет, назначено симптоматическое лечение в виде витаминов группы В, периферических вазодилята-торов, антихолинэстеразных препаратов с ноотропным эффектом.
Пациент М., 59 лет, поступил в отделение гнойной травматологии Гродненской клинической больницы скорой медицинской помощи 25.10.2019 с жалобами на болезненные ощущения в левом локтевом суставе.
Со слов больного, получил травму левого локтевого сустава 3 недели назад, лечился амбулаторно, за два дня до поступления в стационар проведено вскрытие и дренирование бурсита левого локтевого сустава. За консультацией и лечением к неврологу никогда не обращался (не было показаний).
Объективно при поступлении в стационар соматический статус без особенностей (температура тела - 36,6°С, кожные покровы бледно-розовые, в легких дыхание везикулярное, хрипов нет, пульс - 78 ударов в 1 минуту, ритмичный, тоны сердца ясные, АД - 120/80 мм рт. ст., живот мягкий, безболезненный при пальпации).
Локально по задней поверхности левого локтевого сустава и нижней трети левого плеча имеются клинические при-
знаки гнойно-некротической флегмоны (в день госпитализации под местной анестезией выполнено оперативное вмешательство по вскрытию флегмоны и иссечению некротических масс).
В послеоперационном периоде ежедневно лечащим травматологом проводились перевязки послеоперационной области. Обратило на себя внимание отсутствие необходимости обезболивания послеоперационной области во время манипуляций, что натолкнуло на мысль о нарушении чувствительности в локтевой области слева.
Осмотрен неврологом, выявлено расстройство поверхностной чувствительности по типу «полукуртки» слева.
Больной обследован.
Общий анализ крови 25.10.2019: эритроциты - 3.97х1012/л, гемоглобин -127 г/л, гематокрит - 38,7%, МО -
97.5 Фл, МСН - 32 пг МСНС - 328 г/л, RDW - 12,9%, тромбоциты - 198х109/л, лейкоциты - 5,2х109/л, эозинофилы -2%, палочкоядерные нейтрофилы - 4%, сегментоядерные нейтрофилы - 47%, лимфоциты - 45%, моноциты - 2%, СОЭ - 49 мм/час.
Посев раневого отделяемого 25.10.2019 - нет роста микрофлоры.
Биохимический анализ крови 26.10.2019: общий белок - 64 г/л, мочевина - 7,6 ммоль/л, креатинин -75 мкмоль/л, билирубин общий -
35.6 мкмоль/л, билирубин прямой - 12,7 мкмоль/л, глюкоза - 4,61 ммоль/л, аспартатаминотрансфераза - 103 Ед/л, аланинаминотрансфераза - 102 Ед/л, натрий - 143 ммоль/л, калий - 3,1 ммоль/л, хлориды - 104 ммоль/л.
Коагулограмма 26.10.2019: протромбин по Квику - 92,3%, МНО - 1,08, АЧТВ - 31,5 с, R АЧТВ - 1,11, фибриноген - 5,67 г/л.
Общий анализ мочи 25.10.2019: цвет желтый, прозрачная. Реакция щелочная. Относительная плотность - 1020. Белок отрицательный. Глюкоза отрицательная. Кетоновые тела отрицательные. Билирубин отрицательный. Уробилин ++. Эпителий плоский единичный. Лейкоциты единичные в поле зрения.
МРТ головного мозга 26.10.2019: образований в полости черепа не выявлено. Срединные структуры не смещены, цистерны не расширены. Желудочковая система не расширена, не комприми-рована. Кистозная полость прозрачной перегородки - до 6 мм шириной. В ткани головного мозга дифференцируются единичные диффузно расположенные
участки глиоза до 2-3 мм в диаметре, вероятно, сосудистого генеза. Релаксационные и диффузионные характеристики вещества головного мозга нормальные. Гипофиз не изменен. Миндалины мозжечка визуализируются выше уровня линии Чемберлена. Придаточные пазухи носа и пирамиды височных костей пневмати-зированы. Глазницы без дополнительных образований.
Заключение: патология со стороны головного мозга не выявлена.
МРТ шейного отдела позвоночника с МР-миелографией 27.10.2019: тела С3-С5 позвонков трапецивидной формы, прослеживаются остеофиты до 2-3 мм. Шейный лордоз сглажен. Зуб С2 позвонка без патологии. Цервико-медуллярный угол близок к 170°.
Визуализируется патологический сигнал от смежных частей тел позвонков С5-С6-С7, характерный для дегенеративно-дистрофических изменений ModikII (жировая дегенерация).
Визуализируются гипертрофированные верхние и нижние суставные отростки в сегментах С5-С6-С7-ТН1, гипертрофия желтых связок как проявление спондилоартроза.
На уровне С4-С5 определяется наружная задняя протрузия межпозвонкового диска до 2 мм, суживающая позвоночный канал до 13 мм, межпозвоночное отверствие - до 3 мм слева, незначительно компремирующая дуральный мешок.
На уровне С5-С6 на фоне роста остеофитов определяется задняя протрузия межпозвонкового диска, более выраженная фораминально-парамедианно справа, - до 2-3,5 мм, суживающая позвоночный канал до 12 мм, межпозвоночное отверстие - до 1,5 мм справа и слева, компремирующая дуральный мешок.
На уровне С6-С7 определяется диффузная задняя протрузия межпозвонкового диска до 2-3 мм, суживающая позвоночный канал до 11 мм, межпозвоночное отверстие - до 1,5 мм справа и 2 мм слева, незначительно компремиру-ющая дуральный мешок.
Сагиттальный размер спинномозгового канала - 14-15 мм. Сами межпозвонковые диски сниженной гидрофильности, высота их диффузно снижена до 2-3 мм.
При проведении бесконтрастной МР-миелографии локальные зоны компрессии дурального мешка определяются на уровнях вышеописанных дегенеративно-
дистрофических изменений межпозвонковых дисков.
На всем протяжении визуализируемого спинного мозга (до уровня средней трети грудного отдела позвоночника) в его структуре определяются неравномерные кистовидные полости толщиной до 1,5-2 мм, в поперечном сечении имеющие неправильную вытянутую овальную форму. Спинной мозг на уровне описанных патологических изменений выраженно уменьшен в объеме, его толщина - до 4 мм.
Заключение: МР-признаки гидро-сирингомиелии на уровне шейного и грудного отделов позвоночника, дистрофических изменений спинного мозга, остеохондроз, спондилез, спондило-артроз шейного отдела позвоночника. Протрузии межпозвонковых дисков на уровнях С4-С5-С6-С7. Унковертебраль-ный артроз в сегментах С5-С6-С7.
Выставлен диагноз: сирингомиелия, шейно-грудная форма. Гнойный бурсит левого локтевого сустава (состояние после оперативного вмешательства).
Как видим, пациент ничего не знал о своем диагнозе. Получив травму локтевого сустава, не чувствовал боли. Также не было болевых ощущений при оперативном вмешательстве и последующих перевязках. Наблюдение за таким пациентом натолкнуло лечащего врача-травматолога на мысль о возможном расстройстве болевой чувствительности, что было подтверждено последующим осмотром невролога.
Таким образом, классическое сочетание дизрафического статуса, атрофи-ческого, преимущественно дистального пареза верхних конечностей (двух- или одностороннего), диссоциированного расстройства чувствительности по сегментарному типу (следствием расстройства болевой и температурной чувствительности являются частые незамеченные ожоги), пирамидной недостаточности в ногах, полиморфных вегетативно-трофических нарушений наблюдается при развернутой картине заболеваний. Однако начальные проявления нередко остаются незамеченными и в дебюте заболевания могут протекать под маской других, в частности артро-патии локтевого сустава. В связи с этим дизрафические проявления, особенно со стороны костной системы, должны нацеливать врача на поиск сирингомие-лии. Тщательный осмотр кожи позволяет увидеть рубцы от ожогов, вегетативно-трофические расстройства (акроцианоз,
гиперкератоз, омозолелости, неправильный рост ногтей, плохо заживающие ссадины и раны и др.). Использование современных методов диагностики, включая МРТ позволяет на ранних этапах заболевания правильно поставить диагноз, уточнить степень вовлечения в патологический процесс различных отделов нервной системы и экстранев-ральных образований, оценить тяжесть поражения, определить клинический вариант и прогредиентность течения, определить тактику лечения.
Л И Т Е Р А Т У Р А
1. Богданов Э.И. // Неврологический журнал. -2005. - №6. - С.4-11.
2. Гусев Е.И. Сирингомиелия. Клинические рекомендации / Е.И. Гусев, А.Б. Гехт. - М., 2014. - 35 с.
3. Зуев А.А., Костенко Г.В. // Журнал неврологии и нейрохирургии им. С.С. Корсакова. - 2017. -№3. - С.102-106.
4. Иванова М.Ф., Евтушенко С.К., Симонян В.А. // Международный неврологический журнал. -2012. - №5 (51). - С.76-82.
5. Леманн-Хорн Ф. Лечение заболеваний нервной системы / Ф. Леманн-Хорн, А. Лудольф. - М., 2005. - 528 с.
6. Менделевич Е.Г. // Казанский мед. журнал. -2002. - №1. - С.64-65.
7. Менделевич Е.Г. // Невроньюс. - 2017. - №9. -С.2-4.
8. Мирсаев Т.Р. // Журнал неврологии и нейрохирургии им. С.С. Корсакова. - 2015. - №15. -С.82-84.
9. Шток В.Н. Справочник по формулированию клинического диагноза болезней нервной системы / В.Н. Шток, О.С. Левин. - М., 2006. - 520 с.
10. Alegre S., Garcia-Rubira J., Patrignani G. // Int. J. Cardiol. - 1994. - Vol.3 (46). - P.286-288.
11. Arcaya J., Cacho J., Cacho F // Acta Neurologica Scandinavica. - 1993. - Vol.3 (88). - P.224-226.
12. Batzdorf U. // Neurosury Focus. - 2000. - Vol.3 (18). - Article 7.
13. Flint G. // Springer Verlag: Berlin Heidelberg. -2014. - 359 p.
14. Greenle J., Donovan R., Hasan D. // Pediatrics. -2002. - Vol.6 (110). - P.1212-1219.
15. James D. // Forensic Science International. -
1995. - Vol.4 (9). - P.543-546.
16. Klekamp J. Syringomyelia: Diagnosis and Treatment / J. Klekamp, M. Samii. - Berlin, 2002. -167 р.
17. Klekamp J., Batzdorf U. // Acta Neurochir. -
1996. - Vol.7 (38). - P.788-801.
18. Martienez-Lage J.F, Almagro M.J. // Neurochirurgia. - 2007. - Vol.18. - P.227-231.
19. Meadows J., Kraut M., Guarnieri M. // J. Neurosurgery. - 2000. - Vol.6 (92). - P.920-926.
20. Memarpour R., Tashtoush B. // Case Rep. Neurol. Medicine. - 2015. - Vol.7 (138). - P.137-146.
21. Royo Salvador M.B., Sole-Lenas J., Domenech J.M. // Acta Neurochirurgia. - 2015. -Vol.5 (34). - P.24-26.
22. Sakushima K., Tsuboi S., Yabe I. // J. Neurol. Sciences. - 2012. - Vol.1-2 (313). - P.147-152.
Поступила 29.01.2020 г.
