CC BY
135
Н.А. Шнайдер13, А.В. Садыкова1-3, С.Ю. Никулина2, В.А. Шнайдер4
синдром внезапной смерти при эпилепсии
■ ГОУ ВПО Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Минздравсоцразвития, кафедра медицинской генетики и клинической нейрофизиологии ИПО, г. Красноярск;2 ГОУ ВПО Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Минздравсоцразвития, кафедра внутренних
болезней №1, г. Красноярск; 3 ФГУЗ КБ N251 ФМБА России3, ЗАТО г. Железногорск; 4 КГУЗ Красноярская клиническая больница, отделение анестезиологии и реанимации, г.
Красноярск
N.A. Shnayder13, A.V. Sadikova13, S.Yu. Nikulina2, V.A. Shnayder4 sudden unexpected death in epilepsy
Krasnoyarsk State Medical University named Prof. V.F. Vojno-Yasenetsky, Department of medical genetics and clinical neurophysiology of Postgraduate Education Institute, Krasnoyarsk; 2 Krasnoyarsk State Medical University named Prof. V. F. Vojno- Yasenetsky, Department of internal
disease № 1, Krasnoyarsk; 3 Clinical Hospital №51 of Federal Medical-Biological Agents of Russia, Zheleznogorsk, RF; 4 Krasnoyarsk Regional Clinical Hospital, Department of anaesthesiology and rheanimatology, Krasnoyarsk
Ключевые слова: эпилепсия, внезапная смерть, патофизиология, факторы риска, профилактика.
Key words: epilepsy, sudden death, pathophysiology, riskfactors, prevention.
В статье представлены современные аспекты синдрома внезапной смерти при эпилепсии (СВСЭП). Впервые СВСЭПописан в 1900-х годах, но до настоящего времени этот синдром недостаточно изучен. Распространенность СВСЭП составляет 1 случай на 1000 больных эпилепсией в год. Люди молодого возраста, страдающие эпилепсией, имеют риск смерти в три раза чаще превышающий таковой в общей популяции: 85% смертельных исходов приходится на возраст 20-50лет. Ведущими причинами СВСЭП являются нарушения сердечного ритма и проводимости в межприступном и послеприступном периодах.
The lecture presented modem aspects of sudden unexplained death in epilepsy patients (SUDEP). SUDEP cases were recorded as early as the 1900's but it was not understood. SUDEP occurs in approximately 1 in 1000people with epilepsy per year. Young people with epilepsy have an increased death rate of three times compared to the rate of the general population: 85% of these fatalities occur between the ages of20-50 years. Main causes of SUDEP are disorder of cardiac rhythm and conduction in postictal and interictalperiods.
Введение
По данным ВОЗ (2003 г.), средняя распространенность активной эпилепсии (т.е. число людей, в настоящее время страдающих эпилептическими припадками и нуждающихся в противоэпилептической терапии) составляет примерно 8,2 на 1000 в общей популяции. Следует отметить, что в развивающихся странах распространенность эпилепсии выше и оценивается как 10 на 1000. Около 50 млн. человек в мире хотя бы раз в жизни испытывают эпилептический приступ. Распространенность эпилепсии в течение жизни (т.е. число больных эпилепсией на сегодняшний день и тех, у кого приступы отмечались в прошлом, а также тех, кто еще заболеет) оценивается в 100 млн. человек. Заболеваемость эпилепсией (т.е. число новых случаев заболевания за определенный период времени) составляет примерно 50 на 100000 в общей популяции развитых стран. Эти цифры значительно выше в развивающихся странах (100 на 100000). Ежегодно в мире регистрируется около 2 млн. новых случаев эпилепсии. Вклад эпилепсии в общую смертность в мире составляет 1%, однако у детей эта цифра выше — 1,6%. В старших возрастных группах показана самая высокая заболеваемость эпилепсией — 1—1,5% людей старше 65 лет страдают этим заболеванием. Ежегодно у 127 из 100 000 человек старше 60 лет развивается первый эпилептический приступ, причем эта тенденция нарастает на фоне увеличения
продолжительности жизни и старения населения. Больные эпилепсией подвержены большему (примерно в 2—4 раза) риску умереть по сравнению с общей популяцией (причиной смерти могут быть заболевания, вызвавшие эпилептические приступы, самоубийства, несчастные случаи или эпилептический статус) [17]. По данным Международной противоэпилептической лиги (ГЬАЕ), риск смерти у молодых
больных с эпилепсией в 4 раза превышает средне-стандартизированные показатели смертности в этой возрастной группе. По оценке ВОЗ, молодые люди, страдающие активной эпилепсией, умирают в 3 раза чаще, чем обычно их сверстники. Пожилые больные эпилепсией также подвержены повышенному риску преждевременной смерти. Все чаще причиной этому становится синдром внезапной смерти при эпилепсии (СВСЭП). Есть основания полагать, что риск СВСЭП при тяжелой активной эпилепсии составляет ежегодно 1 на 100: в странах Европейского Союза ежегодно от СВСЭП погибают около 4000 человек. Эти показатели смертности превышают таковые при СПИДе [17,18].
СВСЭП был впервые описан у больных с эпилепсией в конце 1800-ых годов. Афроамериканцы (лица негроидной расы) имеют более высокий риск СВСЭП по сравнению с европейцами. Риск СВСЭП у мужчин выше, чем у женщин (соотношение 7:4). Наибольшая частота СВСЭП у больных, страдающих эпилепсией, на третьем-пятом десятилетии жизни (пик СВСЭП приходится на возраст 20-40 лет). Средний возраст жертв СВСЭП - 28-35 лет. СВСЭП является редкой причиной смерти у детей [2,5,7,8]. СВСЭП — причина смерти у больных эпилепсией в 8-17% случаев, преимущественно улиц молодого трудоспособного возраста.
В целом, риск СВСЭП невелик для большинства больных, страдающих эпилепсией. Однако только в Великобритании от СВСЭП умирает ежегодно около 500 больных эпилепсией. Больные с тяжелым течением эпилепсии (например, с частыми или продолжительными) эпилептическими припадками имеют частоту СВСЭП 1 на 200 случаев эпилепсии в год. По достижении стойкой ремиссии эпилепсии риск СВСЭП минимальный (очень низкий).
Дефиниция синдрома внезапной смерти при эпилепсии
Синдром внезапной смерти при эпилепсии (СВСЭП) - это внезапная, неожиданная, нетравматическая смерть больного, страдавшего эпилепсией, засвидетельствованная или незасвидетельствованная, когда посмертная экспертиза не выявляет анатомическую или токсикологическую причину смерти [2,12].
Попытка стандартизации СВСЭП была предпринята в США (FDA и Burroughs-Wellcome) в 1993 году, когда были сформулированы следующие критерии синдрома, использующиеся в настоящее время в большинстве стран:
1. больной страдал активной эпилепсией (имел текущие неспровоцированные эпилептические припадки),
2. больной умер неожиданно в состоянии относительного здоровья,
3. смерть произошла внезапно (в течение нескольких минут),
4. смерть произошла при обычных условиях жизни или при незначительных нагрузках,
5. не найдено других медицинских причин смерти по данным аутопсии,
6. смерть не была прямым следствием эпилептического припадка или эпилептического статуса.
Однако наличие эпилептического припадка в ближайший период времени не исключает диагноз СВСЭП в тех случаях, если смерть не произошла непосредственно во время эпилептического припадка.
С целью дальнейшей детализации клинических случаев СВСЭП были также выделены следующие позиции: • определенный СВСЭП: случаи внезапной смерти у больного, страдавшего эпилепсией, когда имеются все 6 вышеперечисленных критериев этого синдрома и достаточные описания обстоятельств смерти или посмертный эпикриз;
• вероятный СВСЭП. случаи внезапной смерти у больного, страдавшего эпилепсией, когда имеются все 6 вышеперечисленных критериев этого синдрома, но описания обстоятельств смерти недостаточные;
• возможный СВСЭП. СВСЭП не может быть исключен, но нет сведений относительно обстоятельств смерти больного, страдавшего эпилепсией, и недоступны какие-либо посмертные описания обстоятельств смерти (или посмертный эпикриз);
• не СВСЭП: установлены другие причины смерти больного, страдавшего эпилепсией, которые свидетельствуют о том, что диагноз СВСЭП маловероятен.
Патофизиология
При вскрытии трупа больного, умершего от СВСЭП, не находят другую основную причину смерти, но в доступной специальной медицинской литературе описаны следующие патологоанатомические находки в органах больных с СВСЭП:
• головной мозг: только 16% жертв СВСЭП не имели никаких существенных патологических изменений; в дополнение к основной патологии головного мозга, являвшейся причиной активной симптоматической эпилепсии, отмечались признаки отека головного мозга, как у детей, так и у взрослых, но ни в одном случае не отмечено признаков масс- эффекта вследствие отека; в ряде случаев выявлены патологоанатомические признаки гипоксии в гиппокампальной области; амигдалярный склероз также описан при СВСЭП, но не найдено его существенных отличий у больных, умерших вследствие СВСЭП, и у больных, страдавших активной эпилепсией и умерших от других причин;
• легкие: вес легких был больше, чем у других умерших больных, и составлял 110- 190% от допустимой возрастной нормы; Теггепсе и соавторы описали умеренно
выраженный отек легких с экссудатом с высоким содержанием белка и альвеолярными кровоизлияниями у всех умерших вследствие СВСЭП [16]; другие исследования подтвердили присутствие отека легких в 6284% случаев СВСЭП;
• сердце, нефатальные патологические находки включали фиброзные изменения в проводящей системе сердца у 33% больных с СВСЭП;
• печень: увеличение веса печени и венозное полнокровие были зарегистрированы в большинстве случаев ССВЭП.
Эти патологические изменения документируются чаще у больных эпилепсией, умерших вследствие ССВЭП, по сравнению с больными эпилепсией, умершими от других причин.
Механизмы
В настоящее время зарегистрирована только небольшая часть определенных случаев СВСЭП. Langen и соавторы описали 15 случаев определенного СВСЭП: 85% больных перенесли эпилептический припадок непосредственно перед смертью. Terrence и Leetsma сообщили о 24% и 38% случаях СВСЭП, соответственно, когда смерть наступила сразу после эпилептического припадка [16]. Kloster описал признаки, свидетельствующие о недавно перенесенном судорожном эпилептическом припадке (то есть, прикусы языка, цианоз и др.) у 67% жертв СВСЭП. Но во всех случаях эпилептические припадки завершались перед наступлением внезапной смерти, при этом у большинства больных после эпилептического припадка восстанавливалось сознание. Острое нарушение дыхания центрального генеза было описано лишь в нескольких случаях СВСЭП. Большинство жертв СВСЭП имели инспираторную одышку перед смертью. Попытки сердечно- легочной реанимации больных с СВСЭП были неудачными [12].
Различные патофизиологические механизмы могут вносить вклад в развитие СВСЭП, поэтому этот синдром внезапной смерти считается мультифакгориальным. Дыхательные нарушения, включая обструкцию дыхательного тракта, центральное апноэ и нейрогенный отек легких являются наиболее вероятными причинами смерти при СВСЭП. Кроме того, острые нарушения сердечного ритма в приступ- ный (иктальный) и межприступный (ин- териктальный) периоды играют важную роль в развитии остановки сердца или острой сердечной недостаточности. Ряд антиэпилептических препаратов также являются факторами риска СВСЭП.
Взаимодействия между вегетативным контролем деятельности сердечнососудистой системы и эпилептическим припадком очень сложны. Нейрогенный отек легких возможен при различных неврологических заболеваниях, включая эпилепсию. Так, нейрогенный отек легких описан при проведении 84% аутопсий, когда вскрытие трупа было проведено после СВСЭП. Основной механизм нейрогенного отека легких при СВСЭП включает мощный альфа-адренергический ответ, в том числе: вазоконстрикцию и легочную гипертонию. Кроме того, высокое содержание белка в альвеолярном экссудате свидетельствует о серьезном повреждении эндотелиальных мембран. Эти патологические изменения также указывают, что фатальный эпизод (СВСЭП) был более продолжительным по времени, чем несколько минут [16,17].
В 60% случаев СВСЭП развился во время сна, что может указывать на синдром центрального апноэ сна с острым нарушением дыхательной деятельности. Известно, что эпилептические припадки являются одной из причин синдрома центрального апноэ вследствие распространения пароксизмальной активности (разряда) от эпилептического фокуса к дыхательному центру ствола головного мозга. У больных
активной эпилепсией зарегистрированы эпизоды центрального апноэ длительностью от 10 до 63 сек., сопровождавшиеся существенным падением сатурации кислорода. Кроме того, остановка сердца при СВСЭП также может быть вторичной вследствие длительного центрального апноэ. So и соавторы описали случаи возможного СВСЭП вследствие постприступного (постикгального) центрального апноэ. Эти два механизма могут вносить значительный вклад в патофизиологию СВСЭП [15].
Удушье (асфиксия) вследствие вторичной обструкции верхних дыхательных путей в постприступном (постиктальном) периоде является одним из возможных механизмов смерти у жертв СВСЭП, найденных в определенном (склоненном) положении тела во время смерти. Несколько исследователей сообщили о таком положении тела умерших вследствие СВСЭП в 71-81% случаев [8]. Склоненное положение тела жертв СВСЭП может быть причиной затруднения вентиляции на уровне верхних отделов дыхательного тракта, а также нарушать экскурсию грудной клетки во время акта дыхания.
Сердечные аритмии также могут играть важную роль как основной механизм СВСЭП [4,6,9]. Фатальные аритмии могут развиться как во время эпилептического припадка (в иктальном периоде), так и после него (в интериктальном периоде). Jackson и коллеги первыми описали вегетативные симптомы при эпилептических припадках, вызванных мезиальным темпоральным склерозом при симптоматической медио-базальной эпилепсии [3]. Erickson, систематически исследуя приступную (ик- тальную) ЭКГ, впервые описал развитие пароксизмальной тахикардии, сердечной аритмии и депрессии Т-волны во время эпилептических припадков у больных с правополушарной височно-долевой эпилепсией [10]. Эпизоды брадикардии с последующим развитием пароксизмальной тахикардии описаны в 64% случаев абсан-
сов и в 100% случаев генерализованных тонико-клонических припадков. Исследования последних лет с использованием компьютерных электроэнцефалографиче- ских комплексов, позволяющих осуществлять одномоментную регистрацию ЭКГ и ЭЭГ, показали, что пароксизмальная тахикардия развивается в 74— 92% случаев комплексных фокальных (парциальных) эпилептических припадков. Длительная пароксизмальная брадикардия встречается достаточно редко и зарегистрирована лишь в 3—7% комплексных фокальных (парциальных) эпилептических припадков. Ик- тальный сердечный ритм и нарушения сердечной проводимости были описаны у 5—42% больных эпилепсией с комплексными припадками [3,10].
В 1987 году Lathers показал синхронизацию иктальных и интериктал ьн ых спайков с кардиальной симпатической активностью. Иктальная тахикардия была зарегистрирована в 83% судорожных эпилептических припадков, а брадикардия — в 4% припадков. Во время эпилептических припадков у больных отмечалось продолжительное снижение сердечного выброса, что в большинстве случаев сопровождалось снижением перфузии головного мозга с потенциально фатальным исходом. Подобные результаты были показаны и в других исследованиях [1]. Потенциальный механизм нарушений сердечного ритма и проводимости у больных эпилепсией заключается в распространении электрической активности на амигдалу, которая имеет эфферентные связи (через центральные ядра) с сердечно-сосудистым центром в продолговатом мозге. Массивная симпатическая активность во время эпилептического припадка и подавление парасимпатической активности могут быть другим потенциальным механизмом
возникновения эктопического желудочкового ритма сердца.
Нарушение сердечного ритма в меж-приступном (интериктальном) периоде является другим потенциально фатальным
состоянием у больных активной эпилепсией. Исследования вегетативных сердечнососудистых рефлексов у больных эпилепсией убедительно показали наличие дисбаланса как на уровне симпатического, так и парасимпатического отделов вегетативной нервной системы. Кроме того, гипофункция вегетативных сердечнососудистых рефлексов встречалась чаще у больных с высоким риском СВСЭП и у больных с рефрактерной эпилепсией. Снижение вариабельности сердечного ритма у больных эпилепсией приводит к повышению уязвимости сердечно-сосудистого центра ствола головного мозга и увеличению риска парок
сизмальных сердечных аритмий. В целом, механизм дисфункции вегетативной нервной системы у больных эпилепсией является мультифакториальным [20—22] (Табл. 1).
Субтерапевтические уровни антиэпилептических препаратов в сыворотке крови у больных с СВСЭП могут быть следствием, как неадекватной терапии эпилепсии, так и низкой комплаэнтности больных к регулярному приему антиэпилептических препаратов, что является причиной развития псевдорезистентности припадков и, за счет этого, повышения риска СВСЭП [18,19]. С другой стороны, сами антиэпилептические препараты играют важную
Таблица 1
Вегетативные симптомы и признаки, ассоциированные с эпилептическими припадками
[по X Nouri, М. Balish, 2006]
Симптомы и признаки Примечания
Сердечные Боль в грудной клетке, тахикардия, брадикар- лия, аритмия, снижение артериального давления, повышение артериального давления Чаще встречаются при правополушарной височно-долевой медио-базальной (мезиальной) эпилепсии; СВСЭП ассоциирован с нарушениями сердечного ритма
Легочные Апноэ, гипервентиляция, гипоксия Особенно часто наблюдаются при височно-долевой эпилепсии (при расположении эпилептического фокуса в области гиппокапма и островка); СВСЭП ассоциирован с апноэ
Желудочно-кишечные/абдоминальные Диспепсия, боль в животе, голод, тошнота, рвота, урчание в животе, позывы на дефекацию, недержание кала Обычно наблюдаются при височно-долевой медио- базальной (мезиальной) эпилепсии; рвота характерна для эпилептических фокусов в затылочной и оперкулярной областях головного мозга; боль в животе специфична для детского возраста
Мочевые Позывы на мочеиспускание, самопроизвольное мочеиспускание Сокращение мышцы-детрузора мочевого пузыря характерно для абсансов; расслабление наружного сфинктера мочевого пузыря — для генерализованных (вторично- генерализованных) тонико-клонических припадков
Генитальные Необычные (чаще приятные) ощущения в области наружных половых органов, эрекция, оргазм Ощущения в области гениталий типичны для эпилептического фокуса в области сенсорной коры (теменная доля); сексуальные ощущения характерны для эпилептических фокусов, расположенных в лимбической и височной коре
Кожные Профузный пот, покраснение, цианоз, бледность, пилоэрекция Могут быть унилатеральными
Зрачковые Мидриаз, миоз Могут быть унилатеральными
Секреторные Респирация, саливация, лакримация Часто наблюдаются при генерализованных (вторично-генерализованных) тонико-клонических припадках
приводить к развитию фиброза проводящей системы сердца и развитию серьезных нарушений сердечного ритма и проводимости,
• недавний эпилептический припадок может привести к развитию центрального апноэ, ассоциированного с бра- диаритмией;
• применение антиэпилептических препаратов группы карбамазепина нарушает регуляцию сердечно-сосудистой деятельности и повышает риск СВСЭП.
Факторы риска В настоящее время в результате многочисленных исследований (Annegers, 1998; Nashef, 1998; Timmings, 1993; Ficker, 1998; Kloster, 1999; Nilsson, 1999; Opskin, 2000; Tomson, 2000; Nouri, Balish, 2006; и другие) убедительно показано, что СВСЭП может быть связан со следующими факторами риска: демографическими,
социальными, ассоциированными с эпилепсией, медикаментозными {Табл. 3).
Демографические факторы риска СВСЭП:
• большинство случаев СВСЭП зарегистрировано у молодых больных с активной эпилепсией (в возрасте от 30 до 50 лет), СВСЭП является раритетным острым состоянием у детей;
• большинство случаев СВСЭП зарегистрировано у мужчин (соотношение «мужчина: женщина» в пределах 7:4);
Таблица 2
Вегетативные нарушения, ассоциированные с антиэпилептическими препаратами
[по S. Nouri, М. Balish, 2006]
Антиэлилептический препарат Вегетативные нарушения
Диазепам, лоразепам Снижение артериального давления, депрессия дыхательного центра
Карбамазепин, окскарбазепин Депрессия дыхательного центра, нарушение сердечного ритма, нарушение сердечной проводимости, антихоленергические эффекты
Эгосуксимид Желудочно-кишечные нарушения
Фелбамат Желудочно-кишечные нарушения
Фенобарбитал, пентобарбитал Снижение артериального давления, депрессия дыхательного центра
Фенитоин Нарушение сердечного ритма, снижение артериального давления
Вальпроевая кислота Снижение артериального давления, желудочно-кишечные нарушения
роль в модификации функций вегетативной нервной системы (Табл. 2).
При исследовании сердечно-сосудистых рефлексов у больных с активной эпилепсией Devinsky и соавторы показали повышение вариабельности сердечного ритма на фоне приема карбамазепина [6], что было подтверждено и другими исследователями. Кроме того, резкая отмена приема антиэпилептических препаратов группы карбамазепинаифенитоинаповышаетриск СВСЭП за счет увеличения риска развития пароксизмальных нарушений сердечного ритма. Kenneback и соавторы показали снижение вариабельности сердечного ритма и повышение эктопической желудочковой активности, связанные с падением уровня карбамазепина в сыворотке крови. Это сопровождалось снижением порога судорожной готовности и повышением частоты эпилептических припадков [11].
Таким образом, нарушения сердечного ритма вследствие дисфункции вегетативной нервной системы у больных с эпилепсией могут вносить существенный вклад в развитие СВСЭП за счет следующих механизмов:
• уменьшение вариабельности сердечного ритма у больных эпилепсией повышает риск развития пароксизмальных нарушений сердечного ритма;
• выброс катехоламинов во время повторных эпилептических припадков может
• афроамериканцы (больные негроидной расы) имеют больший риск СВСЭП, чем европейцы (больные европеоидной расы).
Социальные факторы риска СВСЭП:
• задержка психомоторного развития со снижением коэффициента интеллектуального развития (НО) ниже 70 баллов чаще регистрировалась у больных с эпилепсией, ставших жертвами СВСЭП, по сравнению с больными с эпилепсией без СВСЭП;
• злоупотребление алкоголем чаще отмечается у больных, ставших жертвами СВСЭП, по сравнению с общим числом больным, страдающих эпилепсией.
Факторы риска СВСЭП, ассоциированные с эпилепсией:
• симптоматическая эпилепсия (ежегодный риск СВСЭП составляет 1 на 100 больных с симптоматической эпилепсией и 1 на 1000 больных с идиопатиче- ской эпилепсией);
• генерализованные и вторично-генерализованные эпилептические припадки (особенно частые, серийные и/или продолжительные);
• молодой возраст дебюта (второе-третье десятилетие жизни);
• длительность эпилептических припад
ков более 10 лет;
• хирургическое лечение эпилепсии в анамнезе;
• рефрактерная эпилепсия (как без хирургического лечения, так и после хирургического лечения);
• локализация эпилептического фокуса (правополушарная височно-долевая медио-базальная эпилепсия имеет больший риск развития СВСЭП по сравнению с левополушарной височнодолевой медио-базальной эпилепсией).
Медикаментозные факторы риска СВСЭП:
• низкий (субтерапевтический) уровень антиэпилептических препаратов в сыворотке крови;
• политерапия антиэпилептическими препаратами;
• внезапное изменение схемы приема или внезапная замена антиэпилептических препаратов;
• применение антиэпилептических препаратов группы карбамазепина, фенитоина.
Профилактика
Обучение больных, страдающих эпилепсией, играет существенную роль в профилактике СВСЭП. Для достижения этой
цели приемлемы различные методы об-
Таблица3
Связанные с пациентом Молодой возраст (25—35 лет) Мужской пол Задержка психомоторного развития Негроидная раса
Связанные с эпилепсией Симптоматическая эпилепсия Генерализованные и вторично-генерализованные тонико-клонические припадки Молодой возраст дебюта эпилепсии Длительность эпилептических припадков более 10 лет Высокая частота эпилептических припадков Недавние эпилептические припадки
Связанные с лечением Субтерапевтический уровень антиэпилептических препаратов в сыворотке крови Политерапия эпилепсии Недавнее внезапное изменение схемы приема антиэпилептических препаратов Недавняя внезапная (быстрая) замена антиэпилептических препаратов Хирургическое лечение эпилепсии Высокий уровень карбамазепина, фенитоина в сыворотке крови Резкое падение уровня карбамазепина в сыворотке крови
Факторы риска сицдрома внезапной смерти при эпилепсии (СВСЭП)
разования и самообразования больных, включая: Школу для больных эпилепсией и их родственников, информацию на Интернет-сайтах обществ больных эпилепсией и научных обществ, занимающихся вопросами лечения и профилактики эпилепсии, брошюры и буклеты для больных, их родственников и обслуживающего персонала. В настоящее время доступна достаточная информация для идентификации больных с высоким риском СВСЭП, а также для снижения этого риска. Больному важно обсуждение проблемы СВСЭП с лечащим врачом-эпилептологом (неврологом или психиатром, оказывающим лечебно-
диагностическую помощь больным с эпилепсией). Однако в большинстве лечебно-профилактических учреждений практикующие врачи не уделяют проблеме СВСЭП должного внимания. В 2006 году Morton и соавторы проанкетировали врачей неврологов
Великобритании и показали, что лишь 4,7% врачей обсуждали с больными, страдающими эпилепсией, вопросы профилактики СВСЭП. Разумно предположить, что подобная статистика сопоставима с положением дел в других странах, в том числе в Российской Федерации. Увеличение комплаэнтности между больным и лечащим врачом может обеспечить непринужденность беседы по проблеме СВСЭП и повысить эффективность мероприятий по профилактике этого внезапного фатального осложнения эпилепсии
[13].
Оптимальное лечение эпилептических припадков с использованием эффективной монотерапии является целевым в профилактике СВСЭП. Необходимо достигнуть комплаэнтности (приверженности) больного, страдающего эпилепсией, к регулярному приему антиэпилептических препаратов и динамическому исследованию уровня антиэпилептических препаратов в сыворотке крови. При беседах с больным необходимо подчеркнуть важность исключения событий, которые
могут повышать риск СВСЭП, например: прием алкоголя, наркотиков, лекарственных препаратов-проконвульсантов, а также ситуаций с высоким риском травма- тизации и внезапной смерти (например, вождение транспорта, плавание). Так, на базе ФГУЗ КБ № 51 ФМБА России с 2007 г. внедрена в клиническую практику Школа для родственников больных эпилепсией, где с использованием мультимедийных презентаций и видеоматериала широко обсуждаются факторы риска СВСЭП, что повышает комплаэнтность больных к регулярному приему
антиэпилептических препаратов и минимизирует риск СВСЭП среди обслуживаемого населения.
Родственники больных и медицинский (ухаживающий) персонал должны быть обучены правилам оказания неотложной помощи больным с эпилепсией при развитии эпилептических приступов, особенно при генерализованных (вторично - генерализованных) тонико-клонических припадках, включая положение головы и тела больного во время припадка, особенности сердечно-легочной реанимации. Проходимость дыхательных путей и состояние дыхания у больного с эпилепсией должны быть оценены в постприступном периоде обязательно. Желательно (при наличии технической возможности) проведение ЭКГ для исключения потенциально фатальных пост- приступных нарушений сердечного ритма и проводимости. Стимуляция (активизация) больных в постприступном (постик- тальном) периоде, как полагают многие авторы, снижает риск развития центрального апноэ и риск СВСЭП. Nashef и соавторы показали, что СВСЭП возникает реже после эпилептических припадков, развившихся внезапно во время обращения больного в амбулаторию (поликлинику), где неотложную помощь больному оказывает обученный персонал, по сравнению с эпилептическими припадками, развившимися на дому [14].
Заключение
Резюмируя, следует отметить важность рассматриваемой проблемы СВСЭП н значение междисциплинарного подхода к диагностике нарушений сердечного ритма и проводимости у больных с эпилепсией в межприступном (интериктальном) периоде с привлечением усилий неврологов- эпилептологов (психиатров-эпилептологов), жардиологов-ритмологов,
терапевтов.
Литература
1. AltenmullerD.M., ZehenderM., SchulzeBonhage A. High-grade atrioventricular block triggered by spontaneous and stimulation-inducedepileptic activity in the left temporal lobe // Epilepsia. - 2004. -Vol. 45 (12).-P. 1640-1644.
2. Annegers J.F., Coan S.P. SUDEP: overview of definitions and review of incidence data // Seizure. — 1999. — Vol. 8 (6). - P. 347-352.
3. AnsakorpiH.,KorpelainenJ.T., Suominen K. etal. Interictalcardiovascularautonomic responses in patients with temporal lobe epilepsy//Epilepsia. -2000. — Vol. 41 (1). - P.42-47.
4. Blumhardt L.D., Smith P.E., Owen L. Electrocardiographic accompaniments of temporal lobe epileptic seizures // Lancet. - 1986. - Vol. 1 (8489). - P. 1051-1056.
5. Camfield P., Camfield C. Sudden unexpected death in people with epilepsy: a pediatric perspective // Semin. Pediatr. Neurol. - 2005. -Vol. 12 (1). - P. 10-14.
6. Devinsky O., Pacia S., Tatambhotla G. Bradycardia and asystole induced by partial seizures: a case report and literature review // Neurology. — 1997. — Vol. 48 (6).-P. 17121714.
7. Donner E.J., Smith C.R., Snead O.C. 3rd. Sudden unexplained death in children with epilepsy // Neurology. — 2001. — Vol. 57(3). -P. 430-434.
8. Earnest M.P., Thomas G.E., Eden R.A. et al. The sudden unexplained death syndrome in epilepsy: demographic, clinical, and postmortem features // Epilepsia. — 1992. -Vol. 33 (2).-P. 310-316.
9. Ficker D.M., So E.L., Shen W.K. et al. Population-based study ofthe incidence of sudden unexplained death in epilepsy // Neurology. -1998. - Vol. 51(5). - P. 1270-1274.
10. Jackson J.H., Beevor C.E. Sudden unexpected death in epilepsy // Brain. — 1889.-Vol. 12.-P. 346.
11. Kenneback G., Ericson M., Tomson T. et al. Changes in arrhythmia profile and heart rate variability during abrupt withdrawal of antiepileptic drugs. Implications for sudden death // Seizure. — 1997. - Vol. 6 (5). - P. 369-375.
12. Kloster R., Engelskjon T. Sudden unexpected death in epilepsy (SUDEP): a clinical perspective and a search for risk factors // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. — 1999. — Vol. 67 (4).
— P. 439-444.
13. Morton B., Richardson A., Duncan
S. Sudden unexpected death in epilepsy (SUDEP): don't ask, don't tell? // J. Neurol. Neurosuig. Psychiatry. — 2006. — Vol. 77(2). -P. 199-202.
14. Nashef L., Gamer S., Sander J.W. et al. Circumstances of death in sudden death in epilepsy: interviews of bereaved relatives // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. — 1998. - Vol. 64 (3). - P. 349-352.
15. So E.L., Sam M.C., Lagerlund T.L. Postictal central apnea as a cause of SUDEP: evidence from near-SUDEP incident // Epilepsia. — 2000.
— Vol. 41 (11).-P. 1494-1497.
16. Terrence C.F., Rao G.R., Perper J.A. Neurogenic pulmonary edema in unexpected, unexplained death of epileptic patients //Ann. Neurol. — 1981. — Vol. 9 (5). - P. 458-464.
Neurol. — 2000. — Vol. 247 (1). - P. 15-21.
18.
P. 734-736.
17.
Tomson T. Mortality in epilepsy // J. complex partial seizure // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. — 1992. — Vol. 55 Tomson T., Walczak T., Sillanpaa (8). —
M. Sudden unexpected death in epilepsy: a review of incidence and risk factors
21. Zaatreh M.M., Quint S.R., Tennison
M.B. Heart rate variability during interictal epileptiform discharges // Epilepsy Res. — 2003. - Vol. 54 (2-3). - P. 85-90.
// Epilepsia. — 2005. — Vol. 46 (11). — P. 54-61.
19. White J.R., Santos C.S. Intravenous 22. Zijlmans M., Flanagan D., Gotman valproate associated with
В апреле 2011 года в Нижнем Новгороде ведущие сотрудники Санкт-Петербургского института усовершенствования врачей-экспертов проректор по учебной и научной работе, зав. кафедрой МСЭ и реабилитации при нервных болезнях, д.м.н. профессор Виктор Григорьевич Помников, зав. кафедрой МСЭ и реабилитации детей-инвалидов,
д.м.н. Елена Владимировна Пронина, доцент кафедры усовершенствования МСЭ при внутренних болезнях, к.м.н. Татьяна Юрьевна Ямщикова провели выездной цикл повышения квалификации врачей-экспертов ФГУ «ГБ МСЭ по Нижегородской области» по специальностям: медико-социальная экспертиза, терапия, неврология, педиатрия.
Возможность повысить свою квалификацию и по результатам обучения сдать сертификационные и квалификационные экзамены получили более пятидесяти врачей. Впервые подобная учеба была проведена в 2006 году.
Значимой и интересной для курсантов оказалась лекция Виктора Григорьевича Помникова о концепции развития государственной системы МСЭ и реабилитации, в которой были представлены перспективы развития службы до 2020 года.
В лекциях были освещены современные подходы в диагностике, лечении и экспертной оценке наиболее распространенных в практике МСЭ нозологических форм болезней, обобщен отечественный и зарубежный опыт в области медико-социальной экспертизы, реабилитации и медико-социального обслуживания больных и инвалидов. Кроме лекционных занятий проведен разбор интересных экспертных случаев из практики СПбИУВЭК. Преподавателями предложена к практическому использованию система интернет-консультирования специалистов главного бюро ведущими экспертами СПбИУВЭК. В заключение состоялся «круглый стол», в ходе которого были обсуждены актуальные проблемы МСЭ и оказана практическая помощь специалистам главного бюро в сложных экспертных случаях.
Трудно переоценить практическую пользу проведения подобных выездных циклов повышения квалификации.Кроме приобретения новых знаний специалистами МСЭ, подобные курсы позволяют обсудить самые сложные вопросы медико-социальной экспертизы и реабилитации, получить практическую и методическую помощь от сотрудников ведущего образовательного учреждения.
significant
hypotension in the treatment of status epilepticus // J. Child. Neurol. — 1999. Vol. 14 (12). — P. 822-823.
J. Heart rate changes and ECG abnormalities during epileptic seizures: prevalenceand definition of an objective clinical sign // Epilepsia. — 2002. — Vol. 43 (8). — P. 847-854.
20. Wilder-Smith E. Complete atrioventricular conduction block during
информация
ФГУ «ГБ МСЭ по Нижегородской области» ФМБА России: выездной цикл повышения квалификации врачей—экспертов
