Научная статья на тему 'Синдром Вильсона-Микити - случай длительного наблюдения'

Синдром Вильсона-Микити - случай длительного наблюдения Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
102
24
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Журнал
Педиатр
ВАК
Область наук
Ключевые слова
НЕДОНОШЕННОСТЬ / СИНДРОМ ВИЛЬСОНА-МИКИТИ / КИСТОЗНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ / КОМПЬЮТЕРНАЯ ТОМОГРАФИЯ
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Запевалова Елена Юрьевна, Бойцова Евгения Викторовна, Сперанская Александра Анатольевна, Ермолаева Екатерина Владимировна

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Текст научной работы на тему «Синдром Вильсона-Микити - случай длительного наблюдения»

ИЗУЧЕНИЕ МОТОРНОГО ПОТЕНЦИАЛА,СВЯЗАННОГО С ДВИЖЕНИЕМ, У ПАЦИЕНТОВ РАЗНОГО ВОЗРАСТА СО СПИНАЛЬНЫМ ПОРАЖЕНИЕМ

© Екушева Евгения Викторовна12, Войтенков Владислав Борисович3, Дамулин Игорь Владимирович1, Кипарисова Елена Сергеевна2

1 ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России. 119991, Москва, ул. Трубецкая, д. 8, стр. 2

2 ФГБОУ ДПО Институт повышения квалификации ФМБА России. 125371, г. Москва, Волоколамское шоссе, д. 91

3 ФГБУ ДНКЦИБ ФМБА России. 127029, г. Санкт-Петербург, ул. Профессора Попова, д. 9. e-mail: ekushevaev@mai1.ru

Ключевые слова: спинальное поражение; нейрофизиология; нейрореабилитация.

Медико-социальная значимость заболеваний с поражением спинного мозга высока, что требует углубленного изучения патогенетических механизмов развития неврологических нарушений у этих пациентов для дальнейшей разработки эффективных методов нейрореабилитации. С этой целью было проведено исследование моторного потенциала (МП), связанного с выполнением движения, у больных после поражения центральной нервной системы (ЦНС) на уровне спинного мозга.

Материал и методы

Обследовано 56 пациентов с нижним парапарезом в результате сосудистой миелопатии и экстрамедуллярной опухоли (менингиомы) грудного отдела спинного мозга. Диагноз верифицирован с помощью магнитно-резонансной томографии. 35 здоровых человек составили группу контроля. Регистрировали и анализировали площадь компонентов МП, возникающих непосредственно перед выполнением движения, — раннюю BP и позднюю NS' фазы потенциала готовности и площадь компонента, возникающего сразу после совершения моторного акта, — МР.

Результаты

Поскольку МП представляет собой суммарную электрическую активность нейронов головного мозга, связанную с выполнением произвольного акта, предполагалось отсутствие каких-либо изменений изучаемых показателей МП у пациентов с поражением спинного мозга на грудном уровне. Однако в этой группе больных регистрировалось достоверно значимое нарушение процессов реализации моторного акта в обоих полушариях (при работе контрлатеральной рукой уменьшение площади МР компонента в правом 0,2±0,1 mVxms и левом полушариях 0,3±0,2 mVxms по сравнению с аналогичными показателями в группе контроля — 0,7±0,5 mVxms и 0,5±0,4 mVxms соответственно). Вместе с тем наблюдалось большее «вовлечение» в патологический процесс правополушарных нейрональных структур (наибольшее уменьшении площади МР компонента в правой гемисфере при сокращении обеих кистей в кулак 0,2±0,1 mVxms по сравнению с 0,3±0,1 mVxms у здоровых и при сокращении только левой кисти 0,2±0,1 mVxms по сравнению с 0,7±0,5 mVxms в группе контроля).

Заключение

Считается, что компонент моторного потенциала МР формируется в области первичной моторной коры и отражает процессы, инициирующие движение, и обратной афферентации. Поскольку наибольшее расстройство церебральных процессов реализации произвольной двигательной активности определялось нами в первичной моторной коре правого полушария, можно предполагать, что дополнительное воздействие на указанную церебральную область при спинальном поражении ЦНС будет способствовать повышению эффективности процесса нейрореабилитации у этой категории больных, однако этот вопрос требует дальнейшего изучения.

СИНДРОМ ВИЛЬСОНА- МИКИТИ - СЛУЧАЙ ДЛИТЕЛЬНОГО НАБЛЮДЕНИЯ

© Запевалова Елена Юрьевна1, Бойцова Евгения Викторовна1, Сперанская Александра Анатольевна! Ермолаева Екатерина Владимировна2

1 ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет

имени академика И.П. Павлова» Минздрава России. 197022, г. Санкт-Петербург, ул. Льва Толстого, д. 6-8

2 ЛОГБУЗ «Детская Клиническая Больница». 195009, г. Санкт-Петербург, ул. Комсомола д. 6. E-mail: e1ena.zapeva1ova-13@yandex.ru

Ключевые слова: недоношенность; синдром Вильсона-Микити; кистозные изменения; компьютерная томография.

Синдром Вильсона-Микити (СВМ) представляет собой одну из редких форм хронического заболевания легких у новорожденных. Заболевание развивается, как правило, у глубоконедоношенных детей с гестационным возрастом менее 32 недель и весом при рождении менее 1500г, характеризуется ранним развитием кистозной интерстициальной эмфиземы и дыхательной недостаточности, возникающей в течение нескольких дней или недель после рождения без предшествующей респираторной поддержки. Признаки инфекционного процесса при этом отсутствуют. Патогномоничным симптомом заболевания являются повторные эпизоды апноэ. В настоящее время в литературе имеются единичные описания синдрома и касаются они преимущественно детей 1-го года жизни. Нами был описан случай наблюдения за ребенком с СВМ в течение 4 лет.

Больная У. в возрасте 24 суток жизни поступила в отделении патологии новорожденных ЛОГБУЗ ДКБ с диагнозом апноэ недоношенных. Из анамнеза жизни — девочка родилась на сроке 28 неделе с весом — 1145 г, ростом — 38 см, Апгар — 8/9 баллов. С рождения диагностирован РДСН, находилась на NCPAP до 3 суток жизни, далее без респираторной поддержки. Рентгенограмма грудной клетки патологии не выявила. При поступлении в ОПН состояние средней тяжести, кислородонезависима, аускультативно в легких патологических изменений не определялось. Периодически отмечались эпизоды апноэ с самостоятельным восстановлением. В возрасте 1 месяца 12 дней ухудшение состояния, появление тахипноэ с участием вспомогательной мускулатуры, аускультативно выслушивалось жесткое дыхание. Рентгенологически отмечалось усиление и деформация легочного рисунка за счет выраженных интерстициальных изменений, участки дольковых вздутий в нижних отделах с 2 сторон, гиповентиляция в верхней доле левого легкого. В возрасте 2 месяцев, в связи с отсутствием рентгенологической динамики, несмотря на проводимую ингаляционную противовоспалительную терапию была выполнена компьютерная томография легких (КТЛ). На КТ-снимках отмечались проявления персистирующей интерстициальной эмфиземы с множественными кистами с 2 сторон размером от 2 до 20 мм в диаметре в ядерных отделах, усиление интерстиция с 2 сторон. На основании клинических и рентгенологических данных был выставлен диагноз СВМ. В возрасте 2 месяцев выписана на амбулаторное лечение на ингаляционных стероидах. В 3,5 месяца осмотрена пульмонологом. Жалоб мать не предъявляла, при осмотре отмечалось втяжение подреберий, аускультативно выслушивалось жесткое дыхание, без патологических шумов, рекомендовано постепенная отмена терапии в течение

1 месяца. В дальнейшем специалистом не наблюдалась. До года однократно перенесла обструктив-ный бронхит, потребовавшей стационарного лечения, далее переносила ОРВИ с поражением верхних дыхательных путей. С 2 лет 8 месяцев с начала посещения ДДУ стала переносить повторные респираторные заболевания, сопровождающиеся длительным кашлем, 2 раза в год диагностирован об-структивный бронхит. В возрасте 4 лет обследована в пульмонологическом отделении ЛОГБУЗ ДКБ. При поступлении состояние удовлетворительное, аускультативно выслушивалось жесткое дыхание, разнокалиберные влажные и единичные свистящие хрипы. ЧД и сатурация кислорода в пределах нормы. На рентгенограмме грудной клетки отмечалось усиление легочного рисунка в прикорневых и нижнемедиальных отделах обоих легких за счет перибронхиального компонента. После купирования бронхообструктивного синдрома проведена КТ в динамике. КТ картина сохраняется умеренная неравномерная пневматизация легочной ткани в нижних отделах.

Представленный случай демонстрирует, что в процессе роста ребенка отмечается улучшение клинической и рентгенологической картины заболевания, при этом дети имеют предрасположенность к заболеваниям с поражением нижних дыхательных путей. Компьютерно-томографическая картина имела тенденцию к уменьшению выраженности интерстициальных и кистозных изменений, при отсутствии полной нормализации к 4 летнему возрасту.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.