CC BY
138
УДК 612.327.7:616-053.2/.5:659.125.25
ПИПА A.B., CBICTIAbHIK Р.В., АЕНЬГА В.Р., CBICTIAbHIK Т.В., ПОА1ЩУКВ.А. Внницький нацюнальний медичний унверситет ¡м. M.I. Пирогова Хмельницька мська ¡нфекц/йна л/карня Старокостянтин/вська ЦРА, Хмельницька область
СИНДРОМ UMKAiHHOÏ БЛЮВОТИ Y AÎTEÉ. CY4ACHÎ ПОГЛЯДИ i OCTAHHi РЕКОМЕНДАЦП ЩОДО ВЕДЕННЯ ХВОРИХ
Частина 1
Резюме. Проведений аналтичний огляд свтовог лтератури, у якому висвiтлено етшлогж, сучаст погляди на патогенез, клжку, дiагностичнi критерП, диференщальну дiагностику синдрому ци^чно'1 блю-воти (СЦБ). Розглянутi ключовiрекомендаци з ведения, лкування i профлактики СЦБу дтей. Ключовi слова: СЦБ, дiагностика, патогенез, ведення хворих.
В шоземнш лiтерaтурi синдром циктчно! блювоти (СЦБ) (Cyclic Vomiting Syndrome) фЬуруе шд рiзними назвами i визначаеться як «синдром циктчного блю-вання», «перюдичний синдром», «ацетонемiчна блю-вота», «автономна епiлепсiя», «черевна епiлепсiя», «конвульсивний еквiвалент» i «мiгрень, що супрово-джуеться нудотою i блюванням» [10].
За визначенням консенсусних рекомендацш Шв-нiчноамериканськоi асоцiацii дитячо! гастроентеро-логп, гепатологп i харчування СЦБ, це порушення, що характеризуеться дискретними, самообмежуючи-ми епiзодами блювоти й визначаеться вщповщно до критерпв, яы базуються на клiнiчних симптомах i вщ-сутностi позитивних лабораторних, рентгенолопчних i ендоскопiчних змiн [24].
Блювота часто самообмежуеться та зникае спонтанно, але тяжкi тривалi напади можуть призводити до депдратацп, порушення електролиного балансу й розвитку вщповщних ускладнень [21].
СЦБ уперше був описаний доктором W. Heberden у французькш лiтературi в 1806 рощ, а шзшше у 1882 рощ в англшськш лiтературi педiатром Samuel Ge [7]. Саму назву СЦБ отримав вщ P.S. Smith у 1937 рощ [41].
Деяы вггчизняш автори вважають, що СЦБ i аце-тонемiчний синдром (який лише визнаний i фiгуруе у вичизнянш лiтературi i не зустрiчаеться в шоземнш лггератур^ е рiвнозначними. Дшсно, за клiнiчними проявами й патогенезом СЦБ й ацетонемiчний синдром досить подiбнi. Деякi зарубiжнi автори вщмь чають, що СЦБ практично завжди супроводжуеться кетозом [4, 10, 24]. Впм, це твердження потребуе по-
дальших дослiджень, якi ще не проводились, i в май-бутньому можливе об'еднання цих нозологiчних оди-ниць, що вирiшить багато суперечок i внесе ясшсть у походження цих синдромiв.
Бiльшiсть дослiдникiв вважають, що СЦБ е варГан-том мЬреш [15]. Асоцiацiя СЦБ i3 мiгренню була вгд-мiчена вже в 1898 рощ Whitney i в 1904 рощ Rachford [34]. Подiбнiсть мiж цими синдромами прослгдкову-еться на загальних клiнiчних проявах у виглядi ешзо-дичностi, стереотипност симптомiв, появою вранцi або вночГ, провокування напругою або хвилюванням i частим сГмейним анамнезом СЦБ i мЬреш [29].
Крiм того, звертае на себе увагу значна ефектив-шсть у лiкуваннi СЦБ та його профшактики специ-фiчних антимЬренозних засобiв. У дослiдженнях J.M. Andersen et al. (1997) амггриптилш i ципрогепта-дин, що використовуються для профшактики мЬреш, показали значну ефектившсть у профiлактицi СЦБ у дггей. За даними Li Bu et al. (2003), парентераль-не введення антагошсту серотонiну ондансентрону зменшувало тривалють нападу бiльше нiж на 50 %. Призначення антимiгренозного засобу суматриптану в бшьшосл випадкiв припиняло розвиток СЦБ [33].
СЦБ е можливим джерелом розвитку ускладнень: 50 % дггей потребують внутршньовенно'1 реггдрата-ци. КрГм того, дГти з СЦБ вгдсутш в школГ протягом щонайменше 20 дшв щорГчно, а середня вартють пе-ребування в реашмацшних вщдшеннях, лшарнях, проведення дГагностичних теспв (бюхГмГчних, рентгенолопчних, ендоскошчних), пропущення роботи батьками призводить до витрат бшьше шж 17 000 до-ларГв щорГчно на одну дитину з СЦБ у США [20].
Ешдемюлопя
СЦБ був описаний у вск расах 1 етносах, але в людей бшо! раси СЦБ зустр1чаеться значно част1ше [7]. Це по-рушення переважно спостер1гаеться у дней 1 починаеться в середньому у 5-р1чному в1ц1, хоча повщомлялися випад-ки СЦБ з початком на 6-й день життя 1 в 73 роки [17]. По-ширешсть СЦБ у д1тей знаходиться в дапазош 0,3—2,2 % [2, 14] з перевагою д1вчаток над хлопчиками (60 : 40) [24].
Етюлопя
Загальш фактори
Пащенти можуть 1дентиф1кувати пусков1 механ1зми СЦБ у 68 % [20]. Тригерш мехашзми подтяються на психолог1чн1, 1нфекц1йн1 й ф1зичш Емоц1йна напруга (пов'язана з1 шюльними екзаменами, с1мейним кон-фл1ктом, днем народження) та 1нфекц1я — одн з най-б1льш поширених тригерних механ1зм1в розвитку СЦБ (44 1 31 % вщповщно). Щкаво, що дв1 третини емоцш-но! напруги мае позитивне забарвлення. Р1зномаштш шфекцп можуть викликати еп1зоди блювоти, особливо хрон1чний синусит. 1нш1 тригерш мехашзми включа-ють д1етичн1 фактори, особливо сир, шоколад 1 продукта, що мютять глутамат натрш (20—23 %), ф1зичне виснаження, порушення сну 1 втомлюван1сть (24 %), алергш (10—15 %), морську хворобу (10 %), травму 1 менструальш кровотеч1 (15 %) — менструальний СЦБ [17, 41].
Велика частина дггей (32 %) мають сезоншсть розвитку еп1зод1в СЦБ з1 значним переважанням протягом зими 1 значно меншим ул1тку. Це корелюе з пер1одом навчання, а влнку з в1дсутн1стю школьно! напруги й меншою юльистю еп1зод1в шфекцй. Зимов1 кан1кули, включаючи свята, так! як Р1здво 1 Новий р1к, можуть слу-гувати збуджуючими пусковими факторами для деяких дтей [27, 28].
Провокуючi фактори СЦБ [27]:
1. Стрес:
а) ф1зичний: 1нфекц1я, депривац1я сну, травма, виснаження;
б) емоцшний: кашкули, день народження, перебу-вання в шильному табор1, екзамени, смейт конфл1кти, тривога.
2. Менструальна кровотеча.
3. Ваптшсть.
4. Харчова алерпя.
Генетика СЦБ
1снуе генетична сптьшсть СЦБ й миреш, що пщ-тверджуеться с1мейними випадками м1грен1 у 82 % хво-рих СЦБ [2]. Значения генетичного фактора в мехашзм1 розвитку СЦБ було п1дтверджено з успадкуванням по материнськш лши м1тохондр1ально1 ДНК. Виявлено, що СЦБ проявляеться значно рашше й мае бтьш тяжкий переб1г у хворих на нейром'язов1 захворювання [4, 23].
Псих1чш фактори
Дослщження птлнюв 1з СЦБ виявило, що 47 % 1з них мають високий ризик розвитку псинчних порушень. Чи в1д1грае депрес1я роль у можлив1й схильност1 до СЦБ, на тепершнш час невщомо [36].
Патогенез
Патогенез СЦБ залишаеться невiдомим, хоча icHye сильний зв'язок м1ж СЦБ i мiгренню, заснований на по-дiбностi симптомiв, тригерних факторiв, високо! сгмей-но! поширеност мiгренi у хворих на СЦБ i ефективност протимiгренозних засобiв у лкуванш й профiлактицi СЦБ. Постуловаш патогенетичнi механiзми включають епiзодичну вегетативну дизавтономiю, мутащ! мнохон-дрГально! ДНК й дефщит утворення кттинно! енергГ!, нейроендокриннi причини з посиленою реакщею гшо-таламусу, що активуе блювотну реакцiю [15, 24, 35]. По-тенцiйна кореляцiя мiж СЦБ i мГгренню була постулова-на в 1904 рощ, цю думку шдтримують i сучаснi вченi [15].
1снуе гiпотеза, що СЦБ може бути бтьш ранньою фазою мйреш i може в подальшому прогресувати до mí-гренi [19], а в деяких випадках може вважатися i варГан-том мiгренi [30].
MiToxoHAPioAbHa дисфункщя
МнохондрГальна дисфункцiя вiрогiдно виступае фактором у патогенезi СЦБ i мйреш i пов'язана з míto-хондрiальною ДНК (mtDNA), що успадковуеться лише по материнськш лши, свгдченням чого е переважання хворих на мйрень i СЦБ в ошб жгночо! статi [22, 39]. КрГм того, сильнi асощацГ! з полiморфiзмом 16519T i 3010A mtDNA були вгдмчет у дiтей молодше 12 роив [3]. R.G. Boles et al. (1999) продемонстрували, що серед дггей iз СЦБ i нервово-м'язовими захворюваннями 86 % мають мйрень по материнськш лши [4].
Пгдвищення сечово! кислоти, лактату й порушення обмгну органiчних кислот було виявлено пгд час епiзодiв СЦБ. ПодГбш змши виявляються у хворих Гз вгдомими мiтохондрiальними захворюваннями [4].
ЛГкування внутршньовенною декстрозою протягом нападГв, щоденне призначення L-карштину й поперед-ження голодування полегшуе симптоми у багатьох хворих на СЦБ i вказуе на очевидну основу мнохондрГаль-но! дисфункцГ! пгд час ешзодав СЦБ навГть у хворих без виявлених мутацш mtDNA [34].
Автономна дисфункщя
Гарячка, в'ялють, блщсть, слинотеча, понос, порушення моторики кишечника, якг зустрГчаеться протягом епГзоду СЦБ, обумовлеш порушенням автономно! вегетативно! регуляцГ! [34].
T.C. Chelminsky et al. (2007) визначали симпатичну автономну дисфункцш у хворих на СЦБ через ортоста-тичну пробу й виявили синдром ортостатично! тахгкардГ! та патолопчш судомоторт реакцГ! подгбних, як при ав-тономних невропатгях [5].
Дослгдження вегетативно! регуляцГ! J. To et al. (1998) проводили за допомогою варГабельност частоти серце-вих скорочень шд час реестрацГ! ЕКГ у хворих на СЦБ. Було виявлено вГроггдно бгльш високий симпатичний тонус i вГроггдно низький парасимпатичний тонус вегетативно! нервово! системи, що вказуе на недостатшсть парасимпатичного вгддту й гшерактивацш симпатичного вгддглу нервово! системи в мГжнападний перь од порГвняно з контрольною групою [38]. Порушення шлунково-кишково! моторики за типом гшеркшезп, ri-
покшезп Í3 залученням тонко! кишки були наявш навгть протягом безсимптомних перiодiв у хворих Í3 СЦБ, що могло говорити про порушення автономно! вегетативно! регуляцп травлення [7].
Нейроендокринна дисфункция
Первинна функщя кортикотрошн-р^зинг-фактора — збудження передньо'! частки пж^зу з наступною секрець ею адренокортикотропного гормону (АКТГ), який активуе гiпотaлaмо-Iiпофiзaрно-aдренaлову систему (ГГАС). Ак-тивац1ю ГГАС при СЦБ було вперше описано S.M. Wolfe, R.A. Adler i T. Sato в 1964 рощ, a T. Sato i сшвавтори у 1982 рощ описали пщвищення рiвня АКТГ, вазопресину, корти-золу, простагландину Е2 i продукт1в катехоламМв у сечi пщ час нападу СЦБ. Призначення при СЦБ клонщину — аго-нiсту центральних адренорецепторш T. Sato i спiвaвторaми i дексаметазону S.M. Wolfe i R. Adler переривало aктивaцiю ГГАС, що збталося зi скороченням нападу СЦБ [34].
Вiрогiдно пiдвищенa секрецiя АКТГ у вщповщь на стресорний фактор активуе норадренерпчний центр головного мозку — блакитну пляму (locus ceruleus), яка, у свою чергу, активуе адренерпчну трaнсмiсiю i тим самим збуджуе гaльмiвнi руховi нервовi клiтини в дорсальному моторному ядрi блукаючого нерва, викликаючи за-тримку шлунково! секрецп, моторну актившсть шлунка i появу нудоти. К^м того, aктивaцiя locus ceruleus при-зводить до збiльшення симпатично! активащ! i виник-нення таких симптомiв епiзоду СЦБ як блiдiсть, гарячка, летарпя, понос. Основна секрецiя АКТГ вщбуваеться в певному ритмi зi збiльшенням секрецй о 1.00 год ноч^ досягаючи пiку о 6.00 год ранку. Це може пояснювати переважання початку ешзоду СЦБ вночi або врaнцi. Таким чином, гiпотaлaмiчнa секрецiя кортикотрошн-риль зинг-фактора може дшти як нейроендокринний пуско-вий мехашзм блювоти [31, 35].
Дослщження ролi кортикотропiн-рилiзинг-фaкторa при СЦБ не тльки можуть пояснити пaтофiзiологiчний каскад СЦБ, але й можуть вщкрити потенцiйнi терапев-тичнi впливи з використанням aнтaгонiстiв кортикотро-пiн-рилiзинг-фaкторa. Сл!д вщзначити, що трициклiчнi антидепресанти пригшчують промоторну aктивнiсть гену кортикотропiн-рилiзинг-фaкторa i е одними з ефек-тивних профшактичних зaсобiв лiкувaння СЦБ [32].
IH0Í причини
Психолопчний профiль дггей iз СЦБ характеризу-еться схильшстю до розвитку тривожних стaнiв. Було заподозрено вщносну роль серотонiну в розвитку функ-цiонaльних шлунково-кишкових порушень, але вона ще не шдтверджена у хворих на СЦБ [14].
1снують також твердження, що в основi СЦБ може лежати посилена нейронна збудливють через нaдмiрну мембранну iонну проникнiсть (каналопата) [17].
Щкаве дослщження проведено S. Lucarelli et al. (2000), у якому було встановлено роль харчово! алергп в розвитку СЦБ. Ширш проби i наявшсть IgE були пози-тивними для бтив коров'ячого молока, яечного бтка i со!. Обмеження вщповщно! !ж в цих дiтей, ят видужали шсля елiмiнaцiйно'! дiети, протягом 6 мюящв спостере-ження показало задовтьне самопочуття пaцiентiв [8].
KAiHiKa
Найбтьш часто еп1зод СЦБ у Bcix в1кових групах по-чинаеться BH04i або вранцi з 1.00 до 7.00 [18], у середньому
0 3.00—4.00, i часто провокуеться психологiчною i фГзич-ною напругою [24]. Частота епiзодiв СЦБ коливаеться в межах вгд 1 до 70 щорiчно, у середньому до 12 епiзодiв на рiк [30]. Хворi дiти можуть блювати до 12 разiв на годину, а симптоми можуть тривати протягом багатьох дiб. Блювота типово супроводжуеться болем у животi (80 %), нудотою (72 %), анорексiею (74 %), блiдiстю (87 %), ле-таргiею (91 %). СЦБ можуть супроводжувати симптоми под1бн1 до миреш: головний бть (40 %), фотофобiя (32%), фонофоб1я i запаморочення (28 %). Пароксизм часто заюнчуеться раптово. Мiж еп1зодами д1ти почува-ють себе добре, без будь-яких прояв1в хвороби [7, 14, 30].
Блювота може бути з домшками жовч1, слизу, 1нод1 кров1 (гематемезис). Кров може зустр1чатись протягом ешзоду в будь-який час через розвиток гастропатГ!, езо-фаг1ту, гемораг1чного пошкодження слизово! шлунка, синдрому Меллор1 — Вейса [34].
Серед шших симптом1в, що супроводжують СЦБ, можуть зустр1чатись зб1льшення частоти серцевих ско-рочень i п1двищення артер1ального тиску, виражена штливють, гарячка. Б1ль у живот1 та лейкоцитоз можуть призвести до непотр1бних х1рург1чних втручань. При-близно половина пащенлв мають досить регулярш ре-цидиви. Кожен еп1зод мае тенденщю бути стереотипним
1 особливим для кожного пащента [34].
СЦБ мае чотири фази: м1жешзодичну, продромаль-ну, фазу блювоти й фазу вгдновлення (рис. 1) [7].
Мiжепiзодична фаза переб1гае без прояв1в симптом1в захворювання й може тривати в1д 4 тижн1в до декГль-кох мюящв. Продромальна фаза починаеться раптово з симптом1в нудоти, пиливосл, болю в живот1, подразли-вост1 i анорекс!!. Вона зазвичай короткотривала i через 1—2 години переходить у наступну блювотну фазу, що характеризуеться нестримною нудотою i блювотою кож-н1 5—10 хвилин i зазвичай розпочинаеться мГж 2.00—4.00 годинами ранку або шсля пробудження о 7.00 годин! ранку, хоча деяю етзоди розпочинаються шзшше. Фаза блювоти може тривати у дггей у середньому 3—5 дгб. Пгд час фази блювоти в пащента може виникати виражена слабкють навГть до стану, подГбного до коми, нездатню-тю пересуватися й розмовляти. Фаза вгдновлення починаеться з! зникнення нудоти i блювоти з вгдновленням апетиту й активность Ця фаза також може бути досить короткотривалою, як i фаза продрому, i тому в пащента може раптово з'явитись актившсть «включення» з шдви-щеним апетитом протягом 1—2 годин шсля припинення блювоти [9].
AiarHOCTMKa
На тепершнш час немае жодних теслв i лаборатор-них ознак для дГагностики СЦБ, диагностика якого базу-еться виключно на кличних критергях [24].
Останш критерГ! диагностики були затверджеш Шв-денноамериканською асощащею дитячо! гастроентеро-лог!!, гепатологГ! i харчування (North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition (NASPGHAN) в 2008 рощ (табл. 2) [24].
КритерИ синдрому цикл1чно'1 блювоти NASPGHAN (2008):
— Щонайменше 5 напад1в у будь-якому 1нтервал1 або щонайменше 3 напади протягом 6-мюячного пер1оду.
— Ешзодичш напади 1нтенсивно'1 нудоти 1 блювоти, яю тривають в1д одше! години до 10 д1б 1 зустр1чаються щонайменше 1 тиждень вщокремлено.
— Стереотипна структура 1 симптоми нападу в кожного окремого пащента.
— Блювота протягом нападу зустр1чаеться щонайменше 4 рази на годину протягом щонайменше одше! години*.
— Повернення до здорового стану мш ешзодами блювоти.
— Не виникае через шше захворювання.
(Вш критерИ повинн1 бути дотриман1 в постановщ д1агнозу СЦБ.)
Ц1 д1агностичт критерп були зм1нен1 з попередньо погоджених критерпв 1994 року 1 критерИв, встановле-них п1дком1с1ею М1жнародно1 класифшацИ головного болю II перегляду 2004 року. Подан критерИ е в1ропдни-ми (приблизно 90 %), щоб в остаточному пщсумку да-гностувати щюпатичний СЦБ. ДиференщацИ з шшими 1 бтьш тяжкими причинами блювоти потребують 10 % хворих, для яких швидке лiкувания може змшити переб1г захворювання. Д1агностика з виключенням ус1х можли-вих д1агноз1в призвела би багатьох д1тей до непотр1бних
1 дороговарт1сних рентгенограф1чних 1 ендоскотчних дослщжень. Тому визначен1 д1агностичт принципи створен1, щоб допомогти виявляти д1тей 1з цикл1чною блювотою вюэм в1д 2 до 18 роив при найбтьшому ри-зику оргатчно! причини блювоти. Хоча д1ти молодше
2 роив можуть мати СЦБ, значш вроджен1 метабол1чн1 порушення е бшьш частими й важкод1агностованими в цьому в1ковому д1апазон1 [24].
Практичш л1кар1, визначаючи СЦБ, можуть почина-ти л1кування без проведення широкого д1апазону 1нших дослщжень, але вважаеться необхщним проведення дослщжень для визначення прихованих ендокринних 1 ме-табол1чних розлад1в у вс1х дтей перед призначенням вну-тр1шньовенних шфузш глюкози 1 електрол1т1в, оск1льки вони можуть завадити правильним результатам, а також
дослщження ШКТ для виключення мальротацп. УЗД оргашв черевно! порожнини необхщно проводити для виключення гщронефрозу й анатом1чних аномал1й ШКТ, який може бути причиною резистентних до лщу-вання форм СЦБ. Якщо пац1ент мае гшонатр1емш або г1погл1кем1ю, тод1 подальше дослщження повинно бути спрямоване на виключення хвороби Аддюона i порушення окислення жирних кислот [24].
Щдозрш симптоми, що потребують подальшого об-стеження [24]:
1. Нестримна блювота, болючiсть живота або силь-ний бть у животi.
2. Напади, що провокуються iнтеркурентним захво-рюванням, обмеженням уживання гш i/або вживання ж з високим умютом бiлка.
3. Розлади з ознаками невролопчного захворювання, тяжкого порушення псшгчного статусу, розлади з боку окорухових функцiй, набряк диска зорового нерва, мо-торна асиметрiя i/або розлади ходи (атакшя).
4. Прогресивне попршення епiзодiв блювоти або !х змша в безперервний або хронiчний переби.
Блювота, пов'язана з прогресуючими невролопчни-ми розладами, визначае обов'язкове проведення маг-штно-резонансно! томографп (МРТ) або комп'ютерно! томографп головного мозку (КТ) [34]. Змши на ЕЕГ i аналiз викликаних зорових потенцiалiв при СЦБ подiбнi до таких при мгрет [37].
Алгоритм дiагностики СЦБ за рекомендацiями NASPGHAN (2008) наведений на рис. 2.
Обстеження дтей ¡з СЦБ
(за рекомендацями NASPGHAN (2008))
Дгги з СЦБ часто мають виражену блювоту (80 %) i/ або бть у живот (80 %), однак не виключаеться, що цi порушення можуть бути наслщком виникнення х^рур-пчно! патологи, а саме: мальротащя з заворотом кишок (що може викликати iшемiчний некроз), шсляоперацш-нi стриктури i спайки, захворювання жовчного м1хура, иста загального жовчного протоку, гепатит, панкреатит i пельвiоуретральна обструкцiя. За наявност блювоти жовчю й тяжкого стану цшьова група рекомендуе провести дослщження на амшазу i лшазу кровi, яю можуть
Нудота
Фаза
М1жегнзодична!
Продромальна
Блювоти
Вщновлення
Терапевтичнн Профгпактика! Абортивна! Припинення] Якщо[ Седац1я до! Запоб1гання цггл еглзоду ; терагля ; егнзоду i без ( припинення; рецидиву
I ycnixy I егнзоду
Рисунок 1. Фази СЦБ згдно з N. Pareek et al. (2007)
108
(^^рвбёши
виявити панкреатит, дослщити р1вень алашнамшо-трансферази (АлАТ) 1 глутамттрансферази-у (ГГТ) для проведения скришнгу на гепатит 1 захворювання жовч-ного м1хура, УЗД орган1в черевно! порожнини або КТ проводяться з метою визначення стану жовчних 1 сечо-вивщних шляхов. Якщо результати дослщження негативна тод1 рекомендуеться емп1ричне л1кування СЦБ.
Еп1зоди блювоти, що супроводжуються невеликими юлькостями гематемезису, зазвичай обумовлет езофап-том або пролапсуючою гастропалею. Тому цтьова група не рекомендуе проводити звичайну ендоскоп1ю, якщо
у паддентш немае хрон1чних симптом1в м1ж еп1зодами. Якщо ж г1столог1чно визначаеться езофапт, то до стандартно! терат! додаються засоби, яю пригшчують кис-лотн1сть, наприклад 1нг1б1тори протонно! помпи.
Гостра минуча порф1р1я, з якою диференцшють СЦБ, зустр1чаеться не часто 1 може не проявлятись до пубертатного в1ку. Порф1р1я також може проявлятись блювотою й болем у живот1 та 1мггувати СЦБ. Однак вона проявляеться ще й шшими симптомами, такими, як де-прешя, марення та 1ншими психопатолопчними розла-дами, ураженням периферично! нервово! системи. Д1а-
Консенсуст рекомендации д1агностики/л1кування СЦБ
Рисунок 2. Оцнка епзод1в СЦБ у д 'ией старше 2 роюв Прим1тка: * — може не потребувати метабол'мно'1 оцнки.
гноз тдтверджуеться збiльшенням Д-амiнолевулiново! кислоти i уропорфiрiну в сечi, позитивною реакщею аналiзу калу на порфобшноген пщ час кризу.
Диференцйна дагностика з невролог/'чними порушеннями за рекомендацями NASPGHAN (2008)
Наявшсть атаксп, патологи з боку окорухових нервiв, набряку диска зорового нерва, порушення ходи, поява парезiв, розладiв особистостi не типовi для СЦБ i можуть спостерiгатись при шдвищенш внутрiшньочерепного тиску чи метаболiчних порушеннях. Пiдвищення вну-трiшньочерепного тиску може бути наслщком пухлини задньо! черепно! ямки й гiпоталамiчно! дтянки, маль-формацп Кiарi, гщроцефалп i субдурально! гематоми. За наявностi блювоти з прогресуючим неврологiчним дефiцитом виникае необхщшсть проведення МРТ, що переважае КТ у вiзуалiзацi! задньо1 черепно1 ямки. Рент-генографiя черепа в даному випадку не несе жодно! дiа-гностично1 цiнностi.
Найтяжчим у даагностищ симптомом е порушення псинчного статусу. Дни з СЦБ часто мають зм^ свь домостi протягом етзоду й виглядають летаргiчними, млявими, дезорiентованими i тяжко пробуджуються. Оскшьки гостре або епiзодичне неврологiчне чи метабо-лiчне порушення зазвичай призводить до змши псинч-ного статусу, важко вiдрiзнити iстинну енцефалопатiю вiд апатичносл, типово! для СЦБ. При СЦБ дитина зазвичай дезорiентована i здатна вiдповiдати на вiдповiднi команди, але через нудоту може цього не робити. При метаболiчнiй енцефалопата пацiент дезорiентований, свiдомiсть сплутана, роздратований i важко пробуджу-еться.
Рщко, але певнi форми складних парщальних ет-лептичних нападiв (наприклад, зi скронево1 частки, до-брояюсна щюпатична потилична епiлепсiя) можуть бути пов'язаними з етзодичною блювотою, але при цьому можуть бути присутш iншi симптоми, так! як альтерацiя псинчного статусу, пiслянападна дезорiентацiя, судомш посмикування. Якщо пщозрюються епiлептичнi напади, необидно провести ЕЕГ гад час активносл та сну.
Iдiопатична потилична епшепшя з раннiм початком (синдром Панайотопулоса) являе собою залежну вщ вку схильшсть до вегетативних нападiв i вегетативного ет-лептичного статусу. При цьому дни мають нормальний ф1зичний i нервово-психiчний розвиток [6].
Синдром Панайотопулоса — нова форма щюпатич-но! форми епшепсп, недавно визнана Мiжнародною лкою ептепси (International League Epilepsy). Це досить поширена доброяюсна форма, що маскуеться гад велику кшьюсть вщомих хвороб. Кшшчш прояви синдрому можуть нагадувати нейрошфекцп, мiгрень, гастроентерит та шш! хвороби. Захворювання починаеться в 1—14 роив з тком у 4—5 роив. Саме в цьому перюда збкаеться пд-вищена чутливють вегетативних цен^в до ептептич-них розряд!в i дифузна епiлептогенна активнiсть кори головного мозку [6].
дв! третини нападав розпочинаються ув1 сш. Дитина просинаеться гад час нападу з появою вщповщних симп-том!в [25, 26].
Для синдрому Панайотопулоса характерна блювот-на трiада (нудота, поклики до блювоти i блювота), що е наслщком розладу автономно! регуляц!! i зустрiчаеться у 74 % випадыв. В iнших зустрiчаеться лише нудота або блювота. Iншi автономнi розлади включають блiдiсть (менш часто почервошння або цiаноз), мiдрiаз (менш часто мюз), нерегулярне дихання, тахiкардiю, пщвищен-ня температури тiла, гiперсалiвацiю, порушення моторики кишечника, даарею. Часто зустрiчаеться головний бiль [26]. Iншi симптоми нападу з'являються пiсля початку блювоти. Може виникати неспоюй, збудження, сплутанiсть свiдомостi, втрата свщомосл. Лише в поло-вини випадюв (40 %) напад може заюнчуватись гемкон-вульсiями або генералiзованим нападом [25, 26].
Основним дослщженням, що пщтверджуе наявнiсть синдрому, е електроенцефалографгя. Типовому вегетативному нападу вщповщае уиiлатеральна ритмiчна тета-або дельта-актившсть i окремi спайки невелико! ампль туди. Початок епiлептично! активностi рееструеться як у потиличних, так i в лобних вiдведениях [6, 25].
Диференцйна диагностика СЦБ /з нейрометабол/чними захворюваннями, як/ супроводжуються блювотою (за рекомендац/ями ЫЛвРОИЛЫ (2008))
Для метаболiчних або нейрометаболiчних розладiв характеры такi критер!!:
— виникають у вщ до 2 роив (з циктчною блювотою або з супутньою патологiею, наведеною нижче);
— етзоди блювоти пов'язанi з iнтеркурентними захворюваннями, що передують обмеженню вживання !ж! або вживання !ж! з великим умютом бiлка;
— будь-яке невролопчне порушення: атаксiя, дис-тошя або шш! розлади ходи, олкофренш, судоми, гостра енцефалопатiя (що включае летаргiю, збудження, дез-орiентацiю, психоз або швидку змшу псинчного статусу);
— лабораторш порушення: гiпоглiкемiя, метабол!ч-ний ацидоз, респiраторний алкалоз або гшерамошемгя.
Направлення на консультацiю до спещалюта з мета-бол!чних порушень або невролога е необхщним для па-цiентiв !з наявнiстю будь-яких вищенаведених змш.
Блювота, викликана метаболiчними розладами (роз-лад окислення жир них кислот, циклу сечовини, ор-гашчного (пропiонова ацидемiя) й амiнокислотного метаболiзму та метаболiзму мiтохоидрiально! енерг!!), часто виникае тсля катаболiчного стану, iидукованого гострою хворобою, голодуванням або вживанням !ж з високим умютом бтка.
Голодування може бути внаслiдок анорекс!! та блювоти, що супроводжуе в!руст респiраторнi чи кишков! шфекци, перебування на д!ел чи переднрурпчна пщ-готовка. Хоча гострий дефщит ензим!в узагал! присутнш одразу тсля народження, дни мають теиденцiю до част-кового дефщиту ензим!в.
Якщо запщозрено порушення обм!ну речовин, то не-гайно мае бути отримана кров ! сеча для дослщження з подальшим внутршньовенним уведенням 10% розчину декстрози (за необхщносл одночасно з болюсним уве-денням) ! виршено питання про консультацш з! спета-лютами з метабол!чних розлад!в.
Таблиця 1. Диферен^альна дiагностика м'ж СЦБ i мiгренню
Особливост СЦБ Абдомшальна MirpeHb М^ренозний головний бшь
bík початку, роюв 3,7-6,9 7,1 Немае даних
Стввщношення, жшки : чоловки 3 : 1 ЖЫки > чоловки 3 : 1
Тривалють етзоду Вщ 1 години до 3 дiб Немае даних Вщ 4 годин до 3 дiб
Частота епiзодiв < 2 eпiзодiв на тиждень Немае даних Щоденно мюяцями
MirpeHi в анамнез^ % 40-82 65 62
Поширенють, % 0,4-1,9 1,7-2,7 5-20
Блювота, % 100 30-70 40-70
Бть у животу % 5-80 100 10-55
Головний бть, % 35-60 30-50 100
При частковому дефщита ензим1в у цикл1 сечовини на-копичення ам1аку може виникати тсля вживання в !жу продукпв 1з високим ум1стом бтка або голодування. Хоча ураження спостер1гаеться в ошб обох статей, бтьшому ри-зику пщлягають д1вчата-гетерозиготи з частковим дефщи-том орштинтранскарбамтази, оскшьки ген локал1зуеться на Х-хромосом1. Розлад циклу сечовини е пщтвердженим, коли р1вень амон1ю в плазм1 >150 мМ/л. Ам1но- та орга-н1чн1 ацидемй часто присутн1 в перш1 дш життя, але суб-популяцГ! з частковим дефщитом ензим1в залишаються невиявленими до того часу, поки пов'язаний 1з хворобою голод проявить симптоми, що можуть включати еп1зоди блювоти. При даному метабол1чному порушенн1 пщ час кризу може спостер1гатись змша ментального статусу, го-стрий метабол1чний ацидоз, тяжкий кетоз.
Розлади окислення жирних кислот, включаючи дефь цит середнього ланцюга ацил-коензим-А-дегщрогенази, можуть поеднуватись 1з патернами цикл1чно! блювоти. Д1агностика цих розлад1в базуеться на визначенш амь нокислот плазми та оргашчних кислот сеч1. Чутлив1сть метабол1чного тесту е кращою, коли вш проведений до внутршньовенного введення декстрозовм1сно! рщини. Досл1дження ацилкарн1тину плазми 1 ацилглщину сеч1 е б1льш чутливими, шж орган1чн1 кислоти сеч1, при розла-дах окислення жирних кислот, яю можуть д1агностува-тись нав1ть за вщсутносл симптом1в. Якщо будь-який з1
Пыпа A.B., Свистильник Р.В., Леньга В.Р., Свистильник Т.В., ПолищукВ.А.
Винницкий национальный медицинский университет им. Н.И. Пирогова
Хмельницкая городская инфекционная больница Староконстантиновская ЦРБ, Хмельницкая область
СИНДРОМ ЦИКЛИЧЕСКОЙ РВОТЫ У ДЕТЕЙ. СОВРЕМЕННЫЕ ВЗГЛЯДЫ И ПОСЛЕДНИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ВЕДЕНИЮ БОЛЬНЫХ
Резюме. Проведен аналитический обзор мировой литературы, в котором освещены этиология, современные взгляды на патогенез развития, клинику, диагностические критерии, дифференциальную диагностику синдрома циклической рвоты (СЦР). Рассмотрены ключевые рекомендации по ведению, лечению и профилактике СЦР у детей.
Ключевые слова: СЦР, диагностика, патогенез, ведение больных.
скришнгових тест1в е вщхиленим вщ норми, пащент мае бути направлений до спещалюта з метабол1чних розла-д1в (в Укра!ш — в центр метабол1чних порушень лшарш ОХМАТДИТ, м. Ки!в).
Бюх1м1чш, ензимш даш й дат родвщно! (по мате-ринськш лши) шдтверджують, що при СЦБ мае мюце недостатн1сть продукщ! кл1тинно! енергп, що обумовле-но певним ступенем м1тохондр1ально! дисфункц1!.
У дтей 1з СЦБ виявлено легкий 1 пом1рного ступеня метабол1чний ацидоз (р1вт Na+, С1-, НС03- у сироватщ до 15—20 мг/дл), лактат-ацидоз, сечовинний кетоз (рано п1д час ешзоду, але не як наслщок голодування) та/або г1погл1кем1ю р1зного ступеня пщ час нападу. Ц1 даш су-м1сн1 з СЦБ 1 не потребують всеб1чного метабол1чного дослщження.
У деяких випадках еп1зодична блювота може бути першим проявом м1тохондр1ально! хвороби 1 тод1 еп1зо-ди можуть бути обумовлеш тяжким метабол1чним ацидозом (> 20 мг/дл).
Диференцмна диагностика з мгренню
Хоча СЦБ 1 належить до попередниыв м1грен1, сл1д диференц1ювати його з миренозним головним болем 1 абдомшальною м1гренню (табл. 1) [7].
Список лтератури знаходиться в редакцИ Отримано 11.01.11 □
Pypa L.V., SvistilnikR.V., Lenga V.R., Svístílník T.V., Polischuk V.A.
Vinnitsa national medical university named by M.I. Pyrogov Khmelnitsky Municipal Infectious Diseases Hospital Starokonstantinov Central District Hospital, Khmelnitsk region, Ukraine
CYCLIC VOMITING SYNDROME IN CHILDREN.
MODERN VIEWS AND LAST RECOMMENDATIONS ON MANAGEMENT OF PATIENTS
Summary. The paper provides an analytical review of the world literature considering the etiology, modern views on pathogenesis, clinical picture, diagnostic criteria, and differentiated diagnosis of the cyclic vomiting syndrome. Key recommendations on management, treatment and prophylaxis of the cyclic vomiting syndrome in children have been considered.
Key words: cyclic vomiting syndrome, diagnostics, pathogenesis, management of patients.
